{"id":47542,"date":"2017-12-18T10:34:00","date_gmt":"2017-12-18T09:34:00","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=47542"},"modified":"2017-12-18T10:34:00","modified_gmt":"2017-12-18T09:34:00","slug":"torticolis-muscular-congenita","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/torticolis-muscular-congenita\/","title":{"rendered":"La tort\u00edcolis muscular cong\u00e9nita: etiolog\u00eda y enfoques terap\u00e9uticos"},"content":{"rendered":"<h2 style=\"text-align: center;\"><strong>La tort\u00edcolis muscular cong\u00e9nita: Etiolog\u00eda y enfoques terap\u00e9uticos<\/strong><\/h2>\n<p>La tort\u00edcolis muscular cong\u00e9nita describe el hallazgo cl\u00ednico en el reci\u00e9n nacido o ni\u00f1o de corta edad de una posici\u00f3n an\u00f3mala de la cabeza respecto del eje corporal, con rotaci\u00f3n cervical e inclinaci\u00f3n contralateral, normalmente secundaria a una contracci\u00f3n involuntaria de la musculatura cervical con implicaci\u00f3n predominante del m\u00fasculo esternocleidomastoideo (ECM).<\/p>\n<p><!--more--><\/p>\n<p><strong>Autores:<\/strong><\/p>\n<p>1\u00aa autora: Lucia Regla Mange, Diplomada en Fisioterapia y Graduada en Enfermer\u00eda, Enfermera en Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza<\/p>\n<p>2\u00aa autora: Nerea Yus Valencia, Graduada en enfermer\u00eda, Zaragoza<\/p>\n<p>3\u00ba autor: Francisco Berni Mohedano, Graduado en Enfermer\u00eda, Enfermero en Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza<\/p>\n<p>4\u00ba autor: David Mu\u00f1oz Miguel, Diplomado en Fisioterapia, Fisioterapeuta en Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza<\/p>\n<p>5\u00aa autora: Alba Soriano Ari\u00f1o, Graduada en enfermer\u00eda, Zaragoza<\/p>\n<p><strong>Palabras clave:<\/strong> tort\u00edcolis, cong\u00e9nita, tratamiento<\/p>\n<p><strong>Resumen:<\/strong><\/p>\n<p>Como signo cl\u00ednico su diagn\u00f3stico diferencial es muy amplio, pudiendo ser secundario a m\u00faltiples causas y con varias teor\u00edas que explican su aparici\u00f3n (traumatismo durante el parto, isqu\u00e9micas o hereditarias, entre otras). Respecto a su enfoque terap\u00e9utico, el tratamiento conservador es siempre en primer t\u00e9rmino el de elecci\u00f3n, recurri\u00e9ndose al quir\u00fargico \u00fanicamente cuando el fracaso del primero se hace evidente tras un periodo de aplicaci\u00f3n prolongado.<\/p>\n<p><strong>Introducci\u00f3n:<\/strong><\/p>\n<p>El t\u00e9rmino tort\u00edcolis, en lat\u00edn tortus collum, significa inclinaci\u00f3n del cuello. Fue definido por primera vez por Tubby en 1912, como \u201cuna deformidad, o bien cong\u00e9nita o bien adquirida, caracterizada por la inclinaci\u00f3n lateral de la cabeza hacia el hombro, con rotaci\u00f3n del cuello y desviaci\u00f3n de la cara\u201d <sup>1<\/sup>.<\/p>\n<p>El t\u00e9rmino tort\u00edcolis muscular cong\u00e9nita ha sido usado por varios investigadores para detonar una deformidad del cuello comprendiendo principalmente un acortamiento del esternocleidomastoideo, que es detectado al nacimiento o al poco tiempo de \u00e9ste <sup>2,3<\/sup>.<\/p>\n<p>El 40,1% presentan la cl\u00ednica de los 1 a los 3 meses de nacer <sup>4<\/sup>.