{"id":53237,"date":"2019-09-16T10:29:39","date_gmt":"2019-09-16T08:29:39","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=53237"},"modified":"2019-09-16T10:30:53","modified_gmt":"2019-09-16T08:30:53","slug":"el-metabolismo-del-cobre-dentro-del-organismo-humano-patologias-y-deteccion","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/el-metabolismo-del-cobre-dentro-del-organismo-humano-patologias-y-deteccion\/","title":{"rendered":"El metabolismo del cobre dentro del organismo humano: patolog\u00edas y detecci\u00f3n"},"content":{"rendered":"

El metabolismo del cobre dentro del organismo humano: patolog\u00edas y detecci\u00f3n<\/strong><\/p>\n

El cobre es un mineral considerado como oligoelemento esencial para la vida del organismo humano. Procede de la naturaleza por lo que el hombre no es capaz de sintetizarlo, siendo administrado en el interior del organismo mediante la ingesta…<\/p>\n

Autora: EVA MARIA VALELLA L\u00d3PEZ (T\u00e9cnico de laboratorio cl\u00ednico y biom\u00e9dico en el hospital universitario central de Asturias).<\/p>\n

Resumen:<\/p>\n

El cobre es un mineral considerado como oligoelemento esencial para la vida del organismo humano. Procede de la naturaleza por lo que el hombre no es capaz de sintetizarlo, siendo administrado en el interior del organismo mediante la ingesta de alimentos ricos en este micronutriente o tambi\u00e9n a trav\u00e9s del agua.<\/p>\n

Este oligoelemento interviene en funciones tan vitales para el ser humano como la producci\u00f3n enzim\u00e1tica, fabricaci\u00f3n de melanina y col\u00e1geno, proporciona flexibilidad a los vasos sangu\u00edneos, interviene de manera importante en el sistema inmunol\u00f3gico y es utilizado en tratamientos de ciertas enfermedades entre ellas ciertos tipos de c\u00e1ncer.<\/p>\n

Al ser \u00fanicamente introducido en el organismo a trav\u00e9s de los alimentos, su metabolismo se desarrolla en el aparato digestivo produci\u00e9ndose su absorci\u00f3n en el intestino delgado, pasando posteriormente a almacenarse en el h\u00edgado y siendo excretado por medio de la bilis a trav\u00e9s de las heces.<\/p>\n

Existen dos enfermedades relacionadas con el exceso y la carencia del nivel de cobre en el organismo como son la enfermedad de Wilson en el caso de un incremento de dicho mineral y la enfermedad de Menkes en el caso de un descenso del mismo. Ambos tienen una base gen\u00e9tica ya que la deficiencia de dichos genes produce alteraciones referentes a la celuloplasmina que es la prote\u00edna encargada de su transporte.<\/p>\n

Las t\u00e9cnicas de laboratorio para el an\u00e1lisis y detecci\u00f3n de los niveles de cobre en el organismo pasan principalmente por la espectrofotometr\u00eda o fluorometr\u00eda que era la manera m\u00e1s com\u00fan de an\u00e1lisis, en la actualidad, se ha producido un desarrollo de esta t\u00e9cnica dando lugar a diferentes m\u00e9todos de an\u00e1lisis como la espectrofotometr\u00eda de absorci\u00f3n at\u00f3mica o la at\u00f3mica de llama que son las m\u00e1s usadas en los laboratorios. El escoger una t\u00e9cnica u otra viene dado por los instrumentos de los que dispone cada laboratorio, la experiencia del mismo en estas t\u00e9cnicas o la cantidad de concentraci\u00f3n del analito.<\/p>\n

Abstract:<\/p>\n

Copper is a mineral considered as an essential trace element for the life of the human organism. It comes from nature so that man is not able to synthesize it, being administered inside the organism through the intake of foods rich in this micronutrient or also through water.<\/p>\n

