{"id":55272,"date":"2020-04-29T11:28:46","date_gmt":"2020-04-29T09:28:46","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=55272"},"modified":"2020-04-29T11:28:46","modified_gmt":"2020-04-29T09:28:46","slug":"enfermedad-de-bruton-agammaglobulinemia-ligada-al-cromosoma-x-descripcion-de-un-caso","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/enfermedad-de-bruton-agammaglobulinemia-ligada-al-cromosoma-x-descripcion-de-un-caso\/","title":{"rendered":"Enfermedad de Bruton (Agammaglobulinemia ligada al cromosoma X), descripci\u00f3n de un caso\u00a0"},"content":{"rendered":"

Enfermedad de Bruton (Agammaglobulinemia ligada al cromosoma X), descripci\u00f3n de un caso\u00a0<\/strong><\/p>\n

Autor principal: Jos\u00e9 Alberto S\u00e1nchez Ortega<\/p>\n

Vol. XV; n\u00ba 8; 286<\/p>\n

Bruton’s disease (X-linked agammaglobulinemia), case description<\/strong><\/p>\n

Fecha de recepci\u00f3n: 23\/03\/2020<\/p>\n

Fecha de aceptaci\u00f3n: 24\/04\/2020<\/p>\n

Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XV. N\u00famero 8 \u2013 Segunda quincena de Abril de 2020 – P\u00e1gina inicial: Vol. XV; n\u00ba 8; 286<\/p>\n

Autores:<\/strong><\/p>\n

    \n
  1. Jos\u00e9 Alberto S\u00e1nchez Ortega. M\u00e9dico de Familia. Urgencias de Atenci\u00f3n Primaria. SCS<\/li>\n
  2. Montserrat D\u00edaz May\u00e1n. FEA Urgencias Hospital Laredo. Cantabria<\/li>\n
  3. Dorirossis Santana Castillo. FEA Urgencias Hospital Laredo. Cantabria<\/li>\n
  4. Patricia Peteiro \u00c1lvarez. FEA Urgencias Hospital Laredo. Cantabria<\/li>\n
  5. Diego Fernando Tovar Echeverri. FEA Urgencias Hospital Laredo. Cantabria<\/li>\n
  6. Carmen Gomez Vildosola. Residente de MFYC Hospital Laredo. Cantabria<\/li>\n
  7. Ander Vega Zubiaur. Residente de MFYC Hospital Laredo. Cantabria<\/li>\n<\/ol>\n

    Resumen<\/strong><\/p>\n

    La enfermedad de Bruton o agammaglobulinemia ligada al cromosoma X es una inmunodeficiencia primaria que se manifiesta con un descenso importante o la inexistencia de inmunoglobulinas en sangre perif\u00e9rica. Esto va a provocar una mayor susceptibilidad a fomentar la aparici\u00f3n de infecciones bacterianas recurrentes en el periodo de lactancia. Las infecciones que se producen con mayor facilidad, son aquellas que implican el tracto respiratorio superior e inferior, como son la otitis media, las neumon\u00edas de repetici\u00f3n o la sinusitis 2, 5<\/sup>.\u00a0 Una historia cl\u00ednica detallada y completa es lo m\u00e1s importante para llegar a un diagn\u00f3stico precoz de esta enfermedad, ya que una demora en el mismo, puede provocar una elevada morbilidad 2<\/sup>. El diagn\u00f3stico se logra mediante la historia cl\u00ednica, incluyendo los antecedentes familiares (de forma muy importante), y la exploraci\u00f3n f\u00edsica. La primera prueba a efectuar ser\u00e1 el recuento de inmunoglobulinas en suero, ya que los pacientes afectados con la enfermedad de Bruton, sus cifras se ver\u00e1n muy disminuidas o incluso ser\u00e1n inexistentes 8<\/sup>. En la actualidad, el tratamiento de elecci\u00f3n es la administraci\u00f3n de gammaglobulina intravenosa, cada 3 o 4 semanas, para lograr el mantenimiento de cifras normales de IgG en el paciente 2, 9<\/sup>. Con la realizaci\u00f3n de un diagn\u00f3stico precoz y el tratamiento apropiado, el pron\u00f3stico suele ser bueno 8<\/sup>. Se debe realizar un seguimiento familiar de los miembros afectados por la enfermedad, para intentar realizar el tratamiento de forma precoz, para intentar prevenir las infecciones que se puedan suceder de forma recurrente, y para intentar llegar a un diagn\u00f3stico temprano en las siguientes generaciones 10<\/sup>.<\/p>\n

