{"id":49058,"date":"2018-03-21T09:31:56","date_gmt":"2018-03-21T08:31:56","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=49058"},"modified":"2018-03-21T09:31:56","modified_gmt":"2018-03-21T08:31:56","slug":"linfoma-del-manto-la-importancia-de-una-buena-exploracion","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/linfoma-del-manto-la-importancia-de-una-buena-exploracion\/","title":{"rendered":"Linfoma del manto. La importancia de una buena exploraci\u00f3n"},"content":{"rendered":"

Linfoma del manto. La importancia de una buena exploraci\u00f3n<\/strong><\/h2>\n

Descripci\u00f3n del caso: <\/strong><\/p>\n

Paciente de 67 a\u00f1os que acudi\u00f3 a nuestra consulta de Atenci\u00f3n Primaria por astenia, hiporexia y p\u00e9rdida de peso de unos 11 kilos en los \u00faltimos 5 meses sin otra cl\u00ednica acompa\u00f1ante. Como antecedentes personales presentaba una gonartrosis derecha y lumboartrosis.<\/p>\n

No alergias medicamentosas conocidas.<\/p>\n

<\/p>\n

Autores:<\/strong><\/p>\n

Dra. Patricia L\u00f3pez Tens. Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Cantabria.<\/p>\n

Victoria Viota. Gonz\u00e1lez. M\u00e9dico de Familia. Cantabria<\/p>\n

Gema Viota Gonz\u00e1lez. DUE. HUMV. Cantabria<\/p>\n

Luz Mar\u00eda Cazorla Cuadrado. DUE. Atenci\u00f3n Primaria. Cantabria.<\/p>\n

Dra. Arancha Rojo Calder\u00f3n. M\u00e9dico de Familia. Cantabria<\/p>\n

Dr. Alfredo Rueda Obreg\u00f3n. M\u00e9dico de Familia. Cantabria.<\/p>\n

Vanesa Novoa Vela. DUE. HUMV .Cantabria<\/p>\n

Exploraci\u00f3n f\u00edsica:<\/strong><\/p>\n

T\u00aa 36.4 \u00ba, TAS: 126 mmHg, TAD: 56 mmHg,\u00a0 FC: 84 lpm, SATO2: 96 % con O2 basal.<\/p>\n

Consciente y orientada en tiempo, espacio y persona. Buen estado general. Normocoloreada, normoperfundida, normohidratada. Eupneica en reposo. Cabeza y cuello con PVY normal. Adenopat\u00edas duras, no adheridas a planos profundos en regi\u00f3n supraclavicular derecha y submandibular izquierda. Auscultaci\u00f3n card\u00edaca r\u00edtmica y\u00a0 sin soplos. Auscultaci\u00f3n pulmonar con murmullo vesicular conservado. Abdomen depresible, no doloroso a la palpaci\u00f3n, sin masas ni megalias. Ruidos hidroa\u00e9reos presentes. Extremidades sin edemas ni signos de TVP.<\/p>\n

Pruebas complementarias: <\/strong><\/p>\n

Bioqu\u00edmica: <\/strong>Glucosa 79 mg\/dl, Urea 47 mg\/dL, Creatinina 0.79 mg\/dl, Filtrado glomerular estimado (CKDEPI) 78. \u00c1cido \u00farico 8.5 mg\/dL, ALT 13 U\/L, AST 20 U\/L, Gamma-GT 23 U\/L, Fosfatasa alcalina 106. Bilirrubina total 0.5 mg\/dL, LDH 414 U\/L, Colesterol 132 mg\/dL, Prote\u00ednas totales 6.4 g\/dL, Alb\u00famina 3.6 g\/dL, Calcio 9.1 mg\/dL, Calcio total corregido por alb\u00famina (calculo) 9.4 mg\/dL, Sodio 144 mEq\/L, Potasio 3.8 mEq\/L. TSH 3.019 mIU\/L.<\/p>\n

