{"id":56789,"date":"2020-07-17T10:42:21","date_gmt":"2020-07-17T08:42:21","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=56789"},"modified":"2020-07-17T10:42:21","modified_gmt":"2020-07-17T08:42:21","slug":"sindrome-de-prader-willi","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/sindrome-de-prader-willi\/","title":{"rendered":"S\u00edndrome de Prader-Willi"},"content":{"rendered":"<p style=\"text-align: justify;\"><strong>S\u00edndrome de Prader-Willi<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Autora principal: Laura Palomar Gimeno<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Vol. XV; n\u00ba 14; 743<!--more--><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Prader-Willi Syndrome<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de recepci\u00f3n: 04\/06\/2020<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de aceptaci\u00f3n: 10\/07\/2020<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XV. N\u00famero 14 \u2013\u00a0 Segunda quincena de Julio de 2020 &#8211; P\u00e1gina inicial: Vol. XV; n\u00ba 14; 743<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Autores:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Laura Palomar Gimeno. Graduada en Enfermer\u00eda. Trabajo actual en: Laboratorio del Hospital Royo Villanova, Zaragoza, Espa\u00f1a.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Adri\u00e1n Palomar Gimeno. Graduado en Enfermer\u00eda. Trabajo actual en: Centro de Salud Seminario. Zaragoza, Espa\u00f1a.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Raquel Tur\u00f3n Monroy. Graduada en Enfermer\u00eda. Trabajo actual en: Urgencias del Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza, Espa\u00f1a.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>RESUMEN<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><u>Introducci\u00f3n.<\/u> El S\u00edndrome de Prader-Willi es una enfermedad rara causada por una alteraci\u00f3n gen\u00e9tica. Produce un cuadro cl\u00ednico muy complejo y muy diverso, encontr\u00e1ndose las funciones hipotal\u00e1micas alteradas. Este s\u00edndrome est\u00e1 originado por distintos mecanismos gen\u00e9ticos que provocan la ausencia o la inactivaci\u00f3n de genes paternos en la regi\u00f3n 15 q 11 q 13 del cromosoma 15. <u>Objetivo.<\/u> Conocer las principales caracter\u00edsticas del S\u00edndrome de Prader-Willis mediante la revisi\u00f3n bibliogr\u00e1fica de las manifestaciones cl\u00ednicas, el diagn\u00f3stico y el tratamiento. <u>Metodolog\u00eda.<\/u> Se ha llevado a cabo una revisi\u00f3n bibliogr\u00e1fica para actualizar y conocer las principales caracter\u00edsticas de este complejo s\u00edndrome. De esta manera, se han realizado una serie de b\u00fasquedas, de la evidencia cient\u00edfica actual, en diferentes bases de datos, organismos y asociaciones nacionales e internacionales. <u>Conclusiones.<\/u> Se debe realizar una intervenci\u00f3n integral y multidisciplinar en el que se aborden los aspectos biopsicosociales del afectado, para promover conductas y actividades en caminas a mejorar su calidad de vida, y evitar la comorbilidad asociada al SPW.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><em>PALABRAS CLAVE:<\/em> S\u00edndrome de Prader-Willi, enfermedad rara, manifestaciones cl\u00ednicas, diagn\u00f3stico, tratamiento.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>ABSTRACT<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><u>Introduction.<\/u> Prader-Willi Syndrome is a rare disease caused by a genetic disorder. It produces a very complex and diverse clinical profile, with altered hypothalamic functions. This syndrome is caused by different genetic mechanisms that a result in the absence or inactivation of parental genes in the region 15 q 11 q 13 of chromosome 15. <u>Objective.<\/u> Knowing the main characteristics of Prader-Willis Syndrome by reviewing the literature on clinical manifestations, diagnosis and treatment. <u>Methodology.