{"id":42702,"date":"2017-07-06T21:04:27","date_gmt":"2017-07-06T19:04:27","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=42702"},"modified":"2017-07-06T21:04:27","modified_gmt":"2017-07-06T19:04:27","slug":"ela-esclerosis-lateral-amiotrofica","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/ela-esclerosis-lateral-amiotrofica\/","title":{"rendered":"ELA, una enfermedad implacable"},"content":{"rendered":"<h2 style=\"text-align: center;\"><strong><u>ELA, una enfermedad implacable<\/u><\/strong><\/h2>\n<p><strong><u>Objetivo principal:<\/u><\/strong> La sensibilizaci\u00f3n y ampliaci\u00f3n de informaci\u00f3n por parte de los profesionales sanitarios y familiares de los pacientes acerca de la gravedad de la esclerosis lateral amiotr\u00f3fica y el gran impacto que tiene en los que la padecen, con el fin de proporcionar la atenci\u00f3n m\u00e1s adecuada permiti\u00e9ndoles potenciar su autonom\u00eda, facilitando su integraci\u00f3n en la sociedad y aumentando la calidad de vida de estos y sus familias.<\/p>\n<p><!--more--><\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Jana Plou Gonzalez (Graduada en Enfermer\u00eda Universidad de Zaragoza)<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Luc\u00eda Largo Sola (Graduada en Enfermer\u00eda Universidad de Zaragoza)<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Laura Pueyo Galindo (Graduada en Enfermer\u00eda Universidad de Zaragoza)<\/p>\n<h4><strong><u>Resumen<\/u><\/strong><\/h4>\n<p><strong><u>Metodolog\u00eda:<\/u><\/strong>\u00a0B\u00fasqueda bibliogr\u00e1fica utilizando como herramientas de trabajo la bibliograf\u00eda consultada en bases de datos, p\u00e1ginas web oficiales, etc. pretendiendo dar una visi\u00f3n acerca de la esclerosis lateral amiotr\u00f3fica.<\/p>\n<p><strong><u>Conclusi\u00f3n principal<\/u><\/strong><strong>:<\/strong> Es importante la colaboraci\u00f3n de la familia del paciente y, sobre todo, el tratamiento realizado por un equipo multidisciplinar experto, combinando estrategias que permitan prolongar la capacidad funcional, promover la independencia y garantizar la mayor calidad de vida posible.<\/p>\n<p><strong><u>Palabras clave<\/u><\/strong><strong>:<\/strong> esclerosis lateral amiotr\u00f3fica, enfermedad de la motoneurona, diagn\u00f3stico, cl\u00ednica, tratamiento, impacto, Enfermer\u00eda.<\/p>\n<h4><strong><u>Introducci\u00f3n<\/u><\/strong> (1, 3-5).<\/h4>\n<p>La\u00a0Esclerosis Lateral Amiotr\u00f3fica\u00a0(abreviadamente, ELA, y tambi\u00e9n llamada\u00a0enfermedad de Lou Gehrig\u00a0y, en Francia,\u00a0enfermedad de Charcot) es una\u00a0enfermedad degenerativa\u00a0de tipo neuromuscular. El nombre de la enfermedad, descrita por primera vez en\u00a01869\u00a0por el m\u00e9dico franc\u00e9s\u00a0Jean Martin Charcot\u00a0(1825-1893), especifica sus caracter\u00edsticas principales:<\/p>\n<ul>\n<li>\u00ab<em>esclerosis lateral<\/em>\u00bb indica la p\u00e9rdida de fibras nerviosas acompa\u00f1ada de una \u00abesclerosis\u00bb (del\u00a0griego\u03c3\u03ba\u03bb\u03ae\u03c1\u03c9\u03c3\u03b9\u03c2, \u2018endurecimiento\u2019) o cicatrizaci\u00f3n\u00a0glial\u00a0en la zona lateral de la\u00a0m\u00e9dula espinal, regi\u00f3n ocupada por fibras o axones nerviosos que son responsables \u00faltimos del control de los movimientos voluntarios.<\/li>\n<li>\u00ab<em>amiotr\u00f3fica<\/em>\u00bb (del\u00a0griego,\u00a0a:\u00a0negaci\u00f3n;\u00a0mio:\u00a0\u2018m\u00fasculo\u2019;\u00a0tr\u00f3fico:\u00a0\u2018nutrici\u00f3n\u2019), por su parte, se\u00f1ala la\u00a0atrofia muscularque se produce por inactividad muscular cr\u00f3nica, al haber dejado los\u00a0m\u00fasculos\u00a0de recibir se\u00f1ales nerviosas.<\/li>\n<\/ul>\n<p>La ELA se origina cuando unas c\u00e9lulas del sistema nervioso llamadas motoneuronas, localizadas en el cerebro y en la m\u00e9dula espinal, disminuyen gradualmente su funcionamiento y mueren, provocando una par\u00e1lisis muscular progresiva de pron\u00f3stico mortal. Se caracteriza por una atrofia muscular de comienzo asim\u00e9trico asociada a signos piramidales pero sin trastornos sensitivos, que en meses o unos pocos a\u00f1os se disemina por todos los m\u00fasculos estriados del cuerpo, excepto coraz\u00f3n, musculatura ocular extr\u00ednseca y esf\u00ednteres.<\/p>\n<p>En sus etapas avanzadas, los pacientes sufren una par\u00e1lisis total que se acompa\u00f1a de una exaltaci\u00f3n de los reflejos tendinosos (resultado de la p\u00e9rdida de los controles musculares inhibitorios). Se atrofian las neuronas musculares, se identifica gliosis y se pierde las ra\u00edces miel\u00ednicas anteriores, esto parece estar asociado a lesiones por oxidaci\u00f3n, excitotoxicidad y disfunci\u00f3n mitocondrial.