{"id":47158,"date":"2017-11-21T11:01:04","date_gmt":"2017-11-21T10:01:04","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=47158"},"modified":"2017-11-21T11:01:04","modified_gmt":"2017-11-21T10:01:04","slug":"liposarcomas","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/liposarcomas\/","title":{"rendered":"Liposarcomas"},"content":{"rendered":"

Liposarcomas<\/strong><\/h2>\n

El liposarcoma fue descrito por vez primera por R. Virchow en 1857. En 1944, Arthur Purdy Scout escribi\u00f3: \u00abcon seguridad, uno de los m\u00e1s pintorescos y fant\u00e1sticos cap\u00edtulos en la historia de la oncolog\u00eda est\u00e1 protagonizado por los tumores de c\u00e9lulas formadoras de tejido adiposo. Su extra\u00f1a manera de crecer, su asombroso tama\u00f1o y otros muchos rasgos peculiares, los convierten en tumores de enorme inter\u00e9s\u00bb<\/p>\n

<\/p>\n

Autores: <\/strong><\/p>\n

Mar\u00eda Jos\u00e9 \u00c1lvarez Padilla, DUE Hospital Universitario Reina Sof\u00eda de C\u00f3rdoba.<\/p>\n

Isabel Ortiz Ram\u00edrez, DUE Hospital Universitario Reina Sof\u00eda de C\u00f3rdoba.<\/p>\n

M\u00f3nica Merlo Garc\u00eda, DUE Hospital Universitario Reina Sof\u00eda de C\u00f3rdoba.<\/p>\n

RESUMEN<\/strong><\/p>\n

El t\u00e9rmino \u00abliposarcoma\u00bb hace referencia a un conjunto de c\u00e1nceres que abarca desde lesiones de comportamiento esencialmente benigno a otros de franca malignidad, m\u00e1s agresivos, susceptibles de recidivar y \/o de metastatizar. Las decisiones relativas al tratamiento y cuidados posteriores de los pacientes con liposarcomas vienen determinadas por las caracter\u00edsticas y patrones de comportamiento que se conocen de los distintos subtipos existentes. Aunque muchos de los principios que rigen la evaluaci\u00f3n y el manejo de otros tipos de sarcomas de partes blandas son sin duda aplicables al liposarcoma, \u00e9ste cuenta con rasgos propios que le son \u00fanicos y que merecen una especial atenci\u00f3n.<\/p>\n

El liposarcoma es un tipo de c\u00e1ncer que se desarrolla con m\u00e1s frecuencia de las c\u00e9lulas de grasa, es un tumor derivado de c\u00e9lulas primitivas capaces de diferenciarse hacia tejido adiposo (el que compone las grasa de debajo de la diferenciarse hacia tejido adiposo (el que compone las grasa de debajo de la piel, y que tambi\u00e9n se encuentra alrededor de varios \u00f3rganos y en torno a los m\u00fasculos). Abarcan desde lesiones de comportamiento esencialmente benigno a otros de franca malignidad, m\u00e1s agresivos, susceptibles de recidivar y \/o de metastatizar.<\/p>\n

Es una neoplasia propia de pacientes adultos, el pico de incidencia se encuentra entre los 50 y los 70 a\u00f1os, y una ligera prevalencia en el g\u00e9nero masculino. Debutan cl\u00ednicamente como masas indoloras de crecimiento lento, com\u00fanmente se encuentra localizado en piernas o muslos (50% de los casos), pero tambi\u00e9n se puede presentar en su abdomen, espalda, brazos, pecho y cuello.<\/p>\n

PALABRAS CLAVE<\/strong><\/p>\n

Liposarcomas, retroperitoneal, sarcomas,<\/p>\n

ETIOLOG\u00cdA Y TIPOS<\/strong><\/p>\n

Se desconoce la causa exacta de liposarcoma pero podr\u00eda ser causada por genes da\u00f1ados, la gen\u00e9tica es la causa m\u00e1s aceptada. Los liposarcomas ocurren m\u00e1s com\u00fanmente en una \u00e1rea de su cuerpo que ha sido lesionada, lo cual no quiere decir que el traumatismo lo haya provocado, pero s\u00ed es el detonante para fijarse en la lesi\u00f3n. Tambi\u00e9n puede ser secundario a radiaci\u00f3n, linfedema cr\u00f3nico y exposici\u00f3n qu\u00edmica.<\/p>\n

La proporci\u00f3n entre tumores benignos y malignos es de 100:1; es decir, la gran mayor\u00eda de los tumores de partes blandas son benignos. La variedad maligna es poco frecuente y corresponde a 1% de todos los tumores malignos.<\/p>\n