This trace element intervenes in functions as vital to human beings as enzymatic production, manufacture of melanin and collagen, provides flexibility to blood vessels, intervenes significantly in the immune system and is used in treatments of certain diseases including certain types of Cancer.<\/p>\n

When it is only introduced into the body through food, its metabolism develops in the digestive system producing its absorption in the small intestine, passing later to be stored in the liver and being excreted by means of bile through the faeces.<\/p>\n

There are two diseases related to the excess and lack of the level of copper in the organism, such as Wilson’s disease in the case of an increase in that mineral and Menkes’ disease in the case of a decrease in it. Both have a genetic basis since the deficiency of these genes produces alterations related to celluloplasmin, which is the protein responsible for transporting them.<\/p>\n

The laboratory techniques for the analysis and detection of copper levels in the organism go mainly through spectrophotometry or fluorometry, which was the most common way of analysis, at present, there has been a development of this technique giving rise to different methods of analysis such as atomic absorption, atomic flame or atomic graphite furnace atomic spectrophotometry that are the most used in laboratories. The choice of one technique or another is given by the instruments available to each laboratory, the experience of the same in these techniques or the amount of concentration of the analyte.<\/p>\n

PALABRAS CLAVE: cobre, organismo, alimento, absorci\u00f3n, t\u00e9cnica<\/p>\n

\u00a0INTRODUCCI\u00d3N:<\/strong><\/p>\n

El cobre como oligoelemento:<\/strong><\/p>\n

El Cobre (Cu) es un oligoelemento o micronutriente \u201cesencial\u201d ya que es un elemento preciso para sustentar la ocupaci\u00f3n que permite que el organismo se encuentre en su estado vital. Como todo oligoelemento, el cobre debe ser ingerido en peque\u00f1as proporciones.<\/p>\n

Se encuentra en los primeros lugares en abundancia entre los elementos metab\u00f3licos en el organismo, por detr\u00e1s del zinc o el hierro. Act\u00faa principalmente como cofactor en procesos enzim\u00e1ticos (cupraenzimas) (1)<\/sup> y su distribuci\u00f3n a trav\u00e9s de todo el organismo se realiza en diferentes tejidos como el muscular, la piel o el tejido esquel\u00e9tico, tambi\u00e9n est\u00e1 distribuido en cierto tipo de \u00f3rganos como son, el h\u00edgado, el cerebro y el coraz\u00f3n,\u00a0 aunque es en el tejido \u00f3seo donde se ha encontrado en concentraciones m\u00e1s altas (2)<\/sup>.<\/p>\n

Aportaciones del cobre al organismo hunano:<\/strong><\/p>\n

Como el resto de minerales presentes en los seres vivos, el organismo de estos no puede producir cobre, solamente se puede conseguir su obtenci\u00f3n a trav\u00e9s de la dieta alimentaria y el agua. Los alimentos en los que podemos encontrarlo abarcan un abanico muy amplio, pero principalmente podemos localizarlos en cereales, frutos secos, legumbres, fruta, h\u00edgado, mariscos, chocolate, o vino tinto entre otros (3)<\/sup>. En el caso del agua, existen numerosos factores que pueden incrementar el nivel de cobre en su interior como puede ser la acidez o basicidad de la misma, si el medio que la transporta contiene cobre (tuber\u00edas), o en el caso del agua no tratada si el medio de donde procede contiene a su vez dicho mineral. La cantidad \u00a0recomendada de cobre que debe tener el agua potable seg\u00fan la OMS es de 2 mg por litro(4)<\/sup>. \u00a0<\/sup>Al encontrarse en tal variedad de alimentos, no es f\u00e1cil que se produzcan unos niveles bajos de este micronutriente, a no ser que se produzcan por motivos end\u00f3genos, como puede resultar a trav\u00e9s de una mala absorci\u00f3n,\u00a0 un aporte insuficiente, un aumento de las necesidades o un aumento de las p\u00e9rdidas del mismo, el padecimiento de s\u00edndromes nefr\u00f3ticos \u00a0de manera menos usual, \u00a0puede producirse por un trastorno gen\u00e9tico.<\/p>\n

