{"id":47342,"date":"2017-12-04T11:43:22","date_gmt":"2017-12-04T10:43:22","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=47342"},"modified":"2017-12-04T11:43:22","modified_gmt":"2017-12-04T10:43:22","slug":"disnea-debilidad-musculatura-respiratoria-miastenia-gravis","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/disnea-debilidad-musculatura-respiratoria-miastenia-gravis\/","title":{"rendered":"Disnea por debilidad de la musculatura respiratoria, a prop\u00f3sito de un caso de miastenia gravis"},"content":{"rendered":"<h2 style=\"text-align: center;\"><strong>Disnea por debilidad de la musculatura respiratoria, a prop\u00f3sito de un caso de miastenia gravis<\/strong><\/h2>\n<p>La miastenia gravis es una enfermedad adquirida caracterizada por debilidad y fatigabilidad fluctuante, que empeora con el ejercicio y mejora con el reposo, producida por un ataque autoinmune contra la regi\u00f3n postsin\u00e1ptica de la placa neuromuscular. Es una gran \u201cimitadora\u201d de enfermedades, por lo que son necesarias una muy buena anamnesis y exploraci\u00f3n cl\u00ednica. La presentaci\u00f3n cl\u00ednica var\u00eda seg\u00fan los grupos musculares en los que predomina la afecci\u00f3n.<\/p>\n<p><!--more--><\/p>\n<p>Autor: Alicia Fern\u00e1ndez P\u00e9rez.<\/p>\n<p>M\u00e9dico Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria. M\u00e9dico de Continuidad S.C.S. S.U.A.P Gama.<\/p>\n<p>Coautores:<\/p>\n<p>(1) Concepci\u00f3n Tarnos Alegre. M\u00e9dico General. M\u00e9dico Sustituto del Servicio C\u00e1ntabro de Salud.<\/p>\n<p>(2) Marta Boada y D\u00edaz de Ter\u00e1n. M\u00e9dico Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria. C.S. Li\u00e9bana.<\/p>\n<p>(3) Rosa Edesa S\u00e1nchez. M\u00e9dico especialista en Medicina Familiar y Comunitaria. S.C.S. S.U.A.P. Gama<\/p>\n<p>(4) M\u00aa Jes\u00fas Narv\u00e1ez G\u00f3mez. M\u00e9dico especialista en Medicina Familiar y Comunitaria. S.C.S. S.U.A.P. Gama<br \/>\n(5) Alicia Rey Sastre. M\u00e9dico especialista en Medicina Familiar y Comunitaria. S.C.S. C.S. Alto Pas.<\/p>\n<p>Especialidad del caso: Neurolog\u00eda.<\/p>\n<p>Palabras clave: fatiga, acetil colina, ptosis, disfagia<\/p>\n<p><strong>Resumen.<\/strong><\/p>\n<p>Los tratamientos disponibles han permitido mejorar significativamente la calidad de vida de los pacientes y disminuir la mortalidad provocada por la enfermedad. A pesar de los avances, son necesarias nuevas investigaciones para profundizar el conocimiento de su patogenia, encontrar mejores m\u00e9todos diagn\u00f3sticos y nuevos tratamientos.<\/p>\n<p><strong>Descripci\u00f3n del caso.<\/strong><\/p>\n<p>Var\u00f3n de 76 a\u00f1os, trasladado urgente desde cl\u00ednica privada por crisis de disnea s\u00fabita no explicada, con importante desaturaci\u00f3n (sat O2 65 %), cuando le iban a realizar un angio-TAC, para descartar enfermedad tromboemb\u00f3lica.<\/p>\n<p><em>AP<\/em>: no RAM. Independiente para todas las funciones. Vida activa. Lumbalgia ocasional e intervenido de cataratas hace 5 a\u00f1os. No FRCV. No tratamiento cr\u00f3nico.<\/p>\n<p>Desde hace aproximadamente un mes episodios autolimitados de dolorimiento costal bilateral que irradia a regi\u00f3n occipital. Le interrumpen sin aviso al pasear, ocuparse del jard\u00edn, etc. Adem\u00e1s lleva 10-12 d\u00edas con disfagia que comenz\u00f3 siendo para s\u00f3lidos, y ahora le dificulta tragar saliva. Tiene sensaci\u00f3n de cuerpo extra\u00f1o en la garganta y varias veces ha tenido crisis de disnea s\u00fabita en dec\u00fabito supino.<\/p>\n<p><strong>Exploraci\u00f3n y pruebas complementarias<\/strong>.<\/p>\n<p>TA 135\/ 85. FC 60 lpm FR 14 Sat O2 95%<\/p>\n<p>Exploraci\u00f3n general anodina.<\/p>\n<p><em>Exploraci\u00f3n neurol\u00f3gica:<\/em> FIS conservadas. Marcha normal. Romberg (-). Ligero temblor cef\u00e1lico. Debilidad en musculatura flexo-extensora del cuello, m\u00e1s afectada la extensora, con balance muscular \u2158. Ligera claudicaci\u00f3n en Barr\u00e9 tras maniobras de agotamiento. Ptosis palpebral bilateral de predominio derecho, oculomotores sin alteraciones (no diplopia ni desviaci\u00f3n tras maniobras de fatigabilidad), PICNR. Hipofon\u00eda que se agrava tras la lectura o conversaci\u00f3n alargada. Cerebelo: ligera descomposici\u00f3n final en \u00edndice dedo-nariz izquierdo. Hipertrofia amigdalar izquierda.<\/p>\n<p><em>Laboratorio:<\/em> Dentro de la normalidad, con gasometr\u00eda arterial, TSH, proteinograma, vit. B12, \u00e1cido f\u00f3lico, PTH, 25-hidroxi y vit. D. Anticuerpos anti-receptor de acetil colina positivos.