{"id":56679,"date":"2020-07-08T10:01:06","date_gmt":"2020-07-08T08:01:06","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=56679"},"modified":"2020-07-08T10:01:06","modified_gmt":"2020-07-08T08:01:06","slug":"hiperplasia-suprarrenal-congenita-a-proposito-de-un-caso-clinico","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/hiperplasia-suprarrenal-congenita-a-proposito-de-un-caso-clinico\/","title":{"rendered":"Hiperplasia suprarrenal cong\u00e9nita. A prop\u00f3sito de un caso cl\u00ednico"},"content":{"rendered":"<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Hiperplasia suprarrenal cong\u00e9nita. A prop\u00f3sito de un caso cl\u00ednico<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Autora principal: \u00c1ngela Valer Pelarda<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Vol. XV; n\u00ba 13; 651<!--more--><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Congenital adrenal hyperplasia. About a clinical case<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de recepci\u00f3n: 04\/06\/2020<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de aceptaci\u00f3n: 03\/07\/2020<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XV. N\u00famero 13 \u2013\u00a0 Primera quincena de Julio de 2020 &#8211; P\u00e1gina inicial: Vol. XV; n\u00ba 13; 651<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>AUTORES:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00c1ngela Valer Pelarda. Graduada en Enfermer\u00eda. Enfermera en Hospital Cl\u00ednico Lozano Blesa, Espa\u00f1a.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Ana Carmen Valer Pelarda. Graduada en Fisioterapia. Fisioterapeuta en Hospital Universitario Miguel Servet, Espa\u00f1a.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">M\u00aa Mar Sancho Garc\u00eda. Graduada en Fisioterapia. Fisioterapeuta en Hospital Universitario Miguel Servet, Espa\u00f1a.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Elsa Mallor L\u00f3pez. Graduada en Fisioterapia. Fisioterapeuta en Hospital Universitario Miguel Servet, Espa\u00f1a.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Marta Gasca Carceller. Graduada en Enfermer\u00eda. Enfermera en Servicio contra incendios, de salvamento y protecci\u00f3n civil. Ayuntamiento de Zaragoza, Espa\u00f1a.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>RESUMEN:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La hiperplasia suprarrenal cong\u00e9nita es una enfermedad hereditaria, que puede ser letal si no es detectada a tiempo en el periodo neonatal.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se produce por un d\u00e9ficit de una de las enzimas que sintetizan el colesterol. El m\u00e1s frecuente es el de la 21-\u03b1-hidroxilasa.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La cl\u00ednica se ocasiona al producirse una deficiencia de cortisol, un incremento de ACTH y de andr\u00f3genos suprarrenales, y en ocasiones tambi\u00e9n se asocia con la alteraci\u00f3n de los mineralocorticoides.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El tratamiento se basa en sustituir las hormonas deficitarias, detectar y tratar la hipovolemia y la p\u00e9rdida salina, si se produce, corregir las malformaciones en las ni\u00f1as virilizadas, en el caso de ser necesario y realizar apoyo psicol\u00f3gico.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El objetivo de este trabajo es visibilizar, mediante un caso cl\u00ednico, la importancia del diagn\u00f3stico precoz y de la educaci\u00f3n sanitaria en los cuidadores de un ni\u00f1o afectado de HSC con el fin de minimizar la ansiedad en los cuidadores e iniciar un tratamiento precoz domiciliario.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La valoraci\u00f3n de enfermer\u00eda se realiza seg\u00fan los patrones de salud de M.Gordon y en base a esta, se desarrollan los diagn\u00f3sticos de enfermer\u00eda m\u00e1s relevantes para el caso junto con los con los objetivos a alcanzar.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>PALABRAS CLAVE:<\/strong> Hiperplasia suprarrenal cong\u00e9nita, enfermedades metab\u00f3licas, plan de cuidados<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>SUMMARY:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Congenital adrenal hyperplasia is an inherited disease, which can be fatal if it is not detected early in the neonatal period.