{"id":56839,"date":"2020-07-22T10:18:03","date_gmt":"2020-07-22T08:18:03","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=56839"},"modified":"2020-07-22T10:18:03","modified_gmt":"2020-07-22T08:18:03","slug":"sindrome-de-cushing-en-pediatria-lo-mas-frecuente-siempre-es-lo-mas-frecuente","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/sindrome-de-cushing-en-pediatria-lo-mas-frecuente-siempre-es-lo-mas-frecuente\/","title":{"rendered":"S\u00edndrome de Cushing en pediatr\u00eda: lo m\u00e1s frecuente siempre es lo m\u00e1s frecuente"},"content":{"rendered":"

S\u00edndrome de Cushing en pediatr\u00eda: lo m\u00e1s frecuente siempre es lo m\u00e1s frecuente<\/strong><\/p>\n

Autora principal: Beatriz Romera Santa B\u00e1rbara<\/p>\n

Vol. XV; n\u00ba 14; 726<\/p>\n

Cushing’s syndrome in pediatrics: the most frequent is always the most frequent<\/strong><\/p>\n

Fecha de recepci\u00f3n: 16\/06\/2020<\/p>\n

Fecha de aceptaci\u00f3n: 15\/07\/2020<\/p>\n

Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XV. N\u00famero 14 \u2013\u00a0 Segunda quincena de Julio de 2020 – P\u00e1gina inicial: Vol. XV; n\u00ba 14; 726<\/p>\n

Autores: <\/u><\/p>\n

-Beatriz Romera Santa B\u00e1rbara.<\/p>\n

Facultativo Especialista de \u00e1rea de pediatr\u00eda en Hospital Ernest Lluch. (Calatayud, Zaragoza, Espa\u00f1a).<\/p>\n

-Carlos Jim\u00e9nez Lucas<\/p>\n

Resumen: <\/u><\/p>\n

El s\u00edndrome de Cushing es una patolog\u00eda endocrinol\u00f3gica rara en pediatr\u00eda, producida por un aumento en la producci\u00f3n de cortisol, que a su vez puede ser de causa hipofisaria o de causa suprarrenal. Pero la causa m\u00e1s frecuente en pediatr\u00eda es iatrog\u00e9nica por administraci\u00f3n de una dosis excesiva de corticoides, que puede darse por v\u00eda oral o por otras v\u00edas (t\u00f3pica, inhalatoria, ocular\u2026) de forma prolongada.<\/p>\n

Este es el caso de nuestra paciente de 4 a\u00f1os en tratamiento con corticoide inhalado por S\u00edndrome de Apnea Obstructiva del Sue\u00f1o. La cl\u00ednica mejor\u00f3 al ceder la administraci\u00f3n de los mismos.<\/p>\n

Aun as\u00ed, es necesario completar estudio para descartar posibles causas org\u00e1nicas de dicha patolog\u00eda.<\/p>\n

Palabras clave<\/u>: s\u00edndrome de Cushing, corticoides, iatrogenia.<\/p>\n

Abstract<\/u><\/p>\n

Cushing’s syndrome is a rare endocrinological pathology in pediatrics, produced by an increase in the production of cortisol, which in turn can be of a pituitary or adrenal cause. But the most frequent cause in pediatrics is iatrogenic by administration of an excessive dose of corticosteroids, which can be given orally or by other routes (topical, inhalation, ocular …) for a long time.<\/p>\n

This is the case of our 4-year-old patient on corticosteroid inhaled treatment, for Obstructive Sleep Apnea Syndrome. The clinic improved upon giving up their administration.<\/p>\n

Even so, it is necessary to complete a study to rule out possible organic causes of this pathology.<\/p>\n

