{"id":56516,"date":"2020-06-26T10:49:00","date_gmt":"2020-06-26T08:49:00","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=56516"},"modified":"2020-06-26T10:50:25","modified_gmt":"2020-06-26T08:50:25","slug":"linfangioleiomiomatosis-a-proposito-de-un-caso","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/linfangioleiomiomatosis-a-proposito-de-un-caso\/","title":{"rendered":"Linfangioleiomiomatosis. A prop\u00f3sito de un caso"},"content":{"rendered":"

Linfangioleiomiomatosis. A prop\u00f3sito de un caso<\/strong><\/p>\n

Autora principal: Paola Oliver Bret\u00f3n<\/p>\n

Vol. XV; n\u00ba 12; 561<\/p>\n

Lymphangioleiomiomatosis. About a case <\/strong><\/p>\n

Fecha de recepci\u00f3n: 21\/04\/2020<\/p>\n

Fecha de aceptaci\u00f3n: 19\/06\/2020<\/p>\n

Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XV. N\u00famero 12 \u2013\u00a0 Segunda quincena de Junio de 2020 – P\u00e1gina inicial: Vol. XV; n\u00ba 12; 561<\/p>\n

AUTORES:<\/u><\/strong><\/p>\n

Paola Oliver Bret\u00f3n<\/strong>. Enfermera de la UCI Polivalente del Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, Espa\u00f1a. Grado en Enfermer\u00eda.<\/p>\n

Beatriz L\u00f3pez Perales.<\/strong> Enfermera de la UCI Polivalente del Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, Espa\u00f1a. Grado en enfermer\u00eda. M\u00e1ster en Ciencias de la Enfermer\u00eda. M\u00e1ster en Cuidados Intensivos.<\/p>\n

Mar\u00eda Mart\u00ednez Melero.<\/strong> Enfermera de la UCI Polivalente del Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, Espa\u00f1a. Grado en enfermer\u00eda. M\u00e1ster en Ciencias de la Enfermer\u00eda. Diplomado en sanidad.<\/p>\n

Resumen<\/u><\/strong><\/p>\n

La linfangioleiomiomatosis, tambi\u00e9n conocida como LAM, es una patolog\u00eda que afecta en predominio al aparato respiratorio, debido a la proliferaci\u00f3n de c\u00e9lulas inmaduras, llegando a provocar, entre otros, neumot\u00f3rax recurrentes, insuficiencia respiratoria e incluso la muerte. Se encuentra englobada en el conjunto de enfermedades raras debido a su baja prevalencia, la dificultad de establecer un diagn\u00f3stico temprano y la ausencia de tratamiento curativo. La edad media de diagn\u00f3stico se sit\u00faa en 35 a\u00f1os, siendo el sexo femenino, en edad f\u00e9rtil, el m\u00e1s afectado. Exponemos el caso de D.P.S. mujer de 36 a\u00f1os, diagnosticada de LAM, y que ingresa en planta de neumolog\u00eda por hemoptisis y disnea de esfuerzo. Tras la valoraci\u00f3n, se va a realizar un plan de cuidados basado en las 14 necesidades de Virginia Henderson.<\/p>\n

Palabras clave: <\/strong>nanda, nic, noc, linfangioleiomiomatosis, enfermedad rara<\/p>\n

Abstract<\/u><\/strong><\/p>\n

Lymphangioleiomyomatosis, also known as LAM, is a pathology that predominantly affects the respiratory system, due to the proliferation of immature cells, leading to, among others, recurrent pneumothorax, respiratory failure, and even death. It is included in the set of rare diseases due to its low prevalence, the difficulty of establishing an early diagnosis and the absence of curative treatment. The average age of diagnosis is 35 years, with the female sex, of childbearing age, being the most affected. We present the case of D.P.S. 36-year-old woman diagnosed with LAM and admitted to the pulmonology ward due to hemoptysis and dyspnea on exertion. Following the assessment, a plan of care will be developed based on Virginia Henderson’s 14 needs.<\/p>\n

\u00a0Keywords: <\/strong>nanda, nic, noc, lymphangioleiomyomatosis, rare disease<\/p>\n

<\/a>Introducci\u00f3n<\/strong><\/p>\n

La linfangioleiomiomatosis (LAM) es una enfermedad rara, idiop\u00e1tica y multisist\u00e9mica que afecta, en general, a la mujer en edad f\u00e9rtil. \u201cSe presenta de forma espor\u00e1dica o asociada al complejo de esclerosis tuberosa. Se caracteriza por una proliferaci\u00f3n anormal de c\u00e9lulas musculares lisas inmaduras, que crecen de manera aberrante en la v\u00eda a\u00e9rea, par\u00e9nquima, linf\u00e1ticos y vasos sangu\u00edneos pulmonares\u201d (1). A nivel extrapulmonar, puede provocar anomal\u00edas linf\u00e1ticas, afectando a ganglios axiales de t\u00f3rax, abdomen y retroperitoneo. La aparici\u00f3n de linfangiomas y angiomiolipomas, afecta, sobre todo, a nivel renal.<\/p>\n

