{"id":48733,"date":"2018-02-22T09:15:44","date_gmt":"2018-02-22T08:15:44","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=48733"},"modified":"2018-02-22T09:15:44","modified_gmt":"2018-02-22T08:15:44","slug":"proposito-caso-linfoma-cardiaco-primario","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/proposito-caso-linfoma-cardiaco-primario\/","title":{"rendered":"A prop\u00f3sito de un caso de linfoma card\u00edaco primario"},"content":{"rendered":"

A prop\u00f3sito de un caso de linfoma card\u00edaco primario<\/strong><\/h2>\n

Resumen: <\/u><\/strong><\/p>\n

Objetivo<\/strong>: presentar un caso cl\u00ednico de linfoma card\u00edaco primario, infrecuente, diagnosticado inicialmente por ecocardiograf\u00eda transtor\u00e1cica.<\/p>\n

Material y m\u00e9todos<\/strong>: paciente de 73 a\u00f1os que ingresa en la Unidad de Cuidados Intensivos por dolor tor\u00e1cico t\u00edpico, con ascenso de enzimas de da\u00f1o mioc\u00e1rdico (troponina T ultrasensible y creatinquinasa). Se realiza tratamiento con doble antiagregaci\u00f3n, anticoagulaci\u00f3n y estabilizadores de la placa. A l realizarse ecocardiograf\u00eda transtor\u00e1cica se objetiva masa card\u00edaca en aur\u00edcula derecha.<\/p>\n

<\/p>\n

Juan Antonio Brito Piris1<\/sup>, Miguel Francisco Ben\u00edtez Morillo1,2<\/sup>, David Granado Martinez1<\/sup>, Susana Godoy Boraita1 <\/sup>, Jos\u00e9 Mar\u00eda Narv\u00e1ez Bermejo1<\/sup>, Guadalupe Borge Rodriguez1<\/sup>, Noem\u00ed Mara Gil P\u00e9rez1<\/sup>, Mari Luz Moro S\u00e1nchez1<\/sup>, Francisco Javier Tejada Ruiz1<\/sup>, Ana Mar\u00eda Mancilla Arias1<\/sup>, \u00c1ngel Pineda G\u00f3nzalez1<\/sup>.<\/p>\n

1 <\/sup>Servicio de Medicina Intensiva, Hospital de M\u00e9rida, Badajoz, Espa\u00f1a.<\/p>\n

2 <\/sup>Jefe de Servicio Medicina Intensiva. Hospital de M\u00e9rida, Badajoz. Espa\u00f1a.<\/p>\n

 <\/p>\n

Resultado<\/strong>: Tras despistaje de .posibles causas, se realizan pruebas de imagen y marcadores anal\u00edticos. Una vez diagnosticado el linfoma card\u00edaco, se inicia tratamiento poliquimioter\u00e1pico ajustado al inmunofenotipo.<\/p>\n

Discusi\u00f3n<\/strong>: el linfoma card\u00edaco primario (LCP) es un tumor extremadamente infrecuente, de dif\u00edcil diagn\u00f3stico y a menudo tard\u00edo. Presenta mal pron\u00f3stico y tiene escasas posibilidades terap\u00e9uticas. Aunque su presentaci\u00f3n cl\u00ednica no es espec\u00edfica se puede sospechar un linfoma card\u00edaco ante un cuadro de enfermedad sist\u00e9mica acompa\u00f1ado de disfunci\u00f3n card\u00edaca de r\u00e1pida evoluci\u00f3n, intensa captaci\u00f3n con citrato de galio e im\u00e1genes ecocardiogr\u00e1ficas caracter\u00edsticas: infiltraci\u00f3n mioc\u00e1rdica multic\u00e9ntrica con masas nodulares en cavidades derechas.<\/p>\n

Conclusi\u00f3n<\/strong>: el objetivo de este caso cl\u00ednico es ilustrar la presentaci\u00f3n, diagn\u00f3stico etiol\u00f3gico y de extensi\u00f3n, evoluci\u00f3n inicial y tratamiento de un paciente con un linfoma cardiaco primario.<\/p>\n

