{"id":51139,"date":"2018-08-29T12:46:37","date_gmt":"2018-08-29T10:46:37","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=51139"},"modified":"2018-08-29T12:47:45","modified_gmt":"2018-08-29T10:47:45","slug":"sinostosis-radiocubital-proximal-a-proposito-de-un-caso","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/sinostosis-radiocubital-proximal-a-proposito-de-un-caso\/","title":{"rendered":"Sinostosis radiocubital proximal: a prop\u00f3sito de un caso"},"content":{"rendered":"

Sinostosis radiocubital proximal: a prop\u00f3sito de un caso<\/strong><\/p>\n

La sinostosis radiocubital es una anomal\u00eda cong\u00e9nita relativamente rara. Es causada por el desarrollo anormal de los huesos del antebrazo en periodo fetal, debido a una detenci\u00f3n en la segmentaci\u00f3n en el plano longitudinal de los esbozos cartilaginosos del radio y el c\u00fabito, lo que provoca la falta de separaci\u00f3n de ambos huesos, habitualmente ocurre en su extremo proximal, provocando una limitaci\u00f3n en la supinaci\u00f3n del antebrazo. <\/p>\n

Melba Maestro de la Calera. Pediatra. Centro de salud Castilla-Hermida. Servicio C\u00e1ntabro de Salud.<\/p>\n

Sara Duque Gonz\u00e1lez. Pediatra. Centro de salud Suances. Servicio C\u00e1ntabro de Salud.<\/p>\n

Irene Castro Ramos. Pediatra. Centro de salud Cudeyo. Servicio C\u00e1ntabro de Salud.<\/p>\n

Idoia Mart\u00ednez Rep\u00e1raz. Pediatra. Centro de salud Los Corrales. Servicio C\u00e1ntabro de Salud.<\/p>\n

Palabras clave: sinostosis, radiocubital, radio, c\u00fabito<\/p>\n

RESUMEN<\/strong><\/p>\n

Entre un 60%-80 % de los casos\u00a0 puede presentarse de forma bilateral. Aunque en la mayor\u00eda de los casos aparece aislada, puede aparecer asociada con otras anomal\u00edas.\u00a0 Presentamos el caso de un ni\u00f1o de 5 a\u00f1os que en la exploraci\u00f3n se detecta limitaci\u00f3n de la supinaci\u00f3n de antebrazo derecho, se confirma por radiograf\u00eda la sinostosis radiocubital proximal.<\/p>\n

A nivel cl\u00ednico, se\u00a0 presenta como una posici\u00f3n fija del antebrazo en pronaci\u00f3n m\u00e1s o menos importante en funci\u00f3n del grado. Esta limitaci\u00f3n en la ausencia de movimiento de supinaci\u00f3n es parcialmente compensada por una hiperlaxitud y movimientos compensadores de las articulaciones vecinas. En ocasiones debido a la compensaci\u00f3n que realiza y al grado variable de afectaci\u00f3n puede ser que no se detecte en estadios precoces y sea cuando el ni\u00f1o empiece a realizar actividades de forma aut\u00f3noma que requieran del movimiento de supinaci\u00f3n cuando la alteraci\u00f3n sea evidente, como fue nuestro caso.<\/p>\n

A la hora de elaborar un consenso del tratamiento m\u00e1s adecuado, nos encontramos antes dos problemas como son la variabilidad de la afectaci\u00f3n y los pobres resultados que hay descritos de las diferentes opciones quir\u00fargicas. El tratamiento debe de ser individualizado en funci\u00f3n del grado de deformidad, de la alteraci\u00f3n funcional, de la afectaci\u00f3n bilateral, as\u00ed como de la edad. Es importante realizar una revisi\u00f3n completa de los ni\u00f1os a lo largo de su desarrollo para poder diagnosticar patolog\u00edas que pueden limitar su actividad diaria. En este caso, dado que no hab\u00eda afectaci\u00f3n funcional, no preciso correcci\u00f3n quir\u00fargica.<\/p>\n

