{"id":46264,"date":"2017-10-08T08:15:48","date_gmt":"2017-10-08T06:15:48","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=46264"},"modified":"2017-10-08T08:15:48","modified_gmt":"2017-10-08T06:15:48","slug":"histiocitosis-celulas-de-langerhans","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/histiocitosis-celulas-de-langerhans\/","title":{"rendered":"Histiocitosis de C\u00e9lulas de Langerhans. A prop\u00f3sito de dos casos familiares"},"content":{"rendered":"<h2 style=\"text-align: center;\"><strong>Histiocitosis de C\u00e9lulas de Langerhans. A prop\u00f3sito de dos casos familiares<\/strong><\/h2>\n<p><strong>Resumen<\/strong>: La histiocitosis de c\u00e9lulas de Langerhans (HCL), ante\u00adriormente denominada Histiocitosis X, es una enfer\u00admedad clonal poco frecuente, que puede afectar a cualquier grupo etario, con pron\u00f3stico y cl\u00ednica heterog\u00e9neas, determinadas por la edad de aparici\u00f3n y la afectaci\u00f3n de determinados \u00f3rganos de forma aislada o multisist\u00e9mica.<\/p>\n<p><!--more--><\/p>\n<p>Autores: Sergio Landr\u00f3guez Salinas (1). El\u00edas Rodr\u00edguez Rodr\u00edguez (2). Carmen Elvira Ben\u00edtez Ladera (3).<\/p>\n<ol>\n<li>Doctorado en Ciencias de la Salud. Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria. UCCU Jerez Centro. UGC DCCU. AGS Norte de C\u00e1diz. Jerez de la Frontera. Espa\u00f1a.<\/li>\n<li>M\u00e9dico EBAP. UGC Jerez Centro. Jerez de la Frontera. C\u00e1diz. Espa\u00f1a.<\/li>\n<li>Directora UGC Jerez Centro. Jerez de la Frontera. C\u00e1diz. Espa\u00f1a.<\/li>\n<\/ol>\n<p>Autor de contacto:<\/p>\n<ul>\n<li>Sergio Landr\u00f3guez Salinas.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Los autores de este trabajo declaran no presentar ning\u00fan conflicto de intereses, ni fuente de financiaci\u00f3n.<\/p>\n<p>T\u00edtulo: Histiocitosis de C\u00e9lulas de Langerhans. A prop\u00f3sito de dos casos familiares.<\/p>\n<p>Se analizaron dos casos familiares de histiocitosis de c\u00e9lulas de Langerhans (HCL), con afectaci\u00f3n fundamentalmente respiratoria desde la infancia, examinando sus historias cl\u00ednicas m\u00e1s actuales, exploraci\u00f3n, pruebas complementarias, evoluci\u00f3n y pron\u00f3stico, y se revisaron junto con 20 art\u00edculos seleccionados y publicados entre los a\u00f1os 2016 y 1994, obtenidos a trav\u00e9s de b\u00fasquedas en WOS, PubMed y LILACS, utilizando t\u00e9rminos MeSH: Histiocytosis,\u00a0Langerhans-Cell, Diagnosis.<\/p>\n<p>Palabras clave: Histiocitosis. C\u00e9lulas de Langerhans. Diagn\u00f3stico.<\/p>\n<p><strong>Introducci\u00f3n.<\/strong><\/p>\n<p>La Histiocitosis es el nombre general para un grupo de s\u00edndromes que involucran la proliferaci\u00f3n clonal de c\u00e9lulas de Langerhans patol\u00f3gicas que son inmunofenot\u00edpica y funcionalmente inmaduras, junto con eosin\u00f3filos, macr\u00f3fagos, linfocitos y, ocasionalmente, c\u00e9lulas multinucleadas gigantes. Actualmente, la <em>Histiocitosis de c\u00e9lulas de Langerhans<\/em>\u00a0(HCL) es el t\u00e9rmino preferido en lugar de <em>histiocitosis<\/em>\u00a0X,\u00a0<em>granuloma eosinof\u00edlico<\/em>,\u00a0<em>enfermedad de Abt-Letterer-Siwe<\/em>,\u00a0<em>enfermedad de Hand-Schuller-Christian<\/em>\u00a0o\u00a0<em>reticuloendoteliosis difusa<\/em>.