{"id":54638,"date":"2020-02-27T10:43:03","date_gmt":"2020-02-27T09:43:03","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=54638"},"modified":"2020-02-27T10:43:03","modified_gmt":"2020-02-27T09:43:03","slug":"distrofia-miotonica-tipo-1-o-enfermedad-de-steinert-a-proposito-de-un-caso","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/distrofia-miotonica-tipo-1-o-enfermedad-de-steinert-a-proposito-de-un-caso\/","title":{"rendered":"Distrofia miot\u00f3nica tipo 1 o enfermedad de Steinert, a prop\u00f3sito de un caso"},"content":{"rendered":"

Distrofia miot\u00f3nica tipo 1 o enfermedad de Steinert, a prop\u00f3sito de un caso<\/strong><\/p>\n

La distrofia miot\u00f3nica de Steinert es la distrofia muscular m\u00e1s com\u00fan tras el Duchenne, y en la actualidad, es la distrofia m\u00e1s frecuente en adultos. Es un tipo grave de distrofia muscular en la que se manifiesta debilidad generalizada y degeneraci\u00f3n muscular. <\/p>\n

Autores:<\/strong><\/p>\n

    \n
  1. Jos\u00e9 Alberto S\u00e1nchez Ortega. M\u00e9dico de Familia. Urgencias de Atenci\u00f3n Primaria. SCS<\/li>\n
  2. Montserrat D\u00edaz May\u00e1n. FEA Urgencias Hospital Laredo. Cantabria<\/li>\n
  3. Patricia Peteiro \u00c1lvarez. FEA Urgencias Hospital Laredo. Cantabria<\/li>\n
  4. Diego Fernando Tovar Echeverri. FEA Urgencias Hospital Laredo. Cantabria<\/li>\n
  5. Dorirossis Santana Castillo. FEA Urgencias Hospital Laredo. Cantabria<\/li>\n
  6. Ander Vega Zubiaur. Residente de MFYC Hospital Laredo. Cantabria<\/li>\n
  7. Daniela Gonz\u00e1lez Armas. Residente de MFYC Hospital Laredo. Cantabria<\/li>\n<\/ol>\n

    Palabras clave:<\/strong> Distrofia miot\u00f3nica, enfermedad de Steinert, enfermedades raras.<\/p>\n

    Key words:<\/strong> Myotonic dystrophy, \u00a0Steinert\u00b4s disease, rare diseases.<\/p>\n

    Resumen <\/strong><\/p>\n

    La distrofia miot\u00f3nica de Steinert es la distrofia muscular m\u00e1s com\u00fan tras el Duchenne, y en la actualidad, es la distrofia m\u00e1s frecuente en adultos. Es un tipo grave de distrofia muscular en la que se manifiesta debilidad generalizada y degeneraci\u00f3n muscular. Existe una dificultad para relajar los m\u00fasculos tras una contracci\u00f3n mantenida. Los principales s\u00edntomas afectan al sistema muscular, cardiovascular, ocular, endocrino, sistema nervioso central, digestivo y las g\u00f3nadas. La afectaci\u00f3n muscular se manifiesta como una p\u00e9rdida paulatina de fuerza muscular, m\u00e1s distal que proximal, debilidad de los m\u00fasculos de la cara, de la mand\u00edbula, de los m\u00fasculos que elevan los p\u00e1rpados, los antebrazos, las manos, la musculatura pretibial, entre otros. Tambi\u00e9n se producen alteraciones cardiacas, en forma de anormalidades electrocardiogr\u00e1ficas, como el bloqueo auriculoventricular de primer grado, fibrilaci\u00f3n auricular, bloqueo cardiaco completo, entre otras. En cuanto al diagn\u00f3stico, la electromiograf\u00eda (EMG) revela el fen\u00f3meno miot\u00f3nico. No existe un tratamiento espec\u00edfico para los pacientes con enfermedad de Steinert.<\/p>\n