<\/p>\n<p>A pesar de ser la patolog\u00eda m\u00e1s grave de las motoneuronas, la Esclerosis Lateral Amiotr\u00f3fica (ELA) es simplemente una de las muchas enfermedades que existen en las que se ven afectadas estas c\u00e9lulas nerviosas.<\/p>\n<p>Se incluyen en este tipo de enfermedades:<\/p>\n<ul>\n<li><u>Atrofia Muscular Espinal<\/u> y sus variantes juvenil e infantil, en la que s\u00f3lo se afectan las motoneuronas espinales.<\/li>\n<li><u>Esclerosis Lateral Primaria<\/u> (ELP) en la que se afectan exclusivamente las motoneuronas centrales (cerebrales).<\/li>\n<li><u>Enfermedad de Kennedy<\/u> (Atrofia Muscular Progresiva Espinobulbar, ligada gen\u00e9ticamente al cromosoma X) que es un trastorno gen\u00e9tico que afecta a varones de mediana edad.<\/li>\n<\/ul>\n<h4><strong><u>Objetivos<\/u><\/strong><\/h4>\n<p>&#8211; Sensibilizar y ampliar la informaci\u00f3n sobre la gravedad y el impacto que sufren en su vida los pacientes con Esclerosis Lateral Amiotr\u00f3fica (ELA) por parte de todo el personal sanitario y los familiares de estos, con el fin de proporcionar la atenci\u00f3n m\u00e1s adecuada, favoreciendo la mayor autonom\u00eda posible, su integraci\u00f3n en la sociedad y el aumento de la calidad de vida tanto de estos pacientes como la de su familia.<\/p>\n<h4><strong><u>Metodolog\u00eda<\/u><\/strong><\/h4>\n<p>La metodolog\u00eda est\u00e1 basada en una b\u00fasqueda bibliogr\u00e1fica sobre la esclerosis lateral amiotr\u00f3fica, pretendiendo dar informaci\u00f3n sencilla y concreta acerca de este tema.<\/p>\n<p>Para la localizaci\u00f3n de los documentos bibliogr\u00e1ficos se utilizaron varias fuentes documentales: bases de datos, p\u00e1ginas web oficiales\u2026 para seleccionar aquellos estudios y art\u00edculos referentes a la ELA.<\/p>\n<p>Los art\u00edculos cient\u00edficos han sido buscados a trav\u00e9s de las bases de datos PubMed, Cuiden y ScienceDirect utilizando las siguientes palabras claves para ello:\u00a0<em>Esclerosis lateral amiotr\u00f3fica, enfermedad de la motoneurona, diagn\u00f3stico, cl\u00ednica, tratamiento, impacto, Enfermer\u00eda.<\/em><\/p>\n<p>De todos los art\u00edculos encontrados se han utilizado aquellos publicados entre el 2003 y el 2017, en espa\u00f1ol e ingl\u00e9s, texto completo con del tema a tratar.<\/p>\n<h3><strong><u>Etiopatogenia<\/u><\/strong> (1-5).<\/h3>\n<p>La mayor\u00eda de los casos del ELA son espor\u00e1dicos. La etiolog\u00eda de este grupo es desconocida, todas las hip\u00f3tesis estudiadas han dado resultados negativos. Teniendo en cuenta que el plomo provoca una neuropat\u00eda motora se ha intentado involucrar sin \u00e9xito a \u00e9ste y a otros t\u00f3xicos ambientales. Dado que en algunas paraproteinemias producen neuropat\u00edas motoras tambi\u00e9n se ha buscado una etiolog\u00eda autoinmune sin resultados positivos al respecto.<\/p>\n<p>Desde un punto de vista patog\u00e9nico hay datos para considerar que la muerte neuronal se produce por uno o varios mecanismos, entre ellos el estr\u00e9s oxidativo, el da\u00f1o excitot\u00f3xico por glutamato, la alteraci\u00f3n de la homeostasis de las prote\u00ednas del citoesqueleto con acumulaci\u00f3n de neurofilamentos, un defecto del metabolismo mitocondrial y una alteraci\u00f3n de la homeostasis del calcio; pero ninguno ha alcanzado la primac\u00eda de un hecho universalmente presente. Es posible que varios de estos mecanismos patog\u00e9nicos sean operativos seg\u00fan las variedades de la enfermedad.<\/p>\n<p>Se han considerado factores gen\u00e9ticos, relacionados con la edad y factores ambientales. Mientras que se acepta el hecho de que el tener el gen de Esclerosis Lateral Amiotr\u00f3fica (ELA) familiar finalmente causa ELA, no se ha confirmado ninguna otra causa cuando este tema se ha estudiado con precisi\u00f3n cient\u00edfica. Basado en lo que conocemos acerca de la velocidad a la cual progresa ELA, la enfermedad debe haber estado presente en las c\u00e9lulas nerviosas del paciente aunque no haya sido cl\u00ednicamente aparente antes. Es probable que pueda haber muchos factores que causan Esclerosis Lateral Amiotr\u00f3fica (ELA) que conducen a un resultado com\u00fan que es la p\u00e9rdida progresiva de las neuronas motoras.<\/p>\n<h3><strong><u>Incidencia, prvalencia y variantes<\/u><\/strong>\u00a0(1, 3-6).<\/h3>\n<p>La Esclerosis Lateral Amiotr\u00f3fica (ELA) afecta sobre todo a adultos entre 40 y 70 a\u00f1os, aunque hay muchos casos en personas m\u00e1s j\u00f3venes. No es una enfermedad contagiosa. La proporci\u00f3n entre hombres y mujeres es aproximadamente de 3 a 1.