{"id":56681,"date":"2020-07-08T10:17:59","date_gmt":"2020-07-08T08:17:59","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=56681"},"modified":"2020-07-08T10:21:09","modified_gmt":"2020-07-08T08:21:09","slug":"bebe-colodion-a-proposito-de-un-caso","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/bebe-colodion-a-proposito-de-un-caso\/","title":{"rendered":"Beb\u00e9 colodi\u00f3n. A prop\u00f3sito de un caso"},"content":{"rendered":"

Beb\u00e9 colodi\u00f3n. A prop\u00f3sito de un caso<\/strong><\/p>\n

Autora principal: Francis Katherine Lizardo Cordova<\/p>\n

Vol. XV; n\u00ba 13; 650<\/p>\n

Collodion baby. About a case<\/strong><\/p>\n

Fecha de recepci\u00f3n: 29\/05\/2020<\/p>\n

Fecha de aceptaci\u00f3n: 03\/07\/2020<\/p>\n

Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XV. N\u00famero 13 \u2013\u00a0 Primera quincena de Julio de 2020 – P\u00e1gina inicial: Vol. XV; n\u00ba 13; 650<\/p>\n

Autores:<\/strong><\/p>\n

Francis Katherine Lizardo Cordova.<\/p>\n

Julia Cortabitarte Rodr\u00edguez.<\/p>\n

Laura Guti\u00e9rrez Palomino.<\/p>\n

Hospital Universitario de Ceuta. Ceuta, Espa\u00f1a.<\/p>\n

RESUMEN:<\/strong><\/p>\n

El t\u00e9rmino Beb\u00e9 colodi\u00f3n hace referencia a una dermatosis infrecuente en la que el neonato presenta en la superficie corporal una membrana que reemplaza la capa c\u00f3rnea de la piel; es gruesa y transparente y le da una coloraci\u00f3n rojiza. Hay una alteraci\u00f3n de la funci\u00f3n de barrera de la piel, con elevada p\u00e9rdida de agua, alteraci\u00f3n en la termorregulaci\u00f3n y mayor riesgo de infecciones.<\/p>\n

El diagn\u00f3stico es cl\u00ednico.<\/p>\n

El protocolo de actuaci\u00f3n est\u00e1 dirigido a la prevenci\u00f3n y el tratamiento temprano de las complicaciones m\u00e1s frecuentes.<\/p>\n

Es fundamental que el neonato permanezca en una incubadora con humedad elevada en los primeros d\u00edas de vida.<\/p>\n

Se conoce tambi\u00e9n como ictiosis cong\u00e9nita o ictiosis neonatal.<\/p>\n

A continuaci\u00f3n presentamos un caso cl\u00ednico al respecto, en el cual la colaboraci\u00f3n entre los neonat\u00f3logos y los dermat\u00f3logos es indispensable.<\/p>\n

Palabras clave: Beb\u00e9 colodi\u00f3n, s\u00edndromes, ictiosis.<\/p>\n

ABSTRACT:<\/strong><\/p>\n

The term Collodion baby refers to an infrequent dermatosis in which the newborn presents a membrane on the body surface that replaces the horny layer of the skin; it is thick and transparent and gives it a reddish color. There is an alteration of the barrier function of the skin, with high loss of water, alteration in thermoregulation and increased risk of infections.<\/p>\n

The diagnosis is clinical.<\/p>\n

The action protocol is aimed at the prevention and early treatment of the most frequent complications.<\/p>\n

It is essential that the neonate remains in an incubator with high humidity in the first days of life.<\/p>\n

It is also known as congenital ichthyosis or neonatal ichthyosis.<\/p>\n

Below we present a clinical case in this regard, in which collaboration between neonatologists and dermatologists is essential.<\/p>\n

Keywords: Collodion baby, syndromes, ichthyosis.<\/p>\n

DESCRIPCION DEL CASO CL\u00cdNICO:<\/strong><\/p>\n

Mujer de 31 a\u00f1os de edad, gestaci\u00f3n a t\u00e9rmino seg\u00fan refiere, embarazo no controlado, desconoce fecha de \u00faltima regla, procedente de Marruecos, que acude a urgencias por sensaci\u00f3n de p\u00e9rdida de l\u00edquido v\u00eda vaginal desde hace 24 horas.<\/p>\n

