{"id":51182,"date":"2018-09-11T00:02:51","date_gmt":"2018-09-10T22:02:51","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=51182"},"modified":"2018-09-10T10:51:42","modified_gmt":"2018-09-10T08:51:42","slug":"acercamiento-del-sindrome-de-adams-oliver-a-los-profesionales-sanitarios","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/acercamiento-del-sindrome-de-adams-oliver-a-los-profesionales-sanitarios\/","title":{"rendered":"Acercamiento del S\u00edndrome de Adams Oliver a los profesionales sanitarios"},"content":{"rendered":"

Acercamiento del S\u00edndrome de Adams Oliver a los profesionales sanitarios<\/strong><\/p>\n

El s\u00edndrome de Adams Oliver se trata de una enfermedad cong\u00e9nita hereditaria que aparece desde el momento del nacimiento. Se trata de una patolog\u00eda poco frecuente que ocasiona diferentes s\u00edndromes y malformaciones en quienes la padecen por lo que su estudio resulta interesante para su diagn\u00f3stico y cuidado.<\/p>\n

AUTORES<\/u><\/p>\n

Natalia S\u00e1nchez Gallego (Graduada en Enfermer\u00eda. Universidad de Zaragoza)<\/p>\n

Judith Vera Bail\u00f3n (Graduada en Enfermer\u00eda. Universidad de Zaragoza)<\/p>\n

Ana Cecilia Tarrag\u00fcel Gracia (Graduada en Enfermer\u00eda. Universidad de Zaragoza)<\/p>\n

Alejandra P\u00e9rez Mart\u00ednez (Graduada en Enfermer\u00eda. Universidad de Zaragoza)<\/p>\n

Laura Pueyo Galindo (Graduada en Enfermer\u00eda. Universidad de Zaragoza)<\/p>\n

Palabras clave: S\u00edndrome Adams Oliver, cong\u00e9nita, hereditaria, malformaciones.<\/p>\n

ABSTRACT<\/u><\/p>\n

Adams Oliver syndrome is a hereditary congenital disease that appears from the moment of birth. It is a rare pathology that causes different syndromes and malformations in those who suffer from it, so its study is interesting for its diagnosis and care.<\/p>\n

Keywords: Adams Oliver syndrome, congenital, hereditary, malformations.<\/p>\n

INTRODUCCI\u00d3N<\/u>\u00a0<\/u><\/p>\n

El s\u00edndrome de Adams Oliver fue descrito por primera vez, en 1945, por Forrest H. Adams y \u00a0\u00a0C. P. Oliver mientras estudiaban a una familia en la que varios de sus miembros presentaban las mismas caracter\u00edsticas en tres generaciones.<\/p>\n

Este s\u00edndrome es de etiolog\u00eda desconocida y de car\u00e1cter hereditario. Se caracteriza por la presencia de aplasia cutis vertex, malformaciones en extremidades llegando a la carencia de falanges en pies y manos.<\/p>\n

En algunos casos de manera excepcional se acompa\u00f1a de otros s\u00edntomas como son: hidrocefalia, microcefalia, alteraciones card\u00edacas e incluso puede afectar al nervio \u00f3ptico.<\/p>\n

El s\u00edndrome de Adams Oliver aparece desde el momento del nacimiento, de ah\u00ed la importancia de realizar una exploraci\u00f3n f\u00edsica \u00f3ptima, as\u00ed como en caso de hallazgos realizar unas pertinentes pruebas diagn\u00f3sticas para llevar a cabo de manera correcta un diagn\u00f3stico diferencial.<\/p>\n

OBJETIVO<\/u><\/p>\n

Estudiar qu\u00e9 es, cu\u00e1ndo aparece, s\u00edntomas, diagn\u00f3stico y tratamiento del S\u00edndrome de Adams Oliver.<\/p>\n

ETIOPATOGENIA<\/u><\/p>\n

Se trata de una enfermedad de etiolog\u00eda desconocida.<\/p>\n

Tras el estudio de varios casos cl\u00ednicos se ha demostrado que adem\u00e1s de aparecer desde el nacimiento tambi\u00e9n tiene car\u00e1cter hereditario con el modelo autos\u00f3mico dominante.<\/p>\n

Se han sugerido gran variedad de factores como explicaci\u00f3n a su aparici\u00f3n entre las que se encuentra la utilizaci\u00f3n de f\u00e1rmacos como: nolotil, misoprostol\u2026.as\u00ed como en el per\u00edodo de gestaci\u00f3n aparici\u00f3n de trastornos vasculares, rotura amni\u00f3tica\u2026\u2026<\/p>\n

