{"id":51756,"date":"2018-10-25T10:42:03","date_gmt":"2018-10-25T08:42:03","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=51756"},"modified":"2018-10-25T10:42:03","modified_gmt":"2018-10-25T08:42:03","slug":"sindrome-de-sweet-a-proposito-de-un-caso","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/sindrome-de-sweet-a-proposito-de-un-caso\/","title":{"rendered":"S\u00edndrome de Sweet, a prop\u00f3sito de un caso"},"content":{"rendered":"

S\u00edndrome de Sweet, a prop\u00f3sito de un caso<\/strong><\/p>\n

Resumen: El s\u00edndrome de Sweet es la m\u00e1s frecuente de las dermatosis neutrof\u00edlicas.<\/p>\n

PALABRAS CLAVE: S\u00edndrome de Sweet, fiebre, dermatosis neutrof\u00edlica, artralgias.<\/p>\n

AUTORES:<\/p>\n

\u00a0Neifred Villegas Zambrano, M\u00e9dico atenci\u00f3n primaria Servicio C\u00e1ntabro de Salud.<\/p>\n

Ana Arroyo Soto, M\u00e9dico atenci\u00f3n primaria Servicio C\u00e1ntabro de Salud.<\/p>\n

Yusimi Izaguirre Mart\u00ednez, M\u00e9dico atenci\u00f3n primaria Servicio Vasco de Salud.<\/p>\n

Carlos Fern\u00e1ndez Galache, M\u00e9dico Urgencias Hospital Marqu\u00e9s de Valdecilla.<\/p>\n

ANTECEDENTES PERSONALES<\/strong>: shock anafil\u00e1ctico por amoxicilina clavul\u00e1nico, ex-fumadora, hiperprolactinemia idiop\u00e1tica en tratamiento con bromocriptina y aborto diferido espont\u00e1neo.<\/p>\n

ENFERMEDAD ACTUAL<\/strong>: cuadro de una semana de evoluci\u00f3n consistente en malestar general, fiebre de hasta 39\u00baC y aparici\u00f3n de lesiones de manera progresiva; pustulosas en axilas, cuero cabelludo, tronco y p\u00e1rpado superior derecho y; otras de tipo n\u00f3dulos\/placas induradas eritematosas pruriginosas y dolorosas en cara palmar mu\u00f1eca izquierda, muslo izquierdo y antebrazo derecho. Aftas orales dolorosas (entre 5-10 de diferente evoluci\u00f3n). Odinofagia. Artromialgias.<\/p>\n

EXPLORACI\u00d3N F\u00cdSICA:<\/strong> TA:110\/70 FC: 110X’ T\u00aa: 39\u00baC Sat O2: 97%. Consciente y orientada. Bien perfundida. Eupneica. Cabeza y cuello: car\u00f3tidas r\u00edtmicas y sin soplos. Placa indurada eritematosa en p\u00e1rpado superior izquierdo. Edema palpebral derecho.P\u00fastula en p\u00e1rpado superior derecho. Adenopat\u00edas retroauriculares izquierdas y laterocervicales. Tumefacci\u00f3n par\u00f3tida izquierda. Aftas orales dolorosas. T\u00f3rax: p\u00fastulas en regi\u00f3n clavicular izquierda, axilas y parte superior espalda. Adenopat\u00edas axilares bilaterales. Auscultacion cardiopulmonar normal. Abdomen: p\u00fastulas en FID. Blando, depresible, no doloroso a la palpaci\u00f3n. RHA presentes. Adenopat\u00edas inguinales de 1cm aprox, bilaterales, no dolorosas (salvo una ingle derecha de 2cm aprox). EESS: placa eritematosa dolorosa y pruriginosa en cara palmar de mu\u00f1eca izquierda y en espacio entre 4\u00ba y 5\u00ba MCF de mano derecha. N\u00f3dulo\/placa en antebrazo derecho. EEII: n\u00f3dulos\/placas de diferente evoluci\u00f3n en muslos, eritematosos, pruriginosos y dolorosos. Locomotor: artralgias generalizadas. No artritis.<\/p>\n

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS:<\/strong> Hemograma: 13.100 leucos (78,9%S 10,1% L), Hb 9,9, Hto 28,9%, plaquetas 367.000, Act. Prot 83%, VSG 81.<\/p>\n

Bioqu\u00edmica: colesterol 112, HDL-c 26, calcio 8, hierro 10, IST 4%, PCR 20,7. Perfil de sepsis: negativo. ECA: normal. B2microglobulina: normal. Hormonas tiroideas normales. Proteinograma: disminuci\u00f3n alb\u00famina, aumento alfa 1 y 2. Hemocultivos (x5) negativos. Serolog\u00eda l\u00faes, Borrelia, Coxiella, Brucella, VHB, VHC, VIH negativo. Toxoplasma, CMV, VHS, VEB, M. pneumoniae IgG positivo, IgM negativo. Parvovirus IgG indeterminado IgM negativo. Rickettsia y Bartonella Negativo<\/p>\n

Inmunolog\u00eda: Ciq, C1inh, C3, C4, ANA, ANCAs, AFL, crioglobulinas, criocrito, FR y APCC negativo.<\/p>\n