Hemograma: <\/strong>Leucocitos 11.600, Neutr\u00f3filos 20.0 %, Linfocitos 70.2 %, Monocitos 8.1 %, Eosin\u00f3filos 0.7 %,Bas\u00f3filos 1.0 %, Neutr\u00f3filos 2.32 10*3\/\u03bcL, Linfocitos 8.14 10*3\/\u03bcL, Monocitos 0.94 10*3\/\u03bcL, Eosin\u00f3filos 0.08 10*3\/\u03bcL, Bas\u00f3filos 0.12 10*3\/\u03bcL, HEMATIES 2.60 10*6\/\u03bcL, Hemoglobina 6.9 g\/dL, Hematocrito 21.1 %, VCM 81.3 fL, HCM 26.5 pg, CHCM 32.7 g\/dL, ADE 20.2 %, ADP 17.2 %, Reticulocitos % 2.9 %, Reticulocitos Abs 76.44 10*3\/\u03bcL, Reticulocitos corregidos por hematocrito (IPR) 1.6 %, FRI 0.56, Eritroblastos 0.4 %, PLAQUETAS 80000 10*3\/\u03bcL, VPM 7.7 fL, Plaquetocito 0.062 %, VSG 20 mm.<\/p>\n

Ecograf\u00eda cuello: <\/strong>El estudio pone de manifiesto la existencia de m\u00faltiples adenopat\u00edas en ambas cadenas ganglionares laterocervicales, la mayor de ellas localizada en el lado derecho de aproximadamente 3 cm de eje corto, claramente patol\u00f3gicas, probablemente en relaci\u00f3n con s\u00edndrome linfoproliferativo. La silueta tiroidea est\u00e1 dentro la normalidad sin observarse n\u00f3dulos ni otras alteraciones. Juicio Diagn\u00f3stico: M\u00faltiples adenopat\u00edas en ambas cadenas ganglionares, sugestivas de s\u00edndrome linfoproliferativo. (Imagen 1<\/u>).<\/p>\n

TAC corporal: <\/strong>Adenopat\u00edas y conglomerados adenop\u00e1ticos supra e infradiafragm\u00e1ticos. Esplenomegalia sin LOES. M\u00ednima l\u00e1mina de l\u00edquido libre. \u00datero miomatoso. Sacroile\u00edtis bilateral. (Imagen 2<\/u>)<\/p>\n

Inmunofenotipo: <\/strong>Comentario Muestra Se analiza sangre perif\u00e9rica mediante Citometr\u00eda de Flujo Multiparam\u00e9trica., Anticuerpos Monoclonales. CD3, CD4, CD5, CD8, CD10, CD11c, CD19, CD20, CD22, CD23, CD24, CD25, CD27, CD30, CD38, CD43, CD45, CD79 beta, CD81, CD103, CD123,<\/p>\n

CD200 y cadenas ligeras Kappa \/ Lambda de superficie. Inmunofenotipo. El 53,5% de la poblaci\u00f3n total corresponde a Linfocitos B CD5 + \/ CD23, clonales Lambda con el siguiente inmunofenotipo: Ausencia de expresi\u00f3n de CD10, CD23, CD30, CD103, CD200. Expresi\u00f3n parcial de CD22. Expresi\u00f3n de alta intensidad de cadenas Lambda. CD5+, CD19+, CD20+, CD24, CD43, CD79 beta, CD81. Examen citol\u00f3gico. Linfocitos grandes con citoplasma regular, cromatina laxa y nucleolos ocasionales<\/p>\n

Biopsia de m\u00e9dula \u00f3sea: <\/strong>Biopsia de MO con infiltraci\u00f3n por linfoma B de c\u00e9lulas del manto blastoide. Ki67 del 60%.<\/p>\n

Serolog\u00edas: <\/strong>Toxoplasma gondi IgG, Citomegalovirus IgG, VHS 1\/2 IgG, Epstein-Barr virus IgG y Varicela Zoster IgG Positivos.<\/p>\n

VIH1 \/ VIH2 (Ag+Ac), VHB HBs Ag, VHB anti-HBs, VHB anti-HBc total y anti-VHC\u00a0 Negativo<\/p>\n

Diagn\u00f3stico<\/strong><\/p>\n

S\u00edndrome Linfoproliferativo B. Linfoma del Manto Blastoide, estadio IV-B<\/p>\n