<\/u> A bibliographic review has been carried out in order to update and learn about the main characteristics of this complex syndrome. In this way, a series of searches have been carried out, of the current scientific evidence, in different national and international databases, organisms and associations. <u>Conclusions.<\/u> A comprehensive and multidisciplinary intervention should be carried out to address the biopsychosocial aspects of the affected person, to promote behaviour and activities to improve their quality of life, and to avoid the comorbidity associated with PWS.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><em>KEY WORDS:<\/em> Prader-Willi Syndrome, rare disease, clinical manifestations, diagnosis, treatment.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>INTRODUCCI\u00d3N<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El <strong><em>S\u00edndrome de Prader-Willi <\/em><\/strong>es una enfermedad rara causada por una alteraci\u00f3n gen\u00e9tica. Produce un cuadro cl\u00ednico muy complejo y muy diverso, encontr\u00e1ndose las funciones hipotal\u00e1micas alteradas (1). Las manifestaciones presentes m\u00e1s frecuentemente son: hipoton\u00eda neonatal, talla baja, hiperfagia que conduce a la obesidad, retraso cognitivo, hipogonadismo, patrones de conducta alterados y rasgos faciales y corporales caracter\u00edsticos (dolicocefalia, ojos almendrados, pies y manos peque\u00f1as, boca peque\u00f1a con comisuras hacia abajo y labio superior fino) (2, 3).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00bfPor qu\u00e9 el S\u00edndrome de Prader Willi es considerado una <strong><em>enfermedad<\/em><\/strong> <strong><em>rara<\/em><\/strong>? Es la causa m\u00e1s frecuente de obesidad de origen gen\u00e9tico, pero el n\u00famero de casos, su prevalencia, es bajo, ya que aproximadamente afecta a 1 de cada 15.000 reci\u00e9n nacidos vivos. Se da por igual en ambos sexos y razas. El riesgo de herencia gen\u00e9tica se estima inferior al 0,1 % (1, 3, 4).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En el a\u00f1o 1956, los doctores suizos H. Willi, A. Prader y A. Labhart describieron por primera vez esta compleja enfermedad, y en el a\u00f1o 1981 se llevaron a cabo los primeros estudios del cromosoma 15, en los que se confirmaba, la alteraci\u00f3n de dichos genes (1, 4, 5).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Este s\u00edndrome est\u00e1 originado por distintos mecanismos gen\u00e9ticos que provocan la ausencia o la inactivaci\u00f3n de genes paternos en la regi\u00f3n 15 q 11 q 13 del cromosoma 15 (6). Se han descrito tres mecanismos gen\u00e9ticos para esta cromosomopat\u00eda:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Deleci\u00f3n paterna de la regi\u00f3n 15 q 11 q 13. Es el m\u00e1s frecuente. Est\u00e1 presente entre el 70 y 75 % de los casos, con un riesgo inferior al 1 % de recurrencia. Se produce la p\u00e9rdida de informaci\u00f3n gen\u00e9tica en el cromosoma 15 paterno, lo que origina un incorrecto funcionamiento celular. Todo esto, se debe a la ausencia de la regi\u00f3n 15 q 11 q 13, quedando el cromosoma incompleto.<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Disom\u00eda uniparental materna. Puede observarse en un 20-25 % de los afectados, con un riesgo de recurrencia inferior al 1 %. En este mecanismo, los dos cromosomas 15 pertenecen a la madre, sin aportar ninguno el padre durante el reparto en la divisi\u00f3n celular.<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Defecto de impronta o \u2018\u2018imprinting\u2019\u2019. Se observa en menor frecuencia, correspondiendo entre 1 y 5 % de los casos. Ocurre al recibir el cromosoma 15 paterno con impronta materna, es decir, los genes paternos est\u00e1n presentes, pero silenciados (5).