Estas neoplasias mesenquimales se localizan profundamente en el tegumento y raramente invaden el hueso subyacente. Se reportan en sitios diversos como por ejemplo en extremidades inferiores, tronco, extremidades superiores, cabeza y cuello. Recientemente Patricia Puerta report\u00f3 una lesi\u00f3n paraespinal. (<\/b>5)<\/sup><\/p>\n Inicialmente descrito en 25 casos, en el a\u00f1o 1995, por Meis-Kindblom y colaboradores, como una variante de sarcoma que presentaba un patr\u00f3n esclerosante por lo que pod\u00eda semejar un carcinoma desmopl\u00e1stico. Como los espec\u00edmenes ten\u00edan c\u00e9lulas fusiformes que recordaban a los fibrosarcoma convencional, los autores sugirieron que la lesi\u00f3n se trataba de una variante de fibrosarcoma, tambi\u00e9n Enzinger, coincidi\u00f3 al describirlo como una variante de fibrosarcoma bien diferenciado. Pero las controversias no son una excepci\u00f3n en este caso, algunos fijan su mirada en la presencia de determinados ant\u00edgenos expresados por el tumor, ellos sugieren que la denominaci\u00f3n de fibrosarcoma no es del todo correcta, pero hasta estos momentos se contin\u00faa aceptando la denominaci\u00f3n de fibrosarcoma epitelioide esclerosante (FEE), entendi\u00e9ndose como un fibrosarcoma de bajo grado con mal pron\u00f3stico, enfrentando un diagn\u00f3stico diferencial amplio, aun cuando esta lesi\u00f3n ofrece un cuadro morfol\u00f3gico preciso acompa\u00f1ado de algunas variantes. (2,6)<\/sup> <\/b><\/p>\n Morfolog\u00eda:<\/p>\n Al considerar el aspecto macrosc\u00f3pico de estos tumores encontraremos que su tama\u00f1o es variable, oscilando entre los 2 a22 cent\u00edmetros de di\u00e1metro, consider\u00e1ndose como tama\u00f1o medio entre los 7 a10 cm. Esta neoplasia por lo general se le encuentra bien circunscrita, su superficie puede ser lobulada o multinodular, al tacto resulta firme, la superficie de corte es blanquecina, pudiendo ser s\u00f3lida, mixoide o qu\u00edstica u observarse combinaciones de dos o m\u00e1s de estos aspectos, es poco com\u00fan ver \u00e1rea de necrosis.<\/p>\n Desde el punto de vista microsc\u00f3pico, se exhibe una neoplasia de c\u00e9lulas claras sobre un estroma hialino denso muy eosin\u00f3filo, que se distribuye formando cordones y cintas en proporciones variadas delimitando nidos, acinos o cordones de c\u00e9lulas epitelioides claras, m\u00e1s bien peque\u00f1as con citoplasma uniforme ovalado o redondo y con pocas mitosis, la resultante es un escenario microsc\u00f3pico a manera de encaje conformado por la matriz col\u00e1geno-hialina y las c\u00e9lulas claras que esta engloba. En el seno de estos tumores, pueden aparecer zonas fasciculares con c\u00e9lulas fusiformes de tal forma que el cuadro se aproxima m\u00e1s al de un fibrosarcoma convencional de bajo grado. Por otra parte, pueden aparecer zonas hipocelulares con aspecto mixoide, qu\u00edstico o con la combinaci\u00f3n de estos, como tambi\u00e9n pueden ser vistos focos de metaplasia \u00f3sea y calcificaci\u00f3n. A menudo en medio de un fibrosarcoma epitelioide esclerosante (FEE) podemos encontrar focos de haemangiopericitoma. (2, 6, 7)<\/sup><\/p>\n El estudio inmunohistoqu\u00edmico, puede lograr identificar subtipos espec\u00edficos entre las categor\u00edas histol\u00f3gicas principales, de aqu\u00ed su valor y utilidad:<\/p>\n <\/p>\n El cuadro inmunohistoqu\u00edmico espec\u00edfico del Fibrosarcoma Epitelioide Esclerosante (FEE) muestra positividad para S-100 y CD-10, siendo negativo los indicadores con anticuerpos frente a EMA, citoqueratina, HMB45, CD68, desmina, GFAP, y TP53 (CK-20, CK-7, AE1-AE3 y 34\u03b2E12), calcitonina, melan-A, actina de m\u00fasculo liso y CD34.