{"id":49641,"date":"2018-04-18T13:07:09","date_gmt":"2018-04-18T11:07:09","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=49641"},"modified":"2018-04-18T11:32:18","modified_gmt":"2018-04-18T09:32:18","slug":"disminucion-de-agudeza-visual-como-debut-de-mieloma-multiple-metastasico","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/disminucion-de-agudeza-visual-como-debut-de-mieloma-multiple-metastasico\/","title":{"rendered":"Disminuci\u00f3n de agudeza visual como debut de mieloma m\u00faltiple metast\u00e1sico"},"content":{"rendered":"

Disminuci\u00f3n de agudeza visual como debut de mieloma m\u00faltiple metast\u00e1sico<\/strong><\/p>\n

La afectaci\u00f3n del sistema nervioso central por el mieloma m\u00faltiple se presenta con mayor frecuencia como resultado de la invasi\u00f3n de las ra\u00edces nerviosas \u00f3 de la compresi\u00f3n de la medula espinal \/ cauda equina, mientras que la afectaci\u00f3n craneal e intracraneal, como en el caso que presentamos, es una forma de presentaci\u00f3n rara e infrecuente del mieloma m\u00faltiple.<\/p>\n

Del Prado-Sanz, Eduardo2<\/sup>; Soriano-Pina, Diana1<\/sup>; P\u00e9rez-Velilla, Javier1<\/sup>; Clemente-Urraca, Sara1<\/sup>; Blasco-Mart\u00ednez, Alejandro1<\/sup>; Cameo-Gracia, Beatriz1<\/sup>; Rodrigo-Sanju\u00e1n, Mar\u00eda Jesus3<\/sup>, Mateo-Orobia Antonio3<\/sup><\/p>\n

1: Graduado \u00d3ptico-Optometrista. Universidad de Zaragoza<\/p>\n

2: FEA Oftalmolog\u00eda. HU Royo Villanova. Zaragoza<\/p>\n

3: FEA Oftalmolog\u00eda. HU Miguel Servet. Zaragoza<\/p>\n

Resumen:<\/u><\/strong><\/p>\n

Las complicaciones neurol\u00f3gicas no son infrecuentes en pacientes con mieloma m\u00faltiple. Clark las clasific\u00f3 por primera vez en 3 tipos:<\/p>\n

    \n
  1. Par\u00e1lisis de pares craneales aislados: son las m\u00e1s frecuentes.<\/li>\n
  2. Afectaci\u00f3n intraorbitaria: habitualmente se presenta como neuropat\u00eda \u00f3ptica, generalmente secundaria a infiltraci\u00f3n directa, a compresi\u00f3n retrobulbar, \u00f3 a estado de hiperviscosidad.<\/li>\n
  3. S\u00edndromes de tumor intracraneal: manifest\u00e1ndose con m\u00faltiples s\u00edntomas y signos neurol\u00f3gicos, ocasionalmente tambi\u00e9n con los de lesi\u00f3n ocupante de espacio e hipertensi\u00f3n intracraneal. La neuropat\u00eda \u00f3ptica secundaria a lesi\u00f3n intracraneal es rara y se asocia generalmente con otros signos neurol\u00f3gicos.<\/li>\n<\/ol>\n

    Abstract:<\/u><\/strong><\/p>\n

    The involvement of the central nervous system by multiple myeloma occurs more frequently as a result of the invasion of the nerve roots or compression of the spinal cord \/ cauda equina, while the cranial and intracranial involvement, as in the case we present, is a rare and infrequent form of multiple myeloma.<\/p>\n

    Neurological complications are not uncommon in patients with multiple myeloma. Clark classified them for the first time in 3 types:<\/p>\n

