{"id":48826,"date":"2018-03-05T10:17:35","date_gmt":"2018-03-05T09:17:35","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=48826"},"modified":"2018-03-05T10:17:35","modified_gmt":"2018-03-05T09:17:35","slug":"sindrome-de-seudoexfoliacion","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/sindrome-de-seudoexfoliacion\/","title":{"rendered":"S\u00edndrome de Seudoexfoliaci\u00f3n"},"content":{"rendered":"

S\u00edndrome de Seudoexfoliaci\u00f3n<\/strong><\/h2>\n

Resumen:<\/strong><\/p>\n

El S\u00edndrome de Exfoliaci\u00f3n es en un trastorno generalizado de la matriz extracelular caracterizada por la producci\u00f3n y acumulaci\u00f3n progresiva de un material extracelular fibrilar blanquecino en las estructuras oculares, incluyendo iris, c\u00e1psula anterior del cristalino, z\u00f3nula, cuerpo ciliar, trab\u00e9culo, \u00e1ngulo iridocorneal\u2026\u00a0 Es una enfermedad directamente relacionada con la edad.<\/p>\n

<\/p>\n

Cameo-Gracia, Beatriz1<\/sup> ; Soriano-Pina, Diana1<\/sup> ; P\u00e9rez-Velilla, Javier1<\/sup> ; Clemente-Urraca, Sara1<\/sup>;<\/p>\n

Blasco-Mart\u00ednez, Alejandro1<\/sup> ; Del Prado-Sanz, Eduardo2<\/sup>.<\/p>\n

1: Graduado \u00d3ptico-Optometrista (Universidad de Zaragoza)<\/p>\n

2: FEA HU Royo Villanova (Zaragoza)<\/p>\n

Materiales seudoexfoliativos de este tipo tambi\u00e9n se han detectado en otros \u00f3rganos como son el coraz\u00f3n, el h\u00edgado, los ri\u00f1ones o tambi\u00e9n en la piel. Generalmente se encuentra localizado en el tejido conectivo de los \u00f3rganos o en la periferia de los vasos sangu\u00edneos, por eso, este s\u00edndrome puede estar relacionado con diversas enfermedades sist\u00e9micas.<\/p>\n

En el caso del ojo, un c\u00famulo de este material en las v\u00edas de salida del humor acuoso se considera la principal causa de elevaci\u00f3n de la presi\u00f3n intraocular y el desarrollo de un glaucoma secundario de \u00e1ngulo abierto llamado Glaucoma Seudoexfoliativo.<\/p>\n

\u00c9ste es actualmente el m\u00e1s importante factor de riesgo identificable de glaucoma secundario de \u00e1ngulo abierto y la principal causa de ceguera.<\/p>\n

Palabras Clave:<\/u> Seudoexfoliaci\u00f3n, Glaucoma exfoliativo, diagn\u00f3stico, signos, tratamiento.<\/p>\n

El s\u00edndrome de seudoexfoliaci\u00f3n (PXF), conocido\u00a0 tambi\u00e9n como s\u00edndrome de exfoliaci\u00f3n,\u00a0 fue descrito por primera vez en 1917 por el oftalm\u00f3logo finland\u00e9s John Lindberg, en su tesis doctoral: \u201cGlaucoma cr\u00f3nico asociado con escamas en el borde pupilar\u201d. Durante su doctorado, al hacer biomicroscop\u00eda a los pacientes, el Dr Lindberg observ\u00f3 escamas gris\u00e1ceas en el borde de la pupila y comprob\u00f3 que ese extra\u00f1o material en ocasiones llegaba a formar una especie de recubrimiento o membrana adherida a la superficie anterior del cristalino.<\/p>\n

Durante su investigaci\u00f3n obtuvo datos de la prevalencia, sabiendo que esta aumentaba con la edad. Por lo que se trata de una enfermedad lentamente progresiva y que puede no dar s\u00edntomas en toda la vida.<\/p>\n

En la siguiente foto, se puede ver la acumulaci\u00f3n de material seudoexfoliativo en el borde pupilar.<\/p>\n

