{"id":45127,"date":"2017-09-04T23:37:22","date_gmt":"2017-09-04T21:37:22","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=45127"},"modified":"2017-09-04T23:37:22","modified_gmt":"2017-09-04T21:37:22","slug":"narcolepsia-cataplejia-caso-clinico","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/narcolepsia-cataplejia-caso-clinico\/","title":{"rendered":"Narcolepsia y cataplejia. A prop\u00f3sito de un caso cl\u00ednico"},"content":{"rendered":"

Narcolepsia y cataplejia. A prop\u00f3sito de un caso cl\u00ednico<\/strong><\/h2>\n

Palabras clave:<\/strong> Sue\u00f1o, Debilidad, Polisomnograf\u00eda.<\/p>\n

Se describe el caso cl\u00ednico de una mujer que acude a nuestra consulta por un caso grave de somnolencia diurna y cataplej\u00eda y ataques de sue\u00f1o invencibles y aprovechamos este caso para dar un repaso a la enfermedad de la narcolepsia, diagn\u00f3stico y tratamiento.<\/p>\n

<\/p>\n

AUTORA <\/em><\/strong><\/p>\n

Ar\u00e1nzazu Aleixandre Catal\u00e1 (Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria)<\/p>\n

RESUMEN<\/em><\/strong><\/p>\n

La narcolepsia es una enfermedad cr\u00f3nica que se caracteriza por la somnolencia diurna excesiva y episodios de debilidad muscular desencadenada por emociones (cataplej\u00eda) asociado a s\u00edntomas menos frecuentes, como par\u00e1lisis de sue\u00f1o, alucinaciones hipnag\u00f3gicas y sue\u00f1o nocturno alterado. De causa desconocida, el descubrimiento del sistema hipocretina (orexina) y su implicaci\u00f3n en la narcolepsia revolucion\u00f3 el campo de la somnolog\u00eda. La narcolepsia altera la generaci\u00f3n y organizaci\u00f3n del sue\u00f1o, afectando fundamentalmente a los mecanismos que regulan el sue\u00f1o en su etapa de movimientos oculares r\u00e1pidos, conocido como sue\u00f1o REM.<\/p>\n

CASO CL\u00cdNICO<\/em><\/strong><\/p>\n

Mujer de 35 a\u00f1os que acude a consulta de atenci\u00f3n primaria por somnolencia diurna y ataques de sue\u00f1o invencible. Se dedica a la hosteler\u00eda. Graves problemas para realizar su trabajo por lo que consulta.<\/p>\n

Antecedentes personales: Fumadora activa (aproximadamente 6 paquetes\/a\u00f1o). No Hipertensi\u00f3n arterial. No Diabetes mellitus. No dislipemia. Alergia a Metamizol. Sigue tratamiento con antihistam\u00ednico por rinitis. Intervenciones quir\u00fargicas: Ligadura de trompas, estrabismo.<\/p>\n

Historia de sue\u00f1o: Ocasionalmente refiere ser roncadora, no reconoce pausas respiratorias. Sensaci\u00f3n de sue\u00f1o no reparador, no insomnio de inicio, no insomnio de mantenimiento, no nicturia. Siestas diarias Ataques de sue\u00f1o invencibles. Cataplejia. Sin par\u00e1lisis del sue\u00f1o. Alucinaciones hipnag\u00f3gicas y\/o hipnap\u00f3mpicas. Somnolencia diurna valorada por escala de Epworth en 24. Escala disnea MRC 0. Somnolencia tambi\u00e9n durante la conducci\u00f3n sin accidentes de tr\u00e1fico. Dormilona desde siempre, pero desde hace unos 3 a\u00f1os la paciente refiere la presencia de ataques de sue\u00f1o con siestas no refrescantes y clara cataplej\u00eda, peor en el \u00faltimo a\u00f1o.<\/p>\n

\u00c9sta \u00faltima comenz\u00f3 como debilidad en piernas en relaci\u00f3n con emociones fundamentalmente positivas. Actualmente los ataques son m\u00e1s bruscos, no lo ve venir y cae repentinamente. Varios episodios al d\u00eda con estas caracter\u00edsticas. Sensaci\u00f3n de presencia que pasa a su lado o fen\u00f3menos de despersonalizaci\u00f3n (se ve dormida desde fuera). Se acuesta a las 23.30 h, se duerme en un minuto y se despierta hacia las 9 de la ma\u00f1ana. Siempre presenta 2 o 3 despertares intrasue\u00f1o que recuerda perfectamente.<\/p>\n

