{"id":45308,"date":"2017-09-07T21:37:46","date_gmt":"2017-09-07T19:37:46","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=45308"},"modified":"2017-09-07T21:37:46","modified_gmt":"2017-09-07T19:37:46","slug":"sindrome-de-prader-willi-alimentacion","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/sindrome-de-prader-willi-alimentacion\/","title":{"rendered":"Enfermer\u00eda ante pacientes con el s\u00edndrome de Prader-Willi: conductas de alimentaci\u00f3n"},"content":{"rendered":"<h2 style=\"text-align: center;\"><strong>Enfermer\u00eda ante pacientes con el s\u00edndrome de Prader-Willi: conductas de alimentaci\u00f3n<\/strong><\/h2>\n<p>El s\u00edndrome de Prader-Willi (SPW) es una enfermedad de origen gen\u00e9tico que ocurre de forma espor\u00e1dica en uno de cada 20.000 reci\u00e9n nacidos y se caracteriza por un trastorno de la conducta alimentaria<\/p>\n<p>Su expresi\u00f3n cl\u00ednica es heterog\u00e9nea, afecta a m\u00faltiples sistemas y la mayor\u00eda de las manifestaciones est\u00e1n relacionadas con una disfunci\u00f3n hipotal\u00e1mica.<\/p>\n<p><!--more--><\/p>\n<p>Mar\u00eda Garrido-Piosa, Ossama Nasser-Laaoula, Carlos Manuel Mar\u00edn-Ca\u00f1ado<\/p>\n<p>Diplomados y M\u00e1sters en Enfermer\u00eda<\/p>\n<p><strong>INTRODUCCI\u00d3N<\/strong><\/p>\n<p>Se caracteriza por hipoton\u00eda neonatal, apariencia facial caracter\u00edstica, hipogonadismo, hiperfagia, estatura baja, retraso en el desarrollo, retraso mental moderado y un fenotipo conductual propio del s\u00edndrome.\u00a0 Otras caracter\u00edsticas consideradas menores incluyen los movimientos fetales disminuidos durante el embarazo, la letargia infantil que mejora con la edad, y problemas de conducta, que incluyen rabietas, comportamiento obsesivo-compulsivo, tozudez, rigidez, mentiras y robo.<\/p>\n<p>Tambi\u00e9n se consideran caracter\u00edsticas menores la presencia de apnea del sue\u00f1o y la estatura baja hacia los 15 a\u00f1os de edad. No obstante, muchos de sus rasgos son poco espec\u00edficos y otros cambian con la edad, sobre todo a partir de los 3 a\u00f1os. Esta variabilidad, o incluso ausencia de algunas caracter\u00edsticas en los pacientes, puede a veces dificultar su diagn\u00f3stico, sobre todo a edades tempranas.<\/p>\n<ol>\n<li>\n<h3><strong>Abordaje de Enfermer\u00eda <\/strong><\/h3>\n<\/li>\n<\/ol>\n<p>En comparaci\u00f3n con individuos obesos y sanos, ante una comida libre, la velocidad inicial de la ingesta es menor pero es continua y constante, sin curva de desaceleraci\u00f3n, con lo que la duraci\u00f3n del consumo de alimentos es mayor. As\u00ed, se especula que, en un individuo con el s\u00edndrome de Prader-Willi (SPW), es m\u00e1s caracter\u00edstica la falta de saciedad que la hiperfagia exagerada.<\/p>\n<p>Respecto a la insulina, en el s\u00edndrome de Prader-Willi (SPW) existe cierta hipoinsulinemia en relaci\u00f3n con el grado de adi\u00adposidad que, aunque no est\u00e9 comprobado, podr\u00eda hipot\u00e9ticamente contribuir a la falta de saciedad. La distribuci\u00f3n de la grasa caracter\u00edstica de los pa\u00adcientes con s\u00edndrome de Prader-Willi (SPW), con mayor disposici\u00f3n de tejido subcut\u00e1neo que de tejido visceral, podr\u00eda explicar la relativa sensibilidad a la insulina, en compara\u00adci\u00f3n con sujetos obesos sin s\u00edndrome de Prader-Willi (SPW). Otro dato destacable es sobre el PP, que se trata de \u00a0un p\u00e9ptido anorex\u00edgeno que se produce mayoritariamente en el p\u00e1ncreas endocrino, pero tambi\u00e9n se encuentra en el p\u00e1ncreas exocrino, colon y recto. En individuos con s\u00edndrome de Prader-Willi (SPW), los valo\u00adres basales de PP est\u00e1n disminuidos, as\u00ed como la respuesta posprandial, por lo que esta alte\u00adraci\u00f3n podr\u00eda contribuir a explicar la hiperfagia de este s\u00edndrome.