{"id":56552,"date":"2020-06-29T10:40:37","date_gmt":"2020-06-29T08:40:37","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=56552"},"modified":"2020-06-29T10:44:23","modified_gmt":"2020-06-29T08:44:23","slug":"enfermedad-de-whipple","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/enfermedad-de-whipple\/","title":{"rendered":"Enfermedad de Whipple"},"content":{"rendered":"<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Enfermedad de Whipple<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Autor principal: Dr. Jos\u00e9 Alfredo Murillo Saviano<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Vol. XV; n\u00ba 12; 551<!--more--><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Whipple disease<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de recepci\u00f3n: 29\/05\/2020<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de aceptaci\u00f3n: 23\/06\/2020<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XV. N\u00famero 12 \u2013\u00a0 Segunda quincena de Junio de 2020 &#8211; P\u00e1gina inicial: Vol. XV; n\u00ba 12; 551<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Autores:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Dr. Jos\u00e9 Alfredo Murillo Saviano<sup>1<\/sup><\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Investigador independiente, Alajuela, Costa Rica<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Dr. Ronal Ignacio Bola\u00f1os Alvarado<sup>2<\/sup><\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Investigador independiente, Heredia, Costa Rica<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Dra. Mar\u00eda Sina\u00ed V\u00e1squez Jim\u00e9nez<sup>3<\/sup><\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Investigadora independiente, Alajuela, Costa Rica<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Dr. Javier Pereira Calvo<sup> 4<\/sup><\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Investigador independiente, Alajuela, Costa Rica<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Dra. Yuliana Pereira Rodr\u00edguez<sup> 5<\/sup><\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Investigador independiente, Alajuela, Costa Rica<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><sup>1 <\/sup>M\u00e9dico General. Caja Costarricense de Seguro Social, Universidad de Costa Rica, Alajuela, Costa Rica.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><sup>2<\/sup> M\u00e9dico General. Universidad de Ciencias M\u00e9dicas. Costa Rica.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><sup>3 <\/sup>M\u00e9dico General. Universidad de Costa Rica. Costa Rica.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><sup>4 <\/sup>M\u00e9dico General. Caja Costarricense de Seguro Social, Alajuela, Costa Rica.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><sup>5 <\/sup>M\u00e9dico General. Caja Universidad Latina de Costa Rica, Alajuela, Costa Rica.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Resumen: <\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La enfermedad de Whipple (EW) es una condici\u00f3n sist\u00e9mica poco frecuente, la cual se presenta en sujetos gen\u00e9ticamente predispuestos, es causada por <em>Tropheryma whipplei<\/em>, una bacteria ampliamente extendida en el entorno. La enfermedad presenta un amplio espectro de manifestaciones intestinales y extraintestinales. El diagn\u00f3stico se realiza al documentar la presencia de <em>T. whipplei <\/em>en biopsias de intestino delgado por medio de tinci\u00f3n PAS, uso de PCR espec\u00edfica o inmunohistoqu\u00edmica. El tratamiento se realiza inicialmente con antibi\u00f3ticos intravenosos y posteriormente se pasa a tratamientos orales por al menos un a\u00f1o, y es necesario dar seguimiento cl\u00ednico para evitar y controlar las recidivas.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Palabras Clave: <\/strong>Enfermedad de Whipple, <em>Tropheryma,<\/em> S\u00edndromes de Malabsorci\u00f3n.