{"id":53842,"date":"2019-11-28T11:06:04","date_gmt":"2019-11-28T10:06:04","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=53842"},"modified":"2019-11-28T11:06:04","modified_gmt":"2019-11-28T10:06:04","slug":"tratamiento-fisioterapico-y-de-enfermeria-tras-elongacion-de-extremidades-inferiores-en-acondroplasia","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/tratamiento-fisioterapico-y-de-enfermeria-tras-elongacion-de-extremidades-inferiores-en-acondroplasia\/","title":{"rendered":"Tratamiento fisioter\u00e1pico y de enfermer\u00eda tras elongaci\u00f3n de extremidades inferiores en acondroplasia"},"content":{"rendered":"<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Tratamiento fisioter\u00e1pico y de enfermer\u00eda tras elongaci\u00f3n de extremidades inferiores en acondroplasia<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Hoy en d\u00eda, muchos de los afectados por acondroplasia, con el objetivo de mejorar su calidad de vida, deciden someterse a una intervenci\u00f3n de alargamiento de extremidades denominada osteog\u00e9nesis por distracci\u00f3n. <!--more--><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>AUTORES<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">M\u00aa Mar Sancho Garc\u00eda. Graduada en Fisioterapia. Fisioterapeuta en Hospital Universitario Miguel Servet. Servicio Aragon\u00e9s de Salud.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Elsa Mallor L\u00f3pez. Graduada en Fisioterapia. Fisioterapeuta en Hospital Universitario Miguel Servet. Servicio Aragon\u00e9s de Salud.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Marta Gasca Carceller. Graduada en Enfermer\u00eda. Enfermera en el Servicio contra incendios, de salvamento y protecci\u00f3n civil. Ayuntamiento de Zaragoza.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00c1ngela Valer Pelarda. Graduada en Enfermer\u00eda. Enfermera en Hospital Cl\u00ednico Universitario de Valladolid.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Ana Carmen Valer Pelarda. Graduada en Fisioterapia. Fisioterapeuta en Hospital Universitario Miguel Servet. Servicio Aragon\u00e9s de Salud.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>PALABRAS CLAVE<\/strong>: Acondroplasia, alargamiento de extremidad, osteog\u00e9nesis por distracci\u00f3n, terapias.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>KEY WORDS<\/strong>: Achondroplasia, limb lengthening, distraction osteogenesis, therapies.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>RESUMEN<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Hoy en d\u00eda, muchos de los afectados por acondroplasia, con el objetivo de mejorar su calidad de vida, deciden someterse a una intervenci\u00f3n de alargamiento de extremidades denominada osteog\u00e9nesis por distracci\u00f3n. El objetivo de este art\u00edculo es comentar dicha intervenci\u00f3n, sus fases y el tratamiento tanto fisioter\u00e1pico como de enfermer\u00eda que se sigue durante todo el proceso.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>ABSTRACT<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Today, many of those affected by achondroplasia, with the aim of improving their quality of life, decide to undergo a limb lengthening intervention called distraction osteogenesis. The objective of this article is to comment on this intervention, its phases and the physiotherapy and nursing treatment that is followed throughout the process.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>ACONDROPLASIA<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Podemos definir a la acondroplasia como la displasia \u00f3sea m\u00e1s frecuente <sup>(1)<\/sup>, causada por una mutaci\u00f3n gen\u00e9tica que provoca una alteraci\u00f3n en la placa de crecimiento del hueso <sup>(2)<\/sup> y que afecta aproximadamente a 1 de cada 25.000 nacimientos vivos <sup>(3)<\/sup>, consider\u00e1ndose por lo tanto una enfermedad rara.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>DIAGN\u00d3STICO:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El fenotipo (apariencia externa del ni\u00f1o) suele ser suficiente para diagnosticarla, ya que tiene unas caracter\u00edsticas comunes a los individuos que la padecen <sup>(2)<\/sup>:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Talla baja acompa\u00f1ada de miembros cortos (brazos y piernas),<\/li>\n<li>Cabeza: macrocefalia acompa\u00f1ada de protuberancia frontal, puente nasal hundido e hipoplasia maxilar.