{"id":53963,"date":"2019-12-13T10:54:07","date_gmt":"2019-12-13T09:54:07","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=53963"},"modified":"2019-12-13T10:54:07","modified_gmt":"2019-12-13T09:54:07","slug":"poliquistosis-renal-autosomica-dominante-infectada-presentacion-de-un-caso","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/poliquistosis-renal-autosomica-dominante-infectada-presentacion-de-un-caso\/","title":{"rendered":"Poliquistosis Renal Autos\u00f3mica Dominante Infectada: Presentaci\u00f3n de un caso"},"content":{"rendered":"

Poliquistosis Renal Autos<\/strong>\u00f3<\/strong>mica Dominante Infectada: Presentaci<\/strong>\u00f3n de un caso<\/strong><\/p>\n

\u00a0<\/strong>La enfermedad renal poliqu\u00edstica autos\u00f3mica dominante (EPAD) es una patolog\u00eda gen\u00e9tica com\u00fan caracterizada por el desarrollo de m\u00faltiples quistes en el par\u00e9nquima renal, los cuales son causantes de las diversas complicaciones que presenta el paciente…<\/p>\n

Polycystic Kidney Autosomal Dominant: Presentation of a case.<\/strong><\/p>\n

Autores:<\/strong><\/p>\n

Antonio Israel Salazar Ortega1;<\/sup> Wilmer Oscar Sarango Pel\u00e1ez2;<\/sup> Mar\u00eda Bel\u00e9n Castillo M\u00e9ndez3<\/sup>; <\/sup>Jonathan David S\u00e1nchez Bravo4;<\/sup> Carlos Andr\u00e9s Carri\u00f3n Granda5;<\/sup> Cristian Michael Carrillo Obando6<\/sup>.<\/p>\n

1<\/sup>Doctor en Medicina y Cirug\u00eda. Especialista en Urolog\u00eda, M\u00e9dico tratante del Hospital General Isidro Ayora, Docente de la Carrera de Medicina de la Universidad Nacional de Loja.<\/p>\n

2<\/sup> Doctor en Medicina y Cirug\u00eda. Especialista en Cirug\u00eda, M\u00e9dico tratante del Hospital General Julius Doepfner, Docente de la Carrera de Medicina de la Universidad Nacional de Loja.<\/p>\n

3,4\u00a0 <\/sup>M\u00e9dico General.<\/p>\n

5,6<\/sup> Estudiantes de pregrado de la carrera de Medicina de la Universidad Nacional de Loja.\u00a0 <\/sup><\/p>\n

Resumen <\/strong><\/p>\n

\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 La enfermedad renal poliqu\u00edstica autos\u00f3mica dominante (EPAD) es una patolog\u00eda gen\u00e9tica com\u00fan caracterizada por el desarrollo de m\u00faltiples quistes en el par\u00e9nquima renal, los cuales son causantes de las diversas complicaciones que presenta el paciente durante el transcurso de su enfermedad.<\/p>\n

\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Se presenta el caso de un paciente masculino de 52 a\u00f1os de edad con enfermedad renal poliqu\u00edstica autos\u00f3mica dominante, quien fue sometido a nefrectom\u00eda derecha por ser candidato a trasplante renal, el cual d\u00edas posteriores a su intervenci\u00f3n quir\u00fargica acude al servicio de emergencia por presentar dolor abdominal difuso de gran intensidad acompa\u00f1ado de fiebre de 39.5 \u2103. Al examen f\u00edsico se evidencia deshicencia de herida quir\u00fargica la cual se resuelve mediante s\u00edntesis de aponeuresis. Posterior a ello durante su hospitalizaci\u00f3n, paciente presenta dolor de moderada intensidad localizado en flanco izquierdo y acompa\u00f1ado de alzas t\u00e9rmicas, motivo por el cual se decide realizar ecograf\u00eda renal evidenci\u00e1ndose ri\u00f1\u00f3n izquierdo con m\u00faltiples im\u00e1genes qu\u00edsticas ocupadas por material anecoico sugestivas de infecci\u00f3n. Adem\u00e1s, se realiza urocultivo el cual revela infecci\u00f3n por Klebsiella pneumoniae productora de carbapenemasas por lo que se decide realizar nefrectom\u00eda izquierda.<\/p>\n

