{"id":52530,"date":"2019-05-30T09:40:13","date_gmt":"2019-05-30T07:40:13","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=52530"},"modified":"2019-05-30T09:40:13","modified_gmt":"2019-05-30T07:40:13","slug":"miastenia-gravis-a-proposito-de-un-caso","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/miastenia-gravis-a-proposito-de-un-caso\/","title":{"rendered":"Miastenia Gravis, a prop\u00f3sito de un caso"},"content":{"rendered":"<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Miastenia Gravis, a prop\u00f3sito de un caso<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Presentamos a un var\u00f3n de 62 a\u00f1os, que comienza con debilidad en la musculatura cervical lo que en ocasiones le impide mantener la cabeza erguida y para ello debe ayudarse con la mano, coloc\u00e1ndola debajo de la mand\u00edbula.<!--more--><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Autores:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Mar\u00eda Pilar Fuentes Aliseda, M\u00e9dico Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria. Servicio C\u00e1ntabro de Salud<\/li>\n<li>Mercedes S\u00e1nchez Guti\u00e9rrez, M\u00e9dico Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria. Servicio C\u00e1ntabro de Salud<\/li>\n<li>Ana Rosa Fern\u00e1ndez Fern\u00e1ndez, M\u00e9dico Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria. Servicio C\u00e1ntabro de Salud<\/li>\n<li>Jos\u00e9 Javier Gonz\u00e1lez Garc\u00eda, M\u00e9dico Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria. Servicio C\u00e1ntabro de Salud<\/li>\n<li>Mar\u00eda del Pilar Manterola P\u00e9rez, M\u00e9dico Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria. Servicio C\u00e1ntabro de Salud<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>PALABRAS CLAVE<\/strong>: debilidad muscular, Miastenia Gravis<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>RESUMEN<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Var\u00f3n de 62 a\u00f1os, acude a su MAP refiriendo que desde hace un mes presenta debilidad en la musculatura cervical.\u00a0 A los 15 d\u00edas acude de nuevo refiriendo disfagia, ronquera, ptosis palpebral bilateral, m\u00e1s intensa en OD, por lo que se deriva a Urgencias de Hospital. El paciente ingresa con cuadro compatible con Miastenia Gravis realiz\u00e1ndose pruebas complementarias y objetiv\u00e1ndose anticuerpos antirreceptores de acetilcolina positivos. Se inicia tratamiento con piridostigmina y corticoides de forma ascendente con mejor\u00eda de la cl\u00ednica por lo que se da el alta con tratamiento oral y seguimiento por consulta de neurolog\u00eda<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>KEY WORDS<\/strong>: muscle weakness, Myasthenia Gravis<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>ABSTRACT<\/strong>:<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">A 62-year-old man visited his MAP referring weakness in the cervical musculature for the last month. After 15 days, he came again referring dysphagia, hoarseness, bilateral palpebral ptosis, more intense in RE, which led to hospital emergencies. The patient is admitted with a compatible diagnosis of Myasthenia Gravis, performing complementary tests and showing positive acetylcholine receptor antibodies. Treatment is started with pyridostigmine and corticosteroids in an ascending way with improvement of the clinic state, so the patient is discharged with oral treatment and follow-up by neurology consultation.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>INTRODUCCI\u00d3N<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La Miastenia Gravis es una enfermedad autoinmune producida por la aparici\u00f3n de anticuerpos que destruyen los receptores nicot\u00ednicos postsin\u00e1pticos de la acetilcolina de los m\u00fasculos de la musculatura estriada. Afecta m\u00e1s a mujeres j\u00f3venes con edad menor de 40 a\u00f1os, cuando aparece en hombres la m\u00e1xima incidencia es a los 50 a\u00f1os. El timo suele estar afectado en un porcentaje elevado, aunque se desconoce el papel que juega en la enfermedad.\u00a0 Los s\u00edntomas son fluctuantes produciendo debilidad muscular que mejora con el reposo y empeora con la actividad y el calor. Entre los s\u00edntomas principales encontramos ptosis y diplop\u00eda por afectaci\u00f3n de los m\u00fasculos oculares extr\u00ednsecos, disfagia y afon\u00eda cuando se afectan la musculatura far\u00edngea, debilidad de m\u00fasculos cervicales y de extremidades, m\u00e1s de las superiores.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La crisis miast\u00e9nica consiste en una afectaci\u00f3n de toda la musculatura, incluyendo el diafragma y los m\u00fasculos intercostales lo que puede provocar una insuficiencia respiratoria grave que requiere tratamiento urgente e incluso intubaci\u00f3n orotraqueal. Es importante diferenciarla de una crisis colin\u00e9rgica, producida por sobredosis de f\u00e1rmacos anticolinester\u00e1sicos como la pidostigmina.