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Abstract: <\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Whipple&#8217;s disease (WD) is a rare systemic condition, which occurs in genetically predisposed subjects, it is caused by Tropheryma whipplei, a bacterium widely spread in the environment. The disease presents a wide spectrum of intestinal and extraintestinal manifestations. The diagnosis is made by documenting the presence of T. whipplei in biopsies of the small intestine by means of PAS staining, use of specific PCR or immunohistochemistry. Treatment is initially carried out with intravenous antibiotics and subsequently it is passed to oral treatments for at least one year, and clinical follow-up is necessary to avoid and control relapses.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Key words: <\/strong>Whipple Disease; <em>Tropheryma<\/em>; Malabsorption Syndromes.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Introducci\u00f3n.<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La enfermedad de Whipple (EW) es una afecci\u00f3n sist\u00e9mica cr\u00f3nica, causada por <em>Tropheryma whipplei<\/em> (<em>T. whipplei<\/em>) una actinobacteria grampositiva heterog\u00e9nea, la cual afecta principalmente a hombres cauc\u00e1sicos de mediana edad, la prevalencia de EW es pr\u00e1cticamente desconocida. (1)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los pacientes tienden a presentar una amplia gama de sintomatolog\u00eda principalmente intestinal, por lo cual es com\u00fan que su diagn\u00f3stico se retrase. Si la condici\u00f3n no se diagnostica y trata, es muy probable que ocurra afectaci\u00f3n del sistema nervioso central, adem\u00e1s de otros \u00f3rganos, por tanto a pesar de su rareza, EW es una condici\u00f3n fatal que debe ser tomada en cuenta por el \u00e1rea m\u00e9dica.(2)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La <em>T. whipplei<\/em> puede producir desde infecciones agudas como neumon\u00eda y gastroenteritis, a infecciones cr\u00f3nicas\u00a0 tales como la enfermedad de Whipple cl\u00e1sica y otras infecciones sin afectaci\u00f3n digestiva, como endocarditis y encefalitis.(3)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El objetivo de este art\u00edculo es realizar una revisi\u00f3n puntual y actualizada sobre la Enfermedad de Whipple, su epidemiolog\u00eda, as\u00ed como su patogenia, manifestaciones cl\u00ednicas, adecuado diagn\u00f3stico, manejo, seguimiento y su pron\u00f3stico. Esto con el fin de brindar una gu\u00eda sencilla para un adecuado diagn\u00f3stico oportuno, o tener la sospecha cl\u00ednica en un primer nivel de atenci\u00f3n.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>M\u00e9todo<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Esta revisi\u00f3n, se realiza mediante la consulta\u00a0\u00a0 bibliogr\u00e1fica\u00a0 \u00a0de bases\u00a0 de\u00a0 datos del\u00a0 SIBDI y de sociedades y editoriales de medicina interna y gastroenterolog\u00eda tanto en ingl\u00e9s y espa\u00f1ol, indexadas en revistas de validez cient\u00edfica, as\u00ed como bases de datos como Up to Date, Dynamed, utilizando palabras claves como Enfermedad de Whipple y <em>Tropheryma<\/em>.\u00a0 Los art\u00edculos\u00a0\u00a0 revisados\u00a0\u00a0 corresponden a trabajos\u00a0\u00a0\u00a0 de\u00a0\u00a0\u00a0 investigaci\u00f3n, casos\u00a0\u00a0 cl\u00ednicos, gu\u00edas actualizadas y revisiones. Los\u00a0\u00a0 temas buscados fueron, patogenia, manifestaciones cl\u00ednicas, diagn\u00f3stico, tratamiento, pron\u00f3stico y seguimiento. Las fuentes utilizadas son de relevancia cient\u00edfica y de reciente publicaci\u00f3n. Se recopila la informaci\u00f3n de publicaciones con un tiempo no mayor a 5 a\u00f1os de publicadas, comprendidas entre el 2015 y 2020, se revisaron en total 23 bibliograf\u00edas entre\u00a0 art\u00edculos\u00a0 de revisi\u00f3n,\u00a0\u00a0 art\u00edculos\u00a0\u00a0 de\u00a0\u00a0 investigaci\u00f3n, caso\u00a0 cl\u00ednicos\u00a0 y\u00a0 libros\u00a0 m\u00e9dicos, para un total de 18 referencias bibliogr\u00e1ficas utilizadas.