Niveles correctos de cobre en el organismo<\/strong>:<\/p>\n

\u00a0Las cantidades de cobre normales que se localizan en el organismo del ser humano oscilan entre 50 y 120 mg(3)<\/sup>. Seg\u00fan el ser humano se va desarrollando, tambi\u00e9n crece la cantidad de aporte de cobre diaria necesaria para el organismo, por lo que la cantidad diaria recomendada que una persona debe ingerir de este micronutriente va desde los 350mcg\/d\u00eda de ni\u00f1os de edades comprendidas entre 1 y 3 a\u00f1os, \u00a0450mcg\/d\u00eda en personas con edad comprendida entre los 4 a 8 a\u00f1os, o los 890mcg\/d\u00eda de adolescentes entre los 14 a 18 a\u00f1os de edad (4)<\/sup>, \u00a0mientras que en personas con edad superior a los 18 a\u00f1os esta cifra aumenta hasta los 900mcg\/d\u00eda(5)<\/sup>. En el caso de mujeres embarazadas o madres que alimentan a sus bebes con leche materna las cantidades suben desde 1 mg\/d\u00eda hasta 1.30 mg\/d\u00eda(4)<\/sup>. Estos valores se mantienen equiparados tanto en hombres como en\u00a0 mujeres.<\/p>\n

Unos niveles bajos de cobre en el organismo no suelen producirse de manera asidua, a no ser que no se introduzca a trav\u00e9s de la ingesta, aun as\u00ed, cuando se produce dicho d\u00e9ficit de este mircroelemento se originan una serie de patolog\u00edas como pueden ser: anemia por d\u00e9ficit de hierro, osteoporosis, fractura de vasos sangu\u00edneos(3)<\/sup>, \u00a0vulnerabilidad \u00f3sea, trastornos de la alimentaci\u00f3n como la anorexia(14)<\/sup>, \u00a0descenso de melanina produciendo p\u00e9rdida de pigmentaci\u00f3n en cabellos y piel o arritmia cardiaca entre otras(4)<\/sup>.<\/p>\n

Un aumento\u00a0 de los niveles de cobre suele producirse por ingesta de alimentos contaminados con este mineral, aunque un nivel t\u00f3xico en\u00a0 el organismo es poco probable pues dicho exceso suele ser contrarrestado por ciertas prote\u00ednas que contienen ciste\u00ednas y cuyo cometido es la eliminaci\u00f3n en el sobrante de ciertos metales como el cobre(3)<\/sup>.<\/p>\n

Principales caracter\u00edsticas del cobre:<\/strong><\/p>\n

Este micronutriente, desempe\u00f1a una gran cantidad de caracter\u00edsticas tan importantes para el organismo como estar presente en el interior de la composici\u00f3n de varios tipos de enzimas,\u00a0 forma parte de la conducci\u00f3n de \u00e1tomos de carga negativa, interviene en la producci\u00f3n de melanina, una sustancia natural producida en los melanocitos de la piel\u00a0 y que es la responsable de la pigmentaci\u00f3n de \u00e9sta (6)<\/sup>.\u00a0 Tambi\u00e9n forma parte de trenzados de col\u00e1geno y elastina, muy importante en la reparaci\u00f3n de estructuras \u00f3seas, ya que este es primordial para la fortaleza de los huesos,\u00a0 as\u00ed como de la formaci\u00f3n de neurotransmisores, que suministran el intercambio de comunicaci\u00f3n entre las neuronas y los impulsos nerviosos, manteniendo la integridad del sistema nervioso central(7)<\/sup>. \u00a0La flexibilidad de los vasos sangu\u00edneos es preservada gracias a la presencia del cobre procurando una presi\u00f3n arterial favorable(4)<\/sup>.<\/p>\n