FOTO 1<\/p>\n

Es una causa bastante com\u00fan del Glaucoma cr\u00f3nico de \u00e1ngulo abierto, aunque cuando presenta signos leves es f\u00e1cil que pase desapercibido durante el examen con l\u00e1mpara de hendidura. Cuando un ojo con PXF desarrolla un glaucoma secundario de \u00e1ngulo abierto, \u00e9ste se conoce como Glaucoma por seudoexfoliaci\u00f3n (GPX).<\/p>\n

Dicho s\u00edndrome es m\u00e1s frecuente en mujeres que en hombres, aunque estos van a tener un mayor riesgo de desarrollar glaucoma.<\/p>\n

Desde 1917, tras su descubrimiento, ha habido un inter\u00e9s importante en el s\u00edndrome seudoexfoliativo y aunque su fisiopatogenia todav\u00eda no est\u00e1 del todo clara, a lo largo del tiempo ha habido m\u00faltiples estudios sobre el origen de la enfermedad.<\/p>\n

Patogenia:<\/u><\/strong><\/h3>\n

Se trata de un material extracelular, fibrilar, de color gris\u00e1ceo formado por un n\u00facleo proteico y rodeado por glucosaminoglucanos. Est\u00e1 producido por membranas basales anormales de c\u00e9lulas epiteliales envejecidas en el trab\u00e9culo, c\u00e1psula cristaliniana, iris y cuerpo ciliar.<\/p>\n

Dicho material luego se deposita en la capsula anterior del cristalino, z\u00f3nulas, cuerpo ciliar, trab\u00e9culo, cara anterior del v\u00edtreo y conjuntiva.<\/p>\n

Adem\u00e1s de producirse dentro del ojo, la fibrilopat\u00eda exfoliativa se ha descrito tambi\u00e9n en otras zonas como son la piel y\/o los \u00f3rganos viscerales (coraz\u00f3n, h\u00edgado, ri\u00f1ones pulmones y meninges), lo que sugiere que el PXF podr\u00eda tratarse de una manifestaci\u00f3n ocular de un trastorno sist\u00e9mico; es asociado a un importante n\u00famero de trastornos vasculares, p\u00e9rdida auditiva y otras enfermedades como el Alzheimer.<\/p>\n

Diagn\u00f3stico:<\/u><\/strong><\/p>\n

Los signos cl\u00ednicos que podemos encontrar son siguientes:<\/p>\n

    \n
  • Se puede observar PXF en el endotelio corneal<\/strong>, as\u00ed como un dep\u00f3sito de pigmento que suele ser difuso aunque pudiera presentar forma de huso de Krukenberg.<\/li>\n
  • El iris muestra PXF en el borde pupilar<\/strong>, pudiendo presentar tambi\u00e9n atrofia del esf\u00ednter.<\/li>\n<\/ul>\n

    Foto 2<\/p>\n

      \n
    • En ocasiones se puede ver \u201cFlare\u201d leve en el humor acuoso<\/strong>, que es debido a la rotura de la barrera hematoacuosa del iris.<\/li>\n
    • PXF en el cristalino<\/strong>, especialmente en su cara anterior:<\/li>\n
    • El constante frotamiento de la pupila (en su movimiento natural de contracci\u00f3n-dilataci\u00f3n) desprende el material de la zona media del cristalino, dando lugar a un disco central (zona clara), rodeado de una banda perif\u00e9rica de PXF. Dicha banda tiene aspecto granular, con bordes bien delimitados y numerosas estriaciones en forma radial. Si no es en condiciones de midriasis es muy dif\u00edcil de apreciar.<\/li>\n<\/ul>\n

      FOTO 3<\/p>\n

        \n
      • En estos casos la cirug\u00eda de catara es mucho m\u00e1s compleja y peligrosa ya que se combina una pupila mal dilatada, con un mayor riesgo de di\u00e1lisis zonular y rotura capsular.<\/li>\n<\/ul>\n

        Otros problemas con los que nos podemos encontrar son un pico de presi\u00f3n postoperatorio, edema corneal, mayor probabilidad de opacificaci\u00f3n capsular, subluxaci\u00f3n de lente intraocular, etc.<\/p>\n

          \n
        • Al hacer gonioscop\u00eda:<\/strong><\/li>\n
        • Es frecuente la hiperpigmentaci\u00f3n trabecular, especialmente en la zona inferior, con una disposici\u00f3n irregular. Dicha pigmentaci\u00f3n puede aparecer varios a\u00f1os antes de la PXF.<\/li>\n<\/ul>\n