<\/p>\n<p>En Espa\u00f1a, se estima que cada a\u00f1o se diagnostican casi unos 900 nuevos casos de ELA (2 a 3 por d\u00eda) y que el n\u00famero total de casos ronda las 4000 personas, aunque estas cifras pueden variar.<\/p>\n<ul>\n<li><u>Incidencia:<\/u> la incidencia universal del ELA permanece constante entre 1 y 2 casos nuevos por cada 100.000 habitantes y a\u00f1o. En Espa\u00f1a la incidencia es de 1 nuevo caso por cada 100.000 habitantes y a\u00f1o, se inicia como media a los 60.5 a\u00f1os en las formas no familiares y unos 10 a\u00f1os antes en las familiares.<\/li>\n<li><u>Prevalencia:<\/u> la prevalencia descrita en Espa\u00f1a es de 3.5 casos por cada 100.000 habitantes (esto significa que unos 40.000 espa\u00f1oles desarrollar\u00e1n la Esclerosis Lateral Amiotr\u00f3fica (ELA) durante su vida).<\/li>\n<\/ul>\n<p>Por otra parte, existen unas variantes de la enfermedad:<\/p>\n<ul>\n<li><u>ELA espor\u00e1dica<\/u>: su aparici\u00f3n parece que depende completamente del azar. No es posible identificar ning\u00fan tipo de factor de riesgo (ni ambiental, ni profesional, ni geogr\u00e1fico, ni alimentario o cultural) asociable con ella. Con m\u00e1s del 90% de los casos registrados, es la m\u00e1s frecuente.<\/li>\n<li><u>ELA familiar:<\/u> es una variante hereditaria con un perfil t\u00edpicamente autos\u00f3mico dominante; hay evidencias para un grupo de pacientes que constituyen entre el 5% y el 10% de los casos.<\/li>\n<\/ul>\n<p>El 5-10% de los familiares presenta una mutaci\u00f3n en el gen que codifica al enzima SOD-1 (super\u00f3xido dismutasa-1) que est\u00e1 involucrada en la aparici\u00f3n de algunos casos de Esclerosis Lateral Amiotr\u00f3fica (ELA) familiar, aunque en las formas espor\u00e1dicas tambi\u00e9n puede detectarse esta anomal\u00eda.<\/p>\n<p>Actualmente, se llega al diagn\u00f3stico de ELA familiar cuando otros miembros de la familia padecen la enfermedad. Sin embargo, cuando no existen antecedentes familiares previos, la aparici\u00f3n de un caso en la familia se entiende como espor\u00e1dico, por tanto los familiares del paciente no tienen un riesgo mayor que la poblaci\u00f3n normal de padecer la enfermedad. En general, la Esclerosis Lateral Amiotr\u00f3fica (ELA) no est\u00e1 considerada como una enfermedad hereditaria, pero el tener un familiar con este padecimiento, debe de ser considerado en una historia cl\u00ednica.<\/p>\n<h3><strong><u>Sospecha y diagn\u00f3stico<\/u><\/strong> (1, 3-6).<\/h3>\n<p>Se puede sospechar de Esclerosis Lateral Amiotr\u00f3fica (ELA) cuando un individuo desarrolla debilidad gradual con progresi\u00f3n lenta y sin dolor en una o m\u00e1s regiones del cuerpo sin cambios en la capacidad de sentir y no existe ninguna otra causa inmediatamente evidente. Basado s\u00f3lo en la presentaci\u00f3n cl\u00ednica, es m\u00e1s probable que se sospeche de ELA cuando la enfermedad est\u00e1 m\u00e1s extendida, es decir, cuando m\u00e1s partes del cuerpo est\u00e1n afectadas, y cuando las se\u00f1ales de las neuronas motoras superiores e inferiores est\u00e1n presentes conjuntamente en m\u00e1s regiones del cuerpo.<\/p>\n<p><!--nextpage--><\/p>\n<p>Cuando un paciente se presenta con los primeros s\u00edntomas, no es f\u00e1cil hacer el diagn\u00f3stico ya que puede simular otras enfermedades y su diagn\u00f3stico diferencial se puede ver retrasado, por tanto la evaluaci\u00f3n diagn\u00f3stica tiene dos objetivos:<\/p>\n<ul>\n<li>Determinar si existe una explicaci\u00f3n alterna de los s\u00edntomas con los cuales se presenta el paciente.<\/li>\n<li>Determinar si hay prueba de anormalidades en zonas donde no las ha notado el paciente. En el momento de la evaluaci\u00f3n inicial, ser\u00e1 importante determinar cu\u00e1nto tiempo ha tenido s\u00edntomas el paciente y confirmar que \u00e9stos han progresado en forma gradual mediante el estudio de su historia cl\u00ednica y un detenido examen neurol\u00f3gico. De otro modo, ser\u00e1 necesario un per\u00edodo de observaci\u00f3n.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Cuando los pacientes se presentan temprano en el curso de la enfermedad, por los s\u00edntomas se estudian explicaciones alternas usando varios tipos de pruebas:<\/p>\n<ul>\n<li>An\u00e1lisis de sangre y orina para determinar si existen anormalidades bioqu\u00edmicas o inmunol\u00f3gicas que pueden causar condiciones que imitan la Esclerosis Lateral Amiotr\u00f3fica (ELA).<\/li>\n<li>Combinaci\u00f3n de t\u00e9cnicas de imagen tales como esc\u00e1neres tomogr\u00e1ficos computarizados (TC), im\u00e1genes de resonancia magn\u00e9tica (IRM), o la mielograf\u00eda.