      \n
    1. Paralysis of isolated cranial nerves: they are the most frequent.<\/li>\n
    2. Intraorbital involvement: usually presents as optic neuropathy, usually secondary to direct infiltration, retrobulbar compression, or hyperviscosity.<\/li>\n
    3. Intracranial tumor syndromes: manifesting with multiple symptoms and neurological signs, occasionally also with space-occupying lesions and intracranial hypertension. Optic neuropathy secondary to intracranial injury is rare and is usually associated with other neurological signs.<\/li>\n<\/ol>\n

      Palabras clave:<\/u><\/strong><\/p>\n

      Mieloma m\u00faltiple, neuropat\u00eda \u00f3ptica, complicaciones neurol\u00f3gicas.<\/p>\n

      Key words:<\/u><\/strong><\/p>\n

      Multiple myeloma; optic neuropathy; neurological complications.<\/p>\n

      Caso cl\u00ednico <\/strong><\/p>\n

      Var\u00f3n de 70 a\u00f1os que acude a urgencias por disminuci\u00f3n de agudeza visual (AV) de ojo derecho de cuatro d\u00edas de evoluci\u00f3n, estre\u00f1imiento pertinaz y dolor abdominal difuso. En sus antecedentes patol\u00f3gicos destacaba el antecedente de mieloma m\u00faltiple Ig A Kappa hacia 2 a\u00f1os, tipificado como de mal pron\u00f3stico tras el estudio citogen\u00e9tico de medula \u00f3sea (Fig. 1), pero que en el \u00faltimo control hematol\u00f3gico, 2 meses antes de presentar la p\u00e9rdida de AV, el paciente se encontraba en remisi\u00f3n completa (inmunofijaci\u00f3n negativa) tras 5 ciclos de tratamiento con velcade (bortezomid).<\/p>\n

      En la exploraci\u00f3n destacaba una AV\u00a0 de no percepci\u00f3n ni proyecci\u00f3n de luz en ojo derecho (OD) y de 0\u00b41 snellen en ojo izquierdo (OI) junto a un defecto pupilar aferente relativo de O.D y edema de papila establecido en dicho ojo. (Fig. 2 y 3). En los d\u00edas posteriores apareci\u00f3 una oftalmoplej\u00eda internuclear derecha y \u00a0lumbalgia asociada a nauseas y v\u00f3mitos. En los potenciales evocados visuales pattern no hab\u00eda registro de potencial en OD y una respuesta no reproducible con estimulo a 64 (foveal) en OI. En los de tipo flash hab\u00eda un aumento de las latencias en OD mayor que en OI.<\/p>\n

      La Tomograf\u00eda Axial Computerizada orbito-craneal no revel\u00f3 lesiones a nivel de nervio \u00f3ptico ni en el espacio retroorbitario. La Resonancia nuclear magn\u00e9tica cerebral con y sin contraste detect\u00f3 m\u00faltiples lesiones en calota, una lesi\u00f3n en l\u00f3bulo frontal derecho, m\u00faltiples im\u00e1genes lacunares a nivel periependimario y n\u00f3dulos captantes a nivel: occipital derecho, pulvinar izquierdo, cuerpo calloso, cerebeloso izquierdo (Fig. 4) siendo la impresi\u00f3n diagn\u00f3stica de lesiones craneales compatibles con mieloma m\u00faltiple, mieloma m\u00faltiple metast\u00e1tico encef\u00e1lico, leucoencefalopatia (vascular), encefalomalacia frontal derecha.<\/p>\n

      El l\u00edquido cefalo-raqu\u00eddeo mostr\u00f3 la presencia de plasmoblastos de morfolog\u00eda aberrante y una banda monoclonal en Kappa. En suero el hemograma era normal y no hab\u00eda banda nomoclonal. El paciente falleci\u00f3 un mes y medio despu\u00e9s a pesar de tratamiento intratecal (depocyte) y sist\u00e9mico (metrotrexate y velcade).<\/p>\n