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Desarrollo: <\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Epidemiolog\u00eda: <\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se dice que la incidencia anual de EW en la poblaci\u00f3n general es muy baja, siendo esta inferior a 3 afectados en 1,000,000, sin embargo todav\u00eda falta evidencia cient\u00edfica que respalden estas cifras. La prevalencia de la bacteria var\u00eda seg\u00fan la edad, exposici\u00f3n de la poblaci\u00f3n y zona geogr\u00e1fica. Existen pocos estudios epidemiol\u00f3gicos sobre EW, y estos datan de casi 20 a\u00f1os de antig\u00fcedad, sin embargo gracias a estos se tiene informaci\u00f3n valiosa sobre la edad y el sexo de los pacientes con EW. (1,2)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Patogenia: <\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Todav\u00eda no se conoce de manera exacta el mecanismo de contraer la infecci\u00f3n, la fisiopatolog\u00eda que produce la multiplicaci\u00f3n bacteriana y cambios anatomopatol\u00f3gicos. Sin embargo se supone la v\u00eda oral como medio de infecci\u00f3n, debido a que predominan las manifestaciones intestinales en el cuadro cl\u00ednico de EW cl\u00e1sica. Posteriormente, la actinobacteria atraviesa hacia el intestino delgado por medio de la parte proximal hacia la mucosa, y esto se \u00a0ha logrado probar por medio de microscop\u00eda electr\u00f3nica. El <em>T. whipplei<\/em> se propaga de la mucosa intestinal por medio de los vasos linf\u00e1ticos hacia los \u00a0ganglios linf\u00e1ticos mesent\u00e9ricos y luego a los ganglios linf\u00e1ticos del mediastino, el conducto tor\u00e1cico y sangre.(4)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Con la progresi\u00f3n de la enfermedad se observa atrofia de las vellosidades, linfangiectasia, hiperplasia de criptas y apoptosis de las c\u00e9lulas epiteliales de la superficie en el intestino delgado, con diarrea resultante debido a la disminuci\u00f3n de la absorci\u00f3n y al aumento del flujo de fugas de agua y solutos. Ocasionalmente, la afectaci\u00f3n del tejido linf\u00e1tico o hep\u00e1tico puede manifestarse como granulomas no caseificantes que pueden simular sarcoidosis. (5)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En la EW activa se ha observado una reducci\u00f3n de la poblaci\u00f3n de c\u00e9lulas T CD4 espec\u00edficas para <em>T. whipplei<\/em>. Estos pacientes presentan adem\u00e1s una disminuci\u00f3n de citoquinas Th1 en respuesta a <em>T. whipplei<\/em> y otros ant\u00edgenos. En cuanto a la inmunidad humoral, se puede observar que los niveles de IgM e IgG2 se encuentran con frecuencia disminuidos, mientras que los de IgA est\u00e1n elevados en la fase aguda de la enfermedad. (4)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Debido a las alteraciones de la inmunidad celular y humoral en la EW, la respuesta inmune es insuficiente para eliminar la totalidad de <em>T. whipplei<\/em> ingerido y, por lo tanto, se produce la diseminaci\u00f3n de la infecci\u00f3n. Sin embargo los datos disponibles a\u00fan no son suficientes para explicar la raz\u00f3n de que se desarrollan pocos casos de la enfermedad a pesar de la alta prevalencia de la bacteria en seres humanos.(4)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">A\u00fan no existe evidencia de trasmisi\u00f3n persona a persona. Se especula que el \u00fanico hospedero es el humano, y que aquellos que trabajan en zonas agr\u00edcolas y con aguas residuales poseen mayor riesgo.(6)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El tratamiento de la presunta artritis inflamatoria con agentes inmunosupresores (por ejemplo, glucocorticoides, anti-TNF-\u03b1) puede acelerar la progresi\u00f3n del proceso de la enfermedad; por lo tanto, la detecci\u00f3n de la enfermedad de Whipple antes del inicio de la terapia inmunosupresora puede ser apropiada, seg\u00fan el escenario cl\u00ednico.(7)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Presentaci\u00f3n Cl\u00ednica: <\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La EW usualmente se diagnostica de forma tard\u00eda debido a su baja prevalencia \u00a0\u00a0y a que presenta una cl\u00ednica la cual puede ser muy diversa y amplia, adem\u00e1s de la existencia de formas sin signos histol\u00f3gicos ni de cl\u00ednicos afectaci\u00f3n a nivel intestinal. Por lo tanto, se debe sospechar el diagn\u00f3stico en diversas manifestaciones cl\u00ednicas, inclusive sin presencia signos cl\u00e1sicos de la infecci\u00f3n.