{"id":57146,"date":"2020-08-13T09:49:38","date_gmt":"2020-08-13T07:49:38","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=57146"},"modified":"2020-08-13T10:01:17","modified_gmt":"2020-08-13T08:01:17","slug":"manejo-anestesico-del-paciente-con-sindrome-de-cimitarra-en-cirugia-no-cardiaca","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/manejo-anestesico-del-paciente-con-sindrome-de-cimitarra-en-cirugia-no-cardiaca\/","title":{"rendered":"Manejo anest\u00e9sico del paciente con s\u00edndrome de cimitarra en cirug\u00eda no cardiaca"},"content":{"rendered":"

Manejo anest\u00e9sico del paciente con s\u00edndrome de cimitarra en cirug\u00eda no cardiaca<\/strong><\/p>\n

Autora principal: MD. M\u00f3nica Urriola Mart\u00ednez<\/p>\n

Vol. XV; n\u00ba 15; 755<\/p>\n

Anaesthetic management of the patient with scimitar syndrome in non-cardiac surgery<\/strong><\/p>\n

Fecha de recepci\u00f3n: 17\/07\/2020<\/p>\n

Fecha de aceptaci\u00f3n: 31\/07\/2020<\/p>\n

Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XV. N\u00famero 15 \u2013\u00a0 Primera quincena de Agosto de 2020 – P\u00e1gina inicial: Vol. XV; n\u00ba 15; 755<\/p>\n

ARTICULO DE REVISION<\/strong><\/p>\n

AUTORES:<\/strong><\/p>\n

    \n
  1. M\u00f3nica Urriola Mart\u00ednez1 <\/sup><\/strong><\/li>\n<\/ol>\n

    1<\/sup>Anestesi\u00f3logo Cardiovascular Pedi\u00e1trico. Pr\u00e1ctica privada. Ciudad de M\u00e9xico, M\u00e9xico<\/p>\n

      \n
    1. Samuel Calzada Mart\u00ednez2<\/sup><\/strong><\/li>\n<\/ol>\n

      2 <\/sup>Anestesi\u00f3logo Pediatra\/Alerg\u00f3logo Pediatra. Staff Corporativo Hospital Sat\u00e9lite. Estado de M\u00e9xico, M\u00e9xico<\/p>\n

        \n
      1. Jos\u00e9 V\u00edctor Esquivel Gonz\u00e1lez3<\/sup> <\/strong><\/li>\n<\/ol>\n

        3<\/sup>Anestesi\u00f3logo. Staff Corporativo Hospital Sat\u00e9lite. Estado de M\u00e9xico, M\u00e9xico<\/p>\n

          \n
        1. Juan Antonio P\u00e9rez Rodr\u00edguez4<\/sup><\/strong><\/li>\n<\/ol>\n

          4<\/sup> Radi\u00f3logo Intervencionista. Corporativo Hospital Sat\u00e9lite. Estado de M\u00e9xico, M\u00e9xico<\/p>\n

          RESUMEN\u00a0 <\/strong><\/p>\n

          El s\u00edndrome de cimitarra es una rara cardiopat\u00eda cong\u00e9nita, con incidencia de 1-2 por 100 000 nacidos vivos; puede incluir hipoplasia de arteria pulmonar derecha, arterias colaterales aortopulmonares con cortocircuito de izquierda a derecha, dextroposici\u00f3n del coraz\u00f3n, secuestro broncopulmonar con agenesia de bronquio derecho superior o medio, e hipoplasia del pulm\u00f3n derecho.<\/p>\n

          La forma de presentaci\u00f3n es variable, desde paciente asintom\u00e1tico, hasta insuficiencia card\u00edaca; sin embargo, los s\u00edntomas m\u00e1s comunes son: retardo en el crecimiento, disnea, cianosis, y neumon\u00eda recurrente. Dada la gran variedad de s\u00edntomas, y baja incidencia, el diagn\u00f3stico puede ser dif\u00edcil, y en oportunidades, pasa desapercibido.<\/p>\n