Exploraci\u00f3n f\u00edsica. TA: 90\/60. Peso 55,6 Kg. Talla. 164 cm. Cuello: 32 cm. \u00cdndice de masa corporal (IMC): 20,67. Exploraci\u00f3n otorrinolaringol\u00f3gica. Mallampati II. Hipertrofia amigdalar II. \u00c1rea orofar\u00edngea normal. No problemas de obstrucci\u00f3n nasal. Resto normal.<\/p>\n

Pruebas complementarias: Destaca: Espirometr\u00eda normal. Poligraf\u00eda respiratoria hospitalaria basal: Eficiencia subjetiva de sue\u00f1o mala. Se objetivan un total de 29 eventos respiratorios (2 apneas centrales, 13 apneas obstructivas, 1 apnea mixta, 13 hipopneas). Saturaci\u00f3n de ox\u00edgeno media 94%, m\u00ednima 90%. \u00cdndice de desaturaciones 1,5. Frecuencia card\u00edaca media 55 pulsaciones. Polisomnograf\u00eda diagn\u00f3stica con test de latencias m\u00faltiples de sue\u00f1o: Cabe se\u00f1alar la presencia de una latencia al sue\u00f1o en el l\u00edmite inferior de la normalidad junto con una latencia al REM muy acortada.<\/p>\n

La fragmentaci\u00f3n del sue\u00f1o es muy acusada.<\/strong><\/p>\n

El test de latencias m\u00faltiples demostr\u00f3 una muy marcada presi\u00f3n de sue\u00f1o, y SOREM en los cuatro ensayos , que junto a los datos evidenciados en la polisomnograf\u00eda de la noche previa, apoyan la sospecha diagn\u00f3stica de una narcolepsia con cataplej\u00eda. La agenda de sue\u00f1o aportada por la paciente, revela la existencia de una completa anarqu\u00eda de horarios de sue\u00f1o, en probable relaci\u00f3n con su trabajo, que si bien pueden contribuir a la presi\u00f3n de sue\u00f1o de la paciente no justifican los hallazgos obtenidos en ambas pruebas.<\/p>\n

Diagn\u00f3stico: Probable narcolepsia con cataplej\u00eda.<\/strong><\/p>\n

Tratamiento: Se trat\u00f3 a la paciente con Modafinilo (f\u00e1rmaco estimulante para mantenerse despierto) en dosis ascendente hasta controlar ataques de sue\u00f1o. Clomipramina en dosis ascendente hasta controlar cataplej\u00eda. Reconducci\u00f3n de h\u00e1bitos de sue\u00f1o e higiene de sue\u00f1o. Siestas pautadas. Agenda de sue\u00f1o que incluya episodios de cataplej\u00eda. Se recomienda no conducir ni realizar actividades de riesgo (manejo de maquinaria peligrosa, subir a alturas).<\/p>\n

DISCUSI\u00d3N<\/em><\/strong><\/p>\n

La narcolepsia tiene una prevalencia aproximada de un caso por cada 2.000 individuos, una prevalencia muy similar a la de la esclerosis m\u00faltiple.<\/p>\n

En cuanto a la cl\u00ednica, la combinaci\u00f3n m\u00e1s frecuente es la somnolencia excesiva junto a la cataplej\u00eda.<\/p>\n

Cabe destacar que algunos pacientes pueden presentar, durante momentos de gran somnolencia, conductas autom\u00e1ticas tales como escribir, caminar o incluso conducir de un lugar a otro sin saber luego c\u00f3mo se ha llegado, con amnesia parcial o total del episodio.<\/p>\n

Se puede encontrar tambi\u00e9n alteraciones de conducta durante el sue\u00f1o REM, en los que el paciente habla, se mueve o act\u00faa como si estuviera dentro de sus pesadillas. Debemos destacar tambi\u00e9n su relaci\u00f3n con la obesidad, con un \u00edndice de masa corporal del 10 al 20% mayor que sujetos controles.<\/p>\n

El estudio polisomnogr\u00e1fico (PSG) nocturno, seguido del test de latencias m\u00faltiples de sue\u00f1o (multiple sleep latency test o MSLT), es en la actualidad la prueba complementaria b\u00e1sica para el diagn\u00f3stico de la narcolepsia y en general, de las enfermedades del sue\u00f1o. Podemos decir que en un paciente con s\u00edntomas sugestivos, la presencia de dos inicios de sue\u00f1o en REM y una latencia de sue\u00f1o de menos de 5 minutos en el MSLT es considerada diagn\u00f3stica de narcolepsia.<\/p>\n

