{"id":55386,"date":"2020-05-07T11:10:26","date_gmt":"2020-05-07T09:10:26","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=55386"},"modified":"2024-02-19T11:29:28","modified_gmt":"2024-02-19T10:29:28","slug":"ependimoma-del-iii-ventriculo-a-proposito-de-un-caso","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/ependimoma-del-iii-ventriculo-a-proposito-de-un-caso\/","title":{"rendered":"Ependimoma del III ventr\u00edculo: a prop\u00f3sito de un caso"},"content":{"rendered":"

Ependimoma del III ventr\u00edculo: a prop\u00f3sito de un caso<\/strong><\/p>\n

Autor principal: Luis Sope\u00f1a Sanz<\/p>\n

Vol. XV; n\u00ba 9; 356<\/p>\n

Ependymoma of the III ventricle: a case report<\/strong><\/p>\n

Fecha de recepci\u00f3n: 24\/02\/2020<\/p>\n

Fecha de aceptaci\u00f3n: 05\/05\/2020<\/p>\n

Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XV. N\u00famero 9 \u2013\u00a0 Primera quincena de Mayo de 2020 – P\u00e1gina inicial: Vol. XV; n\u00ba 9; 356<\/p>\n

Autores:<\/strong><\/p>\n

    \n
  1. Luis Sope\u00f1a Sanz: Facultativo Especialista de \u00c1rea Oncolog\u00eda Radioter\u00e1pica. M\u00e1ster Internacional en Oncolog\u00eda Cl\u00ednica. M\u00e1ster en Radiocirug\u00eda y Radioterapia Estereot\u00e1xica. M\u00e1ster en Oncolog\u00eda Intervencionista. Lugar de trabajo: Hospital Cl\u00ednico Universitario Lozano Blesa (Zaragoza). (primer autor).<\/li>\n
  2. \u00c1lvaro Boria Alegre: Facultativo Especialista de \u00c1rea Radiodiagn\u00f3stico. M\u00e1ster en iniciaci\u00f3n a la investigaci\u00f3n en medicina (Universidad de Zaragoza). Lugar de trabajo: Hospital San Jorge (Huesca).<\/li>\n
  3. Alejandro Barranco L\u00f3pez: Facultativo Especialista de \u00c1rea Radiof\u00edsica y Protecci\u00f3n Radiol\u00f3gica. PhD en F\u00edsica, MSc en Astrof\u00edsica F\u00edsica de Part\u00edculas y Cosmolog\u00eda. Lugar de trabajo: Hospital Cl\u00ednico Universitario Lozano Blesa (Zaragoza).<\/li>\n
  4. Daniel Nogueira Souto. M\u00e9dico Interno Residente de Medicina Nuclear. Lugar de trabajo: Hospital Cl\u00ednico Universitario Lozano Blesa (Zaragoza).<\/li>\n
  5. D\u00aa Sandra Castill\u00f3n Romeo, Graduada en Enfermer\u00eda. M\u00e1ster en Urgencias, Emergencias y Cooperaci\u00f3n Internacional. Lugar de trabajo: Hospital Cl\u00ednico Universitario Lozano Blesa (Zaragoza).<\/li>\n<\/ol>\n