Biopsia piel (punch): Dermatitis neutrofilica con pustulosis neutrofilica compatible con sindrome de SWEET.<\/p>\n

Mantoux positivo<\/p>\n

Rx t\u00f3rax: normal. Rx abdomen: normal<\/p>\n

EVOLUCI\u00d3N:<\/strong><\/p>\n

Se inici\u00f3 terapia corticoidea (dosis inicial de 40 mg de urbason ev y posteriormente 30mg v\u00eda oral en pauta descendente) ante sospecha de S\u00edndrome de Sweet, confirmada poseriormente por anatom\u00eda patol\u00f3gica tras biopsia de lesi\u00f3n pustulosa en FID y placa en antebrazo derecho realizada por Dermatolog\u00eda. Se objetiva desaparici\u00f3n de fiebre y mejor\u00eda franca de las lesiones y del estado general, en principio descartando proceso neopl\u00e1sico.<\/p>\n

DISCUSION <\/strong><\/p>\n

El s\u00edndrome de Sweet o dermatosis neutrof\u00edlica febril aguda es una enfermedad sist\u00e9mica de etolog\u00eda desconocida, caracterizada por lesiones cut\u00e1neas producidas por un infiltrado d\u00e9rmico neutrof\u00edlico, fiebre y leucocitosis perif\u00e9rica. Este puede ser idiop\u00e1tico en el 50% de los pacientes, hasta en el 30% de los casos se asocia a enfermedades malignas, de estos el 85% presenta una enfermedad oncohematol\u00f3gica, el resto con desordenes autoinmunes \u00a0como la artritis reumatoide.<\/p>\n

En los pacientes con s\u00edndrome de Sweet de cualquier etiolog\u00eda podr\u00edan presentar s\u00edntomas sist\u00e9micos como fiebre, malestar general o artralgias dentro de un proceso inflamatorio inespec\u00edfico, pero tambi\u00e9n pueden ocurrir por la infiltraci\u00f3n neutrof\u00edlica de cualquier \u00f3rgano dando la afectaci\u00f3n espec\u00edfica. Como s\u00edntomas m\u00e1s frecuentes en el aparato locomotor tenemos\u00a0 las poliartralgias acompa\u00f1adas o no de mialgias, presentes en m\u00e1s del \u00a065 % de los casos, constituyendo la afectaci\u00f3n extracut\u00e1nea m\u00e1s frecuente. Las artralgias suelen ser asim\u00e9tricas y oligoarticulares cursando en episodios \u00a0precediendo o coexistiendo con las lesiones cut\u00e1neas eritematoedematosas , pero generalmente aparecen de forma conjunta y est\u00e1n limitadas al tiempo que se mantienen \u00a0\u00e9stas lesiones.<\/p>\n

Esta enfermedad se diagnostica por criterios bien definidos por \u00a0Su y Liu en 1986. Requiriendo\u00a0 los dos criterios mayores y sumando dos\u00a0 de los cuatro\u00a0 menores.<\/p>\n

Como criterios mayores est\u00e1n:<\/p>\n

1.-.Lesiones cut\u00e1neas: placas o n\u00f3dulos eritematosos o viol\u00e1ceos bastante \u00a0dolorosos y caracter\u00edsticamente de aparici\u00f3n s\u00fabita.<\/p>\n

2.- La dermis se encuentra Infiltraci\u00f3n de Polimorfonucleares \u00a0sin vasculitis.<\/p>\n

Criterios menores:<\/p>\n

1.-. Fiebre o infecci\u00f3n precediendo la aparici\u00f3n de las lesiones cut\u00e1neas. .<\/p>\n

2.-. Van Acompa\u00f1adas de fiebre, artralgias y mialgias, conjuntivitis o procesos \u00a0neopl\u00e1sicos siendo m\u00e1s frecuente la \u00a0Leucemia mieloide aguda.<\/p>\n

3.-. Anal\u00edticamente \u00a0Leucocitosis moderadas.<\/p>\n

4.-. Los corticoides sist\u00e9micos generan buena respuesta en remisi\u00f3n de s\u00edntomas y no a los antibi\u00f3ticos.<\/p>\n

Al ser un proceso sindr\u00f3mico es muy importante plantear el diagn\u00f3stico diferencial con infecciones cut\u00e1neas, artritis reumatoide o artritis reactivas de otra etiolog\u00eda vasculitis sepsis al presentar fiebre alta y mal estado general, linfomas cut\u00e1neos y el lupus eritematoso sist\u00e9mico<\/p>\n

En cuanto al \u00a0tratamiento de primera elecci\u00f3n son los corticoides sist\u00e9micos siendo uno de los criterios diagn\u00f3sticos la respuesta, con lo que se suele obtener una remisi\u00f3n r\u00e1pida del cuadro cl\u00ednico. Se utiliza prednisona 0,5-1 mg\/kg\/d\u00eda por v\u00eda oral durante cuatro a seis semanas, con posterior descenso progresivo de la dosis, como se observ\u00f3 en el caso descrito, por ultimo se recomienda un seguimiento del paciente por la asociaci\u00f3n a enfermedades neopl\u00e1sicas en un porcentaje a tener en cuenta de los casos de S\u00edndrome de Sweet.<\/p>\n