La prevalencia e incidencia es desconocida, debido a la ausencia de test espec\u00edficos para su diagn\u00f3stico, as\u00ed como a la aparici\u00f3n tard\u00eda de sintomatolog\u00eda. Se estima en un caso por mill\u00f3n de habitantes. El sexo m\u00e1s afectado es, el femenino, en edad f\u00e9rtil. Aunque la edad media de aparici\u00f3n suele ser los 35 a\u00f1os, se han descrito casos en mujeres posmenop\u00e1usicas. Tambi\u00e9n se han diagnosticado casos en adolescentes y varones, de manera excepcional, y afectados por el complejo de esclerosis tuberosa.<\/p>\n

Respecto a las manifestaciones cl\u00ednicas, los tres hallazgos m\u00e1s frecuentes son la disnea de esfuerzo, el neumot\u00f3rax y la tos. La disnea de esfuerzo es referida por la mayor\u00eda de los pacientes. \u201cSu establecimiento es lento y progresivo, y desde el inicio de la disnea hasta el diagn\u00f3stico suelen pasar 5 o 6 a\u00f1os.\u201d(2)<\/p>\n

La principal causa de morbilidad asociada a esta enfermedad, es la patolog\u00eda pleural, consider\u00e1ndose una complicaci\u00f3n habitual. En una gran proporci\u00f3n de pacientes, el primer neumot\u00f3rax que padecen, es el suceso clave, que ayuda a orientar a los profesionales hac\u00eda el diagnostico de LAM.<\/p>\n

\u201cLas manifestaciones extrapulmonares m\u00e1s frecuentes consisten en linfadenopat\u00edas, linfangioleiomiomas, colecciones abdominales quilosas y aparici\u00f3n de angiomiolipomas.\u201d(3)<\/p>\n

De manera excepcional, la enfermedad comienza con dolor abdominal o con cl\u00ednica de abdomen agudo.<\/strong> La cl\u00ednica puede agravarse en mujeres embarazadas, ya que aumenta la probabilidad de padecer neumot\u00f3rax y <\/strong>quilot\u00f3rax<\/strong>. Tambi\u00e9n puede provocar el crecimiento de los angiolipomas, aumentando el riesgo de sangrado.<\/strong><\/p>\n

\u201cEl diagn\u00f3stico de LAM de sospecha requiere una TAC pulmonar de alta resoluci\u00f3n (TCHR) que demuestre la presencia de quistes de pared fina y, el definitivo es la biopsia pulmonar positiva que incluya estudio inmunohistoqu\u00edmico con HMB-45 o un contexto cl\u00ednico compatible, como la presencia de TSC confirmada cl\u00ednicamente, angiolipomatosis o quilot\u00f3rax.\u201d(4,5,6)<\/p>\n

En la exploraci\u00f3n f\u00edsica pueden detectarse ruidos tor\u00e1cicos como sibilantes, roncus y crepitantes. En la radiograf\u00eda de t\u00f3rax \u201cpuede aparecer un patr\u00f3n reticulonodular y bullas o quistes, as\u00ed como signos de hiperinsuflaci\u00f3n pulmonar. En fases m\u00e1s avanzadas puede existir un patr\u00f3n en panal de abeja similar al de otras enfermedades intersticiales pulmonares.\u201d(7) Suele mostrar un patr\u00f3n obstructivo en la espirometr\u00eda en m\u00e1s de la mitad de los pacientes, y un descenso de la capacidad de difusi\u00f3n. El resto puede tener un patr\u00f3n mixto o m\u00ednimas alteraciones.<\/p>\n

No se conocen factores pron\u00f3sticos relevantes debido a su variabilidad. En general, la enfermedad cursa de manera lenta y progresiva, conduciendo en \u00faltima estancia a la insuficiencia respiratoria y la muerte, pero el tiempo desde el diagn\u00f3stico, hasta que \u00e9sta se produzca, var\u00eda mucho entre los informes.<\/p>\n

Respecto al tratamiento, no existe en la actualidad ning\u00fan tratamiento curativo de esta patolog\u00eda. Actualmente, se est\u00e1 tratando a los pacientes con inhibidores de mTOR, como sirolimus, demostrando eficacia en la variaci\u00f3n de FEV1. En los casos avanzados y con da\u00f1o funcional grave, se recomienda el trasplante pulmonar, aunque puede reaparecer en los pulmones trasplantados.<\/p>\n