    Introducci\u00f3n<\/strong>: Los ependimomas son tumores derivados de las c\u00e9lulas ependimarias de las paredes ventriculares y de la m\u00e9dula y cuya estirpe es glial. Presentan muy baja frecuencia, ya que \u00fanicamente son responsables de aproximadamente el 3% de todas las neoplasias primarias del sistema nervioso central1<\/sup>. Son neoplasias de grado II (de bajo grado, bien diferenciado) o grado III (anapl\u00e1sico) seg\u00fan la clasificaci\u00f3n de la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS). En cuanto a la localizaci\u00f3n, los infratentoriales son m\u00e1s frecuentes que los supratentoriales2<\/sup>. La cl\u00ednica que suelen producir este tipo de neoplasias a nivel intracraneal suele ser inespec\u00edfica y var\u00eda en funci\u00f3n de la localizaci\u00f3n. Fundamentalmente puede aparecer dolor de cabeza, n\u00e1useas y v\u00f3mitos, convulsiones, d\u00e9ficits neurol\u00f3gicos focales o cambios de comportamiento3<\/sup>. Las lesiones intracraneales se asocian con una mayor agresividad cl\u00ednica y peor supervivencia global que los ependimomas medulares4<\/sup>. Existen una serie de factores pron\u00f3sticos de la enfermedad en adultos, tales como la edad, grado y tama\u00f1o tumoral, localizaci\u00f3n, estado neurol\u00f3gico preQx, grado de resecci\u00f3n de la lesi\u00f3n y el tratamiento con radioterapia adyuvante5-10<\/sup>. Los tumores de alto grado tienden m\u00e1s a diseminar por el l\u00edquido cefalorraqu\u00eddeo y pueden dar met\u00e1stasis a nivel de las meninges, mientras que los de bajo grado tienden con m\u00e1s frecuencia a presentar recidivas locales11<\/sup>. En cuanto a la localizaci\u00f3n, los supratentoriales presentan peores resultados en supervivencia libre de progresi\u00f3n y supervivencia global que los infratentoriales12,13<\/sup>. El tratamiento de elecci\u00f3n siempre es la cirug\u00eda lo m\u00e1s completa posible, pero la resecci\u00f3n total a menudo se ve dificultada por la localizaci\u00f3n de las lesiones. En las resecciones subtotales y en los ependimomas anapl\u00e1sicos, es necesario realizar tratamiento adyuvante posterior con Radioterapia, ya que ha demostrado un beneficio en la supervivencia global y libre de progresi\u00f3n. Anteriormente, tras realizar este tratamiento se planteaba la irradiaci\u00f3n a todo el neuroeje debido al potencial de diseminaci\u00f3n a trav\u00e9s del LCR, pero en la actualidad no se realiza irradiaci\u00f3n cr\u00e1neo-espinal ya que se ha demostrado que no aumenta la supervivencia ni disminuye las reca\u00eddas. El papel de la quimioterapia en los ependimomas del adulto a\u00fan est\u00e1 por definir.<\/p>\n

    Palabras clave:<\/strong> ependimoma, neoplasia c\u00e9lulas ependimarias, tercer ventr\u00edculo, tumores cerebrales.<\/p>\n

    Introduction:<\/strong> Ependymomas are tumors derived from ependymal cells lining the ventricular system and spinal cord walls and whose lineage is glial. They have a very low frequency. They are only responsible for approximately 3% of central nervous system primary tumors1<\/sup>. They are grade II neoplasms (low grade, well differentiated) or grade III (anaplastic) according to the classification of the World Health Organization (WHO). In terms of location, infratentorials are more frequent than supratentorials2<\/sup>. Clinic that usually produces this type of neoplasms is unspecific and depending on the location. Fundamentally, headache, nausea and vomiting, seizures, focal neurological deficits or behavioral changes may occur3<\/sup>. Intracranial lesions are associated with greater clinical aggressiveness and worse overall survival than spinal ependymomas4<\/sup>. There are prognostic factors of the disease in adults, such as age, grade and tumor size, location, preQx neurological status, degree of resection of the lesion and treatment with adjuvant radiotherapy5-10<\/sup>. High-grade tumors tend more to spread through the cerebrospinal fluid and may metastasize at the meninges, while low-grade tumors tend more frequently to present local recurrences11<\/sup>. Supratentorials have worse results in progression-free survival and overall survival than infratentorials12,13<\/sup>. Standard treatment is always the most complete surgery possible, but total resection is often hindered by the location of the lesions. In subtotal resections and anaplastic ependymomas, subsequent adjuvant therapy with radiotherapy is necessary, as it has shown a benefit in overall survival and progression-free survival. Previously, after performing this treatment, irradiation was considered to the entire neuroaxis due to the potential for dissemination through the CSF, but currently no cranio-spinal irradiation is performed since it has been shown that it doesn\u2019t increase survival or reduce relapse. The role of chemotherapy in adult ependymomas is yet to be defined.<\/p>\n

    Keywords:<\/strong>\u00a0ependymoma, ependymal cell neoplasia, third ventricle, brain tumors.<\/p>\n