          Estos dep\u00f3sitos en el trab\u00e9culo pueden darnos la apariencia de \u201ccaspa\u201d.<\/p>\n

          Foto 4<\/p>\n

            \n
          • Es bastante com\u00fan la presencia de una banda festoneada de pigmento por encima o anterior a la l\u00ednea de Schwalbe.<\/li>\n
          • Cuando se da un \u00e1ngulo estrecho el riesgo de cierre angular se hace mucho mayor.<\/li>\n
          • Reducci\u00f3n de la respuesta a midri\u00e1ticos<\/li>\n
          • Si existen sinequias posteriores, estas tambi\u00e9n van a contribuir en la mala dilataci\u00f3n pupilar.<\/li>\n
          • Con frecuencia dicho s\u00edndrome va relacionado con Cataratas Nucleares.<\/li>\n<\/ul>\n

            El s\u00edndrome de seudoexfoliaci\u00f3n inicialmente se consider\u00f3 como un desorden propio de Pa\u00edses Escandinavos, sin embargo en la actualidad y gracias a m\u00faltiples estudios e investigaciones, se sabe que es una condici\u00f3n com\u00fan en todas las etnias, aunque es cierto que var\u00eda considerablemente de unos pa\u00edses a otros. Las tasas de prevalencia van desde el 0% en los esquimales de Groenlandia hasta valores de en torno a un 25% en Escandinavia.<\/p>\n

            Atendiendo a m\u00faltiples estudios de prevalencia en Europa, no parecen existir diferencias significantes entre los pa\u00edses situados m\u00e1s al norte o los que est\u00e1n situados m\u00e1s al sur como es el caso de Espa\u00f1a; tampoco existen en iran\u00edes, \u00e1rabes, sudafricanos, indios\u2026<\/p>\n

            La prevalencia por grupos de edad es muy similar en todas estas regiones. Oscilando entre un 5 y un 10% entre los 60 y 69 a\u00f1os y entre un 15 y un 20% entre los 70 y 79 a\u00f1os.<\/p>\n

            Como se puede observar, la prevalencia aumenta significativamente con la edad, como ya observ\u00f3 Lindberg en su tesis doctoral. Seg\u00fan el Framingham Eye Study, el aumento es del 0,6% para las edades de 52 a 64 a\u00f1os, un 2,6% para las edades de 65 a 74 a\u00f1os y de un 5% para las edades de 75 a 85 a\u00f1os. (16)<\/p>\n

            <\/p>\n

            La probabilidad de los ojos con s\u00edndrome seudoexfoliativo para desarrollar presi\u00f3n intraocular elevada y da\u00f1o glaucomatoso es del 5,3% en 5 a\u00f1os y aumenta a 15,4% en 10 a\u00f1os.<\/p>\n

            Y por \u00faltimo, decir que en este grupo de pacientes, hay gran prevalencia de cataratas. Seg\u00fan un estudio realizado en Espa\u00f1a, en Tarragona, a un grupo de 2342 habitantes, mayores de 60 a\u00f1os, de los cuales 309 fueron diagnosticados de seudoexfoliaci\u00f3n, la prevalencia de cataratas en pacientes fue de un 80,58% frente a un 54,64% en pacientes sin exfoliaci\u00f3n.<\/p>\n

            Adem\u00e1s son pacientes a los que hay que prestar especial atenci\u00f3n porque como ya hemos dicho anteriormente, son sujetos con mayores riesgos en la cirug\u00eda de catarata.<\/p>\n

            Cuando esta patolog\u00eda es detectada, \u00a0generalmente parece unilateral, aunque verdaderamente no es as\u00ed si no que se trata de un trastorno bilateral asim\u00e9trico. Cuando el s\u00edndrome es detectado en uno de los ojos, con el paso del tiempo el material se suele acabar detectando en el ojo contra lateral.<\/p>\n

            Glaucoma seudoexfoliativo<\/strong><\/h3>\n

            Patogenia:<\/u><\/strong><\/p>\n

            Las causas probables de elevaci\u00f3n de la PIO incluyen bloqueo trabecular secundario por combinaci\u00f3n de \u201cobstrucci\u00f3n\u201d del trab\u00e9culo por PXF y\/o pigmento liberado del iris.<\/p>\n