<\/p>\n<p>Siguiendo los diagn\u00f3sticos enfermeros, en cuanto a la obesidad, elaborados por la \u201cNorth American Nursing Diagnosis Association\u201d (NANDA) destacamos:<\/p>\n<ol>\n<li>desequilibrio nutricional por exceso, relacionado con aporte excesivo en relaci\u00f3n con las necesidades metab\u00f3licas y manifestado por un peso corporal superior en un 20% al ideal seg\u00fan la talla y la constituci\u00f3n corporal<\/li>\n<li>sedentarismo, relacionado con la falta de entrenamiento en la realizaci\u00f3n de ejercicio f\u00edsico y manifestado por la elecci\u00f3n de una rutina diaria de bajo contenido en actividad f\u00edsica<\/li>\n<\/ol>\n<p>Ateni\u00e9ndonos a dichos diagn\u00f3sticos, los objetivos que pueden marcarse desde este \u00e1rea de trabajo son:<\/p>\n<ul>\n<li>que el individuo conozca los riesgos de la obesidad<\/li>\n<li>que reduzca la ingesta cal\u00f3rica<\/li>\n<li>que el individuo se comprometa a aumentar la actividad f\u00edsica, conseguir la adherencia al tratamiento (dieta, ejercicio, f\u00e1rmacos, etc.) y conseguir la adherencia a los controles peri\u00f3dicos.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Las medidas de tratamiento de la obesidad comprenden b\u00e1sicamente una alimentaci\u00f3n adecuada a las necesidades del individuo, un incremento de la actividad f\u00edsica y una modificaci\u00f3n de los h\u00e1bitos de vida. La consulta de Enfermer\u00eda es un espacio adecuado para incidir en ello.\u00a0 Debe hacerse hincapi\u00e9 en disminuir los alimentos hipercal\u00f3ricos y aumentar la actividad f\u00edsica.<\/p>\n<p>El enfoque para un mayor \u00e9xito debe incluir al grupo familiar: los padres deben llevar el peso del tratamiento en los ni\u00f1os menores de 5 a\u00f1os. La escuela por su parte, no es s\u00f3lo un lugar de ense\u00f1anza, sino un entorno donde la poblaci\u00f3n infantil desarrollar\u00e1 sus pilares b\u00e1sicos para la adquisici\u00f3n de unos adecuados estilos de vida. Es por lo tanto, donde la figura de la enfermera escolar cobrar\u00e1 especial importancia para el desarrollo de los mismos.<\/p>\n<p>La figura de la enfermera escolar en Espa\u00f1a a\u00fan no se encuentra implantada (excepto en algunas ciudades puntuales), pero s\u00ed en diversos pa\u00edses como Inglaterra, Escocia, Suecia, Estados Unidos y Francia.\u00a0 Entre las funciones de la enfermera escolar, haciendo referencia a la alimentaci\u00f3n, \u00e9sta podr\u00eda encargarse de:<\/p>\n<ul>\n<li>la planificaci\u00f3n, supervisi\u00f3n y seguimiento de las dietas con la estrecha colaboraci\u00f3n de padres y tutores<\/li>\n<li>consejera\/tutora\/asesora<\/li>\n<li>garantizar la continuidad de cuidados en salud: atenci\u00f3n en urgencias y emergencias, tratamiento de las enfermedades cr\u00f3nicas derivadas, administraci\u00f3n de f\u00e1rmacos, etc<\/li>\n<li>coordinadora entre los servicios de salud y gesti\u00f3n de temas sanitarios<\/li>\n<li>realizar el diagn\u00f3stico enfermero de salud de los alumnos<\/li>\n<li>Elaborar y cumplimentar la historia de salud del alumno<\/li>\n<li>Trabajar estrechamente con otros profesionales como consejeros en materia de salud: docentes, psic\u00f3logos, etc., en la acci\u00f3n tutorial a ni\u00f1os y padres con problemas<\/li>\n<li>Participar en la elaboraci\u00f3n de dietas en los colegios que dispongan de comedores escolares<\/li>\n<li>Divulgar conocimientos en materia de educaci\u00f3n sanitaria<\/li>\n<li>Fomentar h\u00e1bitos de vida saludables en los ni\u00f1os y j\u00f3venes [35,36].