\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Actualmente paciente sobrevive y se encuentra en proceso de di\u00e1lisis trisemanal con una aceptable calidad de vida.<\/p>\n

Palabras clave:<\/strong> poliquistosis renal, nefrectom\u00eda, klebsiella pneumoniae.<\/p>\n

Summary<\/strong><\/p>\n

\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD) is a common genetic pathology characterized by the development of multiple cysts in the renal parenchyma, which are the cause of the various complications that the patient presents during the course of his illness.<\/p>\n

\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 The case of a 52-year-old male patient with autosomal dominant polycystic kidney disease is presented, who underwent a right nephrectomy because he was a candidate for kidney transplant, who days after his surgical intervention goes to the emergency department for presenting abdominal pain diffuse of great intensity accompanied by fever of 39.5 \u2103. The physical examination shows a detriment of a surgical wound which is resolved by synthesis of aponeuresis. After this, during his hospitalization, the patient presented moderate intensity pain located on the left flank and accompanied by thermal rises, which is why it was decided to perform a renal ultrasound, showing a left kidney with multiple cystic images occupied by anechoic material suggestive of infection. In addition, uroculture is performed which reveals infection by Klebsiella pneumoniae producing carbapenemases, so it is decided to perform left nephrectomy.<\/p>\n

\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Currently, the patient survives and is in a three-week dialysis process with an acceptable quality of life.<\/p>\n

Keywords<\/strong>:<\/strong> polycystic kidney disease, nephrectomy, klebsiella pneumoniae.<\/p>\n

Introducci<\/strong>\u00f3<\/strong>n<\/strong><\/p>\n

\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 La enfermedad renal poliqu\u00edstica autos\u00f3mica dominante es una patolog\u00eda gen\u00e9tica com\u00fan presente en aproximadamente 1 de cada 1000 nacidos vivos caracterizada por el desarrollo progresivo de lesiones qu\u00edsticas que invaden el par\u00e9nquima renal y son responsables de la disminuci\u00f3n irreversible de funci\u00f3n renal convirti\u00e9ndose as\u00ed en la tercera causa de insuficiencia renal terminal (Irazabala & Torres, 2011).<\/p>\n

\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 En el 85% de los casos este trastorno es producida por la mutaci\u00f3n del gen PKD1 localizado en el cromosoma 16, el cual es caracterizado por una presentaci\u00f3n cl\u00ednica m\u00e1s severa atribuida a la formaci\u00f3n de mayor n\u00famero de quiste en edades m\u00e1s tempranas; el 15% restantes se debe a mutaci\u00f3n en el PKD2 situado en cromosoma 4, el cual posee una progresi\u00f3n m\u00e1s lenta en la formaci\u00f3n de quistes y por ende en las manifestaciones cl\u00ednicas. Pr\u00e1cticamente todos los individuos con mutaciones en los genes PKD1 y PKD2 desarrollan quistes renales visibles mediante estudios de imagenolog\u00eda (Torres & Bennett, 2019).<\/p>\n

