{"id":54551,"date":"2020-02-26T10:34:33","date_gmt":"2020-02-26T09:34:33","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=54551"},"modified":"2020-02-26T10:41:03","modified_gmt":"2020-02-26T09:41:03","slug":"colangiocarcinoma-intrahepatico-aspectos-generales-y-particularidades-diagnosticas","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/colangiocarcinoma-intrahepatico-aspectos-generales-y-particularidades-diagnosticas\/","title":{"rendered":"Colangiocarcinoma intrahep\u00e1tico. Aspectos generales y particularidades diagn\u00f3sticas"},"content":{"rendered":"

Colangiocarcinoma intrahep\u00e1tico. Aspectos generales y particularidades diagn\u00f3sticas<\/strong><\/p>\n

El colangiocarcinoma intrahep\u00e1tico es un tumor muy poco frecuente que representa un reto diagn\u00f3stico por su gran variabilidad de presentaci\u00f3n sintom\u00e1tica y sus distintas caracter\u00edsticas radiol\u00f3gicas.<\/p>\n

AUTORES<\/p>\n

Alvaro Boria Alegre. FEA Radiodiagn\u00f3stico. Hospital San Jorge, Huesca (Primer autor)<\/p>\n

Luis Sope\u00f1a Sanz. FEA Oncolog\u00eda Radioter\u00e1pica. M\u00e1ster Internacional de Oncolog\u00eda Cl\u00ednica. M\u00e1ster en Radiocirug\u00eda y Radioterapia Estereot\u00e1xica. M\u00e1ster en Oncolog\u00eda Intervencionista. Lugar de trabajo:\u00a0HCU Lozano Blesa, Zaragoza<\/p>\n

Alejandro Barranco L\u00f3pez. FEA Radiof\u00edsica Hospitalaria. PhD\u00a0en F\u00edsica, MSc\u00a0en Astrof\u00edsica, F\u00edsica de part\u00edculas y Cosmolog\u00eda.\u00a0Lugar de trabajo:\u00a0\u00a0HCU Lozano Blesa, Zaragoza<\/p>\n

Daniel Nogueira Souto. MIR Medicina nuclear.\u00a0Lugar de trabajo:\u00a0\u00a0HCU Lozano Blesa, Zaragoza<\/p>\n

ETIQUETAS: Colangiocarcinoma, tumores v\u00edas biliares, TC<\/p>\n

KEYWORDS: Cholangiocarcinoma, biliary tree cancer, TC<\/p>\n

RESUMEN<\/p>\n

El colangiocarcinoma intrahep\u00e1tico es un tumor muy poco frecuente que representa un reto diagn\u00f3stico por su gran variabilidad de presentaci\u00f3n sintom\u00e1tica y sus distintas caracter\u00edsticas radiol\u00f3gicas. El comportamiento radiol\u00f3gico de estos tumores va a depender de sus caracter\u00edsticas histol\u00f3gicas y anatomopatol\u00f3gicas propias. En funci\u00f3n de estas caracter\u00edsticas, su patr\u00f3n de crecimiento ser\u00e1 distinto, aunque no siempre encontraremos diferencias significativas. Desgraciadamente, la mayor\u00eda de los pacientes se diagnostican en fases avanzadas de la enfermedad con presencia de met\u00e1stasis y es por ello que cuentan con bajas tasas de supervivencia.<\/p>\n

ASBTRACT<\/p>\n

Intrahepatic cholangiocarcinoma is a very rare tumor that represents a diagnostic challenge due to its great variability in symptomatic presentation and its different radiological characteristics. The radiological behavior of these tumors will depend on their own histological and pathological characteristics. Depending on these characteristics, its growth pattern will be different, although we will not always find significant differences. Unfortunately, most patients are diagnosed in advanced stages of the disease with the presence of metastasis and that is why they have low survival rates.<\/p>\n

INTRODUCCI\u00d3N<\/p>\n

Antiguamente las neoplasias del tracto biliar se clasificaban anat\u00f3micamente en tumores de la ves\u00edcula biliar, tumores de los conductos extrahep\u00e1ticos y tumores de la ampolla de Vater; obviando las neoplasias del sistema biliar intrahep\u00e1tico que se englobaban dentro de los tumores primarios hep\u00e1ticos. En la actualidad el t\u00e9rmino colangiocarcinoma engloba las neoplasias dependientes del conducto biliar, tanto en su porci\u00f3n intrahep\u00e1tica como aquellos perihiliares o distales (extrahep\u00e1ticos) excluyendo aquellos originados en la ves\u00edcula biliar o en la ampolla de Vater.<\/p>\n