<\/p>\n<p>La histiocitosis de c\u00e9lulas de Langerhans (HCL) incluye enfermedades que difieren tanto en su cl\u00ednica, como en la edad de presentaci\u00f3n, pudiendo comprometer un solo \u00f3rgano (HCL de sistema simple), en un solo sitio (unifocal) o en m\u00faltiples sitios (HCL multisist\u00e9mica), afectando un n\u00famero limitado de \u00f3rganos o de forma diseminada. El pron\u00f3stico depender\u00e1, fundamentalmente, de la disfunci\u00f3n org\u00e1nica que provoque su localizaci\u00f3n localizada o multisist\u00e9mica y de la edad de presentaci\u00f3n.<\/p>\n<p>Es una entidad poco frecuente que se presenta en ni\u00f1os, adolescentes y adultos j\u00f3venes, con una incidencia anual estimada en 2 a 10 casos por mill\u00f3n, siendo m\u00e1s grave en aquellos pacientes menores de dos a\u00f1os.<\/p>\n<p>La presentaci\u00f3n cl\u00ednica de esta patolog\u00eda es muy variada. La cl\u00ednica m\u00e1s frecuente involucra lesiones \u00f3seas, pulmonares y cut\u00e1neas, aunque son frecuentes la afectaci\u00f3n hep\u00e1tica, espl\u00e9nica, hematol\u00f3gica, del eje hipot\u00e1lamo-hipofisario y cerebral y de otros \u00f3rganos.<\/p>\n<p>El tratamiento depender\u00e1 de si estamos frente a una enfermedad uni o multisist\u00e9mica y si presenta afectaci\u00f3n de \u00f3rganos de riesgo. Es muy frecuente que en el curso de la enfermedad aparezcan reactivaciones de la misma, y de ocurrir, suceden de forma temprana durante su evoluci\u00f3n y de curso m\u00e1s leve que la presentaci\u00f3n al diagn\u00f3stico, correlacion\u00e1ndose con la presencia de secuelas. Aproximadamente una tercera parte de las histiocitosis de c\u00e9lulas de Langerhans (HCL) se reactivan y la mayor\u00eda en el primer y segundo a\u00f1o desde el diagnostico, existiendo correlaci\u00f3n entre extensi\u00f3n de la enfermedad al diagn\u00f3stico y el riesgo de reactivaci\u00f3n.<\/p>\n<p>Por lo general, la HCG no se hereda y aparece en personas sin antecedentes familiares de la enfermedad, sin embargo, se han identificado familias con histiocitosis de c\u00e9lulas de Langerhans (HCL), pero el patr\u00f3n de herencia en estos casos es desconocido.<\/p>\n<p><strong>Objetivos.<\/strong><\/p>\n<p>El objetivo del presente trabajo es describir dos casos de histiocitosis de c\u00e9lulas de Langerhans (HCL) en dos pacientes de 36 y 45 a\u00f1os de edad, pertenecientes al mismo \u00e1mbito familiar (primos).<\/p>\n<p>Material y m\u00e9todos.<\/p>\n<p>Se realiz\u00f3 un estudio retrospectivo, descriptivo, anal\u00edtico de dos casos de histiocitosis de c\u00e9lulas de Langerhans (HCL) en la misma familia, a trav\u00e9s de la revisi\u00f3n de sus historias cl\u00ednicas.<\/p>\n<p>Se revis\u00f3 la evidencia cient\u00edfica actual sobre la histiocitosis de c\u00e9lulas de Langerhans (HCL), prestando especial atenci\u00f3n a las referencias con los \u00faltimos avances en su investigaci\u00f3n.<\/p>\n<p>La b\u00fasqueda bibliogr\u00e1fica obtuvo un resultado de 20 art\u00edculos publicados entre los a\u00f1os 2016 y 1994, obtenidos a trav\u00e9s de b\u00fasquedas en WOS, PubMed y LILACS, utilizando t\u00e9rminos MeSH: Histiocytosis,\u00a0Langerhans-Cell, Diagnosis. Los idiomas utilizados en los art\u00edculos eran el espa\u00f1ol e ingl\u00e9s.<\/p>\n<p><strong>Casos Cl\u00ednicos.<\/strong><\/p>\n<p>Los dos casos estudiados presentaban una sintomatolog\u00eda similar y com\u00fan, principalmente respiratoria, desde edades tempranas. Ambos fueron diagnosticados como asm\u00e1ticos, con numerosas infecciones de repetici\u00f3n en la infancia, disnea de grandes esfuerzos, y polisensibilizaci\u00f3n. Posteriormente, el diagn\u00f3stico primario se sustituy\u00f3 por el de EPOC, agrav\u00e1ndose la insuficiencia respiratoria hasta que se sospech\u00f3 la enfermedad tras los numerosos episodios de neumot\u00f3rax de repetici\u00f3n, hasta llegar al diagn\u00f3stico definitivo.