<\/p>\n<p>La anormalidad b\u00e1sica es una fibrosis endomisial con deposici\u00f3n de col\u00e1geno y migraci\u00f3n de fibroblastos alrededor de las fibras musculares que experimentan atrofia <sup>5<\/sup>.<\/p>\n<p>El esternocleidomastoideo (ECM) es un m\u00fasculo que se extiende oblicuamente en la regi\u00f3n anterolateral del cuello, desde la ap\u00f3fisis mastoides al estern\u00f3n y a la clav\u00edcula. Su acci\u00f3n consiste en flexionar la cabeza, inclinarla hacia el mismo lado e imprimirle un movimiento de rotaci\u00f3n por el cual la cara se dirige hacia el lado opuesto. Tomando su punto fijo en la cabeza, eleva el estern\u00f3n y las costillas y se convierte en inspirador.<\/p>\n<p>Los ni\u00f1os que padecen esta patolog\u00eda presentan la cabeza inclinada hacia el lado del m\u00fasculo afectado y rotada hacia el lado opuesto.<\/p>\n<p>Hay un incremento de la lordosis cervical como resultado de la tensi\u00f3n de los m\u00fasculos occipitales y suboccipitales <sup>6<\/sup>.<\/p>\n<p>En algunos casos aparece una masa o tumor palpable en la envoltura del m\u00fasculo, en la inserci\u00f3n clavicular. Tambi\u00e9n pueden existir asimetr\u00edas craneales y faciales, o plagiocefalia. El aplastamiento del occipucio es contralateral.<\/p>\n<p>Suele aparecer una depresi\u00f3n de la prominencia malar homolateral.<\/p>\n<p>Otro signo caracter\u00edstico son los ojos de mu\u00f1eca, que se deben a que el ni\u00f1o no rota activamente la cabeza para mirar a los lados, sino que rota los ojos.<\/p>\n<p>La tort\u00edcolis muscular cong\u00e9nita es la tercera anomal\u00eda cong\u00e9nita musculoesquel\u00e9tica m\u00e1s com\u00fan, despu\u00e9s de la luxaci\u00f3n cong\u00e9nita de cadera y pie <sup>7<\/sup>.<\/p>\n<p>La incidencia de la tort\u00edcolis var\u00eda entre 0,3% y 1,9% <sup>1,8<\/sup>.<\/p>\n<p>Aunque se han propuesto una amplia gama de teor\u00edas sobre la etiolog\u00eda de la tort\u00edcolis, \u00e9sta es incierta. Una de la m\u00e1s recurrida son los traumatismos durante el parto, que propone que el acortamiento cong\u00e9nito del esternocleidomastoideo se debe a un desgarro de \u00e9ste en el nacimiento con la posterior formaci\u00f3n de un hematoma que provoca una contractura fibrosa <sup>4<\/sup>. Esta hip\u00f3tesis isqu\u00e9mica postula que la oclusi\u00f3n venosa produce una isquemia en el m\u00fasculo <sup>9<\/sup>. El organismo reacciona a la lesi\u00f3n con una contractura refleja anti\u00e1lgica del m\u00fasculo afecto, como defensa de la agresi\u00f3n, y produce la inmovilizaci\u00f3n parcial de la zona afectada. Este mecanismo de defensa lleva impl\u00edcito una ruptura del equilibrio existente entre ambos esternocleidomastoideos. El organismo reacciona nuevamente debilitando el esternocleidomastoideo opuesto, hasta conseguir el nuevo equilibrio <sup>10<\/sup>. La malposici\u00f3n intrauterina es considerada otra de las posibles causas <sup>11<\/sup>, as\u00ed como el nacimiento de nalgas.<\/p>\n<p>Del 17 al 40% de los ni\u00f1os que tienen tort\u00edcolis muscular cong\u00e9nita han nacido de nalgas, comparado con el 1,5 al 7% de ni\u00f1os que nacen de nalgas en la poblaci\u00f3n general. Adem\u00e1s la incidencia de un trauma al nacer es mayor en ni\u00f1os que tienen tort\u00edcolis muscular cong\u00e9nita que en el resto (22-42% comparado con el 3-15%) <sup>7,12<\/sup>.