{"id":43094,"date":"2017-07-11T13:10:27","date_gmt":"2017-07-11T11:10:27","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=43094"},"modified":"2017-07-11T13:10:27","modified_gmt":"2017-07-11T11:10:27","slug":"epidermolisis-bullosa","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/epidermolisis-bullosa\/","title":{"rendered":"Epiderm\u00f3lisis bullosa"},"content":{"rendered":"

Epiderm\u00f3lisis bullosa<\/strong><\/h2>\n

Resumen.<\/strong><\/p>\n

Epiderm\u00f3lisis bullosa o ampollosa, enfermedad que afecta a piel y a mucosa; cuya presentaci\u00f3n es variable, desde la forma m\u00e1s leve a m\u00e1s grave.<\/p>\n

<\/p>\n

Autora<\/strong>: Ana Bel\u00e9n Fuertes Hern\u00e1ndez. Graduada en Enfermer\u00eda por la Universidad de Zaragoza.<\/p>\n

Palabras clave: epiderm\u00f3lisis, piel, mucosa, ampollas.<\/p>\n

La Epiderm\u00f3lisis bullosa (EB), es una de las enfermedades raras. Afecta a la piel y a las mucosas, debido a la formaci\u00f3n de ampollas y heridas recurrentes ante una leve lesi\u00f3n o al m\u00ednimo contacto, e incluso de forma espont\u00e1nea(1).<\/p>\n

Su origen se debe a factores gen\u00e9ticos, sin causas ambientales influyentes.<\/p>\n

Aparece en todos los grupos raciales y \u00e9tnicos del mundo y afecta a ambos sexos por igual(2)(3).<\/p>\n

De acuerdo al nivel de formaci\u00f3n de las ampollas, existen 3 tipos:<\/p>\n

– Epiderm\u00f3lisis bullosa Simple: ampollas a nivel de la epidermis, sin p\u00e9rdida de tejido. M\u00e1s com\u00fan.<\/p>\n

– Epiderm\u00f3lisis bullosa Juntural: a nivel de la membrana basal.<\/p>\n

– Epiderm\u00f3lisis bullosa Distr\u00f3ficas: en la capa m\u00e1s profunda de la piel, se aprecian ampollas en boca, faringe, est\u00f3mago, c\u00f3rnea, v\u00edas urinarias, etc.<\/p>\n

La afectaci\u00f3n en la mucosa oral y esof\u00e1gica puede provocar alteraciones nutricionales y un retraso en el crecimiento. El deterioro nutritivo se produce sobre todo en los dos \u00faltimos tipos mencionados.<\/p>\n

Existe un cuarto tipo, no incluido en la clasificaci\u00f3n previa. La Epiderm\u00f3lisis bullosa Adquirida, trastorno autoinmune secundario a la Enfermedad de Crohn y el Lupus. Aparece entorno a los 50 a\u00f1os de edad, cuando el organismo empieza a generar anticuerpos contra el propio col\u00e1geno (4).<\/p>\n

El resultado del deterioro es consecuencia de:<\/p>\n

– Estado hipercatab\u00f3lico e inflamatorio, las lesiones abiertas con p\u00e9rdida de sangre y l\u00edquido seroso, la p\u00e9rdida de calor y la infecci\u00f3n contribuyen en conjunto al aumento de las necesidades nutritivas.<\/p>\n

– Complicaciones gastrointestinales y el dolor al defecar, son extremadamente comunes, y frecuentemente ocasionan apat\u00eda y anorexia, dificultan la ingesta y afectan a la absorci\u00f3n de los nutrientes.<\/p>\n

Para compensar este deterioro nutritivo, en ocasiones, debemos suplementar la dieta habitual.<\/p>\n

En la actualidad el diagn\u00f3stico prenatal est\u00e1 bastante desarrollado y permite detectar cualquier tipo de Epiderm\u00f3lisis bullosa. Para ello se pueden realizar(2):<\/p>\n

– Biopsia pie fetal, en casos de estadio tard\u00edo de embarazo (18- 19\u00aa semana de amenorrea), realizando un estudio de anticuerpos espec\u00edficos.<\/p>\n

– Estudio biol\u00f3gico molecular, mediante biopsia de las vellosidades cori\u00f3nicas. Se busca la mutaci\u00f3n del agente causal.<\/p>\n

– Diagn\u00f3stico preimplantacional, en los casos de fecundaci\u00f3n in vitro.<\/p>\n

