{"id":57078,"date":"2020-08-11T10:15:09","date_gmt":"2020-08-11T08:15:09","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=57078"},"modified":"2020-08-11T10:16:14","modified_gmt":"2020-08-11T08:16:14","slug":"revision-de-enfermedad-de-kawasaki-en-poblacion-pediatrica","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/revision-de-enfermedad-de-kawasaki-en-poblacion-pediatrica\/","title":{"rendered":"Revisi\u00f3n de enfermedad de Kawasaki en Poblaci\u00f3n Pedi\u00e1trica"},"content":{"rendered":"

Revisi\u00f3n de enfermedad de Kawasaki en Poblaci\u00f3n Pedi\u00e1trica<\/strong><\/p>\n

Autora principal: Dra. Joselyn Vald\u00e9s Esquivel<\/p>\n

Vol. XV; n\u00ba 15; 774<\/p>\n

Kawasaki Disease in Pediatric Population Review<\/strong><\/p>\n

Fecha de recepci\u00f3n: 14\/07\/2020<\/p>\n

Fecha de aceptaci\u00f3n: 29\/07\/2020<\/p>\n

Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XV. N\u00famero 15 \u2013\u00a0 Primera quincena de Agosto de 2020 – P\u00e1gina inicial: Vol. XV; n\u00ba 15; 774<\/p>\n

Autores:
\n<\/strong><\/p>\n

1<\/sup>Dra. Joselyn Vald\u00e9s Esquivel<\/p>\n

Investigadora independiente, Cartago, Costa Rica<\/p>\n

2<\/sup>Dra. Pamela Valverde Madriz<\/p>\n

Investigadora independiente, San Jos\u00e9, Costa Rica<\/p>\n

3<\/sup>Dra. Dallana Fern\u00e1ndez Paniagua<\/p>\n

Investigadora independiente, Alajuela, Costa Rica<\/p>\n

4<\/sup>Dra. Melany V\u00e1squez Sol\u00eds<\/p>\n

Investigadora independiente, San Jos\u00e9, Costa Rica<\/p>\n

5<\/sup>Dr. Marco Carballo Badilla<\/p>\n

Investigador independiente, San Jos\u00e9, Costa Rica<\/p>\n

1<\/sup>M\u00e9dico general, graduada de Universidad de Ciencias M\u00e9dicas (UCIMED), San Jos\u00e9, Costa Rica, m\u00e9dico investigadora independiente<\/p>\n

2<\/sup>M\u00e9dico general, graduada de Universidad de Ciencias M\u00e9dicas (UCIMED), San Jos\u00e9, Costa Rica, m\u00e9dico investigadora independiente<\/p>\n

3<\/sup>M\u00e9dico general, graduada de Universidad de Ciencias M\u00e9dicas (UCIMED), San Jos\u00e9, Costa Rica, m\u00e9dico investigadora independiente<\/p>\n

4<\/sup>M\u00e9dico general, graduada de Universidad de Ciencias M\u00e9dicas (UCIMED), Heredia, Costa Rica, m\u00e9dico investigadora independiente<\/p>\n

5<\/sup>M\u00e9dico general, graduado de Universidad de Costa Rica (UCR), San Jos\u00e9, Costa Rica, m\u00e9dico investigador independiente<\/p>\n

Resumen:<\/strong> La enfermedad de Kawasaki (EK), es una vasculitis sist\u00e9mica de vasos de peque\u00f1o y mediano calibre, de causa desconocida. Se sugiere un desencadenante infeccioso como activador de la inmunidad. La incidencia es mayor en la poblaci\u00f3n Japonesa. Se manifiesta como una enfermedad febril, con afectaci\u00f3n mucocut\u00e1nea y afectaci\u00f3n caracter\u00edstica en ojos y extremidades distales. Su diagnostico se realiza a trav\u00e9s de criterios cl\u00ednicos; sin embargo puede presentarse de forma at\u00edpica y no cumplir con las caracter\u00edsticas diagnosticas por lo que es importante conocer los par\u00e1metros que podr\u00edan apoyar el diagnostico de la enferemedad. La\u00a0\u00a0EK presenta predilecci\u00f3n por las arterias coronarias. Existen tres fases de la enfermedad: aguda, subaguda y convalescencia. El tratamiento en la fase aguda es fundamental para disminuir la incidencia de aneurismas coronarios.<\/p>\n