            Diagn\u00f3stico:<\/u><\/strong><\/p>\n

            Se da principalmente en la s\u00e9ptima d\u00e9cada de la vida.<\/p>\n

            En la mayor\u00eda de los casos los pacientes presentan el glaucoma (Gl. de \u00e1ngulo abierto cr\u00f3nico) de manera unilateral. En ocasiones, este trastorno podr\u00eda confundirse con un glaucoma de \u00e1ngulo cerrado, ya que puede presentar un aumento agudo de la presi\u00f3n intraocular aunque si nos fijamos en el \u00e1ngulo iridocorneal, este estar\u00e1 abierto.<\/p>\n

            No existe ninguna asociaci\u00f3n aparente entre las caracter\u00edsticas del \u00e1ngulo y la gravedad del glaucoma, salvo que se produzca un cierre de \u00e1ngulo.<\/p>\n

            El protocolo que deber\u00edamos seguir para el diagn\u00f3stico del Glaucoma Seudoexfoliativo es:<\/p>\n

              \n
            • Determinar agudeza visual mejor corregida<\/li>\n
            • Biomicroscopia con l\u00e1mpara de hendidura para buscar los signos citados anteriormente.<\/li>\n
            • Toma de presi\u00f3n intraocular (ajustar por paquimetr\u00eda).<\/li>\n
            • Gonioscop\u00eda, t\u00edpicamente el \u00e1ngulo es abierto aunque en estados avanzados, la debilidad zonular puede ocasionar subluxaci\u00f3n anterior del cristalino y cierre angular.<\/li>\n
            • Evacuaci\u00f3n cl\u00ednica y estructural del nervio \u00f3ptico (binocular y bajo dilataci\u00f3n).<\/li>\n
            • Estudio funcional del nervio \u00f3ptico: campo visual<\/li>\n
            • Biomicroscopia ultras\u00f3nica: confirma la apertura normal del \u00e1ngulo camerular y puede demostrar la existencia de material seudoexfoliativo, depositado en el borde pupilar, en la superficie posterior de la c\u00f3rnea o en el \u00e1ngulo camerular.<\/li>\n<\/ul>\n

              Diagn\u00f3stico Diferencial:<\/u><\/strong><\/p>\n

              En el diagn\u00f3stico diferencial hay que tener en cuenta el glaucoma Primario de \u00c1ngulo Abierto (GPAA), glaucoma pigmentario y la delaminaci\u00f3n capsular verdadera.<\/p>\n

              En el S\u00edndrome de Dispersi\u00f3n Pigmentario los defectos de transiluminaci\u00f3n de iris afectan m\u00e1s a periferia media y la hiperpigmentaci\u00f3n trabecular es m\u00e1s marcada en el trab\u00e9culo posterior, al contrario que la hiperpigmentaci\u00f3n tosca que se observa en el seudoexfoliativo, en el pigmentario es m\u00e1s fina y parece encontrarse sobre y dentro de la red trabecular. La miop\u00eda predispone al desarrollo de este tipo de glaucoma y no aparece en edades tan avanzadas como el glaucoma seudoexfoliativo.<\/p>\n

              En el Glaucoma Primario de \u00c1ngulo Abierto no hay defectos de transiluminaci\u00f3n de iris, las fluctuaciones de PIO diurnas no son tan bruscas y hay una mayor incidencia en ojos miopes y personas de raza negra, al contrario que en el glaucoma seudoexfoliativo que tiene una mayor incidencia en raza blanca (aunque en los datos disponibles las diferencias no son muy significativas).<\/p>\n

              Y por \u00faltimo, el S\u00edndrome de exfoliaci\u00f3n verdadera o la Delaminaci\u00f3n Laminar que es un raro trastorno en el que la c\u00e1psula del cristalino se engrosa y la parte superficial se separa de la capa m\u00e1s profunda y se extiende en la c\u00e1mara anterior. Se cree que esto es debido a la exposici\u00f3n prolongada a radiaci\u00f3n infrarroja.<\/p>\n