– Ecograf\u00eda prenatal, permite detectar alteraciones en dedos, est\u00f3mago, aplasia cut\u00e1nea, etc.<\/p>\n

– Diagn\u00f3stico d c\u00e9lulas fetales circulantes, esta t\u00e9cnica esta en desarrollo.<\/p>\n

– Elevaci\u00f3n de la alfa- fetoprote\u00edna y presencia de acetilcolinesterasa, valores elevados en el l\u00edquido amni\u00f3tico, junto con malformaci\u00f3n neural. Son marcadores de la enfermedad.<\/p>\n

No obstante es importante realizar un diagn\u00f3stico diferencial con todas las dermatosis del reci\u00e9n nacido que cursan con ampollas y erosiones. Realizar una completa entrevista acerca de antecedentes familiares, tratamientos recibidos durante el embarazo, etc.<\/p>\n

Algunas de las patolog\u00edas m\u00e1s frecuentes en el diagn\u00f3stico son el S\u00edndrome del pie escaldado por Estafilococo, herpes neonatal, s\u00edfilis cong\u00e9nita, dermatosis autoinmune, etc.<\/p>\n

La localizaci\u00f3n m\u00e1s frecuente de las ampollas, es en las zonas de mayor roce como son las manos, brazos y pies. Son lesiones hemorr\u00e1gicas, costrosas y que tienden a sobreinfecci\u00f3n, caracterizadas por el prurito y por las cicatrices hipertr\u00f3ficas.<\/p>\n

El objetivo terap\u00e9utico es prevenir la aparici\u00f3n de ampollas y conseguir una pronta curaci\u00f3n de las mismas, para ello:<\/p>\n

– Evitar la formaci\u00f3n de ampollas: evitar el calor excesivo, aplicar lociones en la piel para mantenerla hidratada, ropa suave, evitar superficies duras, colocar guantes mientras duerme para evitar lesiones, etc.<\/p>\n

– Intervenciones nutricionales: evitar exceso de peso, adecuado aporte de fibra y l\u00edquidos, suplementos nutricionales si es necesario, evitar alimentos muy calientes, texturas suaves, uso de productos en la protecci\u00f3n, bienestar e higiene bucal.<\/p>\n

El estado nutricional est\u00e1 relacionado con la gravedad del subtipo (sobre todo en EBD y EBJ). Existe un deterioro nutritivo resultado del estado hipercatab\u00f3lico e inflamatorio y la perdida de calor e infecci\u00f3n que contribuyen a un mayor aumento de nutrientes. As\u00ed como las complicaciones gastrointestinales (esof\u00e1gicas, estomago, boca, etc.), que son muy frecuentes y ocasionan un d\u00e9ficit debido a las dificultades en la ingesta de alimentos.<\/p>\n

El tratamiento est\u00e1 orientado para mejorar la calidad de vida y la curaci\u00f3n de las heridas, evitando la infecci\u00f3n. Por ello es importante conocer los posibles cambios como son:<\/p>\n

– Contaminaci\u00f3n: presencia de microorganismos (no en multiplicaci\u00f3n), no hay signos de infecci\u00f3n (dolor, eritema, edema y calor), ni retraso en la cicatrizaci\u00f3n.<\/p>\n

– Colonizaci\u00f3n: existe multiplicaci\u00f3n, aunque no se aprecia infecci\u00f3n.<\/p>\n

– Colonizaci\u00f3n cr\u00edtica: gran presencia microorganismos, no signos de infecci\u00f3n, si existe retraso en la cicatrizaci\u00f3n.<\/p>\n

– Infecci\u00f3n: presencia de signos claros de infecci\u00f3n.<\/p>\n

Una vez identificado el estadio, se aplicaran los tratamientos espec\u00edficos(1).<\/p>\n

– Solucione limpiadoras de suero fisiol\u00f3gico, aunque el momento del ba\u00f1o suele ser el momento para realizar la limpieza.<\/p>\n

– Antimicrobianos, destruyen o inhiben el crecimiento, suelen ser antibi\u00f3ticos, antis\u00e9pticos o desinfectantes.<\/p>\n

– Ap\u00f3sitos de plata, son antimicrobianos t\u00f3picos y se aplican durante dos semanas, deben usarse si existe infecci\u00f3n. No se pueden junto con desbridantes enzim\u00e1ticos (se inactivan), ni durante el embarazo as\u00ed como la lactancia.<\/p>\n

No obstante son la primera opci\u00f3n terap\u00e9utica, debido a su eficacia y beneficios. Permiten espaciar las curas cada 72 horas.<\/p>\n

