{"id":48570,"date":"2018-02-18T07:41:58","date_gmt":"2018-02-18T06:41:58","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=48570"},"modified":"2018-02-18T07:41:58","modified_gmt":"2018-02-18T06:41:58","slug":"feocromocitoma-diagnostico-tratamiento-paciente-ingresado-la-unidad-cuidados-intensivos","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/feocromocitoma-diagnostico-tratamiento-paciente-ingresado-la-unidad-cuidados-intensivos\/","title":{"rendered":"Feocromocitoma: diagn\u00f3stico y tratamiento en un paciente ingresado en la Unidad de Cuidados Intensivos"},"content":{"rendered":"

Feocromocitoma: diagn\u00f3stico y tratamiento en un paciente ingresado en la Unidad de Cuidados Intensivos<\/strong><\/h2>\n

Objetivo<\/strong>: presentar una patolog\u00eda infrecuente que, en nuestro caso, tiene un debut grave.<\/p>\n

Material y m\u00e9todos<\/strong>: paciente de 45 a\u00f1os de edad que ingresa en la Unidad de Cuidados Intensivos por un s\u00edndrome coronario agudo con elevaci\u00f3n del segmento ST. Tras tratamiento m\u00e9dico y de reperfusi\u00f3n coronaria persisten cifras tensionales muy elevadas (210\/120 mmHg) que no se controlan con tratamiento m\u00e9dico. Se inicia estudio de hipertensi\u00f3n arterial, con el hallazgo de masa suprarrenal derecha.<\/p>\n

<\/p>\n

Juan Antonio Brito Piris1<\/sup>, Susana Godoy Boraita1 <\/sup>, Miguel Francisco Ben\u00edtez Morillo1,2<\/sup>, David Granado Martinez1<\/sup>, Jos\u00e9 Mar\u00eda Narv\u00e1ez Bermejo1<\/sup>, Guadalupe Borge Rodr\u00edguez 1<\/sup>, Ana Mar\u00eda Mancilla Arias1<\/sup>,\u00a0 Noem\u00ed Mara Gil P\u00e9rez1<\/sup>, Mari Luz Moro S\u00e1nchez1<\/sup>, Francisco Javier Tejada Ruiz1<\/sup>, \u00c1ngel Pineda Gonz\u00e1lez 1<\/sup>.<\/p>\n

1 <\/sup>Servicio de Medicina Intensiva, Hospital de M\u00e9rida, Badajoz, Espa\u00f1a.<\/p>\n

2 <\/sup>Jefe de Servicio Medicina Intensiva. Hospital de M\u00e9rida, Badajoz. Espa\u00f1a.<\/p>\n

Resumen: <\/u><\/strong><\/p>\n

 <\/p>\n

Resultado<\/strong>: Tras diagn\u00f3stico de la patolog\u00eda, inicialmente con la cl\u00ednica y, posteriormente mediante anal\u00edtica y pruebas de imagen (TC y RM), se diagnostica una masa suprarrenal derecha compatible con feocromocitoma, por lo que tras control m\u00e9dico se decide abordaje quir\u00fargico posterior.<\/p>\n

Discusi\u00f3n<\/strong>: El feocromocitoma es una neoplasia neuroendocrina de c\u00e9lulas cromafines que biosintetizan, almacenan, metabolizan y secretan concentraciones elevadas de catecolaminas y sus metabolitos. La incidencia es de 2 a 8 casos por mill\u00f3n, frecuente en la cuarta y quinta d\u00e9cada de la vida. La prevalencia en la poblaci\u00f3n hipertensa es de 0.2-0.4%.<\/p>\n

Conclusi\u00f3n<\/strong>: el objetivo de este caso cl\u00ednico es ilustrar la presentaci\u00f3n, diagn\u00f3stico, evoluci\u00f3n inicial y tratamiento de un paciente que ingresa en la Unidad de Cuidados Intensivos con un s\u00edndrome coronario agudo y cifras elevadas de tensi\u00f3n arterial, que no se consiguen controlar con tratamiento m\u00e9dico. Tras el estudio de causas de hipertensi\u00f3n arterial, llega al diagn\u00f3stico de feocromocitoma.<\/p>\n

Palabras clave<\/strong>: feocromocitoma, Hipertensi\u00f3n arterial. Metanefrinas. Normetanefrinas.<\/p>\n

Caso cl\u00ednico: <\/u><\/strong><\/p>\n

Anamnesis: <\/strong><\/p>\n

Paciente de 46 a\u00f1os sin antecedentes personales de inter\u00e9s, acude al Servicio de Urgencias por referir desde hace 2-3 d\u00edas episodios ocasionales de dolor centrotor\u00e1cico opresivo de 1-2 minutos de duraci\u00f3n, no irradiado, acompa\u00f1ado de sudoraci\u00f3n fr\u00eda, palidez y v\u00f3mitos. El dolor disminuye pero sin desaparecer por completo, por lo que acude al servicio de Urgencias.<\/p>\n