    Palabras clave:<\/strong> \u00a0Bruton, agammaglobulinemia, inmunodeficiencia<\/p>\n

    Abstract<\/strong><\/p>\n

    Bruton disease or X-linked agammaglobulinemia is a primary immunodeficiency that manifests with a significant decrease or the absence of immunoglobulins in peripheral blood. This will cause a greater susceptibility to promote the appearance of recurrent bacterial infections in the period of breastfeeding. The infections that occur most easily, are those that involve the upper and lower respiratory tract, such as otitis media, recurrent pneumonia or sinusitis 2, 5<\/sup>. \u00a0A detailed and complete medical history is the most important thing to reach An early diagnosis of this disease, since a delay in it, can cause high morbidity 2<\/sup>. The diagnosis is achieved through the medical history, including family history (very importantly), and physical examination. The first test to be carried out will be the serum immunoglobulin count, since patients affected with Bruton disease, their figures will be greatly diminished or even nonexistent \u00a08<\/sup>. At present, the treatment of choice is the administration of intravenous gamma globulin, every 3 or 4 weeks, to achieve the maintenance of normal IgG levels in the patient 2, 9<\/sup>. With an early diagnosis and appropriate treatment, the prognosis is usually good 8. Family monitoring of the members affected by the disease, to try to carry out treatment early, to try to prevent infections that may occur on a recurring basis, and to try to reach an early diagnosis in the next generations 10<\/sup>.<\/p>\n

    Keywords:<\/strong> \u00a0Bruton, agammaglobulinemia, immunodeficiency<\/p>\n

    Descripci\u00f3n del caso<\/strong><\/p>\n

    Hombre de 23 a\u00f1os, acude a su m\u00e9dico de atenci\u00f3n primaria por cuadro de infecci\u00f3n respiratoria, tos y expectoraci\u00f3n clara. Se trat\u00f3 inicialmente con pantomicina y posteriormente con\u00a0 amoxicilina-clavul\u00e1nico durante 8 d\u00edas con buena respuesta. Tras finalizar el tratamiento, hace 4 d\u00edas, inicia fiebre y tos con expectoraci\u00f3n amarillenta. Su m\u00e9dico le remite a urgencias hospital para descartar neumon\u00eda. Antecedentes personales<\/u>: S\u00edndrome de Bruton (Agammaglobulinemia ligada al cromosoma X), infecciones del tracto urinario de repetici\u00f3n, celulitis en EII. Tratamiento cr\u00f3nico: Tratamiento con gammaglobulinas cada 21 d\u00edas.<\/p>\n

    Exploraci\u00f3n y pruebas complementarias<\/strong><\/p>\n

      \n
    • TA:100\/60. FC: 64 lpm. T\u00aa: 38\u00ba C. Sat O2: 98%. Buen estado general, delgado, bien hidratado y perfundido, normocoloreado,\u00a0 Cabeza y cuello: PVY normal. AC: R\u00edtmica, sin soplos. AP: crepitantes en la base derecha, laterales. Resto normal.<\/li>\n
    • Hemograma: 11300 Leucocitos (77 % G); Hemoglobina: 14,4; Hcto: 41,6; Plaquetas: 278000.<\/li>\n
    • Bioqu\u00edmica: Normal.<\/li>\n
    • Ant\u00edgeno de Legionella y neumococo en orina: Negativos.<\/li>\n
    • Cultivo de esputo: Pendiente.<\/li>\n
    • Rx T\u00f3rax: Infiltrado subsegmentario de l\u00f3bulo medio derecho (segmento superior).<\/li>\n<\/ul>\n