Comentario final<\/strong><\/p>\n

El linfoma no Hodgkin es un c\u00e1ncer del sistema linf\u00e1tico, representa el 7% de los LNH diagnosticados en la actualidad. Afecta predominantemente a varones en la sexta d\u00e9cada de la vida y debuta habitualmente con enfermedad diseminada (>80% de los casos). Es muy caracter\u00edstico presentar un cuadro de inflamaci\u00f3n de los ganglios linf\u00e1ticos, del bazo e infiltraci\u00f3n de la m\u00e9dula \u00f3sea, con presencia, en un 25% de los casos, de las c\u00e9lulas tumorales tambi\u00e9n en la sangre. Tambi\u00e9n es frecuente la afectaci\u00f3n del sistema digestivo en forma de p\u00f3lipos, a\u00fan en ausencia de s\u00edntomas.<\/p>\n

A pesar de la extensi\u00f3n de la enfermedad al diagn\u00f3stico, es menos frecuente que en otros linfomas agresivos la existencia de los denominados s\u00edntomas B<\/em> (p\u00e9rdida de peso, sudoraci\u00f3n nocturna y\/o fiebre). La mayor\u00eda de los pacientes est\u00e1n asintom\u00e1ticos o con m\u00ednimos s\u00edntomas en el momento de realizarse el diagn\u00f3stico<\/p>\n

El diagn\u00f3stico se hace mediante el examen de la biopsia de alguno de los ganglios linf\u00e1ticos afectados. Ocasionalmente, si no hay ganglios de f\u00e1cil acceso, puede servir el examen de la m\u00e9dula \u00f3sea, si es que est\u00e1 infiltrada. En ambos casos, el examen microsc\u00f3pico no suele ser suficiente por lo que debe confirmarse mediante estudios adicionales inmunol\u00f3gicos y gen\u00e9ticos.<\/p>\n

Desde su descripci\u00f3n en 1993 se han empleado pr\u00e1cticamente todos los esquemas de quimioterapia conocidos, con remisi\u00f3n completa en el 10% y el 60% de los casos y que \u00e9sta situaci\u00f3n se mantiene entre 12 y 28 meses.<\/p>\n

Hasta ahora, no existe un tratamiento de primera l\u00ednea est\u00e1ndar, puesto que ninguno ha demostrado ser m\u00e1s eficaz. En los estudios realizados, los mejores resultados de control de la enfermedad (que exista remisi\u00f3n y que \u00e9sta dure), se han observado utilizando quimioterapia a<\/p>\n

dosis altas que requieren la infusi\u00f3n de progenitores hematopoy\u00e9ticos previamente extra\u00eddos al paciente (el denominado trasplante aut\u00f3logo); y con otras quimioterapias intensivas que no precisan infusi\u00f3n de progenitores ant\u00f3logos, tales como el esquema Hyper-CVAD\/Mtx-AraC.<\/p>\n

M\u00e1s recientemente, a los tratamientos intensivos mencionados y a los m\u00e1s convencionales, se est\u00e1 adicionando el anticuerpo monoclonal anti-CD20.<\/p>\n

Los resultados conocidos hasta ahora indican que aumenta los \u00edndices de remisi\u00f3n de la enfermedad y tambi\u00e9n supervivencia libre de enfermedad.<\/p>\n

Mencionar por su probada eficacia aunque en estudios todav\u00eda preliminares el Bortezomib (VelcadeR, el Temsirolimus, la radioinmunoterapia (BexaarR, ZevalinR), la bendamustina, etc. De forma m\u00e1s excepcional, limitado por la edad y de la disponibilidad de un donante, se puede ofrecer el trasplante alog\u00e9nico de m\u00e9dula \u00f3sea o de sangre perif\u00e9rica.<\/p>\n

En resumen, en los \u00faltimos 10 a\u00f1os, el tratamiento de esta enfermedad relativamente nueva ha experimentado un gran avance. Los nuevos datos sobre su patog\u00e9nesis, las nuevas mol\u00e9culas selectivas y los estudios actualmente en marcha para optimizar el tratamiento hacen prever una mejor\u00eda significativa de la supervivencia.<\/p>\n

En el caso de nuestra paciente, recibi\u00f3 3 ciclos de R-CHOP con realizaci\u00f3n posterior de trasplante aut\u00f3logo con remisi\u00f3n completa<\/p>\n

Anexos<\/strong><\/p>\n

Anexos – Linfoma del manto. La importancia de una buena exploraci\u00f3n<\/a><\/p>\n