De la misma manera, el cobre es un elemento de vital importancia en procesos bioqu\u00edmicos necesarios para un \u00f3ptimo progreso vital, como puede ser la necesidad de este dentro de la respiraci\u00f3n celular(8)<\/sup>, \u00a0ya que dicho elemento junto con el hierro, generan radicales libres de ox\u00edgeno (9)<\/sup>. Se encuentra involucrado en la producci\u00f3n tanto de ADN como de ARN, es muy importante en la \u00f3ptima\u00a0 conservaci\u00f3n de la estructura de la membrana. (8)<\/sup>, act\u00faa en el proceso de\u00a0 oxidaci\u00f3n y en fen\u00f3menos de regulaci\u00f3n del Fe, as\u00ed como en el transporte del mismo(7)<\/sup>.<\/p>\n

Participa en la degradaci\u00f3n de l\u00edpidos, hidratos de carbono y prote\u00ednas, favorece el sistema inmunol\u00f3gico participando en la formaci\u00f3n de anticuerpos siendo importante en igual medida tanto para la formaci\u00f3n de linfocitos T como de linfocitos B y por supuesto en la formaci\u00f3n de las c\u00e9lulas natural killer (Nk), as\u00ed como tambi\u00e9n participa en la creaci\u00f3n de c\u00e9lulas sangu\u00edneas como son los hemat\u00edes (10)<\/sup>. Interviene en la producci\u00f3n de mol\u00e9culas generadoras de energ\u00eda como la adenosinatrifosfato, (ATP) (3)<\/sup>, favorece la cicatrizaci\u00f3n ya que el cobre se encuentra ligado a la producci\u00f3n de col\u00e1geno y vasos sangu\u00edneos, y por \u00faltimo tiene gran significaci\u00f3n en la prevenci\u00f3n de enfermedades degenerativas u otras tan importantes como ciertos tipos de c\u00e1ncer siendo usado este mineral en muchos de los tratamientos de dicha enfermedad(4,10)<\/sup>.<\/p>\n

La celuloplasmina:<\/strong><\/p>\n

La principal transportadora de cobre plasm\u00e1tico se refiere a una prote\u00edna, considerando su reacci\u00f3n electrofor\u00e9tica, de tipo alfa-2 globulina llamada ceruloplasmina. Ha sido nombrada de esta manera por su coloraci\u00f3n azul ya que contiene entre 6 y 8 \u00e1tomos de cobre que son los que le proporcionan tal color. Esta prote\u00edna transporta pr\u00e1cticamente la totalidad del cobre en la sangre, (90%), ya que el resto de este micronutriente, \u00a0es transportado por otro tipo de prote\u00edna denominada alb\u00famina(12)<\/sup>. La ceruloplasmina se desarrolla en el h\u00edgado, m\u00e1s concretamente en los hepatocitos, a modo de cadena poli pept\u00eddica simple.<\/p>\n

Una gran adecuaci\u00f3n entre el nivel de cobre hallado en el suero sangu\u00edneo y las cantidades de la prote\u00edna transportadora de este, la ceruloplasmina, produce que dicha prote\u00edna funcione como marcador de gran efectividad sobre el status de este oligoelemento(13)<\/sup>.<\/p>\n

Metabolismo del cobre:<\/strong><\/p>\n

El cobre, dentro del organismo humano, una vez ingerido a trav\u00e9s de la dieta, es absorbido desde el interior del aparato digestivo en el intestino delgado, a la altura del duodeno(1)<\/sup>, penetrando en la mucosa del intestino mediante difusi\u00f3n pasiva(15)<\/sup>. De manera precedente, el est\u00f3mago facilita su liberaci\u00f3n por parte de los alimentos y el agua debido al PH \u00e1cido de \u00e9ste. Encontramos diferentes sustancias que facilitan en mayor medida la absorci\u00f3n de este mineral como pueden ser ciertos tipos de carnes, de otra manera, tambi\u00e9n existen otros elementos que reducir\u00edan dicha absorci\u00f3n como pueden ser los productos l\u00e1cteos, ciertos tipos de az\u00facares u otros minerales como puede ser el zinc(4)<\/sup>.<\/p>\n

