﻿{"id":51322,"date":"2018-09-13T11:30:29","date_gmt":"2018-09-13T09:30:29","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=51322"},"modified":"2018-09-13T11:31:32","modified_gmt":"2018-09-13T09:31:32","slug":"actuacion-sanitaria-en-pacientes-con-amiloidosis","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/actuacion-sanitaria-en-pacientes-con-amiloidosis\/","title":{"rendered":"Actuaci\u00f3n sanitaria en pacientes con amiloidosis"},"content":{"rendered":"<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Actuaci\u00f3n sanitaria en pacientes con amiloidosis<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La amiloidosis es un conjunto de enfermedades muy poco comunes producidas por la acumulaci\u00f3n de la prote\u00edna amiloide. <!--more--><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>AUTORAS:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Marta Gil Arqu\u00e9 (ENFERMERA)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Raquel Falc\u00f3n Polo (ENFERMERA)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>RESUMEN:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los diferentes tipos de amiloidosis depender\u00e1n de la variedad de fibrillas que componen esta prote\u00edna. El dep\u00f3sito de esta prote\u00edna puede afectar a diversos \u00f3rganos y tejidos. La biopsia es el m\u00e9todo por el que se diagnostica la amiloidosis, la cual, es terminal y por tanto los tratamientos son paliativos. La enfermer\u00eda ser\u00e1 la encargada de proporcionar un apoyo psicosocial adem\u00e1s de unos cuidados profesionales, integrales y de calidad al paciente y su entorno. Por otro lado existen organizaciones que ofrecen recursos y ayudas a los afectados para mejorar su bienestar.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>PALABRAS CLAVE:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Amiloidosis, Amiloide, Amiloidosis, Familiar, Amiloidosis, Sist\u00e9mica, Amiloidosis, Secundaria, Amiloidosis, Cardiaca, Amiloidosis, Renal, Enfermer\u00eda, Cuidados, Tratamiento, Diagn\u00f3stico, Epidemiolog\u00eda, Sintomatolog\u00eda.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>ABSTRACT:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Amyloidosis is a group of diseases very few common produced by the accumulation of a protein called amyloid. The different kinds of amyloidosis depend on the variety of fibrils which form this protein. The deposit of amyloid can affect several organs and tissues. Biopsy is the method for diagnosing amyloidosis, which is a terminal illness so treatments are just palliative. Nursing is in charge of providing a psychosocial support as well as, professional, complete and high quality cares for the patient and his surroundings. On the other hand, there are some organizations which offer some resources and help to improve welfare for the ones who suffer from the disease.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>KEYS WORDS:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Amiloydosis; Amyloid; Amiloydosis, Familial; Amiloydosis, Sistematic; Amiloydosis,; Cardiac Amiloydosis, Secondary; Amiloydosis, Renal; Nursing; Care; Treatment; Diagnosis; Epidemiology; Symptomatology<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La amiloidosis es la acumulaci\u00f3n de la prote\u00edna amiloide en los diferentes tejidos y \u00f3rganos de nuestro organismo. Es un grupo heterog\u00e9neo de enfermedades.<strong><sup>1<\/sup><\/strong> Puede ser la causante de muchas enfermedades secundarias como la tuberculosis, pielonefritis, c\u00e1ncer\u2026<strong><sup>2<\/sup><\/strong> Est\u00e1 involucrada en muchas enfermedades neurodegenerativas. Generalmente la prote\u00edna amiloide es producida por las c\u00e9lulas de la medula \u00f3sea.<strong><sup>3<\/sup><\/strong> Esta enfermedad comienza debido a errores en el plegamiento de esta prote\u00edna.