<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los principales <strong><em>signos y s\u00edntomas<\/em><\/strong> son los siguientes:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Hipoton\u00eda neonatal, que mejora a partir de los 2-3 a\u00f1os de edad.<\/li>\n<li>Hiperfagia, impulsividad al comer y sin falta de saciedad.<\/li>\n<li>Obesidad.<\/li>\n<li>Hipogonadismo.<\/li>\n<li>Retraso cognitivo y sexual.<\/li>\n<li>Alteraciones conductuales y problemas psiqui\u00e1tricos.<\/li>\n<li>Alteraciones del sue\u00f1o.<\/li>\n<li>Alteraciones en los rasgos faciales y corporales, con baja talla (2, 7).<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">En las distintas <strong><em>etapas del desarrollo<\/em> <\/strong>del afectado, encontraremos las siguientes manifestaciones y cambios org\u00e1nicos y funcionales.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En el periodo fetal y neonatal:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Hipoton\u00eda (m\u00e1s destacada).<\/li>\n<li>Los movimientos fetales est\u00e1n disminuidos.<\/li>\n<li>Mayor n\u00famero de partos asistidos y\/o ces\u00e1reas. Presentaciones pod\u00e1licas.<\/li>\n<li>Llanto y reflejos d\u00e9biles.<\/li>\n<li>Dificultad en la succi\u00f3n. lento y escaso aumento ponderal. Pudiendo ser necesario soporte nutricional mediante, en la mayor\u00eda de los casos, una sonda nasog\u00e1strica.<\/li>\n<li>Criptorquidia y\/o hipoplasia genital.<\/li>\n<li>Mayor riesgo de displasia de cadera.<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Durante el periodo infantil, se ve un mejor tono muscular, pero, sin embargo, empiezan a hacerse visible el retraso cognitivo respecto al resto de ni\u00f1os, presentando gran dificultad en la expresi\u00f3n y la articulaci\u00f3n del lenguaje y retraso en el habla.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La ni\u00f1ez, es el momento en el que se manifiesta, con m\u00e1s intensidad, el aumento del apetito, hiperfagia, vi\u00e9ndose reflejado al presentar un peso muy superior al que corresponder\u00eda respecto a su edad y sexo.<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Si no se controla, puede dar lugar a una obesidad de tipo central.<\/li>\n<li>Dificultad para vomitar.<\/li>\n<li>Metabolismo lento, las funciones del hipot\u00e1lamo est\u00e1n alteradas.<\/li>\n<li>Niveles bajos de progest\u00e1genos, testosterona y estr\u00f3genos.<\/li>\n<li>Autolesiones y conductas compulsivas. Al presentar una gran tolerancia al dolor, pueden rascarse hasta producirse heridas.<\/li>\n<li>Problemas psicol\u00f3gicos y de comportamiento, as\u00ed como dificultad para gestionar sus emociones. Observamos en ellos: irritabilidad, humor l\u00e1bil, ataques de rabia o rabietas, testarudez, agresividad (puede ir dirigida para s\u00ed mismos o con los dem\u00e1s)\u2026, entre otras.<\/li>\n<li>Alteraciones del sue\u00f1o.<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">En adolescencia y edad adulta, muchos de los comportamientos anteriormente nombrados seguir\u00e1n acompa\u00f1\u00e1ndoles. Adem\u00e1s, podr\u00e1n incorporarse a ellos: osteoporosis, patolog\u00edas asociadas a la obesidad si no est\u00e1 controlada como son enfermedades cardiovasculares, y maduraci\u00f3n gonadal incompleta con signos de retraso puberal (1, 3, 4, 7).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El<strong><em> diagn\u00f3stico<\/em><\/strong> ha de ser lo m\u00e1s precoz posible, y no debe basarse exclusivamente en el cuadro cl\u00ednico que presente el afectado sino que debe ser confirmado a trav\u00e9s de pruebas gen\u00e9ticas (2, 8). Esto permitir\u00e1 conocer la evoluci\u00f3n de la enfermedad, y actuar previniendo, estimulando y tratando de forma espec\u00edfica los signos y s\u00edntomas que ya estuvieran presentes.