{"id":42684,"date":"2017-07-06T20:42:59","date_gmt":"2017-07-06T18:42:59","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=42684"},"modified":"2017-07-06T20:42:59","modified_gmt":"2017-07-06T18:42:59","slug":"epidermolisis-bullosa-piel-de-mariposa","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/epidermolisis-bullosa-piel-de-mariposa\/","title":{"rendered":"La epiderm\u00f3lisis bullosa o piel de mariposa"},"content":{"rendered":"<h2 style=\"text-align: center;\"><strong><u>La epiderm\u00f3lisis bullosa o piel de mariposa<\/u><\/strong><\/h2>\n<p><strong><u>Objetivo principal:<\/u><\/strong> La sensibilizaci\u00f3n y ampliaci\u00f3n de informaci\u00f3n por parte de los profesionales sanitarios y familiares de los pacientes acerca de la gravedad de la epiderm\u00f3lisis bullosa y el gran impacto que tiene en los que la padecen, con el fin de proporcionar la atenci\u00f3n m\u00e1s adecuada permiti\u00e9ndoles potenciar su autonom\u00eda, facilitando su integraci\u00f3n en la sociedad y aumentando la calidad de vida de estos y sus familias.<\/p>\n<p><!--more--><\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Jana Plou Gonz\u00e1lez (Graduada en Enfermer\u00eda Universidad de Zaragoza)<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Lucia Largo Sola (Graduada en Enfermer\u00eda Universidad de Zaragoza)<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Laura Pueyo Galindo (Graduada en Enfermer\u00eda Universidad de Zaragoza)<\/p>\n<h4><u>RESUMEN<\/u><\/h4>\n<p><strong><u>Metodolog\u00eda:<\/u><\/strong>\u00a0B\u00fasqueda bibliogr\u00e1fica utilizando como herramientas de trabajo la bibliograf\u00eda consultada en bases de datos, p\u00e1ginas web oficiales, etc. pretendiendo dar una visi\u00f3n acerca de la epiderm\u00f3lisis bullosa.<\/p>\n<p><strong><u>Conclusi\u00f3n principal<\/u>:<\/strong> Es importante la colaboraci\u00f3n de la familia y\/o cuidadores del paciente pero, sobre todo, la prevenci\u00f3n y tratamiento realizado por un equipo multidisciplinar experto, combinando estrategias que permitan prolongar la capacidad funcional, promover la independencia y garantizar la mayor calidad de vida posible.<\/p>\n<p><strong><u>Palabras clave<\/u>:<\/strong> epiderm\u00f3lisis, epiderm\u00f3lisis bullosa, enfermedad ampollar, lesi\u00f3n ampollar, clasificaci\u00f3n, complicaciones, tratamiento.<\/p>\n<h4><strong><u>INTRODUCCI\u00d3N<\/u><\/strong> (1-11).<\/h4>\n<p>El t\u00e9rmino Epiderm\u00f3lisis Bullosa (EB) tambi\u00e9n se conoce con los nombres de\u00a0piel de mariposa o piel de cristal, es una enfermedad poco frecuente o rara, de tipo gen\u00e9tico, hereditaria, cr\u00f3nica y sin tratamiento espec\u00edfico, provoca una extrema fragilidad en la piel y mucosas.<\/p>\n<p>La Epiderm\u00f3lisis Bullosa (EB) es una genodermatosis (dermatosis de causa gen\u00e9tica en cuyo origen no influyen factores ambientales) de muy baja prevalencia, transmitida de forma autos\u00f3mica dominante o recesiva y causada por una alteraci\u00f3n de las prote\u00ednas de la uni\u00f3n epidermod\u00e9rmica que altera la cohesi\u00f3n de la epidermis con la dermis, hecho que da lugar a la formaci\u00f3n de ampollas y erosiones cut\u00e1neas y mucosas constantemente a partir del m\u00e1s leve roce o incluso sin motivo aparente, que alcanzan la severidad de quemaduras de tercer grado, ya que las capas superiores de la piel pueden desprenderse y dejarla, literalmente, en carne viva.<\/p>\n<p>Los sitios m\u00e1s afectados son aquellos expuestos a la fricci\u00f3n, por lo que se les ha denominado enfermedades\u00a0mecano-ampollosas. Puede ocurrir frecuentemente afecci\u00f3n extra cut\u00e1nea con compromiso de dientes, tracto gastrointestinal, vesico-urinario y pulmonar.<\/p>\n<p>La Epiderm\u00f3lisis Bullosa (EB) supone un gran problema desde una doble perspectiva:<\/p>\n<ul>\n<li>Por su gravedad, causa un gran impacto en el entorno inmediato del paciente y su familia.<\/li>\n<li>Por ser una enfermedad de baja prevalencia, produce un impacto m\u00ednimo en la sociedad.