Una vez el cobre es absorbido en el duodeno, pasa al torrente sangu\u00edneo unos 15 minutos despu\u00e9s de ser ingerido y viaja en direcci\u00f3n al h\u00edgado a trav\u00e9s de la vena porta donde se acumula por medio de los hepatocitos, mediante las prote\u00ednas Copper transporter(1)<\/sup> de manera controlada, para luego ser repartido a donde sea necesario.\u00a0 Este transporte es realizado por la acci\u00f3n de la ceruloplasmina.<\/p>\n

El sobrante de cobre en el organismo es excluido por medio del tracto gastrointestinal a trav\u00e9s de la bilis que lo devuelve al intestino, y es expulsado por medio de las deposiciones con una p\u00e9rdida diaria aproximada de unos 2-3 mg de cobre. La orina tambi\u00e9n se comporta como un medio de eliminaci\u00f3n de este mineral, aunque solamente se pierda a trav\u00e9s de esta un 3%(13)<\/sup>.<\/p>\n

Al tratarse de un microelemento esencial, se encuentra controlado en gran medida, ya que al no ingerir un nivel suficiente de cobre, el organismo lleva al m\u00e1ximo su absorci\u00f3n, as\u00ed como tambi\u00e9n minimiza su eliminaci\u00f3n. Por el contrario, si ingerimos un nivel superior al habitual el organismo se encarga de minimizar la absorci\u00f3n de cobre y ampl\u00eda su excreci\u00f3n para producir una regulaci\u00f3n y que los niveles sean los \u00f3ptimos(4,10)<\/sup>.<\/p>\n

<\/p>\n

Objetivos:<\/strong><\/p>\n

Determinar las diferentes t\u00e9cnicas usadas en los laboratorios tanto de diagn\u00f3stico como de investigaci\u00f3n, para la determinaci\u00f3n anal\u00edtica\u00a0 del cobre en el metabolismo humano en muestras de plasma sangu\u00edneo.<\/p>\n

Describir las diferentes patolog\u00edas asociadas tanto al aumento como a la \u00a0disminuci\u00f3n del nivel de dicho oligoelemento en el torrente sangu\u00edneo.<\/p>\n

Metodolog\u00eda:<\/strong><\/p>\n

Para la realizaci\u00f3n de este trabajo, se ha llevado a cabo una revisi\u00f3n bibliogr\u00e1fica realizando una\u00a0 b\u00fasqueda de informaci\u00f3n cient\u00edfica relacionada con los objetivos planteados en el apartado anterior. Para ello, se ha realizado una b\u00fasqueda de consulta en bases de datos, bibliotecas electr\u00f3nicas y buscadores, como Pubmed, Cochrane, Scielo, redalyc, medlineplus, Google acad\u00e9mico y libros de \u00e1mbito cient\u00edfico relacionados con el tema tratado en el trabajo.<\/p>\n

Las b\u00fasquedas realizadas en los distintos buscadores y p\u00e1ginas fueron las siguientes: Pubmed 5 b\u00fasquedas de las que se han utilizado 2 referencias, Cochrane 3 b\u00fasquedas de las que se han utilizado 1 referencia, Scielo 25 b\u00fasquedas de las que se han utilizado 12 referencias, Google acad\u00e9mico 40 b\u00fasquedas de las que se han utilizado 15 referencias. Libros de \u00e1mbito cient\u00edfico 3 b\u00fasquedas de las que se han utilizado 1 referencias.<\/p>\n

