{"id":47540,"date":"2017-12-18T10:33:01","date_gmt":"2017-12-18T09:33:01","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=47540"},"modified":"2017-12-18T10:33:01","modified_gmt":"2017-12-18T09:33:01","slug":"sarcoidosis-renal","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/sarcoidosis-renal\/","title":{"rendered":"Sarcoidosis renal"},"content":{"rendered":"

Sarcoidosis renal<\/strong><\/h2>\n

La Sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa, multisist\u00e9mica, de causa desconocida que se puede presentar en cualquier \u00f3rgano. Los \u00f3rganos m\u00e1s afectados son el pulm\u00f3n y los ganglios linf\u00e1ticos tor\u00e1cicos y tambi\u00e9n el h\u00edgado, la piel y los ojos.<\/p>\n

<\/p>\n

Autores:<\/strong><\/p>\n

    \n
  1. Cristina Calduch Noll. M\u00e9dico Fam\u00edlia CAP St. Carles de la R\u00e1pita-Alcanar.<\/li>\n
  2. Sara Cast\u00e1n Moros. M\u00e9dico Fam\u00edlia CAP St. Carles de la R\u00e1pita-Alcanar.<\/li>\n
  3. Roberto Genique Mart\u00ednez. M\u00e9dico Fam\u00edlia CAP Ulldecona-La S\u00e9nia.<\/li>\n<\/ol>\n

    Introducci\u00f3n<\/strong><\/p>\n

    La cl\u00ednica es muy variable, casi la mitad se resolver\u00e1n espont\u00e1neamente y otros cronificar\u00e1n durante d\u00e9cadas.<\/p>\n

    La afectaci\u00f3n renal es poco frecuente y se manifiesta con hipercalcemia, hipercalciuria, aumento del calcitriol y supresi\u00f3n de la hormona paratiroidea.<\/p>\n

    El diagn\u00f3stico se basa en la sintomatolog\u00eda, pruebas radiol\u00f3gicas, histolog\u00eda de los granulomas no necrotizantes y con la exclusi\u00f3n de patolog\u00eda similares.<\/p>\n

    El tratamiento principal son los corticoides a dosis elevadas con la posterior reducci\u00f3n a la dosis m\u00ednima eficaz y se mantienen durante 12 meses.<\/p>\n

    Caso cl\u00ednico<\/strong><\/p>\n

    Var\u00f3n de 48 a\u00f1os que inicia un cuadro catarral, astenia progresiva y dolor en las dos piernas.<\/p>\n

    Antecedentes personales: no alergias conocidas. H\u00e1bitos t\u00f3xicos: fumador de 20 cigarros al d\u00eda (desde hace 20 a\u00f1os), niega otros t\u00f3xicos. Soltero, vive con sus padres. Ocupaci\u00f3n: empresa de limpieza. Diabetes Mellitus 2 (desde los 44 a\u00f1os) tratada con antidiab\u00e9ticos orales e insulina.<\/p>\n

    A los 25 a\u00f1os se diagnostic\u00f3 de esquizofrenia paranoide en tratamiento con risperdal 6mg y lorazepam 2mg. Hipertrofia benigna de pr\u00f3stata. No hipertensi\u00f3n arterial, ni dislipemia, ni intervenciones quir\u00fargicas. Exploraci\u00f3n f\u00edsica: TA 124\/76, FC 97x ‘, peso 99 Kg. Buen estado general, normohidratado, palidez cut\u00e1nea. Orofaringe normal.<\/p>\n

    No se palpan adenopat\u00edas perif\u00e9ricas. Auscultaci\u00f3n card\u00edaca: r\u00edtmico, sin soplo. Auscultaci\u00f3n respiratoria: murmullo conservado, sin ruidos. Arreflexia universal. Abdomen blando y depresible, no se palpan puntos dolorosos, ni masas, ni megalito. No edemas distales ni signos de hipoperfusi\u00f3n.Exploraciones complementarias:-Destaca en la anal\u00edtica: calcio 13mg \/ dl, creatinina 2.8 mg \/ dl, urea 125 mg \/ dl, glucosa 167 mg \/ dL, filtrado glomerular 37.9, proteinuria 230mg \/ dl, albuminuria 71mg \/ dl, PTH 5, ECA 132.5U \/ L, vitamina D 19.38ng \/ ml, calcitriol 51.2pg \/ ml, hemoglobina 9.3 g \/ dl, hematocrito 27.1%-Electromiograma: mononeuritis m\u00faltiple evolucionada.-Radiograf\u00eda de t\u00f3rax: hilios pulmonares prominentes.-PPD: negativo.<\/p>\n

