{"id":45152,"date":"2017-09-05T11:57:49","date_gmt":"2017-09-05T09:57:49","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=45152"},"modified":"2017-09-05T11:57:49","modified_gmt":"2017-09-05T09:57:49","slug":"cuidados-de-enfermeria-hemofilia","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/cuidados-de-enfermeria-hemofilia\/","title":{"rendered":"Cuidados de Enfermer\u00eda en pacientes con hemofilia"},"content":{"rendered":"<h2 style=\"text-align: center;\"><strong>Cuidados de Enfermer\u00eda en pacientes con hemofilia<\/strong><\/h2>\n<p>La hemofilia es una enfermedad de car\u00e1cter cr\u00f3nico y hereditario que provoca que la sangre no se coagule correctamente. Es causada por la falta de suficiente factor de coagulaci\u00f3n VIII o IX. Los s\u00edntomas m\u00e1s caracter\u00edsticos son la presencia de hematomas y sangrado tanto espont\u00e1neo como incesante, interno o externo.<\/p>\n<p><!--more--><\/p>\n<p><strong>Autores<\/strong>:<\/p>\n<ol>\n<li>Elena Pereira Jim\u00e9nez DUE. Interclinik<\/li>\n<li>Ana Hermos\u00edn Alcalde DUE. Centro de di\u00e1lisis Diaverum (Cartaya).<\/li>\n<li>Irene Calvi\u00f1o Garc\u00eda. Grado de Enfermer\u00eda. Cl\u00ednica los naranjos Huelva<\/li>\n<\/ol>\n<p><strong>Resumen<\/strong><\/p>\n<p>Se diagnostica a trav\u00e9s de un an\u00e1lisis de sangre que valora el grado de actividad del factor de coagulaci\u00f3n. Al tratarse de una enfermedad cr\u00f3nica, el tratamiento ser\u00e1 continuado y consiste simplemente en administrar el factor que sea deficitario en cada paciente. Los cuidados de Enfermer\u00eda se basar\u00e1n en marcar las pautas necesarias para que el paciente lleve a cabo el autotratamiento en su domicilio y evite posibles riesgos del mismo.<\/p>\n<p><strong>Palabras clave: <\/strong>sangre, sangrado, coagulaci\u00f3n, enfermedad gen\u00e9tica, protrombina,<\/p>\n<p>Trombina.<\/p>\n<p><strong>Introducci\u00f3n<\/strong><\/p>\n<p>La\u00a0<strong>hemofilia<\/strong>\u00a0es una\u00a0enfermedad gen\u00e9tica\u00a0recesiva que impide la correcta\u00a0coagulaci\u00f3n\u00a0de la\u00a0sangre. Est\u00e1 relacionada con el cromosoma X\u00a0y existen dos tipos: la\u00a0hemofilia A, cuando hay un d\u00e9ficit del factor VIII de coagulaci\u00f3n, la\u00a0hemofilia B, cuando hay un d\u00e9ficit del factor IX de coagulaci\u00f3n.<\/p>\n<p><strong><em><u>Causas<\/u><\/em><\/strong><\/p>\n<p>Cuando se sangra, suceden una serie de reacciones en el cuerpo que ayudan a la formaci\u00f3n de co\u00e1gulos. Este proceso se llama cascada de coagulaci\u00f3n. En el proceso participan prote\u00ednas especiales llamadas factores de coagulaci\u00f3n. Usted puede tener mayores probabilidades de sufrir un exceso de sangrado si uno o m\u00e1s de estos factores no est\u00e1n presentes o no est\u00e1n funcionando como deber\u00edan.<\/p>\n<p>La hemofilia es causada por la falta de suficiente factor de coagulaci\u00f3n VIII o IX en la sangre. En la mayor\u00eda de los casos, la hemofilia se transmite de padres a hijos (hereditaria). La mayor parte del tiempo, se transmite a los hijos varones.<\/p>\n<p><strong><em><u>S\u00edntomas<\/u><\/em><\/strong><\/p>\n<p>Los s\u00edntomas de la hemofilia A y B son los mismos:<\/p>\n<ul>\n<li>Hematomas extensos<\/li>\n<li>Sangrado dentro de los m\u00fasculos y las articulaciones<\/li>\n<li>Sangrado<em>espont\u00e1neo<\/em>\u00a0(sangrado repentino dentro del cuerpo sin que haya un motivo claro)<\/li>\n<li>sangrado durante mucho tiempo tras cortarse, sacarse una muela o someterse a una cirug\u00eda<\/li>\n<li>Sangrado durante mucho tiempo tras sufrir un accidente, particularmente luego de\u00a0 una lesi\u00f3n en la cabeza<\/li>\n<\/ul>\n<p>El sangrado dentro de una articulaci\u00f3n o un m\u00fasculo provoca:<\/p>\n<ul>\n<li>Dolor o \u201cuna sensaci\u00f3n extra\u00f1a\u201d<\/li>\n<li>Hinchaz\u00f3n<\/li>\n<li>Dolor y rigidez<\/li>\n<li>Dificultad para utilizar una articulaci\u00f3n o m\u00fasculo<\/li>\n<\/ul>\n<p><strong><em><u>Tipos<\/u><\/em><\/strong><\/p>\n<ul>\n<li>Hemofilia A: Tambi\u00e9n denominadacl\u00e1sica, conlleva la\u00a0deficiencia o ausencia de factor VIII<strong>\u00a0<\/strong>(glucoprote\u00edna contenida en el plasma sangu\u00edneo). Est\u00e1 causada por un rasgo hereditario recesivo ligado\u00a0al cromosoma X.