      Impresi\u00f3n diagn\u00f3stica<\/strong><\/p>\n

      Neumon\u00eda subsegmentaria de l\u00f3bulo medio derecho<\/p>\n

      Enfermedad de Bruton (Agammaglobulinemia ligada al cromosoma X)<\/p>\n

      Tratamiento<\/strong><\/p>\n

      Cuadro neum\u00f3nico, sin complicaciones sugestivas de compromiso ventilatorio ni s\u00e9pticas. No obstante, al ser un paciente de riesgo (inmunosuprimido humoral) y haber estado con pantomicina y amoxicilina\/clavul\u00e1nico previamente, se cree indicado el ingreso para control cl\u00ednico. Se pauta cefalosporina de 3\u00aa generaci\u00f3n. Tras estar ingresado 3 d\u00edas, con buena evoluci\u00f3n, es dado de alta, con cefuroxima 500 vo, 1\/12h, durante 12 dias.<\/p>\n

      ENFERMEDAD DE BRUTON ( AGAMMAGLOBULINEMIA LIGADA AL CROMOSOMA X)<\/strong><\/p>\n

      Las inmunodeficiencias primarias son patolog\u00edas de car\u00e1cter cong\u00e9nito, que influyen en la funci\u00f3n del sistema inmune, lo que produce una respuesta inadecuada a microorganismos pat\u00f3genos o a ant\u00edgenos propios, lo cual origina una mayor facilidad para desarrollar infecciones. Son enfermedades muy poco frecuentes, pero un retraso en el diagn\u00f3stico puede ocasionar un aumento de la morbilidad y mortalidad 2<\/sup>, por la aparici\u00f3n de infecciones recurrentes y graves 4<\/sup>. Una de las m\u00e1s importantes inmunodeficiencias es la agammaglobulinemia ligada al cromosoma X o igualmente denominada como agammaglobulinemia cong\u00e9nita o de Bruton. Es una patolog\u00eda que se caracteriza por ser una inmunodeficiencia hereditaria en la que no se producen anticuerpos, por lo cual, los pacientes tienen una mayor facilidad para contraer infecciones oportunistas 10, 11, 12<\/sup>. La enfermedad de Bruton es una inmunodeficiencia primaria que es causada\u00a0 por una mutaci\u00f3n que codifica la tirosina kinasa de Bruton (BTK). Esta mutaci\u00f3n origina una deficiencia en la diferenciaci\u00f3n temprana de linfocitos B maduros e inmunoglobulinas 1, 2<\/sup>. Se caracteriza por la interrupci\u00f3n del desarrollo de las c\u00e9lulas B 3<\/sup>, con una disminuci\u00f3n importante en las cifras de linfocitos B y niveles s\u00e9ricos de inmunoglobulinas (Ig), lo cual origina una mayor facilidad para desarrollar infecciones recurrentes y graves 4<\/sup>.<\/p>\n

      Cl\u00ednica<\/strong><\/p>\n

      Generalmente se presenta en forma de infecciones bacterianas recurrentes, que ocurren a partir de los 6 meses de edad, cuando las inmunoglobulinas maternas s\u00e9ricas empiezan a descender. Los microorganismos m\u00e1s habitualmente implicados son las bacterias encapsuladas (Streptococcus pneumoniae<\/em>, Streptococcus pyogenes<\/em>,\u00a0Haemophilus influenzae<\/em>,\u00a0 Pseudomonas<\/em>, entre otras). Las infecciones que se producen con mayor facilidad, son aquellas que implican el tracto respiratorio superior e inferior, como son la otitis media, las neumon\u00edas de repetici\u00f3n o la sinusitis 2, 5<\/sup>.\u00a0 Otras infecciones bacterianas invasivas de mayor gravedad, como son la bacteriemia, la osteomielitis, la artritis s\u00e9ptica o la meningitis,….suelen ser menos habituales debido al tratamiento preventivo con gammaglobulina intravenosa 6<\/sup>. Tambi\u00e9n, los pacientes con agammaglobulinemia ligada al cromosoma X pueden adquirir m\u00e1s f\u00e1cilmente infecciones virales causadas por enterovirus (Echovirus<\/em>\u00a0y\u00a0Coxackievirus<\/em>). Pueden aparecer como una\u00a0dermatomiositis\u00a0progresiva con o sin encefalitis. A su vez, se ve facilitado el riesgo de contraer bronquiectasias, artritis infecciosa y algunos tipos de c\u00e1ncer 8<\/sup>. Habitualmente el 50% de los pacientes presentan s\u00edntomas cl\u00ednicos en el primer a\u00f1o de vida 6<\/sup>, y aproximadamente el 40% de los casos tendr\u00e1n alg\u00fan familiar tambi\u00e9n afectado por la enfermedad 6<\/sup>, por lo cual ser\u00e1 de una gran importancia, efectuar una detallada historia cl\u00ednica, incluyendo los antecedentes familiares.<\/p>\n