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La prote\u00edna amiloide, est\u00e1 formada por diversas fibrillas insolubles, y gracias a la variedad de estas, podemos clasificar los diferentes tipos de amiloidosis<strong><sup>4<\/sup><\/strong>. Una prote\u00edna de suero, es la que genera la prote\u00edna amiloide fibrilar. Esta prote\u00edna se deposita y acumula en los espacios extracelulares de \u00f3rganos y tejidos. Se piensa que los agregados pre-fibrilares son los responsables de que la prote\u00edna amiloide tenga efecto t\u00f3xico.<strong><sup>5<\/sup><\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Actualmente hay identificadas 27 tipos de enfermedades amiloides, aunque el m\u00e1s importante, debido a la gran incidencia, es el Alzheimer. Seg\u00fan la creaci\u00f3n de las fibrillas, la prote\u00edna puede ser m\u00e1s estable o menos estable seg\u00fan el medio en el que se encuentran, y puede actuar de una manera u otra.<strong><sup>6<\/sup><\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Para nombrar los distintos tipos de amiloidosis utilizamos un acr\u00f3nimo en el cual la primera letra corresponde con la palabra amyloidosis (A), y la segunda que se refiriere al componente fibrilar de la prote\u00edna amiloide.<strong><sup>7,8<\/sup><\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En dependencia de donde se acumule y de la distribuci\u00f3n de la prote\u00edna amiloide podemos clasificar la amiloidosis en sist\u00e9mica y localizada<sup>9,10<\/sup>. Por otro lado, las podemos tambi\u00e9n clasificar en adquiridas o hereditarias. La amiloidosis hereditaria est\u00e1 originada por mutaciones gen\u00e9ticas que codifican prote\u00ednas con propiedades amiloidog\u00e9nicas.<sup>11<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Aunque no es f\u00e1cil conseguir datos fiables de la prevalencia e incidencia de la amiloidosis sist\u00e9mica, porque adem\u00e1s var\u00eda de unos pa\u00edses a otros, la amiloidosis AL tiene una incidencia en los pa\u00edses desarrollados de alrededor de 1 de cada 100.000 personas al a\u00f1o, por eso se incluye dentro del grupo de enfermedades raras. Al estudiar autopsias de personas con amiloidosis senil, observamos que hay una mayor incidencia y predominio en mujeres de avanzada edad.<strong><sup>12, 13<\/sup><\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Por otra parte la amiloidosis AA es m\u00e1s propia de los pa\u00edses m\u00e1s pobres y Turqu\u00eda (por la FMF -Fiebre Mediterr\u00e1nea Familiar-), ya que no es una enfermedad infecciosa sino inflamatoria. En nuestra regi\u00f3n geogr\u00e1fica, esta forma, la AA, es la m\u00e1s frecuente<sup>14<\/sup><strong>.<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Puede comenzar tras el primer a\u00f1o o varios a\u00f1os despu\u00e9s de aplicar el tratamiento y ocurrir a cualquier edad. Generalmente, los pacientes con amiloidosis AA y artritis reumatoide (que son aproximadamente el 5%-10%) comienzan con una enfermedad la cual va evolucionando con el paso de los a\u00f1os y llega a tener gran destrucci\u00f3n articular. Por tanto es una enfermedad activa y, adem\u00e1s muy resistente a la terapia que se le suministra. <strong><sup>15<\/sup><\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Sin embargo, no se sabe a ciencia cierta por qu\u00e9 algunos enfermos de actividad inflamatoria desarrollan amiloidosis y otros con un nivel similar no lo hacen; es posible que sea por causa de agentes relacionados con el gen SAA1, que predispongan a la amiloidog\u00e9nesis<em>.