Palabras clave<\/strong>: Linfoma cardiaco, linfoma card\u00edaco primario, linfoma cardiaco B difuso de c\u00e9lulas grandes.<\/p>\n

Caso cl\u00ednico<\/u><\/strong>:<\/p>\n

Anamnesis: <\/strong><\/h3>\n

Paciente de 73 a\u00f1os con antecedentes de HTA e hipotiroidismo. Ingresa por cl\u00ednica de dos meses de disnea progresiva con cortejo vegetativo y dolor interescapular en relaci\u00f3n con los esfuerzos. Inicialmente los hallazgos son derrame pleural derecho y plaquetopenia de 29.000×109 <\/sup>\/L \u00a0en la anal\u00edtica.<\/p>\n

Exploraci\u00f3n f\u00edsica: <\/strong><\/p>\n

Tensi\u00f3n arterial de 140\/65 mmHg. Frecuencia card\u00edaca 86 lpm. Sat 02 de 92% con gafas nasales 3 litros por minuto.<\/p>\n

Asintom\u00e1tico desde el punto de vista coronario con perfusi\u00f3n de nitroglicerina.<\/p>\n

Auscultaci\u00f3n card\u00edaca r\u00edtmico con soplo pansist\u00f3lico. Auscultaci\u00f3n pulmonar abolici\u00f3n del murmullo vesicular en base derecha.<\/p>\n

Abdomen: blando, sin masas ni megalias. Ruidos conservados. No signos de irritaci\u00f3n peritoneal. En cuanto a los miembros inferiores, leves edemas con f\u00f3vea.<\/p>\n

Pruebas complementarias: <\/strong><\/p>\n

– Hemograma: hemoglobina 13 g\/dl, Hto 35%, leucocitos de 10.500 (N: 87%, L:6.1%), plaquetas 29.000×109 <\/sup>\/L.<\/p>\n

– Coagulaci\u00f3n: AP 79%, Tiempo de protrombina 18, INR 1.01, TTPA 43.<\/p>\n

– Bioqu\u00edmica: glucosa 91 mg\/dl, urea 102 mg\/dl, creatinina 1.32 mg\/dl, Na 138 mEq\/L, K 3.2 mEq\/L, LDH 499 UI\/L, GOT 18 UI\/L, GPT 17 UI\/L. PCR 15.<\/p>\n

– Otras pruebas: proBNP 1591. PSA 5.43. VSG 59.<\/p>\n

– Marcadores tumorales: alfafetoprote\u00edna, CEA, CA 19.9 negativos.<\/p>\n

– Serolog\u00eda v\u00edrica (VIH, VHB) negativo.<\/p>\n

Evoluci\u00f3n: <\/strong><\/p>\n

En principio, se plante\u00f3 por la cl\u00ednica, que la disnea se trataba de un equivalente anginoso y tras tratamiento deplectivo (furosemida) present\u00f3 mejor\u00eda. Se realiz\u00f3 coronariograf\u00eda con lesi\u00f3n esten\u00f3tica severa difusa en arteria descendente anterior (ADA) que se trat\u00f3 de forma satisfactoria mediante predilataci\u00f3n con bal\u00f3n y posterior implante de endopr\u00f3tesis farmacoactiva en ADA.<\/p>\n

Los d\u00edas posteriores no tuvo mejor\u00eda cl\u00ednica, con persistencia de derrame pleural valorado mediante radiolog\u00eda simple de t\u00f3rax. Se realiz\u00f3 ecocardiograf\u00eda transtor\u00e1cica (im\u00e1genes 1 y 2) y Tomograf\u00eda computerizada (TC) (im\u00e1genes 3 y 4) objetiv\u00e1ndose masa card\u00edaca con lesi\u00f3n l\u00edtica en 9\u00ba arco costal derecho con afectaci\u00f3n de partes blandas. Ante la sospecha de neoplasia card\u00edaca se plante\u00f3 Resonancia Magn\u00e9tica Nuclear (imagen sugestiva de sarcoma). Se realiz\u00f3 Tomograf\u00eda con Emisi\u00f3n de Positrones (PET) que mostr\u00f3 un dep\u00f3sito patol\u00f3gico del trazador con morfolog\u00eda polilobulada a nivel card\u00edaco (en correspondencia con cavidades derechas) que se extend\u00eda y afectaba \u00a0la grasa peric\u00e1rdica y la regi\u00f3n mediast\u00ednica anterior. Las dimensiones eran de aproximadamente, 10,2 x 9.5 x 10.8 cm y con un SUV m\u00e1ximo de 19.8, sugestivo de malignidad. Adem\u00e1s se evidenci\u00f3 un dep\u00f3sito patol\u00f3gico del trazador en el noveno arco costal posterior derecho de 6 x 2.5 cm. En las im\u00e1genes de fusi\u00f3n tambi\u00e9n se observ\u00f3 la existencia de un derrame pleural bilateral de predominio derecho.<\/p>\n