<\/li>\n<\/ul>\n<h4><strong><u>OBJETIVOS<\/u><\/strong><\/h4>\n<p>&#8211; Ampliar la informaci\u00f3n y mejorar la formaci\u00f3n acerca de la Epiderm\u00f3lisis Bullosa (EB) a los profesionales sanitarios, familiares y\/o cuidadores del paciente con el fin de potenciar su desarrollo normal, favoreciendo la mayor autonom\u00eda posible, su integraci\u00f3n en la sociedad y el aumento de su calidad de vida.<\/p>\n<h3><strong><u>METODOLOG\u00cdA<\/u><\/strong><\/h3>\n<p>La metodolog\u00eda est\u00e1 basada en una b\u00fasqueda bibliogr\u00e1fica sobre la Epiderm\u00f3lisis Bullosa (EB), pretendiendo dar informaci\u00f3n sencilla y concreta acerca de este tema.<\/p>\n<p>Para la localizaci\u00f3n de los documentos bibliogr\u00e1ficos se utilizaron varias fuentes documentales: bases de datos, p\u00e1ginas web oficiales\u2026 para seleccionar aquellos estudios y art\u00edculos referentes a la Epiderm\u00f3lisis Bullosa (EB).<\/p>\n<p>Los art\u00edculos cient\u00edficos han sido buscados a trav\u00e9s de las bases de datos Scielo, Dialnet y ScienceDirect utilizando las siguientes palabras claves para ello:\u00a0<em>Epiderm\u00f3lisis, epiderm\u00f3lisis bullosa, enfermedad ampollar, lesi\u00f3n ampollar, clasificaci\u00f3n, complicaciones, tratamiento.<\/em><\/p>\n<p>De todos los art\u00edculos encontrados se han utilizado aquellos publicados entre el 2009 y el 2017, en espa\u00f1ol y a texto completo con del tema a tratar.<\/p>\n<h3><strong><u>EPIDEMIOLOG\u00cdA<\/u><\/strong> (3, 4, 6).<\/h3>\n<p>Afortunadamente la Epiderm\u00f3lisis Bullosa (EB) es una enfermedad rara, ya que su prevalencia es de 32 casos por mill\u00f3n de habitantes, con una incidencia de casos nuevos de 1,4 por mill\u00f3n de habitantes al a\u00f1o y con variaciones que dependen m\u00e1s de la buena calidad de los registros que de diferencias regionales o \u00e9tnicas; asimismo, afecta a ambos sexos por igual.<\/p>\n<p>Adem\u00e1s, la Epiderm\u00f3lisis Bullosa (EB) es una entidad heterog\u00e9nea, en la que un grupo de pacientes presenta una afectaci\u00f3n leve y mecanismos de transmisi\u00f3n dominantes; y otro grupo presenta una afectaci\u00f3n grave y transmisi\u00f3n preferentemente recesiva, lo que dificulta la recopilaci\u00f3n fiable de datos, esto conlleva a que existan pocos estudios epidemiol\u00f3gicos sobre esta enfermedad.<\/p>\n<h3><strong><u>ETIOPATOGENIA<\/u><\/strong> (5).<\/h3>\n<p>El origen de la Epiderm\u00f3lisis Bullosa (EB) es una serie de anomal\u00edas gen\u00e9ticas que producen una alteraci\u00f3n de las prote\u00ednas que intervienen en la uni\u00f3n de la epidermis y la dermis. Estas alteraciones se traducen en fragilidad cut\u00e1nea y tendencia a la formaci\u00f3n de ampollas que posteriormente se convertir\u00e1n en \u00falceras cut\u00e1neas.<\/p>\n<p>La Epiderm\u00f3lisis Bullosa (EB) no es infecciosa ni contagiosa. Al tratarse de una enfermedad gen\u00e9tica no existe riesgo de contraer la enfermedad a trav\u00e9s de otras personas y no hay factores de riesgo externos para evitarla. Se transmite tanto como factor dominante como recesivo, dependiendo de si los padres la padecen o son portadores sanos.<\/p>\n<p>El paciente mantiene la enfermedad durante toda su vida, pero no puede variar de un tipo a otro. Si padece una variedad leve, \u00e9sta no va empeorar con el tiempo hasta convertirse en otra m\u00e1s grave. La terapia g\u00e9nica es actualmente la \u00fanica forma de evitar la enfermedad.<\/p>\n<h3><strong><u>TIPOS<\/u><\/strong> (1-10).<\/h3>\n<p>La Epiderm\u00f3lisis Bullosa (EB) puede ser cong\u00e9nita o adquirida. La adquirida, se presenta aproximadamente en la quinta d\u00e9cada de la vida y ocurre en forma secundaria a la producci\u00f3n de auto-anticuerpos contra el col\u00e1geno. Por otro lado, la forma cong\u00e9nita, se engloba dentro de un grupo de enfermedades hereditarias,\u00a0se presenta en la etapa neonatal y se produce por alteraciones en las prote\u00ednas que intervienen en la uni\u00f3n de la epidermis con la dermis.<\/p>\n<p>Se han identificado unos\u00a0treinta subtipos de Epiderm\u00f3lisis Bullosa (EB), cada uno de los cuales tiene s\u00edntomas caracter\u00edsticos. Las diversas formas pueden agruparse en tres tipos principales seg\u00fan el nivel de la piel en donde se producen las ampollas:<\/p>\n<ul>\n<li><u>EB epidermol\u00edticas o simples (EBS):<\/u> la rotura se produce en la capa superficial de la piel, es decir, a nivel intraepid\u00e9rmico.