(8)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En la forma cl\u00e1sica de la enfermedad de Whipple, usualmente los s\u00edntomas sugestivos de trastornos reumatol\u00f3gicos anticipan a las manifestaciones digestivas (diarrea, p\u00e9rdida de peso). Usualmente la p\u00e9rdida de peso es gradual alrededor de 5-20kg; la diarrea es de tipo esteatorrea, adem\u00e1s de otras manifestaciones diversas, t\u00edpicamente en un masculino cauc\u00e1sico de edad media. (9)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Dentro de las manifestaciones se puede asociar de forma variable se encuentran:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Fiebre prolongada inexplicada<\/li>\n<li>Diarrea cr\u00f3nica.<\/li>\n<li>Adenopat\u00edas.<\/li>\n<li>P\u00e9rdida de peso.<\/li>\n<li>Artritis intermitente recidivante no explicada.<\/li>\n<li>Poliartritis cr\u00f3nica con factor reumatoideo seronegativo, la cual respeta peque\u00f1as<\/li>\n<li>Manifestaciones neurol\u00f3gicas sin causa evidente.<\/li>\n<li>Uve\u00edtis.<\/li>\n<li>Endocarditis con hemocultivos negativos.<\/li>\n<li>Granuloma epiteliogigantocelular no caseoso.<\/li>\n<li>Poliartritis tratada con signos extraarticulares (digestivos, neurol\u00f3gicos o fiebre, card\u00edacos, pulmonar y musculoesquel\u00e9tico). (8,9)<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Las oligo o poliartralgias \/ artritis seronegativas migratorias intermitentes, son ocasionalmente cr\u00f3nicas y raramente destructivas, afectan con mayor frecuencia a las rodillas, mu\u00f1ecas y tobillos. Los s\u00edntomas articulares se pueden acompa\u00f1ar de fiebre intermitente, mialgias y n\u00f3dulos cut\u00e1neos pueden acompa\u00f1ar los s\u00edntomas articulares El factor reumatoide y el anticuerpo antinuclear suelen ser negativos. Esta etapa inicial a menudo se confunde con una variedad de trastornos reumatol\u00f3gicos y en promedio dura de 6 a 8 a\u00f1os antes de que comiencen los s\u00edntomas gastrointestinales.(5)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Entre las alteraciones a nivel cardiaco que pueden presentar los pacientes con EW se encuentran: endocarditis, miocarditis y pericarditis, adem\u00e1s de valvulopat\u00edas siendo la la v\u00e1lvula mitral la m\u00e1s afectada. A nivel d\u00e9rmico, es frecuente la hiperpigmentaci\u00f3n en zonas de exposici\u00f3n solar.(6)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La terapia antimicrobiana para otra indicaci\u00f3n puede reducir los s\u00edntomas, y esta situaci\u00f3n tambi\u00e9n deber\u00eda aumentar la sospecha de la EW. Los s\u00edntomas intestinales que se desarrollan en la mayor\u00eda de los casos se caracterizan por diarrea con p\u00e9rdida de peso acompa\u00f1ante y pueden estar asociados con fiebre y dolor abdominal. La sangre oculta en heces, la hepatoesplenomegalia (10-15%) y la ascitis (10%) son menos comunes. Se puede detectar anemia e hipereosinofilia. El hallazgo m\u00e1s com\u00fan en TAC de abdomen es linfadenopat\u00eda mesent\u00e9rica y \/ o retroperitoneal. En ocasiones puede haber subdiagn\u00f3stico a causa de coinfecci\u00f3n con Giardia lamblia. La alteraci\u00f3n a nivel intestinal tambi\u00e9n puede confundirse con enfermedad de Crohn o enfermedad cel\u00edaca.(5)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Diagn\u00f3stico:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Para el diagnostico de la EW se han utilizado diferentes herramientas de diagn\u00f3stico desarrolladas en las \u00faltimas d\u00e9cadas, como: tinci\u00f3n de \u00e1cido pery\u00f3dico de Schiff (PAS), reacci\u00f3n en cadena de la polimerasa espec\u00edfica para <em>T whipplei<\/em> (PCR) e inmunohistoqu\u00edmica espec\u00edfica para <em>T whipplei <\/em>(IHC). A pesar de todos estos avances, La EW a\u00fan es dif\u00edcil de diagnosticar debido a una variedad de signos y s\u00edntomas y posiblemente un largo per\u00edodo de tiempo entre el primer s\u00edntoma inespec\u00edfico y el cuadro cl\u00ednico completo de la enfermedad.(10)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Actualmente, el diagn\u00f3stico de EW se basa \u00a0en el an\u00e1lisis histol\u00f3gico de la mucosa del intestino delgado (es decir, tinci\u00f3n PAS positiva de biopsias duodenales), pero en casos at\u00edpicos requieren un esquema de diagn\u00f3stico m\u00e1s elaborado como se puede ver en la Figura 1, en el que se sugiere la realizaci\u00f3n de varias pruebas de las cuales al menos dos deben ser positivas para asegurar el diagn\u00f3stico de EW. El examen histol\u00f3gico de las biopsias duodenales parece ser el m\u00e9todo de diagn\u00f3stico m\u00e1s confiable para el diagn\u00f3stico de EW, en el cual se demuestre la presencia de <em>Tropheryma whipplei<\/em> y tinci\u00f3n de macr\u00f3fagos PAS positivos en la mucosa intestinal u otro tejido.