{"id":47682,"date":"2018-01-04T13:27:16","date_gmt":"2018-01-04T12:27:16","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=47682"},"modified":"2018-01-04T13:27:16","modified_gmt":"2018-01-04T12:27:16","slug":"penfigoide-cicatricial-ocular","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/penfigoide-cicatricial-ocular\/","title":{"rendered":"Penfigoide cicatricial ocular"},"content":{"rendered":"<h2 style=\"text-align: center;\"><strong>Penfigoide cicatricial ocular<\/strong><\/h2>\n<p>El <em>penfigoide<\/em> cicatrizal ocular (PCO) es una enfermedad inflamatoria y cicatrizante cr\u00f3nica de origen autoinmune.<\/p>\n<p>Es una enfermedad rara que puede afectar solo a nivel de la conjuntiva ocular o provocar ampollas en la piel y erosiones en la mucosa oral, nasal, far\u00edngea y genital. Afecta preferentemente a personas adultas de m\u00e1s de 60 a\u00f1os y es m\u00e1s frecuente en las mujeres que en los hombres.<\/p>\n<p><!--more--><\/p>\n<p><strong>AUTORES <\/strong><\/p>\n<p>&#8211; Isabel Ortiz Ramirez. DUE HU Reina Sof\u00eda. C\u00f3rdoba.<\/p>\n<p>&#8211; Mar\u00eda Jos\u00e9 \u00c1lvarez Padilla. DUE HU Reina Sof\u00eda. C\u00f3rdoba.<\/p>\n<p>&#8211; Eva M\u00aa Castro Rizos. DUE HU Reina Sof\u00eda. C\u00f3rdoba.<\/p>\n<p><strong>RESUMEN<\/strong><\/p>\n<p>El penfigoide cicatricial ocular esta provocado por un mecanismo de autoinmunidad y se ha comprobado que existen en sangre anticuerpos dirigidos contra las estructuras que unen las c\u00e9lulas epiteliales a la membrana basal, que da lugar a una desuni\u00f3n entre la dermis y la epidermis, originando la formaci\u00f3n de ampollas. Cuando la enfermedad afecta al ojo puede ser muy agresiva y dolorosa ya que normalmente suele empezar como una conjuntivitis cr\u00f3nica cicatrizante y adem\u00e1s se va produciendo una retracci\u00f3n de los parpados que impide abrir el ojo y poco a poco va causando una inflamaci\u00f3n cr\u00f3nica y recurrente adem\u00e1s de una fibrosis, anquilobl\u00e9faron, simbl\u00e9faron, entropi\u00f3n y triquiasis.<\/p>\n<p>Conforme la enfermedad avanza aparece un tejido fibroso que no deja pasar la luz y cubre totalmente la conjuntiva y la c\u00f3rnea produci\u00e9ndole un da\u00f1o conjuntival grave impidiendo la visi\u00f3n. La evoluci\u00f3n es lenta y progresiva, conduciendo en ocasiones a la ceguera despu\u00e9s de varios a\u00f1os.<\/p>\n<p>PALABRAS CLAVE: penfigoide cicatricial ocular, enfermedad autoinmune.<\/p>\n<p><strong>ETIOLOG\u00cdA<\/strong><\/p>\n<p>La causa del penfigoide cicatricial ocular no se termina de comprender. Se cree que puede ser a causa de un problema de funcionamiento del sistema inmunitario.<\/p>\n<p>Normalmente, el sistema inmunitario del organismo produce anticuerpos contra las bacterias, virus u otras sustancias extra\u00f1as potencialmente peligrosas. Por motivos que no son claros, el organismo puede presentar un anticuerpo contra un tejido particular del cuerpo como puede ser la piel en el caso del penfigoide ampolloso o la c\u00f3rnea cuando nos referimos al penfigoide cicatricial ocular.<\/p>\n<p>A grande rasgos podemos decir que la causa de todo el proceso es autoinmune y que estar\u00eda mediada por anticuerpos la mayor\u00eda del isotipo IgG.