{"id":52053,"date":"2019-01-15T09:46:38","date_gmt":"2019-01-15T08:46:38","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=52053"},"modified":"2026-06-09T08:23:23","modified_gmt":"2026-06-09T06:23:23","slug":"de-la-erupcion-cutanea-a-un-linfoma-t","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/de-la-erupcion-cutanea-a-un-linfoma-t\/","title":{"rendered":"De la erupci\u00f3n cut\u00e1nea a un Linfoma T"},"content":{"rendered":"

De la erupci\u00f3n cut\u00e1nea a un Linfoma T<\/strong><\/p>\n

En general, los Linfomas representan neoplasias que afectan a las c\u00e9lulas del nuestro sistema inmune, que son los linfocitos B y T, localizados en nuestros ganglios linf\u00e1ticos.<\/p>\n

Autores:<\/strong><\/p>\n

Lilia Griga, M\u00e9dico Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria de Servicio C\u00e1ntabro de Salud<\/p>\n

Stela Josanu Josanu,\u00a0 M\u00e9dico Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria de Osakidetza.<\/p>\n

Iosune Larumbe Uriz, Enfermera Atenci\u00f3n Primaria de Servicio Navarro de Salud.<\/p>\n

Mar\u00eda Prado Vizcardo, M\u00e9dico Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria de Servicio C\u00e1ntabro de Salud.<\/p>\n

M\u00f3nica Gonz\u00e1lez Suarez, Enfermera Atenci\u00f3n Primaria de Servicio C\u00e1ntabro de Salud.<\/p>\n

Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com, Volumen XIV. N\u00famero 1 \u2013 Primera quincena de Enero de 2019<\/a> \u2013 P\u00e1gina inicial: Vol. XIV; n\u00ba 1; 12 \u2013 DOI: https:\/\/doi.org\/10.64396\/v14-0012<\/a> \u2013 C\u00f3mo citar este art\u00edculo<\/a><\/em><\/p>\n

Palabras clave<\/strong>: Erupci\u00f3n cut\u00e1nea, Adenopat\u00edas, Esplenomegalia, Linfoma T perif\u00e9rico.<\/p>\n

Resumen: <\/strong><\/p>\n

Se clasifican en dos tipos: el Linfoma no-Hodgkin y el Linfoma Hodgkin, que a su vez se clasifican en varios subtipos, dependiendo del tipo de linfocitos y afectaci\u00f3n ganglionaria o extraganglionaria.<\/p>\n

\u00a0Los linfomas T constituyen 10-15% de todos los linfomas, son m\u00e1s agresivos y tienen un peor pron\u00f3stico.\u00a0 Seg\u00fan la OMS hay 18 subtipos de neoplasias de c\u00e9lulas T, de cuales el linfoma T angioinmunobl\u00e1stico (LTAI), que es un Linfoma no-Hodgkin, es el segundo m\u00e1s frecuente, constituyendo un 18.5% y un 4% de todos los linfomas. Patol\u00f3gicamente, el LTAI se caracteriza por un infiltrado polimorfo de c\u00e9lulas neopl\u00e1sicas T, de tipo CD4+\/CD8-, eosin\u00f3filos, c\u00e9lulas bl\u00e1sticas B (que casi siempre est\u00e1n infectadas por el Virus Epstein Barr), c\u00e9lulas plasm\u00e1ticas, histiocitos y c\u00e9lulas epitelioides, con predominio de depositarse perivascular y vascular.<\/p>\n

\u00a0La evoluci\u00f3n cl\u00ednica del LTAI es desfavorable, dependiendo de factores biol\u00f3gicos (inmunofenotipo, \u00edndice de proliferaci\u00f3n), cl\u00ednicos (edad, estadio, grado de extensi\u00f3n de la enfermedad).<\/p>\n