(10),(11)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En pacientes con sospecha cl\u00ednica de EW e histolog\u00eda duodenal normal, puede ser esencial para el diagn\u00f3stico analizar el tejido extraintestinal y fluidos \u00a0con\u00a0 tinci\u00f3n PAS (sangre, duodeno, l\u00edquido sinovial, l\u00edquido cefalorraqu\u00eddeo o ganglio linf\u00e1tico), la PCR espec\u00edfica de <em>T whipplei<\/em> o IHC, y tambi\u00e9n en aquellos pacientes con caracter\u00edsticas at\u00edpicas.(12,13)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Recientemente se evalu\u00f3 el valor diagn\u00f3stico de la PCR cuantitativa espec\u00edfica para <em>T whipplei<\/em> en muestras de saliva y heces como prueba de cribaje de primera l\u00ednea para EW, sin embargo se ha descrito que este enfoque a\u00fan no es aplicable en la poblaci\u00f3n en general.(14)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Tratamiento:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El tratamiento \u00f3ptimo no est\u00e1 claramente definido, el trimetoprim-sulfametoxazol se consider\u00f3 el tratamiento de elecci\u00f3n por algunos, pero debido a la resistencia a las sulfas algunos expertos recomiendan doxiciclina m\u00e1s hidroxicloroquina. Para los pacientes con afectaci\u00f3n del sistema nervioso central (SNC), se debe seleccionar un antibi\u00f3tico con buena penetraci\u00f3n en el SNC. La duraci\u00f3n de la terapia tampoco est\u00e1 claramente establecida, algunos expertos recomiendan 12 meses. La terapia supresora de por vida se puede considerar para las personas con enfermedad grave.(15)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Las pruebas de sensibilidad in vitro de <em>T. whipplei<\/em> a antibi\u00f3ticos han demostrado que la doxiciclina, los macr\u00f3lidos, los cet\u00f3lidos, los aminogluc\u00f3sidos, la penicilina, la rifampicina, la teicoplanina, el cloranfenicol y el trimetoprim-sulfametoxazol (TMP-SMX) tienen actividad, contra este agente. Una combinaci\u00f3n de doxiciclina e hidroxicloroquina fue bactericida. Las cefalosporinas, la polimixina y el aztreonam son menos activos contra <em>T. whipplei<\/em>. Las fluoroquinolonas no son activas contra <em>T. whipplei<\/em>.(15,16)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El r\u00e9gimen \u00f3ptimo es incierto. Para los pacientes con enfermedad de Whipple cr\u00f3nica (infecci\u00f3n cr\u00f3nica localizada o cl\u00e1sica), se sugiere una fase inicial de un antibi\u00f3tico intravenoso que sea activo contra <em>T. whipplei<\/em> y \u00a0que penetre la barrera hematoencef\u00e1lica, seguido de 12 meses de terapia de mantenimiento oral, con TMP-SMX. La dosis y la duraci\u00f3n de la terapia intravenosa y la necesidad de terapia complementaria dependen de la presentaci\u00f3n cl\u00ednica, en la Tabla 1, se puede observar las indicaciones y dosis de antibi\u00f3ticos en la fase inicial del tratamiento antibi\u00f3tico, seguido de la fase de mantenimiento.(16, 17)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Pron\u00f3stico:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La EW no tratada tiene un curso fatal, y se desconoce la tasa de mortalidad de la EW tratada. Las reca\u00eddas son en gran parte responsables de la morbilidad y mortalidad. A pesar del tratamiento pueden presentarse reca\u00eddas, sobre todo a corto plazo del t\u00e9rmino del tratamiento antibi\u00f3tico, pero pueden presentarse incluso despu\u00e9s de muchos a\u00f1os (hasta 30 a\u00f1os) en pacientes en remisi\u00f3n cl\u00ednica y sin tratamiento. Las \u00a0tasas de reca\u00edda hist\u00f3ricamente reportadas son de alrededor del 30%, y el plazo promedio entre \u00a0diagn\u00f3stico y reca\u00edda es de 4,2 a\u00f1os. Las reca\u00eddas afectan principalmente SNC \u00a0y, m\u00e1s raramente, al coraz\u00f3n.