{"id":49949,"date":"2018-04-23T10:36:22","date_gmt":"2018-04-23T08:36:22","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=49949"},"modified":"2021-07-12T11:11:04","modified_gmt":"2021-07-12T09:11:04","slug":"heterotopia-en-banda","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/heterotopia-en-banda\/","title":{"rendered":"Heterotopia en banda"},"content":{"rendered":"<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Heterotopia en banda<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La heterotopia en banda pertenece al grupo de las lisencefalias cl\u00e1sicas del tipo I. <!--more--><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Autores: Mar\u00eda Jos\u00e9 \u00c1lvarez Padilla, DUE Hospital Universitario Reina Sof\u00eda de C\u00f3rdoba.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Isabel Ortiz Ram\u00edrez, DUE Hospital Universitario Reina Sof\u00eda de C\u00f3rdoba.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 \u00d3scar P\u00e1ez Ruiz, DUE Hospital Universitario Reina Sof\u00eda\u00a0 de C\u00f3rdoba.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>RESUMEN <\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La lisencefalia es un trastorno neurol\u00f3gico que se caracteriza por producir una superficie cerebral lisa completamente (agiria) o de forma parcial (paquigiria) y por tanto, una escasez del desarrollo de los giros y surcos cerebrales. Se trata de una malformaci\u00f3n del desarrollo cortical (MDC).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La Heterotopia laminar o en banda subcortical tambi\u00e9n llamado \u201cs\u00edndrome del c\u00f3rtex doble\u201d es un trastorno de la migraci\u00f3n neuronal caracterizado por la presencia de bandas sim\u00e9tricas y bilaterales de sustancia gris heterot\u00f3pica localizada entre las paredes ventriculares y el manto cortical y separadas entre s\u00ed por una delgada capa de sustancia blanca.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Las MDC son responsables de un amplio espectro de procesos que tienen cl\u00ednicamente en com\u00fan la presencia de retraso mental, trastornos motores y epilepsia. Dentro de las MDC la incidencia de epilepsia es alta, su aparici\u00f3n es precoz y la frecuencia de crisis aumenta con la edad. Cuanto m\u00e1s grande es la banda heterot\u00f3pica peor es el pron\u00f3stico y mayor es la frecuencia de crisis.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>PALABRAS CLAVE <\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Epilepsia, crisis convulsivas, corteza cerebral, mutaci\u00f3n, diagn\u00f3stico etiol\u00f3gico, epilepsia refractaria, heterotopia en banda, malformaciones del desarrollo, resonancia magn\u00e9tica.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>ETIOLOG\u00cdA<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Entre la semana 12 y 20 de gestaci\u00f3n ocurre la migraci\u00f3n neuronal desde la matriz germinal hasta la corteza cerebral. Este proceso puede alterarse por diferentes causas: cong\u00e9nita, ambiental, vascular, infecciosa. En general, la heterotop\u00eda en banda de causa gen\u00e9tica, se debe a un mosaicismo som\u00e1tico, o una mutaci\u00f3n germinal del gen doblecortina. Se han identificado mutaciones en dos Genes: LIS1, situado en el brazo corto (p) del cromosoma 17. Se trata de un gen que regula la producci\u00f3n de una prote\u00edna (factor acetilhidrolasa activador de plaquetas) que desempe\u00f1a un papel importante en el desarrollo de la capa exterior del cerebro,\u00a0 y XLIS, situado en el brazo largo (q) del cromosoma X y que seg\u00fan los especialistas, este gen se encarga de la regulaci\u00f3n de una prote\u00edna doublecortin \u2013DCX- que es esencial para que el proceso de migraci\u00f3n neuronal se desarrolle de forma eficaz. La doblecortina es la prote\u00edna activadora de la migraci\u00f3n regulando la organizaci\u00f3n y estabilidad de los microt\u00fabulos. Los doctores Bechstedt y Brouhard estudiaron la prote\u00edna en acci\u00f3n bajo un microscopio. Esta prote\u00edna ayuda a las neuronas a construir una especie de\u201d andamios\u201d\u00a0 analog\u00eda con los emplazamientos de las obras, construidos de microt\u00fabulos llamados de los \u201cpolos\u201d; \u00e9stos forman un \u201cesqueleto\u201d para las neuronas, conocido como el citoesqueleto. Las Neuronas requieren este esqueleto interno para arrastrarse y para emigrar hacia la corteza Se observa preferentemente en mujeres. Los hombres portadores de la mutaci\u00f3n gen\u00e9tica mueren in \u00fatero, o tienen severas alteraciones cerebrales.