<\/li>\n<\/ul>\n<p>En el caso de las mujeres, al tener dos cromosomas X, si uno de ellos no puede cumplir su funci\u00f3n, el otro puede producir suficiente factor VIII. Pero en el caso de los hombres, estos s\u00f3lo disponen de un cromosoma X, por lo que, mientras que las mujeres<strong>\u00a0<\/strong>pueden ser portadoras del gen y<strong>\u00a0<\/strong>transmisoras a sus descendientes, los hombres s\u00ed padecen hemofilia.<\/p>\n<ul>\n<li>Hemofilia B: Este tipo tambi\u00e9n se denominaenfermedad de Christmas\u00a0e implica la deficiencia o falta de factor IX.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Este factor defectuoso tambi\u00e9n se encuentra en el cromosoma X por lo que las mujeres pueden ser portadores, mientras que los hombres no pueden equilibrar la falta del gen y padecen hemofilia.<\/p>\n<p><em><u>Diagn\u00f3stico<\/u><\/em><\/p>\n<p>La hemofilia se diagnostica tomando una muestra de sangre y midiendo el grado de actividad del factor. La hemofilia A se diagnostica haciendo pruebas del grado de actividad de coagulaci\u00f3n del factor VIII. La hemofilia B se diagnostica midiendo el grado de actividad del factor IX.<\/p>\n<p>Si la madre es portadora, pueden hacerse pruebas antes del nacimiento del beb\u00e9. El diagn\u00f3stico prenatal puede realizarse entre la novena y la und\u00e9cima semana del embarazo mediante una muestra del velo cori\u00f3nico o de una muestra de sangre fetal en una etapa posterior (18 semanas o m\u00e1s de embarazo).<\/p>\n<p><strong><em><u>Tratamiento<\/u><\/em><\/strong><\/p>\n<p>Al ser una enfermedad de origen gen\u00e9tico no existe ning\u00fan tratamiento que d\u00e9 lugar a la desaparici\u00f3n definitiva de la hemofilia. Las terapias empleadas est\u00e1n destinadas a reducir la tendencia hemorr\u00e1gica del organismo afectado.<\/p>\n<p>El\u00a0tratamiento de la hemofilia\u00a0es relativamente sencillo, consiste simplemente en el aporte del factor de coagulaci\u00f3n ausente o deficiente en el paciente. Para ello se realizan transfusiones completas o inyecciones intravenosas, aporte de plasma fresco congelado o concentrados de factores plasm\u00e1ticos y concentrados de factor recombinante; por lo general, el inconveniente de los concentrados es su elevado coste.<\/p>\n<p>La dosis del factor a aplicar (VIII o IX en funci\u00f3n del tipo de hemofilia, A o B) depender\u00e1 de la edad del paciente y del grado de severidad del episodio hemorr\u00e1gico.<\/p>\n<h2>Posibles riesgos del tratamiento de la hemofilia<\/h2>\n<p>Los\u00a0tratamientos con sangre y derivados sangu\u00edneos\u00a0llevan siempre aparejados ciertos inconvenientes: en primer lugar, est\u00e1 el riesgo de contagio por virus u otros agentes pat\u00f3genos procedentes del donante; por ello debe existir un control estricto de las muestras y, en el caso de los concentrados, se procede siempre a un tratamiento de inactivaci\u00f3n viral.<\/p>\n<p>Otro problema que se puede encontrar en algunos individuos es la aparici\u00f3n de una\u00a0respuesta inmune frente al factor administrado; es decir, que el organismo del receptor detecte el factor introducido, y lo tome como una sustancia extra\u00f1a contra la que debe luchar. En caso de producirse esta reacci\u00f3n, la respuesta ser\u00e1 tanto mayor cuanto mayor sea la cantidad de factor defectuoso. En estos casos se pasar\u00e1 a tratar al paciente con concentrados de mezclas de factores de coagulaci\u00f3n o con factor VII activado.<\/p>\n<h3>Tratamiento domiciliario, fisioterapia y terapia g\u00e9nica<\/h3>\n<p>En la actualidad se han desarrollado m\u00e9todos mediante los cuales el paciente puede aplicarse el tratamiento en su propio domicilio (siempre previa capacitaci\u00f3n por personal especializado); esto supone un avance muy importante, no solo en la mejora de la calidad de vida del enfermo, sino tambi\u00e9n en el desarrollo de la enfermedad. Con el\u00a0tratamiento domiciliario\u00a0se evita el ingreso en el hospital y, por lo tanto, el absentismo escolar y laboral, se disminuye el n\u00famero de hemorragias articulares, y se previene la aparici\u00f3n de hemartrosis recurrente.