(14,17)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00a0Las reca\u00eddas pueden ocurrir m\u00e1s de una vez en individuos y con diferentes cepas de <em>T whipplei <\/em>(lo que representar\u00eda una posible predisposici\u00f3n gen\u00e9tica y posiblemente terapia antibi\u00f3tica de por vida). Aunque el tratamiento de la primera reca\u00edda podr\u00eda ser exitoso con el uso del mismo antibi\u00f3tico del primer curso de tratamiento, se recomienda \u00a0a juicio cl\u00ednico un cambio del antibi\u00f3tico del r\u00e9gimen primario. Pueden ocurrir reca\u00eddas tard\u00edas de la enfermedad a nivel del SNC y podr\u00edan tener un curso progresivo o perjudicial. Una cuarta parte de los pacientes con infecci\u00f3n del SNC mueren en 4 a\u00f1os, mientras que otro cuarto tiene secuelas importantes. Por \u00a0tanto, el tratamiento de la infecci\u00f3n del SNC debe apuntar a la erradicaci\u00f3n de <em>T whipplei<\/em> (negatividad de PCR para <em>T whipplei<\/em>) .(17,18)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Seguimiento:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los pacientes deben ser seguidos con biopsias duodenales a los 6 meses y 1 a\u00f1o despu\u00e9s del diagn\u00f3stico. Si la tinci\u00f3n de PAS se ha negativizado y las pruebas de PCR son negativas, la terapia con antibi\u00f3ticos generalmente se puede suspender. Incluso en\u00a0 pacientes tratados exitosamente en quienes la terapia ha sido descontinuada, se recomiendan biopsias de seguimiento en intervalos distantes. La continuaci\u00f3n de la terapia debe considerarse si la presencia bacteriana persiste despu\u00e9s de 1 a\u00f1o de tratamiento, y se recomienda seguimiento cl\u00ednico para toda la vida. (6,14)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Conclusiones:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La EW es una enfermedad sist\u00e9mica infecciosa cr\u00f3nica poco com\u00fan, principalmente se da en masculinos de edad media y cauc\u00e1sicos. Puede haber subdiagn\u00f3stico a causa de coinfecci\u00f3n con Giardia lamblia y la alteraci\u00f3n a nivel intestinal que produce puede confundirse con la enfermedad de Crohn o enfermedad cel\u00edaca.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En cuanto a manifestaciones cl\u00ednicas puede ser muy amplio el cuadro, pero principalmente presenta manifestaciones intestinales, s\u00edntomas reumatol\u00f3gicos como artritis intermitentes o poliartritis cr\u00f3nica con factor reumatoideo seronegativo que usualmente anticipan a los s\u00edntomas digestivos, y podr\u00edan inclusive presentar manifestaciones neurol\u00f3gicas, uve\u00edtis y endocarditis.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El diagn\u00f3stico de EW se realiza por medio del an\u00e1lisis histol\u00f3gico de la mucosa del intestino delgado\u00a0 con tinci\u00f3n PAS positiva, y se debe realizar confirmaci\u00f3n mediante una segunda prueba ya sea PCR espec\u00edfica o mediante inmunohistoqu\u00edmica, por lo que se deben tener al menos 2 pruebas positivas para el diagn\u00f3stico. En pacientes con sospecha cl\u00ednica de EW e histolog\u00eda duodenal normal puede ser esencial para el diagn\u00f3stico analizar el tejido extraintestinal. Cuando la apariencia macrosc\u00f3pica de la mucosa es de aspecto normal en pacientes con s\u00edntomas gastrointestinales similares a los de EW, se recomienda evaluar la afectaci\u00f3n del SNC.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En cuanto al tratamiento, actualmente se recomienda iniciar con un antibi\u00f3tico intravenoso activo contra <em>T. whipplei<\/em>, que penetre la barrera hematoencef\u00e1lica (Penicilina o Ceftriaxona) con duraciones que van de 2 a 4 semanas dependiendo de la manifestaci\u00f3n cl\u00ednica, seguido de 12 meses de terapia de mantenimiento oral con TMP-SMX.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En cuanto al pron\u00f3stico la tasa de mortalidad de la EW tratada, se desconoce. Y en cuanto a las reca\u00eddas la tasa ronda el 30%, por lo que es sumamente importante el\u00a0 seguimiento cl\u00ednico para toda la vida principalmente por las complicaciones que estas representan. Se recomienda seguimientos con biopsias duodenales a los 6 meses y 1 a\u00f1o despu\u00e9s del diagn\u00f3stico. Y en ciertos casos se puede suspender el tratamiento si la tinci\u00f3n PAS se ha negativizado y las pruebas de PCR son negativas.