{"id":42606,"date":"2017-06-27T12:01:57","date_gmt":"2017-06-27T10:01:57","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=42606"},"modified":"2017-06-27T12:01:57","modified_gmt":"2017-06-27T10:01:57","slug":"paquimeningitis-hipertrofica-cronica","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/paquimeningitis-hipertrofica-cronica\/","title":{"rendered":"Paquimeningitis hipertr\u00f3fica cr\u00f3nica: a prop\u00f3sito de un caso"},"content":{"rendered":"

Paquimeningitis hipertr\u00f3fica cr\u00f3nica: a prop\u00f3sito de un caso<\/strong><\/h2>\n

Objetivos<\/strong>: presentar una patolog\u00eda infrecuente y dif\u00edcil de diagnosticar.<\/p>\n

Material y m\u00e9todo<\/strong>: Paciente de 23 a\u00f1os que ingresa por disartria y desorientaci\u00f3n con deterioro cl\u00ednico en su estancia presentando disminuci\u00f3n de agudeza visual, par\u00e1lisis del VI par craneal izquierdo, ptosis palpebral izquierda y paresia facial central izquierda. Las pruebas complementarias (anal\u00edtica, TC craneal y l\u00edquido cefalorraqu\u00eddeo) son normales. Se realiza despistaje de causas inmunol\u00f3gicas, infecciosas, as\u00ed como cultivo de l\u00edquido cefalorraqu\u00eddeo que resultan negativos. Se solicita RM y se observa un realce leptomen\u00edngeo, en la convexidad de los surcos y en v\u00e9rmix cerebeloso.<\/p>\n

<\/p>\n

Juan Antonio Brito Piris 1<\/sup>, Ana Mar\u00eda Mancilla Arias 1<\/sup>, Miguel Francisco Ben\u00edtez Morillo 1<\/sup>, David Granado Martinez 1<\/sup>, Jos\u00e9 Mar\u00eda Narv\u00e1ez Bermejo 1.<\/sup><\/p>\n

1 <\/sup>Servicio de Medicina Intensiva, Hospital de M\u00e9rida, Badajoz, Espa\u00f1a.<\/p>\n

RESUMEN<\/strong>:<\/h4>\n

Resultado<\/strong>: Tras un estudio etiol\u00f3gico exhaustivo no se esclarece la causa del cuadro que es tratado emp\u00edricamente cubriendo m\u00faltiples posibilidades. En nueva RM de control destaca engrosamiento men\u00edngeo nodular del l\u00f3bulo temporal derecho. Tras biopsia leptomen\u00edngea se diagnostica paquimeningitis cr\u00f3nica hipertr\u00f3fica.<\/p>\n

Discusi\u00f3n<\/strong>: se trata de un proceso inflamatorio de causa desconocida que afecta a la duramadre. La cl\u00ednica es consecuencia del efecto compresivo sobre estructuras neurol\u00f3gicas. El diagn\u00f3stico se realiza por exclusi\u00f3n de causas infecciosas, neopl\u00e1sicas y autoinmunes. El tratamiento esteroideo es la terapia m\u00e1s usada. Las lesiones men\u00edngeas pueden resultar imperceptibles en pruebas de imagen, siendo motivo de retraso en el diagn\u00f3stico.<\/p>\n

Conclusiones<\/strong>: Se trata de una entidad poco frecuente cuyo diagn\u00f3stico se realiza por exclusi\u00f3n. Dado que diversos estudios han confirmado la eficacia del tratamiento m\u00e9dico en el pron\u00f3stico es recomendable mantener un \u00edndice de sospecha adecuado ante esta enfermedad.<\/p>\n

Palabras clave<\/strong>: paquimeningitis, inflamaci\u00f3n men\u00edngea, meningitis, \u00a0esteroides.<\/p>\n