          La atenci\u00f3n del paciente pedi\u00e1trico suele ser un reto, y si est\u00e1 programado para cirug\u00eda de emergencia, es a\u00fan mayor, fundamentalmente por el poco tiempo disponible para evaluaci\u00f3n integral y optimizaci\u00f3n de condiciones cl\u00ednicas preoperatorias. Si a esto se suma, la presencia de una cardiopat\u00eda cong\u00e9nita no diagnosticada, aumenta la posibilidad de complicaciones perioperatorias, por manejo inadecuado. Por este motivo, se presenta una revisi\u00f3n de la presentaci\u00f3n cl\u00ednica, hallazgos m\u00e1s frecuentes en el examen f\u00edsico, estudios paracl\u00ednicos, y aspectos resaltantes en el manejo anest\u00e9sico del s\u00edndrome de cimitarra, con el objetivo de brindar herramientas para mejorar el diagn\u00f3stico y pr\u00f3nostico del paciente con esta patolog\u00eda.<\/p>\n

          PALABRAS CLAVE: <\/strong>cardiopat\u00edas cong\u00e9nitas, s\u00edndrome de cimitarra, insuficiencia card\u00edaca, neumon\u00eda<\/p>\n

          SUMMARY<\/strong><\/p>\n

          Scimitar syndrome is a rare congenital heart disease, with an incidence of 1-2 per 100,000 live births; may include right pulmonary artery hypoplasia, aortopulmonary collateral arteries with left-to-right shunt, dextroposition of the heart, bronchopulmonary sequestration with upper or middle right bronchial agenesis, and right lung hypoplasia.<\/p>\n

          The form of presentation is variable, from asymptomatic patient to heart failure; however, the most common symptoms are: growth delay, dyspnoea, cyanosis, and recurrent pneumonia. Given the wide variety of symptoms, and low incidence, diagnosis can be difficult, and in opportunities, it goes unnoticed.<\/p>\n

          Pediatric patient care is often challenging, and if scheduled for emergency surgery, it is even greater, mainly for the short time available for comprehensive evaluation and optimization of preoperative clinical conditions. If added, the presence of undiagnosed congenital heart disease increases the possibility of perioperative complications, by inadequate management. For this reason, a review of the clinical presentation, more frequent findings in the physical examination, paraclinic studies, and highlights in the anesthetic management of cimitarra syndrome is presented, with the aim of providing tools to improve the diagnosis and pronostic of the patient with this pathology.<\/p>\n

          KEYWORDS:<\/strong> congenital heart disease, scimitar syndrome, heart failure, pneumonia<\/p>\n

          INTRODUCCION<\/strong><\/p>\n

          Una de las herramientas m\u00e1s valiosas en el \u00e1mbito perioperatorio, es la planificaci\u00f3n de la t\u00e9cnica anest\u00e9sica, en funci\u00f3n de la historia cl\u00ednica de cada paciente. Sin embargo, en la cirug\u00eda de emergencia, el tiempo para evaluaci\u00f3n integral, puede verse comprometido por la necesidad de pronta resoluci\u00f3n quir\u00fargica.\u00a0 Esta situaci\u00f3n, puede incidir en la calidad de la anamnesis y el examen f\u00edsico, as\u00ed como limitar la realizaci\u00f3n de ex\u00e1menes complementarios, que podr\u00edan aportar datos adicionales, para la mejor atenci\u00f3n del paciente.\u00a0 Por este motivo, es de vital importancia, el conocimiento de patolog\u00edas poco frecuentes, con gran impacto en la morbimortalidad, como es el caso de las cardiopat\u00edas cong\u00e9nitas, para optimizar tiempo, orientar evaluaci\u00f3n, evitar omisiones e indicar estudios, de forma certera y oportuna.\u00a0 El objetivo es sistematizar la presentaci\u00f3n cl\u00ednica, hallazgos m\u00e1s frecuentes en el examen f\u00edsico, estudios\u00a0 paracl\u00ednicos, y aspectos resaltantes del manejo anest\u00e9sico del s\u00edndrome de cimitarra, para facilitar su diagn\u00f3stico, mejorar la atenci\u00f3n, y de esta manera, el pron\u00f3stico de los pacientes con esta patolog\u00eda, especialmente en el caso de aquellos que se presentan sin diagn\u00f3stico previo, para cirug\u00eda de emergencia.<\/p>\n