<\/li>\n<li>Miembros superiores (MMSS): no pueden extender completamente el codo y mano caracter\u00edstica en tridente (tercer y cuarto dedo est\u00e1n separados, aunque junten los dedos).<sup>\u00a0 <\/sup><\/li>\n<li>Miembros inferiores (MMII): no suelen estar alineados. O bien nos podemos encontrar genu varo (la m\u00e1s t\u00edpica) o genu valgo.<\/li>\n<li>Suelen tener hiporlordosis a nivel lumbar<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">La sospecha diagn\u00f3stica se confirmar\u00e1 con el estudio radiol\u00f3gico de cr\u00e1neo, columna, cadera, huesos largos y manos, que ofrece datos caracter\u00edsticos <sup>(4)<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Hoy en d\u00eda, se puede establecer un diagn\u00f3stico prenatal gracias a las ecograf\u00edas realizadas a partir del segundo trimestre de gestaci\u00f3n y se pueden realizar tambi\u00e9n estudios gen\u00e9ticos para confirmar si despu\u00e9s del examen cl\u00ednico y radiol\u00f3gico todav\u00eda existiesen dudas.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>TRATAMIENTO<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Uno de los tratamientos que eligen las familias, con el objetivo de mejorar la calidad de vida de sus hijos, es la cirug\u00eda para alargar extremidades, que se denomina: <strong>osteog\u00e9nesis por distracci\u00f3n<sup> (5)<\/sup><\/strong>. Se trata de una t\u00e9cnica quir\u00fargica que consiste en una osteotom\u00eda controlada (se suele hacer de forma bilateral), seguida de una separaci\u00f3n gradual y controlada (distracci\u00f3n) de los dos extremos \u00f3seos. Los acondropl\u00e1sicos poseen hiperlaxitud articular y ligamentaria, y una mayor longitud muscular respecto a la \u00f3sea, caracter\u00edsticas que facilitan este tipo de intervenci\u00f3n <sup>(6)<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fases:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Intervenci\u00f3n quir\u00fargica (se lleva a cabo la osteotom\u00eda y se coloca el fijador)<\/li>\n<li>Fase de alargamiento (o de distracci\u00f3n), a raz\u00f3n de 1 mm diario hasta alcanzar la longitud deseada<\/li>\n<li>Fase de consolidaci\u00f3n, durante la cual se mantienen los fijadores colocados<\/li>\n<li>Retirada de fijadores<\/li>\n<li>Readaptaci\u00f3n progresiva a vida normal<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">La edad m\u00e1s aconsejada para comenzar el proceso de alargamiento de las extremidades, con una buena regeneraci\u00f3n \u00f3sea en el foco de separaci\u00f3n es entre los 9 y los 11 a\u00f1os. En total, en miembros inferiores (f\u00e9mures y tibias), se consigue un aumento de talla de aproximadamente 15 cms.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO<\/strong><\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Lograr una mayor altura<\/li>\n<li>Restaurar proporciones corporales<\/li>\n<li>Preservar la funcionalidad del paciente<\/li>\n<li>Alineaci\u00f3n correcta de la columna vertebral<\/li>\n<li>Corregir la deformidad bowleg de las tibias<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>COMPLICACIONES<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Tanto en la intervenci\u00f3n como durante la fase de alargamiento, nos podemos encontrar con lesiones neurales (la m\u00e1s frecuente es la del nervio peroneo durante el alargamiento tibial). En esos casos estar\u00eda indicada una descompresi\u00f3n mediante cirug\u00eda.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En el caso de que se produzca una osteotom\u00eda incompleta o consolidaci\u00f3n prematura, habr\u00e1 que forzar la distracci\u00f3n \u00f3sea (reosteotomy).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Si la formaci\u00f3n de hueso es pobre (objetivado mediante radiograf\u00eda), estar\u00eda indicada una ralentizaci\u00f3n de la tasa de distracci\u00f3n y bifosfonato de infusi\u00f3n (\u00e1cido zolidronic). Si no mejora, valorar hueso injertado.