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">It is produced by a deficiency of one of the enzymes that synthesize cholesterol. The most frequent is that of 21-\u03b1-hydroxylase.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">The symptoms are caused by a cortisol deficiency, an increase in ACTH and adrenal androgens, and sometimes it is also associated with the alteration of mineralocorticoids.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Treatment is based on replacing deficit hormones, detecting and treating hypovolemia and salt loss, if it occurs, correcting malformations in virilized girls, if necessary, and providing psychological support.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">The objective of this work is to make visible, through a clinical case, the importance of early diagnosis and health education in caregivers of a child affected by HSC in order to minimize anxiety in caregivers and initiate early home treatment.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">The nursing assessment is carried out according to M.Gordon&#8217;s health patterns and based on this, the most relevant nursing diagnoses for the case are developed together with those with the objectives to be achieved.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>KEYWORDS<\/strong>: Congenital adrenal hiperplasia, metabolic diseases, care plan<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>INTRODUCCI\u00d3N:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La hiperplasia suprarrenal cong\u00e9nita (HSC) engloba un conjunto de enfermedades autos\u00f3micas recesivas cuya causa se debe a un d\u00e9ficit de una de las 5 enzimas que intervienen en la s\u00edntesis de cortisol a partir del colesterol, esto se produce en la corteza de la gl\u00e1ndula suprarrenal<sup>1<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El 90-95% de estos d\u00e9ficits es causado por la falta de 21-hidroxilasa.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Es la metabolopat\u00eda hereditaria m\u00e1s frecuente en Espa\u00f1a.<sup>2<\/sup>&#8211;<sup>3<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Existen 3 formas cl\u00ednicas de HSC: cl\u00e1sica con p\u00e9rdida salina, que es la presentaci\u00f3n m\u00e1s severa, la cl\u00e1sica virilizante simple y la forma no cl\u00e1sica o de aparici\u00f3n tard\u00eda que es la forma m\u00e1s leve.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El d\u00e9ficit de aldosterona provoca una p\u00e9rdida de sodio, un aumento de potasio en sangre y disminuci\u00f3n de la volemia. La forma cl\u00e1sica con p\u00e9rdida salina suele comenzar entre los 5 y 10 d\u00edas de vida con un cuadro cl\u00ednico de anorexia, ausencia de ganancia de peso, decaimiento, v\u00f3mitos, poliuria, cuanto m\u00e1s tard\u00edo es el diagn\u00f3stico puede evolucionar a deshidrataci\u00f3n hipot\u00f3nica y a shock hipovol\u00e9mico con consecuencias letales.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El exceso de secreci\u00f3n de andr\u00f3genos en ni\u00f1as puede producir una virilizaci\u00f3n de los genitales externos, esto hace que en ocasiones sean equivocadamente identificadas como varones con criptorquidia. <sup>4_<\/sup> <sup>5<\/sup>&#8211;<sup>6<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Screening neonatal del d\u00e9ficit de 21-hidroxilasa<sup>7<\/sup>&#8211;<sup>8:<\/sup><\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Previene la aparici\u00f3n de una crisis de p\u00e9rdida salina grave y potencialmente mortal<\/li>\n<li>Evita la incorrecta asignaci\u00f3n de sexo a una ni\u00f1a con genitales externos virilizados<\/li>\n<li>Diagnostica precozmente las formas virilizantes simples para evitar la hiperandrogenizaci\u00f3n durante la infancia<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Desde 1981 est\u00e1 recomendado por un comit\u00e9 de expertos del Consejo de Europa y por la Sociedad Europea de Endocrinolog\u00eda Pedi\u00e1trica, en Castilla y Le\u00f3n este programa se lleva a cabo desde 1990.<sup>9<\/sup> Es popularmente conocido como \u201cprueba del tal\u00f3n\u201d.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Esta prueba se basa en la medici\u00f3n de la 17- hidroxiprogesterona (17-OHP) capilar, extra\u00edda de la sangre del tal\u00f3n de todos los reci\u00e9n nacidos del \u00e1rea de cobertura del programa.