CASO CL\u00cdNICO: <\/strong><\/h3>\n

Anamnesis<\/strong>:<\/h3>\n

Se trata de un paciente var\u00f3n de 23 a\u00f1os, sin antecedentes personales de inter\u00e9s. Practica nataci\u00f3n y atletismo. Consulta por primera vez por parestesia de hemicuerpo izquierdo de una hora de duraci\u00f3n y sensaci\u00f3n de inestabilidad.\u00a0 A los pocos minutos refiere episodio de cefalea tipo opresivo hemicraneal izquierda acompa\u00f1ada de fotosonosensibilidad y disartria. Tras realizarse un TC craneal recibe el alta m\u00e9dica por estar asintom\u00e1tico y resultar normales las pruebas complementarias. En las 24 horas siguientes, presenta cuadro de desorientaci\u00f3n temporal y espacial, con alteraci\u00f3n del comportamiento.<\/p>\n

Exploraci\u00f3n f\u00edsica<\/strong>:<\/h3>\n

El paciente est\u00e1 desorientado en las tres esferas, no obedece \u00f3rdenes y tiene tendencia al sue\u00f1o. M\u00ednima midriasis de pupila derecha con respecto a la izquierda, reactiva, con motilidad conservada. No p\u00e9rdida de fuerza, sensibilidad\u00a0 ni movilidad, y los reflejos est\u00e1n conservados. Signos men\u00edngeos negativos.<\/p>\n

Pruebas complementarias<\/strong>:<\/h3>\n

La anal\u00edtica y la radiolog\u00eda de t\u00f3rax resultan normales. Se realiza detecci\u00f3n de t\u00f3xicos en orina que son negativos. Se lleva a cabo punci\u00f3n lumbar para extracci\u00f3n de l\u00edquido cefalorraqu\u00eddeo con los siguientes par\u00e1metros hemat\u00edes 30 hemat\/ul, leucocitos 26 leu\/ul, mononucleares 99%, glucosa 54 mg\/dl, ECA 0 UI\/lit, Prote\u00ednas totales 65 mg\/dl, as\u00ed como cultivo de anaerobio y hongos negativos. Se realiza nuevo TC de cr\u00e1neo que no muestra hallazgos significativos, tan s\u00f3lo p\u00f3lipos en seno esfenoidal izquierdo.<\/p>\n

La RMN\u00a0 tras la administraci\u00f3n de gadolinio se objetiva un realce men\u00edngeo en la convexidad de los surcos y en el v\u00e9rmix cerebeloso, sin ocupaci\u00f3n de los surcos por material exudativo. Sinupat\u00eda en senos esfenoidales y celdillas etmoidales. P\u00f3lipo\/quiste de retenci\u00f3n en seno esfenoidal izquierdo (imagen 1 y 2).<\/p>\n

Evoluci\u00f3n<\/strong>:<\/h3>\n

Con la sospecha inicial meningoencefalitis se instaura tratamiento antibi\u00f3tico con ceftriaxona, doxiciclin y aciclovir. Se inicia un amplio despistaje de posibles causas (tabla 1).<\/p>\n

Unos d\u00edas despu\u00e9s de la suspensi\u00f3n del tratamiento,\u00a0 presenta alteraci\u00f3n del nivel de consciencia, disminuci\u00f3n de agudeza visual, aparici\u00f3n de alucinaciones y par\u00e1lisis del VI par craneal izquierdo. Tendencia al sue\u00f1o, f\u00e1cilmente despertable, con est\u00edmulos verbales. Orientado correctamente en las tres esferas. En la exploraci\u00f3n ptosis palpebral bilateral no fluctuante (impresiona de lateraci\u00f3n de las fibras del IIIp bilateral pero mayor del izquierdo). Leve paresia facial central izquierda (asimetr\u00eda facial). No debilidad en orbicular de los ojos. Midriasis poco reactiva a la luz bilateral. No presenta d\u00e9ficit motor ni sensitivo.\u00a0 Se inicia tratamiento con corticoides a dosis altas. Se repite RMN (imagen 3, 4, 5) con\u00a0 leve aumento de la captaci\u00f3n leptomen\u00edngea en los surcos de la convexidad, surcos del cerebelo, y en la actualidad tambi\u00e9n en las cisternas basales\/peritronculares. Lesi\u00f3n de 4 mm hiperintensa en T2 y FLAIR en la sustancia blanca profunda del l\u00f3bulo frontal izquierdo, que no realza tras contraste, inespec\u00edfica y de dudoso significado patol\u00f3gico. Aplanamiento posterior de la esclera de ambos globos oculares, con nervios \u00f3pticos tortuosos, sin visualizar otros signos de hipertensi\u00f3n intracraneal. Fue valorado por Oftalmolog\u00eda se confirma papiledema ambos ojos con hemorragia peripapilares de predominio en OD.<\/p>\n