Keywords<\/u>: Cushing’s syndrome, corticosteroids, iatrogenesis<\/p>\n

Caso cl\u00ednico<\/u><\/p>\n

Ni\u00f1a de 4 a\u00f1os en seguimiento por obesidad desde 1 a\u00f1o, con buena respuesta a tratamiento diet\u00e9tico. En seguimiento tambi\u00e9n por otorrinolaringolog\u00eda por hipertrofia adenoidea, y diagnosticada de SAOS pendiente de intervenci\u00f3n. Valorada en dicha consulta pautan tratamiento con dexametasona\/tobramicina gotas t\u00f3picas nasales 3 veces al d\u00eda en los \u00faltimos 3 meses.<\/p>\n

La madre comenta que desde hace 2 meses ha aumentado mucho de peso a pesar de realizar una dieta equilibrada, y que presenta facies redondeada y estr\u00edas rojo vinosas en abdomen y en piernas. Remitida por su pediatra a urgencias para descartar s\u00edndrome de Cushing.<\/p>\n

A la exploraci\u00f3n en urgencias llama la atenci\u00f3n la obesidad troncular, facies redondeada, joroba cervical y estr\u00edas rojo vinosas en piernas y abdomen. El peso se encuentra +6.21 sds, y el IMC en +9.54 sds para su edad y sexo. Estadio puberal tanner I.\u00a0 Se extraen anal\u00edticas obteni\u00e9ndose ACTH en el l\u00edmite alto de la normalidad ACTH: 64,11pg\/ml. (7,2-63.3), IGF-1 174 ng\/ml (normal), P\u00e9tido C 3,83 ng\/ml (normal) Dehidroepiandrosterona-S 3,45 mcg\/dl (normal). Cortisol tarde 3.69 mcg\/dl (normal) cortisol \u00a0en orina de 24h < 8 microgr\/L (normal).<\/p>\n

Rehistoriando a la madre de la paciente, se calcula la dosis de dexametasona t\u00f3pica que se le ha administrado y equivale a 0.05 mgr\/kg\/d\u00eda de dexametasona \u00f3 0.3 mgr\/kg\/d\u00eda de prednisona durante 2 meses. Adem\u00e1s la semana previa hab\u00eda tomado prednisona a 1 mgr\/kg\/d\u00eda durante 5 d\u00edas por un cuadro de bronquitis, momento en el cual refiere la madre que hab\u00eda empeorado todav\u00eda m\u00e1s la cl\u00ednica.<\/p>\n

Tambi\u00e9n se realiz\u00f3 una ecograf\u00eda abdominal, observ\u00e1ndose gl\u00e1ndulas suprarrenales de aspecto normal.<\/p>\n

Tras los estudios ecogr\u00e1ficos y anal\u00edticos y con la historia completa, se llega a la conclusi\u00f3n de que la causa del s\u00edndrome de Cushing es iatrog\u00e9nica por el tratamiento corticoideo t\u00f3pico nasal.<\/p>\n

Mejor\u00eda clara de la cl\u00ednica tras la retirada de dicho tratamiento.<\/p>\n

Discusi\u00f3n<\/u><\/p>\n

El s\u00edndrome de Cushing es una patolog\u00eda endocrinol\u00f3gica debida a niveles de cortisol anormalmente altos en sangre. Es poco frecuente en ni\u00f1os y adolescentes. S\u00f3lo el 10% de los casos son diagnosticados en estas edades.<\/p>\n

La causa m\u00e1s frecuente se debe a iatrogenia, por administraci\u00f3n ex\u00f3gena de corticoides.<\/p>\n

En cuanto al s\u00edndrome de Cushing end\u00f3geno, la causa m\u00e1s frecuente en mayores de 7a\u00f1os es la enfermedad de Cushing dependiente de ACTH (85%); el corticotropinoma es el segundo adenoma hipofisario m\u00e1s frecuente en ni\u00f1os. En el 90% de los casos se trata de microadenomas. Un 20% de los casos de enfermedad de Cushing dependiente de ACTH se producen por secreci\u00f3n de ACTH ect\u00f3pica.<\/p>\n

Respecto a aquellos casos ACTH-independientes, habr\u00eda que estudiar la presencia de lesi\u00f3n adrenal unilateral (adenoma\/carcinoma) o bilateral (hiperplasia adrenal macro o micronodular), especialmente en menores de 5 a\u00f1os.<\/p>\n