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La muestra se recoge entre las 48 y 72 horas de vida.<sup>10<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Cuando los resultados son normales se comunica por escrito a la familia.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00a0Y en el caso de que estos sean positivos o existe sospecha de alteraci\u00f3n se comunica tanto a la familia como al hospital donde naci\u00f3 el ni\u00f1o de forma urgente para repetir la prueba.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En los prematuros y en los neonatos que tienen asociadas otras enfermedades se debe repetir la determinaci\u00f3n cuando los ni\u00f1os han superado los 2.500 gramos o al llegar al mes de vida. <sup>11<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En Espa\u00f1a se realizan diferentes pruebas de screening neonatal, tan s\u00f3lo el hipotiroidismo cong\u00e9nito y la fenilcetonuria son realizados en todas las comunidades aut\u00f3nomas.<sup>12<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Seg\u00fan un informe del Consejo Interterritorial de Sanidad en 2006, la detecci\u00f3n de la hiperplasia suprarrenal cong\u00e9nita est\u00e1 clasificada como nivel BII, lo que quiere decir que ser\u00eda recomendable incluir esta patolog\u00eda en los programas de cribado neonatal.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00a0El tratamiento a corto y largo plazo consiste en frenar el exceso de secreci\u00f3n de hormona adrenocortic\u00f3tropa, reducir el exceso de producci\u00f3n de andr\u00f3genos suprarrenales, evitar y corregir la p\u00e9rdida salina, asignar precozmente el sexo, garantizar un adecuado crecimiento y desarrollo de la funci\u00f3n gonadal, corregir las malformaciones de los genitales si existen y garantizar un adecuado apoyo psicol\u00f3gico<strong><sup>13<\/sup><\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\n<p style=\"text-align: justify;\">Es de suma importancia, en el momento del diagn\u00f3stico, una buena educaci\u00f3n sanitaria tanto para disminuir la ansiedad de los padres como para evitar complicaciones en el futuro empoderando a la poblaci\u00f3n en la toma de decisiones sobre su propia salud. <sup>14<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Objetivo:<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Demostrar la importancia de la educaci\u00f3n sanitaria en los cuidadores de un ni\u00f1o afectado por hiperplasia suprarrenal cong\u00e9nita como elemento minimizador de la ansiedad.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>MATERIAL Y M\u00c9TODOS:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Desarrollo de un caso cl\u00ednico de un lactante al que le fue diagnosticada hiperplasia suprarrenal cong\u00e9nita mediante el screening neonatal del d\u00e9ficit de 21-hidroxilasa.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Descripci\u00f3n del caso:<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Aviso telef\u00f3nico del centro de detecci\u00f3n de enfermedades cong\u00e9nitas de Valladolid al servicio de pediatr\u00eda del hospital Santa B\u00e1rbara de Soria, en el que se informa de que en el control de las metabolopat\u00edas se ha detectado un aumento de 17-OHP (101mg\/dl).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se notifica a la familia que acude a la consulta de pediatr\u00eda para repetir el screening metab\u00f3lico, as\u00ed mismo tambi\u00e9n se explora al paciente y se extrae anal\u00edtica de sangre y orina.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Valoraci\u00f3n de enfermer\u00eda seg\u00fan patrones de M. Gordon:<\/p>\n<ol style=\"text-align: justify;\">\n<li>Percepci\u00f3n \u2013 Mantenimiento de la salud<\/li>\n<\/ol>\n<p style=\"text-align: justify;\">Gestaci\u00f3n controlada<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Parto natural a t\u00e9rmino.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Apgar 9\/10.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Rh negativo, Coombs positivo<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Ingres\u00f3 el d\u00eda del nacimiento por hipoglucemia precoz, que precis\u00f3 tratamiento IV, a los 2 d\u00edas recibi\u00f3 el alta.