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Adem\u00e1s, la electromiograf\u00eda (EMG) es una herramienta importante para el diagn\u00f3stico de Esclerosis Lateral Amiotr\u00f3fica (ELA) y tiene tres prop\u00f3sitos principales:<\/p>\n<ul>\n<li>Buscar patrones caracter\u00edsticos el\u00e9ctricos de actividad muscular, los cuales son causados por la p\u00e9rdida de conexiones nerviosas a los m\u00fasculos (denervaci\u00f3n) y restablecer tales conexiones con nervios que han sobrevivido (reenervaci\u00f3n).<\/li>\n<li>Determinar cu\u00e1ntas partes del cuerpo han sido afectadas por la Esclerosis Lateral Amiotr\u00f3fica (ELA) y que esta es una enfermedad que afecta principalmente a los nervios motores.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Si los resultados de la EMG no avalan un diagn\u00f3stico inequ\u00edvoco, es posible que sea necesario repetirlo. Algunos neur\u00f3logos utilizan una biopsia muscular para ayudarse en el diagn\u00f3stico.<\/p>\n<h3><strong><u>Cl\u00ednica<\/u><\/strong> (1-5).<\/h3>\n<p>El inicio de s\u00edntomas en la Esclerosis Lateral Amiotr\u00f3fica (ELA) es muy variable de una persona a otra. Depender\u00e1 de la gravedad y la localizaci\u00f3n de los cambios degenerativos en las motoneuronas del tronco cerebral y la m\u00e9dula espinal, sin olvidarnos de la afectaci\u00f3n del c\u00f3rtex motor y las v\u00edas corticobulbares y corticoespinales. Algunos pacientes comienzan con los signos de paresia esp\u00e1stica propios de la lesi\u00f3n de motoneuronas corticales (esclerosis lateral primaria) y llevan un curso prolongado de varios a\u00f1os antes de manifestarse la degeneraci\u00f3n de la motoneurona espinal.<\/p>\n<p>El comienzo suele ser focal, en las extremidades superiores o inferiores (inicio espinal o bulbar). La variedad cl\u00e1sica de la enfermedad comienza por una mano (m\u00e1s a menudo la dominante), con amiotrofia y p\u00e9rdida de fuerza y da lugar a una mano en garra. En la cara tambi\u00e9n existe una par\u00e1lisis labio-gloso-far\u00edngeo, lo que les va a dificultar la comunicaci\u00f3n, les va a provocar cambios en el habla y en la degluci\u00f3n.<\/p>\n<p>El primer s\u00edntoma cuando se afectan los grandes m\u00fasculos es la aparici\u00f3n de movimientos musculares anormales como espasmos, sacudidas, calambres o debilidad, o una anormal p\u00e9rdida de la masa muscular o de peso corporal. Puede haber fen\u00f3menos <em>pseudomiot\u00f3nicos<\/em> en los que tras una contracci\u00f3n voluntaria, los m\u00fasculos quedan engatillados y los deben estirar con la otra mano. Cualquier movimiento brusco, como la tos puede desencadenar calambres dolorosos. Otras variedades de la enfermedad comienzan por los m\u00fasculos de la cintura y simulan una distrofia muscular o polimiositis.<\/p>\n<p>En alg\u00fan momento de la evoluci\u00f3n aparece afectaci\u00f3n bulbar y progresivamente se altera la musculatura del cuello, cara, lengua, faringe y laringe. La articulaci\u00f3n de las palabras se hace dif\u00edcil y se instaura un trastorno de la degluci\u00f3n, al principio de l\u00edquidos y posteriormente tambi\u00e9n de s\u00f3lidos (riesgo de neumon\u00eda aspirativa). La hipersialorrea en esta fase tambi\u00e9n es habitual. M\u00e1s adelante, cuando la paresia afecta a la musculatura cervical, la cabeza tiende a caer hacia delante. En las fases avanzadas de la enfermedad, la debilidad se extiende a la musculatura respiratoria y la degluci\u00f3n fracasa por completo.<\/p>\n<p>La progresi\u00f3n de la enfermedad es normalmente irregular, es decir, asim\u00e9trica, progresa de modo diferente en cada parte del cuerpo. A veces, la progresi\u00f3n es muy lenta, desarroll\u00e1ndose a lo largo de los a\u00f1os y teniendo per\u00edodos de estabilidad con un variable grado de incapacidad. La Esclerosis Lateral Amiotr\u00f3fica (ELA) cursa sin dolor, aunque la presencia de calambres y la p\u00e9rdida de la movilidad y funci\u00f3n muscular acarrean cierto malestar. En ning\u00fan momento se afectan los \u00f3rganos de los sentidos (o\u00eddo, vista, gusto u olfato) ni hay afectaci\u00f3n de los esf\u00ednteres ni de la funci\u00f3n sexual.<\/p>\n<p>En estudios recientes se observ\u00f3 que sin llegar a un grado de demencia, los pacientes estudiados, presentaban alguna alteraci\u00f3n neuropsicol\u00f3gica, como egocentrismo e irritabilidad, comportamiento desinhibido y falta de introspecci\u00f3n. En pacientes con afectaci\u00f3n seudobulbar se dan alteraciones exageradas en el campo de la afectividad, es frecuente la labilidad emocional, que se manifiesta por risa y llanto incontrolable. Tambi\u00e9n se presentan problemas en la capacidad de atenci\u00f3n, memoria visual, resoluci\u00f3n de problemas y generaci\u00f3n de palabras, compatible con una disfunci\u00f3n del sistema frontal.