{"id":41631,"date":"2017-05-08T13:55:48","date_gmt":"2017-05-08T11:55:48","guid":{"rendered":"http:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=41631"},"modified":"2017-05-08T13:55:48","modified_gmt":"2017-05-08T11:55:48","slug":"pilomatrixoma-caso-clinico","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/pilomatrixoma-caso-clinico\/","title":{"rendered":"Pilomatrixoma en ni\u00f1a. Caso cl\u00ednico"},"content":{"rendered":"

Pilomatrixoma en ni\u00f1a. Caso cl\u00ednico<\/strong><\/h2>\n

RESUMEN: <\/strong><\/p>\n

El Pilomatrixoma o epitelioma calcificado de Malherbe es un tumor del fol\u00edculo piloso, benigno, generalmente de localizaci\u00f3n \u00fanica. Se diagnostica por histopatolog\u00eda y su tratamiento suele ser quir\u00fargico. Afecta principalmente a ni\u00f1os y adolescentes y es m\u00e1s frecuente en el sexo femenino. Se considera que es el tumor benigno m\u00e1s frecuente en la infancia.<\/p>\n

<\/p>\n

PALABRAS CLAVE<\/strong>: Pilomatrixoma, epitelioma, tumor benigno.<\/p>\n

Rosario Herrer\u00eda Herrera (M\u00e9dico especialista en Medicina Familiar y comunitaria)<\/p>\n

Esther Ruiz Casuso (M\u00e9dico especialista en Medicina Familiar y comunitaria)<\/p>\n

Ver\u00f3nica Palacios P\u00e9rez (Diplomado Universitario en Enfermer\u00eda)<\/p>\n

CASO CL\u00cdNICO:<\/strong> Ni\u00f1a de 8 a\u00f1os, que acude a consulta por presentar a nivel de antebrazo derecho una lesi\u00f3n nodular de consistencia dura, no adherida a planos profundos, dolorosa a la palpaci\u00f3n, de unos 3 meses de evoluci\u00f3n, con crecimiento lento y sin presentar ninguna mejor\u00eda con tratamiento con corticoides t\u00f3picos.<\/p>\n

Antecedentes personales: No presenta alergias conocidas, correctamente inmunizada, sin enfermedades previas.<\/p>\n

Antecedentes familiares sin inter\u00e9s.<\/p>\n

Realizada ecograf\u00eda que informa de :Tumoraci\u00f3n ovalada de 0,4 x 0,3 cm, localizada a nivel de tejido celular subcut\u00e1neo en antebrazo derecho, presentando su interior m\u00faltiples calcificaciones puntiformes de un halo hipoecog\u00e9nico.<\/p>\n

Diagnosticada de pilomatrixoma se recomienda extirpaci\u00f3n.<\/p>\n

Realizada intervenci\u00f3n quir\u00fargica, el informe anatomo-patol\u00f3gico confirma el diagn\u00f3stico de Pilomatrixoma (con una descripci\u00f3n de fragmento cut\u00e1neo, de superficie irregular y coloraci\u00f3n parda, que mide 0,7 x 0,6 x 0,5 cm. Biopsia de piel (antebrazo derecho): – Pilomatrixoma).<\/p>\n

Despu\u00e9s de dos a\u00f1os de evoluci\u00f3n post-quir\u00fargica no ha presentado recidiva de la lesi\u00f3n.<\/p>\n

FIGURAS:<\/p>\n

Ver Tabla n\u00ba1: Ecograf\u00eda: Tumoraci\u00f3n ovalada de 0,4 x 0,3 cm correspondiente a un Pilomatrixoma (al final del art\u00edculo).<\/p>\n

DISCUSI\u00d3N: <\/strong><\/p>\n

El pilomatrixoma o epitelioma calcificado de Malherbe, es un tumor que fue descrito en 1880 por Malherbe y Chenantais, considerando que su origen proven\u00eda de las gl\u00e1ndulas seb\u00e1ceas. Posteriormente Forbis y Heelwig demostraron que deriva de las c\u00e9lulas de la vaina radicular externa del fol\u00edculo piloso.<\/p>\n

Es un tumor benigno, relativamente raro y generalmente asintom\u00e1tico, que se presenta principalmente en ni\u00f1os por debajo de los 10 a\u00f1os y adolescentes, aunque puede aparecer a cualquier edad y su incidencia es discretamente mayor en el sexo femenino.<\/p>\n

Este tumor de la piel es duro, subcut\u00e1neo, m\u00f3vil y de crecimiento lento, alcanzando a medir entre 0,5 y 5 cm, aunque puede alcanzar tama\u00f1os m\u00e1s grandes. Suele ser generalmente \u00fanico y de un color que var\u00eda desde piel normal a tonos amarillentos, grises o a veces, puede adquirir un tono pigmentado que se puede confundir con un melanoma. Tambi\u00e9n pueden ser m\u00faltiples y asociarse al S\u00edndrome de distrofia muscular miot\u00f3nica, S\u00edndrome de Gardner, S\u00edndrome de Raynaud, S\u00edndrome de Turner y S\u00edndrome de Wets.<\/p>\n

No se sabe si tiene un comportamiento hereditario, en algunas familias se ha descrito asociado a la distrofia miot\u00f3nica, pero si est\u00e1 asociado con mutaciones en el gen de la betacatenina.<\/p>\n

La localizaci\u00f3n preferente es en cara, cuero cabelludo o extremidades superiores.<\/p>\n