A su llegada presenta dolor tor\u00e1cico. En la exploraci\u00f3n f\u00edsica destaca, sudoraci\u00f3n, \u00a0palidez cut\u00e1nea, hipertensi\u00f3n arterial (160\/100 mmHg) y fiebre de 38\u00baC, que cede con paracetamol 1 gramo intravenoso. En pruebas complementarias destaca, en electrocardiograma imagen de bloqueo de rama derecha, descenso del segmento ST de 2 mm en las derivaciones de V2 a V5.<\/p>\n

Con estos hallazgos ingresa en UCI.<\/p>\n

Exploraci\u00f3n al ingreso: <\/strong><\/p>\n

Tensi\u00f3n arterial 210\/120 mmHg, frecuencia card\u00edaca 150 latidos por minuto, saturaci\u00f3n de ox\u00edgeno 100% con gafas nasales a 3 litros por minuto. T\u00ba 38.3 \u00baC.<\/p>\n

Consciente, orientado y colaborador.<\/p>\n

Auscultaci\u00f3n card\u00edaca r\u00edtmico sin soplos. Auscultaci\u00f3n pulmonar murmullo vesicular conservado.<\/p>\n

Abdomen blando, depresible, con ruidos hidroa\u00e9reos conservados. No signos de irritaci\u00f3n peritoneal.<\/p>\n

Miembros inferiores no edemas, pulsos pedios presentes.<\/p>\n

Pruebas complementarias<\/strong>:<\/p>\n

-Hemograma: hb 17.1 g\/dl, leucocitos 16.900 x109 <\/sup>\/L (N: 87%, L: 6.1%), plaquetas 362.000 x109 <\/sup>\/L<\/p>\n

-Coagulaci\u00f3n: AP 95%, TTPA 34 seg.<\/p>\n

-Bioqu\u00edmica: glucosa 250 mg\/dl, urea 52 mg\/dl, creatinina 1.5 mg\/dl, Na 139 mEq\/L, K 4.5 mEq\/L, CPK 3623 UI\/l, Troponina T Us 385 ng\/L, GOT 53 UI\/l, GPT 59 Ui\/l.<\/p>\n

-Radiolog\u00eda simple de t\u00f3rax: sin hallazgos patol\u00f3gicos de inter\u00e9s.<\/p>\n

-Electrocardiograma: ritmo sinusal a 117 lpm, imagen de bloqueo completo de rama derecha, con descenso de segmento ST de 2 m en V2-V5.<\/p>\n

Evoluci\u00f3n<\/strong>:<\/p>\n

Ingresa con dolor que cede tras perfusi\u00f3n de nitroglicerina. Hipertenso (210\/120 mmHg), taquic\u00e1rdico a 150 latidos por minuto, sudoroso y con palidez mucocut\u00e1nea. Se inicia levofloxacino como tratamiento antibi\u00f3tico emp\u00edrico por presentar tos con expectoraci\u00f3n. Durante las primeras horas present\u00f3 hipertensi\u00f3n de dif\u00edcil control.<\/p>\n

En ecocardiograf\u00eda realizada en la Unidad de Cuidados Intensivos present\u00f3 hipoquinesia anterior, con ventr\u00edculo izquierdo dilatado y fracci\u00f3n de eyecci\u00f3n ligeramente deprimida. Se realiz\u00f3 coronariograf\u00eda urgente a las 24 horas, con coronarias sin lesiones significativas. Seis horas tras el cateterismo, comenz\u00f3 con nuevo episodio de dolor precordial intenso y emergencia hipertensiva, con cifras de tensi\u00f3n arterial de 300\/150 mmHg. Se inici\u00f3 tratamiento con clevidipino en perfusi\u00f3n en dosis altas. Se asoci\u00f3 doxazosina con mala respuesta, alterando hipertensi\u00f3n con hipotensi\u00f3n. Sufri\u00f3 deterioro respiratorio con edema agudo de pulm\u00f3n y precis\u00f3 intubaci\u00f3n orotraqueal y conexi\u00f3n a ventilaci\u00f3n mec\u00e1nica.<\/p>\n

Tras estabilizaci\u00f3n se solicit\u00f3 Tomograf\u00eda Computerizada (TC) abdominal sin contraste, donde se apreci\u00f3 una masa suprarrenal derecha de 5x4x4.5 cm, compatible con feocromocitoma dada la cl\u00ednica del paciente (im\u00e1genes 1 y 2). Se inici\u00f3 bloqueo alfa con fenoxibenzamina y se solicit\u00f3 estudio de catecolaminas en sangre y orina. Posteriormente se inicia tratamiento con calcioantagonistas por nuevos episodios de hipertensi\u00f3n arterial de dif\u00edcil control.<\/p>\n