<\/p>\n<p><strong>Caso 1. <\/strong><\/p>\n<p>Mujer de 45 a\u00f1os, sin alergias medicamentosas, exfumadora desde 2014 (IPA 10-15 paq\/a\u00f1o) con antecedentes personales de s\u00edndrome ansioso-depresivo, Histiocitosis de c\u00e9lulas de Langerhans con afectaci\u00f3n pulmonar y neumot\u00f3rax de repetici\u00f3n. Realiza tratamiento con Flutiform 10\/250, Citalopram y Alprazolam.<\/p>\n<p>La paciente debut\u00f3 en 1.999 con un neumot\u00f3rax izquierdo, tratado inicialmente con DET y posteriormente con cirug\u00eda de t\u00f3rax (en dos ocasiones), con resecci\u00f3n de parte del \u00e1pex izquierdo. Tras el estudio de esta muestra se confirm\u00f3 el diagn\u00f3stico de histiocitosis de c\u00e9lulas de Langerhans (HCL). Tuvo un nuevo episodio de neumot\u00f3rax derecho de menos de 1\/3 en 2014, resuelto inicialmente con DET y posteriormente intervenido en febrero de 2015 con pleurodesis qu\u00edmica con talco mediante VATS.<\/p>\n<p>Exploraci\u00f3n: En la actualidad refiere astenia intensa, sin p\u00e9rdida de peso, disnea de grado 1 mMRC, tos escasa sin expectoraci\u00f3n asociada, escasos ruidos respiratorios de predominio nocturno, catarros con cierta frecuencia (4 episodios en el \u00faltimo a\u00f1o), ortopnea de 1 almohada, sin edemas en miembros inferiores. Auscultaci\u00f3n card\u00edaca con tonos r\u00edtmicos, sin soplos. Auscultaci\u00f3n pulmonar con murmullo vesicular disminuido levemente de forma global, sin ruidos a\u00f1adidos. Sat. O2 99% (aire ambiente); FC 72 lpm.<\/p>\n<p>Pruebas complementarias: Anal\u00edtica sin alteraciones de inter\u00e9s.<\/p>\n<p>TAC de t\u00f3rax (mayo 2016): Quistes pulmonares de pared fina, de predominio (por mayor n\u00famero y tama\u00f1o de quistes) en l\u00f3bulos superiores y segmentos apicales de ambos l\u00f3bulos inferiores, sin zonas libres de enfermedad, aunque con quistes de menor tama\u00f1o en el resto de los segmentos. Los quistes mostraban contenido a\u00e9reo, no visualiz\u00e1ndose im\u00e1genes que sugirieran sobreinfecci\u00f3n, siendo compatibles con el diagn\u00f3stico de Histiocitosis X. Tractos pleuroparenquimatosos en ambos v\u00e9rtices pulmonares de aspecto residual. Cambios postpleurodesis en v\u00e9rtice pulmonar izquierdo. Se observaron escasas opacidades subpleurales menores a 1 cm en ambos l\u00f3bulos superiores y en segmentos apicales de l\u00f3bulos inferiores, de aspecto residual en relaci\u00f3n con probables infecciones previas.<\/p>\n<p><!--nextpage--><\/p>\n<p>No se apreciaron adenopat\u00edas mediast\u00ednicas, ni hiliares de tama\u00f1o o aspecto significativo. Sin evidencias de derrame pleural, ni peric\u00e1rdico. Sin anomal\u00edas detectables en abdomen o estructuras \u00f3seas incluidas. Pr\u00f3tesis mamaria bilateral.<\/p>\n<p>Ecocardiograf\u00eda (octubre 2016): VI no dilatado con FE conservada. Estructuras valvulares de normal morfolog\u00eda y funci\u00f3n.<\/p>\n<p>Pruebas funcionales respiratorias (junio 2016): FVC 2.280 ml (59.8%); FEV1 1.150 ml (34.9%); FEV1\/FVC 50.51%; MMEF 0.48 L\/s (13.3%); TLCO 55%; TLCO\/VA 68.8%.