      Diagn\u00f3stico<\/strong><\/p>\n

      Una historia cl\u00ednica detallada y completa es lo m\u00e1s importante para llegar a un diagn\u00f3stico precoz de esta enfermedad, ya que una demora en el mismo, puede provocar una elevada morbilidad 2<\/sup>. El diagn\u00f3stico se logra mediante la historia cl\u00ednica, incluyendo los antecedentes familiares (de forma muy importante), y la exploraci\u00f3n f\u00edsica. Se debe pensar en esta enfermedad cuando se nos presenten pacientes lactantes, especialmente varones, con infecciones respiratorias de repetici\u00f3n, ya sean en las v\u00edas superiores o inferiores, sobre todo en los que tengan am\u00edgdalas y n\u00f3dulos linfoides de peque\u00f1o tama\u00f1o, o incluso ausentes 7<\/sup> . La primera prueba a efectuar ser\u00e1 el recuento de inmunoglobulinas en suero, ya que los pacientes afectados con la enfermedad de Bruton, sus cifras se ver\u00e1n muy disminuidas o incluso ser\u00e1n inexistentes. Por lo menos habr\u00e1 2 desviaciones est\u00e1ndar inferior a la media, de inmunoglobulinas (IgG, IgA, IgM) 8<\/sup>. Posteriormente, habr\u00e1 que efectuar el recuento de subpoblaciones linfocitarias (T, B y NK), que mostrar\u00e1 una cifra muy disminuida de c\u00e9lulas B. El diagn\u00f3stico que ser\u00e1 definitivo, ser\u00e1 la confirmaci\u00f3n de la mutaci\u00f3n del gen BTK, situado en el\u00a0locus<\/em>\u00a0Xq22 1<\/sup>, aunque su realizaci\u00f3n no ser\u00e1 obligatoria para llegar al diagn\u00f3stico. Habitualmente se aconseja que sea realizado por los familiares de primer grado. Si se ha confirmado la mutaci\u00f3n en algunos miembros de la familia, la amniocentesis, el an\u00e1lisis de mutaciones en las vellosidades cori\u00f3nicas, o las muestras de sangre del cord\u00f3n umbilical, pueden ayudar en el diagn\u00f3stico prenatal 8<\/sup>.<\/p>\n

      Tratamiento<\/strong><\/p>\n

      En la actualidad, el tratamiento de elecci\u00f3n es la administraci\u00f3n de gammaglobulina intravenosa, cada 3 o 4 semanas, para lograr el mantenimiento de cifras normales de IgG en el paciente 2, 9. A pesar de ello, los enfermos tratados a\u00fan pueden adquirir infecciones respiratorias (sinusitis de forma persistente, bronquitis, bronquiectasias,…), ya que la IgA secretora no es transmitida por inyecciones de gamma globulina 10, 11<\/sup>. Est\u00e1 recomendado el uso de antibi\u00f3ticos de amplio espectro, de forma temprana, en el tratamiento de las infecciones 2, 9<\/sup>. Las bronquiectasias pueden necesitar de una rotaci\u00f3n frecuente de antibi\u00f3ticos, para que sean m\u00e1s efectivos. Las vacunas de virus vivos se encuentran contraindicadas 8<\/sup>. Hay que transmitir al paciente la necesidad de tener un soporte nutricional apropiado, que realicen unas medidas de higiene adecuadas, y que cumplan de forma met\u00f3dica el calendario vacunal, debidamente actualizado, en los que se incluyen g\u00e9rmenes encapsulados como el neumococo 2, 9<\/sup>. Sin embargo, esta enfermedad no es incapacitante, y el paciente puede llevar su vida con una cierta normalidad, si sigue el tratamiento prescrito adecuado y las normas de profilaxis indicadas 10<\/sup>. Con la realizaci\u00f3n de un diagn\u00f3stico precoz y el tratamiento apropiado, el pron\u00f3stico suele ser bueno, a no ser que se produzcan infecciones v\u00edricas del SNC 8<\/sup>. Se debe intentar realizar un seguimiento familiar de los miembros afectados por la enfermedad, para efectuar el tratamiento de forma precoz, para intentar prevenir las infecciones que se puedan suceder de forma recurrente, y para intentar llegar a un diagn\u00f3stico temprano en las siguientes generaciones 10<\/sup>.<\/p>\n