Consideraciones:<\/strong><\/p>\n

Con respecto al primer punto de los objetivos se\u00f1alados, existen una gran variedad de t\u00e9cnicas\u00a0 que los laboratorios utilizan para la determinaci\u00f3n de niveles de cobre y otros micronutrientes en muestras sangu\u00edneas de pacientes, todas ellas est\u00e1n basadas en la medici\u00f3n por espectrofotometr\u00eda y entre ellas tenemos:<\/p>\n

Espectrofotometr\u00eda: <\/strong><\/p>\n

La espectrofotometr\u00eda deriva de la luz del sol, luz ultravioleta visible, empleando radiaciones del campo UV y haces del espectro electromagn\u00e9tico(16)<\/sup>. Esta t\u00e9cnica se basa en el an\u00e1lisis de la cantidad de radiaci\u00f3n electromagn\u00e9tica, dentro del rango de longitud de onda UV- visible que es de 400 nm, que una muestra puede absorber o transmitir dependiendo del nivel de sustancia en el interior de \u00e9sta.<\/p>\n

Esta t\u00e9cnica se encuentra entre las m\u00e1s empleadas en los laboratorios de investigaci\u00f3n para la realizaci\u00f3n de mediciones cuantitativas de soluciones de iones met\u00e1licos de transici\u00f3n, a la vez que compuestos org\u00e1nicos seg\u00fan su absorbancia, que es la cantidad de intensidad de luz que absorbe la muestra(16)<\/sup>.<\/p>\n

Esta t\u00e9cnica se realiza mediante un aparato llamado espectrofot\u00f3metro, id\u00f3neo para la medici\u00f3n tanto de la absorbancia como de la transmitancia(17)<\/sup>.<\/p>\n

Fluorometr\u00eda:<\/strong><\/p>\n

La fluorometr\u00eda es una t\u00e9cnica de detecci\u00f3n de una sensibilidad muy elevada en la que a un elemento se le une un compuesto fluorescente el cual es excitado haciendo que emita luminiscencia, al retornar los electrones a su estado inicial(18)<\/sup>.\u00a0 Existen ciertos metales que se convierten en productos complejos de \u00e1mbito org\u00e1nico, que est\u00e1n relacionados con quelatos fluorescentes caracterizados por la absorbancia de luz de una cierta longitud de onda y posteriormente dan lugar a un producto luminoso con una longitud de onda distinta a la inicial. El nivel de luminosidad que se produce es directamente proporcional a la concentraci\u00f3n del soluto en la muestra(16)<\/sup>.<\/p>\n

Espectrometr\u00eda de absorci\u00f3n at\u00f3mica (AAS):<\/strong><\/p>\n

Esta, es una t\u00e9cnica que tiene varias caracter\u00edsticas como la posibilidad de uso en un gran n\u00famero de metales analizables o su gran agilidad y simplicidad a la hora de su uso.<\/p>\n

La absorci\u00f3n at\u00f3mica se basa en la excitaci\u00f3n de los \u00e1tomos de cierto elemento cuando se encuentran es su estado elemental mediante una radiaci\u00f3n energ\u00e9tica. Estos \u00e1tomos pasan entonces a un estado de excitaci\u00f3n,\u00a0 de manera posterior, estos retornaran a su estado elemental transmitiendo la energ\u00eda que han absorbido en forma de \u201ccuantos\u201d de luz de energ\u00eda(19)<\/sup>.<\/p>\n

Espectrometr\u00eda de absorci\u00f3n at\u00f3mica de llama (FAAS).<\/strong><\/p>\n

Esta t\u00e9cnica es una de las que m\u00e1s se usan en la detecci\u00f3n de metales desde hace mucho tiempo. Para la detecci\u00f3n de estos, se somete a la muestra a un proceso de disoluci\u00f3n del analito, propicia para la realizaci\u00f3n de una atomizaci\u00f3n (transformaci\u00f3n de la muestra en un vapor at\u00f3mico(20)<\/sup>.<\/p>\n

