{"id":51000,"date":"2018-08-16T09:06:31","date_gmt":"2018-08-16T07:06:31","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=51000"},"modified":"2018-08-15T11:50:30","modified_gmt":"2018-08-15T09:50:30","slug":"purpura-de-schonlein-henoch-de-evolucion-atipica","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/purpura-de-schonlein-henoch-de-evolucion-atipica\/","title":{"rendered":"P\u00farpura de Sch\u00f6nlein-Henoch de evoluci\u00f3n at\u00edpica"},"content":{"rendered":"

P\u00farpura de Sch\u00f6nlein-Henoch de evoluci\u00f3n at\u00edpica<\/strong><\/p>\n

La p\u00farpura de Sch\u00f6nlein-Henoch (PSH) es la vasculitis m\u00e1s frecuente en la infancia. Su patogenia a\u00fan no est\u00e1 aclarada, en la mayor\u00eda de las ocasiones existe un antecedente de infecci\u00f3n respiratoria, especialmente por el estreptococo beta-hemol\u00edtico del grupo A, aunque se han identificado otros muchos agentes desencadenantes. <\/p>\n

Autores:<\/u><\/strong><\/p>\n

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  1. Monsalve Saiz. Pediatra del centro de salud Solares.<\/li>\n
  2. Eza N\u00fa\u00f1ez. Otorrinolaring\u00f3loga del Hospital Sierrallana.<\/li>\n
  3. Rub\u00edn de la Vega. Pediatra del centro de salud Rubayo.<\/li>\n
  4. Castro Ramos. Pediatra del centro de salud Solares.<\/li>\n
  5. Sainz Navedo. Enfermera de pediatr\u00eda del centro de salud Solares.<\/li>\n
  6. Pav\u00eda Lafuente. Pediatra del centro de salud Dobra.<\/li>\n<\/ol>\n

    L.A. Lastra Mart\u00ednez. Pediatra del centro de salud Rubayo.<\/p>\n

    Los autores declaran no tener conflicto de intereses.<\/p>\n

    Resumen:<\/u><\/strong><\/p>\n

    Presentamos el caso de un ni\u00f1o de 6 a\u00f1os que, estando en tratamiento con vacuna bacteriana oral por amigdalitis de repetici\u00f3n, inicia PSH cuya evoluci\u00f3n no es la esperada.<\/p>\n

    Palabras clave:<\/u><\/strong> p\u00fapura Sch\u00f6nlein-Henoch, estreptococo, vacuna oral, pediatr\u00eda.<\/p>\n

    Introducci\u00f3n:<\/u><\/strong><\/p>\n

    La p\u00farpura de Sch\u00f6nlein-Henoch (PSH) es la vasculitis m\u00e1s frecuente en la infancia. Tiene una incidencia de unos 20\/100.000 ni\u00f1os por a\u00f1o con un pico m\u00e1ximo a los 6 a\u00f1os, de predominio en varones y en \u00e9poca invernal. Se trata de una vasculitis leucocitocl\u00e1stica que afecta a vasos de peque\u00f1o calibre, mediada por el dep\u00f3sito de inmunocomplejos IgA, cuya patogenia a\u00fan no est\u00e1 aclarada. En la mayor\u00eda de las ocasiones existe un antecedente de infecci\u00f3n respiratoria, especialmente por el estreptococo beta-hemol\u00edtico del grupo A (SGA), pero existen otros muchos agentes infecciosos desencadenantes como parvovirus B19, adenovirus, virus de Ebstein-Barr (VEB), varicela, hepatitis A y B, parainfluenza etc. La exposici\u00f3n a determinados medicamentos, as\u00ed como a otros factores ambientales y gen\u00e9ticos tambi\u00e9n han sido implicados en su desarrollo.<\/p>\n