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El diagn\u00f3stico que se basa en la cl\u00ednica fue desarrollado por Holm en el a\u00f1o 1993. En ella, se describen una serie de criterios (principales y secundarios), en las que se diagnostica seg\u00fan su edad: si son menores de 3 a\u00f1os, ser\u00e1 necesario alcanzar una puntuaci\u00f3n de 5, y si son mayores de 3 a\u00f1os, tendr\u00e1n que superar los 8 puntos.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los criterios principales son (cada criterio que cumpla el afectado nos aportar\u00e1 un valor de un punto):<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Hipoton\u00eda neonatal o infantil, y succi\u00f3n d\u00e9bil. Con la edad, podremos observar mejor\u00eda en el tono muscular del afectado.<\/li>\n<li>Problemas de alimentaci\u00f3n y por lo tanto en la ganancia de peso. Podr\u00e1 ser necesario soporte nutricional, generalmente a trav\u00e9s de una sonda nasog\u00e1strica.<\/li>\n<li>Entre los 12 meses y los 6 a\u00f1os, se produce un r\u00e1pido aumento de peso debido a la hiperfagia (obsesi\u00f3n por la comida). En caso de no intervenir con medidas nutricionales, podr\u00e1 aparecer obesidad central.<\/li>\n<li>Rasgos faciales caracter\u00edsticos: dolicocefalia, ojos almendrados, boca peque\u00f1a con comisuras hacia abajo y labio superior fino, entre otros.<\/li>\n<li>Hipogonadismo con hipoplasia genital.<\/li>\n<li>Signos de retraso puberal, maduraci\u00f3n gonadal incompleta o retrasada, infertilidad.<\/li>\n<li>Retraso global del desarrollo psicomotor.<\/li>\n<li>Retraso mental de ligero a moderado.<\/li>\n<li>Retraso en el aprendizaje.<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Por otro lado, los secundarios son (cada criterio que cumpla el afectado nos aportar\u00e1 un valor de medio punto):<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Actividad fetal disminuida o ausente. Llanto d\u00e9bil.<\/li>\n<li>Trastornos del comportamiento. Predominan las conductas obsesivo-compulsivas, las rabietas y la terquedad. Riesgo de autolesiones.<\/li>\n<li>Alteraciones del sue\u00f1o. Somnolencia diurna y apnea del sue\u00f1o.<\/li>\n<li>Talla baja respecto a su edad y sexo.<\/li>\n<li>Hipopigmentaci\u00f3n de la piel y el cabello<\/li>\n<li>Manos estrechas y\/o pies peque\u00f1os<\/li>\n<li>Problemas oculares como estrabismo y\/o miop\u00eda.<\/li>\n<li>Saliva espesa y viscosa.<\/li>\n<li>Dificultad en la articulaci\u00f3n y expresi\u00f3n del lenguaje (1, 4, 7).<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Existe otro s\u00edndrome, denominado de Angelman, que comparte las mismas alteraciones que el SPW pero de origen materno, por lo que ser\u00e1 importante un diagn\u00f3stico diferencial (4, 8).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La prueba gold standard de este complejo s\u00edndrome ser\u00e1 la metilaci\u00f3n de ADN. Consiste en el an\u00e1lisis de una muestra sangu\u00ednea. Con ella, se podr\u00e1 identificar el SPW, pero no conocer cu\u00e1l es la alteraci\u00f3n gen\u00e9tica presente, por lo que deber\u00e1 ser complementada con t\u00e9cnicas m\u00e1s espec\u00edficas como la hibridaci\u00f3n in situ por fluorescencia, tambi\u00e9n conocida con el acr\u00f3nimo FISH (6).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En cuanto al <strong><em>tratamiento<\/em><\/strong>, consistir\u00e1 en un conjunto de estrategias para resolver los problemas detectados en las principales esferas afectadas:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Tratamiento farmacol\u00f3gico. Se recomienda la administraci\u00f3n de hormona del crecimiento (GH o somatropina) antes de los tres a\u00f1os, dado que en ese rango de edad su eficacia es mejor. Proporciona una serie de beneficios como son disminuci\u00f3n de la grasa corporal, aumento de la masa muscular y de la densidad mineral \u00f3sea, y normalizaci\u00f3n de la estatura. Sin embargo, es una medida que ha de ser complementada junto a otras, y no sustituy\u00e9ndolas.