{"id":43678,"date":"2017-08-01T13:30:28","date_gmt":"2017-08-01T11:30:28","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=43678"},"modified":"2017-07-28T13:01:52","modified_gmt":"2017-07-28T11:01:52","slug":"enfermedad-de-still-del-adulto-anemia-ferropenica","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/enfermedad-de-still-del-adulto-anemia-ferropenica\/","title":{"rendered":"Enfermedad de Still del adulto y anemia ferrop\u00e9nica. A prop\u00f3sito de un caso"},"content":{"rendered":"

Enfermedad de Still del adulto y anemia ferrop\u00e9nica. A prop\u00f3sito de un caso<\/strong><\/h2>\n

La enfermedad de Still del adulto (ESA) es una enfermedad reum\u00e1tica inflamatoria de etiolog\u00eda desconocida, cl\u00ednicamente cursa con manifestaciones sistem\u00e1ticas incluidas alteraciones dermatol\u00f3gicas, hematol\u00f3gicas, adem\u00e1s alteraci\u00f3n de la funci\u00f3n hep\u00e1tica, pleuropericarditis y habitualmente ausencia de factor reumatoideo y anticuerpos antinucleares.<\/p>\n

<\/p>\n

Cristian Alfonso Galarza S\u00e1nchez *, MD. Tatiana Maribel Merino Mijas **, \u201c Christian Alejandro Espinoza Vinces ***\u201d, Karin Jeannette Espinoza Jumbo **** Nuvia Eyleen Lude\u00f1a Misquero *****<\/p>\n

Clinica Mogrovejo Loja- Ecuador<\/p>\n

* M\u00e9dico Internista. Docente Investigador del \u00c1rea de Medicina Humana de la Universidad Nacional de Loja. Diplomado en Diabetes. Direcci\u00f3n institucional, Manuel Ignacio Monteros. Ecuador.<\/p>\n

** M\u00e9dico General. Ecuador.<\/p>\n

*** Medicina General. Interno rotativo de Medicina Humana. Ecuador.<\/p>\n

**** Medicina General. Interna rotativa de Medicina Humana. Ecuador.<\/p>\n

***** Especialista en Pediatr\u00eda y Neonatolog\u00eda.<\/p>\n

UNIVERSIDAD NACIONAL DE LOJA- ECUADOR<\/strong><\/p>\n

RESUMEN<\/strong><\/p>\n

Se presenta el caso de una paciente de 30 a\u00f1os con antecedentes de salud, hospitalizada por fiebre superior a 39oC, artritis, acompa\u00f1ada de hepatomegalia, rash cut\u00e1neo, leucocitosis, eritrosedimentaci\u00f3n acelerada, anticuerpos antinucleares negativos, y factor reumatoide negativo, cl\u00ednica compatible con esta patolog\u00eda reumatol\u00f3gica. Durante el ingreso se constata artritis de carpo derecho. El tratamiento se bas\u00f3 en antinflamatorios no esteroideos, corticoides e inmunosupresores como lo refleja la literatura obteni\u00e9ndose excelentes resultados, se identific\u00f3 la variante intermitente o polic\u00edclica de la enfermedad de Still del adulto que actualmente es la m\u00e1s frecuente.<\/p>\n

El objetivo de este caso es indicar la importancia de este tipo de enfermedades conocidas como raras, adem\u00e1s de realizar un diagn\u00f3stico y terap\u00e9utica adecuada. Podemos concluir que con el correcto manejo de la enfermedad se evit\u00f3 complicaciones que pueden provocar la muerte del paciente.<\/p>\n

Palabras clave:<\/strong> enfermedad de Still del adulto, rash, fiebre, artritis<\/p>\n