Se realiza PET-TC\u00a0 donde no se objetivan lesiones ni dep\u00f3sitos patol\u00f3gicos del trazador.<\/p>\n

Se interviene quir\u00fargicamente realizando tr\u00e9pano frontal y toma de muestra de la duramadre que se env\u00edan a anatom\u00eda patol\u00f3gica, objetiv\u00e1ndose infiltrado linfocitario y plasmocitario, con \u00e1reas de fibrosis. Se diagnostica de paquimeningitis hipertr\u00f3fica cr\u00f3nica.<\/p>\n

Discusi\u00f3n<\/strong>:<\/h3>\n

La paquimeningitis hipertr\u00f3fica (PH) es trastorno neurol\u00f3gico de espectro cl\u00ednico variado que es debido al engrosamiento difuso o localizado de la duramadre, con o sin afectaci\u00f3n asociada 1<\/sup>.\u00a0 De acuerdo con el sitio de afectaci\u00f3n se distingue una forma espinal, craneal y cr\u00e1neo-espinal 2.<\/sup><\/p>\n

Las caracter\u00edsticas cl\u00ednicas son variadas, de acuerdo con su localizaci\u00f3n, pero las m\u00e1s comunes son la cefalea cr\u00f3nica y afectaci\u00f3n de los nervios craneales.<\/p>\n

Las causas de PH son diversas y es imprescindible realizar un exhaustivo estudio diagn\u00f3stico que excluya enfermedades subyacentes. Deben descartarse\u00a0 infecciones,\u00a0 infiltraci\u00f3n neopl\u00e1sica,\u00a0 enfermedades autoinmunes, efectos t\u00f3xicos de f\u00e1rmacos y otras. La b\u00fasqueda etiol\u00f3gica debe ser individualizada y debe incluir al menos Rx de t\u00f3rax, VSG, ANA, ANCAs, punci\u00f3n lumbar para b\u00fasqueda de infecciones e infiltraci\u00f3n neopl\u00e1sica 3.<\/sup><\/p>\n

Cuando no se puede determinar la causa del engrosamiento men\u00edngeo, unido a las caracter\u00edsticas cl\u00ednicas, radiol\u00f3gicas y anatomopatol\u00f3gicas de la lesi\u00f3n\u00a0 permite el diagn\u00f3stico de paquimeningitis hipertr\u00f3fica idiop\u00e1tica 4, 5, 6<\/sup>.<\/p>\n

El s\u00edntoma de presentaci\u00f3n m\u00e1s frecuente es la cefalea, observada en todos los pacientes, que puede constituir la \u00fanica manifestaci\u00f3n cl\u00ednica 6. <\/sup>El engrosamiento difuso de la duramadre puede afectar a tienda de cerebelo, la hoz de cerebro y meninges prepontinas, pudiendo extenderse al conducto auditivo interno, \u00f3rbitas y m\u00e9dula espinal. La afectaci\u00f3n de los pares craneales le sigue en orden de frecuencia, especialmente de los oculomotores, aunque todos los pares craneales pueden resultar comprometidos, dependiendo de la distribuci\u00f3n de la afecci\u00f3n dural 6. <\/sup>En menor grado se describen signos de irritaci\u00f3n men\u00edngeos como ataxia o crisis convulsivas 6.<\/sup><\/p>\n