<\/em> La relaci\u00f3n entre formas AL y AA es muy variable; En Estados Unidos es de AL: AA de 17:1 mientras que en Europa es de 1:2. <strong><sup>15<\/sup><\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En un estudio en Am\u00e9rica se obtuvo que la cifra anual de incidencia de amiloidosis AL fue de 8,9 por cada mill\u00f3n de habitantes. <strong><sup>15<\/sup><\/strong> La amiloidosis por \u03b22-microglobulina ha disminuido con la mejor\u00eda de las t\u00e9cnicas de la di\u00e1lisis.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Algunas formas de amiloidosis predominan en determinadas \u00e1reas geogr\u00e1ficas:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>La amiloidosis Val30Met en el norte de Suecia, Portugal y Jap\u00f3n.<\/li>\n<li>La amiloidosis Val122Ile en pa\u00edses afroamericanos.<\/li>\n<li>Las relacionadas con mutaciones en la gelsolina y cistatina C en Finlandia e Islandia, respectivamente<em>.<\/em><\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">En la FMF (Fiebre Mediterr\u00e1nea Familiar) afecta al 11-13% y en enfermedades inflamatorias intestinales, al 1-3%<em>.<\/em> Cierto es que, \u00faltimamente, no se observan tantas manifestaciones, con lo que podemos creer que su frecuencia est\u00e1 disminuyendo.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los pacientes asintom\u00e1ticos (sin s\u00edntomas) tambi\u00e9n pueden evolucionar a insuficiencia renal y sufrir un aumento apresurado de los dep\u00f3sitos de amiloide ante un est\u00edmulo inflamatorio. <strong><sup>7<\/sup><\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Las manifestaciones cl\u00ednicas de esta enfermedad dependen de la cantidad de prote\u00edna acumulada, de su distribuci\u00f3n y del tipo de prote\u00edna. Estas aparecen como alteraciones funcionales y estructurales de los \u00f3rganos implicados. Las principales expresiones son inflamaciones, infecciones, manchas en la piel, hemorragias y enfermedades subyacentes a esta<strong><sup>7<\/sup>. <\/strong>Dichas manifestaciones cl\u00ednicas pueden ser muy diversas en funci\u00f3n del volumen del dep\u00f3sito, del \u00f3rgano al que afecta y del tipo de amiloidosis (AL y AA son las formas m\u00e1s usuales).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Generalmente, aparece en edades avanzadas entre los 50 y 70 a\u00f1os. Es extra\u00f1o que se presente antes de los 40. Adem\u00e1s, el tiempo de supervivencia tras el tratamiento es solamente de 1 o 2 a\u00f1os. <strong><sup>14-16<\/sup><\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Puede da\u00f1ar casi todos los \u00f3rganos de la persona, aunque generalmente el ri\u00f1\u00f3n es el \u00f3rgano que m\u00e1s se ve afectado (90% de los casos), ya que de forma gradual, el proceso evoluciona en insuficiencia renal progresiva y m\u00e1s tarde en terminal (reducci\u00f3n en la capacidad de los ri\u00f1ones para conservar el equilibrio hidroelectrol\u00edtico y para defecar los productos nitrogenados debido a una disminuci\u00f3n del filtrado glomerular<em>)<\/em> siendo una de las causas de muerte m\u00e1s com\u00fan.<strong><sup>17, 18<\/sup><\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La amiloidosis card\u00edaca es una forma peligrosa y con un mal diagn\u00f3stico. La amiloidosis AL afecta m\u00e1s al coraz\u00f3n que la AA. Los s\u00edntomas que se producen son arritmias, trastornos del ritmo card\u00edaco, angor e insuficiencia card\u00edaca (imposibilidad del coraz\u00f3n para realizar su funci\u00f3n, es decir, bombear la cantidad de sangre necesaria para el organismo sin tener la necesidad de elevar las presiones de llenado). <strong><sup>19<\/sup><\/strong> Tambi\u00e9n se alteran otras estructuras del coraz\u00f3n de manera funcional como las v\u00e1lvulas, los ventr\u00edculos etc. dej\u00e1ndose notar en el electrocardiograma y produciendo variaciones en el complejo QRS. <strong><sup>19,<\/sup><\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Respecto al aparato digestivo, los signos son m\u00e1s escasos, entre los que