\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 La edad a la que los individuos presentan manifestaciones cl\u00ednicas es muy variable, present\u00e1ndose en edades m\u00e1s tempranas en los que padecen de alteraci\u00f3n gen\u00e9tica en el PKD1. El 60% de los pacientes presenta un dolor de origen renal el cual incrementa con la edad y el tama\u00f1o de los quistes, convirti\u00e9ndose en el s\u00edntoma m\u00e1s frecuente (Tobal & Noboa, 2014); sin embargo los pacientes pueden permanecer por largos periodos de tiempo asintom\u00e1ticos y posterior a ello presentar diversas complicaciones que se relacionan directamente con el grado de afectaci\u00f3n que provoca los quistes renales, tales como: hipertensi\u00f3n arterial, proteinuria, hematuria, infecci\u00f3n de v\u00edas urinarias y qu\u00edsticas a repetici\u00f3n y una de las complicaciones m\u00e1s frecuentes y m\u00e1s temidas el desarrollo de insuficiencia de la funci\u00f3n renal (Chapman, Rahbari-Oskoui, & Bennett, 2019). Se ha estimado que la mediana edad en que los pacientes desarrollan enfermedad renal terminal es de 54 y 74 a\u00f1os para los que padecen alteraci\u00f3n en PKD1 Y PKD2 respectivamente. Estos pacientes tambi\u00e9n pueden presentar manifestaciones extrarrenales tales como el desarrollo de quistes pancre\u00e1ticos y hep\u00e1ticos, aneurismas cerebrales, prolapso de la v\u00e1lvula mitral, tumores malignos y divert\u00edculos col\u00f3nicos (Ran, et al., 2014).<\/p>\n

\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 El diagn\u00f3stico se establece mediante pruebas de imagenolog\u00eda tales como ecograf\u00eda renal o tomograf\u00eda computarizada, donde es necesario evidenciar de tres a cinco quistes en cada ri\u00f1\u00f3n. La ecograf\u00eda renal se ha convertido en el m\u00e9todo diagn\u00f3stico m\u00e1s utilizado por su bajo costo y disponibilidad, donde se evidenciar\u00e1 ri\u00f1ones con incremento de tama\u00f1o, bordes irregulares y la presencia de m\u00faltiples quistes en su interior (Cena, Castillo, Baquero, & Espirel, 2014).<\/p>\n

\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 En cuanto a su terap\u00e9utica, al momento no existe un tratamiento curativo para esta enfermedad es por ello que el objetivo de los de los tratamientos empleados actuales es limitar la morbilidad y la mortalidad provocadas por las diversas complicaciones de la enfermedad. La hipertensi\u00f3n arterial y las infecciones renales se han convertido en factores de riesgos modificables y por lo tanto es indispensable que se aplique una terap\u00e9utica temprana para ralentizar la progresi\u00f3n de la enfermedad renal y por ende disminuir la morbi-mortalidad de esta patolog\u00eda (Helal, 2015).<\/p>\n

Caso Cl<\/strong>\u00ed<\/strong>nico<\/strong><\/p>\n

Paciente masculino de 52 a\u00f1os de edad con antecedente de hipertensi\u00f3n arterial e insuficiencia renal cr\u00f3nica terminal por enfermedad poliqu\u00edstica autos\u00f3mica dominante sometido a nefrectomia derecha por ser candidato a transplante renal acude al servicio de emergencia 15 d\u00edas posteriores a su intervenci\u00f3n quir\u00fargica por presentar cuadro de dolor abdominal difuso de moderada intensidad y fiebre cuantificable 39.5 \u2103. Al examen f\u00edsico se evidencia deshiscencia de herida quir\u00fargica; se le realizan ex\u00e1menes de laboratorio los mismos que revela una biometr\u00eda hem\u00e1tica con leucocitos de 14.0 k\/ul y neutr\u00f3filos de 87%; qu\u00edmica sangu\u00ednea con urea de 146.5 mg\/dl y creatinina de 10 mg\/dl. El paciente es sometido a laparotom\u00eda exploratoria m\u00e1s s\u00edntesis de aponeurosis encontr\u00e1ndose 500 ml de l\u00edquido libre en cavidad y ri\u00f1\u00f3n poliqu\u00edstico izquierdo sin signos de infecci\u00f3n intraqu\u00edstica, se decide iniciar antibi\u00f3ticoterapia de amplio espectro con vancomicina m\u00e1s meropenem. Posteriormente, durante el periodo de hospitalizaci\u00f3n paciente presenta dolor de moderada intensidad en flanco izquierdo m\u00e1s alza t\u00e9rmica, raz\u00f3n por la cual se realiza una ecograf\u00eda renal evidenci\u00e1ndose aumento del tama\u00f1o del ri\u00f1\u00f3n izquierdo con contornos irregulares, grosor parenquimatoso no valorable, ecogenicidad muy heterog\u00e9nea debido a la presencia de m\u00faltiples im\u00e1genes qu\u00edsticas ocupadas por material anecoico sugestivas de hemorragia e infecci\u00f3n los \u00a0mismos que ocupan todo el par\u00e9nquima renal, relaci\u00f3n corteza m\u00e9dula no valorable; adem\u00e1s se solicita uroan\u00e1lisis m\u00e1s urocultivo el mismo que revela la presencia de Kleibsella pneumoniae productora de carbapenemasas.<\/p>\n

