{"id":42819,"date":"2017-07-07T21:59:38","date_gmt":"2017-07-07T19:59:38","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=42819"},"modified":"2024-02-19T11:23:25","modified_gmt":"2024-02-19T10:23:25","slug":"neuroblastoma-infancia","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/neuroblastoma-infancia\/","title":{"rendered":"El neuroblastoma en la infancia"},"content":{"rendered":"

El neuroblastoma en la infancia<\/strong><\/h2>\n

El neuroblastoma es un tumor maligno de las c\u00e9lulas de la cresta neural que dan origen al sistema nervioso simp\u00e1tico, observado en ni\u00f1os.<\/p>\n

<\/p>\n

Autores:<\/u><\/strong><\/h4>\n

Luis Sope\u00f1a Sanz. M\u00e9dico Residente de oncolog\u00eda radioter\u00e1pica en Hospital Universitario Cl\u00ednico Lozano Blesa.<\/p>\n

Sandra Castill\u00f3n Romeo. Enfermera generalista en Hospital Universitario Miguel Servet. (Primera autora).<\/p>\n

Resumen:<\/u><\/strong><\/h4>\n

El neuroblastoma es el tumor extracraneal s\u00f3lido m\u00e1s frecuente en la infancia, siendo el c\u00e1ncer m\u00e1s diagnosticado en el primer a\u00f1o de vida. Se origina en las c\u00e9lulas de la cresta neural del sistema nervioso perif\u00e9rico simp\u00e1tico, siendo las localizaciones m\u00e1s usuales el abdomen y el mediastino. Como objetivo principal, nos hemos planteado dar visibilidad a esta patolog\u00eda y exponer aspectos b\u00e1sicos que todo profesional sanitario deber\u00eda conocer, por ello hemos llevado a cabo la revisi\u00f3n de gran parte de la literatura cient\u00edfica. Revisando bases de datos de Medline, Cuiden, Cochrane plus y Google Acad\u00e9mico.<\/p>\n

Las Palabras Clave utilizadas; \u201ctratamiento\u201d, \u201cpron\u00f3stico\u201d, \u201cestatificaci\u00f3n\u201d, \u201cdiagn\u00f3stico\u201d.<\/p>\n

Introducci\u00f3n:<\/u><\/strong><\/h4>\n

Tras la leucemia y los tumores cerebrales, el neuroblastoma es el tercer tipo de tumor m\u00e1s frecuente en ni\u00f1os y se trata del c\u00e1ncer m\u00e1s frecuentemente diagnosticado en el primer a\u00f1o de vida.<\/p>\n

Es el tumor extracraneal s\u00f3lido m\u00e1s frecuente en la infancia, presenta un amplio espectro de comportamiento, ya que puede madurar e involucionar en los casos perinatales, pero hay otros casos metast\u00e1sicos con mala evoluci\u00f3n, a pesar de tratamientos muy agresivos.<\/p>\n

Se origina en las c\u00e9lulas de la cresta neural del sistema nervioso perif\u00e9rico simp\u00e1tico, por lo que se puede presentar en cualquier localizaci\u00f3n desde el cuello hasta el abdomen, aunque se encuentra con mayor frecuencia en la gl\u00e1ndula suprarrenal y en el t\u00f3rax.<\/p>\n

La presentaci\u00f3n cl\u00ednica es muy variable: depende del estado y de la localizaci\u00f3n del tumor que puede desarrollarse a partir de cualquier lugar del sistema nervioso simp\u00e1tico (origen abdominal en un 80% de casos). Las formas localizadas se descubren de forma fortuita o son reveladas por la presencia de una masa abdominal o tor\u00e1cica que puede estar asociada a dolor. En el momento del diagn\u00f3stico, las formas metast\u00e1sicas representan alrededor del 50% de los casos, siendo m\u00e1s frecuentes en m\u00e9dula \u00f3sea, hueso, h\u00edgado y piel.<\/p>\n

El s\u00edntoma inicial m\u00e1s frecuente es el dolor secundario a la invasi\u00f3n visceral local del tumor o a las met\u00e1stasis. Adem\u00e1s, pueden presentarse con s\u00edndrome constitucional y otros cuadros dependientes de la localizaci\u00f3n de las lesiones (distr\u00e9s respiratorio por hepatomegalia, compresi\u00f3n medular o s\u00edndrome de Horner). Existen signos cl\u00ednicos cl\u00e1sicos como los ojos de mapache (por met\u00e1stasis orbitarias), lesiones cut\u00e1neas en \u201cpastel de ar\u00e1ndanos\u201d o el s\u00edndrome opsoclono-mioclono-ataxia.<\/p>\n