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Al 5\u00ba d\u00eda de vida ictericia e hiperbilirrubinemia, que precis\u00f3 48h de fototerapia<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Actualmente 10 d\u00edas de vida, buen aspecto general, cuidado y aseado.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Puesta vacuna de la hepatitis B el d\u00eda del nacimiento.<\/p>\n<ol style=\"text-align: justify;\" start=\"2\">\n<li>Nutricional- Metab\u00f3lico<\/li>\n<\/ol>\n<p style=\"text-align: justify;\">Peso al ingreso 3440 gr, talla 53 cm y per\u00edmetro craneal 37 cm. Peso al nacimiento 3445 gr<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Lactancia mixta cada 2 horas. Lactancia materna + biber\u00f3n unos 70cc. La madre refiere que el ni\u00f1o se queda con hambre tras las tomas con leche materna exclusiva.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">No v\u00f3mitos.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Dependiente en la alimentaci\u00f3n: edad fisiol\u00f3gica<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">No alergias conocidas.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Coloraci\u00f3n oliv\u00e1cea, piel y mucosas ligeramente secas.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Temperatura al ingreso: 37\u00baC<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\n<ol style=\"text-align: justify;\" start=\"3\">\n<li>Eliminaci\u00f3n<\/li>\n<\/ol>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los padres refieren diuresis aumentada en los \u00faltimos d\u00edas<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Dependiente: edad fisiol\u00f3gica<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\n<ol style=\"text-align: justify;\" start=\"4\">\n<li>Actividad\/ Ejercicio<\/li>\n<\/ol>\n<p style=\"text-align: justify;\">Constantes al ingreso: frecuencia cardiaca 136 lpm, frecuencia respiratoria 48 rpm, TA 79\/53 TAM 61mmHg, Saturaci\u00f3n ox\u00edgeno 95%.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Patr\u00f3n respiratorio normal<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Limitaci\u00f3n de movimientos por la sueroterapia y la monitorizaci\u00f3n<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\n<ol style=\"text-align: justify;\" start=\"5\">\n<li>Cognitivo\/ Perceptivo<\/li>\n<\/ol>\n<p style=\"text-align: justify;\">A veces irritable tras las tomas<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Prueba hipoacusia realizada sin alteraciones.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\n<ol style=\"text-align: justify;\" start=\"6\">\n<li>Reposo\/ Sue\u00f1o<\/li>\n<\/ol>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se despierta cada 2 horas para realizar las tomas.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\n<ol style=\"text-align: justify;\" start=\"7\">\n<li>Autoimagen\/ Autoconcepto<\/li>\n<\/ol>\n<p style=\"text-align: justify;\">Preocupaci\u00f3n por las implicaciones que pueda tener el diagn\u00f3stico en el futuro<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\n<ol style=\"text-align: justify;\" start=\"8\">\n<li>Rol\/ Relaciones<\/li>\n<\/ol>\n<p style=\"text-align: justify;\">10 d\u00edas de vida, hijo \u00fanico. Embarazo deseado<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Ambos progenitores muy implicados en el cuidado del ni\u00f1o.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\n<ol style=\"text-align: justify;\" start=\"9\">\n<li>Sexualidad\/ Reproducci\u00f3n<\/li>\n<\/ol>\n<p style=\"text-align: justify;\">Genitales masculinos normales, con ligera hiperpigmentaci\u00f3n. Ambos test\u00edculos en la bolsa escrotal.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\n<ol style=\"text-align: justify;\" start=\"10\">\n<li>Afrontamiento\/ Tolerancia al estr\u00e9s<\/li>\n<\/ol>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los padres verbalizan estar muy preocupados con el diagn\u00f3stico y con las posibles consecuencias en el futuro.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Han estado buscando informaci\u00f3n sobre el tema en internet y ello les ha creado mayor ansiedad.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\n<ol style=\"text-align: justify;\" start=\"11\">\n<li>Valores\/ Creencias<\/li>\n<\/ol>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los padres son cat\u00f3licos practicantes.