Finalmente, con los datos obtenidos se llega al diagn\u00f3stico de infecci\u00f3nn intraqu\u00edstica de ri\u00f1\u00f3n poliqu\u00edstico izquierdo y al presenciar la mala evoluci\u00f3n del paciente por su deterioro cl\u00ednico se decide realizar nefrectom\u00eda izquierda, la misma que se lleva con \u00e9xito y sin ninguna complicaci\u00f3n. Durante el transoperatorio se evidenci\u00f3 l\u00edquido peritoneal libre en cavidad en aproximadamente 500ml, ri\u00f1\u00f3n poliqu\u00edstico izquierdo de aproximadamente 30 x 20 x 18cm, que contiene m\u00faltiples quistes con contenido purulento en su interior (Imagen: 3); Tras la realizaci\u00f3n de la nefrectom\u00eda radical el paciente presenta una evoluci\u00f3n favorable con resoluci\u00f3n de fiebre y normalizaci\u00f3n de par\u00e1metros inflamatorios. Actualmente, se encuentra en hemodi\u00e1lisis trisemanal, en lista de espera para trasplante renal y con una aceptable calidad de vida.<\/p>\n

Discusi<\/strong>\u00f3<\/strong>n <\/strong><\/p>\n

\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 La enfermedad renal poliqu\u00edstica es una enfermedad gen\u00e9tica caracterizada por presentar lesiones qu\u00edsticas que reemplazan progresivamente al par\u00e9nquima renal conllevando diversas complicaciones en el paciente tales como hipertensi\u00f3n arterial, infecciones urinarias o qu\u00edsticas, desarrollo de quistes hep\u00e1ticos y pancre\u00e1ticos y una de las m\u00e1s destacadas la insuficiencia renal (Bergmann, et al., 2018).<\/p>\n

\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Entre el 30 al 50% de los pacientes que padecen esta patolog\u00eda presentan al menos uno o m\u00e1s\u00a0 episodios de infecci\u00f3n qu\u00edstica durante toda su vida, la cual es originada por estasis secundaria a la alteraci\u00f3n de la morfolog\u00eda renal\u00a0 y\u00a0 generalmente\u00a0 producida por g\u00e9rmenes gramnegativos como Escherichia coli, seguida por Staphylococcus aureus, Enterococcus, Lactobacillus y Enterobacteriacea (Monta\u00f1a, et al., 2018). En el presente caso se evidencia que el paciente presento una infecci\u00f3n poco com\u00fan producida por Kleibsella pneumoniae productora de carbapenemasas, enterobacteria caracterizada por poseer enzimas codificadas gen\u00e9ticamente, que confieren resistencia a m\u00faltiples antimicrobianos, incluyendo los carbapenems (Maya, et al., 2013); adem\u00e1s esta enterobacteria posee una capacidad f\u00e1cil de extensi\u00f3n y diseminaci\u00f3n, motivo por el cual pacientes infectados con dicho agente presenta \u00a0una alta tasa de mortalidad \u00a0que supera el 50% a pesar de una terapia dirigida (Montufar, et al., 2016).<\/p>\n