<\/p>\n<p><strong>Caso 2. <\/strong><\/p>\n<p>Var\u00f3n de 36 a\u00f1os, sin alergias medicamentosas conocidas, exfumador desde 2013 (IPA 10 paq\/a\u00f1os), exADVI desde hace a\u00f1os, trabajaba en la recogida de residuos s\u00f3lidos urbanos (actualmente en IT), con antecedentes de asma bronquial extr\u00ednseco desde la infancia (polisensibilizado) y neumot\u00f3rax de repetici\u00f3n (4 en el pulm\u00f3n derecho y 3 en pulm\u00f3n izquierdo), tratados con pleurodesis qu\u00edmica, \u00faltimo episodio en 2011. En seguimiento por el Servicio de Neumolog\u00eda y Endocrinolog\u00eda del Hospital de Jerez, con diagn\u00f3sticos concurrentes de Histiocitosis X multisist\u00e9mica con afectaci\u00f3n de \u00f3rgano de riesgo (hip\u00f3fisis) y pulm\u00f3n, diagnosticado hace 10 a\u00f1os, diabetes ins\u00edpida, hipopituitarismo, hipogonadismo hipogonadotr\u00f3fico, disfunci\u00f3n er\u00e9ctil, infund\u00edbulo-neurohipofisitis. Realiza tratamiento con Ventolin, Singulair, Minurin, Eutirox, Testagel, Secalip, Ranitidina, Spiriva y Foster.<\/p>\n<p>Exploraci\u00f3n: En la actualidad refiere empeoramiento en los \u00faltimos tres meses, con disnea grado 1 mMRC (a veces frado 2 mMRC), dolor tor\u00e1cico constante, tos de repetici\u00f3n, a veces con expectoraci\u00f3n blanquecina espesa, ruidos respiratorios a veces y astenia. Auscultaci\u00f3n card\u00edaca con tonos r\u00edtmicos, sin soplos. Auscultaci\u00f3n pulmonar con murmullo vesicular disminuido en ambos campos, sin ruidos a\u00f1adidos. Sat. O2 94% (aire ambiente); FC 69 lpm.<\/p>\n<p>Pruebas funcionales respiratorias (agosto 2016): FVC 3.750 ml (80.6%); FEV1 2.970 ml (76.4%); FEV1\/FVC 79.22%; MMEF 75\/25 2.9 L\/s (63.9%); TLCO 32.7%; TLCO\/VA 51.3%. Test de la marcha: distancia recorrida 500 metros. SpO2 final 94%. No taquicardia significativa. Respecto a las pruebas previas (2014), la espirometr\u00eda forzada fue pr\u00e1cticamente igual, \u00fanicamente se apreci\u00f3 un ligero descenso de la TLCO.<\/p>\n<p>Pruebas complementarias. TAC de t\u00f3rax (enero 2016): engrosamiento difuso de septos interlobulillares asociado a microespacios qu\u00edsticos que afectan a la totalidad de ambos hemit\u00f3rax, en relaci\u00f3n a la patolog\u00eda de base ya conocida. Vol\u00famenes conservados, Engrosamiento pleural y sobre-elevaciones pleuro-parenquimatosas en segmentos posteriores de los LLSS y apico-posteriores de los inferiores. Ausencia de derrame o de adenopat\u00edas de rango patol\u00f3gico en hilios, mediastino o axilas.<\/p>\n<p>PET-TC de Cuerpo Entero (abril 2017): Discreto aumento del trazador en par\u00e9nquima pulmonar bilateral, coincidiendo con engrosamiento de septos interlobulillares, as\u00ed como engrosamientos pleurales bilaterales (m\u00e1s dudoso en pulm\u00f3n derecho donde coincide con zonas de aumento de densidad secundario a talcaje previo), y adenopat\u00edas hiliares, fundamentalmente izquierdas.<\/p>\n<p>La progresi\u00f3n de la enfermedad y el estado del paciente, hicieron que est\u00e9 pendiente de valoraci\u00f3n para trasplante pulmonar en el Hospital Reina Sof\u00eda de C\u00f3rdoba.<\/p>\n<p><strong>Discusi\u00f3n.<\/strong><\/p>\n<p>La histiocitosis de c\u00e9lulas de Langerhans (HCL), denominada con anterioridad histiocitosis X, en una enfermedad poco frecuente, con una incidencia anual estimada de 2 a 10 casos por mill\u00f3n en ni\u00f1os menores de 15 a\u00f1os, con un pico de incidencia entre 1 y 3 a\u00f1os, sin diferencia marcada en cuanto a sexo.<\/p>\n<p>Es una enfermedad que puede afectar a cualquier edad, agrav\u00e1ndose el pron\u00f3stico en menores de dos a\u00f1os, en pacientes con compromiso hep\u00e1tico y \/o hematol\u00f3gico con trombocitopenia severa. En pacientes diagnosticados a edades tempranas, a medida que el paciente crece, la gravedad de la enfermedad disminuye, present\u00e1ndose reactivaciones en el curso de la enfermedad de curso m\u00e1s leve.