    Las principales manifestaciones cl\u00ednicas de la PSH son:<\/p>\n

      \n
    • P\u00farpura palpable no trombocitop\u00e9nica, de distribuci\u00f3n sim\u00e9trica, localizada generalmente en zonas de declive o de mayor presi\u00f3n, como las extremidades inferiores y las nalgas, aunque tambi\u00e9n puede aparecer en otras localizaciones. Este exantema aparece en el 100% de los pacientes, su evoluci\u00f3n suele ser autolimitada y desaparece en unas semanas. Sobre estas lesiones pueden aparecer ampollas.<\/li>\n
    • Artritis no migratoria, transitoria, de grandes articulaciones, preferentemente en extremidades inferiores y que no deja deformidad. A veces puede preceder a la p\u00farpura en un 15-25% de los casos.<\/li>\n
    • Dolor abdominal agudo, tipo c\u00f3lico, que en ocasiones precede al exantema. Puede asociar v\u00f3mitos, sangrado gastrointestinal y tiene riesgo de causar invaginaci\u00f3n intestinal.<\/li>\n
    • La afectaci\u00f3n renal es la que marca la gravedad y el pron\u00f3stico a largo plazo de la PSH, siendo la hematuria el s\u00edntoma m\u00e1s com\u00fan asoci\u00e1ndose en ocasiones a proteinuria. Suele aparecer semanas o incluso meses despu\u00e9s del exantema. Puede desarrollarse hipertensi\u00f3n arterial monosintom\u00e1tica o asociada a la afectaci\u00f3n renal.<\/li>\n
    • Otras manifestaciones menos frecuentes son cefalea, orquitis, convulsiones, miositis, carditis, uve\u00edtis anterior, hemorragia pulmonar etc.<\/li>\n<\/ul>\n

      \n

      El diagn\u00f3stico es cl\u00ednico, debiendo sospecharse en aquellos pacientes que presenten la triada cl\u00e1sica de p\u00farpura palpable no trombocitop\u00e9nica, artritis y dolor abdominal. Aunque no hay ninguna prueba complementaria que nos diagnostique la PSH, para evaluar el riesgo de desarrollar complicaciones y hacer un adecuado seguimiento de los pacientes, es recomendable realizar las siguientes pruebas complementarias: hemograma\u00a0 con recuento de plaquetas, pruebas de coagulaci\u00f3n, antiestreptolisinas (ASLO), pruebas de funci\u00f3n renal, elemental y sedimento de orina, frotis far\u00edngeo, sangre oculta en heces y biopsia de piel. En caso de desarrollar complicaciones renales o sospecha de invaginaci\u00f3n intestinal tambi\u00e9n estar\u00eda indicado realizar ecograf\u00eda abdominal.<\/p>\n

      La evoluci\u00f3n es excelente la mayor parte de las veces, autolimit\u00e1ndose en 4 a 8 semanas. En casi la mitad de los casos tiene uno o dos brotes posteriores de menor intensidad.<\/p>\n

      Dado que la PSH se resuelve espont\u00e1neamente en el 94% de los ni\u00f1os, solo se realiza tratamiento sintom\u00e1tico con reposo y antiinflamatorios en caso de dolor abdominal y artralgias. En caso de que aparezca enfermedad renal o los s\u00edntomas sean graves (dolor abdominal intenso, hemorragia intestinal, vascul\u00edtis en el sistema nervioso central, afectaci\u00f3n testicular o hemorragia pulmonar), se debe iniciar tratamiento precoz con prednisona oral de 1 a 2 mg\/kg\/d\u00eda durante 2 semanas con pauta descendente posterior.<\/p>\n

      Se recomienda realizar un seguimiento al menos durante 6 meses para valorar la aparici\u00f3n de nefropat\u00eda.<\/p>\n

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      Caso cl\u00ednico:<\/u><\/strong><\/p>\n