Los colangiocarcinomas intrahep\u00e1ticos por tanto van a ser aquellos con origen en los ductos intrahep\u00e1ticos perif\u00e9ricos o bien en los conductos intrahep\u00e1ticos proximales a la bifurcaci\u00f3n de los conductos hep\u00e1ticos derecho e izquierdo.<\/p>\n

Aquellos tumores del conducto biliar que engloben la bifurcaci\u00f3n com\u00fan del conducto hep\u00e1tico se denominaran tumores de Klastkin o colangiocarcinomas hilares, independientemente de si se originan en la porci\u00f3n intrahep\u00e1tica o extrahep\u00e1tica del \u00e1rbol biliar. Para estos tumores que engloban la bifurcaci\u00f3n com\u00fan del conducto hep\u00e1tico o hiliares, existe la clasificaci\u00f3n de Bismouth-Corlette. En ella se subdividen en 4 grupos:<\/p>\n

– Tipo 1: Tumores por debajo de la confluencia de los conductos hep\u00e1ticos izquierdo y derecho (Tipo I)<\/p>\n

– Tipo 2: Tumores que alcanzan la confluencia hep\u00e1tica<\/p>\n

– Tipo 3a y 3b:\u00a0 Tumores que ocluyen el conducto hep\u00e1tico com\u00fan y el conducto hep\u00e1tico derecho o izquierdo. Si es el derecho se considera 3a, si es el izquierdo se considera 3b<\/p>\n

– Tipo 4:\u00a0 Tumores multic\u00e9ntricos o tumores que implican la confluencia y el conducto hep\u00e1tico derecho o izquierdo<\/p>\n

Los restantes distales se clasificar\u00e1n como tumores extrahep\u00e1ticos distales.<\/p>\n

    \n
  1. EPIDEMIOLOG\u00cdA<\/li>\n<\/ol>\n

    Los colangiocarcinomas son una rara entidad que representan aproximadamente solo el 3% de todos los tumores malignos gastrointestinales. Dentro de esto, los m\u00e1s frecuentes van a ser los colangiocarcinomas hiliares (40%) y los colangiocarcinomas extrahep\u00e1ticos (50%), mientras que los colangiocarcinomas intrahep\u00e1ticos se estiman en menos del 10%.<\/p>\n

    Los datos de incidencia global resultan complejos de interpretar dado el alto solapamiento de los tumores de las v\u00edas biliares intrahep\u00e1ticas con las neoplasias hep\u00e1ticas primarias, as\u00ed como la dificultad diagn\u00f3stica de esta entidad.<\/p>\n

    Como factores de riesgo se han descrito la enfermedad hep\u00e1tica cr\u00f3nica, tanto de causa cirr\u00f3tica como infecciosa viral; la colangitis esclerosante primaria y al menos dos enfermedades gen\u00e9ticas que condicionan un aumento en la posibilidad de desarrollar un colangiocarcinoma intrahep\u00e1tico: El s\u00edndrome de Lynch y la papilomatosis biliar. Se han descrito tambi\u00e9n asociaciones entre infecciones parasitarias y colangiocarcinoma de los conductos biliares intrahep\u00e1ticos pero exclusivamente en el continente asi\u00e1tico y producidas por los g\u00e9neros parasitarios Clonorchis y Opisthorchis.<\/p>\n

    \u00a0\u00a02. HISTOLOG\u00cdA<\/p>\n

    La mayor parte de los colangiocarcinomas (>90%) son adenocarcinomas, con el carcinoma de c\u00e9lulas escamosas como segunda estirpe a gran distancia. Podemos encontrar tres tipos principales dentro de los adenocarcinomas: nodular, esclerosante y papilar.<\/p>\n

    2.1. ESCLEROSANTE<\/p>\n

    La caracter\u00edstica principal de los tumores esclerosantes es su intensa reacci\u00f3n desmopl\u00e1sica. La extensa fibrosis dificulta el diagn\u00f3stico preoperatorio por biopsia y su citolog\u00eda resulta compleja. Estos tumores presentan tendencia a invasi\u00f3n temprana de la pared del conducto biliar y por tanto bajas tasas de resecabilidad y curaci\u00f3n. Desgraciadamente, la mayor\u00eda de los colangiocarcinomas pertenecen a este tipo.<\/p>\n

    2.2. NODULAR<\/p>\n

    Los colangiocarcinomas nodulares se originan como una lesi\u00f3n anular constrictiva del conducto biliar. Son tumores altamente invasivos y en la mayor\u00eda de los pacientes nos encontraremos con la enfermedad avanzada al momento del diagn\u00f3stico. Tambi\u00e9n presenta bajas tasas de resecabilidad y curaci\u00f3n.<\/p>\n