<\/p>\n<p>Su etiolog\u00eda es desconocida, aunque se se\u00f1ala una disfunci\u00f3n del sistema inmune, proliferaci\u00f3n neopl\u00e1sica clonal de las c\u00e9lulas de Langerhans, infecciones v\u00edricas y factores gen\u00e9ticos como posibles mecanismos. Destacar que el 90% de los afectados son fumadores, hecho coincidente en ambos pacientes.<\/p>\n<p>El diagn\u00f3stico se realiza mediante biopsia de las lesiones, confirm\u00e1ndose la presencia de c\u00e9lulas de Langerhans patol\u00f3gicas que expresan en su membrana plasm\u00e1tica el CD1a y\/o CD2017 en las lesiones.<\/p>\n<p>Las diferentes formas de presentaci\u00f3n hacen que cada caso sea \u00fanico, desde formas benignas autolimitadas hasta otras con afectaci\u00f3n multiorg\u00e1nica con evoluci\u00f3n y pron\u00f3stico muy grave. Los \u00f3rganos afectados con mayor frecuencia son huesos (80%), pulm\u00f3n (60%) y piel (30-60%), ocasionando en general procesos dolorosos. Otros s\u00edntomas que aparecen con frecuencia son fiebre, p\u00e9rdida de peso, edemas, diarrea, disnea, polidipsia y poliuria.<\/p>\n<p>Destacaremos sobre todos ellos la afectaci\u00f3n pulmonar, ya que es la que afecta con mayor repercusi\u00f3n a los dos casos estudiados. La cl\u00ednica respiratoria suele aparecer en el 64% de los pacientes, con mayor frecuencia en forma de tos seca y disnea. Puede aparecer dolor tor\u00e1cico debido a un neumot\u00f3rax o a un dolor \u00f3seo. En uno de nuestros pacientes aparece de forma constante, probablemente por los numerosos neumot\u00f3rax sufridos, ya que no ten\u00eda afectaci\u00f3n \u00f3sea.<\/p>\n<p>Sobrevienen neumot\u00f3rax espont\u00e1neos en un 10% de los casos, pudiendo ser bilaterales. En ambos casos, la presencia de neumot\u00f3rax de repetici\u00f3n llama la atenci\u00f3n (hasta siete en un caso y dos en el otro), sirviendo incluso de motivo para la sospecha diagn\u00f3stica en el paciente m\u00e1s joven, tras los antecedentes de dicho proceso en el otro miembro familiar afectado por la histiocitosis de c\u00e9lulas de Langerhans (HCL).<\/p>\n<p>El estudio radiol\u00f3gico de t\u00f3rax suele mostrar una afectaci\u00f3n difusa y sim\u00e9trica bilateral, con predominio en campos medios y superiores, inicialmente con un patr\u00f3n nodular (n\u00f3dulos entre 1 y 10 mm), que evoluciona a un patr\u00f3n reticulonodular, reticular grueso y finalmente a patr\u00f3n en panal de miel, con quistes de pared delgada de menos de 1 cm. Raramente aparece derrame pleural, adenopat\u00edas hiliares o mediast\u00ednicas, consolidaci\u00f3n alveolar algodonosa con patr\u00f3n en alas de mariposa o n\u00f3dulos cavitados. El volumen pulmonar es normal en el 60% de los casos, con p\u00e9rdida de volumen en el 9% e hiperinsuflaci\u00f3n en el resto.<\/p>\n<p>Respecto a las pruebas funcionales puede aparecer un patr\u00f3n restrictivo, con disminuci\u00f3n de VC, siendo el VR como los flujos espiratorios normales. Tambi\u00e9n puede existir un patr\u00f3n obstructivo, sobre todo en las fases avanzadas.