Inicialmente se contact\u00f3 con Cirug\u00eda tor\u00e1cica para la realizaci\u00f3n de biopsia y no se realiz\u00f3 el procedimiento por alto riesgo quir\u00fargico, por lo que tras valorar el caso con Oncolog\u00eda, \u00a0se realiz\u00f3 finalmente biopsia guiada por TC de partes blandas\/costal.<\/p>\n

Debido a plaquetopenia severa con cifras de 20.000, se limit\u00f3 o retras\u00f3 gran parte de las actuaciones. Inicialmente parec\u00eda autoinmune, pero sin respuesta a corticoides y por tanto, alta posibilidad paraneopl\u00e1sica. El resultado de la biopsia fue compatible con linfoma card\u00edaco difuso de c\u00e9lulas grandes tipo B. Las c\u00e9lulas \u00a0neopl\u00e1sicas mostraron inmunotinci\u00f3n positiva difusa con CD45, CD20, CD 79 alfa, bcl 2, bcl 6, y MUM 1, con fracci\u00f3n proliferativa con Ki 67 cercana al 100%. Exist\u00eda escasa celularidad T acompa\u00f1ante positiva con CD 3. Fueron negativos el CD 23, CD 30, desmina y miogenina. La anatom\u00eda patol\u00f3gica del l\u00edquido pleural (derrame) mostr\u00f3 la presencia de abundantes c\u00e9lulas mesoteliales reactivas y exudado inflamatorio linfocitario as\u00ed como, ausencia de c\u00e9lulas neopl\u00e1sicas.<\/p>\n

Tras la confirmaci\u00f3n del diagn\u00f3stico de linfoma card\u00edaco se inici\u00f3 tratamiento (R-EPOCH) poliquimioter\u00e1pico con rituximab\/prednisona\/etop\u00f3sido\/doxorrubicina\/vincristina.<\/p>\n

En los d\u00edas posteriores sufri\u00f3 episodio de disnea en aumento con imagen de condensaci\u00f3n en campo pulmonar derecho inici\u00e1ndose tratamiento con meropenem y vancomicina. Evoluci\u00f3n t\u00f3rpida del grado de disnea con respiraci\u00f3n dificultosa que necesit\u00f3 intubaci\u00f3n orotraqueal y conexi\u00f3n a ventilaci\u00f3n mec\u00e1nica. Inestabilidad hemodin\u00e1mica que precis\u00f3 perfusi\u00f3n de noradrenalina a dosis de 0.6 microgramos\/kg\/min. En los controles anal\u00edticos se objetiv\u00f3 acidosis respiratoria con pH 7.23 y pCO2 de 61. Se llev\u00f3 a cabo toracocentesis evacuadora bilateral que, seg\u00fan los criterios de Lligth<\/em> se correspondieron con trasudado.<\/p>\n

Finalmente, evoluci\u00f3n t\u00f3rpida con fracaso renal olig\u00farico, precis\u00f3 mayores requerimientos de drogas vasoactivas (noradrenalina), resultando \u00e9xitus.<\/p>\n