              Tratamiento:<\/u><\/strong><\/p>\n

              El tratamiento del s\u00edndrome seudoexfoliativo est\u00e1 dirigido a actuar sobre el principal factor de riesgo, la presi\u00f3n intraocular. Aunque en estos momentos se est\u00e1 planteando la lucha contra esta enfermedad desde otros frentes como la mejora de la microcirculaci\u00f3n de la papila, eliminaci\u00f3n del material exfoliativo, etc la presi\u00f3n intraocular es todav\u00eda el \u00fanico factor sobre el que podemos actuar para detener la progresi\u00f3n.<\/p>\n

                \n
              • El tratamiento m\u00e9dico<\/strong> es el mismo que para el Glaucoma Primario de \u00c1ngulo Abierto (GPAA). A pesar de que generalmente en la mayor\u00eda de los casos existe un \u00e9xito inicial, hay una alta incidencia de fallo tard\u00edo y por ello hay bastante probabilidad de que sea necesario otro escal\u00f3n terap\u00e9utico (l\u00e1ser o cirug\u00eda).<\/li>\n<\/ul>\n

                Dentro del tratamiento t\u00f3pico, existen m\u00faltiples combinaciones para disminuir la presi\u00f3n intraocular, aunque se ha demostrado que los an\u00e1logos de las prostaglandinas son los que consiguen mayor reducci\u00f3n de la PIO\u00a0 ya que act\u00faan aumentando la salida del humor acuoso a trav\u00e9s de la v\u00eda \u00faveoescleral.<\/p>\n

                Seg\u00fan algunos estudios, se sabe que tanto el Latanoprost como el travoprost, ambos an\u00e1logos de las prostaglandinas, \u00a0provocan una reducci\u00f3n de un 29% y 31%\u00a0 de la presi\u00f3n intraocular respectivamente.<\/p>\n

                Adem\u00e1s, si el uso del Latanoprost se combina con el Timolol (beta bloqueante que reduce la producci\u00f3n del humor acuoso) se conseguir\u00eda una reducci\u00f3n todav\u00eda mayor, de un 33%. Actualmente, existen n\u00fameros colirios que son combinaciones cerradas de varios principios activos cuyo principal efecto es la disminuci\u00f3n de la presi\u00f3n intraocular, por ejemplo el colirio combinado que contiene estos dos componentes (Latanoprost+Timolol), se conoce \u00a0con el nombre comercial de Xalacom.<\/p>\n

                  \n
                • Uno de los tratamientos m\u00e1s efectivos, es la trabeculectom\u00eda l\u00e1ser<\/strong>. Suele tener una alta efectividad aunque en ocasiones, despu\u00e9s de una buena respuesta inicial, se produce un aumento gradual de la presi\u00f3n intraocular.<\/li>\n
                • La trabeculectom\u00eda<\/strong> es igual de efectiva que en el GPAA.<\/li>\n
                • La aspiraci\u00f3n trabecular<\/strong> con leve contacto h\u00edstico es beneficiosa, al menos a corto plazo, y puede realizarse al mismo tiempo que la cirug\u00eda de cataratas o la trabeculectom\u00eda en un mismo paso por quir\u00f3fano.<\/li>\n<\/ul>\n

                  Pron\u00f3stico:<\/u><\/strong><\/p>\n

                  Este tipo de glaucoma tiene un curso cl\u00ednico m\u00e1s grave, peor respuesta al tratamiento t\u00f3pico y normalmente necesitan intervenciones quir\u00fargicas antes que los pacientes con glaucoma primario de \u00e1ngulo abierto.<\/p>\n

                  La PIO suele estar aumentada de forma importante y adem\u00e1s puede\/suele tener importantes fluctuaciones, por lo que puede desarrollar r\u00e1pidamente defectos serios.<\/p>\n

                  Es por ello que la monitorizaci\u00f3n estrecha de este tipo de pacientes es muy importante, se considera que las revisiones no deber\u00edan espaciarse entre s\u00ed m\u00e1s de 6 meses.<\/p>\n

                  Un paciente que tenga un GPX en uno de los ojos y solo PXF en el otro, tiene un riego del 50%\u00a0 de desarrollar glaucoma en el otro ojo en un periodo de 5 a\u00f1os.<\/p>\n

                  Anexos<\/strong><\/p>\n

                  Anexos – S\u00edndrome de Seudoexfoliaci\u00f3n<\/a><\/p>\n