INTRODUCCI\u00d3N<\/strong><\/p>\n

La enfermedad de Still del adulto (ESA) fue descrita originalmente por George Still, en 1897. Actualmente se considera la forma sist\u00e9mica de la artritis idiop\u00e1tica juvenil. Esta enfermedad fue mejor reconocida luego de la descripci\u00f3n de Eric Bywaters en 1971, cuando describe 14 pacientes adultos con una cl\u00ednica muy semejante a la variante sist\u00e9mica de la artritis cr\u00f3nica juvenil. Posteriormente en 1992 Yamaguchi et al propusieron unos criterios diagn\u00f3sticos para la enfermedad de Still del adulto donde se incluyen fiebre alta, artralgias, rash cut\u00e1neo y leucocitosis (Yamaguchi, 1992).<\/p>\n

Se trata de una enfermedad rara, de amplia distribuci\u00f3n mundial, cuya incidencia se ha calculado en 1 – 4 casos por 100.000 habitantes por a\u00f1o y la prevalencia en 14 a 30 casos por mill\u00f3n. Es ligeramente m\u00e1s frecuente en mujeres y, aunque se presenta en cualquier edad, suele iniciarse entre los 16 y los 35 a\u00f1os (Evensen, & Nossent, 2006). No existe agregaci\u00f3n familiar conocida. Se han descrito peque\u00f1as series de pacientes en muchos pa\u00edses del mundo.<\/p>\n

La patogenia de la enfermedad es desconocida. Las investigaciones realizadas para demostrar una predisposici\u00f3n gen\u00e9tica no han dado resultados concluyentes, aunque se describe una mayor frecuencia de ant\u00edgenos del complejo de histocompatibilidad de clase II: HLA-DR2, DR4, DR7 y Bw35 en estos pacientes\u00a0<\/strong>(Bagnari, Colina, Ciancio, Govoni, & Trotta, 2009).<\/p>\n

El comienzo a menudo agudo de los s\u00edntomas, acompa\u00f1ado de una intensa reacci\u00f3n inflamatoria ha llevado a que algunos autores sugieran a la infecci\u00f3n como el agente desencadenante. Se ha aislado el virus de la rub\u00e9ola en la orina, en el tejido linf\u00e1tico y el l\u00edquido sinovial de un paciente con artritis cr\u00f3nica juvenil de inicio sist\u00e9mico. En la mayor\u00eda de los trabajos la evidencia de la infecci\u00f3n se basa en datos serol\u00f3gicos. Otras infecciones que se han implicado son el citomegalovirus, el virus de Epstein-Barr, el virus de la parotiditis, el virus parainfluenza, algunas bacterias como Yersinia enterocolitica <\/em>y Mycoplasma pneumoniae<\/em>. Se desconoce el papel que representan los cambios hormonales en la etiopatogenia de la enfermedad. Algunos autores sugieren que el embarazo y el puerperio se relacionan con el inicio de la cl\u00ednica y el incremento de los brotes; otros en cambio, no encuentran relaci\u00f3n.<\/p>\n

Un 80-90% de los pacientes con enfermedad de Still presentan una anemia normoc\u00edtica y normocroma de trastorno cr\u00f3nico y una leucocitosis marcada con neutrofilia. En alguna ocasi\u00f3n se ha descrito una disminuci\u00f3n r\u00e1pida de las cifras de hemoglobina en pacientes con episodios de fiebre no controlada (Braun-Falco, & Ruzicka, 2010). La trombocitosis con cifras de plaquetas superiores a 400.000\/l es frecuente y se correlaciona con la actividad de la enfermedad e incluso puede ser el preludio de una exacerbaci\u00f3n Se han descrito excepcionalmente casos de pancitopenia y agranulocitosis en pacientes de curso fulminante y ominoso. Los pacientes pueden presentar en raras ocasiones alteraciones de la coagulaci\u00f3n que remedan a una coagulaci\u00f3n intravascular diseminada.<\/p>\n

Con frecuencia se relaciona con una hepatopat\u00eda o cifras bajas de alb\u00famina en pacientes en tratamiento con aspirina o en otras ocasiones acontece de forma espont\u00e1nea. Los reactantes de fase aguda est\u00e1n elevados en el 100% de los pacientes. El factor reumatoide y los anticuerpos antinucleares suelen ser negativos de forma sistem\u00e1tica o presentar t\u00edtulos bajos y transitorios. Algunos autores han descrito elevaciones de las inmunoglobulinas en especial de la IgG e IgA. Las enzimas hep\u00e1ticas se elevan en un 70% de los pacientes.<\/p>\n

