{"id":45963,"date":"2017-09-23T13:11:20","date_gmt":"2017-09-23T11:11:20","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=45963"},"modified":"2017-09-23T13:11:20","modified_gmt":"2017-09-23T11:11:20","slug":"sindrome-fisher-evans","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/sindrome-fisher-evans\/","title":{"rendered":"S\u00edndrome de Fisher Evans"},"content":{"rendered":"

S\u00edndrome de Fisher Evans<\/strong><\/h2>\n

El S\u00edndrome de Evans es un desorden heterog\u00e9neo caracterizado por el desarrollo simult\u00e1neo o secuencial de trombocitopenia autoinmune y anemia hemol\u00edtica autoinmune.\u00a0 Esta enfermedad de curso cr\u00f3nico ha sido\u00a0 correlacionada\u00a0 con inmunodeficiencias primarias, enfermedades col\u00e1geno-vasculares, des\u00f3rdenes linfoproliferativos, y s\u00edndromes linfoproliferativos auto inmunes (ALPS).<\/p>\n

<\/p>\n

AUTORES: <\/strong><\/p>\n

    \n
  1. Ana Hermos\u00edn Alcalde DUE. Centro de di\u00e1lisis Diaverum (Cartaya)<\/li>\n
  2. Elena Pereira Jim\u00e9nez DUE. Interclinik<\/li>\n
  3. Irene Calvi\u00f1o Garc\u00eda Grado en enfermer\u00eda. Cl\u00ednica los Naranjos Huelva<\/li>\n<\/ol>\n

    RESUMEN:<\/strong><\/p>\n

    Consideramos importante dar a conocer este s\u00edndrome considerado como una de las enfermedades raras, el personal sanitario debe tener conocimiento de este tipo de s\u00edndromes poco conocidos para un mejor manejo de los cuidados. Educar a los pacientes y a sus familias acerca de la naturaleza de la enfermedad y de sus periodos de remisi\u00f3n y exacerbaci\u00f3n es uno de los objetivos principales que tenemos con este art\u00edculo.<\/p>\n

    PALABRAS CLAVES<\/strong>: S\u00edndrome Evans,\u00a0 Desregulaci\u00f3n inmune generalizada, inmunocitopenia.<\/p>\n

    INTRODUCCI\u00d3N:<\/strong><\/p>\n

    Hacia finales de la d\u00e9cada de 1940 se empezaron a encontrar en la literatura,\u00a0\u00a0 informes de pacientes con AHAI y trombocitopenia asociadas;\u00a0 primero por Fisher en 1947, luego por Evans, en 1949; esta correlaci\u00f3n se la denomin\u00f3\u00a0 \u201cS\u00edndrome de Fisher-Evans\u201d; posteriormente tambi\u00e9n se describi\u00f3 una \u201cinmunopancitopenia\u201d, por Baumgartner, en 1956.<\/p>\n

    La enfermedad se caracteriza por la presencia de anticuerpos dirigidos contra ant\u00edgenos de la membrana de los eritrocitos y de las plaquetas, respectivamente, produciendo una disminuci\u00f3n de la sobrevida de estas c\u00e9lulas sangu\u00edneas.<\/p>\n

    El s\u00edndrome de Evans es una entidad que suele afectar primordialmente a la poblaci\u00f3n pedi\u00e1trica, con una media de edad de presentaci\u00f3n entre los 7 y 9 a\u00f1os, aunque tambi\u00e9n se ha reportado su aparici\u00f3n en adultos j\u00f3venes y de mediana edad espont\u00e1neamente o en asociaci\u00f3n al uso de ciertos medicamentos as\u00ed como de otras enfermedades como la colitis ulcerosa y algunas neuropat\u00edas. Es un trastorno at\u00edpico y poco frecuente de origen autoinmune, con una frecuencia desconocida que no muestra predilecci\u00f3n por g\u00e9nero y que se ha descrito en todos los grupos \u00e9tnicos.<\/p>\n

    ETIOLOG\u00cdA:<\/strong><\/p>\n

    Se origina por anticuerpos que se dirigen contra las plaquetas y los gl\u00f3bulos rojos destruyendo tales c\u00e9lulas. Algunos pacientes con s\u00edndrome de Evans presentan hiperactividad linfoide ganglionar, disminuci\u00f3n de inmunoglobulinas Ig A, M y G y citopenias asociadas con anormalidades de las c\u00e9lulas T.<\/p>\n

    Los pacientes pueden ser afectados por los bajos niveles de los tres tipos de c\u00e9lulas sangu\u00edneas de una sola vez, o s\u00f3lo pueden tener problemas con uno o dos de ellos.<\/p>\n

    La causa espec\u00edfica para el s\u00edndrome de Evans es desconocida y se ha especulado que por cada caso, la causa puede ser diferente. No se han identificado v\u00ednculos gen\u00e9ticos.<\/p>\n

    S\u00cdNTOMAS:<\/strong><\/p>\n

    Se ha informado de que diversamente entre 10% y 23% de los pacientes que tienen anemia hemol\u00edtica autoinmune, trombocitopenia tambi\u00e9n tendr\u00e1 y por lo tanto el s\u00edndrome de Evans. Los dos rasgos pueden ocurrir juntos o secuencialmente.<\/p>\n

    Los s\u00edntomas depender\u00e1n del grado de la anemia y de la severidad de la trombocitopenia. Generalmente es frecuente anemia moderada a severa. Las plaquetas con frecuencia est\u00e1n muy disminuidas.<\/p>\n

