{"id":42383,"date":"2017-06-17T12:37:13","date_gmt":"2017-06-17T10:37:13","guid":{"rendered":"http:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=42383"},"modified":"2017-06-17T12:37:13","modified_gmt":"2017-06-17T10:37:13","slug":"tumor-desmoide-muslo-caso-clinico","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/tumor-desmoide-muslo-caso-clinico\/","title":{"rendered":"Tumor Desmoide en muslo izquierdo, a prop\u00f3sito de un caso"},"content":{"rendered":"<h2 style=\"text-align: center;\"><strong>Tumor Desmoide en muslo izquierdo, a prop\u00f3sito de un caso<\/strong><\/h2>\n<h3>Resumen:<\/h3>\n<p>El Tumor desmoide, Fibromatosis de tipo desmoide, es un tumor benigno de extirpe fibrobl\u00e1stica que puede originarse a partir de cualquier estructura musculoaponeur\u00f3tica. Definido por la OMS como tumor intermedio del tejido blando caracterizado por una proliferaci\u00f3n fibrobl\u00e1stica clonal que surge en la profundidad de tejidos blandos que suele recurrir localmente pero sin capacidad de metastatizar. Son tumores raros, su incidencia se estima en 900 casos por a\u00f1o, con aproximadamente 2-4 casos espor\u00e1dicos por mill\u00f3n de habitantes. Ocurre frecuentemente en segunda o tercera d\u00e9cada de la vida.<\/p>\n<p><!--more--><\/p>\n<h3><strong>Autor:<\/strong><\/h3>\n<p>Mar\u00eda Prado Vizcardo<\/p>\n<p>M\u00e9dico Especialista\u00a0 en Medicina Familiar y Comunitaria. Atenci\u00f3n Primaria de Servicio C\u00e1ntabro de Salud<\/p>\n<p>Presentamos un caso cl\u00ednico en el que se encontr\u00f3 como hallazgo casual a partir de una ca\u00edda y traumatismo en la zona.<\/p>\n<h3><strong>Caso cl\u00ednico. <\/strong><\/h3>\n<p>Mujer de 55 a\u00f1os que acude a consulta porque tras ca\u00edda presenta en regi\u00f3n posterior muslo izquierdo un bulto indoloro. Previamente no lo hab\u00eda notado.<\/p>\n<p>Como \u00fanico antecedente personal presenta Hipertensi\u00f3n Arterial\u00a0 en tratamiento. Como antecedentes familiares presenta c\u00e1ncer de colon en su padre y c\u00e1ncer de p\u00e1ncreas en su madre.<\/p>\n<p>A la exploraci\u00f3n presenta en la zona suprapopl\u00edtea izquierda tumoraci\u00f3n dura empastada, no dolorosa sin signos inflamatorios. Con movilidad de la extremidad normal, no dolorosa. Resto de exploraci\u00f3n de dicha extremidad normal.<\/p>\n<p>Se decide pedir ecograf\u00eda urgente para valorar lesi\u00f3n aguda tras la ca\u00edda.<\/p>\n<p>Ecograf\u00eda: El estudio del bultoma que presenta la paciente en la regi\u00f3n posterior del muslo corresponde a una tumoraci\u00f3n de 12 x 8 x 5 mm intermuscular que desplaza en profundidad y de forma centr\u00edpeta el vascular del nervio ci\u00e1tico. Esta tumoraci\u00f3n est\u00e1 ampliamente vascularizada, es heterog\u00e9nea y presenta \u00e1reas qu\u00edsticas en su interior. No existe infiltraci\u00f3n de estructuras adyacentes con plano de clivaje muscular y con paquete vasculonervioso. Se realiza biopsia percut\u00e1nea con aguja del 14G, obteniendo 3 cilindros sin complicaciones inmediatas. Se remiten muestras a servicio de Anatom\u00eda patol\u00f3gica.<\/p>\n<p>Resultado de Anatom\u00eda Patol\u00f3gica: Tumor fibrocol\u00e1geno de baja celularidad sin actividad mit\u00f3tica, compatible con desmoide extraabdominal.