Se complet\u00f3 estudio hormonal, con los siguientes resultados: cortisol 25, FSH 2, LH 2,5, PTH 32, Prolactina 25, TSH 4,9, Cromogranina A 266.\u00a0 Orina en 24 horas: metanefrinas totales 7429, normetafrinas 4649, vanilmand\u00e9lico 14.3, Adrenalina 248 (N<18), noradrenalina 299 (N<76), dopamina 684.<\/p>\n

Tras mejor\u00eda de cuadro de insuficiencia card\u00edaca con edema agudo de pulm\u00f3n se inici\u00f3 tratamiento con propanolol intravenoso. Desde entonces, no present\u00f3 m\u00e1s episodios de hipertensi\u00f3n arterial con mejor\u00eda de la funci\u00f3n renal hasta normalizarse. En ecocardiograf\u00eda transtor\u00e1cica posterior el VI no present\u00f3 dilataci\u00f3n, con fracci\u00f3n de eyecci\u00f3n normal.<\/p>\n

Finalmente es dado de alta al Servicio de Urolog\u00eda con interconsulta por parte de Endocrinolog\u00eda para el estudio y tratamiento de la masa suprarrenal. Posteriormente, se hizo gammagraf\u00eda con 123 I Metayodobencilguanidina (MIBG) observ\u00e1ndose lesi\u00f3n nodular en gl\u00e1ndula suprarrenal derecha con captaci\u00f3n intensa del trazador, compatible feocromocitoma (im\u00e1genes 3 y 4). \u00a0Tras tratamiento beta y alfa-bloqueante se intervino quir\u00fargicamente, realiz\u00e1ndose adrenalectom\u00eda derecha, con buen resultado posterior.<\/p>\n

Discusi\u00f3n:<\/strong><\/p>\n

El feocromocitoma es un tumor productor de catecolaminas que procede de las c\u00e9lulas cromafines del sistema nervioso simp\u00e1tico. Habitualmente deriva de la m\u00e9dula adrenal. Los feocromocitomas de localizaci\u00f3n extraadrenal se denominan paragangliomas y pueden originarse en cualquier lugar donde exista tejido cromaf\u00edn (a lo largo de la cadena\u00a0 simp\u00e1tica ganglionar paraa\u00f3rtica, en la pared de la vejiga urinaria y en la cadena ganglionar simp\u00e1tica en el cuello o mediastino)1.<\/sup><\/p>\n

Bios\u00edntesis<\/strong>: La tirosina es transportada activamente a la m\u00e9dula adrenal, se hidroxila por la tirosina hidroxilasa, se acopla con tetrahidrobiopterina (cofactor), produciendo la L-DOPA; la descarboxilasa de L-amino\u00e1cido arom\u00e1tico produce dopamina, se almacena en los gr\u00e1nulos vesiculares y en la membrana, la dopamina b hidroxilasa con el ascorbato, cataliza la hidroxilaci\u00f3n oxidativa produciendo norepinefrina que migran a la membrana celular y son secretadas parcialmente por exocitosis a la circulaci\u00f3n. Despu\u00e9s la norepinefrina es reciclada al citoplasma y la enzima feniletanolamina N-metiltransferasa y la S-adenosilmetionina (cofactor) metila el grupo amino, y sintetiza epinefrina. La norepinefrina y epinefrina pueden ser metabolizadas por catecol-ometiltransferasa y monoaminooxidasa produciendo normetanefrina y metanefrina.<\/p>\n

<\/p>\n

Prevalencia:<\/strong> La incidencia es de 2-8 casos por un mill\u00f3n, es frecuente en la cuarta y quinta d\u00e9cadas de la vida. La prevalencia en la poblaci\u00f3n hipertensa es de 0.3 a 1.9 %2,3<\/sup> de las causas de hipertensi\u00f3n arterial secundaria.<\/p>\n

Etiolog\u00eda<\/strong>: La frecuencia del feocromocitoma espor\u00e1dico es 75% intraadrenal, 9-23% se desarrollan de tejido cromafin extraadrenal y se denominan paragangliomas4,5<\/sup>. La prevalencia de feocromocitoma maligno espor\u00e1dico es 9%6<\/sup>. El 10% de feocromocitomas se presenta con met\u00e1stasis al momento de su diagn\u00f3stico7<\/sup>.<\/p>\n

El 25% de feocromocitoma espor\u00e1dico sin patolog\u00eda puede ser portador de mutaciones en la l\u00ednea germinal con tendencia a las patolog\u00edas hereditarias: Neurofibromatosis tipo 1, enfermedad de Von Hippel- Lindau, neoplasia endocrina m\u00faltiple 2A, neoplasia endocrina m\u00faltiple 2B y feocromocitoma\/paragangliomas<\/p>\n

que establecen s\u00edndromes por mutaciones de genes en la subunidad D (SDHD), B (SDHB) y C (SDHC) de succinato deshidrogenada8,9,10<\/sup><\/p>\n