En los pacientes con enfermedad de Still tanto en la forma infantil como en la del adulto es caracter\u00edstico encontrar valores de ferritina plasm\u00e1tica por encima de 1.000 g\/l en la fase aguda que suelen retornar a la normalidad coincidiendo con el inicio del tratamiento y la mejor\u00eda cl\u00ednica, elev\u00e1ndose de nuevo en las recurrencias febriles. La ferritina plasm\u00e1tica constituye la principal prote\u00edna de almacenamiento del hierro en los tejidos y puede elevarse de forma inespec\u00edfica en diversas enfermedades infecciosas o inflamatorias como una prote\u00edna de fase aguda.<\/p>\n

No obstante, los valores tan elevados, valores superiores a 1.000 g\/l que presentan los pacientes son muy caracter\u00edsticos de la enfermedad de Still (Fautrel, 2007). Se considera como una causa frecuente del s\u00edndrome de fiebre de origen desconocido, con una variaci\u00f3n entre 5% y 9% de todos los pacientes con fiebre de causa no espec\u00edfica. Las biopsias practicadas demuestran un proceso inflamatorio no espec\u00edfico y la presencia de inmunorreactantes en casos aislados.<\/p>\n

Tabla I Criterios preliminares de Yamaguchi de 1992 para el diagn\u00f3stico de la enfermedad de Still del adulto<\/strong><\/h3>\n

Criterios mayores<\/strong><\/p>\n

    \n
  • Fiebre de 39\u00ba \u00f3 m\u00e1s, de 7 \u00f3 m\u00e1s d\u00edas de duraci\u00f3n.<\/li>\n
  • Artralgia de 2 semanas o m\u00e1s de duraci\u00f3n<\/li>\n
  • Rash* t\u00edpico.<\/li>\n
  • Leucocitosis (10.000\/mm3 o m\u00e1s) con al menos 80% de granulocitos.<\/li>\n<\/ul>\n

    Criterios menores<\/strong><\/h3>\n
      \n
    • Dolor de garganta.<\/li>\n
    • Linfadenopat\u00eda y\/o esplenomegalia**.<\/li>\n
    • Disfunci\u00f3n hep\u00e1tica***.<\/li>\n
    • FR y ANA negativos****.<\/li>\n<\/ul>\n

      Exclusiones<\/strong><\/h3>\n
        \n
      • Infecciones (especialmente sepsis y mononucleosis infecciosa)<\/li>\n
      • Neoplasias (especialmente linfoma maligno)<\/li>\n<\/ul>\n

        Enfermedades reum\u00e1ticas (especialmente Poliarteritis Nodosa y Vasculitis de la Artritis Reumatoide con manifestaciones extraarticulares).<\/p>\n

        Al diagn\u00f3stico se llega cuando se presentan cinco o m\u00e1s de los criterios cl\u00ednicos propuestos por Yamaguchi incluyendo al menos dos de los mayores, los que fueron establecidos en 1992, y tienen una sensibilidad del 96,2% y especificidad de 92,1% (Yamaguchi, 1992).<\/p>\n

        El diagn\u00f3stico diferencial incluye enfermedades autoinmunes sist\u00e9micas como artritis reumatoide, fiebre reum\u00e1tica, otras artropat\u00edas inflamatorias, lupus eritematoso sist\u00e9mico, dermatomiositis, otras conectivopat\u00edas, vasculitis sist\u00e9micas, enfermedades granulomatosas, infecciones v\u00edricas, sepsis, endocarditis bacteriana, meningitis, neoplasias s\u00f3lidas o de origen hematol\u00f3gico como leucemias, linfomas, linfadenopat\u00eda angioinmunobl\u00e1stica y con otras enfermedades entre ellas toxicodermia medicamentosa, enfermedad del suero, s\u00edndrome hemofagoc\u00edtico, s\u00edndrome de Kikuchi, s\u00edndrome de Schnitzler, urticaria cr\u00f3nica, pico monoclonal IgM, fiebre mediterr\u00e1nea familiar y otros s\u00edndromes de fiebre peri\u00f3dica.<\/p>\n