<\/p>\n<p>Se remite a la paciente al Servicio de Oncolog\u00eda y posteriormente a Cirug\u00eda pl\u00e1stica. La paciente fue intervenida quir\u00fargicamente con extirpaci\u00f3n total de tumoraci\u00f3n incluyendo la porci\u00f3n distal del b\u00edceps y del semimembranoso.<\/p>\n<p>Posteriormente realiz\u00f3 tratamiento rehabilitador.<\/p>\n<p>Actualmente sigue revisiones en consulta de oncolog\u00eda y cirug\u00eda pl\u00e1stica, sin recidivas.<\/p>\n<h3><strong>Tumor desmoide.<\/strong><\/h3>\n<p>La Fibromatosis de tipo\u00a0 desmoide es una proliferaci\u00f3n fibrobl\u00e1stica monoclonal rara, caracterizada por un variable y frecuentemente curso cl\u00ednico impredecible.<\/p>\n<p>A pesar de ser benigno, es localmente invasivo y est\u00e1 asociado con una alta frecuencia de recidiva local ya que carece de c\u00e1psula e invade extensivamente a tejidos cercano. Debido a esta invasi\u00f3n puede producir dolor, limitaci\u00f3n funcional, deformidad y puede llegar a producir la muerte si afecta a \u00f3rganos vitales.<\/p>\n<p>Considerando que tiene una presentaci\u00f3n cl\u00ednica variable, diferentes localizaciones anat\u00f3micas y comportamientos biol\u00f3gicos diversos, su tratamiento debe ser individualizado.<\/p>\n<p>Son tumores raros, su incidencia se estima en 900 casos por a\u00f1o, con aproximadamente 2-4 casos espor\u00e1dicos por mill\u00f3n de habitantes. Ocurre frecuentemente entre los 15 y 60 a\u00f1os, con un pico de incidencia alrededor de los 30 a\u00f1os. La mayor\u00eda ocurren espor\u00e1dicamente sin embargo, un 5-10 % ocurren en el contexto de una Poliposis Adenomatosa Familiar.<\/p>\n<p>Los desmoides espor\u00e1dicos ocurren predominantemente en adultos j\u00f3venes, especialmente en mujeres y especialmente relacionados con el embarazo. En pacientes mayores no hay diferencia entre sexos en su incidencia.<\/p>\n<p>Pueden presentarse en casi cualquier parte del cuerpo aunque frecuentemente afecta a extremidades, musculatura del tronco, cabeza, cuello y cavidad abdominal (frecuentemente en mesenterio o la pelvis).<\/p>\n<h3><strong>Etiolog\u00eda<\/strong><\/h3>\n<ul>\n<li>Hormonal: puede haber cierto grado de sensibilidad hormonal. Sin embargo, nunca ha sido demostrado una correlaci\u00f3n entre los niveles de estr\u00f3genos y la formaci\u00f3n de tumores desmoides.<\/li>\n<li>Asociaci\u00f3n gen\u00e9tica: se relaciona su aparici\u00f3n en personas con Poliposis Adenomatosa Familiar<\/li>\n<li>Cicatrices previas: La aparici\u00f3n de tumores desmoides en una cicatriz o alrededor de ella, refleja una alteraci\u00f3n en el proceso de reparaci\u00f3n tisular basada en la evidencia que las Beta-Cateninas juegan un rol en la curaci\u00f3n de las heridas. Las Beta-Cateninas son unas prote\u00ednas codificadas por el gen CTNNB1 con doble funci\u00f3n: por una lado regulan la coordinaci\u00f3n de la uni\u00f3n de c\u00e9lula a c\u00e9lula en el citoplasma y por otro la transcripci\u00f3n gen\u00e9tica en el n\u00facleo.