<\/p>\n<p><strong>S\u00cdNTOMAS<\/strong><\/p>\n<p>Los s\u00edntomas que presenta el <em>penfigoide<\/em> cicatrizal ocular se caracteriza por inflamaci\u00f3n ocular cr\u00f3nica o recurrente, una lenta progresi\u00f3n desde una conjuntivitis cr\u00f3nica hacia la fibrosis subepitelial, retracci\u00f3n del f\u00f3rnix, simbl\u00e9faron y anquilobl\u00e9faron, entropi\u00f3n, triquiasis y finalmente queratinizaci\u00f3n de la superficie conjuntival y corneal. Este proceso puede llevar varios a\u00f1os pero al final conduce a la ceguera.<\/p>\n<p>Es muy doloroso y desesperante para el paciente pues apenas se aprecia mejor\u00eda y cada vez el dolor se acucia m\u00e1s y termina cerrando los ojos ya que tantas molestias, inflamaci\u00f3n, picaz\u00f3n y dem\u00e1s no le permiten mantener el ojo abierto.<\/p>\n<p>A medida que la enfermedad avanza el ojo aparece m\u00e1s rojizo y ensangrentado, con una sequedad tal que da la sensaci\u00f3n de tener un pu\u00f1ado de arena dentro del globo ocular.<\/p>\n<p><strong>COMPLICACIONES<\/strong><\/p>\n<p>Las complicaciones de esta enfermedad son muy graves ya que al final llevan a la ceguera:<\/p>\n<p>&#8211; Queratoconjuntivitis seca, que se produce por la oclusi\u00f3n de los conductos de las gl\u00e1ndulas lagrimales.<\/p>\n<p>&#8211; Xeroftalmia, que es la sequedad persistente de la conjuntiva y la opacidad de la c\u00f3rnea que se produce por la destrucci\u00f3n de las c\u00e9lulas secretoras de mucina de la conjuntiva.<\/p>\n<p>&#8211; Simbl\u00e9faron que es la adhesi\u00f3n total o parcial entre la cara interna de parpado y el globo ocular. Esta complicaci\u00f3n es bastante grave.<\/p>\n<p>&#8211; Anquilobl\u00e9faron en esta patolog\u00eda lo que se produce es una adherencia de los parpados con lo que el ojo no puede abrirse.<\/p>\n<p>&#8211; Entropion en este proceso el borde del parpado se invierte hacia la superficie del ojo.<\/p>\n<p>-Triquiasis aqu\u00ed el problema est\u00e1 en que existe una anomal\u00eda del parpado que hace que las pesta\u00f1as crezcan hacia el interior del globo ocular.<\/p>\n<p>&#8211; Lagoftalmos es un padecimiento caracterizado por la insuficiencia de los m\u00fasculos palpebrales que impiden cerrar los parpados completamente.<\/p>\n<p><strong>DIAGNOSTICO<\/strong><\/p>\n<p>El diagn\u00f3stico de <em>penfigoide<\/em> cicatrizal ocular es fundamentalmente cl\u00ednico aunque se apoya en los hallazgos anatomopatol\u00f3gicos de la biopsia conjuntival, que es muy \u00fatil en estadios tempranos, pues muestra grados crecientes de metaplasia escamosa de c\u00e9lulas no secretoras.<\/p>\n<p>Otra t\u00e9cnica de diagn\u00f3stico importante es la de inmunofluorescencia directa o inmunohistoqu\u00edmica, los cuales pueden detectar dep\u00f3sitos lineales de inmunoglobulinas unidas a factores del complemento en la membrana basal de las mucosas.<\/p>\n<p><strong>TRATAMIENTO<\/strong><\/p>\n<p>El objetivo del tratamiento en el <em>penfigoide<\/em> cicatrizal ocular es disminuir la inflamaci\u00f3n y prevenir la cicatrizaci\u00f3n, para lo que se utilizan medicamentos en forma t\u00f3pica y sist\u00e9mica. Los tratamientos t\u00f3picos resultan poco eficaces por s\u00ed solos para controlar la actividad de la enfermedad. Aproximadamente el 75% de los pacientes con <em>penfigoide<\/em> cicatrizal ocular requiere inmunosupresi\u00f3n sist\u00e9mica y el 46% de ellos necesita un tratamiento sist\u00e9mico continuo para evitar las recidivas. Los corticoides sist\u00e9micos en altas dosis pueden controlar la inflamaci\u00f3n y la cicatrizaci\u00f3n, pero tienen bastantes efectos adversos en tratamiento prolongado.