<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Tratamiento nutricional. Ser\u00e1 necesario crear un ambiente saludable y controlado (en cuanto al acceso de m\u00e1s comida). Se supervisar\u00e1 y limitar\u00e1 la alimentaci\u00f3n en funci\u00f3n de las necesidades nutricionales que requiera el afectado. Adem\u00e1s, se instaurar\u00e1n h\u00e1bitos saludables, evitando el sedentarismo y animando al afectado a la realizaci\u00f3n de ejercicio f\u00edsico. De esta manera, reduciremos la adiposidad y mejoraremos el tono muscular.<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Tratamiento psicoconductual. Es una de las esferas m\u00e1s afectadas, y que si no es controlada precozmente, puede resultar en graves problemas psiqui\u00e1tricos en su edad adulta.<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Tratamiento quir\u00fargico. En alguna circunstancias puede ser necesario, pero en escasos casos. Por un lado se realizan cirug\u00edas bari\u00e1tricas (reduciendo el peso) y por otro, para solucionar el hipogonadismo y la hipoplasia genital (durante los primeros meses de vida).<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Todo ello se realizar\u00e1 desde un enfoque integral y multidisciplinar (participando diferentes especialistas) con el \u00fanico fin de mejorar la salud, el bienestar y la calidad de vida del afectado (4, 5, 9).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>OBJETIVO<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Conocer las principales caracter\u00edsticas del S\u00edndrome de Prader-Willis mediante la revisi\u00f3n bibliogr\u00e1fica de las manifestaciones cl\u00ednicas, el diagn\u00f3stico y el tratamiento.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>METODOLOG\u00cdA<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se ha llevado a cabo una revisi\u00f3n bibliogr\u00e1fica del tema para actualizar y conocer las principales caracter\u00edsticas de este complejo s\u00edndrome. De esta manera, se han realizado una serie de b\u00fasquedas, de la evidencia cient\u00edfica actual, en diferentes bases de datos, organismos y asociaciones nacionales e internacionales.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los buscadores que hemos consultado, son los siguientes: dialnet plus, scielo, google acad\u00e9mico, Asociaci\u00f3n Espa\u00f1ola de Pediatr\u00eda (AEP), Asociaci\u00f3n Espa\u00f1ola de Prader Willi (AESPW), Sociedad Espa\u00f1ola de Endocrinolog\u00eda Pedi\u00e1trica (SEEP), Sociedad Espa\u00f1ola de Pediatr\u00eda Extrahospitalaria y Atenci\u00f3n Primaria (SEPEAP) y Federaci\u00f3n Espa\u00f1ola de Enfermedades Raras (FEDER).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los criterios que hemos utilizado, para obtener los resultados obtenidos, son los descritos a continuaci\u00f3n: los idiomas son espa\u00f1ol y\/o ingl\u00e9s, el operador booleano AND y los a\u00f1os comprendidos entre 2010 y 2020.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>CONCLUSIONES<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El S\u00edndrome de Prader Willi tiene una prevalencia baja, pese a ello, podemos encontrarlo en cualquier parte del mundo. Es importante conocer sus principales manifestaciones cl\u00ednicas y sus complicaciones, y de esta manera, poder tratar a los afectados de la manera m\u00e1s humana y adecuada a sus necesidades.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Ser\u00e1 necesario realizar la prueba de metilaci\u00f3n de ADN para la confirmaci\u00f3n del diagn\u00f3stico cl\u00ednico del SPW. Sin embargo, para proporcionar un pron\u00f3stico y consejo gen\u00e9tico adecuado se requerir\u00e1n otras t\u00e9cnicas espec\u00edficas para la identificaci\u00f3n del mecanismo que lo origina.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se debe realizar una intervenci\u00f3n integral y multidisciplinar en el que se aborden los aspectos biopsicosociales del afectado, para promover conductas y actividades en caminas a mejorar su calidad de vida, y evitar la comorbilidad asociada al SPW.