Aqu\u00ed, la muestra es gasificada e insertada en el interior de la llama, donde se atomiza de manera vertiginosa. En este momento, los \u00e1tomos y mol\u00e9culas pasan a un estado de excitaci\u00f3n debido a choque t\u00e9rmico con los componentes que constituyen la llama.<\/p>\n

Los \u00e1tomos emiten una radiaci\u00f3n peculiar producida por la composici\u00f3n de la muestra, dicha radiaci\u00f3n es producida al retorno del estado inicial de los \u00e1tomos(17)<\/sup>.<\/p>\n

En deferencia al segundo punto al que se refiere los objetivos mencionados, existen dos patolog\u00edas con mayor importancia refiri\u00e9ndonos a los diferentes niveles de cobre en la sangre, estas dos patolog\u00edas son:<\/p>\n

Enfermedad de Wilson:<\/strong><\/p>\n

Como se ha descrito con anterioridad, a la hora de reproducir un diagn\u00f3stico referido a las patolog\u00edas asociadas tanto con el aumento como con el d\u00e9ficit del nivel de cobre en el organismo, es esencial la determinaci\u00f3n de este mineral en el suero sangu\u00edneo.<\/p>\n

Dentro de la fisiopatolog\u00eda de este elemento traza, encontramos que debido al aumento del nivel de cobre en la sangre, se produce la enfermedad llamada \u201cenfermedad de Wilson\u201d.<\/p>\n

Esta enfermedad fue puntualizada como un trastorno neurol\u00f3gico con degradaci\u00f3n hepatolenticular progresiva, por un eminente neur\u00f3logo brit\u00e1nico llamado Samuel Alexander Kinnier Wilson en el a\u00f1o 1912(21)<\/sup>.<\/p>\n

Esta enfermedad est\u00e1 caracterizada por exceso en el dep\u00f3sito de cobre en diferentes tejidos, esta acumulaci\u00f3n de cobre est\u00e1 producida por la uni\u00f3n de dos mutaciones heterozigotas, por lo que el cobre no puede ser transportado a la bilis y se acumula en los hepatocitos (1,22)<\/sup>. Es una enfermedad autos\u00f3mica recesiva debida a mutaciones en el gen ATP 7B<\/em> situado en el brazo largo del cromosoma 13(22)<\/sup>, produciendo modificaciones en la ATPasa7B, la cual transporta a trav\u00e9s de la membrana a nivel de los hepatocitos el cobre hacia el polo biliar(21,23)<\/sup>.<\/p>\n

Se produce una progresividad de dicha enfermedad al no ser administrado un tratamiento efectivo prontamente, llegando a provocar cirrosis hep\u00e1tica y lesiones neurol\u00f3gicas invariables. Uno de los principales indicios de la enfermedad es el nivel elevado de las transaminasas, sangrado gastrointestinal y anillo de Kayser-Fleischer alrededor del iris ocular, como ac\u00famulo de cobre en el tejido de la c\u00f3rnea(1,23)<\/sup>.\u00a0 Para su tratamiento se utiliza la D-penicilamina, la trientina y tambi\u00e9n las sales de zinc, que son agentes secuestradores de cobre que evitan que este sea absorbido a nivel del intestino, en ciertos casos tambi\u00e9n es aconsejable el trasplante hep\u00e1tico(24)<\/sup>.<\/p>\n

Enfermedad de Menkes:<\/strong><\/p>\n

El antagonista de la patolog\u00eda anteriormente mencionada, \u00a0lo encontramos en la \u201cenfermedad de Menkes\u201d, producida por un trastorno en el metabolismo del cobre, causando una deficiencia en el transporte de dicho micronutriente hacia los tejidos(25)<\/sup>. Dicho trastorno se produce por el nivel insuficiente o la variaci\u00f3n de la prote\u00edna que se encarga del transporte del cobre intracelular, la ATP-7A(1)<\/sup>. Por esta raz\u00f3n los niveles de cobre tanto en el cerebro como en el h\u00edgado son excesivamente bajos, mientras que en el ri\u00f1\u00f3n e intestino delgado estos valores aumentan considerablemente(25)<\/sup>.<\/p>\n