Formas de presentaci\u00f3n<\/u><\/strong><\/h3>\n

Los signos y s\u00edntomas depender\u00e1n de la localizaci\u00f3n primaria del tumor y de las met\u00e1stasis.<\/p>\n

Localizaci\u00f3n abdominal<\/em><\/strong>:<\/strong> masa palpable que puede producir comprensi\u00f3n vascular y edema en extremidades inferiores, acompa\u00f1ado en ocas iones de dolor abdominal e hipertensi\u00f3n arterial, visceromegalia, diarrea cr\u00f3nica refractaria (en tumores que secretan p\u00e9ptido vasoactivo intestinal), distensi\u00f3n abdominal, n\u00e1useas, v\u00f3mitos y anorexia.<\/p>\n

A nivel tor\u00e1cico<\/em><\/strong> puede ocasionar s\u00edndrome bronquial obstructivo e insuficiencia respiratoria, compresi\u00f3n medular y signos neurol\u00f3gicos seg\u00fan el nivel de compresi\u00f3n.<\/p>\n

Localizaci\u00f3n de cabeza y cuello<\/em><\/strong> se puede manifestar como masa palpable a nivel cervical o equimosis periorbitaria, edema y proptosis por afectaci\u00f3n del esfenoides y tejido retroocular.<\/p>\n

Otra forma menos frecuente es el S\u00edndrome de Horner con miosis, ptosis y enoftalmos. Otra forma rara de presentaci\u00f3n es el S\u00edndrome de opsoclonus \u2013 mioclonus, que se caracteriza por ataxia cerebelosa y troncal con movimientos oculares r\u00e1pidos (ojos danzarines), causado por un mecanismo inmunol\u00f3gico no definido a\u00fan.<\/p>\n

\u00a0En la piel<\/em><\/strong> la enfermedad se manifiesta como n\u00f3dulos cut\u00e1neos y subcut\u00e1neos indoloros, azulados, m\u00f3viles, (s\u00edndrome de los muffins de ar\u00e1ndano), m\u00e1s frecuente en lactantes.<\/p>\n

Las manifestaciones \u00f3seas<\/em><\/strong> incluyen dolor \u00f3seo, desencadenado por compromiso de la m\u00e9dula \u00f3sea (foto 2) y del hueso, impotencia funcional y fracturas patol\u00f3gicas. Los s\u00edntomas generales de la enfermedad son fiebre, astenia, malestar general, p\u00e9rdida de peso y\/o dolores generalizados<\/p>\n

Estatificaci\u00f3n<\/u><\/strong><\/h3>\n

Aunque tradicionalmente se han clasificado los neuroblastomas en estadios de 1 a 4 seg\u00fan el International Neuroblastoma Staging System (INSS), desde 2009 se utiliza la clasificaci\u00f3n del International Neuroblastoma Risk Group Staging System:<\/p>\n

    \n
  • Estadio L1: <\/strong>Tumor localizado que no afecta a estructuras vitales como se define en la lista de factores de riesgo definidos por imagen y confinado en un compartimento del cuerpo.<\/li>\n
  • Estadio L2:<\/strong> Tumor locorregional con presencia de uno o m\u00e1s factores de riesgo definidos por imagen.<\/li>\n
  • Estadio M:<\/strong> Enfermedad metast\u00e1sica a distancia (Excepto estadios Ms).<\/li>\n
  • Estadio Ms:<\/strong> Enfermedad metast\u00e1sica en ni\u00f1os menores de 18 meses con met\u00e1stasis confinadas a la piel, h\u00edgado, y\/ o m\u00e9dula \u00f3sea.<\/li>\n<\/ul>\n

    Esta clasificaci\u00f3n hace referencia a factores de riesgo definidos por imagen (IDRF). Estos factores tambi\u00e9n descritos han sido descritos por el INRGSS y son los siguientes:<\/p>\n