<\/li>\n<li>Las Beta-Cateninas est\u00e1n transitoriamente elevadas en los fibroblastos durante la reparaci\u00f3n tisular y una sobreexpresi\u00f3n forzada de ellas nos lleva a la formaci\u00f3n de cicatrices hipertr\u00f3ficas en ratones. Esta expresi\u00f3n anormal es en parte por la liberaci\u00f3n de factores de crecimiento y citoquinas (PDGF ( factor de crecimiento derivado de las plaquetas) y TGF ( factor de crecimiento transformador)) por las plaquetas en el sitio de la lesi\u00f3n que conlleva a una inducci\u00f3n de la se\u00f1alizaci\u00f3n de Beta-Cateninas en fibroblastos. En contraste una disminuci\u00f3n de la se\u00f1alizaci\u00f3n se observa en las \u00faltimas etapas de cicatrizaci\u00f3n. Consecuentemente en los tumores desmoides parece haber una inhibici\u00f3n del receptor de PDGF y de las v\u00edas de se\u00f1alizaci\u00f3n de TGF. En personas con Poliposis Adenomatosa Familiar el riesgo de desarrollar un tumor desmoide mesent\u00e9rico ha demostrado ser menor en personas que se les realiza una cirug\u00eda m\u00ednimamente invasiva comparadas con personas a las que se les realiz\u00f3 cirug\u00eda abierta.<\/li>\n<\/ul>\n<h3>Historia Natural.<\/h3>\n<p>Los tumores desmoides tiene\u00a0 caracter\u00edsticamente una historia natural muy variada y poco conocida. Algunos regresan espont\u00e1neamente, mientras otros son refractarios a diversos tipos de tratamientos.<\/p>\n<p>No metastatizan a distancia, ni suelen afectan ganglios linf\u00e1ticos, salvo que sea por contig\u00fcidad. Las lesiones en cuello y cabeza son m\u00e1s agresivas. En algunos casos pueden transformarse en fibrosarcomas.<\/p>\n<h3><strong>Diagn\u00f3stico.<\/strong><\/h3>\n<h4><strong>Cl\u00ednica.<\/strong><\/h4>\n<p>Usualmente se presenta como una masa indolora en una extremidad, en la pared abdominal o en el tronco. Los paciente con tumor desmoide intraabdominal pueden sentir distensi\u00f3n o un aumento del per\u00edmetro abdominal. Raramente se complica en perforaci\u00f3n u obstrucci\u00f3n abdominal.<\/p>\n<p>El dolor suele ser un s\u00edntoma tard\u00edo, sin embargo puede aparecer o empeorar tras la biopsia. El dolor severo requiere una evaluaci\u00f3n y tratamiento adicional. Es imperativo establecer la relaci\u00f3n entre el dolor y la localizaci\u00f3n o la progresi\u00f3n del tumor y descartar otras posibles etiolog\u00edas.<\/p>\n<p>Ocasionalmente pueden producirse s\u00edntomas neurol\u00f3gicos motores o sensitivos, sobre todo si el tumor afecta a la cintura escapular o pelviana.<\/p>\n<p>El tumor desmoide usualmente se presenta como una \u00fanica lesi\u00f3n y no suele ser multifocal. La multifocalidad t\u00edpicamente aparece en las extremidades y en casos de recurrencia tras la cirug\u00eda.<\/p>\n<h4><strong>Radiolog\u00eda<\/strong><\/h4>\n<p>Varias modalidades de pruebas de imagen se pueden usar para el diagn\u00f3stico de estos tumores:<\/p>\n<ul>\n<li>Frecuentemente la primera prueba realizada es la ecograf\u00eda, aunque las im\u00e1genes suelen ser muy inespec\u00edficas y casi siempre requieren de otras pruebas de imagen<\/li>\n<li>RMN: Es la prueba de imagen gold stardard para el diagn\u00f3stico, evaluaci\u00f3n y seguimiento de los tumores desmoides extraabdominales. Nos permite ver el tama\u00f1o el tumor, su infiltraci\u00f3n y su relaci\u00f3n con las estructuras neurovasculares adyacentes. Es la mejor elecci\u00f3n para predecir la resecabilidad del tumor. Su sensibilidad para detectar la progresi\u00f3n, regresi\u00f3n o recurrencia de la enfermedad hacen de ella, la prueba de imagen de elecci\u00f3n.<\/li>\n<li>TAC: Aunque es una prueba menos sensible para detectar la infiltraci\u00f3n del tumor, nos sirve para ver el tama\u00f1o del mismo y su localizaci\u00f3n. Se suele usar particularmente en tumores intraabdominales, o en pacientes que no toleran la RMN o est\u00e1 contraindicada.