Barrera ling\u00fc\u00edstica. En la entrevista traduce personal de enfermer\u00eda que habla \u00e1rabe.<\/p>\n

No refiere antecedentes personales ni familiares de inter\u00e9s. Niegan antecedentes familiares de ictiosis. No hay parentesco entre progenitores.<\/p>\n

No alergias conocidas.<\/p>\n

Antecedentes quir\u00fargicos: ces\u00e1rea hace 4 a\u00f1os.<\/p>\n

G2C1 (A los 27 a\u00f1os de edad, inducido por preeclampsia, fallo de inducci\u00f3n)<\/p>\n

Grupo sangu\u00edneo O Positivo. Test de Coombs indirecto negativo.<\/p>\n

Cultivos desconocidos para Estreptococo del grupo B.<\/p>\n

Serolog\u00eda urgente realizada al ingreso: negativa.<\/p>\n

EXPLORACI\u00d3N Y PRUEBAS COMPLEMENTARIAS:<\/strong><\/p>\n

Buen estado general, constantes normales.<\/p>\n

Genitales externos normales.<\/p>\n

Especuloscopia: salida de l\u00edquido amni\u00f3tico claro espont\u00e1neo y tras Valsalva. Amnisure positivo.<\/p>\n

Tacto Vaginal: c\u00e9rvix posterior, formado, permeable a orificio cervical externo, cef\u00e1lica, presentaci\u00f3n sobre estrecho superior. Membranas rotas. L\u00edquido amni\u00f3tico claro.<\/p>\n

Ecograf\u00eda transvaginal: feto en situaci\u00f3n longitudinal, presentaci\u00f3n cef\u00e1lica, con actividad card\u00edaca y movimientos fetales positivos, placenta normoinserta en cara anterior, l\u00edquido amni\u00f3tico normal. Peso fetal estimado: 3100 gramos. No se objetiva patolog\u00eda ecogr\u00e1fica evidente.<\/p>\n

Se indica inducci\u00f3n del parto por bolsa rota de m\u00e1s de 24 horas de evoluci\u00f3n.<\/p>\n

Firma consentimiento informado. Se inicia antibioterapia. Tras 12 horas sin conseguir inicio de trabajo de parto, se indica ces\u00e1rea urgente por fallo de inducci\u00f3n. Nace var\u00f3n con APGAR 9\/10 con sospecha de ictiosis. Peso 2935 gramos.<\/p>\n

Exploraci\u00f3n del neonato: <\/strong>Permeabilidad de coanas. Es\u00f3fago permeable. Profilaxis antihemorr\u00e1gica.<\/p>\n

Saturaci\u00f3n O2 98% (aire ambiente). Temperatura 36\u00ba C. Glucemia 65 mg\/dl.<\/p>\n

Aspecto general del reci\u00e9n nacido: sindr\u00f3mico, impresiona a t\u00e9rmino. Destaca a la inspecci\u00f3n ectropi\u00f3n bilateral, eclabi\u00f3n (ver imagen N\u00ba 1 al final del art\u00edculo); piel fina, brillante, eritematosa, con numerosas fisuras superficiales, sin sangrado (ver imagen N\u00ba 2); edemas de manos, pies y en posici\u00f3n de semiflexi\u00f3n (ver imagen N\u00ba 3), dedos cortos sin alteraci\u00f3n ungueal; implantaci\u00f3n baja de ambos pabellones auriculares, orejas r\u00edgidas y arrugadas. Suturas craneales deshicentes.<\/p>\n