Existen distintos subtipos de liposarcomas:<\/p>\n

Bien diferenciado:<\/strong> Este es el tipo de liposarcoma m\u00e1s com\u00fan (50%), bajo grado de agresividad y t\u00edpicamente no se propaga a otras \u00e1reas. Se encuentra com\u00fanmente en los tejidos m\u00e1s profundos de sus piernas y muslos. Tambi\u00e9n se puede presentar en su espalda, abdomen o brazos. Incluye el lipoma at\u00edpico.<\/p>\n

Myxoide:<\/strong> Myxoide es el segundo tipo m\u00e1s com\u00fan de liposarcoma y tambi\u00e9n el subtipo m\u00e1s frecuente en ni\u00f1os. Los liposarcomas myxoide frecuentemente son de bajo-intermedio grado de agresividad y se encuentran com\u00fanmente en los m\u00fasculos de la pierna. Los tumores se podr\u00edan propagar al tejido que cubre sus pulmones y su coraz\u00f3n. Liposarcomas de c\u00e9lula redonda son otro tipo de tumor myxoide de alto grado y son m\u00e1s propensos a propagarse a otras \u00e1reas de su cuerpo.<\/p>\n

Desdiferenciado:<\/strong> Este tipo de liposarcoma consta de un tumor graso y un tumor sin grasa. Normalmente se encuentran en la espalda o el abdomen. Tiene alto grado de agresividad (tipo fibrohistiocitoma maligno, fibrosarcoma u otros). Este tipo de liposarcoma puede propagarse a otras \u00e1reas como sus pulmones, h\u00edgado o huesos. Se origina sobre un liposarcoma bien diferenciado. M\u00e1s frecuente en lesiones de retroperitoneo.<\/p>\n

Pleom\u00f3rfico:<\/strong> Este tipo de liposarcoma es rara, se trata del m\u00e1s infrecuente (5-10%). Contiene muy poca o nada de grasa en absoluto y es un tumor de alto grado. Com\u00fanmente se presenta en los m\u00fasculos de sus piernas. Los tumores pleom\u00f3rfico se propagan frecuentemente a sus pulmones, h\u00edgado, cerebro y huesos. Puede similar un fibrohistiocitoma aligno, o incluso un carcinoma o un melanoma. Alto grado de recidiva local y met\u00e1stasis.<\/p>\n

Tambi\u00e9n se habla de un subtipo de liposarcomas mixtos<\/strong> (LPS mixtos) e inclasificables, que son lesiones extremadamente raras que se observan en adultos de edad avanzada. Aunque la mayor\u00eda de los casos se han descrito en el retroperitoneo o en la cavidad abdominal, tambi\u00e9n se han referido en otras localizaciones, tales como mediastino y extremidades. Macrosc\u00f3picamente son lesiones grandes, multinodulares, con \u00e1reas s\u00f3lidas gris-amarillentas, que suelen descubrirse de modo incidental.<\/p>\n

El liposarcoma al ser poco vascularizado tiene baja tendencia a producir met\u00e1stasis a distancia y su pron\u00f3stico depende de su variedad histol\u00f3gica y de una posible multicentricidad que dificulte la ex\u00e9resis quir\u00fargica completa. Entre los factores pron\u00f3sticos, el grado de malignidad histol\u00f3gica, la relaci\u00f3n con los planos aponeur\u00f3ticos y el tama\u00f1o del tumor primario constituyen los m\u00e1s importantes as\u00ed como la diferenciaci\u00f3n celular, el n\u00famero de mitosis y la extensi\u00f3n de la necrosis.<\/p>\n

Las met\u00e1stasis a distancia despu\u00e9s de la intervenci\u00f3n inicial se modifican con la variedad histol\u00f3gica as\u00ed; los liposarcomas bien diferenciados (llamados tambi\u00e9n tumores lipomatosos at\u00edpicos) carecen de poder metast\u00e1tico, y los liposarcomas mixoides (LM) casi nunca metastatizan, pero cuando lo hacen tienen afinidad por sitios poco habituales que contienen grasa, como el retroperitoneo (71%), intraabdominal extrahep\u00e1tico (50%), espinal\/paraespinal (43%), el mediastino y el tejido subcut\u00e1neo. En el liposarcoma mixoide de extremidades potencialmente la met\u00e1stasis extrapulmonar es m\u00e1s frecuente aunque tambi\u00e9n puede ser pulmonar.<\/p>\n