          GENERALIDADES DEL SINDROME DE CIMITARRA<\/strong><\/p>\n

          El s\u00edndrome de cimitarra (SC) es una rara cardiopat\u00eda cong\u00e9nita, con una incidencia de 1-2 por 100 000 nacidos vivos,(1,2) <\/sup>y preponderancia en el sexo femenino, en una relaci\u00f3n 1.4:1.(3)<\/sup>\u00a0 Se denomina as\u00ed por el patr\u00f3n curvil\u00edneo visible en la radiograf\u00eda (Rx) de t\u00f3rax, que recuerda una espada (cimitarra),(1) <\/sup>originaria de Persia;(4)<\/sup> esta imagen es creada por el drenaje an\u00f3malo de venas pulmonares (VP) derechas a la porci\u00f3n suprahep\u00e1tica de la vena cava inferior (VCI), o a la aur\u00edcula derecha (AD) por encima de la desembocadura de esta vena.\u00a0 En el 79% de los casos, drena el l\u00f3bulo pulmonar inferior derecho, o el medio, pero en el 21% de los casos, drena la totalidad del pulm\u00f3n derecho.(5)<\/sup> Puede incluir hipoplasia de la arteria pulmonar (AP) derecha, arterias colaterales aortopulmonares con cortocircuito de izquierda a derecha, dextroposici\u00f3n del coraz\u00f3n debido a dextrorrotaci\u00f3n, secuestro broncopulmonar con agenesia de bronquio derecho superior o medio, hipoplasia del pulm\u00f3n derecho, y otras malformaciones card\u00edacas (la m\u00e1s com\u00fan, es la comunicaci\u00f3n interatrial, sin embargo, puede asociarse tambi\u00e9n comunicaci\u00f3n interventricular, persistencia del conducto arterioso, coartaci\u00f3n de aorta y tetralog\u00eda de Fallot)(4,6)<\/sup> y extracard\u00edacas.(7)<\/sup><\/p>\n

          Su origen ocurre en etapas tempranas de la gestaci\u00f3n, porque las VP normalmente se conectan con el atrio izquierdo (AI) en la cuarta a quinta semana.(3) <\/sup>Entre los 32-37 d\u00edas del desarrollo embrionario, se obliteran la mayor parte de las conexiones del seno venoso pulmonar (SVP) con los plexos de las venas sist\u00e9micas, y se inicia un proceso de integraci\u00f3n del SVP con el AI, a trav\u00e9s de la vena pulmonar com\u00fan que se ha desarrollado en su techo para constituir la porci\u00f3n sinusal del mismo, en el cual penetran separadamente las venas de ambos pulmones.\u00a0 En el s\u00edndrome de cimitarra se ha propuesto la persistencia del colector venoso que recibi\u00f3 las venas del pulm\u00f3n derecho y desemboc\u00f3 en la vena vitelina derecha, la cual origin\u00f3 la porci\u00f3n suprahep\u00e1tica de la VCI; el SVP se separ\u00f3 en dos porciones, la izquierda qued\u00f3 conectada con el atrio izquierdo, mientras que la derecha se continu\u00f3 con el colector curvo que desemboc\u00f3 en la VCI, por encima del diafragma.(8)<\/sup><\/p>\n

          Existen varias clasificaciones.\u00a0 La de Dupuis, establece dos categor\u00edas, de acuerdo a la edad de presentaci\u00f3n del paciente: \u201cinfantil\u201d (menores de un a\u00f1o) y \u201cadulta\u201d (mayores de un a\u00f1o).(2,9,10) <\/sup>\u00a0\u00a0En la primera, es m\u00e1s com\u00fan la presencia de insuficiencia card\u00edaca (IC) e hipertensi\u00f3n arterial pulmonar (HAP), s\u00edntomas ocasionados por obstrucci\u00f3n venosa pulmonar, restricci\u00f3n del lecho vascular debido a hipoplasia pulmonar con sobrecarga de volumen del pulm\u00f3n contralateral, cortocircuito de izquierda a derecha, y las colaterales sist\u00e9micas al pulm\u00f3n derecho.\u00a0 En la forma adulta, el cortocircuito generalmente es bajo, sin HAP o con HAP leve.(2,4)<\/sup> Otro grupo de investigadores, incluye una tercera categor\u00eda, cuando hay asociaci\u00f3n con anormalidades cong\u00e9nitas complejas que modifican la sintomatolog\u00eda y la historia natural de este s\u00edndrome.(7)<\/sup><\/p>\n