Introducci\u00f3n<\/u><\/strong>:<\/p>\n

La sinostosis radiocubital es una anomal\u00eda cong\u00e9nita relativamente rara. Es causada por el desarrollo anormal de los huesos del antebrazo en periodo fetal, debido a una detenci\u00f3n en la segmentaci\u00f3n en el plano longitudinal de los esbozos cartilaginosos del radio y el c\u00fabito, lo que provoca la falta de separaci\u00f3n de ambos huesos (habitualmente ocurre en su extremo proximal), provocando una limitaci\u00f3n en la supinaci\u00f3n del antebrazo. Aunque en la mayor\u00eda de los casos aparece aislada, puede aparecer asociada con otras anomal\u00edas esquel\u00e9ticas, cardiacas, neurol\u00f3gicas y gastrointestinales.<\/p>\n

Caso Cl\u00ednico:<\/u><\/strong><\/p>\n

Ni\u00f1o de 5 a\u00f1os que a la exploraci\u00f3n presenta limitaci\u00f3n a la supinaci\u00f3n del antebrazo derecho. Resto de la exploraci\u00f3n normal.<\/p>\n

Antecedentes personales y familiares<\/u>: sin inter\u00e9s<\/p>\n

Exploraci\u00f3n f\u00edsica<\/u>: Bloqueo de la pronosupinaci\u00f3n extremidad superior derecha en pronaci\u00f3n 10\u00ba, bien compensada funcionalmente con mu\u00f1eca<\/p>\n

Pruebas complementarias<\/u>: Radiograf\u00eda antebrazo anteroposterior (AP) y lateral (lat): fusi\u00f3n de la regi\u00f3n proximal del c\u00fabito y radio derechos. Sinostosis radiocubital proximal derecha. (Ver im\u00e1genes 1 y 2: Radiograf\u00eda de antebrazo AP y lat, al final del art\u00edculo)<\/p>\n

Es valorado por Ortopedia Infantil: No recomienda tratamiento quir\u00fargico (pronaci\u00f3n 10\u00ba).<\/p>\n

Discusi\u00f3n<\/u><\/strong><\/p>\n

La sinostosis radiocubital es una anomal\u00eda cong\u00e9nita infrecuente. Esta entidad fue descrita por primera vez en 1793 por Sandifort. En ella aparece\u00a0 una fusi\u00f3n cong\u00e9nita de los dos huesos del antebrazo (c\u00fabito y radio), habitualmente a nivel de la ep\u00edfisis de su extremo proximal. Aunque es posible la existencia de una sinostosis a nivel distal present\u00e1ndose como una\u00a0 fusi\u00f3n de c\u00fabito y radio a nivel de la mu\u00f1eca,\u00a0 esta variante es muy infrecuente.<\/p>\n

En funci\u00f3n de las series consultadas entre un 60%-80 % de los casos\u00a0 puede presentarse de forma bilateral, con igual distribuci\u00f3n en ambos sexos. La gran mayor\u00eda son de aparici\u00f3n espor\u00e1dica aunque hay casos descritos\u00a0 de presentaci\u00f3n familiar (herencia autos\u00f3mica dominante). Puede asociarse a otras anomal\u00edas esquel\u00e9ticas (atrofia del m\u00fasculo supinador corto, hipoplasia del pulgar y del primer metacarpiano, luxaci\u00f3n de caderas, sinostosis de los huesos del tarso, ex\u00f3stosis m\u00faltiples)\u00a0 as\u00ed como formar parte de alg\u00fan s\u00edndrome. En nuestro caso fue de presentaci\u00f3n espor\u00e1dica y sin relaci\u00f3n con otras anomal\u00edas.<\/p>\n

Existen diversas teor\u00edas sobre la etiopatogenia de esta entidad. Su origen parece estar en relaci\u00f3n con una detenci\u00f3n en\u00a0 la segmentaci\u00f3n\u00a0 en el plano longitudinal que provoca un fallo de separaci\u00f3n de la parte proximal de los\u00a0 esbozos cartilaginosos del c\u00fabito y el radio.<\/p>\n

Seg\u00fan el grado de afectaci\u00f3n se puede clasificar en 3 grupos:<\/p>\n

Tipo I, sinostosis primaria o verdadera<\/strong>: es la forma m\u00e1s severa. En ella existe una ausencia completa de la cabeza radial, existiendo una fusi\u00f3n completa entre las partes proximales del radio y c\u00fabito\u00a0 con desaparici\u00f3n de la cortical en la zona de\u00a0 uni\u00f3n y paso de trab\u00e9culas \u00f3seas de un hueso a otro.<\/p>\n