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El diagn\u00f3stico se realiza con detecci\u00f3n de anticuerpos contra la acetilcolina y electromiograf\u00eda.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La administraci\u00f3n de edrofonio (f\u00e1rmaco anticolinester\u00e1sico) donde se observa una mejor\u00eda r\u00e1pida de los s\u00edntomas.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El TC y RM son importantes para detectar si existe afectaci\u00f3n del timo. Tambi\u00e9n es importante descartar otras enfermedades autoinmunes que puedan presentarse.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El tratamiento consiste en f\u00e1rmacos anticolinester\u00e1sicos (piridostigmina, neostigmina), corticoides, inmunosupresores (azatioprina, ciclosporina) y timectom\u00eda en algunos casos.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>CASO CL\u00cdNICO-DESARROLLO<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Antecedentes Personales<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">No alergia a medicamentos. No h\u00e1bitos t\u00f3xicos. HTA con buen control con imidapril 20. Obesidad. SAHA severo en tratamiento con CPAP y seguimiento por unidad del sue\u00f1o. Adenoma de pr\u00f3stata. Vida activa, trabaja en hosteler\u00eda.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Antecedentes Familiares<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Sin inter\u00e9s<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Enfermedad actual<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Var\u00f3n de 62 a\u00f1os, acude a su MAP refiriendo que desde hace un mes presenta debilidad en la musculatura cervical lo que le lleva, en ocasiones, a tener que ayudarse con la mano, coloc\u00e1ndola en la zona inferior de la mand\u00edbula para poder mantener la cabeza erguida. En una primera consulta la exploraci\u00f3n neurol\u00f3gica es normal y se cita para nueva consulta para seguimiento. A los 15 d\u00edas acude de nuevo refiriendo disfagia principalmente para s\u00f3lidos acompa\u00f1ado de ronquera y fatigabilidad con cambios en el tono de voz a medida que mantiene una conversaci\u00f3n. No se acompa\u00f1a de sensaci\u00f3n de disnea. En los \u00faltimos d\u00edas ha comenzado con ptosis palpebral bilateral, m\u00e1s intensa en OD, no diplop\u00eda por lo que se deriva a Urgencias de Hospital, quedando el paciente ingresado.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Exploraci\u00f3n f\u00edsica<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">TA 133\/91, FC 116 l\/mn, T\u00aa 35,8; Sat O2 94%<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Exploraci\u00f3n sist\u00e9mica. Cabeza y cuello: PVY no aumentada, no adenopat\u00edas, no soplos carot\u00eddeos. AC: r\u00edtmica sin soplos. AP: mv conservado. Abdomen globoso, blando, depresible, no doloroso, ruidos hidroa\u00e9reos presentes. EEII: no edemas ni datos de TVP, pulsos positivos.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Exploraci\u00f3n neurol\u00f3gica: consciente y orientado en las tres esferas. Disartria fatigable, fluencia normal, marcha normal. Tono normal, salvo ligera debilidad en la flexi\u00f3n del cuello (4\/5), resto de balance muscular normal. Reflejos (++), con <em>RCP<\/em> (<em>reflejo cut\u00e1neo<\/em>&#8211;\u00a0<em>plantar<\/em>) bilateral flexor. Sensibilidad normal. Pares craneales: ligera ptosis palpebral bilateral de predominio derecho, resto normal. Maniobras cerebelosas normales.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Anal\u00edtica<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Bioqu\u00edmica: glucosa 102, urea 44, creatinina 0.75. Pruebas de funci\u00f3n hep\u00e1ticas normales. Sodio 141, potasio 4.2, calcio 9.4, PCR 0.1. Vitamina B12: 264. \u00c1cido f\u00f3lico 9.3. Homocisteina 18.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00a0Hormonas TSH 0.97.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Marcadores tumorales normales.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Proteinograma sin alteraciones significativas.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Hemograma: leucocitos 5600 (f\u00f3rmula normal), hemoglobina 14.7, hematocrito 43%, VCM 93, plaquetas 167000, VSG 11. Tiempo de protrombina 74%. INR 1.12<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Inmunolog\u00eda:<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Ac anti-receptores de acetilcolina: 14.00 nmol\/L (valor de referencia 0.00\u20130.45). \u00a0Inmunoglobulinas normales.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Microbiolog\u00eda: serolog\u00eda para VIH y s\u00edfilis negativos. Borrelia Burgdorferi negativo.