Otras localizaciones de met\u00e1stasis menos frecuentes de LM pueden ser: cabeza, cuello y pelvis, escrotal y paravesical. El 50% de pacientes con liposarcoma pleom\u00f3rfico tuvo reca\u00eddas o reincidencias en 5 a\u00f1os. Los liposarcomas desdiferenciados se comportan igual que otros sarcomas de gran malignidad. Las met\u00e1stasis a distancia no son significativas en las formas bien encapsuladas, bien diferenciadas o en los tumores mixoides; sin embargo, alcanza tasas del 85-90% en las formas desdiferenciadas y en los tumores pleom\u00f3rficos. Estas met\u00e1stasis se localizan esencialmente en el pulm\u00f3n.<\/p>\n

SINTOMATOLOG\u00cdA <\/strong><\/p>\n

Desde el punto de vista cl\u00ednico la manifestaci\u00f3n m\u00e1s frecuente es la aparici\u00f3n de una masa asintom\u00e1tica; puede haber s\u00edntomas mec\u00e1nicos atribuibles a compresi\u00f3n, tracci\u00f3n o atrapamiento de nervios y m\u00fasculos.<\/p>\n

Un rasgo \u00fanico limitado a los liposarcomas es su tendencia a aparecer en espacios viscerales, muy especialmente en el retroperitoneo. Hasta un tercio se originan en esta localizaci\u00f3n.<\/p>\n

La presentaci\u00f3n cl\u00ednica de los liposarcomas retroperitoneales puede ser muy diferente; as\u00ed, se detectan con frecuencia de forma mucho m\u00e1s tard\u00eda, en tanto en cuanto el espacio retroperitoneal es capaz de acomodar sin modificarse masas de tama\u00f1o muy superior a las que cabr\u00edan en el muslo. Por otra parte, en los liposarcomas retroperitoneales los s\u00edntomas de obstrucci\u00f3n intestinal o urinaria secundarios al crecimiento del tumor pueden dominar el cuadro cl\u00ednico. El manejo de los liposarcomas de localizaci\u00f3n retroperitoneal puede ser particularmente dificultoso.<\/p>\n

DIAGN\u00d3STICO<\/strong><\/p>\n

El diagn\u00f3stico se realizar\u00e1 en base al examen m\u00e9dico y entrevista cl\u00ednica. Podr\u00eda palpar el tumor y el \u00e1rea circundante si es visible. Suelen requerirse las siguientes pruebas:<\/p>\n

Radiograf\u00eda convencional<\/strong>: Se usa para tomar una imagen de su tumor y el \u00e1rea circundante. Nos permite elucidar si existe afectaci\u00f3n \u00f3sea. Tambi\u00e9n podr\u00eda tomar una radiograf\u00eda de sus pulmones para revisar la existencia de met\u00e1stasis.<\/p>\n

Tomograf\u00eda axial computerizada:<\/strong> Toma im\u00e1genes de los pulmones y otros \u00f3rganos para ver si el tumor se ha propagado. El principal problema es con algunos tumores, como en el caso de un liposarcoma mixoide bien definido y esf\u00e9rico, puede simular en los cortes tomogr\u00e1ficos un quiste benigno o un absceso.<\/p>\n

Resonancia magn\u00e9tica (RM):<\/strong> Tambi\u00e9n se realiza con o sin contraste. Los liposarcomas tienden a aparecer en la resonancia magn\u00e9tica como tumores bien delimitados, de contorno lobulado El refuerzo tras suministro de contraste depende del grado de diferenciaci\u00f3n. En los liposarcomas bien diferenciados el refuerzo es bajo, siendo muy superior en la variante de c\u00e9lulas redondas, pleom\u00f3rfica y desdiferenciada, todas ellas m\u00e1s agresivas. El liposarcoma mixoide, una variante de agresividad intermedia, muestra considerable heterogeneidad de refuerzo seg\u00fan las zonas en el estudio con contraste. Otros hallazgos caracter\u00edsticos del liposarcoma son la presencia de septos fibrosos gruesos (tabiques en el interior del tumor), la nodularidad y la aparici\u00f3n de refuerzo con contraste en secuencias supresoras de grasa<\/p>\n

Tomograf\u00eda por emisi\u00f3n de positrones:<\/strong> Esto tambi\u00e9n se conoce como un esc\u00e1n TEP. Con contraste que ayuda a mostrar las c\u00e9lulas con m\u00e1s claridad. ). Esta t\u00e9cnica ha mostrado su eficacia para la evaluaci\u00f3n de recidivas y enfermedad metast\u00e1sica<\/p>\n