Neurofibromatosis tipo 1 (NF 1): <\/strong><\/h3>\n

La transmisi\u00f3n es autos\u00f3mica dominante.\u00a0 La frecuencia estimada es de 0.1-5.7%. El diagn\u00f3stico cl\u00ednico de NF1 se establece en tener dos o m\u00e1s de siete criterios: Seis o m\u00e1s manchas de caf\u00e9 con leche, dos o m\u00e1s neurofibromas cut\u00e1neos o neurofibromas plexiformes, neurofibromas inguinales, pecas en la regi\u00f3n axilar, un glioma en el nervio \u00f3ptico, familiares en primer grado con NF1.<\/p>\n

La etiolog\u00eda consiste en mutaci\u00f3n inactivante de neurofibromina, gen supresor de tumores, codifica la prote\u00edna activante GTPasa (en el cromosoma 17q11.211)<\/sup>. De la neurofibromatosis tipo 1, el 90% son benignos (espor\u00e1dicos 84%, bilaterales 10%, paragangliomas 6%). La mayor\u00eda son adultos y desarrollan hipertensi\u00f3n arterial.<\/p>\n

Enfermedad Von Hippel \u2013Lindau: <\/strong><\/h3>\n

Es autos\u00f3mica dominante, su incidencia es de 1 entre 3,600 nacidos vivos. VHL es producida por mutaciones en el gen del cromosoma 3p25-26. Una mutaci\u00f3n en l\u00ednea germinal desarrolla portadores de m\u00faltiples tumores12<\/sup>. El gen codifica para la prote\u00edna (pVHL) que suprime la formaci\u00f3n de tumores y est\u00e1 implicada en la angiog\u00e9nesis.<\/p>\n

La expresi\u00f3n cl\u00ednica de la enfermedad de VHL sigue cuatro subtipos con una funci\u00f3n central en el feocromocitoma13,14,15<\/sup>. \u00a0Los pacientes con VHL tipo 1 tienen p\u00e9rdida de la funci\u00f3n de pVHL, una mutaci\u00f3n sin sentido y desarrollan hemangioblastoma en la retina, SNC y carcinoma renales, ellos no tienen riesgo de desarrollar feocromocitoma16,17<\/sup>. Los pacientes VHL tipo 2 tienen principalmente mutaciones sin sentido que desarrollan hemangioblastoma y feocromocitoma. Ellos tienen tambi\u00e9n un bajo riesgo (tipo 2A, tipo 2B alto riesgo para carcinoma de c\u00e9lulas renales). Un porcentaje de pacientes con VHL tipo 2C tienen feocromocitoma sin otro tumor.<\/p>\n

Los portadores de VHL pueden presentarse como feocromocitomas espor\u00e1dicos. En la patolog\u00eda VHL el feocromocitoma es la neoplasia m\u00e1s com\u00fan (90%), aunque los paragangliomas han sido descritos, aproximadamente la mitad de los feocromocitomas son bilaterales18,19<\/sup>.<\/p>\n

Neoplasia endocrina m\u00faltiple tipo 2<\/strong>:<\/h3>\n

Es autos\u00f3mica dominante, se divide en 2A y 2B. MEN2A por una mutaci\u00f3n inactivante de protooncogen RET en el cromosoma 10q11.2, implicada en la proliferaci\u00f3n y apoptosis celular produciendo una activaci\u00f3n constitutiva del receptor.<\/p>\n

MEN2A: carcinoma medular de tiroides, hiperparatiroidismo primario y feocromocitoma.<\/p>\n

MEN2B: feocromocitoma, carcinoma medular de tiroides y ganglioneuromas en las mucosas20<\/sup>. El feocromocitoma se presenta aproximadamente en 50% de los portadores y es localizado en la gl\u00e1ndula adrenal. El feocromocitoma bilateral se desarrolla en el MEN2, su origen es frecuentemente asincr\u00f3nico con un periodo subcl\u00ednico hasta de 15 a\u00f1os21<\/sup>. Los feocromocitomas malignos son > 5% y generalmente grandes. El patr\u00f3n de secreci\u00f3n de catecolaminas es principalmente por epinefrina, por lo tanto su fenotipo cl\u00ednico est\u00e1 caracterizado por ansiedad, nerviosismo, palpitaciones, cefalea, m\u00e1s que el patr\u00f3n com\u00fan como manifestaciones cardiovasculares y hemodin\u00e1micas22<\/sup>.<\/p>\n

Manifestaciones cl\u00ednicas<\/strong>23, 24, 25, 26<\/sup><\/p>\n

Hipertensi\u00f3n arterial sist\u00e9mica: <\/strong><\/h3>\n

La hipertensi\u00f3n sostenida o parox\u00edstica es el signo cl\u00ednico m\u00e1s com\u00fan, lo presentan m\u00e1s de 90% de los pacientes. Los tumores que secretan norepinefrina se asocian con hipertensi\u00f3n sostenida. Los tumores que co-secretan norepinefrina y epinefrina est\u00e1n asociados a hipertensi\u00f3n epis\u00f3dica. Los tumores que producen exclusivamente epinefrina pueden producir m\u00e1s hipotensi\u00f3n que hipertensi\u00f3n.<\/p>\n