<\/p>\n<h3><strong><u>Factores de mal pron\u00f3stico<\/u><\/strong>\u00a0(3).<\/h3>\n<ul>\n<li>Edad avanzada (por encima de 80 a\u00f1os).<\/li>\n<li>Forma de presentaci\u00f3n bulbar.<\/li>\n<li>Progresi\u00f3n r\u00e1pida de la enfermedad.<\/li>\n<li>Per\u00edodo corto de latencia.<\/li>\n<li>Factores psicosociales relacionados con el \u00e1nimo y la calidad de vida.<\/li>\n<li>Alteraciones de la funci\u00f3n cognitiva.<\/li>\n<li>Mal estado nutricional (\u00edndice de masa corporal menor de 18,5).<\/li>\n<li>Baja capacidad vital forzada (menor del 50 %).<\/li>\n<\/ul>\n<p>El tiempo promedio de supervivencia de pacientes con Esclerosis Lateral Amiotr\u00f3fica (ELA) est\u00e1 entre 3 y 5 a\u00f1os desde el inicio de los s\u00edntomas.<\/p>\n<h3><strong><u>Tratamiento<\/u><\/strong> (1, 3-5, 7-12, 14, 15).<\/h3>\n<p>De momento no existe ning\u00fan tratamiento curativo contra la Esclerosis Lateral Amiotr\u00f3fica (ELA). Sin embargo, la investigaci\u00f3n actual se est\u00e1 enfocando en la manipulaci\u00f3n de algunas prote\u00ednas musculares, los factores de crecimiento neuronal, la terapia de reemplazo celular y la terapia g\u00e9nica que busca el silenciamiento de genes. Se han mostrado prometedores en la detenci\u00f3n de la progresi\u00f3n de la enfermedad, aunque no se conoce a\u00fan ning\u00fan f\u00e1rmaco que la cure pero s\u00ed que la combata.<\/p>\n<p>El \u00fanico f\u00e1rmaco aprobado es el <em>Riluzol<\/em> cuyos beneficios son modestos, ya que solamente aumenta la supervivencia de los pacientes en 2-3 meses. Actualmente los investigadores han descubierto que la acci\u00f3n de la <em>pirimidina-2,4,6 triona<\/em> y sus derivados pueden constituir un buen sustituto del <em>Riluzol<\/em> siendo mucho m\u00e1s efectiva que este.<\/p>\n<p>Hoy en d\u00eda, hay una necesidad urgente de nuevas estrategias terap\u00e9uticas para esta enfermedad devastadora, que est\u00e1n siendo estudiadas. Algunas implican la cura como el trasplante de c\u00e9lulas madre o la catal\u00edtica antioxidante y la angiogenina como tratamiento.<\/p>\n<p>Otras se limitan a controlar los s\u00edntomas como:<\/p>\n<ul>\n<li>El <em>baclofeno<\/em> o el <em>diazepam<\/em> se pueden usar para controlar la\u00a0espasticidad\u00a0que interfiere con las actividades cotidianas.<\/li>\n<li>El <em>trihexifenidil<\/em> o la <em>amitriptilina<\/em> se pueden prescribir para personas que presenten problemas para deglutir su propia saliva.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Actualmente, el principal objetivo del tratamiento es prolongar la supervivencia y mejorar la salud y la calidad de vida de los pacientes. El tratamiento debe plantearse debe ser integral desde el momento en que se diagnostica la enfermedad hasta su fase terminal. As\u00ed, el mejor tratamiento es una combinaci\u00f3n de agentes neuroprotectores, manejo sintom\u00e1tico, nutricional-digestivo y soporte ventilatorio.<\/p>\n<p>Por otro lado, existen evidencias de que el tratamiento realizado por un equipo multidisciplinar experto en el manejo de estos pacientes no cambia la evoluci\u00f3n neurol\u00f3gica de la enfermedad, pero permite prolongar la capacidad funcional, promover la independencia y garantizar la mayor calidad de vida posible.<\/p>\n<h3><strong><u>Impacto en las actividades de la vida diaria<\/u><\/strong> (3-5,13).<\/h3>\n<p>Una vez diagnosticada la enfermedad, se ha de mantener una atenci\u00f3n continuada al paciente y su familia por parte de todo el equipo de salud. El objetivo de la atenci\u00f3n enfermera es identificar qu\u00e9 tipo de ayuda requiere el paciente y su familia para planificar las intervenciones y mejorar su calidad de vida.<\/p>\n<h3><strong><u>Mantenimiento de un aporte suficiente de aire <\/u><\/strong><\/h3>\n<p>La complicaci\u00f3n m\u00e1s grave en el paciente de Esclerosis Lateral Amiotr\u00f3fica (ELA) es el deterioro gradual de los m\u00fasculos que intervienen en la respiraci\u00f3n, la insuficiencia respiratoria es la principal causa de muerte de estos pacientes. La enfermera tiene que estar atenta, principalmente de la disnea, ortopnea, somnolencia, edemas maleolares, taquipnea y dificultad para expulsar las secreciones respiratorias. A partir de un momento de la evoluci\u00f3n puede ser necesaria la ventilaci\u00f3n mec\u00e1nica no invasiva (mediante BiPAP durante la noche) y la aspiraci\u00f3n de secreciones ya que mejoran la calidad del sue\u00f1o y la funci\u00f3n cognitiva, prolongan la supervivencia y mejoran la calidad de vida.