Evidentemente debemos hacer diagn\u00f3stico diferencial con otras enfermedades del sue\u00f1o tales como el s\u00edndrome de apnea obstructiva del sue\u00f1o, la depresi\u00f3n, la privaci\u00f3n de sue\u00f1o o la par\u00e1lisis peri\u00f3dica hiperpotas\u00e9mica.<\/p>\n

Podemos decir que el tratamiento de la narcolepsia se basa en tres pilares: regular los horarios de sue\u00f1o y vigilia con una adecuada higiene del sue\u00f1o, f\u00e1rmacos estimulantes para la somnolencia y antidepresivos para la cataplej\u00eda. Tambi\u00e9n se est\u00e1 realizando el tratamiento espec\u00edfico de la somnolencia diurna con bloqueantes H3 de la histamina en algunos casos.<\/p>\n

C\u00f3mo conclusi\u00f3n final podemos decir que los tratamientos utilizados actualmente son sintom\u00e1ticos y parcialmente efectivos. Ya que la mayor\u00eda de los pacientes presenta un d\u00e9ficit de hipocretina, lo m\u00e1s adecuado parece aportar hipocretina ex\u00f3gena.<\/p>\n

Actualmente se est\u00e1 trabajando en ese campo de investigaci\u00f3n ampliamente,\u00a0 intentando sintetizar agonistas farmacol\u00f3gicos del sistema hipocretina, que podr\u00edan solucionar el problema de los pacientes narcol\u00e9pticos y mejorar su vida de una manera relevante que al fin y al cabo es el objetivo \u00faltimo que debemos perseguir ya que hoy por hoy, con los tratamientos actuales, el problema s\u00f3lo se consigue solucionar de una manera parcial, y como hemos visto en este caso cl\u00ednico, esta enfermedad , a pesar de ser diagnosticada y tratada, interfiere de una manera sustancial en la vida laboral y personal de nuestros pacientes, impidiendo, por ejemplo, la conducci\u00f3n y otro tipo de actividades.<\/p>\n

BIBLIOGRAF\u00cdA<\/em><\/strong><\/p>\n

    \n
  1. Espinar-Sierra J. El S\u00edndrome de Narcolepsia-Cataplejia, hoy. Vigilia Sue\u00f1o. 1998<\/li>\n
  2. Ezpeleta D, Peraita Adrados R. Narcolepsia Familiar. Vigilia Sue\u00f1o. 19983<\/li>\n
  3. Johns MW. Sensitivity and specificity of the multiple sleep latency test (MSLT), the maintenance of wakefulness test and the Epworth sleepiness scale: failure of the MSLT as a gold standard. J Sleep Res. 2000<\/li>\n
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  5. Aldrich, M.S. (1992). Narcolepsy. Neurology, 42 (suppl.6).<\/li>\n
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  7. Goswami, M. (1998). The influence of clinical symptoms on quality of life in patients with narcolepsy. Neurology, 50(2 Suppl 1).<\/li>\n
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  10. Ch\u00e1vez B, Santamar\u00eda J, Gonz\u00e1lez LA, Ercilla G, Iranzo A. S\u00edndrome narcol\u00e9ptico. Estudio de un grupo de 53 pacientes. I congreso virtual iberoamericano de neurolog\u00eda. Disponible en: www.scn.es\/cursos\/Narcolepsia\/Narcolepsia.htm.<\/li>\n<\/ol>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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    Leer m\u00e1s<\/a><\/p>\n","protected":false},"author":102,"featured_media":0,"comment_status":"closed","ping_status":"open","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"footnotes":""},"categories":[164],"tags":[9693,9694,510],"class_list":["post-45127","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-neurologia","tag-debilidad","tag-polisomnografia","tag-sueno","no-featured-image-padding"],"acf":[],"yoast_head":"\nNarcolepsia y cataplejia. A prop\u00f3sito de un caso cl\u00ednico<\/title>\n<meta name=\"description\" content=\"Narcolepsia y cataplejia. A prop\u00f3sito de un caso cl\u00ednico Palabras clave: Sue\u00f1o, Debilidad, Polisomnograf\u00eda. 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