<\/li>\n<li><u>EB de la uni\u00f3n o junturales (EBJ):<\/u> las ampollas aparecen en la zona situada entre la capa externa y la interna de la piel. A nivel internacional, esta variedad es la menos frecuente.<\/li>\n<li><u>EB dermol\u00edticas o distr\u00f3ficas (EBD):<\/u> las ampollas aparecen en el estrato m\u00e1s profundo de la piel, la dermis; pueden localizarse exclusivamente en las zonas de prominencia \u00f3sea. Tambi\u00e9n pueden aparecer ampollas en las membranas mucosas: boca, faringe, est\u00f3mago, intestino, v\u00edas respiratorias y urinarias e interior de los p\u00e1rpados y c\u00f3rnea.<\/li>\n<li><u>EB mixta o dermo-epid\u00e9mica<\/u>: integrada exclusivamente por el S\u00edndrome de\u00a0Kindler, se caracteriza por la formaci\u00f3n de ampollas en m\u00faltiples planos (intra\u00a0epid\u00e9rmica, l\u00e1mina l\u00facida y l\u00e1mina densa).<\/li>\n<\/ul>\n<p>Dentro de las distintas formas de Epiderm\u00f3lisis Bullosa (EB), la EBS es la presentaci\u00f3n m\u00e1s frecuente (92 %), seguida de lejos por la EBD (5 %) y finalmente por la EBJ (1 %) extraordinariamente infrecuente.<\/p>\n<h3><strong><u>CL\u00cdNICA<\/u><\/strong> (2, 4, 6, 8-10).<\/h3>\n<p>La Epiderm\u00f3lisis Bullosa (EB) se presenta como ampollas localizadas o generalizadas, las cuales pueden curarse con o sin cicatriz, aparecen frente a traumatismos y\/o fuerzas de fricci\u00f3n y caracter\u00edsticamente cursan con el Signo de\u00a0Nicolski\u00a0positivo\u00a0(las capas superiores de la piel se desprenden de las capas inferiores cuando se frotan ligeramente). Pueden presentar dolor as\u00ed como s\u00edntomas extra cut\u00e1neos oculares, respiratorios, gastroenterol\u00f3gicos y\/o urol\u00f3gicos.<\/p>\n<p>En la EBS las ampollas aparecen tras eventos traum\u00e1ticos y\u00a0\u00a0al romperse no dejan atrofia ni cicatriz, es decir, cicatrizan sin p\u00e9rdida de tejido. Las lesiones son generalizadas al nacer y con el transcurso de los a\u00f1os se localizan exclusivamente en las manos y los pies, por tanto, los afectados suelen experimentar mejor\u00eda con el tiempo. De sus subtipos se destaca la\u00a0\u00a0EBS\u00a0herpetiformis\u00a0(Downing\u00a0&#8211; Meara) por su mayor mortalidad asociada a\u00a0sepsis; las lesiones se disponen en grupo, se produce engrosamiento de u\u00f1as, quebranto d\u00e9rmico palmo-plantar tras reiterados episodios, alopecia y afecci\u00f3n lar\u00edngea frecuente.<\/p>\n<p><!--nextpage--><\/p>\n<p>La EBJ\u00a0como regla general presenta ampollas con contenido hem\u00e1tico en el adulto, erosiones cut\u00e1neas, distrofia cut\u00e1nea, hipoplasia del esmalte dental y caries, dejando al desaparecer cicatrices atr\u00f3ficas. La variante EBJ\u00a0Herlitz\u00a0presenta elevada mortalidad, siendo caracter\u00edstica la afecci\u00f3n de la mucosa oral y lar\u00edngea (estenosis lar\u00edngea), estenosis del meato urinario en 10% de los pacientes, retraso del crecimiento y anemia multifactorial. La EBJ no\u00a0Herlitz\u00a0se diferencia de la anterior por mejor pron\u00f3stico, no cursa con retraso crecimiento ni anemia tan severa.<\/p>\n<p>La EBD presenta ampollas en piel y mucosas que curan con cicatriz. Al cicatrizar, las sucesivas heridas van originando retracciones en las articulaciones, llegando a dificultar seriamente el movimiento. La EBD de herencia\u00a0autos\u00f3mica\u00a0dominante se presenta desde el nacimiento o edades posteriores, las\u00a0\u00a0mucosas y u\u00f1as a menudo son afectadas. La EBD de herencia\u00a0autos\u00f3mica\u00a0recesiva es m\u00e1s grave, menos frecuente, con ampollas desde el nacimiento, \u00e1reas de ausencia cong\u00e9nita de piel, fusi\u00f3n de los dedos tras reiterados episodios de ampollas, contracturas en flexi\u00f3n de mu\u00f1ecas, desnutrici\u00f3n, retraso en el crecimiento y afecci\u00f3n de mucosa oral, far\u00edngea, esof\u00e1gica y ano.