<\/p>\n<p><em>ECG<\/em>: sinusal a 60 lpm.<\/p>\n<p><em>Rx t\u00f3rax<\/em>: sin condensaciones ni pinzamientos.<\/p>\n<p><em>Rx cervical:<\/em> signos de osteoartrosis degenerativa y pinzamientos en todos los espacios.<\/p>\n<p><em>Tac cervical y fibroscopia<\/em>: sin alteraciones orofar\u00edngeas. Laringe e hipofaringe normales. Cuerda vocal izquierda paralizada.<\/p>\n<p><em>Estudio neurofisiol\u00f3gico:<\/em> EMG, ENG y Blink Reflex normales. Trenes de est\u00edmulos: decremento de amplitud de respuestas motoras con trenes de est\u00edmulo. Compatible con trastorno de tipo postsin\u00e1ptico de transmisi\u00f3n neuromuscular.<\/p>\n<p><strong>Juicio diagn\u00f3stico<\/strong>.<\/p>\n<p>Miastenia gravis generalizada. Hipertrofia amigdalar izquierda. Par\u00e1lisis cuerda vocal izquierda.<\/p>\n<p><strong>Diagn\u00f3stico diferencial.<\/strong><\/p>\n<p>S\u00edndrome de Lambert-Eaton.<\/p>\n<p>Miastenias cong\u00e9nitas.<\/p>\n<p>Miopat\u00edas hereditarias o adquiridas.<\/p>\n<p>Botulismo.<\/p>\n<p><strong>Evoluci\u00f3n<\/strong><\/p>\n<p>Se inici\u00f3 tratamiento con Piridostigmina (Mestinon) siendo la evoluci\u00f3n favorable.<\/p>\n<p><strong>COMENTARIO<\/strong><\/p>\n<p>Si bien el diagn\u00f3stico es cl\u00ednico, debemos confirmarlo a trav\u00e9s de pruebas inmunol\u00f3gicas, electrofisiol\u00f3gicas y farmacol\u00f3gicas. Los anticuerpos bloquean la acci\u00f3n de la Acetilcolina liberada de las terminales, aunque hay un 15 % que son seronegativos.<\/p>\n<p>La tomograf\u00eda computarizada de t\u00f3rax o la resonancia magn\u00e9tica con contraste permiten investigar la presencia de un timoma, asociado con frecuencia a la enfermedad. El curso de la enfermedad es impredecible. Hasta un 12% pueden remitir al a\u00f1o.<\/p>\n<p>El pron\u00f3stico de la miastenia gravis se ha modificado. Ha mejorado la calidad de vida de los pacientes y se verifica un descenso de la mortalidad asociada con esta enfermedad. Hace 40 a\u00f1os, la mortalidad alcanzaba el 75%, mientras que, en la actualidad, es del 4.5%.<\/p>\n<p>Se considera que la incidencia anual de Miastenia gravis es de 10 a 20 casos nuevos por mill\u00f3n de habitantes, con una prevalencia de alrededor de 150 a 200 casos por mill\u00f3n. La edad de inicio de la enfermedad presenta una distribuci\u00f3n bimodal: predomina en mujeres mayores de 20 a\u00f1os y menores de 40 a\u00f1os y en varones de 60 a 80 a\u00f1os. La base del tratamiento contin\u00faan siendo la piridostigmina (anticolinester\u00e1sico) y los corticoides. El tratamiento inmunomodulador de mantenimiento (corticoides, azatioprina y mofetil micofenolato), se puede ampliar a ciclosporina, metotrexato, rituximab y ciclofosfamida. En caso de encontrar un timoma, el tratamiento es quir\u00fargico. En los pacientes menores de 60 a\u00f1os que no presentan timoma suele aconsejarse la timectom\u00eda. En estos casos, la probabilidad de presentar una remisi\u00f3n de la enfermedad aumenta.<\/p>\n<p>Los tratamientos disponibles han permitido mejorar significativamente la calidad de vida de los pacientes y disminuir la mortalidad provocada por la enfermedad. A pesar de los avances, son necesarias nuevas investigaciones para profundizar el conocimiento de su patogenia, encontrar mejores m\u00e9todos diagn\u00f3sticos y nuevos tratamientos.<\/p>\n<p><strong>Bibliograf\u00eda.<\/strong><\/p>\n<p>Diaz-Manera J, Rojas-Garcia R, Illa I Treatment strategies for myasthenia gravis Expert Opin. Pharmacother. (2009) 10(8):1329-1342<\/p>\n<p>D\u00edaz-Manera J, Mart\u00ednez-Hern\u00e1ndez E, Querol L, Klooster R, RojasGarc\u00eda R, Long-lasting treatment effect of rituximab in MuSK myasthenia.Neurology. 2012 Jan 17;78(3):189-93.<\/p>\n<p>Skeie GO, Apostolski S, Evoli A; European Federation of Neurological Societies.Guidelines for treatment of autoimmune neuromuscular transmission disorders. Eur J Neurol. 2010 Jul;17(7):893- 902.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Disnea por debilidad de la musculatura respiratoria, a prop\u00f3sito de un caso de miastenia gravis La miastenia gravis es una enfermedad adquirida caracterizada por debilidad y fatigabilidad fluctuante, que empeora con el ejercicio y mejora con el reposo, producida por un ataque autoinmune contra la regi\u00f3n postsin\u00e1ptica de la placa neuromuscular. 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