    Abstract<\/strong><\/p>\n

    Myotonic dystrophy of Steinert is the most common muscular dystrophy after Duchenne, and is currently the most frequent dystrophy in adults. It is a serious type of muscular dystrophy in which generalized weakness and muscular degeneration is manifested. There is a difficulty in relaxing the muscles after a sustained contraction. The main symptoms affect the muscular, cardiovascular, ocular, endocrine, central nervous system, digestive and gonads. Muscle involvement manifests as a gradual loss of muscular strength, more distal than proximal, weakness of the muscles of the face, jaw, muscles that raise the eyelids, forearms, hands, pretibial muscles, among others. Cardiac abnormalities also occur, in the form of electrocardiographic abnormalities, such as first degree atrioventricular block, atrial fibrillation, complete heart block, among others. As for the diagnosis, electromyography (EMG) reveals the myotonic phenomenon. There is no specific treatment for patients with Steinert’s disease.<\/p>\n

    Descripci\u00f3n del caso<\/strong><\/p>\n

    Mujer de 32 a\u00f1os, que acude a consulta de Neurolog\u00eda, para seguimiento de distrofia miot\u00f3nica de Steinert. Se le diagn\u00f3stic\u00f3 a los 12 a\u00f1os, donde se objetiv\u00f3 una facies miop\u00e1tica con boca abierta, una debilidad de la musculatura facial, con mioton\u00eda lingual, una debilidad del cintur\u00f3n pelviano y de los tibiales anteriores. No exist\u00eda mioton\u00eda en las manos. Desde entonces y hasta la actualidad \u00fanicamente se objetiva la debilidad facial y una debilidad de los m\u00fasculos tibiales anteriores. No existen s\u00edntomas ni signos cardiol\u00f3gicos o visuales. No disfagia ni atragantamientos. No infecciones respiratorias. Antecedentes personales<\/u>: Distrofia miot\u00f3nica de Steinert. Su madre, un hermano y abuelo materno tambi\u00e9n afectados de la enfermedad. Insuficiencia ventilatoria restrictiva en tratamiento con ventilador bi-presi\u00f3n. No tratamiento cr\u00f3nico.<\/p>\n

    Exploraci\u00f3n y pruebas complementarias<\/strong><\/p>\n

      \n
    • TA: 130\/80. FC: 58 lpm. Peso: 65 kg. I.M.C.: 22,49. Sat O2 96%.<\/li>\n
    • Neurol\u00f3gica: ptosis palpebral y debilidad facial bilateral (de predominio derecho) con boca entreabierta. Fuerza normal excepto tibial anterior izquierdo 4\/5. ROt apagados en EESS y a +\/++ en EEII. Ligera mioton\u00eda en manos. Estable cl\u00ednicamente desde el punto de vista neurol\u00f3gico.<\/li>\n
    • Bilirrubina total y albumina: normales. ALT 56, AST 44, Gamma-GT 64.<\/li>\n
    • Ac anti-nucleares negativo, Ac anti-m\u00fasculo liso negativo, Ac antimitocondrias negativo, Ac anti-transglutaminasa IgA negativo. Proteinas: IgG, IgA, IgM normales<\/li>\n
    • Ecocardiograma transtor\u00e1cico: Normal.<\/li>\n
    • Holter 24 horas: FC promedio en torno a 58 lpm y sin pausas significativas. No hay trastornos avanzados de la conducci\u00f3n.<\/li>\n
    • Espirometr\u00eda: FVC: 3050 ml. (67%). FEV1: 2550 ml. (66%). FEV\/FVC: 83.<\/li>\n<\/ul>\n