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>SINTOMATOLOG\u00cdA <\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La severidad de la enfermedad es variable, y est\u00e1 relacionada con el \u00e1rea de corteza involucrada y con el espesor de la heterotop\u00eda en banda. Se han reportado desde pacientes normales a severo retraso del desarrollo y mental. M\u00e1s del 90% de estos pacientes son epil\u00e9pticos, su aparici\u00f3n es precoz (42% antes del a\u00f1o) \u00a0y la mayor\u00eda de ellos suelen tener varios tipos de crisis que aumentan con la edad; tambi\u00e9n se puede presentar como un s\u00edndrome de Lennox-Gastaut. Los s\u00edntomas m\u00e1s comunes son:<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Convulsiones.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Dificultad para tragar.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">D\u00e9ficit intelectual.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Retraso generalizado del crecimiento.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">D\u00e9ficit en habilidades motoras, retraso psicomotor severo.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Malformaciones craneofaciales.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Tono muscular disminuido (hipoton\u00eda) o aumentado (hiperton\u00eda).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Las heterotop\u00edas pueden encontrarse asociadas a diferentes procesos gen\u00e9ticos como el S\u00edndrome de Aicardi o trastornos peroxisomales; pero tambi\u00e9n pueden presentarse de manera aislada o ser asintom\u00e1ticas. Varios autores han descripto pacientes que son normales excepto por el hecho de tener algunas crisis epil\u00e9pticas.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>DIAGN\u00d3STICO<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El diagn\u00f3stico se basar\u00e1 en la cl\u00ednica, el EEG y la RMN encef\u00e1lica. Aunque los hallazgos cl\u00ednicos y el EEG son sugestivos para el diagn\u00f3stico, las manifestaciones en las im\u00e1genes por RMN son el \u00fanico elemento que permite su caracterizaci\u00f3n. Se identifica una caracter\u00edstica disposici\u00f3n en 3 capas (doble corteza) con una fina hilera de sustancia blanca entre la corteza y la heterotop\u00eda en banda. La corteza puede ser relativamente normal o paquig\u00edrica (las circunvoluciones cerebrales se muestren muy aplanadas, engrosadas y en menor n\u00famero).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00a0La lisencefalia puede ser diagnosticada antes del nacimiento, aproximadamente a finales del segundo trimestre, ya que es a partir de ese momento cuando las circunvoluciones cerebrales son visibles en las ecograf\u00edas. Cuando existe una sospecha ecograf\u00eda de lisencefalia, se deber\u00e1n emplear otro tipo de exploraciones secundarias como la resonancia magn\u00e9tica o los estudios gen\u00e9ticos para detectar posibles alteraciones.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Adem\u00e1s de esta v\u00eda diagn\u00f3stica, cuando existe una historia familiar compatible o de antecedentes de lisencefalia, es posible realizar otro tipo de pruebas como la amniocentesis (extracci\u00f3n de l\u00edquido amni\u00f3tico que rodea al feto) y el muestreo de vellosidades cori\u00f3nicas (extracci\u00f3n de una muestra de tejido de un \u00e1rea de la placenta) para identificar la presencia de alteraciones gen\u00e9ticas.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">A pesar de esto, lo m\u00e1s com\u00fan es que el diagn\u00f3stico de la lisencefalia se realice tras el nacimiento a trav\u00e9s del empleo de la tomograf\u00eda computarizada o la resonancia magn\u00e9tica.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>TRATAMIENTO<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">No existe un tratamiento curativo, ser\u00e1 un tratamiento sintom\u00e1tico<strong>. <\/strong>El tratamiento est\u00e1 dirigido al control de las crisis convulsivas y en los casos refractarios a f\u00e1rmacos antiepil\u00e9pticos se considera la cirug\u00eda de epilepsia.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>PRON\u00d3STICO <\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Las lisencefalias son trastornos de la migraci\u00f3n neuronal, cuyo pron\u00f3stico es ominoso por la asociaci\u00f3n a retardo mental grave y epilepsia intratable de aparici\u00f3n precoz. Depender\u00e1 del tama\u00f1o de la banda, cuando la banda heterot\u00f3pica muestra un mayor grosor, peor es el pron\u00f3stico y mayor es la frecuencia de crisis. En general las lisencefalias son patolog\u00edas de mal pron\u00f3stico, evolucionando en la mayor\u00eda de los casos a epilepsias de dif\u00edcil manejo (refractarias).