destaca la macroglosia o lengua grande (aumento del tama\u00f1o de la lengua) pertenecientes a la amiloidosis AL (en un 10% de los casos). Los s\u00edntomas m\u00e1s habituales son la diarrea cr\u00f3nica, generalmente producida por un signo de mala absorci\u00f3n intestinal, y a la mala infiltraci\u00f3n provocada en estos casos. <strong><sup>20,<\/sup><\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Es frecuente la inactivaci\u00f3n del sistema nervioso aut\u00f3nomo produciendo una hipotensi\u00f3n ortost\u00e1tica (ca\u00edda de la presi\u00f3n arterial sist\u00f3lica mayor o igual de 20mmHg o de la presi\u00f3n arterial diast\u00f3lica mayor o igual de 10mmHg durante los 3 primeros minutos despu\u00e9s de un cambio de postura) incontinencias de esf\u00ednteres y alteraciones en la sudoraci\u00f3n <sup>21<strong>,<\/strong><\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En la amiloidosis asociada a la di\u00e1lisis y en la AL es com\u00fan la aparici\u00f3n de s\u00edndrome del t\u00fanel carpiano (Atrapamiento del nervio mediano a nivel del t\u00fanel carpiano en la mu\u00f1eca provocando dolor continuo e intermitente) <strong><sup>22<\/sup><\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En la piel generalmente aparecen p\u00e1pulas situadas en pliegues como pueden ser la axila, la ingle o el cuello<sup>23<strong>,<\/strong><\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En relaci\u00f3n con el Sistema Endocrino aunque muchas veces surge de manera asintom\u00e1tica, puede aparecer hipotiroidismo (falta de hormonas tiroideas a causa de un cambio en la gl\u00e1ndula tiroidea o por una insuficiente estimulaci\u00f3n de la misma) e insuficiencia suprarrenal deterioro de la corteza suprarrenal a causa de fallo en la misma o un defecto en la secreci\u00f3n de ACTH) <strong><sup>24<\/sup><\/strong><\/p>\n<p><!--nextpage--><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Con respecto al aparato locomotor, muchas veces tambi\u00e9n ocurre de manera asintom\u00e1tica y en el aparato respiratorio da\u00f1a a la laringe, la tr\u00e1quea y los bronquios principales. <strong><sup>14<\/sup><\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Para realizar un diagn\u00f3stico de tipo m\u00e9dico claro se precisa de la realizaci\u00f3n de una prueba histol\u00f3gica a trav\u00e9s de la extracci\u00f3n de tejido. El tejido es examinado con un microscopio para poder verificar la existencia de proliferaci\u00f3n de prote\u00ednas fibrilares amiloides en dicho tejido. En algunos casos concretos se extrae tejido del propio \u00f3rgano afectado, dependiendo de cu\u00e1l sea este puede requerirse una hospitalizaci\u00f3n de un corto periodo de tiempo<sup>25<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El tipo de diagn\u00f3stico tambi\u00e9n va unido al tipo de amiloidosis que padece el paciente. <strong><sup>26<\/sup><\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En cuanto a la Amiloidosis Primaria (sist\u00e9mica AL), su diagn\u00f3stico en la fase inicial es bastante complicado pero la mayor\u00eda de los afectados padecen de fatiga o debilidad acompa\u00f1ada de cierta p\u00e9rdida de peso. Con su avance empieza a producir alteraciones renales o card\u00edacas, mayoritariamente. Aunque puede verse alterado el funcionamiento de cualquier otro \u00f3rgano. <strong><sup>27,28<\/sup><\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Por otro lado la Secundaria (sist\u00e9mica AA), en este tipo de amiloidosis se concentra la proliferaci\u00f3n de este tipo de prote\u00ednas fibrilares en los tejidos renales prioritariamente. La \u00fanica diferencia con la primaria es que la secundaria posee un pron\u00f3stico m\u00e1s deficiente con respecto a la primaria. <sup>29<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Por \u00faltimo, en la Familiar o hereditaria (ATTR) tambi\u00e9n predomina las alteraciones nefrop\u00e1ticas y caridiop\u00e1ticas, pero por el contrario s\u00ed que puede afectar al tejido cerebral. En cuanto al diagn\u00f3stico es bastante complicado, ya que no poseen ninguna diferencia notable de acuerdo a las anteriores. La \u00fanica evidencia que podemos poseer en cuanto a este tipo de amiloidosis es que haya alg\u00fan antecedente en la historia familiar del paciente.