\u00a0En los \u00faltimos a\u00f1os, gracias a los avances diagn\u00f3sticos y terap\u00e9uticos, var\u00eda el pron\u00f3stico de cada tipo de Linfoma. El tratamiento de primera elecci\u00f3n es la QT de inducci\u00f3n: como el esquema CHOP: Ciclofosfamida, Doxorrubicina, Vincristina y Prednisona, con supervivencia global a los 5 a\u00f1os de 32%. Si no hay buena respuesta al tratamiento inicial, la QT se combina con inmunoterapia (Anticuerpos monoclonales, c\u00e9lulas T, virus oncol\u00edticos, vacunas antitumorales), Radioterapia o Trasplante alog\u00e9nico o aut\u00f3logo de progenitores hematopoy\u00e9ticos.\u00a0 A pesar de todos los avances terap\u00e9uticos, sigue habiendo una tasa alta de reca\u00eddas.<\/p>\n

Key words:<\/strong> Skin rash, Lymphadenopathy, Splenomegaly, peripheral T-Lymphoma.<\/p>\n

Abstract:<\/strong><\/p>\n

\u00a0In general, lymphomas represent neoplasms that affect the cells of our immune system, which are B and T lymphocytes, located in our lymph nodes. They are classified into two types: non-Hodgkin lymphoma and Hodgkin lymphoma, which in turn are classified into several subtypes, depending on the type of lymphocytes and ganglionary or extra-ganglionary involvement.<\/p>\n

\u00a0T lymphomas constitute 10-15% of all lymphomas, they are more aggressive and have a worse prognosis. According to WHO, there are 18 subtypes of T-cell neoplasms, of which angioimmunoblastic T-cell lymphoma (LTAI), which is a non-Hodgkin lymphoma, is the second most frequent, accounting for 18.5% and 4% of all lymphomas. Pathologically, LTAI is characterized by a polymorphic infiltrate of neoplastic T cells, of CD4 + \/ CD8- type, eosinophils, B blast cells (which are almost always infected by the Epstein Barr Virus), plasma cells, histiocytes and epithelioid cells, with predominance of be deposited perivascular and vascular.<\/p>\n

\u00a0The clinical evolution of LTAI is unfavorable, depending on biological factors (immunophenotype, proliferation index), clinical factors (age, stage, extent of the disease).<\/p>\n

\u00a0In recent years, thanks to diagnostic and therapeutic advances, the prognosis of each type of lymphoma varies. The treatment of first choice is the QT of induction: as the CHOP scheme: Cyclophosphamide, Doxorubicin, Vincristine and Prednisone, with overall survival at 5 years of 32%. If there is no good response to initial treatment, QT is combined with immunotherapy (monoclonal antibodies, T cells, oncolytic viruses, antitumor vaccines), radiotherapy or allogeneic or autologous hematopoietic stem cell transplantation. Despite all the therapeutic advances, there remains a high relapse rate.<\/p>\n

Caso cl\u00ednico: <\/strong><\/p>\n

\u00a0Var\u00f3n de 63 a\u00f1os acude a la consulta de atenci\u00f3n primaria por presentar una erupci\u00f3n cut\u00e1nea eritematosa pruriginosa generalizada con fiebre de hasta 38\u00ba C, sobre todo por las tardes, de unos 7 d\u00edas de evoluci\u00f3n. La fiebre se autolimita sola, pero persiste el exantema en tronco, espalda y extremidades con respeto de palmas, plantas y facies (aunque nota prurito). Tuvo alg\u00fan episodio de alternancia del ritmo intestinal, sin productos patol\u00f3gicos en heces. Meteorismo. Asoci\u00f3 unas semanas de hiporexia y ha perdido unos 4 kg de peso. Niega contacto con substancias qu\u00edmicas o alergias conocidas.<\/p>\n

Antecedentes personales: <\/strong>Exfumador desde hace 20 a\u00f1os. Bebedor de 3-4 vasos de vino al d\u00eda. No alergias a medicamentos conocidos. DM tipo 2 desde hace 10 a\u00f1os, en tratamiento con Metformina 850mg\/8h. Hipercolesterolemia, en tratamiento con Simvastatina 10mg. Tambi\u00e9n tomaba Omeprazol 20 mg.<\/p>\n