Caso cl\u00ednico<\/u><\/strong><\/p>\n

D.P.S. de 36 a\u00f1os, fue diagnosticada hace dos a\u00f1os de linfangioleiomiomatosis (LAM).\u00a0 Acude a \u00a0urgencias por hemoptisis y sensaci\u00f3n de disnea. En sus antecedentes consta que no tiene alergias conocidas.\u00a0 Sufri\u00f3 un neumot\u00f3rax hace dos a\u00f1os y actualmente est\u00e1 en tratamiento hormonal con progesterona.<\/p>\n

Debido a su cl\u00ednica y su patolog\u00eda, se decide el ingreso en planta de neumolog\u00eda para controlar su sintomatolog\u00eda y valorar el estado de su enfermedad. Llega a planta en silla de ruedas acompa\u00f1ada de su marido, porta una mascarilla a 5lx\u00b4 y una v\u00eda perif\u00e9rica n\u00ba18 en antebrazo izquierdo. Tras explicarle el funcionamiento y normas del servicio se toman las constantes al ingreso: TA 98\/62mmHg, FC 102 ppm, SatO2 97%, T\u00aa 36,7\u00baC, FR: 20rpm<\/p>\n

Se procede a realizar la valoraci\u00f3n de D.P.S seg\u00fan las necesidades de Virginia Henderson para realizar el plan de cuidados:<\/p>\n

    \n
  1. Necesidad de respirar normalmente<\/strong>: presenta sensaci\u00f3n de falta de aire cuando realiza esfuerzo f\u00edsico. Su SatO2 basal es de 94% No presenta cianosis. Precisa oxigenoterapia. Hemoptisis.<\/li>\n
  2. Necesidad de comer y beber adecuadamente<\/strong>: No tiene alteraci\u00f3n en degluci\u00f3n. Refiere llevar una dieta sana y equilibrada desde su diagn\u00f3stico. No consume alcohol.<\/li>\n
  3. Necesidad de eliminaci\u00f3n:<\/strong> no presenta alteraci\u00f3n. Patr\u00f3n intestinal normal.<\/li>\n
  4. Necesidad de moverse y mantener una postura adecuada:<\/strong> no realiza actividad f\u00edsica debido a la disnea de esfuerzo. Suele estar en el sof\u00e1.<\/li>\n
  5. Necesidad de reposo y sue\u00f1o:<\/strong> no hay alteraci\u00f3n, se siente descansada.<\/li>\n
  6. Necesidad de vestirse y desvestirse:<\/strong> no presenta alteraci\u00f3n. Aspecto pulcro.<\/li>\n
  7. Necesidad de mantener la temperatura corporal:<\/strong> no hay alteraci\u00f3n.<\/li>\n
  8. Necesidad de <\/strong>mantener una buena higiene corporal: no hay alteraci\u00f3n. Piel \u00edntegra.<\/strong><\/li>\n
  9. Necesidad de evitar peligros: no presenta alteraci\u00f3n. \u00a0<\/strong><\/li>\n
  10. Necesidad de comunicarse: su situaci\u00f3n actual le causa ansiedad y temor. Refiere encontrar apoyo en su pareja.<\/strong><\/li>\n
  11. Necesidad de actuar de acuerdo con las propias creencias: no hay alteraci\u00f3n.<\/strong><\/li>\n
  12. Necesidad de trabajar y sentirse realizado: trabaja en una oficina desde hace 6 a\u00f1os. <\/strong><\/li>\n
  13. Necesidad de participar en actividades recreativas: participa en un taller de costura una vez a la semana y participa en un foro para hablar de lectura.<\/strong><\/li>\n
  14. Necesidad de aprendizaje<\/strong>: durante estos dos a\u00f1os se ha informado sobre su enfermedad y sus s\u00edntomas.<\/li>\n<\/ol>\n

    DIAGN\u00d3STICOS <\/strong><\/p>\n

    (00092) Intolerancia a la actividad r\/c factores biol\u00f3gicos m\/p disnea de esfuerzo<\/u><\/strong><\/p>\n

    NOC: 0002 Conservaci\u00f3n de la energ\u00eda. <\/strong><\/p>\n

    Indicadores:<\/p>\n

    \u00a0–<\/strong> Reconoce limitaciones de energ\u00eda.<\/p>\n

    –<\/strong> Utiliza t\u00e9cnicas de conservaci\u00f3n de energ\u00eda.<\/p>\n

    –<\/strong> Adapta el estilo de vida al nivel de energ\u00eda.<\/p>\n

    NIC: 180 Manejo de energ\u00eda.<\/strong><\/p>\n