<strong><sup>30<\/sup><\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">No existe un tratamiento actual para amiloidosis, aunque puede incluir f\u00e1rmacos, como <em>colchicine, melphalan y prednisone<\/em>, agentes de quimioterapia que se utilizan tambi\u00e9n para tratar ciertos tipos de c\u00e1ncer o <em>dexametasona<\/em> (un corticosteroide utilizado por sus efectos antiinflamatorios) los cuales reducen los dep\u00f3sitos de la prote\u00edna amiloide. Sin embargo estos dos \u00faltimos generan pol\u00e9mica ya que algunos defienden que estos inmunosupresores pueden incrementar los dep\u00f3sitos de esta prote\u00edna. Adem\u00e1s el uso del <em>melphalan<\/em> produce una reducci\u00f3n de la m\u00e9dula \u00f3sea. En el caso de tener amiloidosis secundaria, lo prioritario ser\u00eda enfocar la terapia al tratamiento de la enfermedad subyacente, los trasplantes no son del todo efectivos porque los dep\u00f3sitos de esta prote\u00edna podr\u00edan afectar al nuevo \u00f3rgano, su funci\u00f3n principal ser\u00eda alargar la vida del paciente. No obstante, se est\u00e1n investigando nuevas mol\u00e9culas que act\u00faan sobre los dep\u00f3sitos intentando combatirlos.<strong><sup>31-34<\/sup><\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los pacientes con amiloidosis card\u00edaca requieren tratamientos <em>conservativos<\/em> con el objetivo de reducir los peligros de la arritmia. Aunque en algunos pacientes se han obtenido resultados beneficiosos con el trasplante de c\u00e9lulas madre de sangre perif\u00e9rica, en este tipo de tratamiento se requerir\u00eda una alta dosis de quimioterapia y la transfusi\u00f3n ser\u00eda aut\u00f3loga, es decir, del propio paciente, la transfusi\u00f3n es de c\u00e9lulas sangu\u00edneas inmaduras (c\u00e9lulas madre) que se emplear\u00edan en reemplazar la m\u00e9dula afectada.<strong><sup>33,34<\/sup><\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los trasplantes pueden ser muy \u00fatiles para la amiloidosis secundaria a fallos renales. Tambi\u00e9n es efectivo la di\u00e1lisis fomentando la perdida de prote\u00ednas por la orina, esto provoca un d\u00e9ficit que generalmente es estabilizado por transfusiones de sangre y una dieta rica en prote\u00ednas.<strong><sup>35<\/sup><\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En caso de que sea amiloidosis hereditaria una posible soluci\u00f3n es el trasplante de h\u00edgado (la prote\u00edna que causa esta amiloidosis se produce en el h\u00edgado). Aunque se est\u00e1 avanzando en el campo de detener la progresi\u00f3n de este tipo de amiloidosis.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se est\u00e1 investigando el uso de otros tipo de quimioterapia con medicamentos que se usa en el tratamiento del mieloma m\u00faltiple (<em>bortezomib, lenalidomida, talidomida<\/em>), pueden ir o no en conjunto con la <em>dexametasona<\/em>. <strong><sup>33<\/sup><\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Es indispensable y fundamental que el profesional de Enfermer\u00eda conozca esta enfermedad para proporcionar la m\u00e1xima calidad de los cuidados enfermeros. Para ello estableceremos un plan de cuidados que nos permita unificar criterios con el objetivo de solucionar totalmente o parcialmente los problemas del paciente y de la familia.