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En la anal\u00edtica se objetiva acidosis metab\u00f3lica con hiperpotasemia e hipernatremia. Glucosa en l\u00edmites normales. Se inicia el tratamiento con la sueroterapia pautada y la primera dosis de corticoides. As\u00ed mismo se monitoriza ECG, TA y pulsioximetr\u00eda.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se completa el estudio solicitando nueva anal\u00edtica con: ACTH, Cortisol, Renina, 17 OH-progesterona, Aldosterona, hemocultivos, sedimento de orina; se realiza ecograf\u00eda abdominal (normal) y escrotal (test\u00edculos en ambas bolsas), electrocardiograma que es normal, ecocardiograma tambi\u00e9n sin alteraciones y estudio gen\u00e9tico del gen 21 Hidroxilasa.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>RESULTADOS Y DISCUSI\u00d3N:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El Plan de Cuidados de Enfermer\u00eda se realiza bas\u00e1ndonos en la taxonom\u00eda NANDA y NOC<sup>15<\/sup>&#8211;<sup>16<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">A continuaci\u00f3n, se desarrollan los diagn\u00f3sticos de enfermer\u00eda m\u00e1s relevantes para el objeto de estudio:<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><u>DIAGN\u00d3STICOS ENFERMEROS<\/u>:<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>00027- D\u00e9ficit de volumen de l\u00edquidos relacionado con fallo de los mecanismos compensadores, manifestado por sequedad de la piel y sequedad de las mucosas.<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">NOC (Resultados e indicadores de resultados):<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">0601.- Equilibrio h\u00eddrico<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Electrolitos s\u00e9ricos dentro de los l\u00edmites de la normalidad<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Tensi\u00f3n arterial en rango esperado<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Equilibrio entre entradas y salidas diarias<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Peso corporal mantenido<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">0602.- Hidrataci\u00f3n<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Hidrataci\u00f3n cut\u00e1nea<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Membranas mucosas h\u00famedas.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>00126 Conocimientos deficientes: hiperplasia suprarrenal cong\u00e9nita, relacionado con falta de exposici\u00f3n y manifestado por verbalizaci\u00f3n del problema<\/strong>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">NOC (Resultados e indicadores de resultados):<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">1803.- Conocimiento proceso de la enfermedad<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Descripci\u00f3n del proceso de enfermedad, de los efectos de la enfermedad, de los signos y s\u00edntomas, del curso habitual de la enfermedad, de las complicaciones y de las precauciones para prevenir las complicaciones.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\n<p style=\"text-align: justify;\">1808.- Conocimiento: medicaci\u00f3n:<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Declaraci\u00f3n del nombre correcto de la medicaci\u00f3n<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Descripci\u00f3n de las acciones de la medicaci\u00f3n, de los efectos indeseables de la medicaci\u00f3n y de la administraci\u00f3n correcta de la medicaci\u00f3n.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\n<p style=\"text-align: justify;\">1813.- Conocimiento r\u00e9gimen terap\u00e9utico<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Descripci\u00f3n de la justificaci\u00f3n del r\u00e9gimen terap\u00e9utico y de las responsabilidades de los propios cuidados para el tratamiento actual<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Durante el ingreso se llev\u00f3 a cabo el plan de cuidados desarrollado, algunos de los objetivos del diagn\u00f3stico: \u201cD\u00e9ficit de conocimientos\u201d no se pudieron conseguir, ya que la educaci\u00f3n que deben recibir los padres en esta situaci\u00f3n es cuantiosa y el paciente s\u00f3lo permaneci\u00f3 hospitalizado 8 d\u00edas. Por lo que este plan de cuidados deber\u00e1 continuar en las sucesivas consultas de enfermer\u00eda pedi\u00e1trica reforzando lo conseguido anteriormente e introduciendo nueva informaci\u00f3n seg\u00fan sea necesaria.