      Bibliograf\u00eda<\/strong><\/p>\n

        \n
      1. Fernandes A, Guedes M, Vasconcelos J, Neves E, Fernandes S, Marques L. Agammaglobulinemia ligada al cromosoma X: experiencia en un hospital portugu\u00e9s. An Pediatr (Barc). 2015:82:166-71.<\/li>\n
      2. Ilargi Urriza Ripa, Mar\u00eda Villarreal Calvo, Jorge \u00c1lvarez Garc\u00eda, Gabriel Dur\u00e1n Urd\u00e1niz, Mar\u00eda Antonia Ramos Arroyo, Mercedes Herranz Aguirre. <\/sup>Enfermedad de Bruton de diagn\u00f3stico precoz: importancia de una adecuada historia cl\u00ednica y los antecedentes familiares. Rev Pediatr Aten Primaria vol.18 no.71 Madrid jul.\/sep. 2016.<\/li>\n<\/ol>\n
          \n
        1. K. Chun, T.J. Lee, J.W. Song, J.A. Linton, D.S. Kim.Analysis of clinical presentations of Bruton disease: A review of 20 years of accumulated data from pediatric patients at severance hospital. Yonsei Med J, 49 (2008), pp. 28-36.<\/li>\n
        2. Aghamohammadi, V. Lougaris, A. Plebani, T. Miyawaki, A. Durandy, L. Hammarstr\u00f6m. Predominantly antibody deficiencies. Primary Immunodeficiency Diseases, 1.a<\/sup>ed., pp. 97-130.<\/li>\n
        3. Ochs HD, Smith CI. X-linked agammaglobulinemia. A clinical and molecular analysis. 1996;75:287.<\/li>\n
        4. Winkelstein JA. Agammaglobulinemia. En: UpToDate [en l\u00ednea] [consultado el 09\/06\/2016]. Disponible en http:\/\/www.uptodate.com\/contents\/agammaglobulinemia [Links]<\/li>\n
        5. Rom\u00e1n-Jim\u00e9nez MG, Yamazaki-Nakashimida MA, Blancas-Galicia L. Evoluci\u00f3n satisfactoria de un paciente diagnosticado en la infancia con enfermedad de Bruton. Rev Alerg Mex. 2010;57:164-70.<\/li>\n
        6. https:\/\/www.msdmanuals.com\/es-es\/professional\/inmunolog%C3%ADa-y-trastornos-al%C3%A9rgicos\/inmunodeficiencias\/agammaglobulinemia-ligada-al-x<\/li>\n
        7. Conley ME, Howard VC. X-Linked Agammaglobulinemia. En: Pagon RA, Adam MP, Ardinger HH (eds.). GeneReviews(r) [en l\u00ednea] [consultado el 09\/06\/2016]. Seattle (WA): University of Washington, Seattle; 1993-2016. Disponible en http:\/\/www.ncbi.nlm.nih.gov\/books\/NBK1453 [Links]<\/li>\n
        8. Herrera Corrales M. Agamaglobulinemia ligada al Cromosoma X. Una revisi\u00f3n de la literatura. Rev. M\u00e9d. Hosp. Nac. Ni\u00f1os (Costa Rica) vol.40 n.2 San Jos\u00e9 Jan. 2005.<\/li>\n
        9. Kuby J. Immunology, Segunda Edici\u00f3n, New York: W.H. Freeman and Company, 1994: 510,512,515.<\/li>\n
        10. Faulkner GC, Burrows SR, Khanna R, Moss DJ, Bird AG & Crawford DH. X-linked agammaglobulinemia patients are not infected with Epstein-Barr virus: Implications for the biology of the virus. J Virol 1999; 73(2): 1555-1564.<\/li>\n<\/ol>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