Entre todas las hip\u00f3tesis la que m\u00e1s fuerza presenta es la creencia de de adherencia entre la piel del feto y la membrana amni\u00f3tica provocando durante el momento de parto el desprendimiento de piel; pero no se ha podido confirmar.<\/p>\n

DIAGN\u00d3STICO<\/u><\/p>\n

El diagn\u00f3stico suele realizarse durante los primeros d\u00edas de vida debido a la observaci\u00f3n de la familia o por los profesionales sanitarios.<\/p>\n

Las primeras pruebas diagn\u00f3sticas que se realizan son la radiograf\u00eda y la ecograf\u00eda de cabeza. Adem\u00e1s en algunos casos tambi\u00e9n se requiere la realizaci\u00f3n de una resonancia magn\u00e9tica.<\/p>\n

De manera rutinaria no se suele realizar una biopsia.<\/p>\n

La mayor\u00eda de los reci\u00e9n nacidos que presentan el s\u00edndrome de Adams Oliver s\u00f3lo presentan lesiones cut\u00e1neas y no la presencia de otras anomal\u00edas; muchas veces estas lesiones se suelen asociar con otras malformaciones.<\/p>\n

Ante la sospecha de aparici\u00f3n s\u00edndrome de Adams Oliver\u00a0 se suele realizar una revisi\u00f3n al historial gestacional y familiar.<\/p>\n

SIGNOS Y S\u00cdNTOMAS<\/u><\/p>\n

Como ya se ha comentado sus s\u00edntomas son variables en la poblaci\u00f3n. La mayor\u00eda de las personas que la padecen presenta una lesi\u00f3n cut\u00e1nea en vertex de 0.5-10 cm di\u00e1metro que puede afectar desde un \u00e1rea peque\u00f1a de piel hasta afectar estructuras \u00f3seas llegando incluso a la duramadre.<\/p>\n

Tambi\u00e9n hay casos en donde se ha visto una asimetr\u00eda en extremidades llegando a faltar falanges en manos y pies e incluso miembros completos.<\/p>\n

Existen otros s\u00edntomas asociados a este s\u00edndrome que aparecen con menos incidencia como: 12% casos cutis marmorata telangiect\u00e1sico, 11% casos presentaban anomal\u00edas vasculares, y un 8% de los casos presentan cardiopat\u00eda cong\u00e9nita.<\/p>\n

TRATAMIENTO<\/u><\/p>\n

Debido a la baja incidencia y a la gran variabilidad de s\u00edntomas con los que el s\u00edndrome de Adams Oliver aparece no existe un tratamiento espec\u00edfico para esta patolog\u00eda.<\/p>\n

En caso de que la lesi\u00f3n del vertex afecte a un \u00e1rea peque\u00f1a y sea superficial; se dejar\u00e1 que cicatrice de manera espont\u00e1nea.<\/p>\n

Si por el contrario estamos ante una lesi\u00f3n que ha llegado a estructura \u00f3sea o duramadre se deber\u00e1 realizar una intervenci\u00f3n quir\u00fargica.<\/p>\n

Resto de s\u00edntomas asociados a este s\u00edndrome se deber\u00e1 llevar a cabo un tratamiento id\u00f3neo a cada situaci\u00f3n.<\/p>\n

CONCLUSIONES<\/u><\/p>\n

A pesar de ser de ser una enfermedad considerada como rara debido a su baja incidencia es necesario que todos los profesionales sanitarios en relaci\u00f3n con los reci\u00e9n nacidos tengan conocimiento del s\u00edndrome de Adams Oliver debido a los s\u00edndromes y malformaciones que est\u00e1 asociados y que pueden ocasionar morbilidad o llegar a la mortalidad neonatal en casos graves.<\/p>\n

BIBLIOGRAF\u00cdA<\/u><\/p>\n

    \n
  1. Adams FH, Oliver CP. Hereditary deformities in man due to arrested development. J Hered. 1945;39: 3-7.<\/li>\n
  2. Adams FH, Oliver CP. Hereditary deformities in man due to arrested development. J Hered. 1945;39: 3-7.<\/li>\n
  3. Seo J, Kang J. Lee H, Lee D, Sung H, Hwang S. A Case of Adams-Oliver Syndrome. Ann Dermatol. 2010;22(1):96-98.<\/li>\n
  4. Federaci\u00f3n Espa\u00f1ola de Enfermedades Raras.https:\/\/enfermedades-raras.org\/<\/li>\n<\/ol>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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