Buena hidrataci\u00f3n y perfusi\u00f3n. No malformaciones aparentes. No dificultad respiratoria. Succi\u00f3n normal. T\u00f3rax con ruidos card\u00edacos r\u00edtmicos, y ruidos respiratorios sin sobreagregados. Abdomen: normal, blando y depresible, no se palpan megalias. Exploraci\u00f3n de caderas normal. Emite meconio. Cord\u00f3n umbilical con dos arterias y una vena (se intenta canalizar vena umbilical sin resultados por acodamiento continuo en mu\u00f1\u00f3n umbilical con cat\u00e9ter de varias medidas \u00a0(ver imagen N\u00ba 4). Resto de exploraci\u00f3n normal.<\/p>\n

El reci\u00e9n nacido permanece estable y sin complicaciones durante sus dos horas de ingreso en nuestro centro. No requiere ox\u00edgeno suplementario. Controles de constantes normales. Irritable.<\/p>\n

Es evacuado al hospital de referencia, para su valoraci\u00f3n e ingreso en la Unidad de Cuidado Intensivos Neonatal.<\/p>\n

En dicho centro estuvo ingresado durante 23 d\u00edas con buena evoluci\u00f3n, permaneciendo en la incubadora con temperatura constante y humedad m\u00e1xima. Se consigui\u00f3 canalizar v\u00eda umbilical. Se inici\u00f3 cobertura antibi\u00f3tica con ampicilina y gentamicina. Analgesia con paracetamol. El tratamiento t\u00f3pico consisti\u00f3 en ba\u00f1os diarios con jab\u00f3n antis\u00e9ptico y vaselina est\u00e9ril, dos veces al d\u00eda. Durante el ingreso fue valorado por dermatolog\u00eda que indica continuar con la hidrataci\u00f3n constante con vaselina y oftalmolog\u00eda valora el aparato ocular y verifica su integridad y normal funcionamiento. Evoluci\u00f3n favorable, el tegumento cut\u00e1neo est\u00e1 descamando progresivamente y disminuyendo el eritema y el edema; por tal motivo es remitido de nuevo a nuestro centro a los 23 d\u00edas de vida con un peso de 3.495 gramos.<\/p>\n

Exploraci\u00f3n a su llegada:<\/strong> Buenas condiciones generales, perfusi\u00f3n adecuada, coloraci\u00f3n sonrosada, normoc\u00e9falo fontanela normotensa, algunas costras melic\u00e9ricas en cuero cabelludo, ojos con desaparici\u00f3n del ectropi\u00f3n, mucosa oral h\u00fameda, cuello sim\u00e9trico. T\u00f3rax con ruidos card\u00edacos r\u00edtmicos, y ruidos respiratorios sin sobreagregados. Abdomen: con peristalsis presente, blando y depresible, no doloroso a la palpaci\u00f3n superficial y profunda, no se palpan megalias, onfalo en buenas condiciones. Genitales: normoconfigurados, a nivel perineal eritema aumentado. Extremidades sim\u00e9tricas y bien perfundidas. Sistema neurol\u00f3gico activo, reactivo, reflejo de Moro positivo. Se indica aceite corporal total una vez al d\u00eda. Curas del eritema perianal en cada cambio de pa\u00f1al<\/p>\n

A los 24 d\u00edas, peso de 3.816 gramos. Tolerando la v\u00eda oral, tomas de 120 ml cada 3 horas, no nauseas, no v\u00f3mitos, diuresis y deposiciones presentes. Temperatura 36,8 \u00baC. Frecuencia card\u00edaca 159 latidos por minuto. Saturaci\u00f3n de ox\u00edgeno 99%.<\/p>\n

A los 25 d\u00edas de vida, peso: 3670 gramos (menos 146 gramos). Tolerando la v\u00eda oral, hace tomas 80-100ml cada 3 horas, no nauseas, no v\u00f3mitos, diuresis y deposiciones presentes.<\/p>\n

Se hace interconsulta con trabajo social ya que al paciente se le da de alta por mejor\u00eda con recomendaciones domiciliarias y seguimiento, pero los padres no han acudido al hospital en las \u00faltimas 24 horas.<\/p>\n

A las 48 horas acuden los progenitores al centro, refiriendo problemas con la frontera Marruecos-Espa\u00f1a que les imped\u00eda desplazarse.<\/p>\n