Tipo II:<\/strong> la cabeza del radio aunque presente,\u00a0 est\u00e1\u00a0 malformada en mayor o menor grado\u00a0 y de forma frecuente\u00a0 luxada en sentido posterior, y la fusi\u00f3n al c\u00fabito est\u00e1 a la altura del cuello radial.<\/p>\n

Tipo III:<\/strong> la cabeza del radio est\u00e1 malformada y subluxada en sentido posterior. El radio y c\u00fabito est\u00e1n firmemente unidos entre s\u00ed por un grueso ligamento inter\u00f3seo. En este tipo, adem\u00e1s de la ausencia de movimientos supinaci\u00f3n, puede estar afectado el movimiento de extensi\u00f3n del codo, debido a la subluxaci\u00f3n de la cabeza radial.<\/p>\n

A nivel cl\u00ednico, se\u00a0 presenta como una posici\u00f3n fija del antebrazo en pronaci\u00f3n m\u00e1s o menos importante. Esta limitaci\u00f3n en la ausencia del movimiento de supinaci\u00f3n es parcialmente compensada por una hiperlaxitud de las articulaciones vecinas, as\u00ed como los movimientos de rotaci\u00f3n del hombro.<\/p>\n

La deformidad aunque indolora es habitualmente progresiva, dificultando al paciente para tareas cotidianas que precisan del movimiento de supinaci\u00f3n en mayor o menor grado: escribir, comer, beber… La limitaci\u00f3n de la flexoextensi\u00f3n del codo, s\u00f3lo existe en el caso de que se acompa\u00f1e de una luxaci\u00f3n de la cabeza radial (tipo III).<\/p>\n

En ocasiones debido a la compensaci\u00f3n que realiza y al grado variable de afectaci\u00f3n puede ser que no se detecte en estadios precoces y sea cuando el ni\u00f1o empiece a realizar actividades de forma aut\u00f3noma que requieran del movimiento de supinaci\u00f3n cuando la alteraci\u00f3n sea evidente, como fue nuestro caso.<\/p>\n

A la hora de elaborar un consenso del tratamiento m\u00e1s adecuado, nos encontramos antes dos problemas como son la variabilidad de la afectaci\u00f3n y los pobres resultados que hay descritos de las diferentes opciones quir\u00fargicas. El tratamiento debe ser individualizado en funci\u00f3n del grado de deformidad, de la alteraci\u00f3n funcional, de la afectaci\u00f3n bilateral, as\u00ed como de la edad.<\/p>\n

Se desaconseja el abordaje quir\u00fargico en\u00a0 los casos que presenten: deformidad moderada, afectaci\u00f3n unilateral, cuando no presenta limitaciones\u00a0 importantes o cuando sea un paciente de corta edad que pueda desarrollar compensaciones a otro nivel articular. Como fue nuestro caso en el que la afectaci\u00f3n leve, unilateral y con compensaci\u00f3n funcional a expensas de la articulaci\u00f3n de la mu\u00f1eca.<\/p>\n

Por otra parte est\u00e1 indicado el tratamiento quir\u00fargico, en aquellos casos que presenten\u00a0 una actitud en pronaci\u00f3n extrema con una limitaci\u00f3n funcional muy importante y\/o una lesi\u00f3n bilateral, cuando asocien\u00a0 una luxaci\u00f3n de la cabeza del radio\u00a0 o\u00a0 se consideran agotadas todas las compensaciones funcionales.<\/p>\n

Conclusi\u00f3n<\/u><\/strong>:<\/p>\n

Es importante realizar una revisi\u00f3n completa de los ni\u00f1os a lo largo de su desarrollo para poder diagnosticar patolog\u00edas que pueden limitar su actividad diaria. En este caso, dado que no hab\u00eda afectaci\u00f3n funcional, no preciso correcci\u00f3n quir\u00fargica. El tratamiento debe ser individualizado en funci\u00f3n del grado de deformidad, de la alteraci\u00f3n funcional, de la afectaci\u00f3n bilateral, as\u00ed como de la edad.<\/p>\n