    2.3. PAPILAR<\/p>\n

    Los tumores papilares son el tipo menos frecuente de colangiocarcinoma. Suelen presentarse como voluminosas masas intraluminales que obstruyen el conducto biliar com\u00fan ocasionado s\u00edntomas obstructivas biliares de manera temprana. Es por ello por lo que su tasa de resecabilidad y curabilidad es la m\u00e1s alta.<\/p>\n

    3. PRESENTACI\u00d3N CL\u00cdNICA<\/p>\n

    Los colangiocarcinomas extrahep\u00e1ticos generalmente dar\u00e1n s\u00edntomas referidos a la obstrucci\u00f3n del drenaje biliar (ictericia, prurito y acolia principalmente). Otros s\u00edntomas que podemos encontrar son dolor abdominal de predominio en cuadrante superior derecho, p\u00e9rdida de peso y fiebre. Malestar, fatiga y sudores nocturnos son m\u00e1s inespec\u00edficos. El debut como colangitis es m\u00e1s infrecuente. Los colangiocarcinomas intrahep\u00e1ticos se presentan de manera distinta, con menos probabilidades de ocasionar ictericia o s\u00edntomas obstructivos. Los pacientes refieren en su historia episodios de dolor en el cuadrante superior derecho y p\u00e9rdida de peso. Muchos de estos pacientes permanecen asintom\u00e1ticos y son diagnosticados de manera incidental. Desgraciadamente el colangiocarcinoma intrahep\u00e1tico puede pasar desapercibido hasta que alcance un gran tama\u00f1o.<\/p>\n

    4. T\u00c9CNICAS DIAGN\u00d3STICAS. GENERALIDADES<\/p>\n

    Dada su alta disponibilidad, la ecograf\u00eda abdominal es la prueba inicial solicitada en pacientes con sospecha de obstrucci\u00f3n de la v\u00eda biliar. Resulta precisa para identificar la obstrucci\u00f3n y el nivel, pero tiene limitaciones importantes para caracterizar el tumor y determinar su extensi\u00f3n y\/o resecabilidad.<\/p>\n

    La tomograf\u00eda computarizada multidetector (TCMD) posee una gran resoluci\u00f3n espacial, lo que la convierte en una excelente t\u00e9cnica para la detecci\u00f3n y estadificaci\u00f3n los tumores biliares.<\/p>\n

    Tiene un papel importante en caracterizar la invasi\u00f3n vascular, la presencia de met\u00e1stasis a distancia y calcular el volumen hep\u00e1tico en caso de plantear una hepatectom\u00eda La resonancia magn\u00e9tica se considera la mejor modalidad de imagen para estudio de los conductos biliares por su mayor resoluci\u00f3n de contraste. Permite obtener informaci\u00f3n anat\u00f3mica biliar, pudiendo valorar el nivel de la obstrucci\u00f3n y el tipo de crecimiento, as\u00ed como las dimensiones tumorales, extensi\u00f3n y afectaci\u00f3n vascular\/ganglionar.<\/p>\n

    No est\u00e1 definida todav\u00eda la aportaci\u00f3n de la tomograf\u00eda con emisi\u00f3n de positrones combinada con TC (PET-TC), aunque puede ser \u00fatil para las met\u00e1stasis.<\/p>\n

    La colangiopancreatograf\u00eda retr\u00f3grada endosc\u00f3pica (CPRE) se utiliza para obtener muestras anatomopatol\u00f3gicas y colocar pr\u00f3tesis biliares, aunque ha perdido peso frente a la resonancia magn\u00e9tica para caracterizar estenosis biliares. La colangiograf\u00eda transhep\u00e1tica percut\u00e1nea puede resultar \u00fatil en aquellos casos en los que la v\u00eda endosc\u00f3pica sea inaccesible.<\/p>\n

    En ocasiones puede ser incluso necesaria la realizaci\u00f3n de una laparoscopia o la ecograf\u00eda intraoperatoria para valorar la resecabilidad de la lesi\u00f3n. La muestra anatomopatol\u00f3gica resulta fundamental en el proceso diagn\u00f3stico, por lo que la punci\u00f3n guiada por t\u00e9cnicas de imagen desempe\u00f1a as\u00ed mismo un papel importante.<\/p>\n

      \n
    1. PAPEL DE LA IMAGEN EN EL COLANGIOCARCINOMA INTRAHEP\u00c1TICO<\/li>\n<\/ol>\n

      Adem\u00e1s del tama\u00f1o tumoral se deben valorar otros factores pron\u00f3sticos como el patr\u00f3n de crecimiento tumoral, la multifocalidad tumoral, la presencia de invasi\u00f3n vascular y las met\u00e1stasis a distancia. Tambi\u00e9n valoramos la reserva hep\u00e1tica en aquellos casos en los que la cirug\u00eda est\u00e1 indicada.<\/p>\n

