{"id":54702,"date":"2020-03-16T10:26:09","date_gmt":"2020-03-16T09:26:09","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=54702"},"modified":"2020-03-16T10:26:09","modified_gmt":"2020-03-16T09:26:09","slug":"diagnostico-incidental-de-fibroma-no-osificante-tras-fractura-patologica","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/diagnostico-incidental-de-fibroma-no-osificante-tras-fractura-patologica\/","title":{"rendered":"Diagn\u00f3stico incidental de fibroma no osificante tras fractura patol\u00f3gica"},"content":{"rendered":"

Diagn\u00f3stico incidental de fibroma no osificante tras fractura patol\u00f3gica<\/strong><\/p>\n

El fibroma no osificante (FNO) es una lesi\u00f3n de car\u00e1cter benigno, caracter\u00edstica de edad temprana, localizada habitualmente en la zona metafisiaria de los huesos largos de las extremidades inferiores.<\/p>\n

Autor:<\/strong><\/p>\n

Cristian Pinilla-Gracia<\/strong><\/p>\n

    \n
  1. Pinilla-Gracia, Cristian a<\/sup>.\n
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    • Autor de referencia.<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n
    • Rodr\u00edguez-Nogu\u00e9, Luis a<\/sup><\/li>\n
    • Hern\u00e1ndez-Fern\u00e1ndez, Alberto a<\/sup><\/li>\n<\/ol>\n

      a: M\u00e9dico residente Cirug\u00eda Ortop\u00e9dica y Traumatolog\u00eda (Hospital Universitario Miguel Servet).<\/p>\n

      INTRODUCCI\u00d3N<\/strong><\/p>\n

      El fibroma no osificante (FNO) es una lesi\u00f3n de car\u00e1cter benigno, caracter\u00edstica de edad temprana, localizada habitualmente en la zona metafisiaria de los huesos largos de las extremidades inferiores. Habitualmente cursa sin sintomatolog\u00eda asociada y en la mayor parte de los casos es un hallazgo incidental, pero si el tama\u00f1o es grande puede acabar debilitando el hueso, ocasionando una fractura patol\u00f3gica. Presentamos el caso de un ni\u00f1o de 7 a\u00f1os, donde se lleg\u00f3 al diagn\u00f3stico de\u00a0 fibroma no osificante tras presentar una fractura patol\u00f3gica de f\u00e9mur distal tras un antecedente traum\u00e1tico.<\/p>\n

      Palabras clave: <\/strong>fibroma no osificante, fractura, ni\u00f1o.<\/p>\n

      ABSTRACT<\/strong><\/p>\n

      Non-ossifying fibroma is a benign lesion, characteristic of early age, usually located in the metaphyseal area of the long bones of the lower extremities. It usually occurs without associated symptoms and in most cases it is an incidental finding, but if the size is large it can end up weakening the bone, causing a pathological fracture. We present the case of a 7-year-old boy, where the diagnosis of non-ossifying fibroma was reached after presenting a pathological fracture of the distal femur after a traumatic history.<\/p>\n

      Keywords: <\/strong>non-ossifying fibroma; fracture; child.<\/p>\n

      CASO CL\u00cdNICO<\/strong><\/p>\n

      Ni\u00f1o de 7 a\u00f1os que acude al servicio de urgencias por dolor de rodilla derecha tras antecedente traum\u00e1tico de baja energ\u00eda por ca\u00edda desde su propia altura mientras jugaba al f\u00fatbol. A la exploraci\u00f3n, impotencia funcional dolorosa de la rodilla que dificulta la evaluaci\u00f3n, con inflamaci\u00f3n, crepitaci\u00f3n y dolor selectivo a nivel del f\u00e9mur distal derecho. La exploraci\u00f3n neurovascular de la extremidad no muestra alteraciones patol\u00f3gicas.<\/p>\n