<\/p>\n<p>Su incidencia es mayor en ni\u00f1os prematuros y de bajo peso, y en partos m\u00faltiples, debido probablemente a la malposici\u00f3n intrauterina.<\/p>\n<p>Magoun (1976) afirma que la tort\u00edcolis podr\u00eda ser resultado de la irritaci\u00f3n del nervio craneal XI que inerva al esternocleidomastoideo y al trapecio, y Magee (1992) propone que sea por una irritaci\u00f3n de este nervio o por una lesi\u00f3n motora del mismo.<\/p>\n<p>Otras hip\u00f3tesis son: teor\u00edas isqu\u00e9micas <sup>9<\/sup>, hereditarias <sup>13<\/sup> , neur\u00f3genas <sup>14 <\/sup>e infecciosas.<\/p>\n<p>Una de las \u00faltimas hip\u00f3tesis propuestas es que es una secuela de un s\u00edndrome compartimental intrauterino o perinatal, causado por la posici\u00f3n en el \u00fatero <sup>15<\/sup>.<\/p>\n<p>Recientemente se ha tratado de explicar que se trata de una embriopat\u00eda intrauterina idiop\u00e1tica, en la que el ni\u00f1o nace con la entidad y que a posterior se manifiesta cl\u00ednicamente.<\/p>\n<p>La presencia de otras anomal\u00edas m\u00fasculo-esquel\u00e9ticas asociadas var\u00eda entre el 6% y el 20%, y la m\u00e1s com\u00fan es la luxaci\u00f3n cong\u00e9nita de cadera <sup>4,7<\/sup>, seguida del metatarso varo cong\u00e9nito. La par\u00e1lisis braquial obst\u00e9trica tambi\u00e9n suele estar acompa\u00f1ada de una tort\u00edcolis muscular.<\/p>\n<p>Adem\u00e1s, en ni\u00f1os con espasticidad (hiperton\u00eda en extremidades) tambi\u00e9n suele presentarse la contractura de uno de los esternocleidomastoideos.<\/p>\n<p>No se encuentran diferencias entre la incidencia en el lado derecho o izquierdo, pero la afectaci\u00f3n bilateral es poco frecuente <sup>16<\/sup>.<\/p>\n<p>El diagn\u00f3stico est\u00e1 basado en la palpaci\u00f3n cl\u00ednica de la masa que hay en el m\u00fasculo, o cuando la contractura causa que la cabeza se incline hacia el lado afectado haciendo que la barbilla apunte hacia el lado contrario, provocando un d\u00e9ficit de la rotaci\u00f3n pasiva del cuello, antes de los 6 meses de edad <sup>5<\/sup>.<\/p>\n<p>Si fuera necesario podr\u00eda realizarse una exploraci\u00f3n complementaria, con radiograf\u00edas cervical y craneal, para descartar una posible escoliosis del lactante, o una ecograf\u00eda de la fibrosis.<\/p>\n<p>Teniendo en cuenta que el rango de rotaci\u00f3n pasiva del cuello en ni\u00f1os normales es de unos 110\u00ba y comparando con el lado sano se puede hacer una clasificaci\u00f3n seg\u00fan las limitaciones de \u00e9ste: ROTGp I (sin limitaciones en el rango de movimiento), ROTGp II(con limitaci\u00f3n igual o menor a 15\u00ba), ROTGp III(con limitaci\u00f3n de la rotaci\u00f3n de 16\u00ba a 30\u00ba) y ROTGp IV (con limitaci\u00f3n mayor de 30\u00ba).<\/p>\n<p><!--nextpage--><\/p>\n<p>Existe una correlaci\u00f3n significativa entre los grados III y IV, los de mayor limitaci\u00f3n, con las inclinaciones y las asimetr\u00edas craneofaciales severas <sup>4<\/sup>.<\/p>\n<p>Cabe destacar que la presencia de tumor en el m\u00fasculo no siempre se asocia con una reducci\u00f3n del rango del movimiento del cuello. Sin embargo, la presencia de displasia de cadera podr\u00eda estar asociada a la severidad en la limitaci\u00f3n del rango de movimiento del cuello <sup>4<\/sup>.