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      Var\u00f3n de 6 a\u00f1os que acude a consulta por presentar lesiones purp\u00faricas en extremidades inferiores de 5 d\u00edas de evoluci\u00f3n, que han aumentado en n\u00famero y tama\u00f1o. Asocia en las \u00faltimas horas dolor y tumefacci\u00f3n en tobillo izquierdo. No presenta fiebre ni otros s\u00edntomas. Antecedentes personales:<\/strong> en tratamiento desde hace 6 meses con vacuna bacteriana oral por amigdalitis estreptoc\u00f3cica de repetici\u00f3n, sin haber presentado nuevos episodios desde el inicio de la vacunaci\u00f3n. Exploraci\u00f3n f\u00edsica:<\/strong> p\u00farpura palpable de distribuci\u00f3n sim\u00e9trica de predominio en nalgas y extremidades inferiores (ver foto 1: exantema purp\u00farico en extremidades inferiores, al final del art\u00edculo), con alguna lesi\u00f3n aislada en tronco y pabellones auriculares. Edema y equ\u00edmosis a nivel de tobillo izquierdo con dolor e impotencia funcional (ver foto 2: artritis de tobillo izq, al final del art\u00edculo). Se solicitan las siguientes pruebas: hemograma, bioqu\u00edmica, pruebas de coagulaci\u00f3n, elemental y sedimento de orina sin alteraciones. Frotis far\u00edngeo negativo. Serolog\u00edas para toxoplasma gondii, citomegalovirus, VEB, mycoplasma pneumoniae y parvovirus B19 negativas. Se pauta reposo e ibuprofeno, y en 24 horas cede el edema y dolor del tobillo izquierdo. Evoluci\u00f3n: <\/strong>durante un periodo de 10 semanas el paciente presenta varios brotes de elementos purp\u00faricos de predominio en extremidades inferiores y en zonas de presi\u00f3n, as\u00ed como 3 episodios aislados de artritis en tobillo derecho (ver foto 3: artritis de tobillo dcho, al final del art\u00edculo) y ambas rodillas, secundarias siempre a traumatismos leves, que cedieron en menos de 24 horas con reposo e ibuprofeno. As\u00ed mismo present\u00f3 durante 4 d\u00edas consecutivos crisis de dolor abdominal de predominio vespertino durante los cuales se realiza una prueba de detecci\u00f3n de sangre oculta en heces que es negativa. Se realizan controles peri\u00f3dicos de tensi\u00f3n arterial y elemental de orina que son normales en todo momento.<\/p>\n

      Pasado este tiempo, ante la persistencia de la sintomatolog\u00eda, se decide iniciar tratamiento con prednisona oral a dosis de 1 mg\/kg\/d\u00eda durante una semana con pauta descendente posterior hasta retirada completa a los 20 d\u00edas de iniciado el tratamiento. Desapareciendo el exantema por completo y no volviendo a presentar episodios de artritis ni dolor abdominal.<\/p>\n

      Conclusiones:<\/u><\/strong><\/p>\n

      El paciente estaba en tratamiento con una vacuna bacteriana oral, en cuya composici\u00f3n tiene un 60% de ant\u00edgeno del SGA. Dado que uno de los factores desencadenantes m\u00e1s frecuentes de PSH es la infecci\u00f3n por dicha bacteria, se plantea la posibilidad de que este tratamiento haya sido el causante de los sucesivos brotes de exantema purp\u00farico que se han prolongado m\u00e1s tiempo del habitual, ya que el paciente est\u00e1 permanentemente en contacto con ant\u00edgeno frente a SGA aunque no tenga una infecci\u00f3n activa. Ser\u00eda necesario realizar un estudio en ni\u00f1os tratados con vacunas de este tipo para valorar si la misma predispone a padecer PSH o a que \u00e9sta sea recurrente.<\/p>\n

      En la literatura revisada encontramos que el tratamiento con corticoides orales reduce la media de tiempo de resoluci\u00f3n del dolor abdominal y disminuye las probabilidades de desarrollar enfermedad renal persistente, pero este tratamiento no afecta a la resoluci\u00f3n de la p\u00farpura; en cambio en este caso la p\u00farpura desapareci\u00f3 con el tratamiento esteroideo.<\/p>\n