<strong><sup>35<\/sup><\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Para empezar enunciaremos 5 diagn\u00f3sticos enfermeros, de los cuales 4 van a ser de riesgo y solo habr\u00e1 uno real:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Trastorno de la imagen r\/c biof\u00edsicos m\/p cambios f\u00edsicos por agentes qu\u00edmicos.<\/li>\n<li>Riesgo de dolor cr\u00f3nico r\/c agentes bil\u00f3gicos.<\/li>\n<li>Riesgo de la alteraci\u00f3n de la Integridad cut\u00e1nea r\/c periodos de ingreso.<\/li>\n<li>Riesgo de d\u00e9ficit de conocimientos sobre amiloidosis r\/c casos reducidos.<\/li>\n<li>Riesgo de afrontamiento individual ineficaz r\/c cambios vitales m\u00faltiples.<strong><sup>35,36<\/sup><\/strong><\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">A continuaci\u00f3n elegiremos entre los indicadores de resultados propuestos los que sean m\u00e1s apropiados para nuestros pacientes:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Sentimientos de depresi\u00f3n, tristeza, inutilidad, desesperanza.<\/li>\n<li>Temor al dolor, a los procedimientos y al equipamiento.<\/li>\n<li>Estado de \u00e1nimo alterado.<\/li>\n<li>Adaptaci\u00f3n a cambios en el aspecto f\u00edsico.<\/li>\n<li>Descripci\u00f3n de la parte corporal alterada.<\/li>\n<li>Ausencia de lesi\u00f3n tisular.<\/li>\n<li>Coloraci\u00f3n, transpiraci\u00f3n y sensibilidad cut\u00e1nea.<\/li>\n<li>Descripci\u00f3n del proceso de la enfermedad.<\/li>\n<li>Expresar sentimientos sobre el estado de salud.<\/li>\n<li>Expresar reacciones con el estado de salud.<strong><sup>37<\/sup><\/strong><\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Finalmente, seleccionaremos de entre las actividades propuestas en cada intervenci\u00f3n la que sea m\u00e1s apropiada para nuestros pacientes:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Potenciaci\u00f3n de la imagen corporal y de la autoestima.<\/li>\n<li>Aumentar los sistemas de apoyo.<\/li>\n<li>Orientar sobre los f\u00e1rmacos que alivian el dolor.<\/li>\n<li>Realizar una valoraci\u00f3n completa del dolor, que incluya el local, las caracter\u00edsticas, el inicio, duraci\u00f3n, frecuencia, calidad, intensidad y gravedad del dolor y los posibles factores desencadenantes.<\/li>\n<li>Aplicar antibi\u00f3ticos t\u00f3picos en las zonas afectadas, si procede e inspeccionar diariamente la piel en personas con riesgo de p\u00e9rdida de integridad de la misma.<\/li>\n<li>Disponer lecciones para proporcionar el m\u00e1ximo de informaci\u00f3n y el paciente entender\u00e1 el tratamiento que va a recibir y por tanto los efectos que este tratamiento puede acarrear.<\/li>\n<li>Asegurar a la familia que el paciente se le brindan los mejores cuidados posibles.<\/li>\n<li>Valorar la reacci\u00f3n emocional de la familia frente a esta enfermedad.<\/li>\n<li>Responder a todas las preguntas de los miembros de la familia o ayudarles a obtener respuestas.<\/li>\n<li>Ayudar a los miembros de la familia durante los procesos de muerte y pena, si procede.<\/li>\n<li>Presentar a la familia, otras familias que est\u00e9n pasando por experiencias similares.<\/li>\n<li>Comentar la experiencia emocional del paciente.<\/li>\n<li>Animar al paciente a que exprese sentimientos tales como la tristeza, ansiedad, frustraci\u00f3n, rabia, ira o tristeza.<\/li>\n<li>Permanecer con el paciente y proporcionar sentimientos de seguridad durante los periodos m\u00e1s dif\u00edciles. <strong><sup>38<\/sup><\/strong><\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los enfermeros\/as deben evaluar los s\u00edntomas som\u00e1ticos de la psicolog\u00eda como la ansiedad, la angustia, el delirio, la depresi\u00f3n y trastornos del comportamiento.