Esta enfermedad se encuentra ligada al cromosoma X, por lo que las mujeres son portadoras asintom\u00e1ticas, quedando los varones como los que reproducen la sintomatolog\u00eda(1,25)<\/sup>.<\/p>\n

En el caso de los beb\u00e9s, los indicios de la enfermedad comienzan por hipoton\u00eda, convulsiones y\/o baja temperatura corporal. Con el tiempo se desarrolla una microcefalia y el pelo tiene escasa pigmentaci\u00f3n encontr\u00e1ndose quebradizo(25,26)<\/sup>.<\/p>\n

A nivel neuronal podemos encontrarnos con un da\u00f1o de manera progresiva de la sustancia gris en el cerebro y cerebelo, y alteraci\u00f3n arterial pudiendo producir sangrados gastrointestinales o cerebrales(26)<\/sup>.<\/p>\n

Para el diagn\u00f3stico de la enfermedad de Menkes, se suele necesitar la determinaci\u00f3n de los niveles de cobre en sangre, as\u00ed como\u00a0 tambi\u00e9n los niveles de celuloplasmina, ya que ambos son excesivamente bajos en este medio, y por lo tanto orientativos a la hora de emitir un posible diagn\u00f3stico. Se realizar\u00e1 posteriormente un estudio microsc\u00f3pico del cabello del paciente, as\u00ed como tambi\u00e9n un estudio mutacional del gen ATP-7 A(26)<\/sup>.<\/p>\n

Conclusi\u00f3n:<\/strong><\/p>\n

Como ya hemos vistos con anterioridad, tanto el aumento como la disminuci\u00f3n del cobre como elemento traza en el organismo, puede desencadenar diferentes patolog\u00edas todas ellas muy importantes a la hora de hablar de la salud y el bienestar de las personas. Ambas enfermedades poseen una base gen\u00e9tica y son de origen hereditario(26)<\/sup>.<\/p>\n

En el caso de la enfermedad de Wilson, su sintomatolog\u00eda no se presenta hasta que no se produce un acumulo del micronutriente en los \u00f3rganos, y\u00a0 en el caso de ambas, la sintomatolog\u00eda producida puede llegar a ser muy amplia(26)<\/sup>.<\/p>\n

Dentro de todas las t\u00e9cnicas mencionadas en el apartado anterior, la m\u00e1s utilizada a modo referencial para el an\u00e1lisis de los niveles de cobre, es la espectrofotometr\u00eda de absorci\u00f3n at\u00f3mica, pero dicha t\u00e9cnica conlleva la necesidad de poseer un equipo sofisticado, por lo que el coste a la hora de realizar dichos an\u00e1lisis puede ser muy elevado. Otro inconveniente de \u00e9sta, es que no existen muchos laboratorios en los que se encuentre este equipo y el instrumental necesario para llevar a cabo el an\u00e1lisis de los niveles de cobre(27)<\/sup>.<\/p>\n

Con todo esto ser\u00eda interesante seguir investigando para poder desarrollar un m\u00e9todo que pueda resultar f\u00e1cil, econ\u00f3mico y efectivo a la hora de obtener \u00f3ptimos resultados en la medici\u00f3n del nivel de cobre en la sangre de personas con esta patolog\u00eda, y as\u00ed poder emitir un diagn\u00f3stico precoz y preciso.<\/p>\n

Bibliograf\u00eda:<\/strong><\/p>\n

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    El metabolismo del cobre dentro del organismo humano: patolog\u00edas y detecci\u00f3n El cobre es un mineral considerado como oligoelemento esencial para la vida del organismo humano. 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