<\/p>\n<p>La afectaci\u00f3n pulmonar suele iniciarse con lesiones caracter\u00edsticas: granulomas peribronquiales con patr\u00f3n intersticial, que progresan hacia la destrucci\u00f3n alveolar y formaci\u00f3n de microquistes, bullas o neumot\u00f3rax, como en los dos casos presentados. Desde el punto de vista anatomopatol\u00f3gico macrosc\u00f3pico, se distinguen en las fases iniciales m\u00faltiples n\u00f3dulos, que ir\u00e1n confluyendo durante el progreso de la enfermedad, hasta la aparici\u00f3n de fibrosis y formaciones qu\u00edstica de diferentes tama\u00f1os que ir\u00e1n confluyendo. La progresi\u00f3n y aparici\u00f3n de lesiones destructivas son las que llevan a la desaparici\u00f3n del lecho capilar alveolar, provocando la importante disnea que aparece y dando fin a una insuficiencia respiratoria.<\/p>\n<p>En ambos casos, el tabaco probablemente haya jugado un papel activo en la evoluci\u00f3n de la cl\u00ednica, ya que se conoce como en adultos fumadores la afectaci\u00f3n suele ser pulmonar y como el tabaquismo activo o pasivo tiene un claro efecto perjudicial. Dada la frecuencia de remisiones espont\u00e1neas, la observaci\u00f3n y seguimiento de los pacientes es esencial si est\u00e1n asintom\u00e1ticos, aunque es premisa fundamental abandonar el h\u00e1bito tab\u00e1quico.<\/p>\n<p>La afectaci\u00f3n de la HCL del eje hipot\u00e1lamo-hipofisario, presente tambi\u00e9n en uno de los casos, suele asociarse con diabetes ins\u00edpida de forma frecuente (24%). Adem\u00e1s, puede existir un d\u00e9ficit de la hormona del crecimiento, hormonas tiroideas y sexuales, que pueden ocasionar m\u00faltiples s\u00edntomas endocrinos como galactorrea, alteraciones de la pubertad, del apetito, del sue\u00f1o o de la termorregulaci\u00f3n.<\/p>\n<p>El tratamiento de la HCL precisa considerar en primer lugar la afectaci\u00f3n \u00fanica o multisist\u00e9mica, as\u00ed como la participaci\u00f3n de \u00f3rganos de riesgo. En los casos en los que se afecte un \u00fanico sistema o con lesiones localizadas, por ejemplo, a nivel \u00f3seo, el tratamiento con corticoterapia o AINES, como la indometacina, pueden ser \u00fatiles como herramientas terap\u00e9uticas de primera l\u00ednea.<\/p>\n<p>En los casos de afectaci\u00f3n de la piel, la conducta suele ser expectante seg\u00fan la evoluci\u00f3n, con tratamientos locales con corticoides t\u00f3picos, mostazas nitrogenadas, PUVA, etc. En los casos de afectaci\u00f3n multisist\u00e9mica o de \u00f3rganos de riesgo, las opciones terap\u00e9uticas suelen ser m\u00e1s agresivas con quimioterapia citot\u00f3xica seg\u00fan los protocolos. En estadios muy evolucionados, como es el caso de uno de nuestros pacientes, est\u00e1 indicado el trasplante pulmonar, aunque no descarta la remisi\u00f3n total de la enfermedad, ya que se han descrito recidivas posteriores<\/p>\n<p><strong>Bibliograf\u00eda.<\/strong><\/p>\n<ol>\n<li>Emile J-F, Abla O, Fraitag S, et al. Revised classification of histiocytoses and neoplasms of the macrophage-dendritic cell lineages.\u00a0<em>Blood<\/em>. 2016;127(22):2672-2681. PMID: 26966089.\u00a0ncbi.nlm.nih.gov\/pubmed\/26966089.<\/li>\n<li>Zinn DJ, Chakraborty R, Allen CE. Langerhans cell histiocytosis: emerging insights and clinical implications.\u00a0<em>Oncology<\/em>. 2016, Vol.30(2), 122-132, 139. PMID: 26888790.<\/li>\n<li>Casanovas A, Elena G, Rosso D. Histiocitosis de c\u00e9lulas de Langerhans. 2014. Hematolog\u00eda. Vol. 18 (1): 60-66.<\/li>\n<li>Haupt R, Minkov M, Astigarraga I, et al. Langerhans cell histiocytosis (LCH): guidelines for diagnosis, clinical work-up, and treatment for patients till the age of 18 years.\u00a0<em>Pediatr Blood Cancer<\/em>. 2013;60(2):175-184. PMID: 23109216.\u00a0ncbi.nlm.nih.gov\/pubmed\/23109216.<\/li>\n<li>Badalian-Very G, y col, Pathogenesis of Langerhans Cell Histiocytosis. 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