No se pudo realizar seguimiento del paciente, pues no acudi\u00f3 a la revisi\u00f3n programada porque regres\u00f3 a su pa\u00eds de origen.<\/p>\n

CONCLUSIONES:<\/strong><\/p>\n

Hay pocos casos publicados en la literatura al ser una entidad cl\u00ednica poco frecuente.<\/p>\n

Es una patolog\u00eda con riesgo vital si no se toman las medidas oportunas, ya que presenta un riesgo aumentado de infecciones y altera la termorregulaci\u00f3n del reci\u00e9n nacido. En los \u00faltimos a\u00f1os ha disminuido francamente la mortalidad gracias a los avances de la neonatolog\u00eda y al mejor conocimiento e inicio precoz del tratamiento. Es fundamental mantener al neonato en una incubadora con alta humedad para mantenerlo hidratado y aislado de posibles pat\u00f3genos.<\/p>\n

\u201cLa primera descripci\u00f3n de esta entidad cl\u00ednica se realiz\u00f3 en el siglo IX, pero fueron Hallopeau y Watelet quienes, en 1892, introdujeron el t\u00e9rmino \u00abbeb\u00e9 colodi\u00f3n\u00bb\u201d El t\u00e9rmino beb\u00e9 colodi\u00f3n hace referencia a una entidad cl\u00ednica en la cual el reci\u00e9n nacido presenta una membrana gruesa y transparente que recubre toda su superficie corporal y le da una coloraci\u00f3n rojiza y un aspecto h\u00famedo. Esta membrana reemplaza la capa c\u00f3rnea normal, y causa alteraci\u00f3n de la funci\u00f3n de barrera de la piel, con elevada p\u00e9rdida transepid\u00e9rmica de agua y mayor riesgo de hipotermia\u201d (1).<\/p>\n

\u201cAl momento del nacimiento, la piel de estos pacientes se presenta engrosada, tensa, lisa y brillante, semejante a una pel\u00edcula transparente de celof\u00e1n flexible. Esta envoltura ocasionalmente dificulta la respiraci\u00f3n y la alimentaci\u00f3n. Generalmente se asocia con ectropi\u00f3n y eclabi\u00f3n, as\u00ed como con alteraciones morfol\u00f3gicas de los pabellones auriculares. Dicha membrana se fisura alrededor de las 48 horas del nacimiento y comienza a desprenderse en l\u00e1minas durante las primeras semanas de vida, pudiendo observarse una piel subyacente normal o la aparici\u00f3n paulatina de las manifestaciones propias de la patolog\u00eda de base\u201d (2).<\/p>\n

Tiene una prevalencia de 1 en 50.000-100.000 nacidos vivos (3).<\/p>\n

En un estudio retrospectivo y descriptivo realizado en Argentina en un per\u00edodo de 11 a\u00f1os, se analizaron 14 pacientes con revisi\u00f3n de las historias cl\u00ednicas y se observ\u00f3 que 7 eran de sexo masculino y 7 femenino, lo que nos habla de que afecta a ambos sexos por igual. Constan antecedentes familiares dermatol\u00f3gicos en 4 pacientes: ictiosis (sin especificar qu\u00e9 tipo) en 2 de ellos y displasia ectod\u00e9rmica hipohidr\u00f3tica en los otros 2. Las complicaciones perinatol\u00f3gicas fueron: sepsis, fisura en los pliegues y s\u00edndrome de distr\u00e9s respiratorio. 13 pacientes ten\u00edan afectaci\u00f3n de toda la superficie corporal y s\u00f3lo uno ten\u00eda afectaci\u00f3n acral simplemente. Adem\u00e1s 7 pacientes presentaron ectropi\u00f3n y los otros 7 eclabi\u00f3n (3).<\/p>\n

En otro estudio de 17 casos realizado en Holanda, observaron que las complicaciones m\u00e1s frecuentes eran infecciones, hipotermia y deshidrataci\u00f3n hiponatr\u00e9mica. Las infecciones ocurrieron principalmente en los neonatos tratados con emolientes, por lo cual es fundamental la hidrataci\u00f3n (4).<\/p>\n