      Ante los hallazgos, se realiza una radiograf\u00eda simple (anteroposterior y lateral) de la rodilla derecha (Figura 1), evidenciando una fractura metafiso-diafisaria de tercio distal de f\u00e9mur sobre una lesi\u00f3n focal radiol\u00facida de morfolog\u00eda lobulada que queda delimitada por un fino margen escleroso en la regi\u00f3n metafisodiafisaria distal del f\u00e9mur, de localizaci\u00f3n medular y unos 30 x 20 mm de di\u00e1metro transverso y 70 mm de di\u00e1metro longitudinal. Estos hallazgos radiol\u00f3gicos, nos acercan al diagn\u00f3stico de fractura patol\u00f3gica de f\u00e9mur distal secundaria a fibroma no osificante.<\/p>\n

      Tras valorar la ausencia de dismetr\u00edas o alteraciones rotacionales en el f\u00e9mur y ante el desplazamiento m\u00ednimo (< 2mm) entre los fragmentos, se opta por el tratamiento conservador con una inmovilizaci\u00f3n con yeso circular crurop\u00e9dico y descarga de la extremidad afectada. La primera revisi\u00f3n en consulta se realiza a los 7 d\u00edas con una radiograf\u00eda simple de control (Figura 2), para minimizar el riesgo de desplazamientos secundarios, que hicieran necesario la utilizaci\u00f3n de medidas terap\u00e9uticas invasivas. Ante la ausencia de desplazamiento,\u00a0 se mantiene est\u00e1 inmovilizaci\u00f3n durante un mes, cuando se vuelve a realizar un nuevo control radiogr\u00e1fico (figura 3).<\/p>\n

      Ante la adecuada evoluci\u00f3n de la lesi\u00f3n, a las 4 semanas se opta por retirar la inmovilizaci\u00f3n con el yeso circular inguinop\u00e9dico. Se mantiene 4 semanas m\u00e1s el r\u00e9gimen de descarga de la extremidad, hasta completar un total de 8 semanas sin permitir el apoyo, tras las cual se iniciar\u00e1 un estricto y progresivo programa rehabilitador. Durante los pr\u00f3ximos 3 meses, se recomienda evitar la realizaci\u00f3n de deportes de contacto o actividades de riesgo traum\u00e1tico, con el fin de minimizar el riesgo de re-fractura. A los 5 meses, se realiza un nuevo control radiol\u00f3gico donde se evidencian claros signos de consolidaci\u00f3n fractuaria (Figura 4).<\/p>\n

      Al final del seguimiento, a los 12 meses de la lesi\u00f3n, el ni\u00f1o se encuentra sin s\u00edntomas y manteniendo un rango completo de movilidad de la rodilla, arrojando una puntuaci\u00f3n de 100 puntos en la escala funcional Lysholm.<\/p>\n

      DISCUSI\u00d3N<\/strong><\/p>\n

      El fibroma no osificante (FNO) es un tumor de car\u00e1cter benigno, que tiene su origen en el tejido fibroso y que se suele desarrollar caracter\u00edsticamente en la met\u00e1fisis de los huesos largos de las extremidades inferiores. No se tuvo conocimiento alguno sobre esta afecci\u00f3n en la bibliograf\u00eda, hasta que en el a\u00f1o 1929, Phemister lo englob\u00f3 como una variante de osteomielitis cr\u00f3nica, siendo en el a\u00f1o 1941(2) y 1942 (3) cuando se defini\u00f3 y se describi\u00f3 como una entidad independiente y concreta. La Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS) lo defini\u00f3 en 2013 (4) \u201ccomo aquella lesi\u00f3n \u00f3sea no neopl\u00e1sica, caracterizada por la presencia de tejido fibroso dispuesto de forma arremolinada, y que se caracteriza por albergar en su contenido a c\u00e9lulas gigantes multinucleadas, pigmento hemosider\u00ednico e histiocitos con carga lip\u00eddica\u201d. Debe tenerse claro que el FNO es una alteraci\u00f3n del crecimiento del hueso, por lo que no debemos caer en el error de considerarlo una neoplasia al huso, ya que su desarrollo y evoluci\u00f3n no se corresponde con el de las lesiones tumorales cl\u00e1sicas (5).<\/p>\n