<\/li>\n<li>PET (Tomograf\u00eda por Emisi\u00f3n de Positrones): Aunque la evidencia de su uso es d\u00e9bil, esta prueba nos permite diferenciar el tumor desmoide de otras modalidades de tumores malignos. El PET tambi\u00e9n ha sido propuesto como herramienta para valorar la respuesta al tratamiento con algunas modalidades de tratamientos sist\u00e9micos. Aunque esto est\u00e1 basado en un peque\u00f1o n\u00famero de casos.<\/li>\n<\/ul>\n<h4>Biopsia<\/h4>\n<p>El diagn\u00f3stico diferencial con tumoraciones malignas hace esencial la biopsia. El objetivo de la biopsia es obtener un diagn\u00f3stico histol\u00f3gico certero, mientras que minimiza la mortalidad. El lugar de la biopsia debe ser decidido en conjunto con un cirujano experimentado en tumores malignos, para ello puede ser de ayuda la ecograf\u00eda si la lesi\u00f3n es superficial o el TAC en el caso que sean m\u00e1s profundas. Tras la biopsia se usan diferentes tipos de tinciones para diferenciarlos de otros tumores.<\/p>\n<p>El tumor desmoide est\u00e1 compuesto por c\u00e9lulas fusiformes semejantes a fibroblastos sin caracter\u00edsticas malignas. Estas c\u00e9lulas est\u00e1n incrustadas en una matriz col\u00e1gena densa, con vasos sangu\u00edneos prominentes y tienden a tener un patr\u00f3n de crecimiento infiltrativo.<\/p>\n<h3>Diagn\u00f3stico Diferencial.<\/h3>\n<p>Las posibles entidades con las que hacer el diagn\u00f3stico diferencial son<\/p>\n<ul>\n<li>Fibrosarcoma<\/li>\n<li>Reacci\u00f3n fibrobl\u00e1stica reactiva.<\/li>\n<li>Fibroma desmopl\u00e1stico.<\/li>\n<li>Mixoma<\/li>\n<li>Fascitis nodular.<\/li>\n<\/ul>\n<h3><strong>Tratamiento.<\/strong><\/h3>\n<p>En la actualidad no hay ning\u00fan tratamiento establecido ni basado en la evidencia para el tumor desmoide. Las directrices actuales para el manejo cl\u00ednico de los tumores desmoides extraabdominales vienen del\u00a0 Grupo Brit\u00e1nico del Sarcoma (BSG) 2010, Grupo Europeo de Trabajo en la Red del Sarcoma (ESNWG) 2012, Grupo Franc\u00e9s e Italiano del Sarcoma (IFSG) 2014 y La Organizaci\u00f3n Europea para la Investigaci\u00f3n y Tratamiento del C\u00e1ncer\u00a0 (EORTC) 2015. A pesar de que estas gu\u00edas est\u00e1n basadas\u00a0 predominantemente en datos retrospectivos y ocasionalmente son contradictorios o no espec\u00edficos, el complejo comportamiento y la rareza del tumor desmoide hacen que siempre que sea posible, los cl\u00ednicos deban cumplir con documentos de consenso como estos.<\/p>\n<p><!--nextpage--><\/p>\n<h4><strong>Tratamiento Expectativo, Vigilancia Activa.<\/strong><\/h4>\n<p>En los \u00faltimos a\u00f1os la evidencia del comportamiento impredecible de este tumor incluyendo la estabilizaci\u00f3n y la regresi\u00f3n espontanea del mismo ha dado lugar a un cambio de paradigma hacia un tratamiento m\u00e1s conservador..<\/p>\n<p>En los \u00faltimos 8 a\u00f1os han sido publicados m\u00faltiples series de enfoques no quir\u00fargicos y observacionales del tumor desmoide con los siguientes hallazgos.<\/p>\n<ul>\n<li>El manejo no quir\u00fargico se puede ofrecer a la mayor\u00eda de pacientes.<\/li>\n<li>La estabilizaci\u00f3n de la enfermedad est\u00e1 documentada esta en aproximadamente 50% de pacientes con una mediana de duraci\u00f3n de 14 a 19 meses.