<\/p>\n<p>Mcdonald fomenta dividir la tort\u00edcolis muscular cong\u00e9nita en dos grupos: el grupo con tumor esternomastoideo (SMT), con presencia definida de un tumor palpable, y otro grupo con tensi\u00f3n del m\u00fasculo esternocleidomastoideo pero sin tumor palpable o visible, que lo llama tort\u00edcolis muscular (MT).<\/p>\n<p>El t\u00e9rmino tort\u00edcolis postural (POST) fue usado para describir la tort\u00edcolis cong\u00e9nita con todas las caracter\u00edsticas de la tort\u00edcolis pero sin tensi\u00f3n demostrable ni tumor en el m\u00fasculo <sup>17<\/sup>. La mayor parte de las veces se trata de una inclinaci\u00f3n postural de la cabeza. Adem\u00e1s, la distinci\u00f3n de tort\u00edcolis postural no est\u00e1 clara en la literatura, por lo que en la mayor\u00eda de los casos el t\u00e9rmino tort\u00edcolis muscular cong\u00e9nita incluir\u00eda a los tres grupos.<\/p>\n<p>Se ha visto que un pron\u00f3stico fiable de la enfermedad es la presencia o no de tumor a partir de las seis semanas de edad; si el ni\u00f1o a las seis semanas de vida ya no presenta o no presentaba tumor, su pron\u00f3stico es excelente <sup>16<\/sup>. Sin embargo, si se mantiene la posici\u00f3n y el tumor m\u00e1s de tres meses puede darse una atrofia del trapecio contralateral, una tort\u00edcolis postural, incoordinaci\u00f3n neuromuscular y tort\u00edcolis ocular.<\/p>\n<p><strong>Tratamiento:<\/strong><\/p>\n<p>El tratamiento de la tort\u00edcolis muscular cong\u00e9nita incluye la observaci\u00f3n, la aplicaci\u00f3n de \u00f3rtesis, en la mayor\u00eda de los casos cascos de pl\u00e1stico, un programa de ejercicios activos en casa, estiramiento manual y varios tipos de procedimientos quir\u00fargicos.<\/p>\n<p><strong>Tratamiento conservador:<\/strong><\/p>\n<p>El tratamiento m\u00e1s com\u00fan practicado para tratar la tort\u00edcolis muscular cong\u00e9nita, ya sea el grupo con tumor esternomastoideo (SMT) o el grupo de tort\u00edcolis muscular (MT), es el estiramiento manual, con informes exitosos en el 61-85% de los casos <sup>2, 11, 17, 18<\/sup>.<\/p>\n<p>Si el tratamiento conservador se inicia pronto, con ejercicios de estiramiento pasivo y fortalecimiento activo del m\u00fasculo contralateral, sobre el 95% de los pacientes consiguen un rango de movimiento del cuello aceptable <sup>19<\/sup>.<\/p>\n<p>La presencia de un tumor y la severidad de la restricci\u00f3n inicial son predictores de la duraci\u00f3n del tratamiento <sup>12<\/sup>.<\/p>\n<p>En casos de deficits m\u00ednimos en la rotaci\u00f3n pasiva (menos de 10\u00ba), se realiza un tratamiento fisioter\u00e1pico menos intensivo, complementado con un programa de ejercicios de estimulaci\u00f3n activa en casa y un programa de posicionamiento, con un seguimiento peri\u00f3dico del fisioterapeuta <sup>4<\/sup>. Para realizar estos ejercicios en casa se entrega un folleto est\u00e1ndar y un set de diapositivas ilustrativas, despu\u00e9s de haber sido entrenados por el fisioterapeuta.<\/p>\n<p>Aunque en todos los casos debe realizarse un programa de tratamiento en casa, que consiste en estiramientos pasivos y movilizaciones pasivas, cada tres horas <sup>20<\/sup>.