Palabras Clave: vasculitis aguda, aneurisma, aspirina, exantema<\/p>\n

Abstract:<\/strong> Kawasaki disease (KD) is a systemic vasculitis of small and medium-caliber vessels of unknown cause. An infectious trigger is suggested as an activator of immunity. The incidence is higher in the Japanese population. It manifests as a feverish disease, with mucocutaneous involvement and characteristic involvement in the eyes and distal extremities. Its diagnosis is made through clinical criteria; however, it may appear atypically and not meet the diagnostic characteristics, so it is important to know the parameters that could support the diagnosis of the reference. EK has a predilection for coronary arteries. There are three phases of the disease: acute, subacute, and convalescent. Treatment in the acute phase is essential to decrease the incidence of coronary aneurysms.<\/p>\n

Key words: acute vasculitis, aneurysm, aspirin, exanthema<\/p>\n

Introducci\u00f3n<\/strong><\/p>\n

La enfermedad de Kawasaki (EK) es la segunda vasculitis m\u00e1s frecuente en la infancia despu\u00e9s de la purpura de Henoch-Sch\u00f6nlein-shonlein (1). Fue descrita en 1967 por el pediatra japon\u00e9s Tomisaku Kawasaki (2). La etiolog\u00eda contin\u00faa siendo un enigma (3). Inicialmente se pensaba que era una enfermedad febril autolimitada y benigna con afectaci\u00f3n mucocut\u00e1nea (4). Actualmente, se sabe que es una vasculitis aguda sist\u00e9mica de peque\u00f1os y medianos vasos con predilecci\u00f3n por las arterias coronarias, lo que puede condicionar isquemia mioc\u00e1rdica, falla cardiaca o muerte s\u00fabita en ni\u00f1os que sufrieron la enfermedad (2,5). En pa\u00edses industrializados como Estados Unidos y Jap\u00f3n se considera la primera causa de cardiopat\u00eda adquirida en ni\u00f1os, sobrepasando a la fiebre reum\u00e1tica (5). El riesgo de aneurisma coronario se reduce en un 5% con el uso de inmunoglobulina intravenosa (IGIV), por lo cual est\u00e1 indicada en todos los casos de EK (1).<\/p>\n

Metodolog\u00eda<\/strong><\/p>\n

Para la elaboraci\u00f3n de esta revisi\u00f3n bibliogr\u00e1fica, se realiz\u00f3 una b\u00fasqueda de art\u00edculos con los t\u00e9rminos: \u201cEnfermedad de Kawasaki\u201d,\u201d manejo de la Enfermedad de Kawasaki\u201d y \u201cfisiopatolog\u00eda de la Enfermedad de Kawasaki\u201d. Tanto en ingl\u00e9s como en espa\u00f1ol, se utiliz\u00f3 bases de datos tales como MedLine, PubMed, Ebsco; y buscadores en l\u00ednea como Google Acad\u00e9mico. Posteriormente se seleccionaron art\u00edculos con contenido general sobre la patolog\u00eda, y se excluyeron los de contenido espec\u00edfico en poblaci\u00f3n adulta ya que la intenci\u00f3n de la revisi\u00f3n es indagar en conceptos b\u00e1sicos y tratamientos m\u00e1s utilizados con eficacia comprobada en la poblaci\u00f3n pedi\u00e1trica. Adem\u00e1s, se filtr\u00f3 la b\u00fasqueda con el fin de obtener art\u00edculos menores a cinco a\u00f1os de antig\u00fcedad. No se realizaron restricciones respecto al tipo de estudios.<\/p>\n

Epidemiolog\u00eda<\/strong><\/p>\n

Aunque la EK se ha documentado en todos los continentes y grupos \u00e9tnicos, la incidencia varia entre poblaciones. Jap\u00f3n es el pa\u00eds de mayor incidencia, con 265 casos por cada 100.000 ni\u00f1os menores de cinco a\u00f1os (3). En Latinoam\u00e9rica se reportan unos 11 casos anuales por cada 100 000 menores de cinco a\u00f1os (2). La alta incidencia de EK en la poblaci\u00f3n asi\u00e1tica se mantiene en ni\u00f1os que nacen y viven en pa\u00edses con baja incidencia de la enfermedad, lo que sustenta un componente gen\u00e9tico importante (4). Los hermanos de pacientes con EK tienen diez veces m\u00e1s riesgo de desarrollar la enfermedad que la poblaci\u00f3n general (1). El 80% de los casos ocurre en menores de cinco a\u00f1os de edad (5), aunque puede darse en adolescentes y adultos. La presentaci\u00f3n de la enfermedad a temprana edad sugiere que puede estar ligada a inmadurez del sistema inmune (6). En varios estudios se ha visto que la incidencia es ligeramente mayor en hombres, que en mujeres (7).<\/p>\n