Discusi\u00f3n: <\/strong><\/p>\n

Los tumores card\u00edacos primarios son de 10 a 100 veces m\u00e1s infrecuentes que los tumores card\u00edacos secundarios metast\u00e1sicos. La incidencia oscila 2.1 casos por mill\u00f3n de habitantes en Espa\u00f1a. La afectaci\u00f3n card\u00edaca en los linfomas diseminados es frecuente: 25% en series aut\u00f3psicas18<\/sup>, pero el linfoma card\u00edaco primario o localizado es excepcional. Se define el linfoma card\u00edaco primario como aquel linfoma extranodal con afectaci\u00f3n exclusivamente de miocardio o pericardio. A partir de este criterio los linfomas card\u00edacos primarios son el 0.25-1.3% de los tumores card\u00edacos primarios19<\/sup>.<\/p>\n

<\/p>\n

Cl\u00e1sicamente, se afirma que los tumores primarios card\u00edacos son benignos en el 75% y malignos en el 25% de los casos. De los benignos el mixoma<\/strong> auricular es el m\u00e1s frecuente. Por su parte los sarcomas representan dos tercios de los casos de neoplasias malignas cardiacas primarias; mientras que las metast\u00e1sicas card\u00edacas m\u00e1s comunes provienen de primarios en: pulm\u00f3n, mama, es\u00f3fago y el melanoma1<\/sup>.<\/p>\n

La afecci\u00f3n card\u00edaca por el linfoma diseminado es com\u00fan, con incidencia entre el 9 y el 24% en series de autopsias. El linfoma card\u00edaco primario por su parte, definido como aquel que involucra solo al coraz\u00f3n o cuya masa principal se encuentra rodeada por el saco peric\u00e1rdico, representa apenas un 0.5% de los linfomas extranodales y el 1 a 2% de todos los tumores card\u00edacos primarios2,3<\/sup>. \u00a0Si bien parece ser m\u00e1s frecuente en pacientes con infecci\u00f3n por VIH, da cuenta por lo menos de un 5% de todos los linfomas que se presentan en esta poblaci\u00f3n. La mediana de edad para la presentaci\u00f3n del linfoma card\u00edaco primario es de 64 a\u00f1os; prevalece en el sexo masculino con una raz\u00f3n hombre mujer de 3:1, el predominio en varones est\u00e1 mucho m\u00e1s acentuados en los pacientes con SIDA. A pesar de su rareza la incidencia ha venido aumentando con el incremento en el n\u00famero de pacientes inmunosuprimidos y el envejecimiento de la poblaci\u00f3n1,4<\/sup>.<\/p>\n

La afecci\u00f3n card\u00edaca por el linfoma primario card\u00edaco (LPC), al igual que los dem\u00e1s tumores malignos, ocurre predominantemente en las cavidades derechas; por su parte los mixomas est\u00e1n en las cavidades izquierdas en el 78% de las veces. Est\u00e1n comprometidos en orden descendente: la aur\u00edcula derecha, el ventr\u00edculo derecho, el ventr\u00edculo izquierdo y finalmente el septo interatrial. La afecci\u00f3n del ventr\u00edculo izquierdo es un marcador pron\u00f3stico adverso. Es caracter\u00edstica la extensi\u00f3n a lo largo de la superficie epic\u00e1rdica pero se afectan las tres capas del coraz\u00f3n5<\/sup>. Poseen tendencia a producir met\u00e1stasis a distancia especialmente en pulm\u00f3n, ri\u00f1\u00f3n, h\u00edgado, gl\u00e1ndulas suprarrenales y hueso16<\/sup>.<\/p>\n

No existen signos ni s\u00edntomas card\u00edacos espec\u00edficos que hagan sospechar un linfoma card\u00edaco primario, aunque su evoluci\u00f3n puede ser caracter\u00edstica. \u00a0Las manifestaciones cl\u00ednicas est\u00e1n en relaci\u00f3n con las zonas del coraz\u00f3n afectadas por lo que no hay un cuadro patognom\u00f3nico. La presentaci\u00f3n incluye muerte s\u00fabita por defectos de conducci\u00f3n aur\u00edculo ventricular o por obstrucci\u00f3n aguda del tracto de salida ventricular; no obstante, lo m\u00e1s frecuente es encontrar insuficiencia card\u00edaca, s\u00edncope, derrame peric\u00e1rdico y taponamiento card\u00edaco19<\/sup>.<\/p>\n