      El FNO y el defecto fibroso cortical (DFC) son las lesiones fibrosas m\u00e1s frecuentes del hueso e histol\u00f3gicamente no albergan diferencias. Se localizan t\u00edpicamente en la regi\u00f3n metafisiaria de los huesos largos con cierta predilecci\u00f3n por afectar a las extremidades inferiores. Muy raramente se localizan en una localizaci\u00f3n puramente diafisaria. La diferencia entre ambas lesiones es fundamentalmente su tama\u00f1o: hablaremos de defecto fibroso cortical si el tama\u00f1o es menor de 2 cm, mientras que si este tama\u00f1o es mayor a 2 cm se le definir\u00e1 como fibroma no osificante.<\/p>\n

      El sitio que con mayor frecuencia se ve afectado es la regi\u00f3n de la rodilla, siendo la met\u00e1fisis femoral distal en su regi\u00f3n posteromedial (35-40%) su localizaci\u00f3n m\u00e1s habitual, seguida de la met\u00e1fisis distal de tibial (20-25%). Otras localizaciones en las que podemos encontrar con cierta frecuencia esta patolog\u00eda son f\u00e9mur proximal, peron\u00e9, costillas y h\u00famero proximal. Localizaciones m\u00e1s at\u00edpicas, pero en las que se han descrito la aparici\u00f3n de fibromas no osificantes, ser\u00edan los huesos de pies y manos, as\u00ed como la r\u00f3tula. De la misma forma, en el contexto del s\u00edndrome de Jaffe-Campanacci o de una neurofibromatosis de tipo 1 (6, 7),\u00a0 se han descrito casos de lesiones m\u00faltiples agrupadas.<\/p>\n

      La mayor\u00eda de casos se presentan en la edad infantil; aconteciendo la mayor\u00eda antes de la segunda d\u00e9cada de la vida y siendo m\u00e1s frecuentes en el sexo masculino, con una predominancia de 2:1, respecto a la poblaci\u00f3n femenina. Habitualmente cursan sin sintomatolog\u00eda, siendo en la mayor parte de los casos un hallazgo incidental (8).<\/p>\n

      Con el crecimiento y la maduraci\u00f3n \u00f3sea, la evoluci\u00f3n natural del FNO es hacia una regresi\u00f3n espont\u00e1nea durante el crecimiento, bien por necrosis tumoral o por alteraci\u00f3n de los factores locales hormonales, que condicionan una regresi\u00f3n lesional, experimentando una curaci\u00f3n progresiva, que se extiende a lo largo de varios a\u00f1os de forma muy variable.<\/p>\n

      Los hallazgos en radiolog\u00eda simple suelen ser diagn\u00f3sticos, sin ser necesaria la utilizaci\u00f3n de otras pruebas diagn\u00f3sticas (9, 10). El fibroma no osificante suele tener un tama\u00f1o de entre 0,5 a 7 cm, siendo habitualmente una lesi\u00f3n \u00fanica, aunque podemos encontrar \u00e1reas de afecci\u00f3n m\u00faltiple. La arquitectura interior tiene una apariencia espumosa, encontrando una zona esclerosa perilesional, que puede acompa\u00f1arse de un adelgazamiento cortical. En el hueso suelen ser exc\u00e9ntricos, varios cent\u00edmetros apartados de la cortical y m\u00e1s frecuentemente intramedulares. En un n\u00famero muy bajo de casos, se puede encontrar una discreta expansi\u00f3n cortical, que puede llevarnos al equ\u00edvoco, consider\u00e1ndolo como un cambio maligno, pero su localizaci\u00f3n habitual as\u00ed como sus rasgos radiol\u00f3gicos caracter\u00edsticos deben llevarnos al diagn\u00f3stico sin error. Esta lesi\u00f3n puede plantear en ocasiones problemas en el diagn\u00f3stico diferencial. En caso de que existan dudas, siempre ser\u00e1 recomendable realizar una biopsia para filiar de forma certera el diagn\u00f3stico.<\/p>\n