Exploraci\u00f3n F\u00edsica:<\/strong><\/p>\n

TAS: 128 mmHg TAD: 74 mmHg, FC: 93 lpm, SAT O2: 99 %, Peso: 70.8 kg, Talla: 164 cm, IMC: 26.3.<\/p>\n

Buen estado general. H\u00e1bito ast\u00e9nico. Lesiones eritematosas maculo papulosas (ver imagen N\u00ba1: lesiones maculo papulosas), algunas confluentes y la mayor\u00eda no, en tronco, papulosas viol\u00e1ceas en miembros con aspecto liquenoide. No se observan lesiones en la mucosa. No angioedema. Adenopat\u00edas palpables, alguna de hasta 1,5 cm de di\u00e1metro, no dolorosas, en regi\u00f3n dig\u00e1strica y laterocervical anterior bilateral, de predominio izquierdo, axilar bilateral de predominio derecho e inguinales de predominio derecho. Cabeza y cuello: eritema discreto en facies y regiones supraciliares, en algunas zonas algo descamativo. No bocio. Arterias Temporales palpables, sim\u00e9tricas. Car\u00f3tidas r\u00edtmicas y sim\u00e9tricas, sin soplos. T\u00f3rax: normo conformado, Auscultaci\u00f3n Cardiopulmonar normal. Abdomen depresible, no palpo ni percuto visceromegalias (dudoso polo de bazo), no dolor a la palpaci\u00f3n. Extremidades sin edemas ni datos de TVP. Exploraci\u00f3n neurol\u00f3gica normal. Locomotor: no artritis, ni dolor a la presi\u00f3n articular, ni de ap\u00f3fisis espinosas vertebrales.<\/p>\n

\u00a0Debido a la evoluci\u00f3n y rareza del cuadro se deriv\u00f3 al paciente a urgencias para valoraci\u00f3n por el servicio de Dermatolog\u00eda, donde se inicia el estudio y se retira toda la medicaci\u00f3n que tomaba, salvo Omeprazol y Metformina (Simvastatina) y se realiza una biopsia cut\u00e1nea. Le pautan Prednisona a dosis de 30 mg\/d\u00eda y un antihistam\u00ednico, desloratadina 5mg, para el prurito, sin clara mejor\u00eda y se deriva a Medicina Interna para estudio.<\/p>\n

Pruebas complementarias:<\/strong><\/p>\n

Hemograma: Linfocitos 17.7%, Linfocitos 0.7 10e3\/\u00b5L, Hemat\u00edes 4.46 10e6\/\u00b5L, Hemoglobina 12.9g\/dL\u00a0 Hematocrito 37.9%, Plaquetocrito 0.15%, Cayados alrededor del 4%. Aisladamente se vio alg\u00fan linfocito con citoplasma amplio. VSG 22, resto hemograma normal.<\/p>\n

Bioqu\u00edmica general: Glucosa 144, LDH 280, Sodio 134, Prote\u00edna C reactiva 10.1, resto normal.<\/p>\n

Serolog\u00eda: Ant\u00edgenos Hepatitis y VIH negativos, Citomegalovirus IgG Positivo, VHS 1\/2 IgG Positivo, Epstein-Barr virus IgG Positivo, Epstein-Barr virus IgM Positivo.<\/p>\n

Rx t\u00f3rax: aumento de hilios bronquiales resto sin hallazgos patol\u00f3gicos.<\/p>\n

TC COLONOSCOPIA:<\/p>\n

Hallazgos: A nivel cervical, destaca la existencia de adenopat\u00edas en cadenas laterocervicales y submandibulares, as\u00ed como en ambos huecos axilares de aspecto claramente patol\u00f3gico, superando el cent\u00edmetro de di\u00e1metro. A nivel mediast\u00ednico se objetivan tambi\u00e9n claras formaciones ganglionares de aspecto patol\u00f3gico en localizaci\u00f3n perivascular, ventana aortopulmonar, pre y para traqueal y a nivel subcarinal. En el par\u00e9nquima pulmonar no existen im\u00e1genes nodulares, ni aumentos de densidad sugestivos de afectaci\u00f3n patol\u00f3gica. El h\u00edgado es de bordes lisos y densidad homog\u00e9nea, no identific\u00e1ndose lesiones ocupantes de espacio. La ves\u00edcula biliar y la v\u00eda biliar son normales. El \u00e1rea pancre\u00e1tica es homog\u00e9nea, bien definida.<\/p>\n