    A continuaci\u00f3n, presentamos el caso de una mujer de 48 a\u00f1os, sin reacciones adversas a medicamentos conocidas. Presentaba antecedentes de asma bronquial desde la infancia. Como antecedentes quir\u00fargicos refer\u00eda amigdalectom\u00eda, apendicectom\u00eda, Invaginaci\u00f3n intestinal y una ces\u00e1rea. Se encuentra en tratamiento habitual con Deflacort y Budesonida inhalada.<\/p>\n

    La paciente acudi\u00f3 a Urgencias por presentar cl\u00ednica consistente en cuadro de cefalea cont\u00ednua, que va empeorando y rebelde a analgesia. Dicha cefalea se incrementa con la bipedestaci\u00f3n y la deambulaci\u00f3n. Asocia, adem\u00e1s, mareos y sensaci\u00f3n nauseosa, as\u00ed como inestabilidad de la marcha.<\/p>\n

    Se inicia estudio mediante las siguientes pruebas complementarias:<\/p>\n

    – TAC Cerebral: Lesi\u00f3n intracraneal expansiva a nivel del III ventr\u00edculo y dilataci\u00f3n de ambos ventr\u00edculos laterales con \u00edndice de Evans 0.26 y de tama\u00f1o similar al estudio de imagen previo.<\/p>\n

    – RMN Cerebral: Lesi\u00f3n intracraneal expansiva a nivel del III ventr\u00edculo que condiciona una discreta dilataci\u00f3n de ambos ventr\u00edculos laterales. En la secuencia de angio-resonancia se aprecia integridad del sistema vascular cerebral sin implicaci\u00f3n de los grandes vasos cerebrales por el tumor (im\u00e1genes 1 y 2).<\/p>\n

    Se realiza estudio preoperatorio consistente en:<\/p>\n

    – Rx t\u00f3rax: Silueta cardiomediast\u00ednica y vascularizaci\u00f3n pulmonar sin alteraciones. Sin hallazgos pleuroparenquimatosos significativos<\/p>\n

    – ECG: ritmo sinusal a 80lpm. QRS estrecho, no se objetivan alteraciones de la repolarizaci\u00f3n.<\/p>\n

    – Anal\u00edtica de sangre con coagulaci\u00f3n: sin alteraciones.<\/p>\n

    El d\u00eda 14\/08\/2019 se realiza resecci\u00f3n tumoral subtotal.<\/p>\n

    Tras la cirug\u00eda la paciente ingresa en la UCI para completar el periodo postoperatorio inmediato y tras 24-48 horas y sin presentar complicaciones derivadas de la cirug\u00eda la paciente reingresa en la planta. Durante este periodo, la paciente evoluciona favorablemente de la cefalea, si bien presenta episodios ocasionales de hipotensi\u00f3n ortost\u00e1tica que se resuelven de forma progresiva. Ha sido valorada por endocrino que diagnostica de probable polidipsia psicog\u00e9nica.<\/p>\n

    -AP: Ependimoma papilar, grado II OMS. El \u00edndice proliferativo con KI67 es menos al 1%.<\/p>\n

    -TC cerebral postoperatorio: Buena evoluci\u00f3n radiol\u00f3gica con los cambios postquir\u00fargicos esperables y discreto neumoenc\u00e9falo.<\/p>\n

    -RMN cerebral postoperatoria: sigue visualizando lesi\u00f3n ocupante de espacio en el tercer ventr\u00edculo, hipointensa en T1, levemente hiperintensa en T2, hiperintensa ente FLAIR, con restricci\u00f3n a la difusi\u00f3n h\u00eddrica, que en realza marcadamente con el contraste, con unas dimensiones aproximadas de 29 mm anteroposterior, 10 mm transverso, y 19 mm craneocaudal, que secundariamente, producen dilataci\u00f3n del tercer ventr\u00edculo y del ventr\u00edculo lateral. En relaci\u00f3n a probable ependimoma ya conocido. Peque\u00f1a imagen hiperintensa en T1 en la porci\u00f3n derecha de cabeza del n\u00facleo caudado, con dudosa restricci\u00f3n a la difusi\u00f3n, que no se identifica claramente en el resto de las secuencias, que pudiera ser peque\u00f1o foco hemorr\u00e1gico. Persisten aisladas y finos trayectos de neumoenc\u00e9falo en el ventr\u00edculo lateral. Fina colecci\u00f3n extraaxial frontot\u00e9mporo parietal derecha al que parece colecci\u00f3n subdural no complicada. Trayecto de drenaje ventricular con v\u00eda de entrada frontoparietal derecha y extremo distal en el asta anterior derecha del ventr\u00edculo lateral. L\u00ednea media centrada. Correcta diferenciaci\u00f3n sustancia blanca\/sustancia gris. Uni\u00f3n craneovertebral normal.<\/p>\n