    -TAC de t\u00f3rax: m\u00faltiples adenopat\u00edas mediast\u00ednicas algunas calcificadas. Afectaci\u00f3n intersticial en el par\u00e9nquima pulmonar del l\u00f3bulo superior derecho.-TAC abdomen: hematoma peri y pararenal en el polo inferior de ri\u00f1\u00f3n derecho, poco significativo. Escasos engrosamientos septales y aumento de densidad en vidrio esmerilado bibasales. Esplenomegalia de 16cm.-Espirometr\u00eda forzada normal. Vol\u00famenes pulmonares normales. Difusi\u00f3n por el mon\u00f3xido de carbono dentro de la normalidad. Curva de la PBD no valorable.<\/p>\n

    -Fibrobroncoscopia: Cuerdas vocales m\u00f3viles y sim\u00e9tricas. Laringe y tr\u00e1quea normales. Carina principal centrada y m\u00f3vil. \u00c1rboles bronquiales sin lesiones en su interior ni alteraciones significativas en su mucosa.-Biopsia renal: nefritis intersticial severa-ECG: ritmo sinusal a 90l.p.m, PR <0.20 segundos, QRS estrecho, ondas T picudas en todas las precordiales, no alteraci\u00f3n de la repolarizaci\u00f3n.-BAL: macr\u00f3fagos: 96%, linfocitos: 4%-PCR negativa para micobacterias.Tratamiento: se inici\u00f3 prednisona a 1mg \/ kg de peso y posteriormente se redujo dejando la dosis m\u00ednima eficaz. Se resolvi\u00f3 el s\u00edndrome constitucional y mejoraron la insuficiencia renal y los par\u00e1metros anal\u00edticos (anemia, filtrado glomerular, hipercalcemia, hipercalciuria).<\/p>\n

    Discusi\u00f3n<\/strong><\/p>\n

    La sarcoidosis es una enfermedad multisist\u00e9mica de etiolog\u00eda desconocida. Actualmente se cree que un agente causal infeccioso o no infeccioso desencadena una reacci\u00f3n inflamatoria a un hu\u00e9sped susceptible gen\u00e9ticamente.La sarcoidosis est\u00e1 presente por todo el mundo pero la poblaci\u00f3n n\u00f3rdica tiene una mayor prevalencia. La prevalencia mundial var\u00eda del 20 al 60 por 100.000. La tasa m\u00e1s elevada es en Irlanda y los pa\u00edses n\u00f3rdicos. Hay dos picos de incidencia en los adultos j\u00f3venes 18-25 y un segundo pico a los 60 a\u00f1os. La sarcoidosis tiene una mortalidad del 5%, siendo las causas pulmonares, card\u00edacas, neuronales y hep\u00e1ticas las m\u00e1s habituales.<\/p>\n

    El granuloma es la caracter\u00edstica patol\u00f3gica de la sarcoidosis. Una caracter\u00edstica distintiva es la acumulaci\u00f3n local de c\u00e9lulas inflamatorias. La c\u00e9lula presentadora de ant\u00edgeno y el complejo de c\u00e9lulas T auxiliar hacen que se liberan cantidades elevadas de citoquinas y eso es lo que produce el granuloma. La respuesta granulomatosa se puede resolver con o sin tratamiento, pero el 20% cronificar\u00e1.La sarcoidosis puede afectar cualquier \u00f3rgano.<\/p>\n

    El S\u00edndrome de L\u00f6fgren es la presencia de eritema nodoso, adenopat\u00edas hiliares y uve\u00edtis. Los s\u00edntomas respiratorios m\u00e1s frecuentes son la tos y la disnea. Despu\u00e9s las alteraciones cut\u00e1neas y oculares y posteriormente aparece fatiga, fiebre, sudoraci\u00f3n nocturna y p\u00e9rdida de peso.La afectaci\u00f3n renal s\u00f3lo se produce en el 5% de los pacientes con sarcoidosis. Los granulomas del mismo ri\u00f1\u00f3n pueden hacer una nefritis, pero es la hipercalcemia la causa m\u00e1s frecuente de afectaci\u00f3n renal. Aproximadamente 1-2% har\u00e1n insuficiencia renal. Los corticoides suelen mejorar la hipercalcemia pero no resuelven el 100% de la insuficiencia renal.<\/p>\n