\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Entre los factores de riesgo para su adquisici\u00f3n se destacan estados de inmunosupresi\u00f3n, cirug\u00eda gastrointestinal, tratamiento previo con antibi\u00f3ticos de amplio espectro, incluyendo carbapenemes, estancia prolongadas en UCI y en el servicio de hospitalizaci\u00f3n (Rojo, V\u00e1zquez, Reyes, Puente, & Cervero, 2018)\u00a0; de los cuales nuestro paciente estuvo expuesto a tres de los factores de riesgo antes mencionados\u00a0 tales como: estado de inmunosupresi\u00f3n originado por el proceso quir\u00fargico al cual fue sometido adem\u00e1s de su insuficiencia renal, exposici\u00f3n a carbapenemes \u00a0como la aplicaci\u00f3n de meropenem tras la s\u00edntesis de aponeurosis\u00a0 y\u00a0 finalmente la hospitalizaci\u00f3n prolongada, los mismo que convertieron al paciente en un ser suceptible para la adquisi\u00f3n de dicha infecci\u00f3n.<\/p>\n

\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 El tratamiento \u00f3ptimo para la infecci\u00f3n producida por estos organismos productores de carbapenemasas es incierto, y las opciones de antibioticoterapia son limitadas a\u00fan; sin embargo, se ha demostrado que los resultados obtenidos dependen de varios factores pron\u00f3sticos como el sitio de la infecci\u00f3n, la gravedad del paciente y las comorbilidades que posea (Salamancas, 2017).<\/p>\n

\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 La terapia antimicrobiana combinada es la que mayor eficacia ha demostrado. Los dos principales antibi\u00f3ticos disponibles son el colistin y tigeciclina con perfiles de eficacia sub\u00f3ptimos. El colist\u00edn sigue siendo el antibi\u00f3tico m\u00e1s activo contra dicha infecci\u00f3n pero su uso es limitado debido a la neurotoxicidad y nefrotoxidad que produce el mismo (Camargo, et al., 2015); sin embargo debido a la gravedad que present\u00f3 el paciente, ocasionado por la presencia de m\u00faltiples quistes infectados ubicados en la totalidad del par\u00e9nquima renal y la mala evoluci\u00f3n cl\u00ednica del mismo, la mejor opci\u00f3n terap\u00e9utica fue la realizaci\u00f3n de nefrectom\u00eda radical izquierda, la cual permiti\u00f3 que el paciente sobreviva a esta infecci\u00f3n pese a que la misma posee una tasa elevada de mortalidad la cual se duplica significativamente sin un esquema de antibioticoterapia adecuada. Decisi\u00f3n terap\u00e9utica acertada de acuerdo a varias literaturas quienes recomiendan nefrectom\u00eda en pacientes que poseen esta patolog\u00eda y adem\u00e1s presentas infecciones qu\u00edsticas resistentes a la terapia, dolor cr\u00f3nico o hematuria recurrente (Spithoven, Casteleijn, Berger, & Goldschmeding, 2014).<\/p>\n

Actualmente el paciente se encuentra en di\u00e1lisis trisemanal en espera de trasplante renal con una calidad de vida aceptable<\/p>\n

Conclusi\u00f3n<\/strong>.<\/p>\n

\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Pacientes con enfermedad renal poliqu\u00edstica autos\u00f3mica dominante complicada con la infecci\u00f3n de quiste por Klebsiella pneumoniae productora de carbapenemasa que posean una mala evoluci\u00f3n cl\u00ednica, una alternativa al tratamiento es la nefrectom\u00eda radical, tal como se realiz\u00f3 en nuestro caso, con excelente evoluci\u00f3n pese a las diversas complicaciones que present\u00f3 el paciente.<\/p>\n

\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Debido a que la infecci\u00f3n por Klesbiella pneumoniae productora de carbapenemasa es un problema que actualmente se encuentra en expansi\u00f3n con afectaci\u00f3n a nivel mundial y tomando en cuenta su alta tasa de mortalidad tras su adquisici\u00f3n, es de vital importante conocer los diversos factores de riesgos que convierten a los pacientes en seres m\u00e1s susceptibles para adquirir dicha infecci\u00f3n y aplicar las respectivas medidas de contenci\u00f3n.<\/p>\n