<\/li>\n<li>Solo una minor\u00eda de pacientes requiere intervenci\u00f3n quir\u00fargica despu\u00e9s de un tratamiento expectativo inicial (165 para tumores desmoides de pared abdominal y 4% para los extraabdominales).<\/li>\n<li>La regresi\u00f3n espont\u00e1nea se ha reportado en un 20-28% de los casos (un 28- 50% en los extraabdominales). La regresi\u00f3n puede llegar en un tiempo significativo con una mediana de 32 meses.<\/li>\n<li>La progresi\u00f3n de la enfermedad es\u00a0 excepcionalmente rara despu\u00e9s de 3 a\u00f1os desde el inicio de la vigilancia.<\/li>\n<\/ul>\n<p>De acuerdo con las gu\u00edas descritas anteriormente se recomienda un periodo inicial de vigilancia activa para tumores desmoides extraabdominales.<\/p>\n<h4><strong>Cirug\u00eda<\/strong><\/h4>\n<p>Hist\u00f3ricamente la resecci\u00f3n quir\u00fargica era el primer tratamiento elegido para el tumor desmoide. Anteriormente al a\u00f1o 2000 el tratamiento se asemejaba al tratamiento de los sarcomas de tejido blando en que la cirug\u00eda era el tratamiento est\u00e1ndar. Con el paso del tiempo y con las evidencias de los enfoques publicados recientemente se ha dejado la cirug\u00eda con tratamiento secundario.<\/p>\n<p>Previo a la cirug\u00eda se deber\u00eda realizar\u00a0 un estudio de los riesgos de recurrencia. Los factores implicados en el riesgo de recurrencia son:<\/p>\n<ul>\n<li>M\u00e1rgenes: es importante que la cirug\u00eda incluya bordes libres de lesi\u00f3n. Y que estos sean negativos en el estudio microsc\u00f3pico. Aunque hay casos de pacientes en los que se ha realizado cirug\u00eda con m\u00e1rgenes negativos y han recurrido y otros con resecci\u00f3n incompleta que no lo han hecho.<\/li>\n<li>Caracter\u00edsticas del tumor y del paciente: influye la edad del paciente, sexo, la duraci\u00f3n de los s\u00edntomas, tama\u00f1o del tumor y localizaci\u00f3n. En la mayor\u00eda de los casos (incluyendo 2 estudios de larga duraci\u00f3n con al menos 500 pacientes) identifican a pacientes j\u00f3venes, la localizaci\u00f3n del tumor y tumores grandes como factores de pron\u00f3stico desfavorable. En este tipo de pacientes se debe ofrecer la cirug\u00eda con tratamiento primario.<\/li>\n<li>Beta- Catenina: es una prote\u00edna transportadora involucrada en la uni\u00f3n c\u00e9lula a c\u00e9lula. El gen que codifica a la Beta- Catenina es el CTNNB1 en el locus del cromosoma 3p22.1. Se ha encontrado que una mutaci\u00f3n de dicho gen est\u00e1 presente en el 85% de los casos de personas con tumores desmoides y en otros estudios incluso se ha visto en hasta el 95% del los casos.<\/li>\n<li>Trisom\u00eda 8: esta trisom\u00eda fue asociada a tumores desmoides por primera vez en 1995 por Fetcher et al. Posteriormente otros estudios han asociado esta trisom\u00eda, adem\u00e1s concluyen que los pacientes con tumores desmoides que presentan trisom\u00eda 8 tienen mayor riesgo de recurrencia.