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>BIBLIOGRAF\u00cdA<\/strong><\/p>\n<ol style=\"text-align: justify;\">\n<li>Enfermedades raras: S\u00edndrome de Prader-Willi. Rev Int apoyo a la inclusi\u00f3n, Logop Soc y Multicult. 2015; 1 (3): 69 &#8211; 78.<\/li>\n<\/ol>\n<p style=\"text-align: justify;\">\n<ol style=\"text-align: justify;\" start=\"2\">\n<li>Yturriaga R. S\u00edndrome de Prader-Willi. Rev Esp Endocrinol Pediatr. 2010; 1 (suppl).<\/li>\n<\/ol>\n<p style=\"text-align: justify;\">\n<ol style=\"text-align: justify;\" start=\"3\">\n<li>Cano del \u00c1guila G, Ortiz Movilla R, Iglesias Escalera G, Mart\u00ednez Bad\u00e1s I. S\u00edndrome de Prader-Willi: diagn\u00f3stico en el periodo neonatal. Rev Pediatr Aten Primaria. 2017; 19: 151 &#8211; 156.<\/li>\n<\/ol>\n<p style=\"text-align: justify;\">\n<ol style=\"text-align: justify;\" start=\"4\">\n<li>Borges Cauich R, Dzul Hern\u00e1ndez J, Rodr\u00edguez Huchim M, P\u00e9rez Correa G, M\u00e9ndez Dom\u00ednguez N, Encalada-Salazar DJ. Manifestaciones cl\u00ednicas asociadas al s\u00edndrome de Prader-Willi: Revisi\u00f3n Descriptiva. Rev Biomed. 2019; 30 (1).<\/li>\n<\/ol>\n<p style=\"text-align: justify;\">\n<ol style=\"text-align: justify;\" start=\"5\">\n<li>Mart\u00ednez Franco DS, La Rosa EB De, Bilbao Ram\u00edrez JL. Interdisciplinary intervention in a patient diagnosed with Prader-Willi syndrome. Rev Cubana Pediatr. 2019; 91 (2): e538.<\/li>\n<\/ol>\n<p style=\"text-align: justify;\">\n<ol style=\"text-align: justify;\" start=\"6\">\n<li>Asociaci\u00f3n Espa\u00f1ola de Pediatr\u00eda. S\u00edndrome de Prader-Willi. Protocolo diagn\u00f3stico y consejo gen\u00e9tico. Protoc diagn ter pediatr. 2010; 1: 64 &#8211; 70.<\/li>\n<\/ol>\n<p style=\"text-align: justify;\">\n<ol style=\"text-align: justify;\" start=\"7\">\n<li>Mourelo \u00c1lvarez E, Ruiz Ortega M, Sandonis Ruiz LM, Sainz Lobato I, San Mill\u00e1n De Clasc\u00e1 I. Gu\u00eda de actuaci\u00f3n en el S\u00edndrome Prader-Willi. Gu\u00eda dirigida a personal sanitario para el adecuado conocimiento y manejo de una enfermedad poco frecuente llamada S\u00edndrome Prader-Willi. Osakidetza. 2017.<\/li>\n<\/ol>\n<p style=\"text-align: justify;\">\n<ol style=\"text-align: justify;\" start=\"8\">\n<li>Royo P\u00e9rez D, Monge Galindo L, L\u00f3pez Pis\u00f3n J, P\u00e9rez Delgado R, Lafuente Hidalgo M, Pe\u00f1a Segura JL, et al. S\u00edndromes de Prader-Willi y de Angelman. Experiencia de 21 a\u00f1os. An Pediatr (Barc). 2012; 77 (3): 151 &#8211; 157.<\/li>\n<\/ol>\n<p style=\"text-align: justify;\">\n<ol start=\"9\">\n<li style=\"text-align: justify;\">Guill\u00e9n D, Alm\u00e1nzar R, Mena Canto R. Uso de hormona del crecimiento en el S\u00edndrome de Prader-Willi. Ciencia y salud. 2017; 1 (1): 27 &#8211; 31.<\/li>\n<\/ol>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>S\u00edndrome de Prader-Willi Autora principal: Laura Palomar Gimeno Vol. XV; n\u00ba 14; 743<\/p>\n","protected":false},"author":2,"featured_media":0,"comment_status":"open","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"footnotes":""},"categories":[83,184],"tags":[289,10470,4109,4310,2692],"class_list":["post-56789","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-enfermeria","category-pediatria-neonatologia","tag-diagnostico","tag-enfermedad-rara","tag-manifestaciones-clinicas","tag-sindrome-de-prader-willi","tag-tratamiento","no-featured-image-padding"],"acf":[],"yoast_head":"<!-- This site is optimized with the Yoast SEO plugin v26.6 - https:\/\/yoast.com\/wordpress\/plugins\/seo\/ -->\n<title>S\u00edndrome de Prader-Willi<\/title>\n<meta name=\"description\" content=\"S\u00edndrome de Prader-Willi Autora principal: Laura Palomar Gimeno Vol. XV; 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