La etiolog\u00eda de la hipertensi\u00f3n es la hipercatecolanemia en los receptores del sistema cardiovascular. Adem\u00e1s existe un mecanismo en el SNC para el desarrollo de la hipertensi\u00f3n inducida por las catecolaminas: aumenta la concentraci\u00f3n intraneuronal de catecolaminas almacenadas en ves\u00edculas, aumenta la frecuencia de los impulsos, y selectivamente desensibiliza receptores a2 adren\u00e9rgicos presin\u00e1pticos, liberando cantidades excesivas de norepinefrina en el espacio sin\u00e1ptico y produce crisis hipertensiva.<\/p>\n

Muchos feocromocitomas co-secretan norepinefrina y neurop\u00e9ptido Y. El NPY tiene un potente efecto directo e indirecto sobre el sistema cardiovascular. En la circulaci\u00f3n coronaria, independiente del sistema a adren\u00e9rgico. En algunos lechos vasculares el NPY no tiene un efecto vasoconstrictor pero potencia la vasoconstricci\u00f3n inducida por la norepinefrina. El NPY contribuye a hipertensi\u00f3n. En contraste pocos paragangliomas secretan NPY. Los feocromocitomas secretan muchos p\u00e9ptidos: PTHrP, ACTH, eritropoyetina, IL-6, la mayor\u00eda de los feocromocitomas secretan cromogranina A, la cual puede ser marcador tumoral27<\/sup>.<\/p>\n

La tr\u00edada sintom\u00e1tica: Cefalea, diaforesis, y palpitaciones se encontr\u00f3 que ten\u00eda una sensibilidad de 90.9% y especificidad de 93.8%, lo cual a la luz de los conocimientos actuales no es cierto28<\/sup>. Sin embargo, el 8% pueden ser asintom\u00e1ticos con formas familiares y grandes tumores qu\u00edsticos. Aproximadamente 5% de los incidentalomas adrenales se han probado que son feocromocitomas funcionales. Las presentaciones agudas de feocromocitomas son espont\u00e1neas e inducidas por una cateterizaci\u00f3n vesical, anestesia y cirug\u00eda. La manifestaci\u00f3n se produce por actividades benignas: esfuerzo, palpaci\u00f3n abdominal, micci\u00f3n. A pesar de la hipertensi\u00f3n arterial, la cefalea, diaforesis y palpitaciones predominan como manifestaciones cl\u00ednicas.<\/p>\n

La administraci\u00f3n de la terapia con b bloqueador no selectivo sin bloqueo a precedente puede precipitar una crisis con colapso hemodin\u00e1mico.<\/p>\n

Diagn\u00f3stico bioqu\u00edmico: <\/strong><\/h3>\n

Catecolaminas libres en la orina y metabolitos: <\/strong><\/p>\n

La determinaci\u00f3n en catecolaminas libres y fraccionadas y sus metabolitos debe realizarse en orina de 24 h. Las concentraciones de norepinefrina > 170 mg, epinefrina > 35 mg y metanefrinas totales de 1.8 mg y \u00e1cido vainillilmand\u00e9lico 11 mg en orina de 24 h establecen con mayor probabilidad el diagn\u00f3stico.<\/p>\n

Catecolaminas plasm\u00e1ticas: <\/strong><\/p>\n

La determinaci\u00f3n de catecolaminas libres fraccionadas en el plasma en el feocromocitoma hereditario tiene sensibilidad de 69% y en el feocromocitoma espor\u00e1dico de 92%, la especificidad es de 82 y 72%, respectivamente.<\/p>\n

Metanefrinas plasm\u00e1ticas: <\/strong><\/p>\n

En el HPLC la cuant\u00eda de normetraprefina y epinefrina en el caso de feocromocitoma hereditario, tiene sensibilidad de 97% y especificidad de 96% y en el espor\u00e1dico la sensibilidad es de 99% y la especificidad de 82%, lo cual establece una gran superioridad de las metanefrinas libres en el plasma.<\/p>\n

–\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Catecolaminas plasm\u00e1ticas y urinarias: <\/strong><\/p>\n

    \n
  1. Las catecolaminas son normalmente producidas por el sistema nervioso simp\u00e1tico, y la m\u00e9dula adrenal; no son espec\u00edficos de feocromocitoma.<\/li>\n
  2. Los feocromocitomas secretan catecolaminas epis\u00f3dicamente; entre los episodios los niveles plasm\u00e1ticos y urinarios son normales.<\/li>\n<\/ol>\n

    Los niveles plasm\u00e1ticos y urinarios de catecolaminas son fisiol\u00f3gicos en 5 \u2013 15% de \u00a0 pacientes con feocromocitomas.<\/p>\n