<\/p>\n Pron\u00f3stico:<\/p>\n Se estima que en m\u00e1s de la mitad de los pacientes aparecen recidivas locales del tumor y que en el 40% aparecen met\u00e1stasis a pulmones, pleura y hueso entre 5 y 8 a\u00f1os. En el pron\u00f3stico son determinantes el sitio de tumor y el tama\u00f1o del mismo para estimar recidivas locales y met\u00e1stasis con m\u00e1s frecuencia. Por otra parte en aquellas lesiones donde se mezclan cuadros y la presencia de mitosis es m\u00e1s numerosa que en los Fibrosarcoma Epitelioide Esclerosante el pron\u00f3stico se ensombrece. (2, 6, 7)<\/sup><\/p>\n Reporte del caso: <\/b><\/p>\n Paciente var\u00f3n de 57 a\u00f1os de edad, en el que no se registran antecedentes patol\u00f3gicos de inter\u00e9s. Consult\u00f3 por tumoraci\u00f3n de unos 4 cent\u00edmetros, d\u00e9bilmente dolorosa, firme al tacto, localizada en el dorso del pie derecho y algo lateralizada hacia la cara externa del mismo, notando crecimiento de la misma en poco tiempo. Se le orient\u00f3 practicar tumorectom\u00eda y biopsia.<\/p>\n El examen macrosc\u00f3pico del esp\u00e9cimen evidenci\u00f3 una lesi\u00f3n elevada cubierta por piel tensa y blanca, que midi\u00f3 4,3 x 3,5 cent\u00edmetros en sus di\u00e1metros mayores, la cara inferior o tegumental cubierta por escaso tejido fibroadiposo y escasas zonas que correspondieron a m\u00fasculo esquel\u00e9tico, el esp\u00e9cimen fue cortado siguiendo el eje mayor en direcci\u00f3n perpendicular a la base o cara inferior y se obtuvo una superficie de corte gris amarilla muy firme al tacto que hizo resistencia al corte, este aspecto cubri\u00f3 m\u00e1s del 90% de la configuraci\u00f3n del tumor dejando l\u00edmites algo precisos tanto el subcut\u00e1neo como el supra- tegumentario; este \u00faltimo inferior a los 10 mil\u00edmetros. La lesi\u00f3n fue explorada con igual direcci\u00f3n de cortes tanto paralelos al primero como transversales a este y el aspecto y distribuci\u00f3n fue el mismo en todos los cortes realizados, que le imprimen el car\u00e1cter de tumor bien delimitado. El esp\u00e9cimen cortado puede apreciarse en la figura N\u00ba 1<\/p>\n Figura 1.<\/b> Superficie de corte, n\u00f3tese la neoplasia y su relaci\u00f3n con las estructuras que le enmarcan junto al escaso margen en la base.<\/p>\n El estudio histol\u00f3gico del esp\u00e9cimen demostr\u00f3 estar conformado por c\u00e9lulas claras de citoplasma abundante y peque\u00f1o tama\u00f1o con n\u00facleo peque\u00f1o redondeado u oval en el menor n\u00famero de las c\u00e9lulas. Todas ellas ofrecen aspecto epitelioide; estas preferentemente se ordenan formando peque\u00f1os nidos e hileras; entre las agrupaciones de c\u00e9lulas claras, se dispone un abundante estroma col\u00e1geno hialino muy eosinof\u00edlico, irregularmente distribuido en cantidades y espesor de las bandas, algunas toscas y gruesas y otras extremadamente finas como hilos rosa intenso que en todos los casos rodean y demarcan los grupos de c\u00e9lulas epitelioides. Las c\u00e9lulas epitelioides mostraron muy escaso n\u00famero de mitosis mucho menos de 10 mitosis por campos de gran aumento (X40).<\/p>\n A pesar de que macrosc\u00f3picamente la tumoraci\u00f3n aparent\u00f3 buena delimitaci\u00f3n perif\u00e9rica, en el cuadro histol\u00f3gico la celularidad tumoral alcanz\u00f3 en el borde quir\u00fargico tegumentario el tejido muscular esquel\u00e9tico focalmente. La Figura 2 <\/b>muestra en cuatro secciones los detalles relevantes del <\/b>escenario microsc\u00f3pico en la neoplasia que reportamos.<\/p>\n Las evidencias obtenidas del esp\u00e9cimen estudiado tanto macro como microsc\u00f3picas permitieron llegar al diagn\u00f3stico de Fibrosarcoma Epitelioide Esclerosante variante t\u00edpica. La literatura m\u00e9dica revisada sobre el tema apoyaron este diagn\u00f3stico ello definitivamente nos movi\u00f3 a dar a conocer este primer caso de fibrosarcoma epitelioide esclerosante (FEE) que entre nosotros se presenta con la finalidad de hacer muestro aporte al conocimiento de la misma.<\/p>\n Figura 2 <\/b>Escenario microsc\u00f3pico: A. <\/b>L\u00edmite subepid\u00e9rmico, borde festoneado aparente delimitaci\u00f3n. B.<\/b> L\u00edmite inferior obs\u00e9rvese la aparente delimitaci\u00f3n y el escaso margen. C.