<\/p>\n<p>El S\u00edndrome de\u00a0Kindler\u00a0se manifiesta con ampollas de distribuci\u00f3n\u00a0acral,\u00a0fotosensibilidad\u00a0en per\u00edodo neonatal e infancia,\u00a0poiquilodermia, telangiectasias, estenosis genitourinaria y gastrointestinal.\u00a0La complicaci\u00f3n cut\u00e1nea que determina la mayor causa de muerte en estos pacientes es el carcinoma\u00a0espinocelular.<\/p>\n<p>Aunque algunas de las formas mejoran con la edad, el pron\u00f3stico puede llegar a ser muy severo, ocasionando a veces la muerte, dependiendo de la gravedad de las complicaciones nutricionales, infecciosas o neopl\u00e1sicas, como consecuencia de la degeneraci\u00f3n carcinomatosa de las cicatrices.<\/p>\n<h3><strong><u>COMPLICACIONES<\/u><\/strong> (2, 3, 6, 7, 9).<\/h3>\n<p>Las principales complicaciones extracut\u00e1neas que pueden sufrir los pacientes de Epiderm\u00f3lisis Bullosa (EB) son:<\/p>\n<h3><strong><u>GASTROINTESTINALES<\/u><\/strong><\/h3>\n<p>Una de las mucosas m\u00e1s frecuentemente afectada es la del\u00a0tubo digestivo:<\/p>\n<ul>\n<li>Reflujo gastroesof\u00e1gico y limitaci\u00f3n para la ingesta de alimentos.<\/li>\n<li>Alteraci\u00f3n en la absorci\u00f3n intestinal que lleva a alteraciones nutricionales (deficiencia proteocal\u00f3rica), con anemia refractaria, hipoalbuminemia y retraso del crecimiento.<\/li>\n<li>Retracciones cicatriciales a nivel de es\u00f3fago dando lugar a disfagia.<\/li>\n<li>Roturas esof\u00e1gicas y estenosis esof\u00e1gicas, del p\u00edloro y del esf\u00ednter anal.<\/li>\n<li>Estre\u00f1imiento y fisuras anales.<\/li>\n<\/ul>\n<h3><strong><u>BUCALES<\/u><\/strong><\/h3>\n<p>Como consecuencia de cicatrices de ampollas y ves\u00edculas:<\/p>\n<ul>\n<li>Microstom\u00eda con dificultad para apertura bucal.<\/li>\n<li>Anquiloglosia que conlleva acusada limitaci\u00f3n de la movilidad de la lengua.<\/li>\n<li>P\u00e9rdida de rugosidades del paladar y depapilaci\u00f3n lingual.<\/li>\n<li>Obliteraci\u00f3n o cierre del vest\u00edbulo oral.<\/li>\n<\/ul>\n<h3><strong><u>NEFROUROL\u00d3GICAS<\/u><\/strong><\/h3>\n<ul>\n<li>Uni\u00f3n ureterovesical y de los ur\u00e9teres, estenosis del meato e hidronefrosis.<\/li>\n<li>Hipertrofia de vejiga.<\/li>\n<li>Hematuria y disuria.<\/li>\n<\/ul>\n<h3><strong><u>OTORRINOLARINGOL\u00d3GICAS <\/u><\/strong><\/h3>\n<ul>\n<li>Oclusi\u00f3n parcial o total de la v\u00eda a\u00e9rea superior por estenosis cercana a las cuerdas vocales.<\/li>\n<li>Estenosis del conducto auditivo externo debido al proceso cr\u00f3nico de cicatrizaci\u00f3n.<\/li>\n<\/ul>\n<h3><strong><u>OCULARES<\/u><\/strong><\/h3>\n<ul>\n<li>Ep\u00edfora, fotofobia, erosiones, cicatrices y \u00falceras corneales.<\/li>\n<li>Conjuntivitis, blefaritis, queratitis, ectropi\u00f3n y p\u00e9rdida de la visi\u00f3n.<\/li>\n<\/ul>\n<h3><strong><u>M\u00daSCULO-ESQUEL\u00c9TICAS<\/u><\/strong><\/h3>\n<ul>\n<li>Retracciones, contracturas, cicatrices, formaci\u00f3n de membranas interdigitales y deformidad de manos y pies (pseudosindactilia).<\/li>\n<li>Osteoporosis y osteopenia.<\/li>\n<li>Discapacidad importante, p\u00e9rdida de la funci\u00f3n de las manos y dificultad para la marcha.<\/li>\n<\/ul>\n<h3><strong><u>CARDIOVASCULARES<\/u><\/strong><\/h3>\n<ul>\n<li>Cardiomiopat\u00edas.<\/li>\n<\/ul>\n<h3><strong><u>INFECCIOSAS<\/u><\/strong><\/h3>\n<ul>\n<li>Sepsis, implica gran mortalidad (Infecciones en la piel especialmente por Staphylococcus aureus).<\/li>\n<\/ul>\n<h3><strong><u>TUMORALES<\/u><\/strong><\/h3>\n<ul>\n<li>Carcinoma espinocelular metast\u00e1sico (alta mortalidad).<\/li>\n<li>Melanoma (en edades tempranas).<\/li>\n<\/ul>\n<p><strong><u>OTRAS<\/u><\/strong><\/p>\n<ul>\n<li>Anemia severa, multifactorial y con pobre respuesta al tratamiento.<\/li>\n<li>Pubertad tard\u00eda secundaria a desnutrici\u00f3n e inflamaci\u00f3n cr\u00f3nica.<\/li>\n<li>Alteraciones psiqui\u00e1tricas y psicol\u00f3gicas con alto riesgo de depresi\u00f3n, deterioro de la autoimagen y riesgo suicida.<\/li>\n<li>Alteraciones dentales con compromiso de los tejidos duros y blandos con hipoplasia del esmalte que predispone a caries.<\/li>\n<\/ul>\n<h3><strong><u>DIAGN\u00d3STICO<\/u><\/strong> (2, 3, 6-10).