    Metanefrinas plasm\u00e1ticas:<\/strong><\/p>\n

    La cuant\u00eda de metanefrinas libres en plasma tiene ventajas debido a que su producci\u00f3n es constante e independiente de la exocitosis epis\u00f3dica de catecolaminas. Si las metanefrinas libres en plasma muestran concentraciones cuatro veces mayor que su l\u00edmite superior, se confirma el diagn\u00f3stico de feocromocitoma. Pero si el valor de metanefrinas libres en el plasma se encuentra entre 3.9 veces y el l\u00edmite superior normal, la siguiente etapa del diagn\u00f3stico es la prueba de supresi\u00f3n con clonidina.<\/p>\n

    Metanefrinas urinarias: <\/strong><\/p>\n

    Si para la prueba principal, metanefrinas libres en plasma, no se tiene la t\u00e9cnica ni la experiencia en su realizaci\u00f3n, la determinaci\u00f3n de metanefrinas fraccionadas en orina proporciona la segunda elecci\u00f3n para el diagn\u00f3stico.<\/p>\n

    Hay f\u00e1rmacos que pueden alterar los resultados de catecolaminas y metanefrinas ( tabla 1).<\/p>\n

    Diagn\u00f3stico mediante pruebas de Imagen para la localizaci\u00f3n del feocromocitoma: <\/strong><\/p>\n

    La tomograf\u00eda axial computarizada (TAC) y la resonancia magn\u00e9tica (RM) son las principales pruebas de imagen para localizaci\u00f3n del feocromocitoma. Tiene una alta sensibilidad, pero una especificidad no \u00f3ptima. La TAC y RM son los estudios de primera elecci\u00f3n para la localizaci\u00f3n.<\/p>\n

    El feocromocitoma adrenal de 0.5 a 1 cm o m\u00e1s largos, o con met\u00e1stasis de < 1 \u00f3 2 cm pueden ser detectados por la TAC realizando cortes de 2 a 5 mm de grosor. Como la mayor\u00eda de feocromocitomas tienen un di\u00e1metro < 1 cm, son visualizados con la TAC. El coeficiente de atenuaci\u00f3n sin contraste expresado en unidades Hounsfield (HU) est\u00e1 siendo utilizado para diferenciar los adenomas de otros tumores. Esto se basa en el hecho de que el contenido citoplasm\u00e1tico de l\u00edpidos es alto en los adenomas, pero escaso en los dem\u00e1s tumores29<\/sup>.<\/p>\n

    La sensibilidad de la TAC es de 85 a 94%, si el feocromocitoma est\u00e1 situado en la gl\u00e1ndula adrenal30,31<\/sup> . La sensibilidad para detectar lesiones extraadrenales, metast\u00e1sicas y recurrentes es aproximadamente de 90%. Adicionalmente la especificidad de la TAC es limitada, se ha establecido que de aproximadamente 29 a 50%32,33,34<\/sup>. En los tumores adrenales la TAC con medio de contraste tiene una sensibilidad de 98% y una especificidad de 92%35,36<\/sup> .<\/p>\n

    La RM debe ser sustituida por la TAC en ni\u00f1os, mujeres embarazadas y situaciones donde la exposici\u00f3n a radiaci\u00f3n deba ser m\u00ednima.<\/p>\n

    Es especialmente \u00fatil, en el diagn\u00f3stico y seguimiento del feocromocitoma adrenal o la detecci\u00f3n de met\u00e1stasis con y sin gadolinio, que debe ser con secuencias T1. As\u00ed, el feocromocitoma emite se\u00f1ales semejantes al h\u00edgado, ri\u00f1\u00f3n y m\u00fasculo y deben ser diferenciadas del tejido adiposo. La hipervascularidad del feocromocitoma tiene una apariencia brillante con secuencias T2. Particularmente, casi todos los feocromocitomas tienen una se\u00f1al m\u00e1s intensa que el h\u00edgado o el m\u00fasculo y frecuentemente son m\u00e1s intensas que la grasa. Entre las ventajas de la resonancia magn\u00e9tica est\u00e1 su alta sensibilidad para identificar feocromocitomas adrenales de 93 \u2013 100%37<\/sup>, y otra ventaja es que expone al paciente a una baja radiaci\u00f3n ionizante. La resonancia magn\u00e9tica es una buena modalidad de imagen para la detecci\u00f3n de feocromocitomas intracardiacos, yuxtacardiacos, yuxtavasculares; el uso de secuencias T2 mejora la diferenciaci\u00f3n del tejido adyacente al tumor.<\/p>\n

    La resonancia magn\u00e9tica se puede llevar a cabo con o sin el uso de agentes contrastados, por lo que no se tiene el riesgo de producir crisis hipertensiva. Comparado con la TAC \u00a0parece dar una mejor valoraci\u00f3n y mayor sensibilidad, especialmente si hay invasi\u00f3n vascular.<\/p>\n