          La forma de presentaci\u00f3n es variable, desde el paciente asintom\u00e1tico, hasta la insuficiencia card\u00edaca,(2)<\/sup> sin embargo, los s\u00edntomas m\u00e1s comunes son: retardo en el crecimiento, disnea, cianosis, y neumon\u00eda recurrente.(6,7) <\/sup>Dada la gran variedad de s\u00edntomas, su diagn\u00f3stico puede ser dif\u00edcil, especialmente en pacientes con otras cardiopat\u00edas cong\u00e9nitas asociadas.(5,11)<\/sup><\/p>\n

          En el examen f\u00edsico los ruidos card\u00edacos se encuentran desplazados hacia la derecha, segundo ruido reforzado fijo, con soplo diast\u00f3lico en \u00e1rea mitral y soplo sist\u00f3lico en \u00e1rea pulmonar (en casos de hipoplasia de AP). Puede haber otros soplos card\u00edacos en relaci\u00f3n a patolog\u00edas asociadas, y ruidos respiratorios normales o disminuidos.(4)<\/sup><\/p>\n

          El signo de cimitarra en la radiograf\u00eda (Rx) de t\u00f3rax (Figuras 1 y 2), se presenta solo en un 70%, porque en adultos, la hipoplasia pulmonar derecha suele estar ausente.\u00a0 En algunos casos, tampoco se observa por la dextrorrotaci\u00f3n card\u00edaca, porque el colector venoso no es curvo ni ancho.(7) <\/sup>Por otra parte, se ha descrito una imagen similar en ausencia de drenaje an\u00f3malo de venas pulmonares (en este caso, vino dada, por una colateral aortopulmonar).(12) <\/sup>Lo que se encuentra con frecuencia, especialmente en ni\u00f1os, son datos de hiperflujo pulmonar e hipertensi\u00f3n venocapilar pulmonar.(13)<\/sup><\/p>\n

          El electrocardiograma puede ser normal, aunque pueden presentarse ondas R altas en D1<\/sub> y aVL, por la dextrorrotaci\u00f3n del coraz\u00f3n, y bloqueo de rama derecha, adem\u00e1s de la modificaci\u00f3n que puede sufrir por las cardiopat\u00edas asociadas.(13,14)<\/sup><\/p>\n

          El ecocardiograma transtor\u00e1cico (ECOTT), se utiliza para identificar el trayecto del drenaje an\u00f3malo de las venas pulmonares al colector, la presencia de obstrucciones y el sitio de conexi\u00f3n en la porci\u00f3n suprahep\u00e1tica de la VCI.\u00a0 La vista subcostal, suele ser muy \u00fatil, especialmente en ni\u00f1os.(13)<\/sup> En oportunidades es necesaria la realizaci\u00f3n de ecocardiograma transesof\u00e1gico (ECOTE), especialmente en adultos, porque con el ECOTT podr\u00eda haber fallas en la visualizaci\u00f3n de las conexiones venosas pulmonares.(7,12) <\/sup>El colector puede ser visualizado en una proyecci\u00f3n transg\u00e1strica en eje corto mediopapilar, con rotaci\u00f3n de la sonda en el sentido de las agujas del reloj, para ubicar en el centro de la imagen a la VCI; la sensibilidad para su detecci\u00f3n, puede aumentar si se usa doppler color (CFD), lo cual evidenciar\u00e1 flujo turbulento, que contraste con el flujo laminar t\u00edpico, de la VCI, y doppler pulsado (PWD), el cual mostrar\u00e1 una onda monof\u00e1sica de alta velocidad (por el gran volumen de sangre ingresando a una VCI distensible).(14)<\/sup> La tomograf\u00eda tridimensional (Figuras 3 y 4) y la resonancia magn\u00e9tica card\u00edaca son \u00fatiles para visualizar la vena pulmonar an\u00f3mala, detectar bronquiectasias, y detallar la anatom\u00eda del paciente.(4)<\/sup><\/p>\n

