{"id":48767,"date":"2018-03-05T09:49:41","date_gmt":"2018-03-05T08:49:41","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=48767"},"modified":"2018-03-05T09:49:41","modified_gmt":"2018-03-05T08:49:41","slug":"hemocromatosis","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/hemocromatosis\/","title":{"rendered":"Hemocromatosis"},"content":{"rendered":"<h2 style=\"text-align: center;\"><strong><u>Hemocromatosis<\/u><\/strong><\/h2>\n<p><strong>Resumen<\/strong>: El t\u00e9rmino hemocromatosis describe a un grupo de patolog\u00edas causadas por el exceso de hierro en el organismo. A pesar de que el hierro es un elemento indispensable para la vida, en exceso resulta t\u00f3xico. La hemocromatosis hereditaria es una de las enfermedades gen\u00e9ticas m\u00e1s frecuentes en las personas de raza blanca. Se transmite de padres a hijos y la pueden sufrir una de cada 1000 personas en Espa\u00f1a. Las hemocromatosis adquiridas suelen afectar a j\u00f3venes con anemias graves de origen gen\u00e9tico y que requieren transfusi\u00f3n (talasemia mayor, drepanocitosis) o a personas mayores con anemias cr\u00f3nicas adquiridas por \u201cdegeneraci\u00f3n\u201d de la m\u00e9dula \u00f3sea (s\u00edndromes mielodispl\u00e1sicos). El incremento constante de los dep\u00f3sitos de hierro afecta al organismo, principalmente al h\u00edgado pero tambi\u00e9n al p\u00e1ncreas, coraz\u00f3n y otros \u00f3rganos.<\/p>\n<p><!--more--><\/p>\n<p><strong>Autores:\u00a0<\/strong><\/p>\n<p>1\u00aa autor: Francisco Berni Mohedano, Graduado en Enfermer\u00eda, Enfermero en Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza.<\/p>\n<p>2\u00ba autor: David Mu\u00f1oz Miguel, Diplomado en Fisioterapia, Fisioterapeuta en Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza.<\/p>\n<p>3\u00aa autora: Alba Soriano Ari\u00f1o, Graduada en enfermer\u00eda, Zaragoza.<\/p>\n<p>4\u00aa autora: Nerea Yus Valencia, Graduada en enfermer\u00eda, Zaragoza.<\/p>\n<p>5\u00ba autora: Lucia Regla Mange, Diplomada en Fisioterapia y Graduada en Enfermer\u00eda, Enfermera en Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza.<\/p>\n<p><strong>PALABRAS CLAVE<\/strong>: Hemocromatosis, flebotom\u00eda, ferritina, quelantes.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><strong>Introducci\u00f3n: <\/strong><\/p>\n<p>Como hemos dicho antes, el t\u00e9rmino hemocromatosis recoge a un grupo de patolog\u00edas originadas por exceso de hierro en el organismo.<\/p>\n<p>Dicho exceso de hierro puede deberse a enfermedades gen\u00e9ticas que afectan a la capacidad de absorci\u00f3n del hierro (hemocromatosis hereditaria, gen\u00e9tica o primaria) o bien tratarse de pacientes que sufren de anemia cr\u00f3nica, en los que el exceso de hierro se debe al dep\u00f3sito paulatino del hierro procedente de transfusiones repetidas (hemocromatosis adquirida o secundaria). El hierro es un elemento indispensable para la vida. Es su capacidad para adquirir y ceder electrones lo que le da este papel primordial en la biolog\u00eda. No obstante, sus funciones deben ejecutarse bajo un estricto control.<\/p>\n<p>Cuando el hierro se presenta en exceso no es posible controlar sus funciones y se convierte en una sustancia peligrosa capaz de generar radicales libres.<\/p>\n<p>Los radicales libres son especies qu\u00edmicas con alto poder reactivo que lesionan irreversiblemente aquellas mol\u00e9culas con las que interaccionan. Este da\u00f1o molecular termina por traducirse en da\u00f1o tisular y org\u00e1nico. Los \u00f3rganos m\u00e1s com\u00fanmente afectados son el h\u00edgado, el p\u00e1ncreas, el coraz\u00f3n, los sistemas hormonales y las articulaciones. El exceso de hierro tambi\u00e9n puede causar c\u00e1ncer, fundamentalmente hep\u00e1tico.<\/p>\n<p>Ya en fase muy inicial y cuando a veces todav\u00eda no son apreciables lesiones patol\u00f3gicas en ning\u00fan \u00f3rgano, los pacientes con sobrecarga de hierro pueden experimentar intensa fatiga y somnolencia. En algunos pacientes, estos s\u00edntomas son predominantes durante todo el curso de su enfermedad, llegando en algunos casos a causar un importante trastorno de su vida laboral y familiar.