<\/p>\n<p>La t\u00e9cnica de stretching miocin\u00e9tica (MST) consiste en mantener el estiramiento del m\u00fasculo esternocleidomastoideo en una posici\u00f3n de rotaci\u00f3n cervical homolateral y una inclinaci\u00f3n contralateral, y a\u00f1adir presi\u00f3n en la masa durante 5-10 segundos para resolver las bandas tensas, as\u00ed como mejorar la extensibilidad del esternocleidomastoideo. Cada sesi\u00f3n incluye cuatro sets de quince estiramientos y presiones, con tres minutos de descanso entre cada set <sup>21<\/sup>.<\/p>\n<p>Esta t\u00e9cnica disminuye el tama\u00f1o de la masa, aumenta el rango de movimiento pasivo en la rotaci\u00f3n cervical, reduce la inclinaci\u00f3n asim\u00e9trica de la cabeza, en tan solo 49 d\u00edas de tratamiento <sup>21<\/sup>. Adem\u00e1s, permite la recuperaci\u00f3n del rango total de movimiento cervical y un sano movimiento de la columna cervical a largo plazo.<\/p>\n<p>Otros autores proponen que el programa de estiramiento manual se realice con rotaci\u00f3n del cuello hacia el lado del m\u00fasculo afectado, pero sin inclinaci\u00f3n de \u00e9ste, y que sean por lo menos veinte repeticiones (estiramiento y presi\u00f3n) cada vez que se hace (unas cuatro o cinco veces al d\u00eda) <sup>16<\/sup>.<\/p>\n<p>La mayor\u00eda de los pacientes experimentan la completa resoluci\u00f3n despu\u00e9s del tratamiento conservador con ejercicios de movilidad pasiva <sup>12<\/sup>.<\/p>\n<p>Las t\u00e9cnicas de masaje con presiones est\u00e1ticas o deslizamientos en las fibras proximales de los m\u00fasculos cervicales posteriores pueden aliviar y corregir, ya que el occipital o la base del cr\u00e1neo es a menudo una zona con numerosos trigger points miofasciales, que pueden contribuir a irradiar dolor a la cabeza <sup>22<\/sup>.<\/p>\n<p>Una estrategia de un efectivo tratamiento integral incluye movilizaciones pasivas simult\u00e1neas y tracciones manuales cervicales, mientras se aplican presiones est\u00e1ticas con las falanges de los dedos en la base del cr\u00e1neo <sup>6<\/sup>. La tracci\u00f3n manual debe ser aplicada con el cuello en ligera flexi\u00f3n para distraer los procesos espinales en el movimiento del segmento inferior <sup>6<\/sup>. Adem\u00e1s, la posici\u00f3n de flexi\u00f3n con la tracci\u00f3n incrementa el espacio del agujero intervertebral, lo que reducir\u00eda la presi\u00f3n que podr\u00eda existir en las ra\u00edces de los nervios.<\/p>\n<p>En la pr\u00e1ctica cl\u00ednica se realiza adem\u00e1s un tratamiento con ultrasonidos de 4 a 5 minutos durante quince d\u00edas, y si se trata de un caso m\u00e1s severo adem\u00e1s se aplica onda corta durante 10 minutos, tambi\u00e9n durante quince d\u00edas.<\/p>\n<p>La prevenci\u00f3n de la plagiocefalia postural necesita de la participaci\u00f3n activa y constante de la familia, sobre todo durante el primer mes de vida, que es cuando el cr\u00e1neo es m\u00e1s maleable. Para ello hay que cambiar la posici\u00f3n de la cabeza durante el d\u00eda y alternar cada noche el lado hacia donde duerme el beb\u00e9 <sup>23<\/sup>, evitar dejar al ni\u00f1o demasiado tiempo en la sillita del coche, carricoche\u2026donde hay una presi\u00f3n sobre el cr\u00e1neo y alternar el lado desde el que se le da el biber\u00f3n o el pecho.<\/p>\n<p>Los padres tambi\u00e9n pasar\u00e1n a formar parte del tratamiento postural:<\/p>\n<ul>\n<li>Situaci\u00f3n de la cuna: el ni\u00f1o debe recibir los est\u00edmulos, (ya sea la luz de la ventana o los sonidos a trav\u00e9s de la puerta) siempre en el sentido de la correcci\u00f3n de la deformidad.