<\/h3>\n<p>El diagn\u00f3stico es cl\u00ednico, histopatol\u00f3gico,\u00a0biopatol\u00f3gico\u00a0y gen\u00e9tico. Se sospecha en individuos con piel fr\u00e1gil, y se manifiesta por la formaci\u00f3n de ampollas ante traumatismos menores.<\/p>\n<p>Se debe realizar un diagn\u00f3stico diferencial para\u00a0 excluir otras patolog\u00edas y se confirma la sospecha de Epiderm\u00f3lisis Bullosa (EB) mediante biopsia cut\u00e1nea (en la piel sana que rodea una ampolla reciente o friccionando piel sana para provocar una ampolla nueva, as\u00ed\u00a0 se evitan los cambios de las prote\u00ednas secundarios a la herida o a la cicatrizaci\u00f3n) y mediante inmunofluorescencia o microscop\u00eda electr\u00f3nica para determinar el plano de despegamiento o formaci\u00f3n de las ampollas en relaci\u00f3n con las capas de la piel.<\/p>\n<p>Por otro lado, hay que realizar una historia cl\u00ednica y exploraci\u00f3n f\u00edsica completas, incluyendo una evaluaci\u00f3n de la distribuci\u00f3n de las lesiones y de la presencia de otras caracter\u00edsticas o complicaciones cl\u00ednicas. En ocasiones, se requiere tambi\u00e9n el an\u00e1lisis gen\u00e9tico del paciente y de sus padres para la determinaci\u00f3n definitiva del tipo de herencia. El objetivo que se persigue es determinar el subtipo de Epiderm\u00f3lisis Bullosa (EB) que presenta el paciente, lo cual es importante para definir su pron\u00f3stico cl\u00ednico y gen\u00e9tico, as\u00ed como el tratamiento a seguir.<\/p>\n<p>El diagn\u00f3stico de la Epiderm\u00f3lisis Bullosa (EB) no modifica el curso de la enfermedad, pero resulta \u00fatil desde el punto de vista pron\u00f3stico, tanto para el individuo ya afectado como para proporcionar consejo gen\u00e9tico a los padres si desean tener m\u00e1s descendencia.<\/p>\n<h3><strong><u>TRATAMIENTO<\/u><\/strong> (2, 3, 7, 8,11).<\/h3>\n<p>Actualmente la Epiderm\u00f3lisis Bullosa (EB) no es curable, no existe ning\u00fan tratamiento efectivo y s\u00f3lo es posible hacer tratamiento preventivo, sintom\u00e1tico y paliativo de las lesiones cut\u00e1neas y las potenciales complicaciones sist\u00e9micas. La intervenci\u00f3n precoz es de vital importancia, ya que de ello depender\u00e1 la calidad e incluso la esperanza de vida de estos pacientes. El tratamiento y seguimiento requiere un equipo multidisciplinar entrenado en el manejo de esta patolog\u00eda.<\/p>\n<p>Para las lesiones cut\u00e1neas se realizan curas diarias, pudiendo requerir antibi\u00f3ticos t\u00f3picos en caso de presentar lesiones\u00a0sobreinfectadas; en cuyo caso se deber\u00e1 tomar muestras de cultivo y antibiograma, debido a que se observa alta tasa de resistencia por los m\u00faltiples planes antibi\u00f3ticos utilizados en estos pacientes. Las ampollas pueden puncionarse para evitar su crecimiento, siempre por su base, sin retirar el techo. Se han visto mejores resultados en tratamientos con ap\u00f3sitos h\u00famedos que con la cura tradicional, utiliz\u00e1ndose adem\u00e1s ap\u00f3sitos no adhesivos de tipo\u00a0hidrocelulares, de espuma de poliuretano, de siliconas o de tul\u00a0vaselinado.<\/p>\n<p>A menos que sea estrictamente necesario, hay que tratar de evitar los traumatismos de la piel que provocan las punciones para toma de muestra de ex\u00e1menes de laboratorio o fijaci\u00f3n con\u00a0leucoplasto\u00a0de curaciones para evitar la formaci\u00f3n iatrog\u00e9nica de ampollas. Por otro lado, el manejo del dolor es de vital importancia requiriendo tratamiento psicol\u00f3gico, con analg\u00e9sicos y sedantes, pudiendo necesitar inclusive anestesia regional.<\/p>\n<p>El tratamiento quir\u00fargico est\u00e1 destinado a liberaci\u00f3n de pseudosindactilia y contracturas en flexi\u00f3n. En lo odontol\u00f3gico se recomiendan controles frecuentes, limpieza anual o\u00a0bi-anuales con aplicaci\u00f3n de fl\u00faor y restauraci\u00f3n dental bajo anestesia. Adem\u00e1s, se sugiere la realizaci\u00f3n de interconsulta con el oftalm\u00f3logo por la eventual necesidad de l\u00e1grimas de\u00a0metil-celulosa profil\u00e1cticas y antibi\u00f3ticos t\u00f3picos en caso de erosiones. Por otro lado, se debe informar al paciente y familia sobre el tipo de prendas de vestir y calzado que deben usarse, al tiempo que se instruir\u00e1 sobre las actividades de riesgo que deben evitarse, ya que pueden motivar la aparici\u00f3n de nuevas ampollas.