El uso de corticoides a dosis altas (> 20 mg\/m2\/d\u00eda de prednisona) y de forma mantenida debido a determinadas patolog\u00edas, conlleva la aparici\u00f3n cl\u00ednica de un hipercortisolismo. Puede aparecer aunque la administraci\u00f3n sea inhalatoria, ocular, cut\u00e1nea, oral\u2026 y existe cierta predisposici\u00f3n individual a desarrollarlo.<\/p>\n

El cuadro cl\u00ednico t\u00edpico se caracteriza por obesidad troncular, facies de luna llena, mejillas rubicundas, boca de carpa y cuello de b\u00fafalo. Pueden aparecer estr\u00edas rojo vinosas de localizaci\u00f3n fundamentalmente abdominal, aunque tambi\u00e9n pueden aparecer en flancos, cintura, nalgas, mamas y brazos, y que se producen por la p\u00e9rdida de<\/p>\n

tejido celular subcut\u00e1neo. El exceso de glucocorticoides provoca atrofia cut\u00e1nea,<\/p>\n

d\u00e1ndole a la piel un aspecto de papel de fumar lo que conduce a equimosis y<\/p>\n

hematomas en las zonas de apoyo como codos, con peque\u00f1os traumatismos; en<\/p>\n

la cara aparece el eritema facial y pueden aparecer lesiones papulares Tambi\u00e9n produce retraso de crecimiento y puberal, y osteopenia que puede favorecer la aparici\u00f3n de fracturas.<\/p>\n

Otros efectos del exceso de corticoides son el hirsurtismo, la hipertensi\u00f3n y la hiperpigmentaci\u00f3n cut\u00e1nea en determinadas regiones.<\/p>\n

Para la orientaci\u00f3n diagnostica debe preguntarse sobre ingesta de medicaci\u00f3n, pero tambi\u00e9n debe estudiarse el eje hipot\u00e1lamo-hipofisario de CRH-ACTH-cortisol.<\/p>\n

En los casos de S\u00edndrome de Cushing aparece una secreci\u00f3n excesiva de cortisol y una alteraci\u00f3n del mecanismo de retrocontrol que regula el eje hipot\u00e1lamo- hipofisario.<\/p>\n

El cortisol libre urinario (CLU) (varias determinaciones, de 3 a 4), se considera el test<\/p>\n

diagn\u00f3stico de hiperfunci\u00f3n adrenal m\u00e1s sensible y espec\u00edfico, establece una clara diferencia entre la obesidad y el S\u00edndrome de Cushing. En ni\u00f1os, valores en el l\u00edmite alto de la normalidad ser\u00edan 70-80 \u03bcg\/m2\/dia. Un cortisol libre urinario > 250\u03bcg -300\u03bcg \/ 24 h en ausencia de estr\u00e9s es, en la pr\u00e1ctica, diagn\u00f3stico de Sindrome de Cushing.<\/p>\n

Los valores de cortisol plasm\u00e1tico normales por la ma\u00f1ana var\u00edan entre 5- 25 \u03bcg\/dl<\/p>\n

y descienden a menos del 50% por la noche (sobre las 23-24 horas). La p\u00e9rdida de la variaci\u00f3n diurna tambi\u00e9n suele ocurrir en el s\u00edndrome de Cushing, aunque no es v\u00e1lido en ni\u00f1os de menos de 3 a\u00f1os.<\/p>\n

Una vez confirmado el s\u00edndrome de Cushing es necesario hacer el diagn\u00f3stico<\/p>\n

etiol\u00f3gico diferenciando la hiperfunci\u00f3n adrenal independiente de la ACTH, y la dependiente de ACTH hipofisaria (enfermedad de Cushing) o ect\u00f3pica.<\/p>\n

Valores basales de ACTH <5pg\/ml son diagn\u00f3sticos de S\u00edndrome de Cushing independiente de ACTH.<\/p>\n

En cuanto a las t\u00e9cnicas de imagen, las m\u00e1s utilizadas ser\u00edan:<\/p>\n