Tambi\u00e9n se incluyen el s\u00edndrome de la vena cava superior, el embolismo sist\u00e9mico, las arritmias card\u00edacas, la cardiopat\u00eda hipertr\u00f3fica, la cardiopat\u00eda restrictiva y la pericarditis constrictiva. Los s\u00edntomas de sudoraci\u00f3n nocturna, fiebre y p\u00e9rdida de peso se presentan en alrededor del 5%6<\/sup>. Los tumores card\u00edacos son tumores de crecimiento r\u00e1pido, con evoluciones letales en una media de 2 meses desde el inicio de los s\u00edntomas20<\/sup>.\u00a0 La presencia de adenopat\u00edas, hepatomegalia o esplenomegalia al examen f\u00edsico sugieren que se trata de un linfoma card\u00edaco secundario.<\/p>\n

A diferencia de las met\u00e1stasis por linfomas diseminados, con especial apetencia por la infiltraci\u00f3n del pericardio, los linfomas primarios son generalmente de implantaci\u00f3n mioc\u00e1rdica, con mayor frecuencia de cavidades derechas19<\/sup>. Dado su r\u00e1pido crecimiento, la infiltraci\u00f3n puede no ser evidente en los primeros estudios de imagen o ser interpretados como hipertrofia e, incluso, como mixomas\u00a0 ya en fase avanzadas. Los principales hallazgos de laboratorio son la elevaci\u00f3n de la velocidad de sedimentaci\u00f3n globular, la deshidrogenasa l\u00e1ctica y de la concentraci\u00f3n del receptor soluble de interleucina 2.<\/p>\n

Los hallazgos del electrocardiograma son inespec\u00edficos, incluyen flutter auricular, fibrilaci\u00f3n auricular, los bloqueos de rama y el bajo voltaje7<\/sup>.\u00a0 Se pueden encontrar arritmias, bajo voltaje, ondas T negativas, signo de hipertrofia de cavidades y hasta se puede observar elevaci\u00f3n del segmento ST cuando hay infiltraci\u00f3n mioc\u00e1rdica significativa. Igualmente la radiograf\u00eda de t\u00f3rax revela signos inespec\u00edficos como cardiomegalia y derrame pleural.<\/p>\n

Debido a lo inespec\u00edfico y variable de las manifestaciones cl\u00ednicas, el diagn\u00f3stico suele ser tard\u00edo comprometiendo el pron\u00f3stico.<\/p>\n

Dada la r\u00e1pida evoluci\u00f3n, con frecuencia el diagn\u00f3stico del linfoma card\u00edaco primario es aut\u00f3psico19<\/sup>. La citolog\u00eda del l\u00edquido peric\u00e1rdico puede ser diagn\u00f3stica21<\/sup>, aunque su sensibilidad est\u00e1 por establecer.<\/p>\n

Cuando se sospecha un tumor card\u00edaco, el primer paso del algoritmo diagn\u00f3stico es realizar una ecocardiograf\u00eda transesof\u00e1gica y una Resonancia Magn\u00e9tica card\u00edaca; con ello se logran reconocer con alta especificidad masas card\u00edacas no quir\u00fargicas como: pseudotumores, lipomas, trombos e hipertrofia lipomatosa8<\/sup>. La sensibilidad de la ecocardiograf\u00eda transtor\u00e1cica no es suficiente por lo que siempre est\u00e1 indicado el abordaje transesof\u00e1gico; lo que se aprecia en esta t\u00e9cnica es una masa hipoecoica que infiltra el coraz\u00f3n el coraz\u00f3n derecho asociada con derrame peric\u00e1rdico4,6,9<\/sup>. En la resonancia magn\u00e9tica card\u00edaca\u00a0 los LCP son variablemente hipointensos o isointensos con respecto al miocardio en las secuencias T1 y tienen una intensidad de se\u00f1al relativamente alta en las secuencias de T2 con realce heterog\u00e9neo despu\u00e9s del contraste2<\/sup>.\u00a0 Otros datos en la resonancia sugestivos de LCP son: la localizaci\u00f3n en la aur\u00edcula derecha, la ausencia de necrosis tumoral, la presencia concomitante de derrame peric\u00e1rdico, el respeto relativo del aparato valvular, la extensi\u00f3n a lo largo del epicardio con encapsulamiento de la ra\u00edz de la aorta y las arterias coronarias10<\/sup>. Estos hallazgos imagenol\u00f3gicos no son suficientes para hacer el diagn\u00f3stico por lo que es imperativo hacer biopasia , para tener certeza sobre la etiolog\u00eda de la lesi\u00f3n; puede optarse por la biopsia endomioc\u00e1rdica o la biopsia por toracotom\u00eda11<\/sup>. Se reporta que la pericardiocentesis tiene una sensibilidad del 67%; por su parte la biopasia intracard\u00edaca transvenosa guiada por la ecocardiograf\u00eda transesof\u00e1gica tiene un rendimiento del 100% al igual que la biopsia card\u00edaca por toracotom\u00eda5<\/sup>. Se prefiere iniciar por la alternativa menos invasiva.<\/p>\n