      5.1. APARIENCIA MACROSC\u00d3PICA Y CRECIMIENTO TUMORAL<\/p>\n

      Dividimos en cuatro grupos distintos seg\u00fan su patr\u00f3n de crecimiento:<\/p>\n

        \n
      1. Formador de Masa: El m\u00e1s frecuente y generalmente de gran tama\u00f1o al diagn\u00f3stico. Predomina su distribuci\u00f3n perif\u00e9rica con diseminaci\u00f3n directa hacia el par\u00e9nquima hep\u00e1tico con tendencia a diseminaci\u00f3n a lo largo de los ped\u00edculos portales. Se presenta como una tumoraci\u00f3n expansiva de crecimiento radial, m\u00e1rgenes irregulares y posible retracci\u00f3n capsular.<\/li>\n<\/ol>\n
          \n
        1. Periductal infiltrante: Extensi\u00f3n a lo largo de los ductos portales con estenosis de los conductos biliares infiltrados y dilataci\u00f3n obstructiva retr\u00f3grada de ductos perif\u00e9ricos. Patr\u00f3n de crecimiento poco frecuente.<\/li>\n<\/ol>\n
            \n
          1. Intraductal: Conducto biliar dilatado con crecimiento polipoideo intraluminal. Crece lentamente y tiene un pron\u00f3stico relativamente favorable.<\/li>\n
          2. Mixto: Superposici\u00f3n de los distintos patrones descritos<\/li>\n<\/ol>\n

            5.2. PATRONES DE REALCE EN EL ESTUDIO CON CONTRASTE<\/p>\n

            Realizaremos un estudio con TC multif\u00e1sico (TC hep\u00e1tico trif\u00e1sico) tras la administraci\u00f3n de contraste iodado, que consta de una fase arterial, una venosa y otra tard\u00eda o de equilibrio (a los 15 minutos). En la fase arterial valoramos la anatom\u00eda vascular. En la fases venosa y tard\u00eda evaluaremos el realce de la lesi\u00f3n con respecto al par\u00e9nquima hep\u00e1tico y la presencia o no de enfermedad a distancia. En funci\u00f3n de los patrones de realce dividimos en:<\/p>\n

            \u00a0<\/sup>Captaci\u00f3n gradual y centr\u00edpeta de contraste<\/p>\n

            Patr\u00f3n de realce m\u00e1s habitual. Destaca el realce perif\u00e9rico en fase arterial con ausencia de captaci\u00f3n en el centro del tumor por la escasa celularidad y abundante estroma. Realce gradual centr\u00edpeto en fase tard\u00eda por el estroma fibroso. Patr\u00f3n de realce m\u00e1s frecuente del subtipo formador de masa. (ver Imagen 1: Colangiocarcinoma intrahep\u00e1tico con realce progresivo centr\u00edpeto)<\/p>\n

            Captaci\u00f3n persistente y estable de contraste.<\/p>\n

            Com\u00fan en lesiones peque\u00f1as menores de 3 cent\u00edmetros con abundante vascularizaci\u00f3n. Presenta un comportamiento at\u00edpico, sin fase de lavado tras el realce arterial y se debe biopsiar en todos los casos para confirmar el diagn\u00f3stico.<\/p>\n

            Captaci\u00f3n intensa hipervascular con lavado precoz en fase venosa.<\/p>\n

            Mismo comportamiento que el hetopatocarcinoma con el que se debe realizar el diagn\u00f3stico diferencial. Presenta realce precoz e intenso en fase arterial seguida de lavado en fases tard\u00edas. El diagn\u00f3stico radiol\u00f3gico de hepatocarcinoma es bastante fiable en pacientes cirr\u00f3ticos; si bien no se puede descartar completamente esta entidad, la biopsia es obligatoria. (ver Imagen 2. Colangiocarcinoma intrahep\u00e1tico hipervascular con lavado precoz).<\/p>\n

            6. CONCLUSIONES<\/p>\n

            El colangiocarcinoma intrahep\u00e1tico es una neoplasia muy infrecuente que se diagnostica generalmente en fases avanzadas. Su variabilidad e inespecificidad en cuanto a s\u00edntomas y sus distintos comportamientos de realce y crecimiento en los estudios de imagen resultan un aut\u00e9ntico reto diagn\u00f3stico en todos sus \u00e1mbitos.<\/p>\n