<\/p>\n<p>Actualmente, se encuentran en estudio nuevas terapias, que evidencian resultados y avances prometedores en cuanto al tratamiento de esta enfermedad:<\/p>\n<ul>\n<li><strong><u>Terapia proteica:<\/u><\/strong> consiste en aplicaci\u00f3n de prote\u00edna faltante, esto incentiva la curaci\u00f3n m\u00e1s r\u00e1pida de las heridas.<\/li>\n<li><strong><u>Terapia celular<\/u><\/strong>:<\/li>\n<li><em>Fibroblastos<\/em>: estimulan la formaci\u00f3n de col\u00e1geno VII a nivel de la uni\u00f3n.<\/li>\n<li><em>C\u00e9lulas del estroma\u00a0mesangial:<\/em> mejora la curaci\u00f3n de las heridas y expresi\u00f3n de col\u00e1geno.<\/li>\n<li><em>C\u00e9lulas Hematopoy\u00e9ticas<\/em>: los trasplantes de c\u00e9lulas hematopoy\u00e9ticas en modelos animales migran hacia la piel y se diferencian en c\u00e9lulas epid\u00e9rmicas con formaci\u00f3n de\u00a0queratocitos.<\/li>\n<li><strong><u>Terapia gen\u00e9tica<\/u><\/strong><strong>:<\/strong> consiste en transferencia de genes, mediante vectores virales (m\u00e1s efectivos) y no virales. Recientemente se han publicado estudios con pruebas en humanos y buenos resultados. Consiste en obtenci\u00f3n de piel y conversi\u00f3n en c\u00e9lulas madre\u00a0pluripotenciales\u00a0con reparaci\u00f3n del defecto gen\u00e9tico\u00a0 y reimplantaci\u00f3n en los pacientes.<\/li>\n<\/ul>\n<h3><strong><u>MEDIDAS DE PREVENCI\u00d3N Y<\/u><\/strong><u> <strong>EDUCACIONALES<\/strong><\/u> (5, 6).<\/h3>\n<p>Todas estas medidas van dirigidas a las personas que se ocupan de los cuidados de los reci\u00e9n nacidos y ni\u00f1os afectados de Epiderm\u00f3lisis Bullosa (EB).<\/p>\n<h3><strong><u>PREVENCI\u00d3N DE LAS LESIONES CUT\u00c1NEAS <\/u><\/strong><\/h3>\n<p>Debido a la excesiva fragilidad de la piel, sensible a la m\u00ednima presi\u00f3n o fricci\u00f3n, con la consiguiente formaci\u00f3n de ampollas:<\/p>\n<ul>\n<li>No se debe aplicar ning\u00fan producto adhesivo sobre la piel (esparadrapo, tiritas, electrodos, ap\u00f3sitos adhesivos, etc).<\/li>\n<li>Se deben fijar las v\u00edas endovenosas con gasas y venda cohesiva por encima, sin que se toque la piel, o bien con esparadrapo de silicona.<\/li>\n<li>Si hubiera que realizar presi\u00f3n, habr\u00e1 que colocar vaselina en el punto de presi\u00f3n.<\/li>\n<li>Los pa\u00f1ales no deben apretar, se debe proteger la piel del roce con gasas o algod\u00f3n.<\/li>\n<li>Hay que proteger su entorno, acolch\u00e1ndolo para evitar golpes innecesarios.<\/li>\n<li>La ropa debe ser preferentemente de algod\u00f3n, ya que transpira con mayor facilidad y es m\u00e1s f\u00e1cil de poner. Se evitar\u00e1n las gomas, cremalleras, etiquetas y las costuras se deber\u00e1n colocar del rev\u00e9s.<\/li>\n<li>Para dormir, el colch\u00f3n puede ser de agua respaldado con espuma, de l\u00e1tex o de un material visco-el\u00e1stico.<\/li>\n<li>Se mantendr\u00e1 la piel lo m\u00e1s hidratada posible y se proteger\u00e1 del sol vigilando la aparici\u00f3n de manchas y pecas.<\/li>\n<li>Se debe coger al paciente siempre con las manos abiertas, sin presionar ni friccionar.<\/li>\n<\/ul>\n<p><!--nextpage--><\/p>\n<h3><strong><u>PROBLEMAS RELACIONADOS CON LA ALIMENTACI\u00d3N<\/u><\/strong><\/h3>\n<p>Debido a las posibles lesiones que pueden aparecer en las mucosas de la boca y es\u00f3fago:<\/p>\n<ul>\n<li>Se debe potenciar la lactancia materna al nacer. Si existen lesiones en la boca, la madre se extraer\u00e1 la leche y se la dar\u00e1 con jeringa y protector de l\u00e1tex.<\/li>\n<li>Se controlar\u00e1 diariamente la tolerancia a la alimentaci\u00f3n, ya que pueden existir desequilibrios hidroelectrol\u00edticos causados por las p\u00e9rdidas debidas a las heridas, por tanto, puede ser necesaria la utilizaci\u00f3n de suplementos.<\/li>\n<li>Si existe deterioro de la degluci\u00f3n, se fraccionar\u00e1 la dieta y se cambiar\u00e1 su consistencia. Los ejercicios forzados de apertura bucal con la ayuda de un tap\u00f3n de corcho facilitan la degluci\u00f3n.