Esplenomegalia con un di\u00e1metro m\u00e1ximo del bazo de unos 16 cm de di\u00e1metro. Gl\u00e1ndulas suprarrenales y ambos ri\u00f1ones morfol\u00f3gicamente normales con un quiste parapi\u00e9lico en ri\u00f1\u00f3n derecho. C\u00e1mara g\u00e1strica pobremente distendida. Asas de delgado y marco c\u00f3lico sin claros engrosamientos parietales, ni cambios de calibre significativos identificables mediante este procedimiento. Discreta cantidad de l\u00edquido libre en pelvis. Tambi\u00e9n a nivel abdominal destaca la existencia de abundantes formaciones ganglionares con tama\u00f1o claramente patol\u00f3gico en localizaci\u00f3n retroperitoneal difusa, as\u00ed como el \u00e1rea cel\u00edaca y a nivel mesent\u00e9rico. Tambi\u00e9n existen voluminosas formaciones ganglionares de hasta 2,6 cm de di\u00e1metro m\u00e1ximo en ambas regiones inguinales. Discreta ateromatosis aortoil\u00edaca calcificada difusa. Cambios degenerativos esqueleto axial.<\/p>\n

Impresi\u00f3n diagn\u00f3stica:<\/strong> Esplenomegalia. Abundantes adenopat\u00edas que se distribuyen por la pr\u00e1ctica totalidad de las cadenas ganglionares del paciente, hallazgo en correspondencia con probable proceso linfoproliferativo.<\/p>\n

\u00a0Anatom\u00eda patol\u00f3gica: <\/strong>INFORME MICROSCOPICO:<\/p>\n

– Punch de piel (lesiones papulosas) con un infiltrado granulomatoso y linfoide de patr\u00f3n vasculop\u00e1tico, compuesto por c\u00e9lulas que muestran positividad para CD3, Cd8, TIA-1 y Granzima, con p\u00e9rdida parcial de CD5 y CD7, siendo CD4, CD20, CD30, CD56 y perforina negativos, con un alto \u00edndice de proliferaci\u00f3n (Ki-67). EBER es focalmente positivo. El cuadro histol\u00f3gico es compatible con una infiltraci\u00f3n secundaria por un Linfoma T perif\u00e9rico-NOS o un Linfoma T Angioinmunobl\u00e1stico.<\/p>\n

-Ganglio linf\u00e1tico biopsia con hallazgos morfol\u00f3gicos concordantes con Linfoma T Angioinmunobl\u00e1stico.<\/p>\n

– Biopsia de Medula \u00f3sea con infiltraci\u00f3n intersticial multifocal por linfoma.<\/p>\n

Inmunofenotipo<\/strong>: No se detecta poblaci\u00f3n B clonal. Predominio de c\u00e9lulas T, con inmunofenotipo no aberrante.<\/p>\n

Evoluci\u00f3n:<\/strong><\/p>\n

\u00a0El paciente fue valorado por Hematolog\u00eda y se ha iniciado tratamiento QT, seg\u00fan el esquema CHOP. Actualmente todav\u00eda en el tercer ciclo de QT. De momento con evoluci\u00f3n favorable.<\/p>\n

Diagn\u00f3stico cl\u00ednico:<\/strong><\/p>\n

Linfoma no-Hodgkin de c\u00e9lulas T Angioinmunobl\u00e1stico perif\u00e9rico con afectaci\u00f3n ganglionar y cut\u00e1nea.<\/p>\n

Discusi\u00f3n:<\/strong><\/p>\n

\u00a0Para un diagn\u00f3stico claro del LTAI hay que tener una cl\u00ednica compatible con el Linfoma (aumento de adenopat\u00edas palpables m\u00e1s los s\u00edntomas B: fiebre con sudoraci\u00f3n nocturna, p\u00e9rdida de peso m\u00e1s de 10% del peso corporal y para especificar el tipo, subtipo y la extensi\u00f3n de la enfermedad son necesarios los siguientes m\u00e9todos de diagn\u00f3stico:<\/p>\n