<\/p>\n<h3><strong><u>Mantenimiento de aporte suficiente de agua y alimentaci\u00f3n <\/u><\/strong><\/h3>\n<p>El paciente con ELA debe ser guiado para optimizar la ingesta de alimentos mediante el consejo diet\u00e9tico y la suplementaci\u00f3n nutricional. Una forma sencilla de evaluar \u00a0el d\u00e9ficit nutricional es mediante el control peri\u00f3dico de altura y peso mediante el c\u00e1lculo del \u00edndice de masa corporal (IMC). Cuando aparecen los primeros problemas, con el fin de facilitar una correcta ingesta, se recomienda:<\/p>\n<ul>\n<li>Evitar alimentos que puedan provocar atragantamientos.<\/li>\n<li>Fragmentar las comidas.<\/li>\n<li>Cambiar la temperatura y la consistencia de los alimentos: dieta triturada, utilizaci\u00f3n de espesantes.<\/li>\n<li>Utilizar alimentos de f\u00e1cil masticaci\u00f3n y movilizaci\u00f3n con la lengua.<\/li>\n<li>Usar t\u00e9cnicas para mejorar la masticaci\u00f3n y la degluci\u00f3n.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Cuando se detectan signos de desnutrici\u00f3n (p\u00e9rdida de masa corporal, p\u00e9rdida de peso, aumento de los tiempos de ingesta) y disfagia puede proponerse de forma precoz la realizaci\u00f3n de una gastrostom\u00eda endosc\u00f3pica percut\u00e1nea (GEP), sin que ello suponga el abandono total de la ingesta por v\u00eda oral. En caso de no ser posible la realizaci\u00f3n de GEP, el paciente podr\u00eda utilizar nutrici\u00f3n enteral mediante sonda nasog\u00e1strica.<\/p>\n<p>Por otra parte, la sialorrea es un s\u00edntoma enormemente molesto y que\u00a0 causa aislamiento social. Aunque la aspiraci\u00f3n de secreciones con aspirador port\u00e1til se ha demostrado eficaz, en la mayor\u00eda de ocasiones se precisar\u00e1 tratamiento farmacol\u00f3gico ya que adem\u00e1s puede causar estomatitis o infecciones f\u00fangicas.<\/p>\n<p><!--nextpage--><\/p>\n<h3><strong><u>Cuidados asociados a procesos de eliminaci\u00f3n <\/u><\/strong><\/h3>\n<p>La ELA no suele alterar el control nervioso de los esf\u00ednteres responsables de la eliminaci\u00f3n. Sin embargo, los patrones de eliminaci\u00f3n pueden verse afectados como consecuencia de numerosos factores: inmovilidad, escaso aporte de l\u00edquidos, dieta pobre en fibra, medicaci\u00f3n y factores psicol\u00f3gicos.<\/p>\n<p>El principal problema es el estre\u00f1imiento. De forma previa a cualquier indicaci\u00f3n y m\u00e1s si la aparici\u00f3n del estre\u00f1imiento es reciente, deber\u00eda realizarse un tacto rectal para descartar la impactaci\u00f3n fecal. Adem\u00e1s de recomendar medidas diet\u00e9ticas, como aumentar la ingesta de l\u00edquido y una dieta rica en residuos, en fases evolucionadas se a\u00f1adir\u00e1 tratamiento farmacol\u00f3gico con laxantes estimulantes del peristaltismo, osm\u00f3ticos o de acci\u00f3n local (supositorios de glicerina, enemas&#8230;).<\/p>\n<h3><strong><u>Mantenimiento del equilibrio entre actividad-reposo <\/u><\/strong><\/h3>\n<p>Sin duda el trastorno de la movilidad es el que m\u00e1s va a afectar a la independencia del paciente. En primer lugar interesa conocer el nivel de dependencia en las actividades b\u00e1sicas de la vida diaria. Hay que tener en cuenta que la debilidad muscular puede dar lugar a la evitaci\u00f3n de la actividad f\u00edsica.<\/p>\n<p>El calambre es un s\u00edntoma inicial que se resuelve por s\u00ed solo con la progresi\u00f3n de la enfermedad. Aparece antes de dormir, es molesto y puede ser aliviado mediante f\u00e1rmacos y fisioterapia (estiramientos y movimientos pasivos de las articulaciones) y masajes, manteniendo el m\u00fasculo afectado caliente y estir\u00e1ndolo hasta que el dolor se alivie.<\/p>\n<p>Otros problemas son la espasticidad, la cual se puede controlar con terapias f\u00edsicas y si es persistente o grave, es apropiado usar relajantes musculares. Los edemas, que se producen por inmovilizaci\u00f3n y falta de tono muscular, se pueden tratar mediante elevaci\u00f3n de las extremidades afectas, medias de compresi\u00f3n, terapia f\u00edsica y diur\u00e9ticos suaves.<\/p>\n<p>En general, la fisioterapia, la rehabilitaci\u00f3n (especialmente la neurorrehabilitaci\u00f3n) y el uso de dispositivos ortop\u00e9dicos (sillas de ruedas) pueden ser necesarios para maximizar la funci\u00f3n muscular y la salud de estos pacientes.