<\/p>\n<p><strong>Desarrollo: <\/strong><\/p>\n<p><strong>Diagn\u00f3stico<\/strong>:<\/p>\n<ul>\n<li>Los dos ex\u00e1menes fundamentales para detectar la sobrecarga de hierro son:<\/li>\n<li>Saturaci\u00f3n de transferrina s\u00e9rica:Este an\u00e1lisis mide la cantidad de hierro vinculado a una prote\u00edna (transferrina) que transporta el hierro en la sangre. Los valores de saturaci\u00f3n de transferrina mayores que 45 por ciento se consideran demasiado elevados.<\/li>\n<li>Ferritina s\u00e9rica: Este an\u00e1lisis mide la cantidad de hierro almacenado en el h\u00edgado. Si los resultados del an\u00e1lisis de saturaci\u00f3n de transferrina s\u00e9rica son m\u00e1s altos que lo normal, el m\u00e9dico comprobar\u00e1 el valor de ferritina s\u00e9rica.<\/li>\n<\/ul>\n<p><strong>Sintomatolog\u00eda:<\/strong><\/p>\n<p>Seg\u00fan la Asociaci\u00f3n Espa\u00f1ola de Hemocromatosis, dependiendo en qu\u00e9 \u00f3rgano se encuentre el exceso de hierro, el desarrollo de los s\u00edntomas var\u00eda:<\/p>\n<ul>\n<li>Cuando a\u00fan no son apreciables lesiones patol\u00f3gicas en \u00f3rganos, los pacientes suelen padecer fatiga y somnolencia.<\/li>\n<li>El h\u00edgado suele ser el \u00f3rgano m\u00e1s afectado, por lo que aparece la disfunci\u00f3n hep\u00e1tica. En estos casos los pacientes presentan ictericia: la piel y la parte blanca de los ojos adquiere un color amarillento debido al exceso de bilirrubina. Otros s\u00edntomas son la debilidad, p\u00e9rdida de apetito y ascitis (acumulaci\u00f3n de l\u00edquido en el abdomen).<\/li>\n<li>Diabetes sacarina, que se caracteriza por el aumento de glucosa en la sangre. Para combatirla es necesario mantener una dieta equilibrada y hacer ejercicio, adem\u00e1s puede precisar insulina o antidiab\u00e9ticos orales.<\/li>\n<li>Enfermedad articular que afecta, m\u00e1s com\u00fanmente, a las manos, pero puede darse en otras localizaciones, como rodilla o cadera. Puede aparecer artritis, (inflamaci\u00f3n de una o m\u00e1s articulaciones), o artrosis, (enfermedad cr\u00f3nica que afecta a las articulaciones).<\/li>\n<li>Oscurecimiento cut\u00e1neo, a menudo similar a un bronceado. No se presenta siempre<\/li>\n<li>Insuficiencia card\u00edaca congestiva y arritmias (alteraciones del ritmo cardiaco).<\/li>\n<\/ul>\n<p><strong>Tipos:<\/strong><\/p>\n<ul>\n<li>Hemocromatosis hereditaria: La hemocromatosis hereditaria se caracteriza por el aumento en la absorci\u00f3n intestinal del hierro desde el nacimiento. Seg\u00fan la Asociaci\u00f3n Espa\u00f1ola de Hemocromatosis, es com\u00fan en personas de raza blanca procedentes del occidente de Europa y se transmite de padres a hijos. Los s\u00edntomas se manifiestan m\u00e1s com\u00fanmente en hombres entre los 30 y 50 a\u00f1os, y en mujeres mayores de 50. Rara vez en menores de 20 a\u00f1os. La cantidad de hierro en el organismo de una persona sana es de unos 2 &#8211; 4 gramos y con hemocromatosis hereditaria alcanzo los 20 &#8211; 40 gramos de promedio.<\/li>\n<li>Hemocromatosis adquirida: La hemocromatosis adquirida suele afectar a j\u00f3venes con anemias graves de origen gen\u00e9tico y que requiere transfusi\u00f3n (talasemia mayor, drepanocitosis). La hemocromatosis adquirida, tambi\u00e9n, afecta a personas mayores con anemias cr\u00f3nicas adquiridas (s\u00edndromes mielodispl\u00e1sicos). Estos s\u00edndromes son afecciones que pueden ocurrir cuando se alteran las c\u00e9lulas productoras de sangre en la m\u00e9dula \u00f3sea. Se considera un tipo de c\u00e1ncer hematol\u00f3gico.<\/li>\n<\/ul>\n<p><strong>Tratamiento: <\/strong><\/p>\n<p>El tratamiento difiere seg\u00fan la tipolog\u00eda de la enfermedad. Para la de tipo hereditario suele consistir en la pr\u00e1ctica de flebotom\u00edas, extracciones de sangre peri\u00f3dicas y regulares para ir rebajando los niveles de hierro en nuestro organismo. Al principio ser\u00e1n muy frecuentes y, una vez solucionado el exceso, se realizar\u00e1n de manera m\u00e1s espaciada. No obstante, como el problema es cr\u00f3nico, las flebotom\u00edas se tendr\u00e1n que prescribir de por vida.<\/p>\n<p>Para la de tipo adquirido, el tratamiento es diferente y suele consistir en la prescripci\u00f3n de quelantes del hierro. Se trata de unas mol\u00e9culas que se pegan al hierro y lo convierten en soluble para que el organismo pueda eliminarlo. Hay quelantes en forma de f\u00e1rmacos, como deferoxamina, deferiprona y deferasirox y hay otros naturales, como el t\u00e9.