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>BIBLIOGRAFIA <\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">1.-Ricci S, Cusmai R, Fariello G, Fusco L, Vigevano F. Double cortex: a neuronal migration anomaly as a possible cause of Lennox-Gastaut syndrome. Archives of Neurology. 1992;49(1):61\u201364.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">2.- Barkovich AJ, Guerrini R, Battaglia A, Califa G,N\u2019Guyen T, Parmeggiani A, Santucci M, et al:\u00a0 Band Heterotopia: correlation of outcome with magnetic imaging parameter. Ann Neurol 1994; 36 (4): 609-17.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">3.- Osborn Anne G: S\u00edndrome de sturge weber; malformaciones congenitas; Diagnostico por im\u00e1genes en cerebro. 1(1):102-5,2011.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">4.-Barkovich J, Raybaud C. Neuroimaging in disorders of cortical development. Neuroimaging Clin N Am 2004; 14:231\u201354, vii.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">5.-Gleeson J, Fox J, Berkovic S, et al: Doublecortin, a brain-specific gene mutated in human X-linked lissencephaly and double cortex syndrome, encodes a putative signaling protein. Cell 1998; 92: 63-72.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">6.- Barkovich AJ, Kuzniecky RI, Jackson GD, et al: A developmental and genetic classification for malformations of cortical development. Neurology 2005; 65 (12): 1873-87.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">7.-D\u2019Agostino MD, Bernasconi A, Das S: Subcortical band heterotopia (SBH) in males: clinical, imaging and genetic findings in comparison with females. Brain 2002; 125 (11): 2507-22.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">8.-Pilz DT, Matsumoto N, Minnerath S, et al: LIS1 and XLIS (DCX) mutations cause most human classical lissencephaly, but different patterns of malformation. Hum Mol Genet 1998; 7: 2029-37.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">9.-Shigeaki K, Tabata H, Nakajima K: Neuronal migration in cortical development. J Child Neurol 2005; 20: 274-9.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">10.-Hern\u00e1ndez, M., Bolte, L., Mesa, T., Escobar, R., Mellado, C., &amp; Huete, I. (2007). Lisencefalia y epilepsia en pediatr\u00eda. Rev Chil Pediatr , 78 (6), 615-620.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">11.- Chang BS, Duzean F, Kim S, et al: The role of RELN in lissencephaly and neuropsychiatric disease. Am J Med Genet B Neuropsychiatr Genet 2007; 5; 144 (1): 58-63.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">12.-Vallejo Desviat P, Hern\u00e1ndez S\u00e1nchez G, Fern\u00e1ndez Ant\u00f3n R, P\u00e1ramo Camilleri A, Hern\u00e1ndez Navarro JC, Molina L\u00f3pez Nava P, et al. Malformaciones cong\u00e9nitas por alteraci\u00f3n en el desarrollo de la corteza cerebral. Revisi\u00f3n de casos en los \u00faltimos 5 a\u00f1os [citado 15 Feb 2012].<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">13.-Consalvo D, Kochen S, Alurralde A, Centuri\u00f3n E, Salgado P, Said\u00f3n P, Sica R. Periventricular nodular and subcortical neuronal heterotopia in adult epileptic patients. Medicina 2006; 66: 101-7.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">14.- WebMed. (2016). Lissencephaly. Obtenido de WebMed.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">15.- Guerrini R, Holthausen H, Parmeggiani L, et al. Epilepsy and malformations of the cerebral cortex. In: Roger J, Bureau M, Dravet C, eds. Epileptic Syndromes in Infancy, Childhood and Adolescence. 3rd ed. London, UK: John Libbey; 2002:457-479.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Heterotopia en banda La heterotopia en banda pertenece al grupo de las lisencefalias cl\u00e1sicas del tipo I.<\/p>\n","protected":false},"author":2,"featured_media":0,"comment_status":"closed","ping_status":"open","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"footnotes":""},"categories":[83],"tags":[11015,8951,10729,8634,2083,11016,11017,11018,4239,1813],"class_list":["post-49949","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-enfermeria","tag-corteza-cerebral","tag-crisis-convulsiva","tag-crisis-convulsivas","tag-diagnostico-etiologico","tag-epilepsia","tag-epilepsia-refractaria","tag-heterotopia-en-banda","tag-malformaciones-del-desarrollo","tag-mutacion","tag-resonancia-magnetica","no-featured-image-padding"],"acf":[],"yoast_head":"<!-- This site is optimized with the Yoast SEO plugin v26.6 - https:\/\/yoast.com\/wordpress\/plugins\/seo\/ -->\n<title>Heterotopia en banda<\/title>\n<meta name=\"description\" content=\"Heterotopia en banda La heterotopia en banda pertenece al grupo de las lisencefalias cl\u00e1sicas del tipo I. 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