        La monitorizaci\u00f3n de la actividad de la enfermedad se realiza a trav\u00e9s de la expresi\u00f3n de las manifestaciones cl\u00ednicas, el hemograma, reactantes de fase aguda, pruebas de funci\u00f3n hep\u00e1tica y niveles de ferritina s\u00e9rica. El tratamiento incluye antinflamatorios no esteroideos como la indometacina de forma mantenidas hasta que mejoren las manifestaciones cl\u00ednicas, si se prolongan por m\u00e1s de un mes, o presenta visceromegalias significativas, se puede asociar glucocorticoides oral o sist\u00e9micos seg\u00fan lo requiera la enfermedad.<\/p>\n

        En aquellos casos con afecci\u00f3n sist\u00e9mica grave y posibilidad de fallo multiorg\u00e1nico se utilizan los glucocorticoides, prednisona de 0,5 a 1 mg\/kg\/d\u00eda por v\u00eda oral. La mitad de los pacientes presenta un nuevo brote al retirar los glucocorticoides que suele ser de menor intensidad y responde al tratamiento realizado de forma previa. Las formas cr\u00f3nicas requieren prednisona a dosis de 5-20 mg\/d\u00eda por v\u00eda oral para el control de la artritis. Las sales de oro, la D-penicilamina, la salazopirina y la hidroxicloroquina son f\u00e1rmacos de segunda l\u00ednea utilizados en las formas cr\u00f3nicas. Algunos autores han utilizado metotrexato de 10 a 20 mg semanales, cuando no se obtiene respuesta se pueden utilizar otros inmunomoduladores, como talidomida, azatioprina, ciclosporina, ciclofosfamida, clorambucilo, micofenolato mofetil, leflunomida, solos o en combinaci\u00f3n (Tejera, Mart\u00ednez-Morillo, Riveros, & Oliv\u00e9, 2013).<\/p>\n

        Tambi\u00e9n se han utilizados con \u00e9xito inmunoglobulinas intravenosas, plasmaf\u00e9resis, tratamiento anti IL1 como la anakinra, rituximab. Los tratamientos biol\u00f3gicos m\u00e1s utilizados han sido los f\u00e1rmacos que bloquean el factor de necrosis tumoral, bien anticuerpos monoclonales como el infliximab o el adalimumab, o p\u00e9ptidos sint\u00e9ticos como el etanercept. (Laskari, Tzioufas, & Moutsopoulos, 2011)<\/p>\n

        PRESENTACI\u00d3N DEL CASO<\/strong><\/h3>\n

        Paciente de 30 a\u00f1os, sexo femenino no refiere antecedentes patol\u00f3gicos de importancia ni consumo de alcohol o medicamentos de importancia ingresa a la cl\u00ednica Mogrovejo por presentar cuadro de alza t\u00e9rmica no cuantificada, de origen desconocido, malestar general, presencia de rash evanescente en las piernas y abdomen, con mayor actividad en picos febriles, artralgias localizadas en manos y de manera sim\u00e9trica.<\/p>\n

        Al examen f\u00edsico signos vitales estables, salvo temperatura de 39\u00b0, en el examen som\u00e1tico regional, ojos escleras no ict\u00e9ricas, piel y faneras aparentemente normales, abdomen hepatomegalia a 2 cm por debajo del reborde costal, rash macular asalmonado en abdomen, ruidos hidroa\u00e9reos presentes, extremidades: lesiones petequiales en muslo izquierdo. Resto de examen f\u00edsico normal. Tras la valoraci\u00f3n inicial fue sometida a varios estudios de imagen y laboratorio, en los que se encontraron los siguientes resultados:<\/p>\n