    Otros s\u00edntomas causados por las alteraciones hematol\u00f3gicas: presencia de p\u00farpuras, petequias, equimosis, hemorragias en distintas localizaciones, ictericia (que en este caso indica hemolisis), dolor abdominal m\u00e1s o menos intenso, acompa\u00f1ado de n\u00e1useas, v\u00f3mitos o diarrea, Proteinuria y hematuria microsc\u00f3pica, aunque en casos m\u00e1s graves pueden presentar insuficiencia renal aguda. Otras manifestaciones menos frecuentes son, la isquemia mioc\u00e1rdica, insuficiencia cardiaca congestiva o trastornos en el sistema de conducci\u00f3n; taquipnea con hipoxemia e hipercapnia, hemorragias pulmonares y distress respiratorio del adulto.<\/p>\n

    DIAGN\u00d3STICO:<\/strong><\/p>\n

    El diagn\u00f3stico se realiza con un \u00a0an\u00e1lisis de sangre para confirmar no s\u00f3lo la anemia hemol\u00edtica y p\u00farpura trombocitop\u00e9nica idiop\u00e1tica, pero tambi\u00e9n una prueba de antiglobulina directa positiva y la ausencia de cualquier etiolog\u00eda conocida.<\/p>\n

    Otros anticuerpos pueden ocurrir dirigido contra los neutr\u00f3filos y linfocitos, y \u00abinmunopancitopenia\u00bb se ha sugerido como un t\u00e9rmino m\u00e1s adecuado para este s\u00edndrome.<\/p>\n

    TRATAMIENTO:<\/strong><\/p>\n

    El tratamiento inicial es con corticosteroides o inmunoglobulina intravenosa en lo agudo, aunque en la mayor\u00eda de los casos inicialmente responden bien al tratamiento, las reca\u00eddas son frecuentes y los medicamentos inmunosupresores (Ciclosporina, Vincristina) deben entrar en acci\u00f3n. La \u00fanica posibilidad para una cura permanente es la opci\u00f3n de alto riesgo de un trasplante alog\u00e9nico de c\u00e9lulas madre hematopoy\u00e9ticas.<\/p>\n

    Las actuales modalidades de tratamiento son m\u00e1s paliativas que curativas. El empleo de tratamiento inmunosupresor, esteroides como la prednisona e Inmunoglobulina humana G (IgG)) es una asociaci\u00f3n muy utilizada.<\/p>\n

    El tratamiento debe ser guiado por un m\u00e9dico reumat\u00f3logo, no por el m\u00e9dico general. Cabe se\u00f1alar que no es recomendable la automedicaci\u00f3n bajo ninguna circunstancia. Sin embargo, es com\u00fan que a los pacientes con s\u00edndrome de Fisher-Evans se les formulen peque\u00f1as dosis de un medicamento llamado Metotrexato, siempre bajo la mirada vigilante del m\u00e9dico especialista y realiz\u00e1ndose ex\u00e1menes de laboratorio de manera sistem\u00e1tica y peri\u00f3dica.<\/p>\n

    CONCLUSIONES:<\/strong><\/p>\n

    Este s\u00edndrome es considerado una enfermedad rara, con este trabajo hemos acercado m\u00e1s al personal sanitario a los conocimientos sobre el mismo y as\u00ed obtener un mejor manejo de las actividades enfermeras que se pueden desarrollar con este s\u00edndrome. La educaci\u00f3n sanitaria es esencial para acercar a paciente y familiares a este tipo de enfermedades poco conocidas.<\/p>\n

    Educar a los pacientes y a sus familias acerca de la naturaleza de la enfermedad y de sus periodos de remisi\u00f3n y exacerbaci\u00f3n es uno de los objetivos principales.<\/p>\n

    Explicar los posibles efectos adversos de los medicamentos, especialmente los esteroides a largo plazo, cada vez que se utiliza un esteroide para el tratamiento de una exacerbaci\u00f3n puede ayudar al manejo de la situaci\u00f3n y a evitar posibles complicaciones<\/p>\n

    BIBLIOGRAF\u00cdA:<\/strong><\/p>\n

      \n
    1. Sekiguchi Y, Shimada A, Imai H, Wakabayashi M, Sugimoto K, Nakamura N, Sawada T, Komatsu N, Noguchi M. CD56+ angioimmunoblastic T-cell lymphoma with Evans syndrome: a case report and review of the literature. J Clin Exp Hematop. 2013;53(1):37-47<\/li>\n
    2. Passweg J: Haematopoietic stem cell transplantation for refractory autoimmune cytopenia. Rev. British Journal of Haematology, London-UK, 125(6):749-755. 2004<\/li>\n
    3. Blouin P: Evans\u2019 syndrome: a retrospective study from the ship (French Society of Pediatric Hematology and Immunology).\u00a0 Archives of Pediatrie, Francia,\u00a0 12(11):1600-1607.\u00a0 2005<\/li>\n
    4. Knecht H, Baumberger M. Sustained remission of CIDP associated with Evans’ syndrome. Neurology 2004; 4: 730-2.<\/li>\n
    5. Cervera H: Danazol for Systemic Lupus Erythematosus with refractory autoimmune thrombocytopenia or Evans’ syndrome. The Journal of Rheumatology, Toronto- Canada, 22 (10): 1867-1871.\u00a0 1995<\/li>\n
    6. Correa L. Desenmascarando el s\u00edndrome de Fisher Evans. Rev Hematolog\u00eda Vol 11, sup. 1. Abril-Mayo 2010; p. 46-47<\/li>\n
    7. V\u00e1zquez G, Aguilar C. S\u00edndrome de Evans. M\u00e9dica Sur. Vol 12, n\u00ba 4. Octubre-diciembre 2005. 216-218<\/li>\n<\/ol>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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