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>ANTES DE LA CIRUG\u00cdA<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Es importante adem\u00e1s de controlar todos los aspectos m\u00e9dicos del ni\u00f1o, conocer cu\u00e1les son sus expectativas con la intervenci\u00f3n (valorar su angustia y miedos), organizar su estancia y la de la familia durante el tiempo de hospitalizaci\u00f3n, decidir c\u00f3mo va a seguir su formaci\u00f3n acad\u00e9mica durante todo el proceso, adaptaci\u00f3n de mobiliario en el hogar&#8230;<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Preparaci\u00f3n f\u00edsica del ni\u00f1o:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Ejercicios de fortalecimiento axial de la columna<\/li>\n<li>Ejercicios de tonificaci\u00f3n general (especialmente de MMSS)<\/li>\n<li>Estiramientos de las cadenas musculares acortadas<\/li>\n<li>Movilizaciones de las articulaciones afectadas<\/li>\n<li>M\u00e9todos globales: reeducaci\u00f3n postural global (RPG), Pilates\u2026<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>CIRUG\u00cdA Y HOSPITALIZACI\u00d3N<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En la intervenci\u00f3n quir\u00fargica se colocan los fijadores y los pins (material met\u00e1lico), para realizar el alargamiento. Una de las t\u00e9cnicas quir\u00fargicas m\u00e1s empleada es aquella en la que se colocan unos fijadores externos circulares (TSF) en las tibias (para que a la vez que se realiza el alargamiento se controle la rotaci\u00f3n tibial) y un sistema modular para el alargamiento femoral (ya que es un fijador m\u00e1s c\u00f3modo para el paciente en la cadera).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">ENFERMER\u00cdA: Son important\u00edsimas las curas diarias de las heridas abiertas en las zonas de inserci\u00f3n de los fijadores y de los pins, para evitar y\/o tratar infecciones (en el caso de que se produzcan) durante toda la fase de hospitalizaci\u00f3n, alargamiento, consolidaci\u00f3n y hasta la retirada de los fijadores, as\u00ed como el control del dolor y del edema.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">FISIOTERAPIA: El tratamiento fisioter\u00e1pico puede iniciarse al d\u00eda siguiente de la intervenci\u00f3n e ir\u00e1 encaminado a ir recuperando el mayor rango de movimiento articular.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>FASE DE ALARGAMIENTO<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Las pautas de alargamiento ser\u00e1n dadas a cada caso en concreto, y las restricciones de soporte de peso ser\u00e1n establecidas por el m\u00e9dico acordes al control radiol\u00f3gico.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">OBJETIVOS DE LA FISIOTERAPIA EN ESTA FASE:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Maximizar el rango de movimiento<\/li>\n<li>Prevenir contracturas<\/li>\n<li>Mejorar la fuerza, la movilidad y la independencia funcional<\/li>\n<li>A medida que el hueso sigue creciendo, el aumento de la tensi\u00f3n se transmite a los m\u00fasculos y tejidos blandos, lo que limita el movimiento. Ir adaptando las estructuras a ese aumento de tensi\u00f3n.<\/li>\n<li>La funcionalidad de las articulaciones NUNCA ser\u00e1 sacrificada por longitud<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>FASE DE CONSOLIDACI\u00d3N <\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Comprende desde que finaliza la fase de alargamiento hasta la retirada de los fijadores externos.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se realizan radiograf\u00edas peri\u00f3dicas con el objetivo de observar la consolidaci\u00f3n \u00f3sea, medir los \u00e1ngulos de orientaci\u00f3n y detectar desviaciones. Si estas se producen, el traumat\u00f3logo ajusta el fijador externo para conseguir una alineaci\u00f3n normal.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Durante las fases de alargamiento y de consolidaci\u00f3n, existe una tendencia al flexo de cadera por acortamientos del psoas y del recto anterior del cu\u00e1driceps, debido a que por los fijadores el ni\u00f1o no puede colocarse ni en dec\u00fabito prono ni de lado, pasando la mayor parte del d\u00eda o tumbado en dec\u00fabito supino, o sentado. Es importante realizar masaje funcional, estiramientos (muy dificultados por los fijadores) y t\u00e9cnicas locales en dicha musculatura.