A la palpaci\u00f3n, presenta bordes netos y muchas veces se acompa\u00f1a del llamado signo de la \u00abtienda de campa\u00f1a\u201d, que aparece cuando se presiona el n\u00f3dulo entre los dedos y la piel que lo recubre se pliega formando \u00e1ngulos y facetas.<\/p>\n

El diagn\u00f3stico se suele hacer por la sospecha cl\u00ednica., edad y localizaci\u00f3n, siendo el estudio histopatol\u00f3gico el que da el diagn\u00f3stico definitivo. La ecograf\u00eda es una t\u00e9cnica no invasiva, que apoya el diagn\u00f3stico preoperatorio determinando la extensi\u00f3n real de la lesi\u00f3n y las capas cut\u00e1neas comprometidas. Suele mostrar una masa localizada en la dermis reticular y\/o tejido celular subcut\u00e1neo con \u00e1rea perif\u00e9rica hipog\u00e9nica y centro ecog\u00e9nico, as\u00ed como tambi\u00e9n calcificaciones.<\/p>\n

El diagn\u00f3stico diferencial debe hacerse con quiste epidermoide, quiste seb\u00e1ceo, ganglio linf\u00e1tico calcificado, lipomas, absceso, hemangioma, papiloma, chalaci\u00f3n cuando se sit\u00faan en p\u00e1rpados, granuloma cuerpo extra\u00f1o, osteoma cut\u00e1neo, dermatofibroma, xantogranuloma juvenil, tricoepitelioma.<\/p>\n

La histolog\u00eda es caracter\u00edstica, y se presenta como un tumor bien delimitado, incluso con una c\u00e1psula fibrosa perif\u00e9rica, en dermis profunda o hipodermis, constituido por l\u00f3bulos de c\u00e9lulas corticales inmaduras, bas\u00f3filas, con n\u00facleo grande y abundantes mitosis, que se localizan en la periferia. Hacia el centro de los l\u00f3bulos, estas c\u00e9lulas van perdiendo sus n\u00facleos llegando a convertirse en las c\u00e9lulas denominadas \u00abc\u00e9lulas sombra\u00bb o \u201cc\u00e9lulas fantasmas\u201d. La proporci\u00f3n de estas c\u00e9lulas sombra va creciendo a medida que aumenta el tiempo de evoluci\u00f3n de la lesi\u00f3n. En el estroma se puede observar un infiltrado inflamatorio con c\u00e9lulas gigantes a cuerpo extra\u00f1o y con frecuencia se observan focos de calcificaci\u00f3n o incluso de osificaci\u00f3n.<\/p>\n

El tratamiento de elecci\u00f3n es la extirpaci\u00f3n quir\u00fargica, aunque no es necesario.<\/p>\n

La resecci\u00f3n quir\u00fargica de la lesi\u00f3n corresponde al tratamiento curativo, las recidivas son infrecuentes (menor del 3%)<\/p>\n

Ecograf\u00eda: Tumoraci\u00f3n ovalada de 0,4 x 0,3 cm correspondiente a un Pilomatrixoma.<\/p>\n

\"pilomatrixoma\"<\/a>
Pilomatrixoma<\/figcaption><\/figure>\n

\u00a0<\/strong><\/p>\n

BIBLIOGRAF\u00cdA: <\/strong><\/p>\n

    \n
  1. Jim\u00e9nez F, Ramos-Garibay A, Guti\u00e9rrez SC. Pilomatrixoma ampolloso. Rev Cent Derm Pascua 2003; 12:67-70.<\/li>\n
  2. Moreno-Bueno G, Gamallo C, P\u00e9rez-Gallego l, Contreras F, Palacios J, Beta-catenin expession in pilomatrixomas. Relationship with beta-catenin gene mutations and comparison with beta-catenin expresi\u00f3n in normal hair follicles. Br J Dermat 2001; 145:576-81.<\/li>\n
  3. Grimalt R. Protocolos diagn\u00f3sticos y terap\u00e9uticos en Dermatolog\u00eda Pediatrica: Tumores cut\u00e1neos.<\/li>\n
  4. Fernandes Pimentel MI, Torres Segura M, Ramos e Silva M. Pilomatricoma. An Bras Dermatol. 1991; 66: 15-18.<\/li>\n
  5. T\u00fcrel A, \u00d6zt\u00fcrkcan S, Turhan \u02dbSahin M, G\u00fccl\u00fc G, T\u00fcrkdogan P. Pilomatricoma: a late onset case in the neck. Otolaryngol Head Neck Surg. 2005; 133: 1-2.<\/li>\n
  6. Pulvermacker B, Seroussi D, Haddad R, Mitrofanoff M. Pilomatricome ou \u00e9pith\u00e9lioma calcifi\u00e9 de Malherbe: \u00e0 propos d\u2019une s\u00e9rie de 89 cas chez l\u2019enfant. Annales de Chirurgie Plastique et Esth\u00e9tique. 2007; 52(1): 39-42.<\/li>\n<\/ol>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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    Leer m\u00e1s<\/a><\/p>\n","protected":false},"author":2,"featured_media":0,"comment_status":"closed","ping_status":"open","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"footnotes":""},"categories":[184],"tags":[8836,8835,8837],"class_list":["post-41631","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-pediatria-neonatologia","tag-epitelioma","tag-pilomatrixoma","tag-tumor-benigno","no-featured-image-padding"],"acf":[],"yoast_head":"\nPilomatrixoma en ni\u00f1a. Caso cl\u00ednico<\/title>\n<meta name=\"description\" content=\"Pilomatrixoma en ni\u00f1a. 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