<\/p>\n<h3><strong><u>Patr\u00f3n de descanso-sue\u00f1o <\/u><\/strong><\/h3>\n<p>Es importante ya que adem\u00e1s de su efecto regulador y reparador del organismo, es fundamental para el bienestar psicol\u00f3gico. En personas afectadas de Esclerosis Lateral Amiotr\u00f3fica (ELA) son frecuentes las alteraciones del sue\u00f1o debido a causas psicol\u00f3gicas, sialorrea, dificultad respiratoria, calambres, espasticidad. Se trata mediante f\u00e1rmacos espec\u00edficos (hipn\u00f3ticos, benzodiacepinas) y ventilaci\u00f3n mec\u00e1nica en modo volumen-control con m\u00e1scara oronasal o con conexi\u00f3n mediante traqueostom\u00eda.<\/p>\n<h3><strong><u>Mantenimiento del equilibrio entre la soledad y la interacci\u00f3n social <\/u><\/strong><\/h3>\n<p>Para las personas con ELA resulta muy preocupante la p\u00e9rdida de la capacidad para hablar. Los logopedas son los que van a ense\u00f1ar al paciente t\u00e9cnicas para comunicarse pero Enfermer\u00eda se encarga de apoyar en esta nueva dificultad y recomendar al paciente y su familia unas pautas generales que pueden favorecer la comunicaci\u00f3n ya que el problema de la p\u00e9rdida del habla genera un aislamiento social. Existen t\u00e9cnicas de comunicaci\u00f3n alternativas y aumentativas con las que la mayor\u00eda de los pacientes son capaces de expresar sus necesidades b\u00e1sicas hasta la fase terminal.<\/p>\n<h3><strong><u>Prevenci\u00f3n de peligros para la vida <\/u><\/strong><\/h3>\n<p>La dependencia progresiva de la persona afectada de Esclerosis Lateral Amiotr\u00f3fica (ELA) va a influir tambi\u00e9n a la hora de llevar a cabo los cuidados personales de higiene, aseo y vestido. Mientras sea posible, el paciente debe mantener la m\u00e1xima autonom\u00eda posible en estos cuidados y realizarlos en el cuarto de ba\u00f1o, aunque posteriormente va a precisar ayuda de su familia y cuidadores.<\/p>\n<h3><strong><u>Impacto en la vida y el entorno del paciente<\/u><\/strong>\u00a0(4, 5).<\/h3>\n<p>Al ser la ELA una de las consideradas enfermedades raras existe un desconocimiento social, y muchas veces profesional de esta enfermedad. Esto, junto al hecho de ser grave, degenerativa e invalidante, hace que sea una enfermedad que genera muchas veces en los afectados una sensaci\u00f3n de soledad y de exclusi\u00f3n social, cultural y econ\u00f3mica. El paciente tiene que afrontar cambios en todas las \u00e1reas de su vida:<\/p>\n<ul>\n<li><strong><u>\u00c1rea emocional:<\/u> <\/strong>es habitual la aparici\u00f3n de s\u00edntomas de ansiedad a lo largo de todo el proceso, incluso antes de la confirmaci\u00f3n diagn\u00f3stica. Cuando al paciente se le confirma el diagn\u00f3stico se produce un gran impacto emocional, ya que no resulta f\u00e1cil asimilar tener una enfermedad neurodegenerativa sin tratamiento curativo en el momento actual. El principal problema es la progresiva dependencia, que ocasiona en el paciente sentimientos de inutilidad, frustraci\u00f3n o el miedo a ser una carga.<\/li>\n<li><strong><u>\u00c1rea familiar:<\/u> <\/strong>la Esclerosis Lateral Amiotr\u00f3fica (ELA) afecta y modifica de forma muy significativa la vida de la pareja y la familia. Factores como la situaci\u00f3n econ\u00f3mica, las relaciones afectivas y los recursos internos y externos afectan al \u00e1rea familiar. Todo esto provoca sentimientos de impotencia, culpa, injusticia, tristeza, ansiedad y miedo en el paciente.<\/li>\n<li><strong><u>Entorno social:<\/u><\/strong> otro aspecto que va a influir en la nueva din\u00e1mica familiar son los recursos econ\u00f3micos, ya que, aunque en Espa\u00f1a el Sistema Nacional de Salud da una cobertura casi completa de los gastos que ocasiona la enfermedad, es habitual que se generen otros gastos extraordinarios, debido a la readaptaci\u00f3n del hogar, la baja laboral del paciente o incluso del cuidador.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Los miembros de la familia y los cuidadores pueden presentar sintomatolog\u00eda afectiva: estr\u00e9s, ansiedad, depresi\u00f3n y tienen normalmente una sensaci\u00f3n de aislamiento. Los principales objetivos de la orientaci\u00f3n psicol\u00f3gica a las familias y cuidadores de los pacientes afectados ser\u00edan proporcionarles informaci\u00f3n y apoyo emocional. Las estrategias de intervenci\u00f3n en la ayuda emocional al paciente y cuidado son, entre otras:<\/p>\n<ul>\n<li>Identificar las preocupaciones, necesidades y temores.<\/li>\n<li>Realizar preguntar abiertas y dirigidas.<\/li>\n<li>Utilizar un di\u00e1logo emp\u00e1tico.<\/li>\n<li>Preguntar sin dar nada por supuesto.<\/li>\n<li>Comunicar la \u201cverdad\u201d al ritmo de las necesidades y demandas del paciente.