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La rodilla tiende a la rigidez y el pie al equino, por ello la importancia de trabajar la movilidad, evitar posiciones viciosas, movilizar r\u00f3tula, realizar tracciones con el propio peso de los fijadores que faciliten el movimiento de la rodilla, o incluso colocar f\u00e9rulas antiequino en los casos en los que se crea conveniente.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Una vez lo autorice el m\u00e9dico, la hidroterapia ser\u00e1 de gran ayuda durante estas fases, ya que el paciente no tiene que soportar todo el peso corporal y tiene m\u00e1s facilidad de movimiento.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>RETIRADA DE LOS FIJADORES Y PINS<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Actualmente, y de forma profil\u00e1ctica, cuando se retiran los fijadores, se introduce una varilla en cada f\u00e9mur para evitar fracturas. Durante un mes el ni\u00f1o no debe realizar carga.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO FISIOTER\u00c1PICO EN ESTA FASE HASTA RECUPERACI\u00d3N DE LA NORMALIDAD:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Trabajo de las cicatrices<\/li>\n<li>Conseguir rangos completos de movimiento articular:\n<ul>\n<li>Extensi\u00f3n de cadera<\/li>\n<li>Flexi\u00f3n de rodilla (trabajo anal\u00edtico articular, sentadillas\u2026)<\/li>\n<li>Flexi\u00f3n dorsal del tobillo<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li>Evitar compensaciones:\n<ul>\n<li>Limitar inclinaci\u00f3n del tronco durante la marcha<\/li>\n<li>Potenciaci\u00f3n de gl\u00fateo medio<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li>Reeducaci\u00f3n de marcha (una vez est\u00e9 autorizada la carga)<\/li>\n<li>Trabajo de equilibrio<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>BIBLIOGRAF\u00cdA <\/strong><\/p>\n<ol>\n<li style=\"text-align: justify;\">Bonafe L, Cormier-Daire V, Hall C, Lachman R, Mortier G, Mundlos S et al. Nosology and classification of genetic skeletal disorders: 2015 revision. Am J Med Genet A. 2015 Dec;167A(12):2869-92.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Bouali H, Latrech H. Achondroplasia: Current Options and Future Perspective. Pediatr Endocrinol Rev. 2015 Jun;12(4):388-95.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Orphanet. The portal for rare diseases and orphan drugs. (Internet). Recuperado a partir de: https:\/\/www.orpha.net\/consor\/cgi-bin\/OC_Exp.php?Lng=GB&amp;Expert=15<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Unger S, Bonaf\u00e9 L, Gouze E. Current Care and Investigational Therapies in Achondroplasia. Curr Osteoporos Rep. 2017 Apr;15(2):53-60.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Lamm BM, Knight J, Kelley SP. A Closer Look At The Potential Of Bone Lengthening Distraction Osteogenesis. Podiatry Today. April 22, 2015. Volume 28 &#8211; Issue 5 &#8211; May 2015: 68-72.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Donaldson J, Aftab S, Bradish C. Achondroplasia and limb lengthening: Results in a UK cohort and review of the literatura. J Orthop. 2015 Mar; 12(1): 31\u201334.<\/li>\n<\/ol>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Tratamiento fisioter\u00e1pico y de enfermer\u00eda tras elongaci\u00f3n de extremidades inferiores en acondroplasia Hoy en d\u00eda, muchos de los afectados por acondroplasia, con el objetivo de mejorar su calidad de vida, deciden someterse a una intervenci\u00f3n de alargamiento de extremidades denominada osteog\u00e9nesis por distracci\u00f3n.<\/p>\n","protected":false},"author":2,"featured_media":0,"comment_status":"closed","ping_status":"open","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"footnotes":""},"categories":[199],"tags":[5220,12377,12378,12379],"class_list":["post-53842","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-rehabilitacion-fisioterapia","tag-acondroplasia","tag-alargamiento-de-extremidad","tag-osteogenesis-por-distraccion","tag-terapias","no-featured-image-padding"],"acf":[],"yoast_head":"<!-- This site is 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