    Imagen por ultrasonido: <\/strong><\/p>\n

    Se considera que la especificidad para este estudio es de 60%. Es \u00fatil cuando el feocromocitoma es adrenal derecho e isodenso con el tejido hep\u00e1tico.<\/p>\n

    Estudios anatomofuncionales para la localizaci\u00f3n del feocromocitoma: <\/strong><\/p>\n

    Despu\u00e9s de la localizaci\u00f3n anat\u00f3mica con la TAC y la RM, se procede a hacer los estudios funcionales que son [131I]-[123I] metayodobenzilguanidina, y el PET con varios ligandos39,40<\/sup>.<\/p>\n

    Imagen funcional con metayodobenzilguanidina: <\/strong><\/p>\n

    La metayodobenzilguanidina es un arilguanidino que imita la norepinefrina. El marcaje radiactivo es realizado con los is\u00f3topos de yodo, 131I y 123I, en la posici\u00f3n meta del anillo benzoico. Semejante a la norepinefrina, la MIBG es captada por los tejidos simpatomedulares, principalmente el sistema de transporte noradren\u00e9rgico y dentro de las ves\u00edculas intracitoplasm\u00e1ticas a trav\u00e9s del sistema de transporte vesicular. El MIBG es as\u00ed acumulado en el tejido adren\u00e9rgico. En la membrana plasm\u00e1tica y la captaci\u00f3n vesicular es Na+ dependiente y puede ser influenciada por medicamentos tales como descongestionantes nasales, antihipertensivos, antidepresivos y coca\u00edna; todos estos medicamentos deben retirarse tres d\u00edas antes de realizar el estudio.<\/p>\n

    El estudio con [131I] MIBG tiene una sensibilidad de 77 \u2013 90% y una alta especificidad de 95 a 100%41,42 <\/sup>. El is\u00f3topo de I, Br, C, F son marcadores de tejido. Los m\u00e1s usados han sido el 131I y el 123I.<\/p>\n

    Estudios de imagen funcional PET para la localizaci\u00f3n de feocromocitoma<\/strong><\/p>\n

    La imagen de la tomograf\u00eda por emisi\u00f3n de positrones (PET) es captada minutos u horas despu\u00e9s de la inyecci\u00f3n, es una sustancia de vida corta que emite positrones. La baja radiaci\u00f3n de exposici\u00f3n y la resoluci\u00f3n espacial, son las ventajas del PET, mientras que el costo y la disponibilidad limitada del radiof\u00e1rmaco y el equipo de PET, proh\u00edbe ampliar su uso. En la valoraci\u00f3n de los pacientes con feocromocitoma la [18F] FDG, [11C] hidroxiefedrina, \u00f3 [11C] efedrina han sido los m\u00e1s ampliamente usados43,44 <\/sup>. La [18F] DOPA es tambi\u00e9n ampliamente usada en NIH, [18F], lo mismo DA que se ha usado con \u00e9xito45,46 \u00a0<\/sup><\/p>\n

    El aumento en el metabolismo de la glucosa, caracteriza a varios tejidos malignos, as\u00ed, la captaci\u00f3n de la glucosa marcada con [18F] tiene una vida media de 110 minutos, y en teor\u00eda, puede ser usada para la captaci\u00f3n de im\u00e1genes de estos tumores.<\/p>\n

    Tratamiento farmacol\u00f3gico preoperatorio: <\/strong><\/p>\n

      \n
    1. Fenoxibenzamina<\/strong>: es un bloqueador no competitivo y su uni\u00f3n es a receptores presin\u00e1pticos a1 y a2. La compensaci\u00f3n de los receptores ocupados es por la bios\u00edntesis de nuevos receptores adren\u00e9rgicos. Los efectos colaterales son: hipotensi\u00f3n postural y taquicardia refleja. El efecto m\u00e1ximo se debe lograr durante 14 d\u00edas, se inicia con 10 mg cada 12 h y el siguiente d\u00eda, 15 mg cada 12 h y as\u00ed hasta alcanzar el efecto terap\u00e9utico, la dosis m\u00e1xima es de 1 mg\/kg de peso, dividida en tres dosis.<\/li>\n
    2. Bloqueo a1 selectivo<\/strong>:<\/li>\n<\/ol>\n

      <\/p>\n

      \u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 – Prazosina, terazosina y doxazosina<\/strong><\/p>\n

      La prazosina<\/strong> es un antagonista competitivo selectivo por los receptores a1, de corta duraci\u00f3n de acci\u00f3n, por lo que su dosificaci\u00f3n puede ser r\u00e1pidamente ajustada, se inicia con 1 mg cada 8 h durante la primera semana, la segunda con 2 mg cada 8 h, la tercera con 3 mg cada 8 h, y si es necesario hasta 4 mg cada 8 h, la dosis m\u00e1xima es de 12 mg al d\u00eda.<\/p>\n