<\/p>\n<p>La fisioterapia\u00a0puede emplearse como medida preventiva mediante la recomendaci\u00f3n de ejercicios apropiados, que mantengan al paciente en una condici\u00f3n f\u00edsica adecuada, que facilite la prevenci\u00f3n de la aparici\u00f3n de lesiones m\u00fasculo-esquel\u00e9ticas. Tambi\u00e9n puede acudirse a estos especialistas una vez ha aparecido la lesi\u00f3n; su acci\u00f3n se centrar\u00e1 en disminuir la inflamaci\u00f3n y el dolor, y en recuperar la funci\u00f3n perdida minimizando las posibles secuelas.<\/p>\n<p>En los \u00faltimos tiempos se est\u00e1n llevando a cabo ciertas l\u00edneas de investigaci\u00f3n dirigidas al tratamiento mediante terapia g\u00e9nica, basada en la introducci\u00f3n de genes en c\u00e9lulas del paciente, que aporten la informaci\u00f3n necesaria para la correcta producci\u00f3n del factor ausente o defectuoso.<\/p>\n<p><strong>Cuidados de Enfermer\u00eda.<\/strong><\/p>\n<p>Los objetivos del personal de Enfermer\u00eda en pacientes hemof\u00edlicos se basar\u00e1n en los siguientes objetivos:<\/p>\n<ul>\n<li>Proporcionar el soporte necesario para afrontar la nueva situaci\u00f3n.<\/li>\n<li>Planificar, ense\u00f1ar y promover la adopci\u00f3n de cuidados domiciliarios.<\/li>\n<li>Identificar problemas de tipo familiar y social que dificulten el cumplimiento del plan terap\u00e9utico canalizando propuestas para solucionar dichas dificultades.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Para alcanzar esos objetivos habr\u00e1 que llevar a cabo una serie de acciones. La primera de ellas ser\u00e1 informar sobre accidentes hemorr\u00e1gicos y su localizaci\u00f3n, medidas preventivas, como el uso de protectores, v\u00edas de administraci\u00f3n de medicaci\u00f3n no recomendadas y tratamiento del ni\u00f1o hemof\u00edlico basado en evitar la superprotecci\u00f3n.<\/p>\n<p>Al tratarse de una enfermedad cr\u00f3nica, la ense\u00f1anza de un auto-tratamiento ser\u00e1 indispensable. Para ello se dar\u00e1n las pautas necesarias para llevar todo el proceso acabo. Este incluye una meticulosa higiene tanto en el manejo como en la administraci\u00f3n del factor que necesite el paciente.<\/p>\n<p><strong>Conclusi\u00f3n<\/strong><\/p>\n<p>Al tratarse de una enfermedad cr\u00f3nica, los cuidados de Enfermer\u00eda perseguir\u00e1n adoctrinar al paciente en el autotratamiento y proporcionarle el apoyo an\u00edmico necesario para afrontar las posibles complicaciones. La informaci\u00f3n incluir\u00e1 todas las pautas necesarias para llevar a cabo el autotratamiento de una forma segura. Entre ellas destacan la higiene meticulosa, el control\u00a0 de las v\u00edas de administraci\u00f3n y la conservaci\u00f3n del factor que el paciente necesite. Tambi\u00e9n es importante adoctrinar a las madres de ni\u00f1os hemof\u00edlicos en la necesidad de evitar la superprotecci\u00f3n.<\/p>\n<p><strong>Bibliograf\u00eda<\/strong><\/p>\n<p><strong>1.-<\/strong> Hall JE. Hemostasis and blood coagulation. In: Hall JE, ed.\u00a0<em>Guyton and Hall Textbook of Medical Physiology<\/em>. 13th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016:chap 37.<\/p>\n<p>2.- Ragni MV. Hemorrhagic disorders: coagulation factor deficiencies. In: Goldman L, Schafer AI, eds.<em>Goldman-Cecil Medicine<\/em>. 25th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016:chap 174.<\/p>\n<p>3.- Carcao M, Moorehead P, Lillicrap D. Hemophilia A and B. In: Hoffman R, Benz EJ Jr, Silberstein LE, Heslop HE, Weitz JI, Anastasi JI, eds.\u00a0<em>Hematology: Basic Principles and Practice<\/em>. 6th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2013:chap 137.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Cuidados de Enfermer\u00eda en pacientes con hemofilia La hemofilia es una enfermedad de car\u00e1cter cr\u00f3nico y hereditario que provoca que la sangre no se coagule correctamente. Es causada por la falta de suficiente factor de coagulaci\u00f3n VIII o IX. 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