{"id":41671,"date":"2017-05-20T12:04:41","date_gmt":"2017-05-20T10:04:41","guid":{"rendered":"http:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=41671"},"modified":"2021-02-24T10:25:45","modified_gmt":"2021-02-24T09:25:45","slug":"caso-clinico-esclerodermia","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/caso-clinico-esclerodermia\/","title":{"rendered":"Caso cl\u00ednico. Esclerodermia, la gran desconocida"},"content":{"rendered":"

Caso cl\u00ednico. Esclerodermia, la gran desconocida<\/strong><\/h2>\n

Resumen: Mujer de 52 a\u00f1os que acude a consulta de atenci\u00f3n primaria por edema en cara y manos con dolor asociado desde hace 2 semanas. Tras realizaci\u00f3n de anal\u00edtica con par\u00e1metros inflamatorios se deriva a reumatolog\u00eda con diagn\u00f3stico de artritis reumatoide, tratamiento y seguimiento. En revisi\u00f3n anual la paciente presenta eritema de manos con microhemorragias en lecho ungueal asociado a edema de manos con diagn\u00f3stico final de esclerodermia con fibrosis pulmonar asociada.<\/p>\n

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Autores: Llamazares Mu\u00f1oz Virginia (M\u00e9dico de familia), Mu\u00f1oz Mu\u00f1oz M\u00aa\u00c1ngeles (m\u00e9dico de familia), Conde Mu\u00f1oz Beatriz (DUE)<\/p>\n

Palabras clave: edema, microhemorragias, esclerodermia<\/p>\n

CASO CL\u00cdNICO<\/u><\/strong><\/p>\n

RESUMEN<\/strong><\/p>\n

Mujer de 52 a\u00f1os que acude a consulta de atenci\u00f3n primaria por edema en cara y manos con dolor asociado desde hace 2 semanas. Tras realizaci\u00f3n de anal\u00edtica con par\u00e1metros inflamatorios se deriva a reumatolog\u00eda con diagn\u00f3stico de artritis reumatoide, tratamiento y seguimiento. En revisi\u00f3n anual la paciente presenta eritema de manos con microhemorragias en lecho ungueal asociado a edema de manos con diagn\u00f3stico final de esclerodermia con fibrosis pulmonar asociada.<\/p>\n

ANTECEDENTES PERSONALES<\/strong><\/p>\n

No alergias medicamentosas conocidas. Fibromialgia. Hipotiroidismo en tratamiento con eutirox 50 mcg.<\/p>\n

MOTIVO DE CONSULTA<\/strong><\/p>\n

Mujer de 52 a\u00f1os que acude a consulta de atenci\u00f3n primaria por edema en cara y manos con dolor asociado desde hace 2 semanas. No edema a otros niveles ni otra cl\u00ednica acompa\u00f1ante. Tras ser estudiada en reumatolog\u00eda y diagnosticada de artritis reumatoide en tratamiento, al a\u00f1o la paciente presenta eritema de manos con microhemorragias en lecho ungueal asociado nuevamente a edema de manos.<\/p>\n

EXPLORACI\u00d3N F\u00cdSICA<\/strong><\/p>\n

Consciente, orientada, colaboradora. Normohidratada, normoperfundida.<\/p>\n

Auscultaci\u00f3n cardiorrespiratoria: tonos r\u00edtmicos a buena frecuencia. Murmullo vesicular conservado sin ruidos a\u00f1adidos.<\/p>\n

Abdomen: blando, depresible, sin dolor, no masas ni megalias, no signos de irritaci\u00f3n peritoneal, ruidos conservados.<\/p>\n

Manos: edema con eritema asociado. Fen\u00f3meno de Raynaud con microhemorragias en lecho ungueal con hiperqueratosis.<\/p>\n

Miembros inferiores: signos de insuficiencia venosa cr\u00f3nica, pies con hallux rigidus con dedos en garra asociado.<\/p>\n

EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS<\/strong><\/p>\n

Anal\u00edtica: VSG 15, PCR 4.6, Factor reumatoide 3 negativo, ANA+ 1\/640.<\/p>\n

Capilaroscopia: asas capilares muy dilatadas, con abundantes megacapilares en todos los dedos, fen\u00f3menos de neovascularizaci\u00f3n, hemorragias en gota \u00fanica, \u00e1reas avasculares en todos los dedos.<\/p>\n

Ecocardiograma doppler normal.<\/p>\n

Espirometr\u00eda normal.<\/p>\n

Rx manos normal.<\/p>\n

TACAR de t\u00f3rax: patr\u00f3n reticular subpleural que afecta a todos los l\u00f3bulos, siendo m\u00e1s evidente en l\u00f3bulo inferior izquierdo (LII), l\u00f3bulo medio (LM) y l\u00edngula, donde adem\u00e1s se asocia a \u00e1reas de vidrio deslustrado y a discretas bronquiectasias por tracci\u00f3n. Compatible con neumopat\u00eda intersticial con fibrosis incipiente asociada a su enfermedad de base.<\/p>\n

JUICIO CL\u00cdNICO<\/strong><\/p>\n

Artritis Reumatoide. Esclerodermia limitada. Afectaci\u00f3n pulmonar (neumopat\u00eda + fibrosis asociada).<\/p>\n

TRATAMIENTO<\/strong><\/p>\n

Actualmente, la paciente sigue tratamiento con ciclofosfamida (sexta dosis intravenosa 500 mg\/15 d\u00edas durante 3 meses). Si no mejor\u00eda o empeoramiento, se plantear\u00e1 tratamiento con rituximab intravenoso.<\/p>\n

CONCLUSIONES<\/strong><\/p>\n

La esclerodermia es una enfermedad cr\u00f3nica autoinmune formando parte de las enfermedades raras. M\u00e1s frecuente en mujeres entre 30-50 a\u00f1os, afectando a 3 de cada 10.000 habitantes. Su causa es desconocida, aunque apunta a un origen multifactorial gen\u00e9tico y ambiental.<\/p>\n

En su desarrollo hay alteraci\u00f3n a tres niveles:<\/p>\n