<\/p>\n<p>Tambi\u00e9n se realizar\u00e1 una modificaci\u00f3n de la dieta para reducir la ingesta de este micromineral y proteger los \u00f3rganos que pueden resultar da\u00f1ados. Por ejemplo, se tendr\u00e1 que evitar la ingesta de alcohol, que afecta directamente al funcionamiento del h\u00edgado. Tambi\u00e9n reducir\u00e1 al m\u00ednimo el consumo de carne roja, h\u00edgado, aceitunas y chocolate. Tambi\u00e9n nos abstendremos de consumir pescados y mariscos crudos. Por descontado, quedan eliminados los complejos vitam\u00ednicos que contengan hierro, limitar el aporte de vitamina C y sacar de la dieta todo tipo de alimentos procesados.<\/p>\n<p>Por otra parte, hay que hablar del tratamiento para paliar los efectos de la hemocromatosis en \u00f3rganos concretos. Por ejemplo, si ha afectado al apetito sexual del enfermo, puede ser recomendable la prescripci\u00f3n de testosterona para recuperar la libido. O si ha provocado diabetes, habr\u00e1 que pautar insulina para tratarla. Y, en el caso extremo de que afecte al funcionamiento de alg\u00fan \u00f3rgano, no se descarta el trasplante.<\/p>\n<p><strong>Conclusiones<\/strong><\/p>\n<p>La hemocromatosis una enfermedad hereditaria que afecta al metabolismo del hierro, provocando un ac\u00famulo excesivo e incorrecto de este metal en los \u00f3rganos y sistemas del organismo. En general, el pron\u00f3stico de la hemocromatosis es mejor cuanto antes se diagnostique y trate. Si no se frena, puede acabar degenerando en enfermedades muy graves como el c\u00e1ncer, la cirrosis, las patolog\u00edas card\u00edacas o la diabetes. Por ello, si tenemos antecedentes familiares con este gen o que han desarrollado la enfermedad, hay que realizar pruebas desde el principio para su detecci\u00f3n precoz.<\/p>\n<p>De hecho, si se coge a tiempo hay muchas opciones terap\u00e9uticas que dan excelentes resultados. Pero si est\u00e1 en estados avanzados, los da\u00f1os pueden no tener ya soluci\u00f3n. En este punto queremos destacar la existencia de la Asociaci\u00f3n Espa\u00f1ola de Hemocromatosis, donde podemos recurrir para pedir informaci\u00f3n y asesoramiento. Entre sus funciones tambi\u00e9n est\u00e1 la de sensibilizar a la sociedad sobre esta enfermedad, promover la investigaci\u00f3n y facilitar la relaci\u00f3n y la comunicaci\u00f3n entre los pacientes, sus familias y los profesionales.<\/p>\n<p><strong>Bibliograf\u00eda<\/strong><\/p>\n<p>1) \u00a0Asociaci\u00f3n Espa\u00f1ola de hemocromatosis. [Sede Web] Espa\u00f1a. 2013. Hemocromatosis primaria y secundaria. Disponible en: http:\/\/www.hemocromatosis.es\/pdf\/Guia%20de%20la%20Hemocromatosis.pdf<\/p>\n<p>2) Arthritis Foundation. [Sede Web] Atlanta, USA.2016. Hemocromatosis. Disponible en: http:\/\/espanol.arthritis.org\/espanol\/disease-center\/Hemocromatosis\/<\/p>\n<p>3) Mayo Clinic. Hemocromatosis. [On-Line]. Minnesota. Usa. 2017. Disponible en: https:\/\/www.mayoclinic.org\/es-es\/diseases-conditions\/hemochromatosis\/diagnosis-treatment\/drc-20351448<\/p>\n<p>4) Barqu\u00e9 A, Sanchez M. Revista Gen\u00e9tica M\u00e9dica. Cuando el hierro es t\u00f3xico. [On-Line]. Espa\u00f1a. 2017. Disponible en:\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 http:\/\/revistageneticamedica.com\/wp-content\/uploads\/2017\/05\/GMG1-49-60-web.pdf<\/p>\n<p>5) CuidatePLUS. Hemocromatosis. [On-Line]. Espa\u00f1a: Cuidate Plus: 2017. Disponible en: http:\/\/www.cuidateplus.com\/enfermedades\/medicina-interna\/hemocromatosis.html<\/p>\n<p>6) MedlinePlus. [Sede Web] Bethesda: National Library of Medicine; 2012. Hemocromatosis. Disponible en:\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 https:\/\/medlineplus.gov\/spanish\/ency\/article\/000327.htm<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Hemocromatosis Resumen: El t\u00e9rmino hemocromatosis describe a un grupo de patolog\u00edas causadas por el exceso de hierro en el organismo. A pesar de que el hierro es un elemento indispensable para la vida, en exceso resulta t\u00f3xico. La hemocromatosis hereditaria es una de las enfermedades gen\u00e9ticas m\u00e1s frecuentes en las personas de raza blanca. 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