Algunas medidas importantes para evitar la infecci\u00f3n de unas heridas a otras son:<\/p>\n

– Las heridas infectadas se curan en \u00faltimo lugar.<\/p>\n

– Lavado de manos antes y despu\u00e9s.<\/p>\n

– Limpieza y desinfecci\u00f3n del material utilizado.<\/p>\n

– Desechar el material fungible correctamente.<\/p>\n

El principal problema es la continua aparici\u00f3n de ampollas y heridas, lo que hace recomendable el uso de productos de protecci\u00f3n para evitar roces y golpes. Para tal uso encontramos productos de apoyo para el cuidado y protecci\u00f3n personal, tales como las rodilleras, coderas, manoplas de protecci\u00f3n, ganchos para vestirse y desvestirse, sillas para el ba\u00f1o, etc(6).<\/p>\n

Para concluir, no olvidemos que una enfermedad como la EB no conlleva solamente signos cut\u00e1neos. Existen adem\u00e1s una serie de signos sociales, que causan gran impacto en todas las \u00e1reas de la vida, tanto de la persona afectada como de sus familiares y amigos(7).<\/p>\n

Referencias bibliogr\u00e1ficas<\/strong><\/p>\n

    \n
  1. Consumo MDESY. Gu\u00eda de atenci\u00f3n cl\u00ednica integral de la epiderm\u00f3lisis bullosa hereditaria. 2008.<\/li>\n
  2. Caballero G. Castro M. Fern\u00e1ndez L. Fuentes AM. G\u00f3mez K. Guecaimburu R.Guia clinica diagn\u00f3stico y tratamiento Epidermolisis ampollar[Internet]2014 [citado 20 nov 2016] :1- 21. Disponible en: http:\/\/www.bps.gub.uy\/bps\/file\/8964\/3\/guia_clinica_epidermolisis_bullosa.pdf<\/li>\n
  3. NIH. \u00bf Qu\u00e9 es la epiderm\u00f3lisis ampollosa?[Internet.]2014[citado 23 nov 2016];1- 5. Disponible en: https:\/\/www.niams.nih.gov\/Portal_En_Espanol\/Informacion_de_Salud\/Epidermolisis_ampollosa\/Epidermolisis_ampollosa_ff_espanol.pdf<\/li>\n
  4. Romero N.Dom\u00ednguez E. Nutrici\u00f3n en EB ,enfoque de Enfermer\u00eda. Estar bien[Internet]. 2014[citado 26 nov 2016];8- 11. Disponible en: http:\/\/www.pieldemariposa.es\/fotos\/N45_Nutricio%CC%81n%20en%20EB.pdf<\/li>\n
  5. Debra, Epiderm L. Identificaci\u00f3n de heridas infectadas en EB. Estar bien[Internet]. 2015[citado 27 nov 2016];12- 6. Disponible en: http:\/\/www.pieldemariposa.es\/fotos\/file\/Archivos\/Revista%20Estar%20Bien\/Estar%20Bien%2046\/Identificacion%20de%20Heridas%20en%20EB%20N46.pdf<\/li>\n
  6. Guerrero E. Resumen de prestaciones y ayudas sociales para poerosnas con discapacidad. Debra[Internet].6- 9. Disponible en: http:\/\/www.pieldemariposa.es\/fotos\/Resumen%20prestaciones%20y%20ayduas%20a%20discapacidad.pdf<\/li>\n
  7. Guerrero E. Investigaci\u00f3n social en Epiderm\u00f3lisis bullosa. 2014;16- 8<\/li>\n<\/ol>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

    Epiderm\u00f3lisis bullosa Resumen. Epiderm\u00f3lisis bullosa o ampollosa, enfermedad que afecta a piel y a mucosa; cuya presentaci\u00f3n es variable, desde la forma m\u00e1s leve a m\u00e1s grave.<\/p>\n","protected":false},"author":102,"featured_media":0,"comment_status":"closed","ping_status":"open","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"footnotes":""},"categories":[71],"tags":[6972,5004,1744,870],"class_list":["post-43094","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-dermatologia-venereologia","tag-ampollas","tag-epidermolisis","tag-mucosa","tag-piel","no-featured-image-padding"],"acf":[],"yoast_head":"\nEpiderm\u00f3lisis bullosa<\/title>\n<meta name=\"description\" content=\"Epiderm\u00f3lisis bullosa Resumen. 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