      \u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Terazosina: <\/strong>antagonista competitivo selectivo de los receptores a1. Se inicia con 1 mg antes de acostarse, la dosis antihipertensiva es habitualmente de 1 a 5 mg cada d\u00eda, con una dosis m\u00e1xima de 20 mg\/d\u00eda.<\/p>\n

      \u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Doxazosina: <\/strong>es un inhibidor competitivo de los receptores a1, la dosis habitual es de 2 a 4 mg\/d\u00eda, se inicia con 1 mg\/d\u00eda durante una semana.<\/p>\n

      Seg\u00fan la respuesta, la dosis puede aumentarse a 2, 4, 8 y 16 mg al d\u00eda como dosis m\u00e1xima, con intervalos de una a dos semanas entre ellas.<\/p>\n

        \n
      1. Fentolamina<\/strong>:<\/li>\n<\/ol>\n

        Es un bloqueador de los receptores adren\u00e9rgicos a1 y a2 que pertenece al grupo de las b-imidazolinas. Es \u00fatil para el manejo transoperatorio. Se puede utilizar en bolo o en infusi\u00f3n intravenosa. El bolo de 5 a 10 mg se diluye en 10 mL de soluci\u00f3n fisiol\u00f3gica al 0.9%. La infusi\u00f3n es de 300 mg por minuto. Los efectos colaterales son: hipotensi\u00f3n arterial, taquicardia refleja, espasmo cerebrovascular, estimulaci\u00f3n del tracto gastrointestinal e hipoglucemia.<\/p>\n

          \n
        1. Bloqueo beta-adren\u00e9rgico: <\/strong><\/li>\n<\/ol>\n

          El bloqueo b-adren\u00e9rgico controla las arritmias y la taquicardia. El bloqueo b-adren\u00e9rgico no selectivo con propranolol, se inicia con dosis de 40 mg cada 8 h, durante una semana y en la segunda semana 80 mg cada 8 h.<\/p>\n

            \n
          1. Los calcioantagonistas<\/strong><\/li>\n<\/ol>\n

            Se utilizan con los bloqueadores a1, para controlar la hipertensi\u00f3n arterial sist\u00e9mica. Para tratar las crisis es necesario: Nitroprusiato de sodio y fentolamina.<\/p>\n

              \n
            1. Sustituci\u00f3n de volumen plasm\u00e1tico<\/strong>, dos a tres litros de soluci\u00f3n fisiol\u00f3gica a 0.9% un d\u00eda antes de la cirug\u00eda.<\/li>\n
            2. Hemotransfusi\u00f3n<\/strong> aproximadamente de un litro o m\u00e1s, se realiza antes, durante y despu\u00e9s de la cirug\u00eda. Una vez normotenso y sin inestabilidad hemodin\u00e1mica, adem\u00e1s del tratamiento simult\u00e1neo de comorbilidades se procede al tratamiento quir\u00fargico.<\/li>\n<\/ol>\n

              El abordaje quir\u00fargico depende de: La localizaci\u00f3n del feocromocitoma, y de la invasi\u00f3n vascular o capsular y su compromiso con las estructuras adyacentes, si se trata de un feocromocitoma bilateral, unilateral, gen\u00e9tico, espor\u00e1dico, as\u00ed como del tama\u00f1o del feocromocitoma.<\/p>\n

              El tratamiento quir\u00fargico puede ser la adrenalectom\u00eda transperitoneal laparosc\u00f3pica o adrenalectom\u00eda por cirug\u00eda abierta.<\/p>\n

              Diez d\u00edas despu\u00e9s de la cirug\u00eda se deben cuantificar las metanefrinas libres en el plasma y la catecolaminas urinarias, si \u00e9stas est\u00e1n normales, se contin\u00faa la vigilancia cada seis meses por dos a\u00f1os y despu\u00e9s cada a\u00f1o indefinidamente. \u00a0En caso de que exista hipermetanefrinemia se debe realizar b\u00fasqueda de met\u00e1stasis con [123I] MIBG.<\/p>\n

              Conclusi\u00f3n:\u00a0 <\/u><\/strong><\/p>\n

              El feocromocitoma es un tumor productor de catecolaminas que procede de\u00a0 las c\u00e9lulas cromafines del sistema nervioso simp\u00e1tico. Habitualmente deriva de la m\u00e9dula adrenal. Constituye una causa frecuente de incidentaloma suprarrenal, el 6.5% de dichos tumores. Es importnate sospechar, confirmar, localizar y resecar el feocromocitoma porque la hipertensi\u00f3n arterial asociada es curable, hay riesgo de muerte s\u00fabita, un 10% de los tumores hallados son malignos y la detecci\u00f3n en los casos de afecci\u00f3n familiar puede resultar en el diagn\u00f3stico precoz de otros miembros de la familia.<\/p>\n

              Anexos<\/strong><\/p>\n

              Anexos – Feocromocitoma. Diagn\u00f3stico y tratamiento en un paciente ingresado en la Unidad de Cuidados Intensivos<\/a><\/p>\n