      Discusi\u00f3n <\/strong><\/p>\n

      El diagnostico diferencial se estableci\u00f3 entre:<\/p>\n

      1). Neuropat\u00eda \u00f3ptica derecha:<\/strong><\/p>\n

        \n
      • ARTER\u00cdTICA: la velocidad de sedimentaci\u00f3n globular fue normal y no hab\u00eda cl\u00ednica sugestiva de claudicaci\u00f3n mandibular o polimi\u00e1lgia reum\u00e1tica.<\/li>\n
      • ISQU\u00c9MICA: Aun sin factores de riesgo cardio-vascular y papila no repleta en OI, la isqu\u00e9mica sigue siendo la causa m\u00e1s frecuente de la perdida visual en var\u00f3n de 70 a\u00f1os. (Pero no se pudo documentar atrofia \u00f3ptica bilateral tras el episodio de p\u00e9rdida de AV mediante tomograf\u00eda de coherencia \u00f3ptica pre y post).<\/li>\n
      • T\u00d3XICO-INMUNO-INFECCIOSO: serolog\u00edas y auto-anticuerpos negativos.<\/li>\n
      • HIPERVISCOSIDAD: hemograma normal. (S\u00edndrome de hiperviscosidad asociado a discrasias sangu\u00edneas mielomatosas por aumento de la celularidad en el torrente sangu\u00edneo. Causa m\u00e1s frecuente de neuropat\u00eda \u00f3ptica en discrasias hematol\u00f3gicas).<\/li>\n
      • COMPRESIVA: <\/strong>sin im\u00e1genes sugerentes en tomograf\u00eda axial computerizada ni en resonancia magn\u00e9tica de compresi\u00f3n del nervio \u00f3ptico ni de masa retroorbitaria.<\/li>\n
      • INFILTRATIVA: infiltraci\u00f3n asim\u00e9trica de ambos nervios \u00f3pticos por el plasmocitoma extramedular encef\u00e1lico y de l\u00edquido cefalo-raquideo justificar\u00eda la disminuci\u00f3n de AV binocular. (No se realizaron cortes finos de nervio \u00f3ptico en RNM con triple inyecci\u00f3n de gadolinio ni biopsia de nervio \u00f3ptico).<\/li>\n
      • PARANEOPLASICA: Justificar\u00eda la disminuci\u00f3n de AV binocular. Se han descrito dos autoanticuerpos que permiten definir dos de los s\u00edndromes paraneopl\u00e1sicos con afectaci\u00f3n ocular m\u00e1s importantes: la Retinitis Asociada a C\u00e1ncer (CAR) cuyo marcador es el CAR-IgG contra la prote\u00edna recoverina, y la Neuritis Asociada a C\u00e1ncer, cuyo marcador es el CRMP-5-IgG (tambi\u00e9n denominado anti CV2), contra la prote\u00edna mediadora de la respuesta de la colapsina. Las NO constituyen una peque\u00f1a fracci\u00f3n de pacientes con alteraciones visuales paraneopl\u00e1sicas, asoci\u00e1ndose con mayor frecuencia al c\u00e1ncer de pulm\u00f3n. Las retinopat\u00edas paraneopl\u00e1sicas son las m\u00e1s documentadas.<\/li>\n
      • Trombosis de vena central de la retina secundaria: Sin imagen fundusc\u00f3pica t\u00edpica y hemograma normal.<\/li>\n<\/ul>\n

        2). Lesi\u00f3n de la via visual bilateral: l<\/strong>as lesiones de SNC no justifican disminuci\u00f3n de AV binocular.<\/p>\n

        A modo de conclusi\u00f3n debemos destacar la importancia del oftalm\u00f3logo en el diagn\u00f3stico precoz de recidivas en pacientes con antecedente de neoplasia hematologica, debido a que el snc es un \u201csantuario\u201d para\u00a0 las c\u00e9lulas neopl\u00e1sicas por la escasa penetraci\u00f3n a trav\u00e9s de la barrera hemato-encef\u00e1lica de los agentes quimioter\u00e1picos, deberemos prestar especial atenci\u00f3n a las manifestaciones neuro-oftalmol\u00f3gicas en estos pacientes.<\/p>\n