    Diagn\u00f3stico<\/strong><\/p>\n

    La sarcoidosis es una enfermedad de exclusi\u00f3n. Para el diagn\u00f3stico se debe tener una cl\u00ednica (uve\u00edtis, litiasis renal, hipercalcemia, par\u00e1lisis del s\u00e9ptimo par craneal o eritema nudoso) y exploraciones complementarias de laboratorio y radiol\u00f3gicas compatibles, una biopsia de los \u00f3rganos afectados por los granulomas pulmonar o no pulmonar y no tiene que haber ninguna alternativa diagn\u00f3stica para la presencia de los granulomas.<\/p>\n

    Radiograf\u00eda: La radiograf\u00eda (Rx) de t\u00f3rax PA y L es fundamental ya que la afectaci\u00f3n tor\u00e1cica es la m\u00e1s frecuente y el 90% presentar\u00e1n alteraciones en alg\u00fan momento de la enfermedad.<\/p>\n

    Tabla 1<\/strong>\u00b7<\/p>\n

    TAC: En el TAC se objetivan alteraciones ganglionares paratraqueales, hiliares y sim\u00e9tricas.<\/p>\n

    DLCO: La difusi\u00f3n del mon\u00f3xido de carbono es la prueba m\u00e1s sensible para las enfermedades pulmonares intersticiales. En el caso de la sarcoidosis suelen estar disminuidas, aunque pueden ser normales. \u00b7<\/p>\n

    Espirometr\u00eda: La mitad de los pacientes en la espirometr\u00eda presentan un patr\u00f3n obstructivo por una disminuci\u00f3n de la capacidad vital forzada que expira durante el primer segundo.<\/p>\n

    Anal\u00edtica: Anal\u00edticamente la hipercalcemia y la hipercalciuria est\u00e1n presentes en el 10% de los pacientes. Aumenta la producci\u00f3n de 1,25 hidroxivitamina D en el granuloma que aumenta la absorci\u00f3n del calcio intestinal haciendo una hipercalciuria con una hormona paratiroidea (PTH) disminuida. Los meses de verano con el sol y la dieta rica en calcio ex\u00f3geno pueden exacerbar el problema. A todos los paciente con sarcoidosis se les debe hacer una evaluaci\u00f3n inicial del calcio y los pacientes con antecedentes de c\u00e1lculos renales se les debe hacer una determinaci\u00f3n de calcio en orina de 24 h. El aumento de la enzima convertidora de la angiotensina (ECA) puede ser \u00fatil para el diagn\u00f3stico, pero tiene una baja sensibilidad y especificidad. Los niveles elevados de ECA se encuentran al 60% de los pacientes agudos y al 20% de los cr\u00f3nicos.<\/p>\n

    Broncoscopia: Histol\u00f3gicamente se observa un granuloma bien formado, no necrotizante en disposici\u00f3n perilinf\u00e1tica. La broncoscopia para identificar los granulomas tiene una sensibilidad del 80-90% y puede detectar enfermedad pulmonar sin alteraciones en el TAC de alta resoluci\u00f3n.<\/p>\n

    BAL: Los lavados broncoalveolares utilizan para cultivar hongos o tuberculosis. En el lavado una proporci\u00f3n de linfocitos CD4 \/ CD8 superior a 3.5 es favorable a la sarcoidosis.<\/p>\n

    Diagn\u00f3stico Diferencial<\/strong><\/p>\n

    Se debe hacer diagn\u00f3stico diferencial con enfermedades infecciosas, tuberculosis, hongos linfomas, met\u00e1stasis pulmonares, s\u00edndrome de Caplan y granulomatosis de Wegener y berilio.<\/p>\n

    Pron\u00f3stico<\/strong><\/p>\n

    Muchos de los pacientes se curan en 2-5 a\u00f1os. Estudios recientes demuestran que los paciente que necesitan tratamiento con corticoides los primeros 6 meses de enfermedad, tienen una probabilidad superior al 50% de cronificar. En cambio menos del 10% de que no requieren tratamiento inicial cronificar\u00e1.<\/p>\n