<\/li>\n<li>Si se observan muchos problemas en la degluci\u00f3n, debidos a una estenosis por lesiones en la mucosa del es\u00f3fago, que impiden una alimentaci\u00f3n equilibrada, se valorar\u00e1 la colocaci\u00f3n de un bot\u00f3n g\u00e1strico.<\/li>\n<li>Hay que evitar las sondas g\u00e1stricas, pues su contacto produce lesiones. Se pueden utilizar los chupetes de silicona de una sola pieza.<\/li>\n<li>Se seguir\u00e1 una dieta rica en fibra, para evitar el estre\u00f1imiento.<\/li>\n<li>Se fomentar\u00e1 la higiene bucal con dediles de l\u00e1tex o con cepillo suave de cabeza peque\u00f1a.<\/li>\n<\/ul>\n<h3><strong><u>INFECCI\u00d3N DE LAS LESIONES <\/u><\/strong><\/h3>\n<ul>\n<li>Hay que ense\u00f1ar a la familia y\/o cuidadores a diferenciar una zona limpia de una sucia, al realizar las curas.<\/li>\n<li>Se deben extremar las medidas de asepsia en la manipulaci\u00f3n de las lesiones.<\/li>\n<li>En general, no deben aplicarse pomadas antibi\u00f3ticas en las lesiones, ya que los g\u00e9rmenes pueden hacerse resistentes al tratamiento antibi\u00f3tico.<\/li>\n<li>Las heridas siempre est\u00e1n colonizadas, pero si el germen es pat\u00f3geno, se pueden hacer curas con ap\u00f3sitos de plata.<\/li>\n<\/ul>\n<h3><strong><u>PRURITO <\/u><\/strong><\/h3>\n<ul>\n<li>Se debe hidratar mucho la piel sana y la que se est\u00e1 curando mediante cremas o aceites para pieles secas.<\/li>\n<li>Los ni\u00f1os peque\u00f1os tienden a rascarse, provoc\u00e1ndose m\u00e1s heridas. Para evitar el rascado, puede resultar oportuno cubrir las lesiones, incluso las m\u00e1s peque\u00f1as.<\/li>\n<li>Cuando el paciente presenta heridas, mantener el cuerpo vendado disminuye los picores.<\/li>\n<\/ul>\n<h3><strong><u>DOLOR <\/u><\/strong><\/h3>\n<ul>\n<li>En las EBD las ampollas se producen por debajo de la membrana basal, donde existen muchas terminaciones nerviosas, por tanto las heridas suelen ser dolorosas, por lo que pueden administrarse analg\u00e9sicos, ya que ese dolor provoca el movimiento del ni\u00f1o, que, a su vez, empeorar\u00e1 las lesiones.<\/li>\n<li>Al realizar las curas se administrar\u00e1n analg\u00e9sicos aproximadamente media hora antes de su inicio.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Esta enfermedad precisa una prevenci\u00f3n y seguimiento continuados ya que las ampollas pueden aparecer en cualquier momento, aunque se encuentre en fase de curaci\u00f3n. Es de suma importancia la inspecci\u00f3n continua de la persona con Epiderm\u00f3lisis Bullosa (EB), por parte de su familia y del equipo multidisciplinar referente durante las visitas y consultas. De este modo, se mejorar\u00e1 la prevenci\u00f3n y la aparici\u00f3n de ampollas, y se permitir\u00e1 un abordaje precoz de las que ya hayan aparecido.<\/p>\n<h5><strong><u>CONCLUSIONES<\/u><\/strong><\/h5>\n<p>&#8211; Dada la gravedad de esta enfermedad y su asociaci\u00f3n a varias comorbilidades, es importante realizar un diagn\u00f3stico certero temprano para iniciar el tratamiento oportuno de estos pacientes enfoc\u00e1ndose en la prevenci\u00f3n de traumas mec\u00e1nicos, curaci\u00f3n de las ampollas y cuidados especiales de la piel.<\/p>\n<p>&#8211; El tratamiento requiere manejo multidisciplinario para prevenir y tratar las complicaciones cut\u00e1neas y extracut\u00e1neas. Siempre se debe dar consejo gen\u00e9tico a familias de riesgo e incluir asesor\u00eda psicol\u00f3gica tanto al paciente como a las familias en donde se presenta esta enfermedad.<\/p>\n<p>&#8211; La educaci\u00f3n de paciente, familiares y comunidad es fundamental para lograr el cumplimiento terap\u00e9utico, mantener los logros de las intervenciones quir\u00fargicas, retrasar las recidivas, prevenir la p\u00e9rdida de la funcionalidad y autonom\u00eda conseguidas, as\u00ed como evitar una disminuci\u00f3n en la calidad de vida.