El diagnostico de certeza se realiza mediante una biopsia cardiaca obtenida por toracotom\u00eda o citolog\u00eda obtenida por pericardiocentesis guiada por ecocardiograf\u00eda; aunque actualmente la prueba diagn\u00f3stica m\u00e1s rentable es la biopsia por v\u00eda intravenosa, no obstante esta prueba s\u00f3lo consigue el diagn\u00f3stico en la mitad de los casos. En vista de las dificultades t\u00e9cnicas para la obtenci\u00f3n de la muestra el estudio de inmunohistoqu\u00edmica es esencial. En estudio de inmunofenotipo los linfomas card\u00edacos se distinguen de otras neoplasias con base a su reactividad para el ant\u00edgeno com\u00fan leucocitario y por la presencia de marcadores de c\u00e9lulas B (CD20) o c\u00e9lula T (CD3). Independientemente de la presencia de inmunodeficiencia, el tipo histol\u00f3gico m\u00e1s frecuentes el linfoma B difuso de c\u00e9lulas grandes; dando cuenta por el 80% de los casos. Tambi\u00e9n se han reportado linfomas de c\u00e9lulas T, linfoma linfoc\u00edtico peque\u00f1o, entre otros2,3<\/sup>. Hay poca informaci\u00f3n sobre la citogen\u00e9tica y las alteraciones moleculares asociadas con LCP. La traslocaci\u00f3n t(18;14), la sobreexpresi\u00f3n de BCL-2 y el incremento en la expresi\u00f3n de BCL-6 han sido descritas basadas en el an\u00e1lisis de casos individuales. El \u00fanico factor de riesgo claramente asociado con la enfermedad es la inmunosupresi\u00f3n12<\/sup>.<\/p>\n

El pron\u00f3stico del LCP en general es pobre. En caso de que no medie ning\u00fan tratamiento los pacientes fallecen usualmente al cabo de un mes. Se estima que el 50% mueren sin haber logrado recibir ning\u00fan tipo de tratamiento12<\/sup>. En cuanto al tratamiento de estos tumores, no hay evidencia de un aumento de la supervivencia con la cirug\u00eda y la poliquimioterapia es la mejor opci\u00f3n terape\u00fatica, aunque el pron\u00f3stico sigue siendo sombr\u00edo a causa de su localizaci\u00f3n, r\u00e1pido crecimiento y diagn\u00f3stico tard\u00edo. La supervivencia es\u00a0 de menos de un mes despu\u00e9s de la aparici\u00f3n de los s\u00edntomas en pacientes sin tratamiento, mientras que los pacientes tratados con quimio y\/o la radioterapia pueden sobrevivir hasta un a\u00f1o17<\/sup>. Sobre la terape\u00fatica todos los datos est\u00e1n derivados de series y reportes de casos, los cuales incluyen principalmente pacientes con linfoma B difuso de c\u00e9lulas grandes.<\/p>\n