<\/li>\n<\/ul>\n<h3><strong><u>Conclusiones<\/u><\/strong><\/h3>\n<p>&#8211; La Esclerosis Lateral Amiotr\u00f3fica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa caracterizada por da\u00f1o progresivo de las neuronas motoras, cuya causa aun es desconocida.<\/p>\n<p>&#8211; La mayor parte de los casos son espor\u00e1dicos, aunque se ha descubierto que ha aumentado el n\u00famero de casos con patr\u00f3n de transmisi\u00f3n familiar.<\/p>\n<p>&#8211; La cl\u00ednica es heterog\u00e9nea y el diagn\u00f3stico contin\u00faa siendo cl\u00ednico; sin embargo, las ayudas diagn\u00f3sticas sirven para disminuir el tiempo de latencia y descartar causas secundarias.<\/p>\n<p>&#8211; El tratamiento debe ser multidisciplinario ofreciendo a todos los pacientes la oportunidad de recibir el <em>Riluzol<\/em>, que parece prolongar la supervivencia, adem\u00e1s de dar soporte nutricional y ventilatorio cuando sea necesario.<\/p>\n<p>&#8211; Los avances en gen\u00e9tica y en el conocimiento de la fisiopatolog\u00eda de la enfermedad est\u00e1n abriendo nuevas posibilidades terap\u00e9uticas; como el reemplazo celular, la terapia g\u00e9nica y la prevenci\u00f3n del ac\u00famulo de agregados proteicos.<\/p>\n<p>&#8211; Los pacientes deben recibir la mejor atenci\u00f3n, con el objetivo de mantener la mayor comodidad y dignidad posibles, ya que el promedio de supervivencia est\u00e1 entre 3 y 5 a\u00f1os desde el inicio de los s\u00edntomas de esta enfermedad implacable.<\/p>\n<h4><strong><u>Bibliograf\u00eda<\/u><\/strong><\/h4>\n<ol>\n<li>Fundaci\u00f3n Espa\u00f1ola para el Fomento de la Investigaci\u00f3n de la Esclerosis Lateral Amiotr\u00f3fica [p\u00e1gina Web]. Madrid: Fundela; 2014 [acceso 03 de marzo de 2017]. La esclerosis lateral amiotr\u00f3fica (ELA). Disponible en: http:\/\/www.fundela.es\/ela\/informacion-general\/<\/li>\n<li>Zarranz JJ. Tratado de neurolog\u00eda. Elsevier. 4\u00aa ed. Madrid. 2007.<\/li>\n<li>Zapata-Zapata CH, Franco-D\u00e1ger E, Solano-Atehort\u00faa JM, Ahunca-Vel\u00e1squez LF. Esclerosis lateral amiotr\u00f3fica: actualizaci\u00f3n. Iatreia. 2016; 29(2):194-205.<\/li>\n<li>Ministerio de Sanidad, Servicios Sociales e Igualdad [p\u00e1gina Web]. Madrid: Ministerio de Sanidad y pol\u00edtica social; 2009 [acceso 04 de marzo de 2017]. Gu\u00eda para la atenci\u00f3n de la esclerosis lateral amiotr\u00f3fica en Espa\u00f1a. Disponible en: https:\/\/www.msssi.gob.es\/profesionales\/prestacionesSanitarias\/publicaciones\/docs\/esclerosisLA.pdf<\/li>\n<li>F. Orient-L\u00f3pez, R. Terr\u00e9-Boliart, D. Guevara-Espinosa, M. Bernabeu-Guitart .Tratamiento neurorrehabilitador de la esclerosis lateral amiotr\u00f3fica. Rev Neurol. 2006; 43 (9): 549-555.<\/li>\n<li>\u00c1lvarez-Ur\u00eda Tejero MJ, S\u00e1iz Ayala A, Fern\u00e1ndez Rey C, Santamarta Li\u00e9bana ME, Costilla Garc\u00eda S. Diagn\u00f3stico de la esclerosis lateral amiotr\u00f3fica: avances en RM. Radiolog\u00eda. Elsevier. 2010;53(2):146-155.<\/li>\n<li>Gowing G, Svendsen CN. Stem cell transplantation for motor neuron disease: current approaches and future perspectives. Neurotherapeutics. 2011; 8(4):591-606.<\/li>\n<li>Crow JP. Catalytic antioxidants to treat amyotropic lateral sclerosis. Expert Opin Investig Drugs. 2006;15(11):93-1383.<\/li>\n<li>Kishikawa H, Wu D, Hu GF. Targeting angiogenin in therapy of amyotropic lateral sclerosis.<\/li>\n<\/ol>\n<p>Expert Opin Ther Targets. 2008;12(10):1229-1242.<\/p>\n<ol start=\"10\">\n<li>Gal\u00e1n L, Guerrero-Sola A, G\u00f3mez-Pinedo U, Matias-Guiu J. Cell therapy in amyotrophic lateral sclerosis: science and controversy. Unidad de ELA. Servicio de Neurolog\u00eda, Hospital Cl\u00ednico San Carlos, Madrid. 2010; 25(8):467-469.<\/li>\n<li>Rojo C, Trad R. Consorcio identifica f\u00e1rmaco prometedor para la ELA. ADELA. Universidad de Valladolid. 2003; 47:32.<\/li>\n<li>Rodr\u00edguez de Rivera FJ, Oreja Guevara C, Sanz Gallego I, San Jos\u00e9 Valiente B, Santiago Recuerda A, G\u00f3mez Mendieta MA, et al. Evoluci\u00f3n de pacientes con esclerosis lateral amiotr\u00f3fica atendidos en una unidad multidisciplinar. Neurologia. Hospital Universitario La Paz, IDIPAZ. Elsevier. Madrid. 2011; 26:455-460.<\/li>\n<li>Rudnicki S, McVey AL, Jackson CE, Dimachkie MM, Barohn RJ. Symptom Management and End of Life Care.\u00a0Neurologic clinics. 2015; 33(4):889-908.<\/li>\n<li>Dugdale DC, Hoch DB, Zieve D. Amyotrophic lateral sclerosis and other motor neuron diseases. Saunders Elsevier. Philadelphia (Maryland). 2007; 23 (435).<\/li>\n<li>Xia G, Benmohamed R, Kim J, Arvanites AC, Morimoto RI, Ferrante RJ, et al. Pyrimidine-2,4,6-trione derivatives and their inhibition of mutant SOD1-dependent protein aggregation. 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