      Impresi\u00f3n diagn\u00f3stica<\/strong><\/p>\n

      Distrofia miot\u00f3nica tipo 1 o enfermedad de Steinert.<\/p>\n

      Tratamiento<\/strong><\/p>\n

      La paciente sigue revisiones peri\u00f3dicas por servicios de Neurolog\u00eda y Rehabilitaci\u00f3n. Se recomiendan ECG anuales por su m\u00e9dico de Atenci\u00f3n Primaria. Se la aconseja continuar acudiendo al gimnasio 2-3 d\u00edas\/semana.<\/p>\n

      DISTROFIA MIOT\u00d3NICA TIPO I O ENFERMEDAD DE STEINERT<\/strong><\/p>\n

      Las distrofias musculares son un conjunto de patolog\u00edas de etiolog\u00eda hereditaria que se caracterizan por una debilidad muscular progresiva. Hay varios par\u00e1metros de clasificaci\u00f3n, que se fundamentan en la transmisi\u00f3n gen\u00e9tica, en los grupos de m\u00fasculos afectados, en la edad en la que comienzan los s\u00edntomas, y en la rapidez de progresi\u00f3n de la enfermedad. Al inicio de la d\u00e9cada de los 90, se determin\u00f3 el primer tipo de enfermedad reconocida de etiolog\u00eda gen\u00e9tica, con una mutaci\u00f3n en el cromosoma 19, y fue denominada distrofia miot\u00f3nica tipo 1 (DM1), o enfermedad de Steinert 1, 2<\/sup>. En 1994, otra enfermedad semejante fue nombrada miopat\u00eda miot\u00f3nica proximal o distrofia miot\u00f3nica tipo 2 (DM2) 1<\/sup>. Ambas patolog\u00edas tienen atrofia muscular, mioton\u00eda, y alteraciones distr\u00f3ficas en tejidos no musculares. Las 2 enfermedades se transmiten de un modo autos\u00f3mico dominante 3<\/sup>. De forma mayoritaria, el gen se hereda por parte de la madre, y en escasa proporci\u00f3n se transmite por el lado paterno 1<\/sup>. La distrofia miot\u00f3nica de Steinert es la distrofia muscular m\u00e1s com\u00fan tras el Duchenne 3<\/sup>, y en la actualidad, es la distrofia m\u00e1s frecuente en adultos 4<\/sup>. Su incidencia es de 13,5 enfermos cada 100.000 habitantes. Los hombres se ven m\u00e1s afectados que las mujeres 3<\/sup>. El inicio de la enfermedad puede suceder en cualquier momento, desde el mismo nacimiento hasta la madurez 20<\/sup>. La edad media de comienzo de los s\u00edntomas es de 26,1 \u00b1 13,2 a\u00f1os 5<\/sup>.<\/p>\n