La TAC y la RM suelen mostrar im\u00e1genes caracter\u00edsticas pero no hay datos patognom\u00f3nicas en esta entidad. T\u00edpicamente,\u00a0 se observa un engrosamiento de la duramadre o lesi\u00f3n nodular hiperdensa que muestra captaci\u00f3n homog\u00e9nea de contraste. No obstante las lesiones pueden resultar imperceptibles en los estudios de RM sin contraste, siendo causa de retraso en el diagn\u00f3stico. Puesto que la sensibilidad de la RM contrastada es superior a las de la TC en el diagn\u00f3stico, los estudios de imagen deben incluir secuencias T1, T2 y T1 contrastada en m\u00faltiples proyecciones 7.<\/sup>\u00a0 La prueba est\u00e1ndar para el diagn\u00f3stico de la PHC es la biopsia, observ\u00e1ndose desde el punto de vista histopatol\u00f3gico una inflamaci\u00f3n cr\u00f3nica de car\u00e1cter t\u00edpico con predominio de linfocitos, macr\u00f3fagos, c\u00e9lulas plasm\u00e1ticas y dem\u00e1s cambios inespec\u00edficos de la duramadre 8<\/sup>.<\/p>\n

En cuanto al tratamiento existe una gran variedad de opciones terap\u00e9uticas, siendo los esteroides el tratamiento de elecci\u00f3n. Adem\u00e1s, la pauta con corticoides ayuda a prevenir la posible irreversibilidad de las neuropat\u00edas. Sin embargo, existe usualmente una progresi\u00f3n de la enfermedad. Por ello,\u00a0 cuando no ocurre la respuesta al menos parcial, a dosis m\u00e1ximas en un plazo de tres a seis meses, se ha recomendado el uso combinado de esteroides con inmunosupresores como la azatioprina, la ciclofosfamida o el metotrexate a dosis bajas. El tratamiento con metotrexate fue propuesto para esta condici\u00f3n con \u00e9xito por primera vez en 2006 por Ruiz-Sandoval et al<\/em>., con un esquema semanal subcut\u00e1neo a dosis bajas (12.5 mg\/sem) 9,10,11. <\/sup>S\u00f3lo en casos excepcionales se ha utilizado la radioterapia o la cirug\u00eda descompresiva 3<\/sup>.<\/p>\n

Tabla 1.<\/p>\n

-Estudio de inmunidad, se descarta inmunodeficiencia con proteinograma en suero y cuantificaci\u00f3n de inmunoglobulinas, subpoblaciones linfocitarias negativas. Inmunoprote\u00ednas s\u00e9ricas: Complemento C3 127 mg\/dl, Complemento C4 17 mg\/dl, IgG 1280 mg\/dl.<\/p>\n

-T\u00edtulos de ANCA negativos.<\/p>\n

-Histocompatibilidad HLA B*51 (T\u00e9cnica PCR-SSO) negativo.<\/p>\n

-Baciloscopia negativa (3 muestras), PCR M tuberculosis negativo, Quantiferon negativo.<\/p>\n

-Anticuerpos onconeuronales negativos.<\/p>\n

-Antigangli\u00f3sidos negativos.<\/p>\n

-ECA (3 determinaciones) negativa.<\/p>\n

-Cultivos negativos para\u00a0 leptospira, Ricketsia, Coxiela, Cribaje de s\u00edfilis.<\/p>\n

-Inmunomicrobiolog\u00eda: Brucella abortus IgG negativa, brucella sp IgGnegativo, treponema pallidum IgG negativa, VEB IgG positivo. Serolog\u00eda para VIH, VHC, VHB y toxoplasma negativos.<\/p>\n

– LCR VVZ DNA negativo, PCR enterovirus negativo, PCR VHS6 negativo. Cultivo de anaerobio y hongos negativo. VDRL negativo.\u00a0 Treponema pallidum IgG negativo. PCR de Tropheryma Whipplei negativo. Toxocara IgG negativo. West Nile virus negativo. PCR de micobacterias negativo.<\/p>\n

-Citometr\u00eda de flujo en LCR: en el estudio realizado, y analizando 120.000 c\u00e9lulas totales, no se observan datos sugestivos de infiltraci\u00f3n por poblaci\u00f3n linfoide clonal.<\/p>\n

Anexos<\/strong><\/h4>\n

Anexos – Paquimeningitis hipertr\u00f3fica cr\u00f3nica. A prop\u00f3sito de un caso<\/a><\/p>\n