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El profesional de Enfermer\u00eda es tambi\u00e9n el encargado de proporcionar apoyo psicosocial a la familia del paciente y al propio paciente con el objetivo de prevenir el sufrimiento psicol\u00f3gico. Adem\u00e1s ser\u00e1n los encargados de procurar a la familia y al paciente todo tipo de material y recursos que proporcionen ayuda y apoyo contra aquellos que est\u00e1n luchando contra esta enfermedad. <strong><sup>39<\/sup><\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La ASG es una organizaci\u00f3n no lucrativa fundada en EE.UU. con el fin de crear grupos de apoyo para luchar contra la amiloidosis. Esta organizaci\u00f3n trata de suministrar apoyo a las personas afectadas por la enfermedad y a las que est\u00e1n a su alrededor. El grupo de apoyo ASG proporciona una l\u00ednea telef\u00f3nica gratuita disponible las 24 horas del d\u00eda, adem\u00e1s de correos electr\u00f3nicos y foros donde las personas que sufren de amiloidosis pueden compartir experiencias con otras personas.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Tambi\u00e9n existen referencias y enlaces con m\u00e9dicos expertos e informaci\u00f3n sobre nuevas investigaciones y ensayos cl\u00ednicos de la enfermedad. La finalidad de este grupo de apoyo es reunir a las personas que padecen amiloidosis y hacer que todos ellos obtengan los mejores tratamientos. Sobre todo tratan de ayudar a personas que acaban de ser diagnosticados de amiloidosis, a pesar de que esta sea una enfermedad mortal y, hasta la fecha, incurable. <strong><sup>40,41<\/sup><\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Por otro lado, existe la Asociaci\u00f3n Internacional de Amiloidosis (<em>International Society of<\/em> <em>Amyloidosis, ISA<\/em>). Se trata de una organizaci\u00f3n sin \u00e1nimo de lucro fundada oficialmente en 2002, en la que m\u00e9dicos e investigadores realizan investigaciones, estudios y conferencias acerca de la amioloidosis internacionalmente. Esta organizaci\u00f3n publica un peri\u00f3dico diario destinado a proporcionar informaci\u00f3n sobre la amiloidosis a investigadores, estudiantes y enfermos incluyendo estudios cl\u00ednicos y novedades en la investigaci\u00f3n de la enfermedad. <strong><sup>42<\/sup><\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>BIBLIOGRAF\u00cdA<\/strong><\/p>\n<ol>\n<li style=\"text-align: justify;\">Husby G. Semin Arthritis Rheum. 1992 Oct;22(2):67-82.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Pettersson T, T. Konttinen Y. Amyloidosis\u2014Recent Developments. Semin Arthritis Rheum. 2010 Abr;39(5):356-68.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Sirangelo I, Irace G, Balestrieri ML. Amyloid toxicity and platelet-activating factor signaling. J Cell Physiol. 2013;228(6):1143-8.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">H\u00e4rd T, Lendel C. Inhibition of Amyloid Formation. J Mol Biol. 2012 Aug 24;421(4\u20135):441-65.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Samir K. 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Epidemiolog\u00eda.\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Clasificaci\u00f3n.\u00a0\u00a0 Etiopatogenia.\u00a0 Indicadores\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 de\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 gravedad.\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Med.\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 2007 May;9(79):5049-56.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Dember LM. Amyloidosis-associated kidney disease. J Am Soc Nephrol. 2006 Dec;17(12):3458-71.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Castro Beiras A, Barge Caballero E. Concepto y pron\u00f3stico de insuficiencia cardiaca con fracci\u00f3n de eyecci\u00f3n normal. Rev Esp Cardiol Supl. 2006;6(6):9F-14F.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Monner Di\u00e9guez A. Macroglosia y el s\u00edndrome de Down. 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