<\/b> cuadro microsc\u00f3pico cl\u00e1sico c\u00e9lulas claras epitelioides en peque\u00f1os nidos demarcados por col\u00e1geno hialino. D.<\/b> foco de infiltraci\u00f3n del tejido m\u00fasculo esquel\u00e9tico <\/b><\/p>\n Discusi\u00f3n: <\/b><\/p>\n Mientras que las \u00e1reas de estroma fibroso recuerdan fuertemente a un fibrosarcoma epitelioide esclerosante las zonas epitelioides m\u00e1s t\u00edpicas pueden inclinar el diagn\u00f3stico histol\u00f3gico a una met\u00e1stasis de carcinoma de c\u00e9lulas claras, las escasas mitosis, la ausencia de necrosis y hemorragias permiten considerar a esta lesi\u00f3n como de bajo grado. Aunque aparentemente se trata de un tumor bien delimitado es necesario informar su potencial para las recidivas, por otra parte es menester en estos tumores hacer un seriado multicorte que garantice un estudio lo m\u00e1s amplio posible ya que varios autores han publicado casos en los que coexisten \u00e1reas menos diferenciadas mixoides y\/o fusiformes que registran la morfolog\u00eda de un mixosarcoma o de un fibrosarcoma cl\u00e1sico o la de un sarcoma fibromixoide de bajo grado lo que empeorar\u00eda el pron\u00f3stico por aumento de la agresividad de estas zonas (5,6)<\/sup><\/b><\/p>\n Bibliograf\u00eda:<\/b><\/p>\n 1. Clasificaci\u00f3n histol\u00f3gica de los sarcomas de tejido blando de la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud URL 13\/12\/ 2012 Disponible en:<\/p>\n http:\/\/www.cancer.gov\/espanol\/pdq\/tratamiento\/sarcoma-tejido-blando-infantil\/HealthProfessional\/page2<\/p>\n 2. Meis-Kindblom J.M, van den Berg\u00e7 E, Kindblom L.G, Molenaar W.M. Fibrosarcoma Epitelioide Esclerosante. Pathology and Genetics of Tumours of Soft Tissue and Bone. International Agency for Research on Cancer (IARC) World Health Organization Classification of Tumours. Cap II pp. 106-107 Lyon, 2002<\/p>\n 3. Sarcoma de tejido blando en adultos: Tratamiento (PDQ) Instituto Nacional del C\u00e1ncer5 \/10\/2012 URL Disponible en: http:\/\/www.cancer.<\/p>\n <\/p>\n gov\/espanol\/pdq\/tratamiento\/sarcoma-tejido-blando-adultos\/HealthProfessional\/page2<\/p>\n 4. Sarcoma de tejido blando infantil: Tratamiento (PDQ) Instituto Nacional del C\u00e1ncer 2012 http:\/\/www.cancer.gov\/espanol\/pdq\/tratamiento\/sarcoma-tejido-blando-infantil\/HealthProfessional\/page5<\/p>\n 5. Puerta Rold\u00e1n P, Rodr\u00edguez Rodr\u00edguez R, Bagu\u00e9 Rossell S, de Juan Delago M, Molet Teixid\u00f3 J. Fibrosarcoma epitelioide esclerosante a nivel paraespinal: Caso cl\u00ednico y revisi\u00f3n de la literatura. Neurocirug\u00eda. Rev. Sociedad Espa\u00f1ola de Neurocirug\u00eda URL Disponible en: http:\/\/www.revistaneurocirugia.com\/es\/pdf\/S1130-1473(12)00155-8\/S100\/<\/p>\n 6. Garc\u00eda de Le\u00f3n, M A; Torres Coscoyuela, M; Hern\u00e1ndez S\u00e1nchez, L. Fibrosarcoma epitelioide esclerosante: Un diagn\u00f3stico complicado. Rev. Ortp Traumatol. 2001; 45:419-22. – vol.45 n\u00fam 05 URL Disponible en: http:\/\/www.elsevier.es\/es\/revistas\/revista-espa%C3%B1ola-cirugia-ortopedica-traumatologia-129\/fibrosarcoma-epitelioide-esclerosante-un-diagnostico-complicado-13020822-notas-clinicas-2001<\/p>\n 7. Fibrosarcoma Epitelioide Esclerosante – PowerPoint PPT Presentaci\u00f3n. URL Disponible en: http:\/\/www.powershow.com\/view\/27df62YmFkN\/FIBROSARCOMA_EPITELIOIDE_ESCLEROSANTE_powerpoint_ppt_presentation<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":" Fibrosarcoma Epitelioide Esclerosante; variante de fibrosarcoma donde contrasta bajo grado y mal pron\u00f3stico. Resumen: El Fibrosarcoma Epitelioide Esclerosante, (FEE) es variante peculiar de fibrosarcoma, para cualquier morf\u00f3logo con independencia de experiencia y trayectoria anatomopatol\u00f3gica, suscita un cuadro ins\u00f3lito, por su poca frecuencia y ambiente microsc\u00f3pico que indica al experimentado estar ante un escenario espec\u00edfico compuesto … <\/p>\n\n
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