Etiolog\u00eda y Patogenia <\/strong><\/p>\n

A pesar de m\u00e1s de cinco d\u00e9cadas de investigaci\u00f3n, la causa de EK contin\u00faa desconocida. La comprensi\u00f3n actual de la activaci\u00f3n inmune sugiere una respuesta a un ant\u00edgeno cl\u00e1sico, que es protector contra la exposici\u00f3n futura en la mayor\u00eda de los pacientes (8). La hip\u00f3tesis de un mecanismo infeccioso es la m\u00e1s reconocida, esta propone una activaci\u00f3n del sistema inmune de ni\u00f1os susceptibles debido a un detonate infeccioso (viral o bacteriano). Robert P. Sundel, MD. La primera raz\u00f3n que apoya esta hip\u00f3tesis son los hallazgos cl\u00ednicos de la enfermedad, la inyecci\u00f3n conjuntival, el eritema oral y far\u00edngeo, la adenopat\u00eda cervical y erupci\u00f3n cut\u00e1nea que asemejan a los de otras infecciones pedi\u00e1tricas adquiridas por v\u00eda respiratoria. Adem\u00e1s, la distribuci\u00f3n estacional en invierno y primavera que coincide con los picos para los agentes infecciosos m\u00e1s comunes podr\u00eda sugerir esta etiolog\u00eda (4). Del mismo modo, las manifestaciones cl\u00ednicas autolimitadas junto a la naturaleza generalmente no recurrente de la enfermedad febril son altamente sugestivas de una infecci\u00f3n, y no de un proceso autoinmune (8). El fracaso de los pacientes con EK para responder a la terapia con antibi\u00f3ticos, argumenta en contra de la etiolog\u00eda bacteriana. Sin embargo, hay similitudes con las patolog\u00edas mediadas por toxinas como fiebre escarlatina y s\u00edndrome de shock t\u00f3xico (4,9).<\/p>\n

No se conoce el mecanismo de activaci\u00f3n inmune en la enfermedad; algunos investigadores creen que un s\u00faper ant\u00edgeno bacteriano lleva a la estimulacion masiva de linfocitos T, con la consiguiente activaci\u00f3n del sistema inmune. Otros sugieren que es una respuesta monoclonal por IgA, m\u00e1s que una respuesta policlonal (9). La respuesta inmune parece estar influenciada por determinantes gen\u00e9ticos que dan respuestas diversas dependiendo del hu\u00e9sped a uno o m\u00e1s ant\u00edgenos convencionales. Por lo cual, el asalto inmunol\u00f3gico enfocado en las arterias coronarias sigue siendo un misterio (10).<\/p>\n

Clinica y Diagn\u00f3stico <\/strong><\/p>\n

La fiebre es probablemente la manifestaci\u00f3n mas consistente y refleja el aumento en el nivel de citoquinas inflamatorias como factor de necrosis tumoral alfa (FNTa) e interleucina 1(IL-1), que adem\u00e1s median la inflamaci\u00f3n vascular. La fiebre suele ser alta y no responde a antipireticos. Resuelve en 48h en el 90% de los casos de pacientes luego de iniciado el tratamiento con IGIV (11). El dato cl\u00ednico m\u00e1s frecuente, despu\u00e9s de la fiebre es la hipertermia conjuntival no purulenta (5). No existen pruebas confirmatorias para el diagn\u00f3stico de la EK, por lo que el diagnostico es cl\u00ednico. Si no se trata la enfermedad febril dura de 10-14 d\u00edas (9).<\/p>\n

Criterios diagn\u00f3sticos de la Academia Americana de Pediatr\u00eda, 2004 para Enfermedad de Kawasaki cl\u00e1sica <\/strong>(12)<\/strong>.<\/strong><\/p>\n