      \n
    • Extensi\u00f3n pulmonar ipsilateral en dos compartimentos del cuerpo<\/strong>:\n
        \n
      • Cuello-T\u00f3rax.<\/li>\n
      • T\u00f3rax-abdomen.<\/li>\n
      • Abdomen-pelvis.<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n
      • Cuello<\/strong>:\n
          \n
        • Tumores que engloban la car\u00f3tida y\/o arterias vertebrales y\/o vena yugular interna.<\/li>\n
        • Tumor que se extiende a la base del cr\u00e1neo.<\/li>\n
        • Tumor que comprime la tr\u00e1quea.<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n
        • Uni\u00f3n c\u00e9rvico-tor\u00e1cica:<\/strong>\n
            \n
          • Tumor que engloba las ra\u00edces del plexo braquial.<\/li>\n
          • Tumor que engloba los vasos subclavios y\/o vertebrales y\/o arteria car\u00f3tida.<\/li>\n
          • Tumor que comprime la tr\u00e1quea.<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n
          • T\u00f3rax:<\/strong>\n
              \n
            • Tumor que engloba la aorta y\/o ramas principales.<\/li>\n
            • Tumor que comprime la tr\u00e1quea y\/o los bronquios principales.<\/li>\n
            • Tumor mediastino inferior, infiltrando la uni\u00f3n costo-vertebral entre T9 y T12.<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n
            • Toraco-abdominal<\/strong>:\n
                \n
              • Tumor que engloba la aorta y\/ o vena cava.<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n
              • Abdomen\/ pelvis:<\/strong>\n
                  \n
                • Tumor que infiltra el porta hepatis y\/o ligamento hepatoduodenal.<\/li>\n
                • Tumor que engloba las ramas de la arteria mesent\u00e9rica superior en la ra\u00edz mesent\u00e9rica.<\/li>\n
                • Tumor que engloba el origen del tronco celiaco, y\/ o arteria mesent\u00e9rica superior.<\/li>\n
                • Tumor que invade uno o ambos ped\u00edculos renales.<\/li>\n
                • Tumor que engloba la aorta y\/o vena cava.<\/li>\n
                • Tumor que engloba las venas iliacas.<\/li>\n
                • Tumor p\u00e9lvico que atraviesa la escotadura ci\u00e1tica.<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n
                • Extensi\u00f3n intraespinal tumoral<\/strong> cualquiera que sea su localizaci\u00f3n siempre que sea: invasi\u00f3n mayor del 1\/3 del canal espinal en el plano axial y\/o que los espacios perimedulares no sean visibles y \/o la se\u00f1al de la m\u00e9dula espinal est\u00e9 alterada.<\/li>\n<\/ul>\n

                  Diagn\u00f3stico<\/u><\/strong><\/h3>\n

                  De acuerdo a lo establecido por la \u201cInternational Neuroblastoma Staging System\u201d INSS, para el diagn\u00f3stico se requiere al menos una de las siguientes condiciones:<\/p>\n

                    \n
                  • Histolog\u00eda: biopsia de la masa tumoral o de m\u00e9dula \u00f3sea caracter\u00edstica de neuroblastoma (presencia de pseudorrosetas con aumento de reticulina y tejido fibroso); o presencia de ant\u00edgenos neuroectod\u00e9rmicos en la superficie de las c\u00e9lulas malignas, detectado por ant\u00edgenos monoclonales.<\/li>\n
                  • Punci\u00f3n aspiraci\u00f3n de m\u00e9dula \u00f3sea para estudio citol\u00f3gico con neuroblastos m\u00e1s dosaje cuantitativo de catecolaminas urinarias de 24 hs.<\/li>\n<\/ul>\n

                    Este criterio incluye la necesidad de obtener tejido tumoral en todos los enfermos. Con ello se consigue no s\u00f3lo el diagn\u00f3stico exacto, sino tambi\u00e9n la caracterizaci\u00f3n biol\u00f3gica del neuroblastoma a la que hoy d\u00eda se da gran valor pron\u00f3stico.<\/p>\n

                    Pron\u00f3stico<\/u><\/strong><\/h3>\n

                    Son factores de mal pron\u00f3stico:<\/p>\n

                      \n
                    • Mayor edad al diagn\u00f3stico.<\/li>\n
                    • Mayor estadio.<\/li>\n
                    • Categor\u00eda histol\u00f3gica con menor diferenciaci\u00f3n (neuroblastoma indiferenciado (NB)<\/li>\n
                    • vs ganglioneuroma o ganglioneuroblastoma (GNB).<\/li>\n
                    • Amplificaci\u00f3n del protooncog\u00e9n N-myc.<\/li>\n
                    • Presencia de alteraciones cromos\u00f3micas en 11q.<\/li>\n
                    • Los tumores diploides tienen peor pron\u00f3stico que los aneuploides.<\/li>\n<\/ul>\n