<\/li>\n<\/ul>\n<p>El equipo que lleve a cabo el tratamiento de la obesidad debe ser multidisciplinario e incluir m\u00e9dicos, enfermera, psic\u00f3logo y educadores.<\/p>\n<p>El actual modelo de salud hace que los profesionales de Atenci\u00f3n Primaria acudan \u00fanicamente a colegios e institutos de forma puntual, relegando la educaci\u00f3n para la salud a una ense\u00f1anza ocasional, epis\u00f3dica, marginal y de escasa relevancia, sin estar enmarcada dentro de un plan de formaci\u00f3n y sin ajustarse a las necesidades de la comunidad escolar. De manera que los ni\u00f1os en los colegios e institutos tienen necesidades en temas de salud que no pueden ser abordadas ni cubiertas por los padres ni por los profesores, careciendo de la ayuda del profesional sanitario cualificados.<\/p>\n<p>Por tanto, mediante el desarrollo e implementaci\u00f3n de la figura de la enfermera escolar, \u00e9stas podr\u00edan ser las proveedoras de una parte importante del proceso educativo: ense\u00f1ando c\u00f3mo cuidar, promocionar y promover la salud, as\u00ed como asistir en todos los procesos de salud que requieran de atenci\u00f3n o cuidados. Actualmente, la implementaci\u00f3n de la enfermera escolar est\u00e1 siendo muy debatida, ya que hay quienes defienden que dichas necesidades deben ser cubiertas por la Enfermer\u00eda comunitaria, quienes apenas disponen de tiempo suficiente para dedicarlo al \u00e1mbito escolar, siendo su intervenci\u00f3n nula o espor\u00e1dica. Por otro lado, hay otra corriente que defiende la consolidaci\u00f3n y expansi\u00f3n de la figura de la enfermera escolar, para que sea \u00e9sta quien se dedique exclusivamente a tiempo completo a los cuidados del entorno escolar, destacando entre otros beneficios importantes, el sentimiento de tranquilidad, confianza y seguridad generado entre el profesorado y padres de los alumnos.<\/p>\n<p>Si bien destacamos la importancia de la enfermera escolar como elemento clave en la educaci\u00f3n para la salud dentro de los colegios, tambi\u00e9n hay que ser conscientes de que no ser\u00e1 s\u00f3lo la formaci\u00f3n que la enfermera aporte la que asegurar\u00e1 la salud de los escolares.<\/p>\n<p>El verdadero tratamiento transversal tiene lugar cuando todas o gran parte de las \u00e1reas de conocimiento contribuyen al desarrollo de los contenidos de salud. Para ello se exige la colaboraci\u00f3n del equipo docente, pero no basta con profesores preparados, se requiere la colaboraci\u00f3n de otros profesionales sanitarios, psic\u00f3logos o enfermeros (entre otros), que colaboren con los docentes en todo lo que se refiere a conductas saludables, puesto que una sociedad sana, no est\u00e1 basada en la curaci\u00f3n, sino en la prevenci\u00f3n. Todos ellos tienen el fin de alcanzar un amplio objetivo: que los alumnos sean considerados agentes activos de salud, que exporten las actividades del aula fuera del Centro, fomentando la coordinaci\u00f3n con otras instituciones<\/p>\n<p><strong>CONCLUSI\u00d3N<br \/>\n<\/strong>Como se ha mencionado anteriormente, los padres deben llevar el peso del tratamiento en los ni\u00f1os menores de 5 a\u00f1os. Teniendo esto en cuenta, el resto del tiempo que el ni\u00f1o no pasa con sus padres, es tiempo que pasa en la escuela. Es ah\u00ed donde destacamos el papel de la enfermera escolar junto con m\u00e1s profesionales como el psic\u00f3logo y el educador.