Un estudio realizado en la India presenta 22 casos; de los cuales 45% fueron de sexo femenino y el otro 55% masculino y en el 68% los padres eran consangu\u00edneos (situaci\u00f3n muy frecuente en la India). La mayor\u00eda de los neonatos present\u00f3 eclabi\u00f3n y ectropi\u00f3n; en dos de los ni\u00f1os estuvo presente este \u00faltimo hasta los 12 a\u00f1os. La membrana se desprendi\u00f3 entre el d\u00eda 7 y 26 de vida (5).<\/p>\n

\u201cExisten tres formas de Beb\u00e9 colodi\u00f3n:<\/p>\n

1.- S\u00edndrome de Beb\u00e9 colodi\u00f3n: con mutaci\u00f3n en el gen de la transglutaminasa-1 (TGM-1<\/em>). Corresponde al fenotipo m\u00e1s frecuente.<\/p>\n

2.- Beb\u00e9 colodi\u00f3n autorresolutivo (selfhealing<\/em> collodion baby<\/em>): nueva mutaci\u00f3n en el gen de la TGM-1 <\/em>que afecta la isomerizaci\u00f3n cis\/trans de la enzima TGase. Corresponde al 10% de los casos.<\/p>\n

3.- Beb\u00e9 colodi\u00f3n autorresolutivo acral: mutaci\u00f3n diferente en el gen de la TGM-1\u201d<\/em> (6).<\/p>\n

\u201cEl pron\u00f3stico del bebe colodi\u00f3n es imposible de determinar a nivel individual, ya que puede evolucionar hacia la curaci\u00f3n espont\u00e1nea del 4 al 24% de los casos, o bien hacia alg\u00fan tipo de ictiosis, m\u00e1s frecuentemente hacia la ictiosis lamenar, casi en el 50% de los casos, la eritrodermia cong\u00e9nita no ampollosa en un 11%, o bien hacia formas m\u00e1s raras como, tricotiodistrofia o s\u00edndrome de Tay, s\u00edndrome de Sj\u00f6gren-Larsson o enfermedad de Conradi\u201d (7).<\/p>\n

En algunos casos por el aspecto f\u00edsico del neonato, puede haber rechazo por parte de los padres e incomprensi\u00f3n de la situaci\u00f3n, sin embargo en nuestro caso cl\u00ednico no hubo ese inconveniente, puede haber influido la religi\u00f3n de los padres (musulmana) que en general tienen una mejor aceptaci\u00f3n de las diversas situaciones cl\u00ednicas. Sin embargo es fundamental una adecuada comunicaci\u00f3n con los familiares (normalmente tienen muchas dudas) y trasmitirles que esta patolog\u00eda no tiene una causa evitable, que tampoco es posible un diagn\u00f3stico ecogr\u00e1fico prenatal y que con el tratamiento y cuidados oportunos pueden tener un desempe\u00f1o normal a lo largo de su vida.<\/p>\n

Ver anexo<\/strong><\/a><\/h2>\n

BIBLIOGRAFIA:<\/strong><\/p>\n

    \n
  1. Serra Torres M., Garc\u00eda-Patos Briones V. Beb\u00e9 colodi\u00f3n. Dermatolog\u00eda en la pr\u00e1ctica cl\u00ednica. Servicio de Dermatolog\u00eda. Hospital Vall d\u2019Hebron. Universidad Aut\u00f3noma de Barcelona. Barcelona. Espa\u00f1a.<\/li>\n
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  3. Scacchi M.F., Pagotto B., Correa N., et al. Beb\u00e9 colodi\u00f3n. Comunicaci\u00f3n de 14 casos. Secci\u00f3n Dermatolog\u00eda Pedi\u00e1trica, Servicio de Dermatolog\u00eda, Hospital Jos\u00e9 Mar\u00eda Ramos Mej\u00eda y\u00a0 Hospital Alem\u00e1n, Ciudad Aut\u00f3noma de Buenos Aires, Rep\u00fablica Argentina.<\/li>\n<\/ol>\n
      \n
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