                      Tratamiento<\/u><\/strong><\/h3>\n

                      Las modalidades de tratamiento usadas en el neuroblastoma son cirug\u00eda, quimioterapia y radioterapia, m\u00e1s modificadores de la respuesta biol\u00f3gica y\/o inmunoterapia a\u00f1adidos recientemente. La utilizaci\u00f3n de cada uno de ellos y su mayor o menor intensidad van a depender del grupo de riesgo al que se asigne el paciente, es decir, de la anticipaci\u00f3n del comportamiento cl\u00ednico que se espera que tenga cada caso individual.<\/p>\n

                      Cirug\u00eda<\/strong><\/h3>\n

                      La cirug\u00eda desempe\u00f1a un papel b\u00e1sico tanto en el diagn\u00f3stico como en el tratamiento. Los objetivos de la cirug\u00eda inicial son establecer el diagn\u00f3stico, suministrar tejido para estudios biol\u00f3gicos, ayudar a la estadificaci\u00f3n del tumor e intentar extirparlo sin lesionar estructuras vitales.<\/p>\n

                      Las posibilidades de extirpaci\u00f3n del tumor dependen de su localizaci\u00f3n, relaci\u00f3n con los grandes vasos y caracter\u00edsticas del propio tejido tumoral<\/p>\n

                      El grupo de neuroblastoma de la SIOP-Europa (SIOPEN) ha desarrollado unos criterios de riesgo quir\u00fargico basados en el estudio radiol\u00f3gico. La presencia de cualquiera de los datos de riesgo desaconseja la intervenci\u00f3n quir\u00fargica con intento radical por la gran frecuencia de complicaciones.<\/p>\n

                      Radioterapia<\/strong><\/h3>\n

                      El neuroblastoma es un tumor radiosensible, su papel actual permanece en el tratamiento local de los pacientes de riesgo alto (estadio 4 en ni\u00f1os mayores de 1 a\u00f1o), especialmente con NMA, por la gran frecuencia de reca\u00eddas locales en estos pacientes.<\/p>\n

                      Quimioterapia<\/strong><\/h3>\n

                      Es el recurso terap\u00e9utico predominante en los pacientes con neuroblastoma de riesgo intermedio o alto. Estudios de fase II han demostrado la efectividad de los agentes alquilantes, derivados de platino, epipodofilotoxinas y doxorrubicina. Se administran en esquemas combinados, se intenta maximizar su eficacia y disminuir los efectos secundarios a largo plazo.<\/p>\n

                      Conclusiones<\/u><\/strong><\/h4>\n

                      Como se ha expuesto anteriormente, el neuroblastoma se encuentra dentro de los tumores s\u00f3lidos m\u00e1s frecuentes en pediatr\u00eda, este tipo de tumor sigue siendo un enigma debido su gran variabilidad de conducta, por ello es imprescindible abordarlo desde un enfoque biopsicosocial con un enfoque multidisciplinario, realizando un diagn\u00f3stico precoz y evaluando los posibles problemas a medio y corto plazo.<\/p>\n

                      Bibliograf\u00eda<\/u><\/strong><\/h4>\n
                        \n
                      1. Smith MA, Altekruse SF, Adamson PC, et al.: Declining childhood and adolescent cancer mortality. Cancer. 2014;120 (16): 2497-506.<\/li>\n
                      2. Ward E, De Santis C, Robbins A, et al.: Childhood and adolescent cancer statistics, 2014. CA Cancer J Clin. 2014;64 (2): 83-103.<\/li>\n
                      3. Balaguer J, Castel V. Neuroblastoma. Rev An Pediatr Contin. 2008; 6(5):276-83.<\/li>\n
                      4. Ferris J, Ortega J.A, Garc\u00eda J, L\u00f3pez J.A, Bernel O, Crehu\u00e1 E. Factores de riesgo para el neuroblastoma. Rev An Pediatr 2005;63(1):50-60.<\/li>\n
                      5. Castel V, Ca\u00f1ete A, Noguera R, Navarro S, Oltra S. Neuroblastoma. Rev Clin Transl Oncol 2005;7(3):133-45.<\/li>\n
                      6. Amaral D, Mancuso R, Silva Gomez A, Golman W, Cafferata C, Navaquia D, Zerba M. Actualizaci\u00f3n: Neuroblastoma. Rev ped Elizalde. 2011; 2 (1-2):1-80.<\/li>\n<\/ol>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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