<\/p>\n<p>El colapso de nuestro sistema de Atenci\u00f3n Primaria impide que se le preste atenci\u00f3n adecuada a este grupo de edad. Los docentes se ven desbordados e incapaces de tratar temas como las drogodependencias, los trastornos alimentarios, la educaci\u00f3n afectivo-sexual, etc., y exigen que sea un profesional de la salud con aptitudes pedag\u00f3gicas quien se encargue de formar a los escolares en estas materias.<\/p>\n<p><strong>Bibliograf\u00eda<br \/>\n<\/strong>Whittington, J.E.; Holland, A.J.; Webb, T.; Butler, J.; Clarke, D.; Boer, H. Population prevalence and estimated birth incidence and mortality rate for people with Prader-Willi syndrome in one UK Health Region. J Med Genet 2001; 38:792\u20138.<\/p>\n<ol>\n<li>Holm, V.A.; Cassidy, S.B.; Butler, M.G.; Hanchett, J.M.; Greenswag, L.R.; Whitman, B.Y., et al.. Prader-Willi syndrome: Consensus diagnostic criteria. Pediatrics. 1993; 91:398\u2013402.<\/li>\n<li>Cassidy, S.B. Prader-Willi syndrome. Curr Probl Pediatr. 1984; 14:1\u201355.<\/li>\n<li>Schwartz, M.W.; Woods, S.C.; Porte, D.J.; Seeley, R.J.; Baskin, D.G. Central nervous system control of food intake. Nature 2000; 404: 661-71.<\/li>\n<li>Goldstone, A.P.; Unmehopa, U.A.; Bloom, S.R.; Swaab, D.F. Hypo\u00acthalamic NPY and agouti-related protein are increased in hu\u00acman illness but not in Prader-Willi syndrome and other obese subjects. J Clin Endocrinol Metab 2002; 87: 927-37.<\/li>\n<li>Swaab, D.F.; Purba, J.S.; Hofman, M.A. Alterations in the hypo\u00acthalamic paraventricular nucleus and its oxitocin neurones (putative satiety cells) in Prader-Willi syndrome. A study of five cases. J Clin Endocrinol Metab 1995; 80: 573-79.<\/li>\n<li>Zipf, W.B.; O\u2019Dorisio, T.M.; Cataland, S.; Sotos, J. Blunted pan\u00accreatic polypeptide responses in children with obesity of Prader-Willi syndrome. J Clin Endocrinol Metab 1981; 52: 1264-6.<\/li>\n<li>Guerra, C. E.; Cabrera, A. C.; Santana, I.; Gonz\u00e1lez, A.E.; Almaguer, P.; Urra, T. Manejo pr\u00e1ctico del sobrepeso y la obesidad en la infancia. Rev Electr\u00e7onica de las Ciencias M\u00e9dicas en Cienfuegos Medisur, 2009, vol. 7, no 1.<\/li>\n<li>Ciencia, D. E.; Sanidad, D. E. Gu\u00eda de Pr\u00e1ctica Cl\u00ednica sobre la Prevenci\u00f3n y el Tratamiento de la Obesidad Infantojuvenil.<\/li>\n<li>http:\/\/www.prader-willi-esp.com\/tratamiento.html<\/li>\n<li>Eiholzer, U.; l\u2019Allemand, D. Growth hormone normalizes heig\u00acht, prediction of normal height and hand length in children with Prader-Willi syndrome after 4 years of therapy. Horm Res 2000; 53: 185-92.<\/li>\n<\/ol>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Enfermer\u00eda ante pacientes con el s\u00edndrome de Prader-Willi: conductas de alimentaci\u00f3n El s\u00edndrome de Prader-Willi (SPW) es una enfermedad de origen gen\u00e9tico que ocurre de forma espor\u00e1dica en uno de cada 20.000 reci\u00e9n nacidos y se caracteriza por un trastorno de la conducta alimentaria Su expresi\u00f3n cl\u00ednica es heterog\u00e9nea, afecta a m\u00faltiples sistemas y la &#8230; <\/p>\n<p class=\"read-more-container\"><a title=\"Enfermer\u00eda ante pacientes con el s\u00edndrome de Prader-Willi: conductas de alimentaci\u00f3n\" class=\"read-more button\" href=\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/sindrome-de-prader-willi-alimentacion\/#more-45308\" aria-label=\"Leer m\u00e1s sobre Enfermer\u00eda ante pacientes con el s\u00edndrome de Prader-Willi: conductas de alimentaci\u00f3n\">Leer 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