Citolog\u00eda y<\/strong> biopsia:<\/strong> Que extrae una peque\u00f1a cantidad de tejido tumoral. La citolog\u00eda por punci\u00f3n dirigida por ecograf\u00eda o TC permite filiar la estirpe tumoral de forma preoperatoria.<\/p>\n

La radiograf\u00eda simple y la RM obtienen las mejores im\u00e1genes cuando el tumor primario est\u00e1 situado en los miembros.<\/p>\n

TRATAMIENTO\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 <\/strong><\/p>\n

El liposarcoma es como otros sarcomas de partes blandas, una neoplasia de tratamiento esencialmente quir\u00fargico. El objetivo de la cirug\u00eda es extirpar completamente el tumor mediante una resecci\u00f3n amplia o radical para as\u00ed evitar recidivas. En sarcomas de bajo grado est\u00e1 indicada solamente la resecci\u00f3n quir\u00fargica.<\/p>\n

Los tratamientos de elecci\u00f3n son la cirug\u00eda y la radioterapia. La utilidad de la quimioterapia es dudosa. En la actualidad el tratamiento incluye cirug\u00eda conservadora, radioterapia (pre o postoperatoria) y quimioterapia (pre o postoperatoria).<\/p>\n

La radioterapia postoperatoria (60-70 Gy) disminuye las tasas de recidiva local en formas no bien encapsuladas o poco diferenciadas. Tambi\u00e9n parece haber acuerdo en la utilizaci\u00f3n de esta radioterapia de forma paliativa en tumores no operables o en caso de resecci\u00f3n incompleta ya que, a pesar de que los tumores mesod\u00e9rmicos son radiorresistentes, el liposarcoma es el m\u00e1s radiosensible.<\/p>\n

Aunque se ha apuntado que la radioterapia podr\u00eda aumentar la supervivencia y el intervalo libre de enfermedad, hay otros autores para los que este tratamiento no mejora la supervivencia de la enfermedad espec\u00edfica a largo plazo en casos de resecciones macrosc\u00f3picamente completas. As\u00ed, la cirug\u00eda que respeta el miembro est\u00e1 indicada; excepto, cuando no pueden obtenerse unos bordes negativos de la pieza de resecci\u00f3n, cuando el riesgo de la radioterapia es inaceptable o cuando est\u00e1n afectadas las estructuras vasculonerviosas de tal modo que la resecci\u00f3n, va a tener serias consecuencias funcionales para el miembro.<\/p>\n

A pesar de la heterogeneidad histol\u00f3gica, la mayor\u00eda de los sarcomas de tejidos blandos son poco sensibles a la quimioterapia siendo, el liposarcoma mixoide relativamente quimiosensible en comparaci\u00f3n con los otros liposarcomas. En la fase avanzada del proceso tumoral los sarcomas de tejidos blandos con met\u00e1stasis son en su mayor\u00eda incurables, pero hasta el 20% de los pacientes que entran en remisi\u00f3n completa logra supervivencias a largo plazo. Por tanto, los esfuerzos terap\u00e9uticos pretenden lograr una remisi\u00f3n completa con la cirug\u00eda, quimioterapia y radioterapia o con todos los recursos.<\/p>\n

La resecci\u00f3n quir\u00fargica de las met\u00e1stasis, siempre que pueda hacerse, forma parte del tratamiento. Algunos mejoran tras repetidas extirpaciones de las met\u00e1stasis. Ante todo se debe tener un umbral bajo en la evoluci\u00f3n inicial de s\u00edntomas menores en pacientes con liposarcoma ya que estos, pueden reflejar las primeras manifestaciones de una met\u00e1stasis extrapulmonar o pulmonar para su detecci\u00f3n temprana.<\/p>\n

Es recomendable realizar un seguimiento estricto mediante TC o RM cada 6 meses dado su alto porcentaje de recidivas.<\/p>\n

BIBLIOGRAF\u00cdA <\/strong><\/p>\n

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Leer m\u00e1s<\/a><\/p>\n","protected":false},"author":102,"featured_media":0,"comment_status":"closed","ping_status":"open","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"footnotes":""},"categories":[49],"tags":[10276,3127,10277],"class_list":["post-47158","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-cirugia-general-aparato-digestivo","tag-liposarcomas","tag-retroperitoneal","tag-sarcomas","no-featured-image-padding"],"acf":[],"yoast_head":"\nLiposarcomas<\/title>\n<meta name=\"description\" content=\"Liposarcomas El liposarcoma fue descrito por vez primera por R. Virchow en 1857. 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