<\/li>\n<li>Cambiar regularmente la posici\u00f3n del ni\u00f1o evitando posturas incorrectas que empeoren el tort\u00edcolis.<\/li>\n<li>Intentar que los juguetes y cualquier est\u00edmulo verbal o visual sea en sentido correctivo.<\/li>\n<li>Cuando est\u00e9 despierto y en supino se coloca una almohadilla o apoyo blando sobre el lado homolateral a la contractura para que eleve la cabeza en relaci\u00f3n al entorno.<\/li>\n<li>A la hora de llevarlo en brazos colocar al ni\u00f1o con la cabeza girada en el sentido contrario a la deformidad e intentar mantenerlo con nuestro ment\u00f3n.<\/li>\n<li>Hay que intentar darle el pecho del lado contralateral de la madre para que la posici\u00f3n sea la correcta. Cuando le de de mamar del lado homolateral, la madre deber\u00e1 adelantar el pez\u00f3n para que \u00e9ste lo busque en correcci\u00f3n.<\/li>\n<\/ul>\n<h3><strong>Cuidados en el tratam<\/strong><strong>iento post-quir\u00fargico<\/strong><\/h3>\n<p>En caso de no responder al tratamiento conservador despu\u00e9s de seis meses, y si el ni\u00f1o presenta limitaciones residuales significativas en la rotaci\u00f3n, se procede al tratamiento quir\u00fargico, consistente normalmente en el alargamiento por tenotom\u00eda del esternocleidomastoideo. Otros autores alargan la espera a los resultados del tratamiento convencional a doce meses <sup>16<\/sup>.<\/p>\n<p>En cualquier caso, tras la intervenci\u00f3n quir\u00fargica es necesario retomar la intervenci\u00f3n fisioterap\u00e9utica con car\u00e1cter intensivo <sup>4<\/sup>, adem\u00e1s de los imprescindibles cuidados de enfermer\u00eda, que incluir\u00edan, en el postoperatorio inmediato, valorar constantes vitales, vigilancia de posibles signos de alerta y dolor, hemorragias y cura de la herida, control posicional y neurol\u00f3gico.<\/p>\n<p><strong>Conclusi\u00f3n:<\/strong><\/p>\n<p>La tort\u00edcolis muscular cong\u00e9nita es una afecci\u00f3n perinatal de baja incidencia pero de la que pueden derivar consecuencias funcionales y est\u00e9ticas importantes para el paciente si no es correctamente abordada (plagiocefalia postural, etc). No obstante, y a pesar de que su etiolog\u00eda no es todav\u00eda hoy suficientemente clara, los signos cl\u00ednicos que llevan a su diagn\u00f3stico permiten un abordaje normalmente precoz.<\/p>\n<p>As\u00ed, una vez diagnosticada por el facultativo, los profesionales de ciencias de la salud tienen un papel preponderante en el tratamiento y correcci\u00f3n de la tort\u00edcolis muscular cong\u00e9nita, implicando a fisioterapeutas, enfermeras y t\u00e9cnicos en cuidados auxiliares de enfermer\u00eda, y tanto en el enfoque terap\u00e9utico conservador, que es siempre en primer t\u00e9rmino el de elecci\u00f3n (y que consiste esencialmente en masoterapia, estiramientos y medidas posturales), como durante e inmediatamente despu\u00e9s del acto quir\u00fargico, en el supuesto de que sea necesario.<\/p>\n<p><strong>Bibliograf\u00eda:<\/strong><\/p>\n<ol>\n<li>Tubby AH. Deformities, vol1 (ed 2) London, England Macmillan 1912, p56<\/li>\n<li>Canale ST, Griffin DW, Hubbard CN. 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