          Enfermedad de Bruton (Agammaglobulinemia ligada al cromosoma X), descripci\u00f3n de un caso\u00a0 Autor principal: Jos\u00e9 Alberto S\u00e1nchez Ortega Vol. XV; n\u00ba 8; 286<\/p>\n","protected":false},"author":2,"featured_media":0,"comment_status":"open","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"footnotes":""},"categories":[109],"tags":[12882,12881,692,3670],"class_list":["post-55272","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-hematologia-hemoterapia","tag-agammaglobulinemia","tag-bruton","tag-caso-clinico","tag-inmunodeficiencia","no-featured-image-padding"],"acf":[],"yoast_head":"\nEnfermedad de Bruton (Agammaglobulinemia ligada al cromosoma X), descripci\u00f3n de un caso\u00a0<\/title>\n<meta name=\"description\" content=\"Enfermedad de Bruton (Agammaglobulinemia ligada al cromosoma X), descripci\u00f3n de un caso\u00a0 Autor principal: Jos\u00e9 Alberto S\u00e1nchez Ortega Vol. XV; n\u00ba 8; 286\" \/>\n<meta name=\"robots\" content=\"index, follow, max-snippet:-1, max-image-preview:large, max-video-preview:-1\" \/>\n<link rel=\"canonical\" href=\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/enfermedad-de-bruton-agammaglobulinemia-ligada-al-cromosoma-x-descripcion-de-un-caso\/\" \/>\n<meta name=\"twitter:label1\" content=\"Escrito por\" \/>\n\t<meta name=\"twitter:data1\" content=\"Redacci\u00f3n Revista\" \/>\n\t<meta name=\"twitter:label2\" content=\"Tiempo de lectura\" \/>\n\t<meta name=\"twitter:data2\" content=\"11 minutos\" \/>\n<script type=\"application\/ld+json\" class=\"yoast-schema-graph\">{\"@context\":\"https:\/\/schema.org\",\"@graph\":[{\"@type\":\"ScholarlyArticle\",\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/enfermedad-de-bruton-agammaglobulinemia-ligada-al-cromosoma-x-descripcion-de-un-caso\/#article\",\"isPartOf\":{\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/enfermedad-de-bruton-agammaglobulinemia-ligada-al-cromosoma-x-descripcion-de-un-caso\/\"},\"author\":{\"name\":\"Redacci\u00f3n Revista\",\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#\/schema\/person\/aff35293bfdd1e8bb11bc1d216ac2c6e\"},\"headline\":\"Enfermedad de Bruton (Agammaglobulinemia ligada al cromosoma X), descripci\u00f3n de un caso\u00a0\",\"datePublished\":\"2020-04-29T09:28:46+00:00\",\"mainEntityOfPage\":{\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/enfermedad-de-bruton-agammaglobulinemia-ligada-al-cromosoma-x-descripcion-de-un-caso\/\"},\"wordCount\":2189,\"commentCount\":0,\"publisher\":{\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#organization\"},\"keywords\":[\"agammaglobulinemia\",\"Bruton\",\"caso cl\u00ednico\",\"inmunodeficiencia\"],\"articleSection\":[\"Hematolog\u00eda y Hemoterapia\"],\"inLanguage\":\"es\"},{\"@type\":[\"WebPage\",\"ItemPage\"],\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/enfermedad-de-bruton-agammaglobulinemia-ligada-al-cromosoma-x-descripcion-de-un-caso\/\",\"url\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/enfermedad-de-bruton-agammaglobulinemia-ligada-al-cromosoma-x-descripcion-de-un-caso\/\",\"name\":\"Enfermedad de Bruton (Agammaglobulinemia ligada al cromosoma X), descripci\u00f3n de un caso\u00a0\",\"isPartOf\":{\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#website\"},\"datePublished\":\"2020-04-29T09:28:46+00:00\",\"description\":\"Enfermedad de Bruton (Agammaglobulinemia ligada al cromosoma X), descripci\u00f3n de un caso\u00a0 Autor principal: Jos\u00e9 Alberto S\u00e1nchez Ortega Vol. XV; n\u00ba 8; 286\",\"breadcrumb\":{\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/enfermedad-de-bruton-agammaglobulinemia-ligada-al-cromosoma-x-descripcion-de-un-caso\/#breadcrumb\"},\"inLanguage\":\"es\",\"potentialAction\":[{\"@type\":\"ReadAction\",\"target\":[\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/enfermedad-de-bruton-agammaglobulinemia-ligada-al-cromosoma-x-descripcion-de-un-caso\/\"]}]},{\"@type\":\"BreadcrumbList\",\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/enfermedad-de-bruton-agammaglobulinemia-ligada-al-cromosoma-x-descripcion-de-un-caso\/#breadcrumb\",\"itemListElement\":[{\"@type\":\"ListItem\",\"position\":1,\"name\":\"Inicio\",\"item\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/\"},{\"@type\":\"ListItem\",\"position\":2,\"name\":\"Hematolog\u00eda