<\/p>\n<p>&#8211; Los profesionales sanitarios necesitan estar actualizados sobre los avances que en este campo se acumulan en la literatura cient\u00edfica y poseer los conocimientos y habilidades necesarios con el objetivo de dise\u00f1ar una propuesta de intervenci\u00f3n para abordar las limitaciones del paciente en su vida diaria y para facilitar a los familiares y\/o cuidadores su manejo, siendo fundamental para ello establecer una buena relaci\u00f3n terap\u00e9utica con estos.<\/p>\n<p>&#8211; La atenci\u00f3n de las necesidades de estos pacientes por el sistema sanitario es cada vez de mejor calidad. Sin embargo, persisten ciertas deficiencias asistenciales, no tanto de \u00edndole econ\u00f3mica, ya que el n\u00famero de pacientes es escaso, pero s\u00ed relativas a la necesidad de reforzar la informaci\u00f3n disponible y llevar a cabo mejoras en la coordinaci\u00f3n.<\/p>\n<h5><strong><u>BIBLIOGRAF\u00cdA<\/u><\/strong><\/h5>\n<ol>\n<li>Asociaci\u00f3n piel de mariposa DEBRA Espa\u00f1a [p\u00e1gina Web]. M\u00e1laga: Asociaci\u00f3n de Epiderm\u00f3lisis Bullosa de Espa\u00f1a; 2009 [acceso 14 de marzo de 2017]. Epiderm\u00f3lisis bullosa. Disponible en: http:\/\/www.pieldemariposa.es\/index.html?locale=es<\/li>\n<li>Tabares F, D\u00edaz C, M\u00e1s V, Monteghirfo R. Epiderm\u00f3lisis ampollosa cong\u00e9nita: a prop\u00f3sito de un caso. Arch Med Int. 2015;\u00a037(3):135-139.<\/li>\n<li>Hern\u00e1ndez-Mart\u00edn A, Torrelo A. Epiderm\u00f3lisis ampollosas hereditarias: del diagn\u00f3stico a la realidad. Actas Dermosifiliogr. 2010; 101 (6):495-505.<\/li>\n<li>Claver\u00eda Clark RA, Rodr\u00edguez Guerrero K, Pe\u00f1a Sisto M. Caracter\u00edsticas cl\u00ednicas, gen\u00e9ticas y epidemiol\u00f3gicas de la epiderm\u00f3lisis bullosa y su repercusi\u00f3n en la cavidad bucal. MEDISAN. 2015;\u00a019(8): 995-1005.<\/li>\n<li>Repositorio Institucional de Salud de Andaluc\u00eda [p\u00e1gina Web]. Servicio Andaluz de Salud: 2009 [acceso 14 de marzo de 2017]. Gu\u00eda de pr\u00e1ctica cl\u00ednica para el cuidado de la piel y mucosas en personas con epiderm\u00f3lisis bullosa. Disponible en:<\/li>\n<\/ol>\n<p>https:\/\/www.repositoriosalud.es\/bitstream\/10668\/1827\/1\/GuiaPracticaClinica_EpidermolisisBullosa_2009.pdf<\/p>\n<ol start=\"6\">\n<li>Ministerio de Sanidad, Servicios Sociales e Igualdad [p\u00e1gina Web]. Madrid: Ministerio de Sanidad y pol\u00edtica social; 2008 [acceso 17 de marzo de 2017]. Gu\u00eda de atenci\u00f3n cl\u00ednica integral de la epiderm\u00f3lisis bullosa hereditaria. Disponible en:<\/li>\n<\/ol>\n<p>https:\/\/www.msssi.gob.es\/profesionales\/prestacionesSanitarias\/publicaciones\/docs\/epidermolisisBullosa.pdf<\/p>\n<ol start=\"7\">\n<li>Pipa Vallejo A, L\u00f3pez-Arranz Monje E, Gonz\u00e1lez Garc\u00eda M, Ortiz Mauriz J, Pipa Mu\u00f1iz M. Epiderm\u00f3lisis ampollosa de la uni\u00f3n: implicaci\u00f3n oral. A prop\u00f3sito de un caso. Av Odontoestomatol. 2010;\u00a0 26(2): 81-89.<\/li>\n<li>Sia\u00f1ez-Gonz\u00e1lez C, Pezoa-Jares R, Salas-Alanis JC. Epiderm\u00f3lisis ampollosa cong\u00e9nita: revisi\u00f3n del tema. Actas Dermosifiliogr. 2009; 100 (10): 842-856.<\/li>\n<li>Torres MC, Contreras C, Gonz\u00e1lez ML. Epiderm\u00f3lisis ampollosa en un reci\u00e9n nacido, reporte de un caso. Rev CES Med. 2011; 25 (2): 221-230.<\/li>\n<li>Takane Torres JM, \u00c1lvarez Aguirre ML, Daza Garc\u00eda RE, Blancas Mendoza YL. 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Journal of Investigative Dermatology. 2016; 136: 352-358.<\/li>\n<\/ol>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>La epiderm\u00f3lisis bullosa o piel de mariposa Objetivo principal: La sensibilizaci\u00f3n y ampliaci\u00f3n de informaci\u00f3n por parte de los profesionales sanitarios y familiares de los pacientes acerca de la gravedad de la epiderm\u00f3lisis bullosa y el gran impacto que tiene en los que la padecen, con el fin de proporcionar la atenci\u00f3n m\u00e1s adecuada permiti\u00e9ndoles &#8230; <\/p>\n<p class=\"read-more-container\"><a title=\"La epiderm\u00f3lisis bullosa o piel de mariposa\" class=\"read-more button\" href=\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/epidermolisis-bullosa-piel-de-mariposa\/#more-42684\" aria-label=\"Leer m\u00e1s sobre La epiderm\u00f3lisis bullosa o piel de mariposa\">Leer 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