    -RM neuroeje postoperatoria: Presencia de resto tumoral en la zona posterior del III ventr\u00edculo. Ausencia de implantes carcinomatosos en el resto del sistema ventricular y conducto ependimario. Signos de espondilodiscartrosis cervical m\u00e1s evidentes en C5-C6 y C6-C7. Discopat\u00eda lumbar degenerativa multinivel con protusi\u00f3n discal a nivel L5-S1 sin repercusi\u00f3n sobre las estructuras nerviosas.<\/p>\n

    -An\u00e1lisis de LCR: negativo para c\u00e9lulas malignas.<\/p>\n

    Durante la espera para iniciar tratamiento adyuvante, la paciente present\u00f3 empeoramiento cl\u00ednico consistente en cefalea, mareos e inestabilidad, motivo por el que se realiz\u00f3 TAC de urgencia y RMN posterior.<\/p>\n

    – TAC: Se visualiza lesi\u00f3n ocupante de espacio en hipot\u00e1lamo con halo hipodenso perif\u00e9rico lo que sugiere probable localizaci\u00f3n intraventricular en tercer ventr\u00edculo, ya conocida, que provoca moderada dilataci\u00f3n de ventr\u00edculos laterales y en menor cuant\u00eda de astas temporales.<\/p>\n

    – RMN Cerebral: Ependimoma del tercer ventr\u00edculo con dilataci\u00f3n triventricular. Probable peque\u00f1o foco hemorr\u00e1gico en la porci\u00f3n derecha de n\u00facleo caudado. Colecci\u00f3n fina subdural derecha no complicada.<\/p>\n

    – RM Cervicodorsal (hasta T4): Signos cervicoartr\u00f3sicos en C4-C5, y fundamentalmente en C5-C6 y C6-C7. NIVEL C4-C5: peque\u00f1a herniaci\u00f3n de n\u00facleo pulposo paramedial izquierda. NIVEL C5-C6: muy leve anterolistesis de C6, muy peque\u00f1a herniaci\u00f3n de n\u00facleo pulposo medio paramedial bilateral. Disminuci\u00f3n de calibre de foramen derecho. Ligera p\u00e9rdida de altura de cuerpos vertebrales secundarios a sobrecarga. NIVEL C6-C7: muy leve anterolistesis de C7. S peque\u00f1a herniaci\u00f3n discal medio paramedial bilateral.<\/p>\n

    – RM Dorsolumbar (desde T2): Muy probable anomal\u00eda de transici\u00f3n lumbosacra con lumbarizaci\u00f3n de S1 (los niveles ser\u00e1n te\u00f3ricos). Horizontalizaci\u00f3n sacra asociada. Ligera rectificaci\u00f3n de la lordosis lumbar. Hernias intraesponjosas. Esclerosis interapofisaria. Deshidrataci\u00f3n discal en L1-L2, L2-L3 y L5-S1. En L1-L2, salida difusa circunferencial discal, con prolongaci\u00f3n hacia for\u00e1menes, fundamentalmente en el izquierdo, que parece comprometido. En L5-S1: protrusi\u00f3n discal posteromedial.<\/p>\n

    Posteriormente inici\u00f3 tratamiento radioter\u00e1pico adyuvante, administr\u00e1ndose 54Gy a 1.8Gy por fracci\u00f3n. Las im\u00e1genes de la planificaci\u00f3n del tratamiento radioter\u00e1pico se muestran al final del caso (im\u00e1genes 3 y 4).<\/p>\n