-Biopsia adenoidea, piel (cuando hay afectaci\u00f3n cut\u00e1nea), medula \u00f3sea con estudio inmunohistoqu\u00edmico, anatomopatol\u00f3gico,<\/p>\n

-Citometr\u00eda de flujo (analiza partes de cadenas largas del ADN o cromosomas)<\/p>\n

-Citogen\u00e9tica (analiza partes de cadenas largas del ADN o cromosomas)<\/p>\n

-Biolog\u00eda molecular (analizan cambios cromos\u00f3micos)<\/p>\n

-Inmunofenotipo (ejemplo: CD4+\/CD8-, hiperplasia de c\u00e9lulas dendr\u00edticas foliculares blastos B VEB+ en LTAI).<\/p>\n

-Serolog\u00eda para Virus Epstein Barr, Citomegalovirus, V. Herpes simple…<\/p>\n

-Pruebas radiol\u00f3gicas: TAC y PET corporal, para el estudio de extensi\u00f3n del tumor.<\/p>\n

\u00a0A la hora de enfrentarnos a una enfermedad rara y de dif\u00edcil diagn\u00f3stico, es muy importante la colaboraci\u00f3n interespecialistas para evaluar y abordar al paciente en un modo integro.<\/p>\n

Ver Anexos<\/a><\/strong><\/p>\n

Bibliograf\u00eda:<\/strong><\/p>\n

1.Duvic M, Talpur R, Ni X, et al. Phase II trial of oral vorisnostat (subero ylanilide hydroxamic acid, SAHA) for refractory cutaneous T-cell lymphoma (CTCL). Blood 2007; 109: 31-39.<\/p>\n

2.WHO classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. 4th ed. Lyon: IARC Press; 2008.<\/p>\n

3.Foss FM, Zinzani PL, Vose JL, Gascoyne RD, Rosen ST, Tobinai K. Peripheral T-cell lymphoma. Blood. In press 2011.<\/p>\n

4.Swerdlow SH, Campo E, Pileri SA, et al. The 2016 revision of the World Health Organization classification of lymphoid neoplasms. Blood 2016; 127: 2375\u20132390.<\/p>\n

5.Sandell RF, Boddicker RL, Feldman AL. Genetic Landscape and Classification of Peripheral T Cell Lymphomas. Curr Oncol Rep 2017;19(4):28.<\/p>\n

6.Roschewski MJ, Wilson WH. Chapter 106: Non-Hodgkin Lymphoma. In: Niederhuber JE, Armitage JO, Doroshow JH, Kastan MB, Tepper JE, eds. Abeloff\u2019s Clinical Oncology. 5th ed. Philadelphia, Pa: Elsevier; 2014.<\/p>\n

7.Vose J, Armitage J, Weisenburger D. International peri- pheral T-cell and natural killer\/Tcell lymphoma study: pa- thology ndings and clinical outcomes. J Clin Oncol.2008; 26(25):4124-4130.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

De la erupci\u00f3n cut\u00e1nea a un Linfoma T En general, los Linfomas representan neoplasias que afectan a las c\u00e9lulas del nuestro sistema inmune, que son los linfocitos B y T, localizados en nuestros ganglios linf\u00e1ticos.<\/p>\n","protected":false},"author":2,"featured_media":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"footnotes":""},"categories":[176],"tags":[1323,11747,11748,11749],"class_list":["post-52053","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-oncologia","tag-adenopatias","tag-erupcion-cutanea","tag-esplenomegalia","tag-linfoma-t-periferico","no-featured-image-padding"],"acf":[],"yoast_head":"\nDe la erupci\u00f3n cut\u00e1nea a un Linfoma T<\/title>\n<meta name=\"description\" content=\"De la erupci\u00f3n cut\u00e1nea a un Linfoma T En general, los Linfomas representan neoplasias que afectan a las c\u00e9lulas del nuestro sistema inmune, que son 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