y Hemoterapia\",\"item\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/publicaciones\/hematologia-hemoterapia\/\"},{\"@type\":\"ListItem\",\"position\":3,\"name\":\"Enfermedad de Bruton (Agammaglobulinemia ligada al cromosoma X), descripci\u00f3n de un caso\u00a0\"}]},{\"@type\":\"WebSite\",\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#website\",\"url\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/\",\"name\":\"Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com\",\"description\":\"ISSN 1886-8924 - Publicaci\u00f3n de art\u00edculos, casos cl\u00ednicos, etc. de Medicina, Enfermer\u00eda y Ciencias de la Salud\",\"publisher\":{\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#organization\"},\"alternateName\":\"Revista de PortalesMedicos\",\"potentialAction\":[{\"@type\":\"SearchAction\",\"target\":{\"@type\":\"EntryPoint\",\"urlTemplate\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?s={search_term_string}\"},\"query-input\":{\"@type\":\"PropertyValueSpecification\",\"valueRequired\":true,\"valueName\":\"search_term_string\"}}],\"inLanguage\":\"es\"},{\"@type\":\"Organization\",\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#organization\",\"name\":\"Revista Electr\u00f3nica de Portales Medicos.com\",\"alternateName\":\"Revista de PortalesMedicos\",\"url\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/\",\"logo\":{\"@type\":\"ImageObject\",\"inLanguage\":\"es\",\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#\/schema\/logo\/image\/\",\"url\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-content\/uploads\/logorevista_negro.jpg\",\"contentUrl\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-content\/uploads\/logorevista_negro.jpg\",\"width\":199,\"height\":65,\"caption\":\"Revista Electr\u00f3nica de Portales Medicos.com\"},\"image\":{\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#\/schema\/logo\/image\/\"}},{\"@type\":\"Person\",\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#\/schema\/person\/aff35293bfdd1e8bb11bc1d216ac2c6e\",\"name\":\"Redacci\u00f3n Revista\",\"sameAs\":[\"https:\/\/x.com\/portalesmedicos\"],\"url\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/author\/pmedadmin\/\"}]}<\/script>\n<!-- \/ Yoast SEO plugin. -->","yoast_head_json":{"title":"Enfermedad de Bruton (Agammaglobulinemia ligada al cromosoma X), descripci\u00f3n de un caso\u00a0","description":"Enfermedad de Bruton (Agammaglobulinemia ligada al cromosoma X), descripci\u00f3n de un caso\u00a0 Autor principal: Jos\u00e9 Alberto S\u00e1nchez Ortega Vol. XV; n\u00ba 8; 286","robots":{"index":"index","follow":"follow","max-snippet":"max-snippet:-1","max-image-preview":"max-image-preview:large","max-video-preview":"max-video-preview:-1"},"canonical":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/enfermedad-de-bruton-agammaglobulinemia-ligada-al-cromosoma-x-descripcion-de-un-caso\/","twitter_misc":{"Escrito por":"Redacci\u00f3n Revista","Tiempo de lectura":"11 minutos"},"schema":{"@context":"https:\/\/schema.org","@graph":[{"@type":"ScholarlyArticle","@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/enfermedad-de-bruton-agammaglobulinemia-ligada-al-cromosoma-x-descripcion-de-un-caso\/#article","isPartOf":{"@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/enfermedad-de-bruton-agammaglobulinemia-ligada-al-cromosoma-x-descripcion-de-un-caso\/"},"author":{"name":"Redacci\u00f3n Revista","@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#\/schema\/person\/aff35293bfdd1e8bb11bc1d216ac2c6e"},"headline":"Enfermedad de Bruton (Agammaglobulinemia ligada al cromosoma X), descripci\u00f3n de un caso\u00a0","datePublished":"2020-04-29T09:28:46+00:00","mainEntityOfPage":{"@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/enfermedad-de-bruton-agammaglobulinemia-ligada-al-cromosoma-x-descripcion-de-un-caso\/"},"wordCount":2189,"commentCount":0,"publisher":{"@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#organization"},"keywords":["agammaglobulinemia","Bruton","caso cl\u00ednico","inmunodeficiencia"],"articleSection":["Hematolog\u00eda