<\/li>\n<\/ul>\n<p>La cirug\u00eda debe estar dirigida a obtener una resecci\u00f3n con m\u00e1rgenes negativos microsc\u00f3picamente. Aunque preservar la funci\u00f3n del sitio donde est\u00e1 localizado el tumor tambi\u00e9n es importante sobre todo en extremidades y en cinturas, en estos casos se deben tener en cuenta otros tratamientos incluida la radioterapia. Un tumoraci\u00f3n grande retroperitoneal o mesent\u00e9rica debe ser tratada de todas formas con cirug\u00eda por su tama\u00f1o y porque es m\u00e1s probable que produzca s\u00edntomas. Sin embargo, esto no siempre es posible y adem\u00e1s debe considerarse un tratamiento farmacol\u00f3gico. En pacientes con tumores localmente avanzados en una extremidad donde la resecci\u00f3n nos llevar\u00eda a una alteraci\u00f3n importante de la funci\u00f3n tambi\u00e9n se deber\u00eda valorar el tratamiento farmacol\u00f3gico.<\/p>\n<h4><strong>Crioablaci\u00f3n<\/strong><\/h4>\n<p>La crioablaci\u00f3n percut\u00e1nea es un tratamiento local nuevo, dirigido a peque\u00f1os tumores extra-abdominales. Una peque\u00f1a serie de casos retrospectivos han mostrado un beneficio cl\u00ednico en cuanto al dolor, la respuesta radiol\u00f3gica, incluyendo la posibilidad de una respuesta completa. El procedimiento puede repetirse en los casos con Poliposis Adenomatosa Familiar que presentan multiples tumores desmoides extra-abdominales.<\/p>\n<p>Esta no est\u00e1 indicada en tumores grandes o en aquellos que est\u00e1n localizados cerca de estructuras vitales. Son necesario m\u00e1s estudios prospectivos que confirmen la seguridad y eficacia de este procedimiento.<\/p>\n<h4><strong>Radioterapia<\/strong><\/h4>\n<p>El rol de la radioterapia en este tipo de tumores es limitado. Algunos estudios han reportado un mejor control local con radioterapia postcirug\u00eda. Las secuelas potenciales de la radioterapia (fracturas patol\u00f3gicas, fibrosis, edema, procesos malignos radio inducidos y neuropat\u00eda) deben ser considerados cuidadosamente antes de decidir usar este tratamiento. Las gu\u00edas de consenso actuales proponen el uso de radioterapia despu\u00e9s de m\u00faltiples fallos en otros tratamientos. Estas gu\u00edas tambi\u00e9n sugieren usarla en tumores que se localicen en sitios cr\u00edticos como cabeza o cuello, donde la cirug\u00eda conlleva m\u00e1s riesgos.<\/p>\n<h4><strong>Tratamiento Farmacol\u00f3gico<\/strong><\/h4>\n<p>Hay una variedad de tratamientos farmacol\u00f3gicos que han resultado \u00fatiles contra los tumores desmoides incluyendo AINES, terapia hormonal, quimioterapia.<\/p>\n<h5><strong>Hormonoterapia<\/strong><\/h5>\n<p>Frecuentemente los tumores desmoides aparecen en mujeres durante el embarazo, la menopausia, una ooforectom\u00eda, contraceptivos orales o dosis altas de estradiol. Esto sugiere que presentan sensibilidad hormonal. El tratamiento hormonal se ha usado sola o con AINES. Con la estabilizaci\u00f3n o regresi\u00f3n del tumor como resultado. Los agentes m\u00e1s usados son el tamoxifeno o el toremifeno. El mecanismo de acci\u00f3n es todav\u00eda desconocida, ya que se ha evidenciado que pacientes que no responden al tratamiento con tamoxifeno s\u00ed que lo hacen con toremifeno.<\/p>\n<h5><strong>AINES<\/strong><\/h5>\n<p>La utilidad de los AINES se descubri\u00f3 casualmente cuando un paciente tuvo una regresi\u00f3n de un tumor desmoide recurrente en estern\u00f3n tomando indometacina para una pericarditis inducida por radiaci\u00f3n. Desde entonces se ha usado sundilac,\u00a0 indometacina, y celecoxib. En un estudio retrospectivo reciente se constat\u00f3 la eficacia del meloxicam.