        Ex\u00e1menes de Laboratorio: <\/strong><\/h3>\n
          \n
        • Biometr\u00eda hem\u00e1tica: Leucocitos: 17420 k\/ul Hemoglobina: 10.6 g\/L Hematocrito: 30.64% VCM: 58 Plaquetas: 335 x 109<\/sup><\/li>\n
        • Qu\u00edmica sangu\u00ednea : Glucosa: 91 mg\/dl, Creatinina: 0.9 mg\/dl, Colesterol: 168 mg\/dl, Triglic\u00e9ridos: 145mg\/dl, HDL: 54,13 mg\/dl, LDL: 85,2 mg\/dl, Ferritina: MENOR 5 ng\/L<\/li>\n
        • Perfil hep\u00e1tico: BT: 0.11 mg\/dl, BI: 0.2 mg\/dl, BT: 0.31 mg\/dl, TGO: 33,81 UI y TGP: 27.60 UI<\/li>\n
        • Pruebas de coagulaci\u00f3n: TP: 14, TTP: 28.5 INR: 1.25<\/li>\n
        • Otras pruebas: LDH: 361.9 COOMBS DIRECTO: Negativo, PCR: 1.05, C3: 156, C4: 42,7; ASTO: 36,54; FR: 1,54 Coproparasitario y coprol\u00f3gico: Sangre oculta: Negativo<\/li>\n<\/ul>\n

          <\/p>\n

          Helicobacter en heces: Negativo, Colonoscopia: Hemorroide interna a las 5 y Endoscopia: Gastritis m\u00e1s duodenitis giardi\u00e1sica<\/p>\n

            \n
          • Pruebas serol\u00f3gicas: Herpes 2 IgM: Negativo, Hepatitis B: Negativo, Hepatitis C: Negativo, VDRL: No reactivo, VIH: No reactivo y TORCH: No reactivo<\/li>\n
          • Anticuerpos: ANTI CCP: MENOR 5 y ANA: Negativo<\/li>\n
          • Marcadores tumorales: ALFAFETOPROTE\u00cdNA: 1,12 Negativo, CEA: 0.45 Negativo,<\/li>\n<\/ul>\n

            Ca 199: 6,72 Negativo y Ca 125: 15.07 Negativo<\/p>\n

            Estudios de Imagen: <\/strong><\/h3>\n
              \n
            • Ultrasonido de partes blandas:<\/strong> ECO DOPPLER VENOSOS<\/strong>: Negativo para TVP<\/li>\n<\/ul>\n

              ECO DE TIROIDES:<\/strong> TIRADS III n\u00f3dulo calcificado en el polo superior 0.5 x 0.43 cm TIRADS II. ECO DE ABDOMEN SUPERIOR<\/strong>: Esteatosis hep\u00e1tica moderada. ECO ENDOVAGINAL:<\/strong> Miomas uterinos m\u00e1s quiste de naboth, se pide interconsulta a Ginecolog\u00eda quien indica que ese mioma no es la causa de la anemia ferropenica y que se investigue por otro lado ya que la paciente no presenta metrorragias.<\/p>\n

              Luego de realizar un an\u00e1lisis de caracter\u00edsticas cl\u00ednicas de la paciente, factores de riesgo, y resultados bioqu\u00edmicos e histol\u00f3gicos, se realiz\u00f3 el diagn\u00f3stico diferencial y la sospecha diagn\u00f3stica de enfermedad de Still. El tratamiento hospitalario incluy\u00f3 metilprednisolona 1g por tres d\u00edas, posteriormente se sugiri\u00f3 tratamiento ambulatorio con dosis de prednisona 60 mg por v\u00eda oral una vez al d\u00eda, adem\u00e1s metrotexate 20 mg semanal por v\u00eda oral, m\u00e1s \u00e1cido f\u00f3lico 5 mg al d\u00eda. Al momento podemos decir que la paciente se encuentra en remisi\u00f3n, ya que han desaparecido la mayor\u00eda de los s\u00edntomas que present\u00f3.<\/p>\n

              TABLA II. CRITERIOS DIAGN\u00d3STICOS Y COMPARANDO PACIENTE<\/strong><\/h3>\n

              \u00a0Anexo – Enfermedad de Still del adulto y anemia ferrop\u00e9nica. A prop\u00f3sito de un caso<\/a><\/strong><\/p>\n