<\/p>\n<p>Tambi\u00e9n se suelen utilizar f\u00e1rmacos por v\u00eda oral incluyendo agentes inmunosupresores como prednisona, metotrexate, azatioprina y ciclofosfamida.<\/p>\n<p>A veces el tratamiento no da el resultado esperado a pacientes con <em>penfigoide<\/em> cicatrizal ocular y se ha llegado a prescribir incluso suero aut\u00f3logo (se le extrae sangre al paciente y se centrifuga para obtener suero que el paciente administra como gotas oft\u00e1lmicas) ya en casos muy extremos pero sin obtener resultados satisfactorios.<\/p>\n<p><strong>CONCLUSI\u00d3N<\/strong><\/p>\n<p>El <em>penfigoide<\/em> cicatrizal ocular es una enfermedad poco com\u00fan, que liberada a su evoluci\u00f3n natural, conduce a la ceguera. Requiere tratamiento sist\u00e9mico con drogas inmunosupresoras y, eventualmente, gammaglobulina endovenosa en altas dosis. El metotrexate, la azatioprina y la ciclofosfamida son todas buenas opciones para inducir la remisi\u00f3n de la enfermedad, pero el tratamiento deber\u00e1 ser sostenido de forma cr\u00f3nica. Ocasionalmente, los pacientes requieren una combinaci\u00f3n de inmunosupresores para mejorar.<\/p>\n<p>Finalmente, un peque\u00f1o grupo de pacientes no responde al tratamiento; para ellos deber\u00e1n dirigirse los pr\u00f3ximos estudios.<\/p>\n<p><strong>BIBLIOGRAF\u00cdA<\/strong><\/p>\n<p>&#8211; Malbr\u00e1n A, Devoto MH. Penfigoide cicatrizal ocular. <em>Medicina (B Aires)<\/em> 2006; 66: 154.<\/p>\n<p>&#8211; Mondino BJ, Borown SI. Ocular cicatricial pemphigoid. <em>Ophtalmology<\/em>. 1981; 88: 95-100<\/p>\n<p>&#8211; Foster CS, Sainz De La Maza M. Ocular cicatricial pemphigoid review. Curr Opin Allergy Clin Immunol 2004; 4:435-439.<\/p>\n<p>&#8211; Cicatricial pemphigoid with circulating autoantibodies to b4 integrin, bullous pemphigoid 180 and bullous pemphigoid 230. Br J Dermatol. 2001;145:998-1004.<\/p>\n<p>&#8211; Foster CS, Ahmed AR. Intravenous immunoglobulin therapy for ocular cicatricial pemphigoid. <em>Ophthalmology<\/em> 1999; 106: 2136-43.<\/p>\n<p>&#8211; Rodr\u00edguez, A. Experiencia del Tratamiento Inmunosupresivo e Inmunomodulador en Pacientes con Diversas Formas de Uveitis.\u00bb Enfermedades Inflamatorias Oculares. Contacto de Primera Vez. Lopez Star EM, Martinez Castro F, Valdez Gonzalez T. (eds). Informed, SA, CV. M\u00e9xico, D.F. 2006. Secci\u00f3n 3. Recursos Terap\u00e9uticos. pp. 215-241<\/p>\n<p>&#8211; Fleming TE, Korman NJ. Cicatricial Pemphigoid. J Am Acad Dermatol 2000; 43:571-591<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Penfigoide cicatricial ocular El penfigoide cicatrizal ocular (PCO) es una enfermedad inflamatoria y cicatrizante cr\u00f3nica de origen autoinmune. Es una enfermedad rara que puede afectar solo a nivel de la conjuntiva ocular o provocar ampollas en la piel y erosiones en la mucosa oral, nasal, far\u00edngea y genital. 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