<\/p>\n<h5><strong>Quimioterapia<\/strong><\/h5>\n<p>La ausencia de c\u00e9lulas malignas y met\u00e1stasis hace que el rol de la quimioterapia sea controvertido. Dicho esto, la quimioterapia ha sido ampliamente usada en tumores desmoides, especialmente cuando est\u00e1n asociados con Poliposis Adenomatosa Familiar. Los medicamentos que han mostrado eficacia contra este tumor son Doxorubicina sola o asociadas con Dacarbazina, Metotrexate y vinblastina\/vinorelbina. Muchos pacientes responden lentamente y los efectos se observan tras meses de tratamiento, pero esta respuesta normalmente suele ser duradera. Dada la toxicidad de este tratamiento los pacientes se deben elegir cuidadosamente.<\/p>\n<p><strong>Conclusiones<\/strong><\/p>\n<p>El tumor desmoide es una entidad rara,\u00a0 todav\u00eda poco conocida. Es necesario un enfoque multidisciplinario para elegir el mejor tratamiento. La cirug\u00eda se deber\u00eda valorar tras una vigilancia expectante y tras valorar otros tratamientos no invasivos. Es necesario m\u00e1s estudios para valorar biomarcadores gen\u00f3micos que nos aclaren el comportamiento del tumor desmoide y faciliten la decisi\u00f3n terap\u00e9utica.<\/p>\n<p><strong>Bibliograf\u00eda<\/strong><\/p>\n<ul>\n<li><a href=\"https:\/\/www.clinicalkey.es\/#!\/content\/journal\/1-s2.0-S1055320716300230\">Desmoid-Type Fibromatosis<\/a> <a href=\"https:\/\/www.clinicalkey.es\/#!\/browse\/journal\/10553207\/1-s2.0-S1055320716X0004X\">Surgical Oncology Clinics of North America<\/a>. Fiore, Marco, MD; MacNeill, Andrea, MD\u2026 Publicado October 1, 2016. Volume 25, Issue 4. P\u00e1ginas 803-826. \u00a9 2016.<\/li>\n<li><a href=\"https:\/\/www.clinicalkey.es\/#!\/content\/journal\/1-s2.0-S0748798316001062\">Extra-abdominal desmoid fibromatosis: A review of management, current guidance and unanswered<\/a> <a href=\"https:\/\/www.clinicalkey.es\/#!\/browse\/journal\/07487983\/1-s2.0-S0748798316X00078\">European Journal of Surgical Oncology<\/a>. Eastley, N.; McCulloch, T. Publicado July 1, 2016. Volume 42, Issue 7. P\u00e1ginas 1071-1083. \u00a9 2016.<\/li>\n<li><a href=\"https:\/\/www.clinicalkey.es\/#!\/content\/journal\/1-s2.0-S0959804914011113\">Management of sporadic desmoid-type fibromatosis: A European consensus approach based on<\/a>. <a href=\"https:\/\/www.clinicalkey.es\/#!\/browse\/journal\/09598049\/1-s2.0-S0959804914X00250\">European Journal of Cancer<\/a>. Kasper, B.; Baumgarten, C. Publicado January 1, 2015. Volume 51, Issue 2. P\u00e1ginas 127-136. \u00a9 2014.<\/li>\n<li><a href=\"https:\/\/www.clinicalkey.es\/#!\/content\/journal\/1-s2.0-S0959804914011447\">Sporadic extra abdominal wall desmoid-type fibromatosis: Surgical resection can be safely<\/a>. <a href=\"https:\/\/www.clinicalkey.es\/#!\/browse\/journal\/09598049\/1-s2.0-S0959804914X00250\">European Journal of Cancer<\/a>.Colombo, C.; Miceli, R. Publicado January 1, 2015. Volume 51, Issue 2. P\u00e1ginas 186-192. \u00a9 2014.<\/li>\n<li><a href=\"https:\/\/www.clinicalkey.es\/#!\/content\/journal\/1-s2.0-S0748798314003047\">Extra-abdominal desmoid fibromatosis \u2013 A sarcoma unit review of practice, long term recurrence<\/a> <a href=\"https:\/\/www.clinicalkey.es\/#!\/browse\/journal\/07487983\/1-s2.0-S0748798314X00090\">European Journal of Surgical Oncology<\/a>. Eastley, N.; Aujla, R.. Publicado September 1, 2014. Volume 40, Issue 9. P\u00e1ginas 1125-1130. \u00a9 2014.