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>BIBLIOGRAF\u00cdA:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">1 Soriano Guill\u00e9n L, Vel\u00e1zquez de Cu\u00e9llar Paracchi M. Hiperplasia suprarrenal cong\u00e9nita. Pediatr Integral 2007;XI(7):601-610.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">2 Labarta Aizp\u00fan JI, de Arriba Mu\u00f1oz A, Ferr\u00e1ndez Long\u00e1s \u00c1. Hiperplasia suprarrenal cong\u00e9nita. Protoc diagn ter pediatr. 2011;1:117-28<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">3 Mar\u00edn Soria J, Aldamiz-Echevarr\u00eda L, Casti\u00f1eiras Ramos D, Dalmau Serra J, Fern\u00e1ndez S\u00e1nchez A, Gonz\u00e1lez Lamu\u00f1o D et al. Programas de cribado neonatal en Espa\u00f1a. Actualizaci\u00f3n y propuestas de futuro. Documento de consenso.2009<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">4 Bobadilla Montes de Oca P, Demesa Ar\u00e9valo R, Vald\u00e9s L\u00f3pez A, Garc\u00eda Robledo J, N\u00fa\u00f1ez Hern\u00e1ndez J. Hiperplasia suprarrenal cong\u00e9nita por deficiencia de 21-hidroxilasa. Reporte de un caso. Archivos de investigaci\u00f3n materno infantil. 2011. Vol III n\u00ba1. 3-8<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">5 Echeverr\u00eda Fern\u00e1ndez M. Funci\u00f3n medular adrenal en pacientes con hiperplasia suprarrenal cong\u00e9nita por d\u00e9ficit de 21-hidroxilasa. Univ. Complutense de Madrid. 2010.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">6 Hern\u00e1ndez Camacho R. Experiencias en pacientes con hiperplasia suprarrenal cong\u00e9nita en un Hospital General Regional. Revista mexicana de pediatr\u00eda.2010. Vol 77 n\u00ba4.pp143-147<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">7 Galbe S\u00e1nchez-Ventura Ja y Grupo PrevInfad\/PAPPS Infancia y Adolescencia. Cribado neonatal de metabolopat\u00edas. <em>Rev Pediatr Aten Primaria. 2009;11:471-84<\/em><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">8 <em>Calder\u00f3n L\u00f3pez G, Jim\u00e9nez Parrilla F, Losada Mart\u00ednez A. Screening <\/em><em>neonatal. <\/em>Protocolos Diagn\u00f3stico Terape\u00faticos de la AEP: Neonatolog\u00eda. 2008. 42<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">9 Conserjer\u00eda de Sanidad de la Junta de Castilla y Le\u00f3n. Programa de Detecci\u00f3n Precoz de Enfermedades Cong\u00e9nitas. Valladolid: Junta de Castilla y Le\u00f3n.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">10 De La Fuente Honta\u00f1\u00f3n C. Diagn\u00f3sticos prenatales: informaci\u00f3n a los padres. Cuad. Bio\u00e9t. XX, 2009\/3\u00aa<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">11 Rey Liste MT; Garc\u00eda Caeiro AL. Cribado neonatal de la hiperplasia suprarrenal cong\u00e9nita. Aplicabilidad en Galicia. Santiago de Compostela: Servicio Galego de Sa\u00fade, Axencia de Avaliaci\u00f3n de Tecnolox\u00edas Sanitarias de Galicia, avalia-t; 2004. Serie Avaliaci\u00f3n de Tecnolox\u00edas. Informes; INF2004\/03.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">12 Informe sobre la situaci\u00f3n de los problemas del cribado neonatal en Espa\u00f1a. Consejo Interterritorial de Sanidad. 2006.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">13 Labarta J, Belloa E, Ruiz-Echarrib M, Ruedab C, Martulc P, Mayayoa E, Ferr\u00e1ndez Long\u00e1sa A. Estado en la edad adulta y propuesta de optimizaci\u00f3n terap\u00e9utica de la hiperplasia suprarrenal cong\u00e9nita. An Pediatr 2003;58(Supl 2):12-34<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">14 Colomer C. Promoci\u00f3n de la Salud y Cambio Social. Ed Masson, Barcelona. 2000.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">15 Herdman TH, editor.NANDA Internacional. Diagn\u00f3sticos enfermeros: definiciones y clasificaci\u00f3n 2009-2011. Madrid: Elsevier; 2010<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">16 Morrhead S, Johnson M, Mass M, Swanson E. Clasificaci\u00f3n de resultados de enfermer\u00eda (NOC). 5<sup>a<\/sup> ed. Elsevier, 2014.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Hiperplasia suprarrenal cong\u00e9nita. 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