      La edad del paciente, la localizaci\u00f3n lesional y la naturaleza benigna con tendencia a la curaci\u00f3n del FNO, hacen que sea una lesi\u00f3n que ocasione pocos problemas con el diagn\u00f3stico, pero en ciertas ocasiones otras tumoraciones \u00f3seas pueden semejar alguna de su caracter\u00edsticas, haci\u00e9ndonos plantear un diagn\u00f3stico diferencial, donde deberemos tener en cuenta a lesiones como: el defecto fibroso cortical (con la diferencia fundamental de su tama\u00f1o), el osteoma osteoide, el absceso intracortical \u00f3seo, diferente variantes de tumores de superficie (condrosarcoma, condroma peri\u00f3stico, osteosarcoma), tumor de c\u00e9lulas gigantes, tumor pardo (en el contexto de un hiperparatiroidismo), quiste \u00f3seo esencial, y\/o fibroma condromixoide.<\/p>\n

      La presencia de un fibroma no osificante sin evidencia de signos radiogr\u00e1ficos de alarma y que permanece asintom\u00e1tica, debe conducirnos como es l\u00f3gico a una actitud conservadora (11). Si bien es cierto, que el tama\u00f1o tumoral se correlaciona directamente con el riesgo de fractura patol\u00f3gica, haciendo necesario en ocasiones la necesidad de un tratamiento profil\u00e1ctico para prevenir una ulterior fractura (12). Un fibroma no osificante que involucra m\u00e1s del 50% del volumen \u00f3seo en las radiograf\u00edas simples en 2 proyecciones o m\u00e1s de 33 mm de longitud, puede ser causa de fractura y es recomendable que se lleve a cabo un tratamiento profil\u00e1ctico, siendo la mejor opci\u00f3n el curetaje intralesional con relleno de la cavidad con injerto \u00f3seo (autoinjerto o aloinjerto) o incluso con cemento.<\/p>\n

      Como ya se ha comentado, el fibroma no osificante puede actuar como punto de salida de tensiones en el hueso, condicionando un punto de potencial fragilidad, que puede ocasionar una fractura de estr\u00e9s tras un evento traum\u00e1tico, que puede ser la causa que nos haga llegar al diagn\u00f3stico de esta lesi\u00f3n que hab\u00eda permanecido asintom\u00e1tica hasta el momento de acontecer la fractura. Las fracturas a trav\u00e9s del fibroma osificante, se caracterizan por presentar un excelente potencial de curaci\u00f3n, y habitualmente consolidan sin problemas, con una baja incidencia de pseudoartrosis. En el paciente pedi\u00e1trico, la reducci\u00f3n cerrada con inmovilizaci\u00f3n con yeso y descarga de la extremidad suele ser el tratamiento de elecci\u00f3n en la mayor\u00eda de los\u00a0 casos, teniendo en cuenta que el tratamiento final vendr\u00e1 definido por el desplazamiento y localizaci\u00f3n de la fractura que asiente sobre el fibroma no osificante.<\/p>\n

      CONCLUSI\u00d3N<\/strong><\/p>\n

      El fibroma no osificante en la mayor parte de los casos es asintom\u00e1tico y no precisa tratamiento, pero si el riesgo de fractura secundaria es\u00a0 elevado (afectaci\u00f3n >50% ancho del hueso o > 33mm de la longuitud), se recomienda el curetaje intralesional con relleno de injerto \u00f3seo. Ante la eventual complicaci\u00f3n con una fractura patol\u00f3gica, el tratamiento ser\u00e1 el propio de la fractura acontecida, siendo suficiente la reducci\u00f3n cerrada e inmovilizaci\u00f3n con yeso en gran parte de los casos, dada la edad t\u00edpica de esta lesi\u00f3n benigna.<\/p>\n