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">A pesar de que se conoce muy bien la etiolog\u00eda y como abordar al paciente con EW, usualmente el diagn\u00f3stico se da \u00a0de forma tard\u00eda o no se llega a realizar en muchos casos. Adem\u00e1s hay muchos d\u00e9ficits en cuanto a estudios estad\u00edsticos de prevalencia de la enfermedad y presencia de <em>T whipplei<\/em> en la poblaci\u00f3n general, y sobre las razones que hacen a ciertos individuos m\u00e1s predispuestos a esta patolog\u00eda, por lo que son \u00e1reas que podr\u00edan ser motivo de estudio para futuras investigaciones.<\/p>\n<h2 style=\"text-align: justify;\"><strong><a href=\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/imagenes\/publicaciones\/2020\/Enfermedad-de-Whipple-062020.pdf\" target=\"_blank\" rel=\"noopener noreferrer\">Ver anexo<\/a><br \/>\n<\/strong><\/h2>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Referencias.<\/strong><\/p>\n<ol>\n<li style=\"text-align: justify;\">Biagi F, Schiepatti A, Badulli C, Sbarsi I, Trotta L, Feurle GE, et al. \u2212295 T-to-C promoter region IL-16 gene polymorphism is associated with Whipple\u2019s disease. Eur J Clin Microbiol Infect Dis. 2015;34(9):1919\u20131921.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Biagi F, Balduzzi D, Delvino P, Schiepatti A, Klersy C, Corazza GR. Prevalence of Whipple\u2019s disease in north-western Italy. Eur J Clin Microbiol Infect Dis. 2015;34(7):1347\u20131348.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Bassene H, Mediannikov O, Socolovschi C, Ratmanov P, Keita AK, Sokhna C, et al. Tropheryma whipplei as a cause of epidemic fever, Senegal, 2010-2012. Emerg Infect Dis. 2016;22(7):1229\u20131334.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Casals-Seoane F, Gisbert JP. Enfermedad de Whipple [Internet]. Vol. 12, Medicine Programa de Formaci\u00f3n M\u00e9dica Continuada. 2016 [cited 2020 Mar 30]. Available from: http:\/\/www.sciencedirect.com\/science\/article\/pii\/S0304541216000603<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Russo TA. Whipple\u2019s Disease. In: Jameson J, Fauci AS, Kasper DL, Hauser SL, Longo DL, Loscalzo J. eds. Harrison\u2019s Principles of Internal Medicine, 20e [Internet]. McGraw Hill Higher Education. 2018 [cited 2020 Mar 30]. Available from: https:\/\/accessmedicine.mhmedical.com\/content.aspx?bookid=2129&amp;sectionid=192023207<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Paola Torres Guti\u00e9rrez I. Enfermedad Whipple. Rev M\u00e9dica Costa Rica y Centroam\u00e9rica LXXI [Internet]. 2015;617:791\u20133. Available from: http:\/\/www.binasss.sa.cr\/revistas\/rmcc\/617\/art18.pdf<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">T. M. Systematic review: Whipple\u2019s disease (Tropheryma whipplei infection) and its unmasking by tumour necrosis factor inhibitors. Aliment Pharmacol Ther. 2015;41(8):709\u2013724.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">X. Pu\u00e9chal JB. Enfermedad de Whipple. Rev Esp Enferm Apar Dig Nutr. 1947;6(3):234\u201340.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">De Francesco V, Corsi F, Pennella A, Bellesia A, Fiorini G, Vaira D, et al. Whipple\u2019s disease: Case report and review of the literature. J Gastrointest Liver Dis. 2018;27(3):331\u20136.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">G\u00fcnther U, Moos V, Offenm\u00fcller G, Oelkers G, Heise W, Moter A, et al. Gastrointestinal diagnosis of classical whipple disease: Clinical, endoscopic, and histopathologic features in 191 patients. Med (United States). 2015;94(15):e714.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Crews NR, Cawcutt KA, Pritt BS, Patel R, Virk A. Diagnostic approach for classic compared with localized whipple disease. Open Forum Infect Dis. 2018;5(7).<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Trier JS. Intestinal Malabsorption. In: Greenberger NJ, Blumberg RS, Burakoff R. eds. CURRENT Diagnosis &amp; Treatment: Gastroenterology, Hepatology, &amp; Endoscopy [Internet]. Gastroenterology. 2012 [cited 2020 Mar 30]. Available from: http:\/\/accessmedicine.mhmedical.com.ezproxy.sibdi.ucr.ac.cr:2048\/content.aspx?bookid=1621&amp;sectionid=105183794<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Sondhi AR, Platt KD, Gupta A. Fever, Diarrhea, and Weight Loss in a Man with Inflammatory Polyarthritis. JAMA &#8211; J Am Med Assoc. 