En la m\u00e1s completa revisi\u00f3n de LCP a la fecha que incluye el an\u00e1lisis de 197 casos individuales, Petrich et al3<\/sup>, reportan que el 89% de los pacientes recibieron quimioterapia y tan solo el 20% radioterapia a dosis variables (15-59 Gy), lo que hace imposible una comparaci\u00f3n sustantiva entre las dos estrategias de tratamiento. El pilar de tratamiento entonces es la quimioterapia con esquemas basados en antrac\u00edclicos: CHOP y R-CHOP desde el a\u00f1o 2001. Este \u00faltimo es el est\u00e1ndar del manejo actual. Los pacientes que reciben cualquier tipo de terapia tienen tasas de respuesta completa entre el 39 y el 59%. La supervivencia global tiene una mediana de 12 meses.<\/p>\n

El pron\u00f3stico est\u00e1 empobrecido en casos de inmunodeficiencia, compromiso del VI y afecci\u00f3n extracard\u00edaca; en ausencia de estos factores de riesgo el guarismo de supervivencia global asciende hasta 22 meses. El 40& de las muertes obedece a fallo card\u00edaco, el 26% a procesos infecciosos y el 23% a la progresi\u00f3n de la neoplasia. La administraci\u00f3n concomitante de la quimioterapia y la radioterapia no parece mejorar el pron\u00f3stico. Durante la quimioterapia los pacientes est\u00e1n en riesgo de muerte por necrosis tisular, especialmente, en caso de haber: infiltraci\u00f3n mioc\u00e1rdica, s\u00edndrome de lisis tumoral con ruptura card\u00edaca, arritmias fatales y fallo card\u00edaco congestivo.<\/p>\n

Recientemente, se ha preconizado otra estrategia para reducir el riesgo de complicaciones card\u00edacas derivadas de la quimioterapia. Consiste en la introducci\u00f3n gradual de f\u00e1rmacos. En primer lugar se ofrece una prefase de tratamiento con prednisona 40 mg d\u00eda por 10 d\u00edas y rituximab 375 mg\/m2; luego de comprobar la tolerancia se siguen 2 ciclos cada 3 semanas con dosis bajas de R-CHOP por 4 ciclos m\u00e1s9,13<\/sup>. Idealmente, los pacientes deben estar monitorizados en la Unidad de cuidados cr\u00edticos para la vigilancia estrecha de las posibles complicaciones.<\/p>\n

La cirug\u00eda oncol\u00f3gica no tiene cabida como tratamiento \u00fanico; su papel se reserva para el diagn\u00f3stico de la enfermedad, para paliaci\u00f3n de los s\u00edntomas (pericardiostom\u00eda subxifoidea) o como tratamiento experimental (trasplante card\u00edaco ortot\u00f3pico)14<\/sup>. En casos donde se ha necesitado cirug\u00eda el inicio de la quimioterapia deber\u00eda retrasarse por 2 semanas para reducir el riesgo de ruptura ventricular15<\/sup>.<\/p>\n

\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Conclusi\u00f3n<\/strong>: la presentaci\u00f3n de este caso tiene varios puntos interesantes. Se trata de un paciente previamente asintom\u00e1tico quien cursa con s\u00edndrome de fallo card\u00edaca agudo, dada su edad, \u00a0las etiolog\u00edas hipertensiva e isqu\u00e9mica cobraban importancia; sin embargo se identifica la masa card\u00edaca como posible etiolog\u00eda. Aunque la mayor parte de estas neoplasias son malignas y metast\u00e1sicas, despu\u00e9s de un rastreo t\u00f3raco abdominal y de pelvis no se encontr\u00f3 otro primario por lo que se decide llevar a la biopsia endomioc\u00e1rdica. El hallazgo histol\u00f3gico del linfoma da un mejor pron\u00f3stico al paciente siendo una enfermedad potencialmente curable aunque este no haya sido el caso. Se trata de un linfoma primario del coraz\u00f3n ya que no se identific\u00f3 compromiso en la ganglionar ni en la m\u00e9dula \u00f3sea de acuerdo a las recomendaciones actuales.<\/p>\n

Anexos<\/strong><\/p>\n

Anexos – A prop\u00f3sito de un caso de linfoma card\u00edaco primario<\/a><\/p>\n