    Tratamiento<\/strong><\/p>\n

    El tratamiento es corticoide en pauta descendente y se alarga 12 meses. Las indicaciones son deterioro de la enfermedad, infiltrados parenquimatosos persistentes o progresivos y una alteraci\u00f3n pulmonar severa. Las alternativas farmacol\u00f3gicas son metotrexato 10-20mg7dia cuando fallan los corticoides, azatriopina 100 a 200mg \/ d\u00eda menos efectos secundarios que el metotrexato, agentes citot\u00f3xicos ciclofosfamida y clorambucil, ciclosporina, antiinflamatorios no esteroidales y Antimalaricos.<\/p>\n

    Tabla 1. Estadiaje seg\u00fan la Rx de t\u00f3rax<\/strong><\/p>\n

    Estadio 0: sin alteraciones a la Rx de t\u00f3rax<\/p>\n

    Estadio 1: adenopat\u00edas hiliares bilaterales<\/p>\n

    Estadio 2: adenopat\u00edas hiliares bilaterales y afectaci\u00f3n parenquimatosa con patr\u00f3n micronodular o reticulonodular bilateral, sim\u00e9trico de predominio perihiliar en los campos pulmonares medios y\u00a0 superiores.<\/p>\n

    Estadio 3: afectaci\u00f3n del par\u00e9nquima sin adenopat\u00edas hiliares<\/p>\n

    Estadio 4: fibrosis pulmonar<\/p>\n

    Bibliograf\u00eda<\/strong><\/p>\n

      \n
    1. Baughman RP, Teirstein AS, Judson MA, Rossman MD, Yeager H Jr, Bresnitz EA, et al. Clinical characteristics of patients in a case control study of sarcoidosis. Am J Respir Crit Care Med 2001;164(10 Pt 1):1885-9<\/li>\n
    2. Iannuzzi MC, Rybicki BA, Teirtein AS. Sarcoidosis. N Engl J Med. 2007;357(21):2153-2165.<\/li>\n
    3. I. Herr\u00e1ez Ortega\u2217, L. L\u00f3pez Gonz\u00e1lez Update thoracic sarcoidosis Radiolog\u00eda. 2011;53(5):434—448<\/li>\n
    4. Newman Lee S., Rose Cecile S., Maier Lisa. Sarcoidosis. The New Eng Jor Med 1997;336:1224-1234.<\/li>\n
    5. American Thoracic Society. Statement on Sarcoidosis. Am J Respir Crit Care Med 1999;160:736-755.<\/li>\n
    6. DeRemee Richard A. Sarcoidosis. Mayo Clin Proc 1995;70:177-181.<\/li>\n
    7. Lynch III Joseph P. Kazerooni Ella A., Gay Steven E. Pulmonary Sarcoidosis. Clin Chest Med 1997;18:755-785.<\/li>\n
    8. Shorr AF, Torrington KG, Hnatiuk OW, Endobronquial biopsy for sarco\u00efdosis: a prospective study. Chest. 2001;120:190-14<\/li>\n
    9. Muther RS, McCarron DA, Bennett WM. Renal manifestations of sarcoidosis. Arch Intern Med. 1981;141(5):643\u2013645<\/li>\n
    10. Sharma OP. Vitamin D, calcium, and sarcoidosis. Chest 1996;109(2)535-9.<\/li>\n
    11. Harrison’s Principles of Internal Medicine, 18e Dan L. Longo, Editor, Anthony S. Fauci, Editor, Dennis L. Kasper, Editor, Stephen L. Hauser, Editor, J. Larry Jameson, Editor, Joseph Loscalzo, Editor<\/li>\n
    12. Bradvik I, Wollmer P: Lungs mechanics and gas exchange during exercise in pulmonary sarcoidosis. Chest 1991;99: 572-578.<\/li>\n<\/ol>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

      Sarcoidosis renal La Sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa, multisist\u00e9mica, de causa desconocida que se puede presentar en cualquier \u00f3rgano. Los \u00f3rganos m\u00e1s afectados son el pulm\u00f3n y los ganglios linf\u00e1ticos tor\u00e1cicos y tambi\u00e9n el h\u00edgado, la piel y los ojos.<\/p>\n","protected":false},"author":102,"featured_media":0,"comment_status":"closed","ping_status":"open","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"footnotes":""},"categories":[133],"tags":[10382],"class_list":["post-47540","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-medicina-interna","tag-sarcoidosis-renal","no-featured-image-padding"],"acf":[],"yoast_head":"\nSarcoidosis renal<\/title>\n<meta name=\"description\" content=\"Sarcoidosis renal La Sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa, multisist\u00e9mica, de causa desconocida que se puede presentar en cualquier \u00f3rgano. 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