      Cl\u00ednica<\/strong><\/p>\n

      La distrofia miot\u00f3nica tipo 1 o enfermedad de Steinert es un tipo grave de distrofia muscular en la que se manifiesta debilidad generalizada y degeneraci\u00f3n muscular. Los principales s\u00edntomas afectan al sistema muscular, cardiovascular, ocular, endocrino, sistema nervioso central, digestivo y las g\u00f3nadas (gl\u00e1ndulas sexuales masculinas \u00f3 femeninas) 6<\/sup>. La mioton\u00eda, contracci\u00f3n no voluntaria continua de un conjunto de m\u00fasculos, es la caracter\u00edstica principal de la enfermedad. Existe una dificultad para relajar los m\u00fasculos tras una contracci\u00f3n mantenida 3<\/sup>. En la DM1 la afectaci\u00f3n muscular se manifiesta como una p\u00e9rdida paulatina de fuerza muscular, m\u00e1s distal que proximal, debilidad de los m\u00fasculos de la cara, de la mand\u00edbula, de los m\u00fasculos que elevan los p\u00e1rpados, los antebrazos, las manos, la musculatura pretibial, entre otros. Existe un relajamiento anormal de las manos tras una contracci\u00f3n voluntaria \u00f3 provocada 6<\/sup>. La afectaci\u00f3n de los maseteros provoca un adelgazamiento de la mitad inferior de la cara, que unido a la ptosis palpebral y la calvicie precoz, produce la denominada \u201ccara de cuchillo\u201d. La debilidad que se origina en los m\u00fasculos extensores de las mu\u00f1ecas, extensores de los dedos e intr\u00ednsecos de la mano, provoca un empeoramiento de la funci\u00f3n de la mano. La debilidad de los flexores dorsales del tobillo puede originar pie p\u00e9ndulo. La afectaci\u00f3n de la musculatura palatina, far\u00edngea y lingual puede originar disartria, voz nasal y trastornos en la degluci\u00f3n 3, 7, 8, 9<\/sup>. El fen\u00f3meno miot\u00f3nico puede aumentar con el fr\u00edo, el cansancio, la menstruaci\u00f3n y el embarazo. Tiende a disminuir con el calor y la repetici\u00f3n del movimiento (contracciones-relajaciones) 6<\/sup>. Tambi\u00e9n se producen alteraciones cardiacas, en forma de anormalidades electrocardiogr\u00e1ficas, como el bloqueo auriculoventricular de primer grado, fibrilaci\u00f3n auricular, bloqueo cardiaco completo, entre otras. Puede observarse insuficiencia cardiaca congestiva, en escasa frecuencia, debido a la insuficiencia respiratoria que se produce por afectaci\u00f3n de los m\u00fasculos del t\u00f3rax. El 65% de los enfermos tienen alteraciones electrocardiogr\u00e1ficas y en menor frecuencia, miocardiopat\u00edas graves. Tambi\u00e9n puede haber prolapso de la v\u00e1lvula mitral 3, 10, 11<\/sup>. El sistema respiratorio se ve afectado en forma de neumon\u00edas por aspiraci\u00f3n, debilidad de los m\u00fasculos respiratorios, y posible trastorno del control central de la respiraci\u00f3n. Otras manifestaciones cl\u00ednicas pueden ser cataratas subcapsulares posteriores, hipomotilidad de es\u00f3fago y colon, atrofia gonadal, d\u00e9ficit intelectual, trastornos del sue\u00f1o, depresi\u00f3n, mayor riesgo de diabetes, alopecia precoz en varones y mujeres, entre otros s\u00edntomas 3, 6 <\/sup>. La muerte puede ser originada debido a infecciones pulmonares, insuficiencia ventilatoria o insuficiencia cardiaca grave 3, 7, 11, 12, 13<\/sup>.<\/p>\n

      Diagn\u00f3stico<\/strong><\/p>\n

      La electromiograf\u00eda (EMG) revela el fen\u00f3meno miot\u00f3nico, que menos en las formas cong\u00e9nitas, se manifiesta previamente a la existencia de s\u00edntomas cl\u00ednicos. Los par\u00e1metros de enzimas musculares s\u00e9ricas suelen estar dentro de la normalidad o moderadamente elevados. La biopsia muscular presenta un alto porcentaje de fibras con n\u00facleos internos, atrofia de fibras tipo 1 y fibras en anillo. Actualmente no suele realizarse, ya que el diagn\u00f3stico se apoya en la cl\u00ednica, el EMG y en estudios gen\u00e9ticos 3<\/sup>.<\/p>\n