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Pruebas complementarias<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Prueba de Mantoux: an\u00e9rgico<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">TAC craneal normal<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">TAC tor\u00e1cico: discreto crecimiento de ambos l\u00f3bulos tiroideos, fundamentalmente izquierdo, con n\u00f3dulos hipodensos y focos c\u00e1lcicos en probable relaci\u00f3n con bocio. No adenopat\u00edas tor\u00e1cicas, ni masas t\u00edmicas. Peque\u00f1o granuloma calcificado en l\u00f3bulo medio de pulm\u00f3n derecho, granulomas calcificados en h\u00edgado y bazo, probablemente post-tbc. Interposici\u00f3n de colon entre diafragma e h\u00edgado (chilaiditi). Colelitiasis.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Estudio neurofisiol\u00f3gico: anomal\u00edas en las respuestas del nervio facial derecho a la estimulaci\u00f3n repetitiva compatibles con una alteraci\u00f3n de la transmisi\u00f3n neuromuscular a nivel postsin\u00e1ptico, mientras que se objetivan par\u00e1metros dentro de los l\u00edmites de la normalidad en las respuestas del nervio cubital derecho. El estudio EMG de fibra aislada realizada en el m\u00fasculo frontal y derecho presentan un incremento en el MCD as\u00ed como en JITTER de pares individuales (m\u00e1s del 50%) que se acompa\u00f1a adem\u00e1s de la presencia de bloqueos. La estimulaci\u00f3n repetitiva en el nervio espinal accesorio no fue posible t\u00e9cnicamente debido a la intolerancia del paciente.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Metabolismo del calcio: normal.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Pruebas de funci\u00f3n respiratoria: normal<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Diagn\u00f3stico principal<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Miastenia gravis generalizada, con afectaci\u00f3n bulbar predominantemente<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Evoluci\u00f3n cl\u00ednica y tratamiento<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El paciente ingresa en hospital con un cuadro compatible con miastenia gravis. Se inicia tratamiento con piridostigmina y con corticoides de forma ascendente con buena tolerancia al tratamiento y mejor\u00eda evidente de la cl\u00ednica.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Dada la estabilidad del paciente se decide el alta y control en consultas de Neurolog\u00eda.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Recomendaciones al alta<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Tratamiento farmacol\u00f3gico oral: Prednisona, Piridostigmina, Azatioprina, Hidroclorotiazida, Imidapril y Omeprazol.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>COMENTARIO FINAL<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La miastenia gravis es una enfermedad que se ve con poca frecuencia en las consultas del M\u00e9dico de Atenci\u00f3n Primaria, por lo que no es f\u00e1cil pensar en ella. En el caso que hemos presentado los s\u00edntomas iniciales eran poco claros por lo que hasta que el paciente no empeor\u00f3, no se pens\u00f3 en una enfermedad neurol\u00f3gica y se deriv\u00f3 a urgencias hospitalarias. Una vez m\u00e1s queda en evidencia la importancia de una buena historia cl\u00ednica y el deber que tenemos los m\u00e9dicos de hacer un seguimiento de los pacientes y formarnos para dar una respuesta adecuada en cada caso.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>BIBLIOGRAF\u00cdA<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">-Aboy Pardal P., M. Albu\u00edn Seoane, M. Rodr\u00edguez Ya\u00f1ez (2015) Crisis miast\u00e9nica. \u201cOtras patolog\u00edas neurol\u00f3gicas urgentes\u201d en V\u00e1zquez Lima M.J, Casal Codesido JR. Gu\u00eda de actuaci\u00f3n en urgencias (5\u00ba edici\u00f3n). Editorial M\u00e9dica Panamericana. Madrid. pp. 239-240<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">-Servicio Navarro de Salud. Comit\u00e9 Editorial: Garc\u00eda Mouriz M\u00aa Eugenia, Fern\u00e1ndez Bernab\u00e9. Libro electr\u00f3nico de temas de urgencias (2008) Libro 6, urgencias neurol\u00f3gicas, Miastenia Gravis. Documento de Internet disponible en:<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">http:\/\/www.cfnavarra.es\/salud\/PUBLICACIONES\/Libro%20electronico%20de%20temas%20de%20Urgencia\/6.Neurologicas\/Miastenia%20Gravis%20defi.pdf (visitada el 24.03.2019)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">-Rubin Michael (2016) Miastenia grave. Sistema nervioso perif\u00e9rico y trastornos de la unidad motora. Manual MSD versi\u00f3n para profesionales. Disponible en:<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">https:\/\/www.msdmanuals.com\/es-es\/professional\/trastornos-neurol%C3%B3gicos\/sistema-nervioso-perif%C3%A9rico-y-trastornos-de-la-unidad-motora\/miastenia-grave<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">(visitada el 24.03.2019)<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Miastenia Gravis, a prop\u00f3sito de un caso Presentamos a un var\u00f3n de 62 a\u00f1os, que comienza con debilidad en la musculatura cervical lo que en ocasiones le impide mantener la cabeza erguida y para ello debe ayudarse con la mano, coloc\u00e1ndola debajo de la 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