y Hemoterapia"],"inLanguage":"es"},{"@type":["WebPage","ItemPage"],"@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/enfermedad-de-bruton-agammaglobulinemia-ligada-al-cromosoma-x-descripcion-de-un-caso\/","url":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/enfermedad-de-bruton-agammaglobulinemia-ligada-al-cromosoma-x-descripcion-de-un-caso\/","name":"Enfermedad de Bruton (Agammaglobulinemia ligada al cromosoma X), descripci\u00f3n de un caso\u00a0","isPartOf":{"@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#website"},"datePublished":"2020-04-29T09:28:46+00:00","description":"Enfermedad de Bruton (Agammaglobulinemia ligada al cromosoma X), descripci\u00f3n de un caso\u00a0 Autor principal: Jos\u00e9 Alberto S\u00e1nchez Ortega Vol. XV; n\u00ba 8; 286","breadcrumb":{"@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/enfermedad-de-bruton-agammaglobulinemia-ligada-al-cromosoma-x-descripcion-de-un-caso\/#breadcrumb"},"inLanguage":"es","potentialAction":[{"@type":"ReadAction","target":["https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/enfermedad-de-bruton-agammaglobulinemia-ligada-al-cromosoma-x-descripcion-de-un-caso\/"]}]},{"@type":"BreadcrumbList","@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/enfermedad-de-bruton-agammaglobulinemia-ligada-al-cromosoma-x-descripcion-de-un-caso\/#breadcrumb","itemListElement":[{"@type":"ListItem","position":1,"name":"Inicio","item":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/"},{"@type":"ListItem","position":2,"name":"Hematolog\u00eda y Hemoterapia","item":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/publicaciones\/hematologia-hemoterapia\/"},{"@type":"ListItem","position":3,"name":"Enfermedad de Bruton (Agammaglobulinemia ligada al cromosoma X), descripci\u00f3n de un caso\u00a0"}]},{"@type":"WebSite","@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#website","url":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/","name":"Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com","description":"ISSN 1886-8924 - Publicaci\u00f3n de art\u00edculos, casos cl\u00ednicos, etc. de Medicina, Enfermer\u00eda y Ciencias de la Salud","publisher":{"@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#organization"},"alternateName":"Revista de PortalesMedicos","potentialAction":[{"@type":"SearchAction","target":{"@type":"EntryPoint","urlTemplate":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?s={search_term_string}"},"query-input":{"@type":"PropertyValueSpecification","valueRequired":true,"valueName":"search_term_string"}}],"inLanguage":"es"},{"@type":"Organization","@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#organization","name":"Revista Electr\u00f3nica de Portales Medicos.com","alternateName":"Revista de PortalesMedicos","url":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/","logo":{"@type":"ImageObject","inLanguage":"es","@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#\/schema\/logo\/image\/","url":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-content\/uploads\/logorevista_negro.jpg","contentUrl":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-content\/uploads\/logorevista_negro.jpg","width":199,"height":65,"caption":"Revista Electr\u00f3nica de Portales Medicos.com"},"image":{"@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#\/schema\/logo\/image\/"}},{"@type":"Person","@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#\/schema\/person\/aff35293bfdd1e8bb11bc1d216ac2c6e","name":"Redacci\u00f3n Revista","sameAs":["https:\/\/x.com\/portalesmedicos"],"url":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/author\/pmedadmin\/"}]}},"views":3677,"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/55272","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-json\/wp\/v2\/users\/2"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=55272"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/55272\/revisions"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=55272"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=55272"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=55272"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}