      Tratamiento<\/strong><\/p>\n

      No existe un tratamiento espec\u00edfico para los pacientes con enfermedad de Steinert 3, 14, 15, 16<\/sup>. En la literatura m\u00e9dica existen pocas evidencias con medicamentos que conlleven beneficios para el enfermo. Parece haber buenos resultados con el tratamiento con sulfato de dehidroepiandrosterona (DHEAS), precursor de las hormonas sexuales, que produce una mejora en la fuerza muscular, en la mioton\u00eda, en los problemas cardiacos y una mejor calidad de vida. Tambi\u00e9n la fenito\u00edna parece lograr un mejor control de la mioton\u00eda 3, 8, 9, 12, 14, 17<\/sup>. La fisioterapia y rehabilitaci\u00f3n consigue beneficios para los pacientes con esta enfermedad 6<\/sup>. Se necesitan equipos multidisciplinares que sigan la evoluci\u00f3n de los enfermos, ya que este proceso se desarrollara de forma progresiva, con aumento de la discapacidad, posibles complicaciones, y afectaci\u00f3n psicol\u00f3gica del paciente y de su familia 3<\/sup>. Se precisa un seguimiento meticuloso de los trastornos card\u00edacos del ritmo y la conducci\u00f3n, de posibles complicaciones respiratorias graves que se originen de episodios infecciosos banales, etc 5, 18, 19<\/sup>. Habr\u00e1 que intentar evitar tratamientos que favorezcan las arritmias, como los broncodilatadores y adren\u00e9rgicos, as\u00ed como f\u00e1rmacos con un efecto depresor respiratorio (benzodiazepinas a dosis altas o durante largo tiempo, opi\u00e1ceos,…). En cuanto a procedimientos de cirug\u00eda se realizar\u00e1n unos cuidados anest\u00e9sicos determinados. Es necesario un seguimiento en el tiempo en el que se haga una evaluaci\u00f3n muscular, ortop\u00e9dica, cardiaca, respiratoria, oft\u00e1lmica, auditiva y diet\u00e9tica (mayor riesgo de diabetes) 6<\/sup>.<\/p>\n

      Bibliograf\u00eda<\/strong><\/p>\n

      1.\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Flora Margarida Barra Bisinotto, TSA; Daniel Capucci Fabri; Maida Silva Cal\u00e7ado; Paula Borela Perfeito; Lucas Vieira Tostes; Gabriela Denardi Sousa. <\/sup>Anestesia para colecistectom\u00eda videolaparosc\u00f3pica en paciente portador de enfermedad de Steinert. Relato de caso y revisi\u00f3n de la literatura. Rev. Bras. Anestesiol. vol.60 no.2 Campinas Mar.\/Apr. 2010.<\/p>\n

        \n
      1. Kornblum C, Lutterbey G, Bogdanow M et al. – Distinct neuromuscular phenothypes in myotonic dystrophy types 1 e 2: a whole body highfield MRI study. J Neurol, 2006;253:753-761.<\/li>\n<\/ol>\n

        3.\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Rafael Lorenzo Comas Valdespino, Alain Landrian Davis, Melissa Serra Ru\u00edz. Distrofia miot\u00f3nica de Steinert. Presentaci\u00f3n de un caso. Medisur vol.15 no.1\u00a0Cienfuegos ene.-feb. b2017.<\/p>\n

          \n
        1. Mar\u00eda Facenda-Lorenzo , Julio Hern\u00e1ndez-Afonso, Marcos Rodr\u00edguez-Esteban, Juan C. de Le\u00f3n-Hern\u00e1ndez, Jos\u00e9 J. Grillo-P\u00e9rez. Manifestaciones cardiacas en los pacientes con distrofia miot\u00f3nica tipo 1 seguidos de forma protocolizada en una consulta monogr\u00e1fica. Revista Espa\u00f1ola de Cardiolog\u00eda 2013 ;66 (3): 193-197.<\/li>\n<\/ol>\n

          5.\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Alfredo Rosado Bartolom\u00e9 y Luc\u00eda Sierra Santos. <\/sup>\u00a0Distrofia miot\u00f3nica de Steinert. Rev Clin Med Fam vol.8 no.1 Albacete feb. 2015.<\/p>\n

            \n
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            Distrofia miot\u00f3nica tipo 1 o enfermedad de Steinert, a prop\u00f3sito de un caso La distrofia miot\u00f3nica de Steinert es la distrofia muscular m\u00e1s com\u00fan tras el Duchenne, y en la actualidad, es la distrofia m\u00e1s frecuente en adultos. 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