<\/li>\n<li><a href=\"https:\/\/www.clinicalkey.es\/#!\/content\/journal\/1-s2.0-S1878875011009557\">Desmoid Tumors<\/a>. <a href=\"https:\/\/www.clinicalkey.es\/#!\/browse\/journal\/18788750\/1-s2.0-S1878875012X00020\">World Neurosurgery<\/a>. Laufer, Ilya; Wolinsky, Jean-Paul; Gokaslan, Ziya Levent. Publicado January 1, 2013. Volume 79, Issue 1. P\u00e1ginas 97-98. \u00a9 2013.<\/li>\n<li>Desmoid tumors: Epidemiology, risk factors, molecular pathogenesis, clinical presentation, diagnosis, and local therapy Authors:<a href=\"http:\/\/uptodates.scsalud.csinet.es\/contents\/desmoid-tumors-epidemiology-risk-factors-molecular-pathogenesis-clinical-presentation-diagnosis-and-local-therapy\/contributors\">Vinod Ravi, MD<\/a>, <a href=\"http:\/\/uptodates.scsalud.csinet.es\/contents\/desmoid-tumors-epidemiology-risk-factors-molecular-pathogenesis-clinical-presentation-diagnosis-and-local-therapy\/contributors\">Shreyaskumar R Patel, MD<\/a>, <a href=\"http:\/\/uptodates.scsalud.csinet.es\/contents\/desmoid-tumors-epidemiology-risk-factors-molecular-pathogenesis-clinical-presentation-diagnosis-and-local-therapy\/contributors\">Chandrajit P Raut, MD, MSc, FACS<\/a>, <a href=\"http:\/\/uptodates.scsalud.csinet.es\/contents\/desmoid-tumors-epidemiology-risk-factors-molecular-pathogenesis-clinical-presentation-diagnosis-and-local-therapy\/contributors\">Thomas F DeLaney, MD<\/a> Section Editors: <a href=\"http:\/\/uptodates.scsalud.csinet.es\/contents\/desmoid-tumors-epidemiology-risk-factors-molecular-pathogenesis-clinical-presentation-diagnosis-and-local-therapy\/contributors\">Robert Maki, MD, PhD<\/a>, R<a href=\"http:\/\/uptodates.scsalud.csinet.es\/contents\/desmoid-tumors-epidemiology-risk-factors-molecular-pathogenesis-clinical-presentation-diagnosis-and-local-therapy\/contributors\">ussell S Berman, MD<\/a>, <a href=\"http:\/\/uptodates.scsalud.csinet.es\/contents\/desmoid-tumors-epidemiology-risk-factors-molecular-pathogenesis-clinical-presentation-diagnosis-and-local-therapy\/contributors\">Raphael E Pollock, MD<\/a> Deputy Editor: D<a href=\"http:\/\/uptodates.scsalud.csinet.es\/contents\/desmoid-tumors-epidemiology-risk-factors-molecular-pathogenesis-clinical-presentation-diagnosis-and-local-therapy\/contributors\">iane MF Savarese, MD<\/a><\/li>\n<li>A case report of desmoid tumour\u2014a forgotten aspect of FAP? Sarah Xuereb\u2217, Rachel Xuereb, Chiara Buhagiar, Jonathan Gauci, Claude MagriMater Dei Hospital, Triq Dun Karm, L-Imsida, Malta. International Journal of Surgery Case Reports 30 (2017) 122\u2013125.<\/li>\n<li>Extra-abdominal desmoid fibromatosis: A review of management, current guidance and unanswered questions. N. Eastley a,*, T. McCulloch b, C. Esler b, I. Hennig b, J. Fairbairn b, A. Gronchi c, R. Ashford a,b. EJSO 42 (2016) 1071e1083.<\/li>\n<li>Management of sporadic desmoid-type fibromatosis:A European consensus approach based on patients\u2019 andprofessionals\u2019 expertise \u2013 A Sarcoma Patients EuroNet andEuropean Organisation for Research and Treatment ofCancer\/Soft Tissue and Bone Sarcoma Group initiative. B. Kasper a,\u21d1, C. Baumgarten b, S. Bonvalot c, R. Haas d, F. Haller e, P. Hohenberger a,G. Moreau f, W.T.A. van der Graaf g, A. Gronchi h, on behalf of the Desmoid WorkingGroup. 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