2020;323(4):369\u201370.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Ferrieres L, Laroche M, Bonnet D, Alric L. Whipple\u2019s disease: diagnosis and predictive factors of relapse. Eur J Gastroenterol Hepatol. 2020;<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">DynaMed. DynaMed [Internet]. EBSCO Information Services. 2018 [cited 2020 Mar 30]. Available from: https:\/\/www-dynamed-com.ezproxy.sibdi.ucr.ac.cr\/topics\/dmp~AN~T113645.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Michael D Apstein TS. Up to date [Internet]. 2020 [cited 2020 Mar 30]. Available from: https:\/\/www-uptodate-com.ezproxy.sibdi.ucr.ac.cr\/contents\/whipples-disease?search=enfermedad de whipple&amp;source=search_result&amp;selectedTitle=1~70&amp;usage_type=default&amp;display_rank=1<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Marth T, Moos V, M\u00fcller C, Biagi F, Schneider T. Tropheryma whipplei infection and Whipple\u2019s disease. Lancet Infect Dis. 2016;16(3):e13\u201322.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Papakonstantinou D, Riste MJ, Langman G, Moran E. Misdiagnosing Whipple\u2019s disease in the young. BMJ Case Rep. 2017;<\/li>\n<\/ol>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Enfermedad de Whipple Autor principal: Dr. Jos\u00e9 Alfredo Murillo Saviano Vol. XV; n\u00ba 12; 551<\/p>\n","protected":false},"author":2,"featured_media":0,"comment_status":"open","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"footnotes":""},"categories":[79],"tags":[13269,13271,13270],"class_list":["post-56552","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-enfermedades-infecciosas","tag-enfermedad-de-whipple","tag-sindromes-de-malabsorcion","tag-tropheryma","no-featured-image-padding"],"acf":[],"yoast_head":"<!-- This site is optimized with the Yoast SEO plugin v26.6 - https:\/\/yoast.com\/wordpress\/plugins\/seo\/ -->\n<title>Enfermedad de Whipple<\/title>\n<meta name=\"description\" content=\"Enfermedad de Whipple Autor principal: Dr. Jos\u00e9 Alfredo Murillo Saviano Vol. XV; n\u00ba 12; 551 Whipple disease Fecha de recepci\u00f3n: 29\/05\/2020 Fecha de\" \/>\n<meta name=\"robots\" content=\"index, follow, max-snippet:-1, max-image-preview:large, max-video-preview:-1\" \/>\n<link rel=\"canonical\" href=\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/enfermedad-de-whipple\/\" \/>\n<meta name=\"twitter:label1\" content=\"Escrito por\" \/>\n\t<meta name=\"twitter:data1\" content=\"Redacci\u00f3n Revista\" \/>\n\t<meta name=\"twitter:label2\" content=\"Tiempo de lectura\" \/>\n\t<meta name=\"twitter:data2\" content=\"19 minutos\" \/>\n<script type=\"application\/ld+json\" class=\"yoast-schema-graph\">{\"@context\":\"https:\/\/schema.org\",\"@graph\":[{\"@type\":\"ScholarlyArticle\",\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/enfermedad-de-whipple\/#article\",\"isPartOf\":{\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/enfermedad-de-whipple\/\"},\"author\":{\"name\":\"Redacci\u00f3n Revista\",\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#\/schema\/person\/aff35293bfdd1e8bb11bc1d216ac2c6e\"},\"headline\":\"Enfermedad de Whipple\",\"datePublished\":\"2020-06-29T08:40:37+00:00\",\"dateModified\":\"2020-06-29T08:44:23+00:00\",\"mainEntityOfPage\":{\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/enfermedad-de-whipple\/\"},\"wordCount\":3705,\"commentCount\":0,\"publisher\":{\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#organization\"},\"keywords\":[\"Enfermedad de Whipple\",\"S\u00edndromes de Malabsorci\u00f3n\",\"Tropheryma\"],\"articleSection\":[\"Enfermedades infecciosas\"],\"inLanguage\":\"es\"},{\"@type\":[\"WebPage\",\"ItemPage\"],\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/enfermedad-de-whipple\/\",\"url\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/enfermedad-de-whipple\/\",\"name\":\"Enfermedad de Whipple\",\"isPartOf\":{\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#website\"},\"datePublished\":\"2020-06-29T08:40:37+00:00\",\"dateModified\":\"2020-06-29T08:44:23+00:00\",\"description\":\"Enfermedad de Whipple Autor principal: Dr. Jos\u00e9 Alfredo Murillo Saviano Vol. XV; 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