          El cateterismo card\u00edaco es importante para confirmar el diagn\u00f3stico, identificar el trayecto exacto del drenaje venoso an\u00f3malo, determinar la presencia de estenosis en las venas conectadas a la VCI, medir el cortocircuito y el grado de HAP, evidenciar malformaciones asociadas, y como primer paso en el tratamiento, para la embolizaci\u00f3n de colaterales aortopulmonares.(2,13)<\/sup><\/p>\n

          El tratamiento depende de la edad y de la sintomatolog\u00eda.\u00a0 Los pacientes asintom\u00e1ticos con peque\u00f1o cortocircuito de izquierda a derecha y presiones arteriales pulmonares normales, pueden ser tratados de forma conservadora.(6)<\/sup> En los reci\u00e9n nacidos, la prioridad es iniciar el manejo para la HAP.(4)<\/sup> Se indica cirug\u00eda en los pacientes con falla card\u00edaca persistente, enfermedades infecciosas recurrentes o HAP refractaria a tratamiento farmacol\u00f3gico.(4,6) <\/sup>En pacientes con s\u00edntomas respiratorios primarios, con secuestro de l\u00f3bulos pulmonares inferiores derechos, puede ser beneficiosa la lobectom\u00eda e interrupci\u00f3n de arterias sist\u00e9micas normales con embolizaci\u00f3n y ligadura quir\u00fargica.\u00a0 En pacientes con insuficiencia card\u00edaca, neumon\u00eda a repetici\u00f3n o Qp\/Qs mayor a 1.5 asociado a HAP, es importante corregir el retorno venoso pulmonar an\u00f3malo y reparar los defectos card\u00edacos asociados.(5,6)<\/sup><\/p>\n

          El pron\u00f3stico es bueno cuando la hipertensi\u00f3n pulmonar es leve o desaparece.\u00a0 Empeora el pron\u00f3stico cuando la irrigaci\u00f3n arterial es an\u00f3mala, existe obstrucci\u00f3n severa de las venas pulmonares y se encuentra asociada a cardiopat\u00edas cong\u00e9nitas complejas.(4) <\/sup>Por otra parte, a menor edad, los resultados quir\u00fargicos suelen ser peores:\u00a0 menores de un a\u00f1o, tienen una tasa relativamente alta de complicaciones y mortalidad perioperatoria, mientras que los mayores tienen mejores resultados en el corto y largo plazo; esto podr\u00eda llevar a pensar que retardar la cirug\u00eda ser\u00eda una alternativa razonable, sin embargo, esta decisi\u00f3n puede traer como consecuencia la aparici\u00f3n de HAP irreversible, que pondr\u00eda en riesgo la resoluci\u00f3n quir\u00fargica de estos pacientes.(6)<\/sup><\/p>\n

          MANEJO ANESTESICO DEL SINDROME DE CIMITARRA EN CIRUGIA NO CARDIACA<\/strong><\/p>\n

          En estos casos, suele existir HAP, por hiperflujo, debido al cortocircuito izquierda a derecha, que se produce a trav\u00e9s del drenaje venoso an\u00f3malo a la VCI. Por otra parte, si la llegada del colector o las venas pulmonares derechas es restrictiva, habr\u00e1 congesti\u00f3n pulmonar, por el retardo en el vaciamiento.\u00a0 En consecuencia, el manejo anest\u00e9sico debe ser dirigido a evitar incremento de la presi\u00f3n arterial pulmonar, e insuficiencia card\u00edaca aguda del ventr\u00edculo derecho, en el per\u00edodo perioperatorio.(15)<\/sup><\/p>\n